Paula Castillo

Residencia de Clínica Pediátrica

Hospital del Niño Jesús – Tucumán
Año 2015

ENFERMEDAD
BRONCOPULMONAR CRONICA
DEFINICION

Conjunto de patologías que se caracterizan por

tener en común:

▪ Tos productiva persistente sin respuesta a los

tratamientos por más de 3 meses .
▪ Tendencia a desarrollar bronquiectasias.
▪ Grados variados de limitación al flujo aéreo.
▪ Infecciones respiratorias recurrentes
canaliculares y/o parenquimatosas .
▪ Evolución progresiva
ETIOLOGIA
▪ Displasia broncopulmonar
▪ Fibrosis quística
▪ Síndrome aspirativo crónico
▪ Inmunodeficiencias
▪ Disquinesia ciliar primaria
▪ Enfermedad pulmonar crónica post-infecciosa
Bronquiolitis obliterante
Bronquitis crónica
Bronquitis obstructiva crónica
Bronquiectasias post-infecciosas
▪ Bronquiectasias idiopáticas
▪ Bronquiectasias de causa estructural (Sme de Marfan, Sme de
MounierKuhn, Sme de Williams- Campbell, microtráquea,
traqueomalasia, etc)
ETIOLOGIA

▪ La causa más frecuente son las bronquiectasias

post infecciosas inespecíficas (diagnóstico por
descarte).

▪ Dentro de las específicas:

Displasia Broncopulmonar (DBP).
Fibrosis quística (FQ): incidencia 1/6000.
Inmunodeficiencias (ID): 1/8000.
Síndrome aspirativo crónico (SAC): 1/10000.
Disquinesia ciliar primaria (DCP):1/12000.
Enfermedad pulmonar crónica post viral (EPCP)
Idiopáticas
ETIOLOGIA
Según compromiso pulmonar:

▪ Canaliculares: compromiso árbol traqueo-bronquial.

Fibrosis quística
Inmunodeficiencias
Disquinesia ciliar primaria
Bronquiectasias post infecciosas
Bronquiectasias idiopáticas
Defectos congénitos de la pared traqueo-bronquial

▪ Mixtas: compromiso de bronquios y parénquima.

Displasia broncopulmonar
Síndrome aspirativo crónico
Bronquiolitis obliterante
Las bronquiectasias no constituyen una enfermedad, sino son
una secuela anatómica de infecciones respiratorias casuales o
favorecidas por factores defectos del clearance mucociliar.

Dilatación bronquial irreversible

Destrucción del componente elástico y muscular de la pared
bronquial, del epitelio respiratorio e hiperplasia de glándulas
mucosas
Inflamación neutrofílica crónica de la mucosa que se manifiesta
por tos productiva crónica
Infecciones respiratorias recurrentes
Tendencia a la colonización bacteriana persistente

No existen las bronquiectasias congénitas

EPIDEMIOLOGIA

▪ Prevalencia mundial estimada 1/6000.

▪ Depende de:
Incidencia de infecciones respiratorias.
Etnias predominantes.
Consanguinidad.
Incidencia de infecciones específicas por
determinados gérmenes (Adenovirus).
FISIOPATOLOGIA

▪ Toda EBPC involucra una alteración en el

clearance mucociliar (CMC) primaria, ya sea
congénita genéticamente determinada como la
FQ o la DCP y algunas ID, o casuales como los
DPTB, o secundaria a una injuria infecciosa
(EPCP, BPI), físico-química (DBP) o química (SAC)

▪ En el CMC están involucrados dos factores

mecánicos
La motilidad ciliar
Capa mucosa suprayacente.
FISIOPATOLOGIA
El defecto en el CMC puede estar dado por:
▪ Defecto en la motilidad ciliar (DCP)
▪ Disminución del espesor del líquido periciliar (FQ)
▪ Aumento del líquido periciliar (congestión pulmonar y
edema pulmonar)
▪ Exceso de producción de moco que invade el líquido
periciliar y empasta las cilias.

Defecto en la Aumento del Disminución Exceso de

motilidad ciliar líquido periciliar del espesor del producción de moco
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
Afección caracterizada por alteraciones de la función
pulmonar y requerimientos de oxígeno en recién
nacidos que han requerido ventilación mecánica y
oxigenoterapia.

▪ Asociada a la Enfermedad de Membrana Hialina (EMH),

Ductus arterioso persistente (DAP) y ruptura alveolar (RA)
con escape de aire, especialmente al intersticio pulmonar
(Enfisema Intersticial).

▪ Afecta al 10% de los RN.

▪ Relación inversa con el peso de nacimiento

 DISPLASIA BRONCOPULMONAR

FACTORES DE RIESGO
1. Predisposición genética o familiar
2. Edad gestacional (< 32 sem)
3. Bajo peso al nacer (< 1500 g). RCIU
4. Sexo masculino
5. Raza blanca o caucásica
6. Enfermedad pulmonar grave
7. Inicio temprano de lípidos IV
8. Administración de indometacina antenatal
9. Terapia glucocorticoide antenatal
10. Corioamnionitis
(Davies JM. Chronic Lung Disease. In Avery’s Neonatology. Pathophysiology & Management of the New-born. 6th Ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2005 .p. 578-99 )
DISPLASIA BRONCOPULMONAR

MECANISMOS DE DAÑO PULMONAR

Toxicidad por oxígeno
Ventilación mecánica y volutrauma
Inflamación
Infección

FACTORES CONTRIBUYENTES
Edema pulmonar (PCA, aporte excesivo de
líquidos)
Nutrición (deficiencia vitamina A, etc.)

(Davies JM. Chronic Lung Disease. In Avery’s Neonatology. Pathophysiology & Management of the New-born. 6th Ed. Lippincott Williams & Wilkins. 2005 .p. 578-99 )
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE DBP
Edad gestacional
< 32 SEG > o = 32 SEG

Momento de 36 SEG o al tiempo de alta. 28 días pero < 56 días de edad

evaluación post-natal o al tiempo de alta.

Tratamiento con > 21% por lo menos 28 días más > 21% por lo menos 28 días más
O2

DBP leve Sin oxígeno (aire ambiental) a las 36 Sin oxígeno (aire ambiental) a los 56
SEG o al tiempo de alta días de edad post-natal o al tiempo
de alta

DBP moderada Con < 30% oxígeno a las 36 SEG o al Con < 30% oxígeno a los 56 días de
tiempo de alta edad post-natal o al tiempo de alta

DBP severa Con ≥ 30% oxígeno y/o presión positiva Con ≥ 30% oxígeno y/o presión
(CPAP, BiPAP, ventilador) a las 36SEG o positiva (CPAP, BiPAP, ventilador) a
al tiempo de alta los 56 días de edad post-natal o al
tiempo de alta
Jobe AH, Bronchopulmonary dysplasia.Am J Respir Crit Care Med 2001; 163:1723-1729
FIBROSIS QUISTICA
Enfermedad autosómica recesiva producida por un
defecto genético localizado en el brazo largo del
cromosoma 7 que codifica para una proteína
denominada regulador de la conductancia
transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) (cystic
fibrosis transmembrane conductance regulator) .

▪ Esta proteína se expresa en las células epiteliales del

aparato respiratorio, páncreas, vías biliares, glándulas
sudoríparas y sistema genitourinario.
▪ En el aparato respiratorio, además, se expresa en las
células serosas de las glándulas submucosas, por lo que el
mucus resulta más espeso.
FIBROSIS QUISTICA
▪ La disfunción de CFTR provoca que no se elimine Cl y se absorba
Na
▪ Disminuye el transporte de agua 🡪 disminución del espesor de LPC
🡪 alteración del CMC.

▪ Facilita la colonización
bacteriana

▪ La afectación gradual del

aparato respiratorio
determinará la aparición de
bronquiectasias por y,
finalmente, la aparición de
insuficiencia respiratoria
crónica, cor pulmonale y
muerte.
FIBROSIS QUISTICA
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
1 o más características clínicas
O
Antecedente de hermano con FQ
O
SNN positivo
+
2 test de sudor positivos
O
2 mutaciones de CFTR
O
2 test de diferencia de potencial nasal positivo
INMUNODEFICIENCIAS

▪ Actúan provocando bronquitis

mucopurulenta recurrentes y neumonías
recurrentes que conducen con el tiempo al
establecimiento de bronquiectasias

▪ Especialmente humorales, el paciente es

especialmente vulnerable a las infecciones
por gérmenes capsulados (Neumococo,
Haemophylus)
SÍNDROME ASPIRATIVO CRÓNICO

▪ Se produce por la macro o micro aspiración de

alimento repetida, en pacientes que sufren
trastornos en la deglución por alteraciones
funcionales o anatómicas por defectos
cráneo-faciales, o por malformaciones
congénitas que favorecen la entrada de alimento
al aparato respiratorio.

▪ La incoordinación deglutoria es característica de

los pacientes con enfermedades
neuromusculares crónicas, aunque en un 35% se
da en niños neurológicamente sanos.
SÍNDROME ASPIRATIVO CRÓNICO

▪ El Reflujo Gastro-Esofágico (RGE), provoca

aspiración de alimento cuando es de grado IV
y llega a fauces

▪ Produce inflamación persistente en laringe.

▪ Se altera el segundo tiempo de la deglución,

favoreciendo la aspiración del material
refluido
DISQUINESIA CILIAR PRIMARIA

Es un trastorno hereditario autosómico recesivo

caracterizado por un defecto congénito de
naturaleza ultraestructural y/o funcional de cilias y
flagelos, que se manifiesta con enfermedad
respiratoria crónica de vías aéreas superiores e
inferiores secundaria a una alteración permanente
del CMC, con infecciones recurrentes e infertilidad
masculina debida a inmovilidad de los
espermatozoides
DISQUINESIA CILIAR PRIMARIA

▪ En el 50% de los casos está asociado a Situs

Inversus (SI).
▪ La triada formada por SI, sinusitis y
bronquiectasias constituye el Síndrome de
Kartagener (SK).
▪ Involucra del 6% al 10% de todas las causas
de infecciones respiratorias bajas recurrentes,
el 17% de las sinusitis refractarias en adultos y
el 13% de las BQE en adultos.
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
Secuela de la bronquiolitis necrotizante, una forma severa de
bronquiolitis que cursa con necrosis de la mucosa bronquiolar
y posterior cicatrización formando tapones de tejido fibroso
que obliteran la luz bronquiolar en forma irreversible.

▪ Se produce por una infección por virus respiratorios,

especialmente el adenovirus tipo 7H.

▪ Asociado a una predisposición genética, desencadena una

cascada inflamatoria con elevada secreción de TNF y
formación de tejido de granulación que lleva al
reclutamiento de fibrobalstos, que en lugar de reparar el
tejido dañado, viran a fibrocitos reemplazando éstos la
histoarquitectura normal.
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
Lactante previamente sano que sufre bronquiolitis
severa, y que queda con un cuadro obstructivo severo
y oxigenodependiente por lo menos 30 días.
Aislamiento de adenovirus en el IFI de secreciones
respiratorias
Patrón de hipoperfusión bilateral y difusa en parches
en la centellografía de perfusión
Patrón en mosaico en la TCAR donde alterna áreas de
hipoperfusión con otras de vidrio esmerilado
Espirometría del lactante con severa obstrucción
bronquial sin respuesta broncodilatadora (Vmax FRC )
BRONQUIECTASIAS IDIOPÁTICAS

▪ Son BQE de causa desconocida una vez

descartadas las causas específicas y sin evidencia
de infección pulmonar en los antecedentes.

▪ La mayoría sería de causa post- infecciosa

(neumonías inadvertidas ).

▪ Tener en cuenta una de las formas clínicas en que

puede manifestarse los trastornos del CFTR no
FQ
CUADRO CLINICO

▪ Común a todas las entidades

▪ Diferencias de grado de compromiso, edad

de comienzo de los síntoma, manifestaciones
asociadas propias de cada enfermedad
DIAGNOSTICO
Antecedentes neonatales DBP

Historia característica de infección BO

Catarro, recurrencia de infecciones bacterianas de vías aéreas, DCP

tos húmeda intratable y rinorrea persistente

Ausencia de secreciones en períodos sin enfermedad ID

Inicio a edad temprana, con obstrucción bronquial marcada y SAC, BO, FQ,
persistente, DPTB, DBP
Pólipos nasales FQ y DCP
Antecedente de edema neonatal, o ileo meconial o ictericia FQ
obstructiva, o falta de progreso de peso
Antecedentes de familiares con patologías específica genéticas DCP, FQ e ID
DIAGNOSTICO

EXAMEN FÍSICO
▪ Sibilancias o rales húmedos de base,
generalizados, o localizados
▪ Tórax en tonel es característica de la FQ y BO
en estadíos más avanzados
▪ Hipocratismo
▪ Situs Inversus es propio de la DCP
DIAGNOSTICO
TAC de tórax AR – Evaluación funcional

Sangre
Inmunológico de rutina
SEGD con videodeglución
Test de sudor

Phchimetría/impedanciometría
Salivograma nuclear
Deglución en gammacámara
Inmunológico ampliado

Fibrobroncoscopia y BAL
Mutaciones del CFTR
Motilidad y ultraestructura
IMAGENOLOGIA

▪ La radiografía de tórax es inespecífica.

▪ Se recomienda realizar TAC de tórax de alta
resolución.
▪ NO existe patrón específico, con diferencias
de cada entidad.
RADIOGRAFIA DE TORAX

▪ Signos de atrapamiento aéreo, bilaterales o

localizados.
▪ Atelectasias en base, língula, lóbulo medio.
▪ Etapas avanzadas: bronquiectasias y áreas de
panalización.
▪ Evaluar signos de HTP.
▪ Poca utilidad en reagudizaciones.
 IMAGENOLOGIA
PATRONES RADIOLOGICOS DE LA DBP
Estadio I Imagen reticulogranular fina (símil al SDR)

Estadio II Opacidad difusa con aumento de la densidad y volúmenes

pulmonares normales o bajos

Estadio III Densidades estriadas, hiperclaridades bullosas o imágenes

quísticas en ambos pulmones, alternadas con imágenes
densas e hiperinsuflación precoz

Estadio IV Hiperinsuflación marcada con mayores áreas de

hiperclaridad, combinadas con densidades estriadas más
gruesas. Cardiomegalia secundaria a cor pulmonare y edema
pulmonar

Northway y colaboradores N Engl J Med 1967; 276:357-368

TAC de tórax - AR
▪ FQ:
patrón de bronquitis con engrosamiento de paredes bronquiales e hilios
agrandados
Bronquiectasias precoces, en forma generalizada
Predominio en lóbulos superiores

▪ Inmunodeficiencias:
normal en los primeros estadios.
Aumento del número de BQE a medida que va sufriendo nuevas
infecciones

▪ DCP:
predilección lóbulo medio, ya sea con neumonías, atelectasias o
bronquiectasias o ambas .
bronquioloectasias en las bases
TAC de tórax - AR

▪ SAC:
múltiples patrones, engrosamiento de paredes bronquiales,
áreas de vidrio esmerilado, atelectasias laminares,
segmentarias o lobares, consolidaciones alveolares varias,
hilios agrandados, patrón reticulonodulillar focales.
Afecta lóbulos inferiores, particularmente el derecho

▪ BO:
patrón en mosaico, con áreas de hipoperfusión alternando
con áreas de vidrio esmerilado, engrosamiento de paredes
bronquiales, atrapamiento aéreo
Predilección de lóbulo inferior izquierdo
FUNCION PULMONAR

▪ El grado de repercusión funcional y de deterioro

varía entre las distintas EBPC.

▪ Mayor compromiso en la DBP, la BO y el SAC,

▪ Requiere seguimiento con espirometría y

medición de volúmenes pulmonares.

▪ En Argentina el promedio de caída es del 5% al

8% por año
BACTERIOLOGIA
▪ FQ:
Haemophilus influenzae (HI)
Streptococcus pneumoniae (NCC) primeros meses
Pseudomona aeruginos no mucoide (PA)
Staphylococcus aureus (SAMS)

▪ EBPC no FQ:
HI no tipificable(HI no B)
85% de infecc recurrentes
Moraxella catarrhalis
Neumococo
SAMS
PA.
Son menos frecuentes los casos de PAM el SAMR y gérmenes
multirresistentes.
BACTERIOLOGIA

▪ Colonización: hallazgo de cultivos de esputo

positivo sin clínica, ni modificaciones en
laboratorio, ni anticuerpos específico e infección,
cuando estos parámetros están alterados.

▪ Colonización o infección crónica: 3 cultivos

positivos consecutivos en el lapso de 6 meses.

▪ Erradicación:3 cultivos consecutivos en 6 meses

son negativos
CRITERIOS DE AGUDIZACION
INFECCIOSA EN EBPC
Al menos 2 de los siguientes Al menos 1 de los siguientes:
síntomas respiratorios:
1. Fiebre
1. Aumento en volumen de esputo 2. Decaimiento,astenia, anorexia,
producido adinamia
2. Aumento de purulencia 3. Disminución de la tolerancia al
3. Aumento de la tos ejercicio
4. Aumento de la disnea 4. Caída en la función pulmonar
5. Aumento de sibilancias 5. Aumento de los rales húmedos
6. Aumento en las densidades
radiográficas
7. Rto de GB > 10000/mm3
8. Aumento de PCR o ERS
TRATAMIENTO

1. Realizar controles programados Manejo de la

enfermedad de base
2. Disminuir inflamación
3. Tratar y prevenir las infecciones
4. Controlar la hiperreactividad bronquial
5. Mejorar el clearance mucociliar
6. Favorecer el drenaje de secreciones
7. Mejorar la función pulmonar
8. Tratar y prevenir las complicaciones
9. Educación del paciente y su familia
TRATAMIENTO

Controles programados
▪ Cada 3 meses ▪ Síntomas generales
▪ Color y volumen de la ▪ Semiología respiratoria
expectoración y cardiovascular
▪ Oximetría de pulso ▪ Cultivo de esputo
▪ Progreso ▪ Espirometría
pondo-estatural y ▪ Análisis de sangre
estado nutricional anual o bianual
▪ Grado de disnea ▪ TCAR cada 3 años
TRATAMIENTO

▪ ATB oral 2 semanas en aumento de tos,

volumen de esputo o mucopurulencia, o
disminución ≥ del 15% del VEF1
(amoxicilina-IBL, cefuroxima, ciprofloxacina,
levofloxacina)

▪ Corticoides inhalados asociado a

broncodilatadores β2 adrenérgicos (opcional
anticolinérgicos)
TRATAMIENTO

▪ Mucolíticos: SH de ClNa nebulizada o N acetil

cisteína VO o DNasa inhalada

▪ Vacunación completa incluyendo NCC, HIb e

influenza

▪ Azitomicina L-Mi-V en bronquiectasias

▪ Tobramicina inhalada en colonizados por PA

CRITERIOS DE INTERNACIÓN

▪ Agudizaciones graves
▪ Neumonía
▪ Falta de respuesta al tratamiento ATB ambulatorio
▪ Necesidad de tratamiento IV
▪ Insuficiencia respiratoria
▪ Deterioro progresivo de la función pulmonar
▪ Pérdida de peso progresiva no controlada
▪ Co-morbilidad
▪ Hemoptisis moderadas o graves
▪ Otras complicaciones
EBPC: PRONÓSTICO

▪ Enfermedad subyacente
▪ Extensión de las bronquiectasias
▪ Repercusión en la función respiratoria
▪ Gérmen infectante o colonizante
▪ Gravedad y frecuencia de las agudizaciones
▪ Adherencia al tratamiento
ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POST-VIRAL
(EPCP)
CONTEXTO
✔ Las infecciones respiratorias agudas son un motivo
frecuente de consulta en pediatría.

✔ Mayormente presentan buena evolución.

✔ En las últimas décadas, con avances en cuidados críticos,

aumenta la sobrevida de pacientes con infecciones
respiratorias graves, con daño pulmonar severo.

✔ Esta sobrevida permite aparición de manifestaciones

clínicas permanentes que son expresión de las secuelas
pulmonares producidas por la agresión viral.
DEFINICION
La Bronquiolitis obliterante (BO) es una infrecuente y
grave enfermedad pulmonar obstructiva crónica, debida
a una lesión de la vía aérea

Evoluciona con insuficiencia respiratoria e hipoxemia

persistente más allá de 4 semanas del comienzo de la
IRAB, con signos de obstrucción bronquial crónica y
radiografía de tórax patológica, habiendo descartado
otras enfermedades respiratorias que cursan con dicha
signosintomatología.
 ETIOPATOGENIA
VSR, Influenza, Parainfluenza, ADENOVIRUS
(7h)
Agresividad del agente – Serotipo viral

Agente viral

Susceptibilidad genética
Edad (<6 meses)
Etapa de desarrollo Huésped Ambiente
pulmonar
Inmunológico (Linfocitos
T)
FISIOPATOLOGÍA
DAÑO EN VIA AEREA

↑ RESISTENCIA DE VIA AEREA

↓ conductancia

CAIDA DE FLUJOS ESPIRATORIOS HIPERINSUFLACION PULMONAR

ATRAPAMIENTO AEREO
NO se modifica con B2
(Daño estructural)
Espirometría: ↓ VEF1 y FEF 25-75

ALTERACION VENTILACION PERFUSION

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
MECANISMO DE DAÑO POST
VIRAL
Producción de IgE específica
CONSECUENCIA
Hiperreactividad bronquial
CLINICA: Sibilancias recurrentes asociadas a
IRAB viral

Lesión bronquial y peribronquial Bronquitis crónica

Bronquiectasia
Bronquiolitis obliterante
CLINICA: SBOR

Lesión del intersticio pulmonar Atelectasia

Neumotórax
Neumomediastino

Lesión alveolar y del intersticio Alveolitis

alveolar Fibrosis intersticial crónica
Pulmón en panal de abeja
ANATOMIA PATOLOGICA

Bronquiolitis obliterante:
▪ Necrosis extensa que involucra a todos los
tejidos bronquiales (bronquiolitis necrosante)
▪ Segunda etapa de reparación histológica
desadaptada
▪ Proliferación de fibroblastos y bandas de
colágeno que obliteran la luz
MANIFESTACIONES CLINICAS

▪ Presentación y pronóstico variable.

▪ Más severidad en pacientes con mayor daño

histológico, con secuelas reparadoras
importantes.
MANIFESTACIONES CLINICAS

La agresión viral inicia como bronquiolitis o neumonía.

Neumonía por Adenovirus:

▪ Inicia con CVAS
▪ Dificultad respiratoria y fiebre de comienzo súbito (5
días de duración).
▪ Hipoxemia importante.
▪ Compromiso extrapulmonar (hepatomegalia, anemia,
meningoencefalitis)
▪ ELEVADA FRECUENCIA DE LESION PULMONAR
RESIDUAL
MANIFESTACIONES CLINICAS

▪ Una vez superada persisten síntomas y

sibilancias, dificultad respiratoria y requerimiento
de oxígeno.

▪ Si continua por más de dos semanas debe inducir

una evaluación de posible daño viral.

▪ Examen respiratorio: taquipnea, sibilancias,

estertores bilaterales en paciente clinicamente
estable
MANIFESTACIONES CLINICAS

Avance a la cronicidad:

▪ Tórax rígido, con aumento del diámetro

anteroposterior (atrapamiento aéreo)

▪ Retraso en desarrollo pondoestatural (aumento

de trabajo muscular respiratorio, hipoxemia,
infecciones recurrentes)

▪ Según la severidad y la cronicidad del proceso

pueden observarse signos de hipoxia crónica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Evaluación:
▪ Nutricional
▪ Cardiovascular
▪ Renal
▪ Endocrinológico
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

A. Bronquiolitis o neumonía severa, que

requiere internación prolongada.
B. Síndrome de dificultad respiratoria crónica.
C. Insuficiencia respiratoria hipoxémica
persistente después de los 30 días del
episodio inicial.
D. Radiografía de tórax patológicas
permanentes, con alteraciones
características.
FORMAS CLINICAS
Leve: Hipoxemia leve. NO requiere oxigenoterapia
suplementaria (SO2 >93% AA). Normocapnia. Sin
afección nutricional ni HTP. Buen manejo hídrico.

Moderada: Hipoxemia que se corrige con la

administración de un flujo de oxígeno < 1 L/min
administrado por cánula nasal. Normocapnia.
Requiere apoyo nutricional. Puede presentar HTP y
requerir diuréticos.

Grave: Hipoxemia grave. NO corrige totalmente con

oxigenoterapia suplementaria con cánula nada.
HIPERCAPNIA. Con HTP, requiere diuréticos. Afección
del crecimiento.
 METODOS COMPLEMENTARIOS
Gases en sangre
1- Iniciales: Rx de tórax
PPD
Lavado gástrico
2- Iniciales para descartar otras Test del sudor
etiologías de enfermedad Dosaje de IgA, M, G
pulmonar crónicas Videodeglución y esofagograma

Valoración nutricional
3-Iniciales para el seguimiento Estudio de la función renal

4- Ecocardiograma Doppler Para descartar HTP

5- TAC de Tórax Identifica lesiones predominantes

Espirometría
6- Estudio Funcional Pletismografía
Compresión toraco – abdominal en el
lactante
GASES EN SANGRE

▪ Con FiO2 conocida.

▪ Evalúa alteraciones del intercambio gaseoso
y comportamiento de PCO2 como expresión
de ventilación alveolar.

▪ Para el seguimiento: oximetría de pulso.

RADIOGRAFIA DE TORAX

▪ Signos de atrapamiento aéreo, bilaterales o

localizados.
▪ Atelectasias en base, língula, lóbulo medio.
▪ Etapas avanzadas: bronquiectasias y áreas de
panalización.
▪ Evaluar signos de HTP.
▪ Poca utilidad en reagudizaciones.
TOMOGRAFIA COMPUTADA

▪ Imágenes de perfusión en mosaico (áreas de

atrapamiento aéreo con menor perfusión).

▪ Recomendable realizar cortes finos para

mayor precisión y localización de atelectasias
y bronquiectasias.

▪ Altamente sensible para diagnóstico de EPC.

CENTELLOGRAMA DE PERFUSION
99
CON Tc

▪ Muestra distribución irregular en ambos

campos pulmonares🡪 DEFECTO DE
PERFUSIÓN EN PARCHES.

▪ Muy sensible

▪ Poco específico de forma aislada

FUNCION PULMONAR

▪ Pacientes con mecánica respiratoria alterada,

resistencia aumentada y disminución de la
retracción elástica pulmonar.
▪ No se modifican durante los primeros 2 años
de evolución de la enfermedad.

▪ Vmax FRC muy disminuido. NO MODIFICA

CON BRONCODILATADORES.
Obstrucción severa y fija del flujo de aire.
FUNCION PULMONAR

▪ Espirometría a los 6 años de edad:

▪ Incapacidad ventilatoria obstructiva moderada
asevera.
▪ NO MEJOREA CON BRONCODILATADORES.
▪ Se complementa con medición de volúmenes
pulmonares.

Durante la edad escolar la función pulmonar expresa

un aumento en valores absolutos, sin modificar los
valores expresados en relación a los teóricos
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

▪ Displasia broncopulmonar
▪ Fibrosis quística
▪ Asma
▪ Tuberculosis
▪ Inmunodeficiencias
▪ Reflujo gastroesofágico
▪ Síndromes de aspiración pulmonar crónica
TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento son:

▪ Corregir la hipoxemia.
▪ Alcanzar contenido arterial de oxígeno adecuado.
▪ Prevenir el desarrollo de hipertensión pulmonar.
▪ Brindar un apoyo nutricional suficiente y adecuado.
▪ Prevenir las sobreinfecciones (vacunación antigripal y
antineumocócica).
▪ Plan kinésico adaptado a las necesidades del
paciente.
▪ Educación del paciente y su familia.
TRATAMIENTO RESPIRATORIO

▪ Aporte de oxígeno
En
▪ Tratamiento inhalatorio broncodilatador pacientes
▪ Corticoides inhalados
con
alteración
▪ Corticoides sistémicos del tono
broncomot
▪ Diuréticos y dieta asódica si prevalece or y severa
HRB
retención hidrosalina.
▪ Kinesioterapia (si se comporta como
bronquitis crónica)
▪ Antibióticos
MANEJO DE HIPOXEMIA

▪ Previene el desarrollo de HTP y ayuda a un

buen crecimiento físico y neurodesarrollo.

▪ Valor límite para indicación de oxigenoterapia

domiciliaria: SaO2 < 93%.

▪ Puede NO ser permanente

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

▪ Las formas moderadas a severas requieren un

especialista en nutrición.
▪ Un buen crecimiento físico mejorara el
pronóstico.
▪ En lactantes se debe llegar a un aumento de
20 gr/día
MANEJO HIDRICO

▪ Las formas graves con acidosis respiratoria e

HTP suelen presentar mal manejo hídrico.
▪ Es necesario control de balances
▪ Dieta hiposódica
▪ Cálculo hídrico entre 100-120 ml/kg/día
▪ En fase aguda: Furosemida
▪ En fase mantenimiento: Hidroclorotiazida
▪ La mayoría de la evidencia sugiere que el daño
pulmonar es mediado por la inmunidad
▪ Las intervenciones terapéuticas se han orientado a
suprimir la respuesta inflamatoria
▪ Se comunicó un caso de tratamiento exitoso con un
bloqueador del TNF-α (Infliximab)

▪ Posible rol del tratamiento de mantenimiento con

macrólidos en pacientes con BO

▪ Cuando la enfermedad está establecida el principal

tratamiento es de apoyo e incluye broncodilatadores,
fisioterapia respiratoria, antibióticos para las
infecciones respiratorias agudas y, en algunos
pacientes, diuréticos.
BIBLIOGRAFIA
▪ Macri-Teper, Enfermedades Respiratorias Pediátricas. Mc Grow
Hill, 2003
▪ Colom A, Scigliano S. «Enfermedad Broncopulmonar Crónica en
el Niño»
▪ Colom A, Teper A. «Bronquiolitis obliterante posinfecciosa». Arch
Argent Pediatr 2009;107(2):160-167.
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respiratorias bajas». PRONAP 2003.
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de oxigenoterapia domiciliaria en pediatría». Arch Argent Pediatr
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▪ Giubergia V. “Seguimiento neumológico de los niños con displasia
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