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Demencias
La demencia es un deterioro global de las funciones intelectuales previamente adquiridas, con preservación del nivel de
vigilancia por causa de una lesión orgánica cerebral. Implica el desarrollo de múltiples déficits cognoscitivos:
DETERIORO DE LA MEMORIA.
Al menos 1 de las siguientes alteraciones:
Las demencias se diferencian por su etiología. Las causas de demencia pueden ser múltiples:
*! Es básica una evaluación médica y neuropsicológica integral para diferenciar entre las causas reversibles e irreversibles.
La demencia puede ser: progresiva, estática o en remisión, y la reversibilidad está en función de la enfermedad subyacente y de la
disponibilidad, rapidez y eficacia del tto.
EA: alteración multisistémica del SNC que tiene como resultado la atrofia cerebral global. Afecta ppalmente a la corteza cerebral a la
altura de la corteza entorrinal y de la corteza de asociación parietal. También hay atrofia celular del cerebro basal y el mesencéfalo
(pérdida de neuronas colinérgicas) en el núcleo basal de Meynert y en el locus coeruleus (provocando una disminución de serotonina).
*! Localización:
Estadios INICIALES de la enfermedad los ovillos se encuentran en CORTEZA LÍMBICA.
Estadios MÁS AVANZADOS pueden localizarse de forma difusa en la NEOCORTEZA.
*! Las placas difusas son las que se encuentran presentes en pacientes SIN demencia.
Para la evaluación de la progresión de la demencia se utiliza la Global Deterioration Scale (GDS), que establece 7 estadios posibles:
- GDS1. Normal.
- GDS2. Deterioro muy leve.
- GDS3. Deterioro leve.
- GDS4. Deterioro moderado.
- GDS5. Deterioro moderadamente grave.
- GDS6.Deterioro grave.
- GDS7. Deterioro muy grave.
Es fundamental realizar un diagnóstico diferencial entre demencia y otras enfermedades que cursan con sintomatología similar. En
el DSM y CIE encontramos criterios diagnósticos para la demencia.
- EA
- Demencia vascular
- Demencia por cuerpos de Lewy.
- Demencia frontotemporal
ALZHEIMER (EA)
La EA es una alteración neurodegenerativa de inicio insidioso y curso progresivo, que se caracteriza por la PÉRDIDA DE MEMORIA y
otras funciones cognitivas, así como por una serie de síntomas NO cognitivos, entre los que destacar los de tipo depresivo o psicótico
y los trastornos del comportamiento. El tiempo estimado desde el comienzo de la enfermedad hasta el fallecimiento del sujeto es de
7-10 años (esperanza de vida).
Los trastornos de la MEMORIA EPISÓDICA (sucesos experimentados de forma personal) se expresan por:
afasia nominal.
pérdida de fluidez.
tendencia a la repetición.
deterioro de la comprensión.
*! La capacidad de repetición normalmente se encuentra preservada hasta fases muy avanzadas y con frecuencia
se manifiestan trastornos como ecolalia o palilalia.
o Entre los TRASTORNOS MOTORES se encuentras diversas alteraciones, desde la dispraxis (visual, ideomotora o motora)
hasta la abulia cognitiva. También son de difícil precisión trastornos como la agnosia y la prosopagnosia, aunque
normalmente se presentan en el paciente con EA.
o La capacidad de PLANIFICACIÓN
razonamiento
pensamiento abstracto
otras funciones frontales (también se ven afectadas de forma progresiva).
En general, como resultado del declive cognitivo, se produce un deterioro en el funcionamiento personal y social en:
Aunque este es el perfil típico, también es común que sujetos con la EA presenten trastornos psicológicos y del comportamiento
(depresión, ansiedad y apatía en las primeras fases, irritabilidad, agresividad más adelante).
La DFT constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades degenerativas debido a la alteración de diferentes áreas del SNC, a la
diversidad clínica, y a los distintos procesos biológicos implicados.
Las DFT presentan características morfológicas comunes y también se observan características específicas de cada subtipo.
Los criterios clínicos para el diagnóstico de la DFT son:
DEMENCIA VASCULAR
Se entiende como una categoría etiológica que engloba distintas formas clínicas (isquemia o hemorragia cerebrovascular y
enfermedad cardíaca, entre otras).
De todas las etiologías posibles, los INFARTOS CEREBRALES causan la mayor parte de los casos de demencia. Sin embargo, las causas
que provocan dichos infartos son variados.
El PERFIL NEUROPSICOLÓGICO de la demencia vascular se caracteriza por la enorme variabilidad clínica determinada por la
localización, el volumen, la lateralidad y el número de lesiones, entre otros factores.
El perfil clásico se basa en el inicio brusco de los síntomas y su relación con una isquemia cerebral y un curso fluctuante.
1. La demencia vascular CORTICAL presenta síntomas FOCALES neurológicos, inicio AGUDO y FLUCTUACIÓN cognitiva
(demencia vascular secundaria a infartos corticales de mediano o gran calibre).
2. La demencia vascular SUBCORTICAL, presentan una clínica más INSIDIOSA y SIN claros signos focales (infartos secundarios a
en vasos de pequeño calibre de zona subcorticales).
*! No se conoce la prevalencia de cada uno de estos tipos, pero se considera que la DEMENCIA VASCULAR SUBCORTICAL es la causa
más frecuente de demencia vascular.
*! Estos síntomas se asocian a otros síntomas neuropsiquiátricos, como pérdida de la iniciativa, apatía, disminución de la
actividad, depresión, labilidad emocional o retraimiento social.
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (DLB)
Se trata de una enfermedad que cursa con deterioro cognitivo, de inicio subagudo y curso fluctuante, hecho que le da un PEOR
PRONÓSTICO clínico que la EA.
Su característica principal es la presencia difusa en la neocorteza y en las estructuras subcorticales de los cuerpos de Lewy. La
enfermedad cursa con la presencia de demencia con trastornos de memoria, atención, y gran alteración de las tareas visoespaciales
junto consiguiente triada de síntomas:
1. Demencia con claras FLUCTUACIONES COGNITIVAS: el deterioro cognitivo tiene un inicio subagudo y afecta
principalmente a las capacidades atencionales y a la memoria. El deterioro es fluctuante y a veces puede ser difícil
diferenciar de estados de delirium, sobre todo cuando aparece acompañada de somnolencia diurna o pérdida del
nivel de consciencia.
2. Sintomatología EXTRAPIRAMIDAL. Tiende a ser moderada y, a menudo, simétrica y los temblores se presentan de
forma atípica y no muy prominente. La presencia de demencia y síntomas extrapiramidales suele aparecer en el
mismo año.
3. ALUCINACIONES: normalmente son visuales y deben diferenciarse de las producidas por la modificación de
tratamiento médico o por la introducción de un nuevo fármaco. Pueden aparecer alucinaciones auditivas, aunque no
son tan frecuentes.
*! Otros síntomas descritos son la susceptibilidad a los neurolépticos que conlleva alteraciones extrapiramidales, pérdida de nivel de
conciencia y estado confusional. Estas complicaciones pueden llegar a ser extremadamente graves. Es un indicio muy sugerente de la
presencia de DLB en el contexto de un deterioro cognitivo.
PERFIL NEUROPSICOLÓGICO.
La evaluación neuropsicológica es esencial en cualquier proceso diagnóstico, pero aún más cuando se trata de distinguir DLB y EA o
incluso la Enfermedad de Parkinson:
Los pacientes con EA presentan problemas para Los pacientes con DLB presentan déficits especialmente en la
CAPACIDAD DE ATENCIÓN y de la FUNCIÓN EJECUTIVA
reproducir de memoria o copiar un objeto observado.
(habilidades visoespaciales, capacidad para evitar
En cambio en la EA, los DÉFICITS DE MEMORIA son el eje distracciones, dificultades en la inhibición de situaciones
central del deterioro. La memoria episódica se irrelevantes, problemas en el inicio de tareas y el cambio
encuentra más alterada en pacientes con EA que en atencional).
pacientes con DLB. Los pacientes con DLB presentan dificultades práxicas y
problemas en la propia percepción.
La FUNCIÓN VISOESPACIAL se encuentra por definición
alterada en la DLB, la capacidad de copia en el debut de la
enfermedad se encuentra mucho más alterada que en
pacientes con EA en fases avanzadas.
En relación a la MEMORIA, los déficits son leves y se
mantienen relativamente estables al inicio.
NO se encuentran diferencias entre EA y DLB grupos en
referencia a la memoria visual ni a la memoria semántica.
DETERIORO DE PREDOMINIO SUBCORTICAL
ENFERMEDAD DE PARKINSON.
Cambios bioquímicos: pérdida de células productoras de dopamina (en los circuitos cerebrales implicados en el control del
movimiento). La EP tiene una prevalencia a lo largo de la vida cercana al 0.25% en la población general, siendo algo más común
en los hombres que en las mujeres.
*! La mayoría de los casos pueden resumirse en 3 síntomas: temblor, rigidez y bradicinesia. La evolución de los
síntomas es gradual, a menudo se extiendo al otro miembro de manera unilateral y, finalmente, a los cuatro
miembros.
Dichos síntomas son resultado de una disminución de la estimulación de la CORTEZA MOTORA por parte de los GANGLIOS
BASALES, causados normalmente por una insuficiente formación y por la acción de la dopamina producida (de la sustancia
negra). Esta neurodegeneración produce principalmente déficits motores, aunque también puede dar lugar a alteraciones
cognitivas.
El término PARKINSONISMO se utiliza para denominar el síndrome motor cuyos principales síntomas son:
el temblor en reposo
rigidez muscular
enlentecimiento en el movimiento
inestabilidad postural.
*! La EP es la forma más común de parkinsonismo y hace referencia a la presentación habitual del parkinsonismo IDIOPÁTICO.
TEMBLOR. Aparece en reposo y desaparece con el movimiento voluntario y durante el sueño. Afecta a la parte distal
de la extremidad y se presenta, inicialmente, de forma unilateral. Alrededor del 30% de pacientes con EP
NO presentan temblor al inicio de la enfermedad, sino que lo desarrollan a lo largo de la misma.
Ñ
RIGIDEZ: se presenta como agarrotamiento y un aumento del tono muscular. Se asocia a dolor muscular y se
presenta frecuentemente al inicio de la enfermedad.
Ñ
BRADICINESIA Y ACINESIA: no sólo dificulta el movimiento sino también su planificación e inicio. También se ven
dificultados los movimientos secuenciales y simultáneos.
Ñ
INESTABILIDAD POSTURAL: presentan pérdida de los reflejos posturales, así como otros trastornos relacionados,
como hipotensión, trastornos cognitivos y sensoriales, que conllevan inestabilidad y caídas. Normalmente se
presentan en los últimos estadios de la enfermedad.
Los pacientes con EP presentan otros síntomas: trastornos posturales y de la marcha, en la deglución u otros síntomas motores.
o En los trastornos posturales, se caracteriza la marcha en pasos cortos y sin levantar apenas los pies del suelo,
escasos movimientos de los brazos durante la marcha y el giro del cuerpo en bloque. En fases avanzadas se
manifiestan bloqueos motores como síntoma de acinesia (bloqueo súbito de extremidades inferiores de duración
inferior a 10 segundos).
o Entre los trastornos del lenguaje destaca, habla ronca y monótona, hipofónica y poco inteligible. Suelen presentar
disfagia, disartria y un exceso de saliva debido a un trastorno de la absorción de la misma.
La Enfermedad de Parkinson acostumbra a cursar con trastornos cognitivos, del estado de ánimo y del comportamiento.
o Los trastornos cognitivos pueden aparecer al inicio y una gran proporción de pacientes desarrollarán un deterioro
cognitivo leve a medida que la enfermedad avance.
Los síntomas cognitivos más frecuentes en pacientes con EP SIN demencia son:
*! Los déficits cognitivos tienden a agravarse en el tiempo desarrollándose una demencia asociada a la
misma EP.
Los problemas cognitivos y la demencia asociada a la EP habitualmente se acompañan de trastornos del estado de
ánimo y del comportamiento. Cabe destacar la DEPRESIÓN, aunque también se ha relacionado con la apatía, abulia
y trastornos de ansiedad.
A su vez, también se han descrito COMPORTAMIENTOS OBSESIVO COMPULSIVOS como intenso deseo de consumir
(craving), comida en exceso, hipersexualidad o juego compulsivo, entre otros, que se han relacionado con un
trastorno dopaminérgico asociado al propio tratamiento dopaminérgico. También se han descrito síntomas
psicóticos asociados a la terapia dopaminergica (alucinaciones, sobretodo visuales) y las ilusiones en forma de
creencias irracionales (contenido paranoico, de abandono o de infidelidad).
*! Tto farmacológico + cirugía + terapia cognitiva ayudan al control sintomático. La EP requiere un tratamiento
multidisciplinar que incluya servicios de soporte emocional, cognitivos y de las AvD, así como tto de salud global,
fisioterapia, ejercicio físico y nutricional.
La enfermedad EH debida a neurodegeneración de ciertas áreas del cerebro cursa con movimientos incontrolados,
pérdida de capacidades intelectuales y trastornos emocionales.
Afectación en las estructuras profundas de los GANGLIOS BASALES (estriado: el núcleo caudado y el pálido) +
estructuras CORTICALES.
Enfermedad genética (secuencia de AND en el cromosoma 4) de transmisión autonómica, con inicio insidioso y avance inexorable
de una combinación de COREA (ppal síntoma de la EH) y DEMENCIA, suele presentarse a finales de la década de los 40a, entre los
35-44 años de edad (aun así puede iniciarse desde la infancia hasta la década de los 80a).
Síntomas iniciales: pérdida de coordinación y marcha inestable. En los estadios iniciales las personas
presentan cambios sutiles en la personalidad, la cognición y las HH físicas.
*! Los síntomas físicos suelen ser los primeros en manifestarse.
A medida que la enfermedad avanza: los déficits de coordinación aumentan y los movimientos errantes
son más evidentes, aparece deterioro cognitivo (de forma progresiva: afectación ppal FE –planificación,
flexibilidad cognitiva o la capacidad de pensamiento abstracto-, a medida que avanza la EH aparecen
déficits mnésicos), pérdida de HH comportamentales y problemas conductuales y psiquiátricos (ansiedad,
depresión, embotamiento afectivo, egocentrismo agresividad, comportamientos adictivos –alcoholismo y
juego patológico-, hipersexualidad).
La PSP es una enfermedad neurodegenerativa que cursa con deterioro gradual de algunas áreas cerebrales
concretas. Afecta por igual a hombre y mujeres, prevalencia de 6/100mil personas (enfermedad minoritaria). Afecta
al TRONCO DEL ENCEFALO y a los GANGLIOS BASALES.
Los pacientes también suelen presentar: trastornos del lenguaje (bajo volumen de la voz y discurso lento). Entre los
síntomas psiquiátricos pueden manifestarse trastornos del sueño y depresión, y en ocasiones psicosis
esquizofreniformes. Puede estar asociada a conductas compulsivas de tipo obsesivo.
Se puede definir la valoración o evaluación neuropsicológica como el proceso mediante el cual obtenemos
información sobre los aspectos cognitivos, conductuales y emocionales de una persona a través de la administración
de diferentes pruebas estandarizadas u otros procedimientos.
Esta evaluación es esencial en la detección precoz del deterioro cognitivo:
o inicialmente mediante pruebas de cribado
o posteriormente, mediante la realización de una evaluación neuropsicológica completa y específica de
funciones superiores.
Otro factor a tener en cuenta es la estructura de la sesión. Las sesiones deben adecuarse a la gravedad de los
déficits del paciente, así como a su salud y a su estado general. Además, se debe planear de forma personalizada la
administración de pruebas para cada paciente. No debemos olvidar que el grado de alerta y la motivación son
claves para obtener una evaluación coherente con la situación del paciente.
La valoración neuropsicológica es un proceso continuo que debe extenderse hasta las fases de intervención, puesto
que, durante el proceso rehabilitador, éste deberá ajustarse a los cambios que vaya sufriendo el paciente. Por tanto,
no deben considerarse como procesos separados.
A finales de los años 90’ el potencial terapéutico de los pacientes con demencia era bastante pesimista hasta que
apareció la International Classification of Impairments, Disability and Handicaps (ICIDH) (Organización Mundial de la
Salud, 1980), la cual influyó claramente en la actitud acerca de cómo trabajar con los pacientes con demencia.
Objetivo de la RH: enlentecer al máximo el proceso de deterioro, puesto que la completa restauración de la función
dañada es un objetivo aún inalcanzable.
Las aproximaciones psicológicas al proceso rehabilitador tienen que ver con los modelos de cognición y
funcionamiento cognitivo, motivación, emoción, afrontamiento y comportamiento. También se relacionan con el
<<paradigma alternativo al modelo de enfermedad>> (Kitwood, 1996), en el cual las interacciones entre la biología,
la fenomenología, la actitud, la motivación, la emoción, el autoconcepto y el contexto social se incorporan al
paradigma rehabilitador. Entre los resultados clínicos que se derivan de este modelo se encuentran:
Antes de iniciar cualquier estrategia de RH, es necesario conocer no sólo el perfil neuropsicológico del paciente
sino también sus experiencias subjetivas, su contexto, y su nivel de consciencia de lo que está sucediendo.
*! El NIVEL DE CONSCIENCIA del déficit es un aspecto importante a considerar cuando se está planeando cualquier
rehabilitación, puesto que debemos identificar cualquier limitación que nos pueda causar. En una persona con
demencia esta valoración es aún más compleja. No se debe entender la consciencia del déficit como un rasgo
estable, sino que debemos considerar sus cambios tanto a corto como a largo plazo en el curso de la propia
enfermedad.
También se debe tener en cuenta la CAPACIDAD DE APRENDIZAJE. Se ha demostrado que el aprendizaje es posible
en personas con demencia, con el soporte necesario, y este hecho implica tener en consideración cómo capitalizar
el potencial para el aprendizaje, reaprendizaje, y los cambios de actitud y comportamiento.
Por otro lado, en función del perfil neuropsicológico del paciente con demencia determinaremos sobre qué
trabajar: aspectos preservados de la memoria, estimular aspectos alterados de la memoria o aplicar estrategias
compensatorias de ayuda para sobrellevar dificultades específicas de la vida diaria.
De forma general, los programas de RH para pacientes con deterioro cognitivo y demencia tienen 3 objetivos:
1. Mantener el funcionamiento independiente el mayor tiempo posible. Disminuir el grado de incapacidad debido a
factores externos distintos a los de la propia enfermedad.
2. Mantener la calidad de vida del paciente, de sus familiares y cuidadores mediante la participación y el
compromiso en actividades de estimulación, ayuda y soporte.
3. Lograr estos objetivos a través de actividades que sean personalmente relevantes para el paciente y la familia, y
que se den en un contexto funcional.
INTERVENCIÓN EN DEMENCIAS: Estimulación cognitiva, RH e Intervención neuropsicológica
ESTIMULACIÓN COGNITIVA: actividades dirigidas a personas con y sin deterioro cognitivo con el objetivo de conseguir una mejoría
en el rendimiento cognitivo o en algún proceso cognitivo concreto.
REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA. Ppal objetivo: encontrar E o estrategias que compensen el deterioro, permitiendo al paciente
funcionar de forma adaptativa llevando a cabo la mayoría de AvD. Maximizar la participación en las AvD a un nivel satisfactorio para
el paciente, sus familiares y su entorno.
Wilson, usó el término RH neurospicológica para hacer referencia al “proceso con el que las personas que han sufrido un
daño cerebral pueden recuperar sus HH y, en el caso de que no sea posible, puedan conseguir una óptima capacidad en su
funcionamiento físico, mental, social y vocacional”.
Más tarde la redefine como: “proceso a través del cual las personas con daño cerebral trabajan junto a profesionales del
servicio de salud para corregir/aliviar los déficits cognitivos que surgen tras una afección neurológica”. Incluye directrices a
los términos:
- restauración de la función.
- compensación de la función
Sholberg y Mateer, definen la RH como “proceso terapéutico dirigido a incrementar o mejorar la capacidad de un sujeto
para procesar y utilizar adecuadamente la info, así como para potenciar un funcionamiento adecuado en su vida cotidiana”.
*! Posteriormente se ha observado que le impacto de una lesión NO depende solo de la edad, sino
también de la conducta implicada, su localización y magnitud.
RESERVA COGNITIVA. Tanto la inteligencia innata como las experiencias de la vida pueden proporcionar una
reserva en forma de HH cognitivas que permiten a algunas personas tolerar mejor que otras los cambios
patológicos del cerebro. Mecanismo activo basado en la aplicación de recursos aprendidos gracias a una buena
educación, profesión o inteligencia premórbida.
Los objetivos de la RH en personas con deterioro cognitivo o demencia se pueden conseguir mediante diferentes técnicas y/o terapias:
TERAPIA DE ORIENTACIÓN A LA REALIDAD. La primera diseñada para trabajar los problemas de memoria y los déficits cognitivos de personas con
demencia. Objetivo inicial: mantener las HH anteriormente adquiridas mediante apuntes y pistas en vez de enseñar nuevas HH. La OR es una
técnica muy empleada, y sus objetivo han derivado en mejorar la orientación temporal, espacial, biográfica y social de los pacientes, trabajar sus
HH comunicativas mediante actividades cognitivas de interacción social y debate, combinada con el uso de pautas y pistas para ayudar a la
memoria.
Se utiliza con pacientes con demencia moderada o grave y se realiza en sesiones GRUPALES.
TERAPIA DE REMINISCENCIA. Implica en trabajo con actividades o hechos pasados con otra persona o grupo de personas, con materiales
tangibles (fotos o manualidades), en grupo e individual. En centros residenciales y de día, uso de debate sobre algún suceso semanal. LA TR está
muy bien valorada. Existen evidencias de mejora general:
Es necesario realizar más estudios, y trabajar dichas técnicas de forma protocolizada para poder analizar sus resultados y conocer más sobre
sus consecuencias.
TERAPIA DE VALIDACIÓN. Creada para mejorar los resultados obtenidos por la OR. Inicialmente no incluía pacientes con demencia, pero después
se ha usado ppalmente en este perfil de pacientes.
Algunas características de la demencia (repetición y refugio en ideas del pasado) son estrategias utilizadas por la persona para evitar estrés,
aburrimiento y soledad. La terapia se basa en el principio de la validación, aceptación de la realidad y la verdad personal de la experiencia ajena,
usando diferentes técnicas específicas. Los terapeutas buscan comunicarse por empatía con los sentimientos y los significados. Características
más importantes:
Criticas: centradas en las creencias y en los valores subyacentes; y en la adecuación de las técnicas usadas. No hay pruebas suficientes
para establecer conclusiones fiables.
ESTIMULACIÓN COGNITIVA. Dirigidos a las primeras etapas del deterioro. Esta se basa en trabajar las funciones cognitivas como un todo, por lo
que las tareas a realizar se perciben como E generales. Incluye todas aquellas intervenciones formales dirigidas a personas con deterioro cognitivo:
Reminiscencia
Estimulación sensorial
Reconocimiento de personas y del entorno con ayuda de objetos
Actividad física