Mujer, edad: 20 años , LES hace 2 años, anemia hemolítica y sx Evans,

TX: azatioprina, hidroxicloroquina, prednisona ,

Hopitalizaciones: hace 2 años por dx.
COVID hace 4 meses
PA: hace 15 días astenia, adinamia, nauseas, disnea, opresión torácica,
*LABS mensuales, sin labs desde marzo.
-Piel y tegumentos: malar y caída de cabello
-Opresion torácica ocasional, micciones frecuentes
-Hematomas, coloración ictérica.

EF: Palidez, no ictericia,

LABS: Hb 5.7, hto 19.9, VGM 109, leuc 4,000, plaquetas 298, BD
Haptoglobina 0.07,

Hb 7, BT 1.7, amilasa 57, cpk 34

IDX: anemia III macro hipo
Sobrepeso
Lupus

LUPUS

El principal motivo de consulta es fiebre y el principal diagnóstico es infección, segundo motivo de consulta
es actividad de la enfermedad, artritis es la manifestación más frecuente.
Principales causas de muerte son trombosis e infecciones.
Las infecciones simulan una exacerbación de lupus.
American College of Rheumatology (ACR) y la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología
(EULAR)

PATOGENIA
La patogénesis del LES es el resultado de interacciones complejas entre factores genéticos, epigenéticos,
inmunorreguladores, étnicos, hormonales y ambientales, y varios puntos clave de estas conexiones
multifactoriales aún no están claros. Enfermedad predominantemente femenina. Los orígenes de este sesgo
sexual son poco conocidos, lo que sugiere la presencia de factores hormonales o genéticos ligados al
cromosoma X.

Regulación anormal de la vía de expresión Th17 en pacientes con LES y SS, lo que sugiere un papel
patogénico en la DE. En particular, las citoquinas relacionadas con Th17, como IL-8 e IL-21, pueden
convertirse en un objetivo terapéutico potencial en SLE y SS DE

PATOGENIA
• Nuevas evidencias sugieren que el sesgo sexual
en el LES probablemente esté relacionado con modificaciones inducidas epigenéticamente en la expresión de
genes de inmunidad ligados al cromosoma X, especialmente en la autoinmunidad impulsada por células B (4-
7);
• La vía T helper 17 (Th17) se ha implicado en varios aspectos de la patogenia de la enfermedad del LES (8,
9);
• Se confirma que la IL-18 tiene un papel reconocido en la progresión y la actividad de la enfermedad del
LES.

BIOMARCADORES
• TRF-His-GTG-1, el panel de anticuerpos de isotipo IgG2 y los autoanticuerpos contra la cubierta del
retrovirus endógeno humano parecen ser biomarcadores diagnósticos potenciales.
• Los biomarcadores potenciales para la nefritis lúpica activa incluyen: sindecan-1 sérico, hialuronano y
trombomodulina; EGF urinario; combinación de prostaglandina D sintasa similar a la lipocalina urinaria,
transferrina, ceruloplasmina, MCP-1 y sVCAM-1.
• La apolipoproteína C3 y la amilina son biomarcadores de la resistencia a la insulina, y los anticuerpos
antiproteína C aumentan el riesgo tromboembólico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y COMORBILIDADES

Los eventos neuropsiquiátricos (NP) atribuidos al LES tienen una tasa de resolución más alta que las
manifestaciones NP no atribuidas al LES. La resolución es más frecuente en pacientes de raza asiática y para
manifestaciones de PN centrales/focales ;
• En la nefritis lúpica, la presentación con disfunción renal aguda, la presencia de hipertensión arterial y la
dosis de corticoides predicen de forma independiente el aumento del daño con el tiempo;
• El LES se asocia con un aumento de 1,8 veces en la tasa de mortalidad por todas las causas;
• Las tasas de infecciones hospitalarias están aumentando con el tiempo en pacientes con LES, y la sepsis es
la infección hospitalaria más común.

NUEVOS OBJETIVOS TERAPÉUTICOS POTENCIALES

La terapia combinada con rituximab y belimumab parece ser un tratamiento prometedor para pacientes
refractarios con un buen perfil de seguridad.
en la extensión de los estudios de fase II, tanto anifrolumab como atacicept demostraron una seguridad
aceptable también durante un período prolongado de tratamiento.

NUEVAS TERAPIAS Y ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS

• La reducción y retirada de los glucocorticoides puede ser segura en pacientes con
LES clínicamente inactivo;
• Belimumab se puede considerar como una terapia complementaria para pacientes adultos con nefritis lúpica
activa, y también los datos sobre los inhibidores de la calcineurina (voclosporina y tacrolimus) muestran
resultados prometedores en la insuficiencia renal.
desarrollo;
• En pacientes con nefritis lúpica la terapia de mantenimiento con ciclosporina, micofenolato mofetilo o
azatioprina tuvo una eficacia similar para lograr y mantener la remisión renal completa a 1 y 8 años.

LA REMISIÓN DEL TRATAMIENTO HASTA EL OBJETIVO,

LLDAS, resultados informados por el paciente
• Se ha publicado la definición DORIS 2021 de remisión en LES, sin embargo, parece que, desde la
perspectiva del médico, aún no se ha encontrado el objetivo de tratamiento ideal para el LES;
• los pacientes y los médicos pueden tener diferentes expectativas de remisión y estados de baja actividad de
la enfermedad: la mejora de la fatiga, el dolor articular y la calidad de vida parecen ser los objetivos ideales
del tratamiento desde la perspectiva del paciente (66-71, 73).

LES y COVID-19
En pacientes con LES con COVID-19, solo la nefritis lúpica resultó como un predictor de COV-ID19
grave a crítico, mientras que ninguno de los medicamentos utilizados para tratar el LES se asoció
significativamente con la gravedad de la infección por COVID-19;
La mayoría de los pacientes con LES y COVID-19 confirmado pudieron producir y mantener una respuesta
serológica a pesar del uso de inmunosupresores;
La vacunación contra la COVID-19 parece ser bien tolerada en pacientes con LES.

CLINICA
Síntomas constitucionales (como fatiga, fiebre o pérdida de peso) con afectación cutánea, musculoesquelética
y hematológica leve, pero no es infrecuente la presentación con una enfermedad específica de órgano,
incluidas manifestaciones del sistema nervioso o afectación renal.
La artritis inflamatoria, la erupción malar, la fiebre y la fotosensibilidad son las manifestaciones más
frecuentes.

DIAGNOSTICO
El diagnóstico es clínico y a menudo se basa en los criterios de clasificación de la European League Against
Rheumatism (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR) 2019 o Systemic Lupus International
Collaborating Clinics (SLICC) 2012 (establecidos originalmente con fines de investigación):
Para la clasificación EULAR/ACR 2019, un diagnóstico confirmado requiere la presencia de un criterio de
entrada (antecedentes de anticuerpos antinucleares [ANA] en títulos ≥ 1:80 en células epiteliales humanas
tipo 2 [HEp-2] o prueba positiva equivalente), ≥ 1 criterio clínico, y una puntuación total ≥ 10 puntos.
Para la clasificación SLICC 2012, el diagnóstico ocurre en pacientes con ≥ 4 de 17 criterios (incluidos ≥ 1
criterio clínico y 1 inmunológico) O nefritis lúpica comprobada por biopsia en presencia de ANA o ADN
anti-doble cadena (anti-dsDNA) anticuerpos.

El enfoque para las pruebas de enfermedad neuropsiquiátrica es similar al de los pacientes sin LES y puede
incluir pruebas neuropsicológicas y cognitivas, análisis de líquido cefalorraquídeo , electroencefalograma
(EEG) e imágenes del sistema nervioso central .
Las imágenes articulares se pueden usar para detectar compromiso musculoesquelético.
La nefritis lúpica se diagnostica con base en un análisis de orina y una biopsia renal (ver también Enfermedad
renal en el lupus eritematoso sistémico ).
La biopsia de piel puede ser útil para el diagnóstico de afectación cutánea.

TRATAMIENTO
Tratar a todos los pacientes con enfermedad activa con un antipalúdico, generalmente hidroxicloroquina
300-400 mg/día (dosis diaria máxima 5 mg/kg de peso corporal), a menos que no se tolere o esté
contraindicado.
Se pueden considerar corticosteroides en dosis altas o en pulsos en pacientes con manifestaciones que
amenazan la vida o los órganos (por ejemplo, nefritis lúpica, vasculitis o compromiso del sistema nervioso
central).
En pacientes que no responden a la hidroxicloroquina (sola o en combinación con glucocorticoides) o
pacientes que no pueden reducir la dosis de glucocorticoides por debajo de ≤ 7,5 mg/día:
Considere la adición de agentes inmunomoduladores/inmunosupresores, como metotrexato, azatioprina o
micofenolato mofetilo.
La ciclofosfamida se puede considerar en pacientes con enfermedad grave que pone en peligro la vida o los
órganos o en pacientes que no responden a otros agentes inmunosupresores.
Considere el uso de productos biológicos en pacientes con una respuesta inadecuada a los agentes
inmunosupresores de primera línea.

TRATAMIENTO DE LA AFECTACIÓN DE ÓRGANOS ESPECÍFICOS:

Para pacientes con manifestaciones neuropsiquiátricas mayores de origen inflamatorio, administrar
corticosteroides combinados y terapia inmunosupresora.
Para el lupus cutáneo, aconseje a los pacientes que tomen precauciones contra la exposición a la luz
ultravioleta y consideren las opciones terapéuticas de primera línea, incluidos los antipalúdicos, las terapias
tópicas (incluidos los glucocorticoides y los inhibidores de la calcineurina) y los glucocorticoides sistémicos.
Se puede considerar el trasplante de células madre hematopoyéticas o mesenquimales para pacientes con LES
refractario a la terapia estándar.
Para el manejo del LES durante el embarazo, controle la actividad de la enfermedad y los efectos sobre el
embarazo con visitas prenatales y evaluaciones fetales más frecuentes, y trate los brotes de LES durante el
embarazo con corticosteroides.
Para pacientes con SLE y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, considere la aspirina en dosis bajas para
la prevención primaria de la trombosis y la pérdida del embarazo.
SINDROME DE EVANS
El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune muy rara en el cual el sistema inmune destruye los
glóbulos rojos, glóbulos blancos, y / o plaquetas del cuerpo.
Las personas con esta enfermedad pueden tener trombocitopenia (muy pocas plaquetas) y anemia hemolítica
con prueba de Coombs positiva lo que significa que hay una destrucción prematura de glóbulos rojos de la
sangre. Las señales y los síntomas pueden incluir manchas de color púrpura en la piel, palidez, fatiga, y
aturdimiento. La causa exacta de esta condición es desconocida. Las mejores opciones de tratamiento para el
síndrome de Evans dependen de muchos factores, como la gravedad de la enfermedad, los síntomas presentes,
y la respuesta de cada persona al tratamiento