LINFOMA DE CÉLULAS PELUDAS

Por: Marcia Elizabeth Martínez Ricaño

por sus siglas en inglés: Hairy Cell Leukemia) • El nombre proviene de las proyecciones en forma de cabello que sobresalen de la membrana de estas células.Nombres • Tricoleucemia • Reticuloendoteliosis leucémica • (HCL. .

• Es considerada como un linfoma no Hodgkin de bajo grado de malignidad con expresión leucémica en periferia.Definición • La Leucemia de Células Peludas (HCL) es una neoplasia hematológica linfoide maligna poco frecuente de estirpe B. • Presenta manifestaciones primarias en sangre periférica. médula ósea y bazo. .

. Afecta más a los hombres que a las mujeres (5:1) y se produce más comúnmente en adultos de mediana edad o mayores (la edad promedio de aparición es 55 años). • La HCL representa el 2% de todos los casos de leucemia y se ha estimado una incidencia anual de 1:500.Epidemiología • Es un proceso poco frecuente de aparición en el adulto con un pico de incidencia en la quinta o sexta década de la vida. existe predominio en el sexo masculino.000.

tipos de glóbulos blancos que combaten las infecciones) . Puede que los pacientes padezcan: • Anemia (una deficiencia de glóbulos rojos) • Trombocitopenia (una deficiencia de plaquetas) • Neutropenia y monocitopenia (una deficiencia de neutrófilos y monocitos. la producción de células sanguíneas normales se ve interrumpida por la acumulación de células peludas en la médula.Fisiopatología • En el transcurso de la enfermedad.

4.• Generalmente los pacientes se presentan con pancitopenia debido a reemplazamiento medular por células tumorales linfoides • La esplenomegalia es frecuente debido a que generalmente existe infiltración de este órgano.5) . la cual es causa de hiperesplenismo que genera en la medula ósea hiperplasia eritropoyetica. la cual enmascara el diagnóstico inicial (3. granulopoyética y megacariopoyética (Figura 3 y 8).

. y el bajo número de plaquetas provoca hemorragias o fácil aparición de hematomas. La baja producción de glóbulos rojos provoca anemia. la baja producción de glóbulos blancos provoca leucopenia y aumento de infecciones.• Los síntomas están relacionados con la reducción de la producción normal de células sanguíneas.

DBA 44 y la microscopía electrónica pero consideramos que con una buena clínica dada por esplenomegalia. Existen otros marcadores de interés para el diagnóstico de la HCL como el CD11c. medulograma con linfocitos atípicos vellosos. además muchos son linfomas de alto grado de malignidad. en la HCL sucede lo contrario. CD103.Consideramos la biopsia de médula ósea como el método ideal para confirmar o realizar el diagnóstico de una leucemia de células peludas La mayoría de estos linfomas cursan con afectación ganglionar primaria y afectan la médula ósea tardíamente. pancitopenia. reticulina positiva y un L26 positivo en las células linfoides tumorales se puede realizar el diagnóstico de Leucemia de . adulto mayor. no hepatomegalia ni adenopatías.Diagnóstico • • • • • • • • • Inmunofenotipo linfoide B (L26 positivo). BMO infiltrada difusamente por linfocitos pequeños con halos claros.

linfoma del manto.Diagnóstico diferencial • El diagnóstico diferencial se bebe realizar con todos los linfomas de células claras que infiltren la médula ósea como: el linfoma no Hodgkin B monocitoide. mastocitosissistémica y todos los linfomas no Hodgkin de bajo grado que infiltran la médula ósea (LLC. linfoma de células en anillo de sello. linfoma de la zona marginal esplénica con o sin linfocitos vellosos. . linfoma folicular). linfoma difuso de células grandes.

y el bajo número de plaquetas provoca hemorragias o fácil aparición de hematomas. La baja producción de glóbulos rojos provoca anemia. .Cuadro clínico • Los síntomas están relacionados con la reducción de la producción normal de células sanguíneas. la baja producción de glóbulos blancos provoca leucopenia y aumento de infecciones.

En caso de resistencia debería considerarse la utilización de nuevos fármacos . La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un total de 8-10 ciclos. trombopenia. Los anticuerpos monoclonales (rituximab) están mostrando su eficacia en pacientes con enfermedad en refractaria o en recaída. neutropenia) Para el tratamiento se utiliza: Cladribina (2-clorodesoxiadenosina. El retratamiento con el mismo fármaco puede ser razonable en caso de recaída cuando la duración de la remisión fue mayor al año. neurológicas y hepáticas.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días. fiebre. aunque se acepta el comenzar tratamiento cuando hay enfermedad sintomática (cansancio. alteraciones digestivas. También se está utilizando la administración subcutánea. Interferón se utiliza en algunos enfermos que no han respondido al tratamiento con análogos de las purinas. Es el tratamiento más utilizado.Tratamiento • Se puede aceptar la táctica de “watch and wait”. infecciones. Entre los efectos secundarios destacan la mielosupresión. La esplenectomía también puede conseguir remisiones prolongadas. aunque se utilizan también dosis discontinuas (perfusión de 2 horas durante 5 días o de 3 horas una vez a la semana durante 6 semanas). La dosis habitual es de 0. 2-CdA). Los efectos indeseables más notorios son neutropenia e inmunodepresión. molestias por la esplenomegalia) o cuando aparecen citopenias (anemia. Pentostatina (2-deoxicoformicina). La tasa de remisión completa que se consigue con estos medicamentos oscila entre el 75-90% y la de recaídas a largo plazo del 30-40%.

Pronóstico .

88:75. Isaacson PG.82:547-54. Chronic Lymphocytic leukemia and hairy cell leukemia.26:481-3.Bibliografía • • • • • • • • • • • • • • • 1. Bonadonna G. Garcia B. Cuarto Curso de Hematopatologia tortosa. Mercieca J. Splenic marginal zone lymphoma. Progress in the classification of myeloid and lymphoid neoplasms From REAL to WHO concept. Lymphoma. Curr Opin Haematol 1994. Castillo C et al. 1997. Mathey F. 3.a new start of a transatlantic discussion .2000. 6. Adv Clin Path. En: Alvaro et al. Inst cat Salut.77-125.Lennert K. 2. Alvaro T. Massive abdominal lymphadenopathy in hairy cell leukemia a report of 12 cases. pp.1:268-77&B91-B-93.Histopathology 1995. The proposal for a revised European-American Lymphoma Classification. Moskovic E. 4. Br J Haematol 1992. Cheson BD.4:59-76. Blood 1996. Clasificacion de la Organización Mundial de la salud (OMS) de los tumores del tejido hematopoyetico y linfoide. Matutes E. Curr Opin Oncol 1995.7:399-00. Mac Lennan K. 5. . ed. 7. Jancar J.

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