NEOPLASIAS MALIGNAS NO ODONTÓGENAS DE LOS MAXILARES

Las neoplasias malignas no odontógenas son raras en comparación con los tumores originados en los tejidos
blandos. En este capítulo se consideran los tumores en los tejidos duros (osteosarcoma y condrosarcoma) y los
que afectan la médula ósea (sarcoma de Ewing, linfoma de Burkitt, mieloma de células plasmáticas y carcinoma
metastásico.

OSTEOSARCOMA

Los osteosarcomas son los tumores más comunes de hueso (20%), alrededor del 5% surge en los maxilares. Se
originan a partir de varia situaciones clínicas preexistentes: enfermedad de Paget, displasia fibrosa, tumor de
células gigantes, osteocondroma múltiple, infarto de hueso, osteomielitis crónica y osteogénesis imperfecta. Y
en algunos casos se origina de la radioterapia al hueso afectado por enfermedad antecedente o no relacionada.
Se clasifican de acuerdo con su sitio de origen:

a) Tipo convencional (originado en la cavidad medular)

b) Tumores corticales (originados en la superficie periostial)
c) Ostosarcomas extraesquelético (originado en tejido blando)

Características clínicas: afectan mandíbula y maxilar en la misma proporción, con predilección por el sexo
masculino (62%), la edad promedio de aparición son los 34 años. En la mandíbula el sitio más afectado es el
cuerpo, las otras localizaciones (sínfisis, ángulo mandibular, rama ascendente y ATM) son menos afectadas. En el
maxilar la mayoría se presentan en el borde alveolar y el seno maxilar, son menos frecuentes en paladar. Se
presentan comúnmente con tumefacción y dolor localizado. Hay desplazamiento y aflojamiento de dientes. Los
del maxilar causan síntomas similares, pero además pueden causar parestesia del nervio infraorbital, epistaxis,
obstrucción nasal o problemas oculares. El crecimiento óseo rápido, con o sin dolor, asociado con alteración de
la sensibilidad nerviosa, parestesia o anestesia, sugiere el diagnóstico de osteosarcoma. Las ulceras en piel y
mucosa no suelen ser características en la mandíbula. Radiográficamente tiene un aspecto variable. Al inicio se
caracteriza por el ensanchamiento localizado del espacio del ligamento periodontal de uno o dos dientes de un
solo lado (signo de Garrington). Los tumores avanzados se observan como zonas radiotransparentes carcomidas
o radiopacas irregulares con márgenes mal definidos. En la mandíbula se puede identificar un patrón en “rayos
de sol” o “explosión solar” que se debe a una reacción periostial.

Diagnóstico: el ensanchamiento temprano del ligamento periodontal parece ser una característica del
osteosarcoma temprano, sin embargo, no es un signo específico de esta enfermedad.

Tratamiento y pronóstico: la tasa de supervivencia a cinco años es de 25 a 40%. Los pacientes con tumores
maxilares tienen peor pronóstico. El tratamiento adecuado es la mandibulectomía o maxilectomía radical y
radioterapia y quimioterapia para prevenir recurrencias esto aumenta la tasa de supervivencia al 80%. Los
osteosarcomas recurren con frecuencia (40 a 70%). Los sitios más frecuentes de metástasis son pulmón y
cerebro (cuando hay metástasis la supervivencia es de 6 meses)

OSTEOSARCOMAS YUXTACORTICALES (SUPERFICIE)

Se originan en la superficie periostial en la periferia del hueso. Son neoplasias infrecuentes que abarcan el 5% de
los osteosarcomas en el esqueleto y son poco frecuentes en mandíbula.

OSTEOSARCOMA PAROSTEAL
Se presenta en u amplio intervalo de edades, con una media de 39 años, la afección en maxilares es
predominante en hombres. Este sarcoma yuxtacortical se presenta como una tumefacción o masa
palpable de crecimiento lento, muchas veces acompañada de dolor sordo. Radiográficamente se
 observa radiodenso y se encuentra unido a la superficie del hueso por una base ancha sesil, suele ser
más radiopaca en el centro y menos en la periferia. Por lo regular se puede identificar un espacio
transparente entre el tumor y la corteza normal del hueso que corresponde al periostio. Alrededor de
20% de lo tumores, en especial los recurrentes invaden el espacio medular.

OSTEOSARCOMA PERIOSTIAL
Aparece con mucho mejor frecuencia que el parosteal, predmina en hombres y se presenta más
comúnmente a los 20 años. Es muy poco frecuente en mandíbula. El aspecto radiográfico es diferente.
La corteza del hueso se muestra intacta y en ocasiones engrosada si afección medular. La tumoración es
radiotransparente. En ocasiones se puede detectar una reacción periostial (triángulo de Codman) y las
espículas óseas perpendiculares calcificadas que irradian desde la corteza e indican la presencia de
tumor maligno. La matriz del este tumor no es tan radiográficamente densa como la del parosteal.

Tratamiento: Los osteosarcomas periostial y parostial deben tratarse mediante resección en bloque o
excisión radical, de no ser así se puede esperar una tasa de recurrencia elevada.

CONDROSARCOMA

Los tumores originados en mandíbula y maxilar son sumamente raros. Estos tumores representan el 1% de
tumores en todo el cuerpo. Los condrosarcomas afectan con mayor frecuencia el área maxilofacial (60%) que la
mandíbula (40%). Las anormalidades surgidas en la maxila suelen dañar la región anterior (región incisivo-canina
lateral) y el paladar. Los condrosarcomas mandibulares ocurren más a menudo en las regiones premolar y molar,
sínfisis, apófisis coronoides y algunas veces apófisis condilar. No hay predilección por sexo y la mayoría aparece
en edades avanzadas siendo la edad promedio de 60 años. El signo más común es una tumefacción indolora que
provoca expansión de los huesos afectados, perdida de dientes y/o ajuste defectuoso de prótesis removibles. En
maxilar pueden ocasionar síntomas en zonas contiguas si el tumor se expande (cefaleas, trastornos visuales,
signos nasales. Su aspecto radiográfico es variable, en etapas tempranas se puede detectar el signo de
Garrington, pueden observarse radiotransparentes apolilladas y solitarias o multiloculares hasta tumoraciones
opacas difusas. Muchos condrosarcomas tienen opacificaciones que corresponden a regiones de calcificación y
osificación.

Tratamiento: como los condrosarcomas se consideran neoplasias radiorresistentes el tratamiento de elección es

la escisión quirúrgica local o radical.

Pronóstico: son tumores con un alto grado de potencial metastásico, generalmente se pueden extender a
huesos adyacentes o pulmones. Puede haber recurrencias a 5, 10 y 20 años.

CONDROSARCOMAS MESENQUIMATOSOS

Es una forma muy rara de condrosarcoma con características histológicas muy diferentes, más de la tercera
parte de estos tumores se origina en tejidos blandos. Los que surgen en hueso tienen predilección por maxilar y
mandíbula. Prácticamente todas las tumoraciones aparecen entre los 10 y 30 años de edad. Con una distribución
igual entre sexos. El dolor y en ocasiones tumefacción son los síntomas habituales. Radiográficamente se
observa como una lesión lítica muy poco definida con grandes áreas punteadas o calcificadas.

Tratamiento: escisión quirúrgica radical o amplia. Es relativamente radiorresistente y su mortalidad es elevada

(80%). Suele tener una alta tasa de metástasis a otros huesos o pulmones.

SARCOMA DE EWING
Este tumor es más común en extremidades inferiores y pelvis. Cuando la mandíbula es dañada muestra
predilección por la rama y se han comunicado unos cuantos casos en maxilar. Puesto a que este tumor es
altamente metastásico debe considerarse que las lesiones en maxilares sean producto de una metástasis.

Etiología: Esta tumoración es sumamente letal. Su origen es incierto. Tiene una estrecha relación con el tumor
neuroectodérmico primitivo.

Características clínicas: el 90% de los sarcomas de Erwing se presenta entre los 5 y 30 años, con una ligera
predilección por los hombres. La edad promedio de aparición es a los 10 años. El dolor y tumefacción son los
síntomas iniciales, puede causar deformidad facial, destrucción de hueso alveolar, aflojamiento de dientes y
úlceras. Los datos radiográficos son imprecisos y pueden simular un proceso infeccioso o uno maligno.

Tratamiento: resección o radiación para control local y quimioterapia para micrometástasis sistémicas. Con esta
terapéutica se ha mejorado el pronóstico a cinco años al 60%. Las características relacionadas con un mal
pronóstico con la edad de aparición temprana <10 años, metástasis, síntomas sistémicos, VSG elevada y
trombosis. En general los tumores mandibulares tienen un mejor pronóstico que los del resto del cuerpo.

LINFOMA DE BURKITT

Este es un linfoma no Hodgkin de alto grado, generalmente endémicos de áfrica.

Etiología: se debe a una traslocación distal del cromosoma 8 al 14. Esta traslocación interviene en el incremento
de la proliferación de células tumorales del linfoma de Burkitt, son tumores con la tasa de proliferación más alta
que cualquier otro tumor, con una tasa de duplicación de 24hrs.

Características clínicas: En Africa tiene una incidencia del 50% de las tumoraciones infantiles. Pero en América
representa alrededor del 6%. Tiene una tasa de aparición entre los 3 y 11 años. Sin predilección por sexo. La
forma americana tiene mayor predilección por personas de raza blanca. Una diferencia notable entre las formas
africana y americana es que se encuentra una relación con el virus Epstein Barr en el 90% de los casos africanos
y solo del 10% en los casos americanos. Se presenta comúnmente como una masa abdominal que daña los
ganglios linfáticos mesentéricos. Cuando daña maxilar y mandíbula suelen encontrarse en la región posterior.
Los signos intrabucales son una masa tumoral expansiva y movilidad dental, en ocasiones se presenta dolor y
parestesia. Radiográficamente se observa expansión ósea de tipo apolillado con márgenes mal definidos. La
corteza puede observarse expandida, erosionada o perforada con daño en tejido blando.

Tratamiento y pronóstico: Anteriormente este tumor era mortal, sin embargo, por su elevada tasa de
proliferación este tumor se muestra sensible a la combinación de quimioterápicos y por lo tanto es
potencialmente curable. La tasa de supervivencia a dos años es de 54%.

NEOPLASIAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

MIELOMA MÚLTIPLE

Se originan de las células plasmáticas del linfocito B en la médula ósea. Este tumor puede presentarse en tejido
blando como plasmacitoma extramedular, como una lesión lítica solitaria (plasmacitoma de hueso) o como
parte de una enfermedad multifocal diseminada por mieloma múltiple.

Características clínicas: Un 80% de los plasmacitomas extramedulares afecta cabeza y cuello con predilección
por nasofaringe, cavidad nasal, senos paranasales y tonsilas. También se han comunicado tumores gingivales, en
paladar, piso de boca y lengua. El plasmacitoma solitario de hueso es raro en mandíbula, es más común que
aparezca en otros huesos del cuerpo. El mieloma múltiple es una enfermedad de a médula ósea presente en los
hueso del esqueleto, entre 70 y 90% de los individuos presenta afección maxilar o mandibular. Raras veces se ha
observado antes de los 50 años, la edad frecuente de aparición son los 63 años, muestra una ligera predilección
por los hombres. La lesión mandibular puede ser asintomática o causar dolor, tumefacción, expansión,
entumecimiento, movilidad de los dientes o fractura patológica. Algunos pacientes pueden mostrar debilidad,
pérdida de peso, anemia y síndromes de hiperviscosidad. Cerca del 10% de pacientes desarrolla amiloidosis
(acumulación de una proteína anormal llamada amiloide). El 85% de los individuos muestra cambios
radiográficos, aunque el resto presenta series radiográficas aparentemente normales, en la biopsia de médula
ósea se observa plasmacitosis. La anomalía más común en sangre es la anemia. Radiográficamente se observa
como varias áreas radiolúcidas como hechas con sacabocado, estos tumores pueden ser expansibles y
osteoesclerosados.

Diagnóstico diferencial: aunque el aspecto de sacabocado es característico de esta patología en ocasiones puede
confundirse con otras neoplasias.

Tratamientoy pronóstico: la mayoría de pacientes muere por infección y con menor frecuencia por insuficiencia
renal, mieloma diseminado, complicaciones cardiacas y anormalidades hematológicas. El tratamiento se realiza
con agentes quimioterápicos y radiación local en las lesiones óseas dolorosas. La supervivencia se relaciona con
el etapa de la enfermedad, en etapa I puede ser desde 60 meses y en etapa III hasta 23 meses.

PLASMACITOMA SOLITARIO DE HUESO

Es un trastorno de la edad adulta y se presenta en promedio a los 50 años de edad con predominio en
hombres. Rara vez aparece en mandíbula, pero cuando lo hace se localiza en el ángulo mandibular, en el
32 al 75% de los pacientes el plasmacitoma solitario evoluciona a mieloma múltiple. Los síntomas
incluyen dolor, tumefacción y fracturas patológicas. Radiográficamente se observa un proceso lítico bien
definido que puede ser multilocular muy similar al GCCG. Pueden destruir el hueso cortical y propagarse
al tejido subyacente. A diferencia de los que padecen mieloma múltiple presentan cifras normales en la
química sanguínea

Tratamiento: radioterapia local, las anormalidades se pueden extirpar quirúrgicamente junto con el
tratamiento de radioterapia. Un 10 a 15% de los pacientes presenta recurrencia y su tasa de
supervivencia es a 10 años.

CARCINOMA METASTÁSICO

Es la enfermedad más común que afecta los huesos. Sin embargo, la metástasis a mandíbula y maxilar es
infrecuente (alrededor del 1%). La propagación a menudo se origina de carcinomas mamarios y de pulmón.

Características clínicas: Los individuos más afectados son los ancianos entre 50 y 70 años. El mecanismo de
diseminación suele ser hematógeno. En la mandíbula afecta más frecuentemente la región molar y premolar,
ángulo y cuerpo mandibular. Se puede manifestar dolor óseo, pérdidas dentales, parestesia labial, inflamación
del hueso, masa gingival y fractura patológica. Radiográficamente se observa una tumoración radiolúcida,
expansible, con bordes mal definidos y apolilladas.

Tratamiento: requiere la identificación del sitio primario y definir la etapa y grado de afección metastásica. Las
metástasis esqueléticas generalizadas son habitualmente mortales y el tratamiento suele ser paliativo. La tasa
de supervivencia es de 10% a 5 años.