ENFERMEDADES RARAS Y SALUD BUCAL

SÍNDROME DE PAPILLON - LEFÈVRE

El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) es un desorden muy raro que aparece
en la infancia. Es una enfermedad autosómica recesiva que pertenece al grupo de
queratoma palmo-plantar, fue descrita en 1924 por Papillon y Lefèvre. Está
caracterizada por hiperqueratosis de la piel y el desarrollo temprano de una
infección periodontal agresiva, causante de la pérdida de dientes primarios y
posteriormente, permanentes. La pérdida parcial o total de la dentición representa
un reto al momento de la rehabilitación protésica, en especial porque estas
ausencias dentarias se presentan a edades tan tempranas.

Epidemiología
Se presenta en 1-3 por un millón de personas. No tiene predisposición por
sexo. Se ha asociado a consanguinidad en la tercera parte de los pacientes con
Síndrome de Papillon-Lefévre (SPL).

Etiopatogenia
A pesar de muchas investigaciones en la última década, la etiología y
patogénesis del SPL permanece desconocida. Recientemente se ha relacionado
con mutaciones y pérdida de función del gen catepsina C. El gen catepsina C se
expresa en zonas epiteliales comúnmente afectadas en el SPL como palmas y
plantas de los pies, rodillas y encía queratinizada. Otros autores sugieren que
aunque existe un obvio componente hereditario en el SPL, los pacientes deben
tener una infección con bacterias potentes como el Aggregatibacter
actinomycetemcomitans para desarrollar el “componente periodontal” del
síndrome. De no ser así, la enfermedad se diagnosticaría como hiperqueratosis
palmo-plantar.
Los pacientes con SPL presentan una flora subgingival muy compleja,
incluyendo patógenos reconocidos de la EP. A pesar de que algunos autores
refieren que no existe ningún patógeno patognomónico del SPL, la mayoría de
estudios microbiológicos coinciden en que la presencia del A.a es esencial para el
desarrollo de la EP del síndrome. La destrucción periodontal puede deberse a una
combinación de factores, que incluyen: defectos en el epitelio gingival y en la
respuesta inmune del huésped, así como el crecimiento de diversos patógenos
periodontales. 

Manifestaciones Dermatológicas
Las lesiones cutáneas generalmente aparecen durante el primer año de vida.
La hiperqueratosis de la piel es difusa, eritematosa y puede aparecer con o sin
fisuras. Se presenta en zonas de presión, como son plantas de los pies, palmas de
las manos, rodillas, tobillos y codos. Otros lugares involucrados incluyen párpados,
mejillas, comisuras labiales, zona dorsal de dedos de pies y manos, caderas,
axilas y espalda. La severidad de las lesiones varía en cada caso, inclusive en
miembros de la misma familia. Se ha observado que las lesiones atraviesan
períodos de remisión y exacerbación, pero generalmente es más dolorosa y
exagerada durante el invierno. 

Manifestaciones Orales
Los dientes primarios erupcionan a la edad esperada y en una secuencia
normal. La enfermedad periodontal empieza poco después de la erupción
completa de éstos. Tomando en cuenta que la hiperqueratosis aparece durante el
primer año de vida, la destrucción periodontal coincide con el inicio de las lesiones
cutáneas o aparece poco después.
Las encías se inflaman, se tornan eritematosas y sangran fácilmente. Se
puede observar abundante placa bacteriana y se forman bolsas periodontales (de
8-12 mm) que se profundizan con rapidez. Posteriormente, se observa una
pérdida de soporte óseo que se acompaña de un olor pestilente y exudado
purulento. El examen de la lengua, mucosa oral y nódulos linfáticos es normal.
Algunos niños reportan dolor severo al cepillado y a la masticación.
Los dientes deciduos presentan movilidad y exfolian espontáneamente.
Hacia los 7-8 años de edad, el niño está edéntulo y la encía presenta nuevamente
su aspecto normal. Se han reportado casos con exfoliación de la dentición decidua
antes de los 5 años de edad. Una vez edéntulos, los pacientes no muestran signos
de infección oral. La erupción de los dientes permanentes es temprana y
aparentemente normal, sin embargo en pocos meses, el proceso de la
enfermedad se repite, cursando con periodos estacionarios y activos.
Se ha mencionado que los dientes no erupcionados tienden a erupcionar
ectópicamente y que la falta de actividad cariogénica observada puede deberse al
poco tiempo de vida de estos dientes en boca. Hacia los 13 o 14 años, todos los
dientes permanentes han exfoliado.
Además de los síntomas dermatológicos y orales, los pacientes pueden
presentar disminuidas las funciones de los neutrófilos, linfocitos o monocitos, así
como una mayor sensibilidad a las infecciones.

Diagnóstico
Es eminentemente clínico.
En relación a la enfermedad periodontal, las radiografías panorámicas
revelan una pérdida ósea horizontal severa; pérdida de la lámina dura y a veces
ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal. Los dientes parecen estar
“flotando” en los maxilares. Generalmente no se observan reabsorciones
radiculares. 
En el examen microscópico de las áreas de dientes y encías presenta una
inflamación crónica del tejido gingival, con infiltración de células gigantes,
destrucción de las capas epiteliales y degeneración de las fibras periodontales.
Los agentes microbianos que se ha encontrado más frecuentemente en la
dentición primaria: Eikenella corrodens, Fusobacterium nucleatum,
Porphyromonas gingivalis, y en la dentición permanente: Bacteroides gracilis, E
corrodens y F nucleatum. A.a. se ha encontrado en todos los grupos de edades.
 Manejo Odontológico
Debido a que estos pacientes tienen una necesidad funcional y estética
desde muy temprana edad, las consideraciones del plan rehabilitador deben
ceñirse tanto a estas necesidades como al estado periodontal y a la cantidad de
dientes disponibles. Asimismo, se deben tomar en cuenta las etapas del
crecimiento y desarrollo del paciente ya que los tratamientos pueden ser
modificados conforme a cada etapa. Las opciones protésicas definitivas serán
evaluadas una vez conseguida la estabilidad periodontal.
1. Tratamientos dentales conservadores: se ha reportado el éxito parcial de
curetajes profesionales en el mantenimiento de la dentición permanente
en pacientes con SPL. Se sugiere que el masaje de las encías ante la
estimulación mecánica del cepillado dental, puede mejorar la inmunidad
por medio de la queratinización del tejido gingival y proveer el estímulo
para una adecuada irrigación sanguínea. Asimismo, otros estudios
reportan el uso de enjuagues de clorhexidina como parte esencial de las
medidas de higiene oral. A pesar de esto, debido a la extraordinariamente
alta susceptibilidad de estos niños a presentar infecciones, los
tratamientos conservadores no son exitosos para preservar los dientes
permanentes a largo plazo.
2. Tratamientos dentales radicales: Desde hace 15 años se mencionó la
opción terapéutica radical para niños con SPL y desde entonces varios
estudios apoyan la existencia de un periodo edéntulo entre ambas
denticiones combinado con la prescripción antibiótica como claves para el
tratamiento de la periodontitis.
Consiste en la exodoncia de todos los dientes deciduos 6 meses antes
de la erupción de los permanentes y la colocación de prótesis totales
después de las exodoncias. Las exodoncias tempranas de los dientes
deciduos se realizan para inhibir la flora patógena oral, prevenir una mayor
pérdida ósea, además de permitir una base sólida para dentaduras.
La eliminación de las bolsas periodontales a través de la extracción de
los dientes erupcionados, evita que los patógenos se extiendan a los surcos
gingivales de los dientes adyacentes.
3. Tratamientos farmacológicos: un estudio microbiológico demostró que los
antibióticos más efectivos para el tratamiento periodontal en niños con SPL
son la amoxicilina + ácido clavulánico, ceftriaxona y eritromicina; menos
efectivos la penicilina, tetraciclina y cloramfenicol y nada efectivos, el
metronidazol y ornidazol.
3. Implantología: Los implantes proporcionarían numerosas ventajas para
pacientes jóvenes con oligodoncia severa, incluyendo un aumento de
retención y estabilidad de la prótesis, así como un bienestar psicológico.
Desgraciadamente, existen pocos estudios sobre la colocación de
implantes en pacientes jóvenes con SPL y mayoritariamente son reportes
de casos aislados, con lo que el valor científico se ve reducido.
A pesar de que la mayoría de estudios apoyan el retrasar la colocación
de implantes hasta que se completa el crecimiento esqueletal, estudios
recientes, sugieren que en casos de anodoncia en niños, se debe considerar
 la colocación de implantes, especialmente en mandíbula, tomando en cuenta
que la infraposición de los implantes colocados en un paciente en pleno
crecimiento es un resultado de poca importancia en comparación con el
efecto de manutención ósea que se logra.
5. Prótesis dentales: Cuando la oligodoncia se deja sin tratamiento, los
maxilares atraviesan un envejecimiento anatómico temprano, dando la
apariencia de senilidad del medio facial inferior. Las opciones
restauradoras son: prótesis parciales removibles de acrílico, prótesis
completas y prótesis implanto-soportadas.
Tomando en cuenta el pobre pronóstico dental de esta entidad,
eventualmente el tratamiento de elección son las prótesis totales.

Protocolo de tratamiento dental para pacientes con SPL

En dentición decidua:
 Instrucciones de higiene oral y profilaxis cada 3 meses
 Dientes con enfermedad periodontal avanzada: extracción.
 Todos los dientes deben ser extraídos al menos 6 meses antes de la
erupción del primer diente permanente. Prescribir antibióticos durante 2
semanas post-exodoncias. Antibióticos recomendados: amoxicilina o
amoxicilina + ácido clavulánico en dosis de 20-50 mg/kg/d o 20-40 mg/kg/d,
respectivamente, cada 8 h
En dentición permanente: 
 Instrucciones de higiene oral y profilaxis cada 3 meses.
 Enjuagues bucales 2 veces/día con clorhexidina al 0,2%.
 Dientes con enfermedad periodontal moderada (pérdida ósea < 30% de
longitud radicular, bolsas periodontales < 5 mm): curetajes + profilaxis 1
vez/mes + tratamiento antibiótico durante 1 mes (amoxicilina 20-50 mg/kg/d +
metronidazol 15-35 mg/kg/d, cada 8 h
 Dientes con enfermedad periodontal avanzada (pérdida ósea > 30% de
longitud radicular, bolsas periodontales > 6 mm): exodoncias

Enfermedad de Buerger
También conocida como tromboangeítis obliterante, es una enfermedad
segmentaria, inflamatoria, oclusiva, no aterosclerótica que compromete las arterias
de mediano y pequeño calibre, venas y nervios; y afecta predominantemente a
pacientes jóvenes, masculinos y con historia de abuso de tabaco.

Epidemiología
Ocurre principalmente en hombres entre los 25- 40 años, pero se ha
observado también hasta los 50 años de edad. Se ha sugerido como hipótesis
para esta distribución el uso de tipos específicos de tabaco, y la predisposición
genética. Según varios estudios, ciertos tipos de antígenos leucocitarios humanos
(HLA) se han asociado a la enfermedad: A9, B5, A1, B8 y DR4. De los anteriores,
en un estudio en Israel se define al HLA-DR4 como marcador genético
predisponente
 Fisiopatología
.La enfermedad de Buerger es una vasculitis caracterizada por un trombo
altamente celular. A pesar de que los reactantes de fase aguda se encuentran
dentro de los límites normales, se cree que anormalidades en la inmunoreactividad
detonan el proceso inflamatorio.
Estos pacientes presentan un incremento en la inmunidad celular al colágeno
tipo I y II. Además se ha observado relación entre la enfermedad y titulaciones
elevadas de anticuerpos anticardiolipina y anticélulas endoteliales. También, se ha
visto relación entre la mutación del gen de protrombina 2010 y el desarrollo
temprano de la enfermedad.
Como en cualquier enfermedad en humanos, es muy probable que sea el
resultado de la interacción entre el huésped, detonantes externos y el ambiente.
Predomina en el género masculino, aunque en la actualidad, se ha observado un
aumento de casos en mujeres, relacionado con el incremento en el fumado.
El tabaco se menciona como uno de los principales detonantes de la
enfermedad y existe una fuerte relación entre el fumado de tabaco y el curso y
pronóstico de la enfermedad, ya que contiene sustancias que contribuyen a la
disfunción endotelial y plaquetaria, induciendo trombosis e inflamación.
Se ha sugerido que la Rickettsia juega un rol en la fisiopatología de la
enfermedad, al ser un parásito intracelular que se adhiere a las membranas
celulares del endotelio vascular, en ocasiones inhiben la apoptosis de las células
huésped, al integrar su genoma con el de la célula. Lo anterior podría explicar la
proliferación de las células endoteliales y la distribución en las arterias de pequeño
y mediano calibre, por la menor velocidad de flujo sanguíneo.
También, la bacteria Porphyromonas gingivalis que se encuentra en la flora
bacteriana oral, puede estimular a los macrófagos a expresar IL-23 para inducir la
diferenciación de células T a Th17 que juegan un papel importante en
enfermedades autoinmunes. Por otro lado, pueden promover la degradación de la
trombomodulina endotelial y favorecer la agregación plaquetaria lo cual genera
trombosis vascular e inflamación.
El bajo nivel socioeconómico y la pobreza pueden influir en la progresión de
la enfermedad desde tres puntos de vista diferentes: el estrés psicológico,
tendencia al fumado y la pobre higiene oral. Las dos últimas ya las explicamos
anteriormente, pero según Fazeli y colaboradores, el estrés psicológico, puede
iniciar la cascada inflamatoria en ausencia de lesión tisular, favoreciendo la
liberación de sustancias como la sustancia P, neuropéptido Y y noradrenalina, las
cuales favorecen la quimiotaxis, la adhesión leucocitaria y la agregación
plaquetaria.

Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas son causadas por la estenosis y oclusión de las
arterias y venas distales de las extremidades. Los síntomas isquémicos iniciales
consisten en claudicación intermitente de pies, piernas, manos y brazos, que
puede evolucionar a isquemia crítica de la extremidad. Aunque el compromiso de
las extremidades es lo más frecuente, también puede afectar las arterias
mesentéricas, cerebrales, renales, cerebrales y pulmonares.
Los hallazgos físicos de un paciente con Enfermedad de Buerger incluyen
pulsos distales disminuidos (con índice tobillo/brazo disminuido), soplos arteriales,
trayectos venosos con signos de tromboflebitis previas, test de Allen positivo,
déficit neurosensitivo y en general, signos de isquemia distal en manos y pies.

Histopatología
Se diferencia de otras vasculitis ya que la estructura del vaso y la lámina
interna permanecen intactas en sus 3 fases evolutivas. En la fase aguda, el
trombo es hipercelular e inflamatorio con mínima inflamación de la pared, las
células predominantes son los leucocitos polimorfonucleares, pudiendo llegar a
formar microabscesos. La fase subaguda se caracteriza por inflamación
granulomatosa que rodea a los polimorfonucleares que se encuentran dentro de
microabscesos. Lo anterior puede llevar a la organización y recanalización del
trombo. En la fase crónica se observa un trombo organizado con fibrosis vascular
que puede simular la enfermedad aterosclerótica.

Pronóstico
No hay diferencia en la tasa de supervivencia entre pacientes con
Enfermedad de Buerger e individuos sanos de la misma edad, pero sí presentan
mayores tasas de amputación, incluso si se comparan con individuos portadores
de aterosclerosis o de otras formas de arteritis necrotizante. Aunque varios
estudios han demostrado que el factor determinante en el curso de la enfermedad
es la suspensión del tabaco, se ha demostrado que la enfermedad tiene una fase
activa que es variable y que parece detenerse a los 60 años de edad.
Aunque se mencionan poco, las implicaciones sociales de los pacientes con
Enfermedad de Buerger representan una problemática importante en la calidad de
vida de estos pacientes. Se ha reportado que de los pacientes con esta
enfermedad hasta un 20.9% pierden o cambian sus empleos a causa de su
padecimiento.

Manejo
Suspensión del tabaco. La clave del manejo es la suspensión del tabaco en
cualquiera de sus formas. De ahí que la recomendación principal sea educar al
paciente sobre el papel del mismo, tarea difícil por el grado de dependencia. El
odontólogo puede generar una gran diferencia en el tratamiento del tabaquismo,
ya que tiene la posibilidad de observar con regularidad al paciente; reconoce e
identifica el efecto y las manifestaciones del tabaco y aquí es cuando actúa con
métodos de intervención psicológicos, asesoramiento y terapias farmacológicas
acordes a cada paciente, duplicando la probabilidad de que un fumador que desea
abandonar el tabaco lo consiga.
El método de las 5 A’s es una guía para que el odontólogo promueva que
sus pacientes fumadores abandonen la adicción, a saber: Averigüe (Identificar y
documentar el estatus de uso de productos de tabaco en cada paciente), Aconseje
dejar de fumar, Apoye la motivación, Ayude en el intento (ofrecer tratamientos
oportunos a los fumadores) y Arregle o agende una próxima cita.
En aquellos pacientes que continúen con enfermedad activa a pesar de
referir suspensión del tabaco, se recomienda realizar estudios objetivos para
determinar si hay consumo, tales como la medición urinaria de nicotina y cotinina.
Se debe motivar al paciente a formar parte de grupos de cesación de fumado. No
se recomienda la terapia de reemplazo de nicotina ya que puede contribuir a la
progresión de la enfermedad.
Farmacoterapia. Los fármacos utilizados en Enfermedad de Buerger van
dirigidos al manejo del dolor, prevención de trombosis en casos agudos y
tratamiento de lesiones infectadas.

Osteogénesis Imperfecta 
La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad hereditaria causada por
un defecto genético tanto en la síntesis cualitativa y cuantitativa del colágeno tipo
I. El defecto influye en la producción del colágeno, en muchos de los casos se
puede detectar la mutación en uno de los dos genes que codifican el colágeno tipo
I, que constituye la forma más frecuente de enfermedad esquelética de causa
genética.

Se caracteriza por fragilidad ósea, disminución de la masa ósea, múltiples

fracturas, escleróticas azules, sordera de aparición a partir de la adolescencia,
laxitud articular, deformidades musculoesqueléticas y dentinogénesis imperfecta
entre otros rasgos clínicos. Tiene un rango de severidad variable, desde formas
letales en el período neonatal ante fuerzas externas, internas e incluso sin causa
aparente. Generalmente la herencia es autosómica dominante, aunque son
comunes mutaciones espontáneas, presentándose casos de herencia autosómico
recesiva.

Diagnóstico
Es mayormente clínico y considerado en diferentes etapas del desarrollo de
la vida; fetal, en el nacimiento, diferentes etapas del niño y menos frecuencia en la
edad adulta. Es importante el estudio radiográfico, el misma contribuye en el
diagnóstico con imágenes características de la enfermedad, aunque la
densitometría es la forma más actualizada para el diagnóstico, también en
estudios de laboratorio se pueden realizar análisis de mutaciones en los genes
COL1A1 y COL1A2 que codifican para las cadenas alfa del colágeno tipo I

Clasificación 
 Se distinguen siete tipos de OI, según Sillence, clasificación más
ampliamente utilizada que se basa en las características clínicas, radiológicas y su
severidad.

Manifestaciones clínicas 

Manifestaciones Orales

La manifestación más característica de la OI es la dentinogénesis

imperfecta tipo I. Presentan un color ámbar translúcido y opalescente. La
morfología coronaria ha sido descrita de múltiples formas: grandes, cortas,
normales, abrasionadas, con forma de campana, o presentando varias de estas
características. El esmalte sobre la dentina afectada tiende a “astillarse” debido a
ello la dentina queda expuesta y sufre un desgaste muy rápido.

 Además han sido halladas otras alteraciones orales asociadas a la OI

como maloclusión, agenesias, taurodontismo, entre otras.
 Tratamiento 

Actualmente no existe un tratamiento específico para corregir las

alteraciones biológicas de la enfermedad, la conducta terapéutica está dirigida a
prevenir y controlar los síntomas, maximizar la movilidad y procurar la mayor
independencia posible del enfermo, desarrollar una masa ósea óptima y suficiente
fuerza muscular

Diferentes tipos de tratamientos se han ensayado para disminuir el progreso de la

enfermedad, solo los bifosfonatos (agentes antiresortivos clínicos) han tenido
aceptable seguridad y los análogos de la hormona paratiroidea (incrementa la
actividad osteoblástica).

El mas utilizado es Pamidronato en dosis intravenosa de 0,5 a 1,5/kg administrada

en tres días consecutivos cada 3-4 meses. Otro bifosfonato usado es el
Olpadronato vía oral en dosis de 10 mg/m² superficie corporal/día

Para el ortopedista el tratamiento está dirigido al cuidado de las fracturas.

Manejo Odontológico

El tratamiento consiste en procedimientos preventivos para evitar el

desgaste, ya sea colocación de selladores, aplicación de flúor e instrucciones de
higiene oral. Los procedimientos restauradores en dentición temporal requieren
plantearse la utilización de coronas de acero inoxidable, si la morfología de los
molares afectados lo permite. Frecuentemente esto no es posible y hay que utilizar
sobredentaduras para mantener la dimensión vertical y mejorar la estética.

En dentición permanente joven se emplean resinas compuestas y cemento

de vidrio ionómero, y en pacientes adultos se suelen utilizar, además, carillas y
coronas de recubrimiento total. En dientes con grandes destrucciones, rarefacción
apical y fracturas radiculares puede ser necesaria la extracción.

SÍNDROME DE BEHCET

Es un proceso autoinflamatorio crónico de baja frecuencia. Es una vasculitis

que afecta arterias y venas de todos los calibres, provoca una alteración de la
función endotelial y se expresa clínicamente con lesiones orgánicas en varios
niveles

Epidemiología

 Puede presentarse a cualquier edad

 Es más frecuente en adultos jóvenes, entre 20 y 30 años de edad.
 Se presenta en ambos sexos por igual
 Etiología

Es desconocida. Existen numerosas investigaciones que señalan la

participación de factores genéticos, infecciosos (virales y bacterianos) e
inmunológicos

Manifestaciones Clínicas

Entre las manifestaciones clínicas más frecuentes se encuentran:

 Las úlceras aftosas (orales, genitales, o ambas)

 Afecciones de la piel y oculares
 La artritis.

Con menor frecuencia pueden observarse afectaciones de grandes vasos,

gastrointestinales, pulmonares y renales.

La aparición y desarrollo de los síntomas es variable en las diferentes áreas

geográficas. Las afectaciones más graves suelen ser las oculares y las
vasculares.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico.

· Úlceras orales recurrentes (aftosas o herpetiformes), sin otra causa demostrada,

al menos 3 veces en un periodo de 12 meses; asociadas a 2 de los siguientes
signos:

· Úlceras genitales recurrentes aftosas o cicatrizales.

· Lesiones oculares: uveítis anterior o posterior, células en el vítreo, vasculitis

retinal, observadas por un oftalmólogo.

· Lesiones en piel: eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulares o

nódulos acneiformes (en pacientes adultos no tratados con esteroides).

· "Test de patergia" positivo: leído por un médico dentro de las 24-48 horas de
realizado.

El test de patergia es un procedimiento simple en el cual se inserta una

aguja estéril pequeña en la piel del antebrazo. La ocurrencia de una pequeña
pápula roja o una pústula en el sitio de inserción de la aguja, uno o dos días
después de la realización de la prueba, constituye un resultado positivo que indica
una hiperreactividad del sistema inmune a un trauma o daño menor

Pronóstico
 La mayoría de los pacientes diagnosticados con SB tienen una vida
productiva. Los síntomas se controlan con una dieta sana, descanso, ejercicios
físicos y tratamiento medicamentoso y el pronóstico varía de acuerdo a los
órganos afectados 1. Aunque la enfermedad es crónica, evoluciona en largos
periodos de remisión entre períodos de exacerbaciones

Tratamiento y Manejo Odontológico 

Tópico:

Se aplica directamente a las úlceras o lesiones de piel para aliviar las

molestias y el dolor. Se han empleado geles, aceites y cremas que contienen
corticoesteroides, antinflamatorios no esteroideos o anestésicos. Entre los
esteroideos más empleados se encuentran:

· Acetónido de triamcinolona para úlceras orales.

· Ungüento de betametasona para úlceras genitales.

· Betametasona en gotas para el tratamiento de la uveítis anterior y vasculitis

retinal.

· Dexametasona en gotas para la vasculitis retinal.

Sistémico:

Se han empleado esteroides (Se emplea en la terapia de lesiones

gastrointestinales)

 Prednisona
 Metilprednisolona

Agentes biológicos (reducir la inflamación y enlentecer la progresión de la

enfermedad)

 Inhibidores del Factor de necrosis tumoral.

Inmunosupresores

 Azatioprina.
 Ciclosporina A.
 BIBLIOGRAFÍA
Cascante, A. Mesén, J. Jiménez, R. Enfermedad de Buerger. Reporte de
caso y Revisión de Tema. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD.
Vol 2. Núm 5.
Amaíz, A. Flores, M. Abordaje interdisciplinario del tabaquismo en la consulta
odontológica: Aplicación de técnicas de intervención psicológicas. Universidad de
Costa Rica. International Journey of Dental Sciences. Vol. 20 No. 1. Nov 16, 2017.
Palma, C. Cahuana, A. El síndrome de Papillon-Lefèvre en Odontopediatría:
actualización sobre características e implicaciones clínicas. Odontología
Pediátrica. 2005 SEOP y Arán Ediciones. Vol 13. N° 1, 2005.
Jiménez, I. Síndrome de Papillon-Lefèvre. Tesina. Curso de alergia e
inmunología clínica. UNAM. 2000.
 Heredia Juan  Frómeta, Villanueva Marlene Moreno, Hormigó Lisset 
Almeida, Lantigua María Alicia  Martell. (2014). Osteogénesis imperfecta.
Tratamiento de rehabilitación. Presentación de un caso. Revista Cubana de
Medicina Física y Rehabilitación 6(2):208-216. 
 Caleya Zambrano (2011). La dentinogenesis imperfecta como alerta de
osteogenesis imperfecta. Gaceta oficial. Madrid, Recuperado en:
https://gacetadental.com/2011/09/la-dentinognesis-imperfecta-como-alerta-de-
osteognesis-imperfecta-25497/ 

Alfonso María Elena Valdés (2016). Síndrome de Behcet. Revista Cubana

de Hematología, Inmunol y Hemoter. 32(3)