Miopatías inflamatorias

Definición / antecedentes Epidemiología Patogenia Diagnóstico Tratamiento Rehabilitación / prevención Pronóstico Referencia

Grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas crónicas   Incidencia anual a nivel mundial es de 2 a 10 casos / millón
caracterizadas por: debilidad simétrica y progresiva de la musculatura  La edad máxima de aparición es bimodal en un pico entre los 5 y 15 años  enzimas, pruebas autoinmunes, la debilidad muscular, biopsia de los  resistencia, no extenuantes y un manejo integral según las necesidades  un 11 y un 45%, y aproximadamente la tercera parte de los pacientes
proximal, elevación de enzimas musculares, en particular la creatin-​
fosfoquinasa, patrón miopático en el electromiograma e infiltrado  otros entre los 45 y los 65 años
inflamatorio con necrosis en la biopsia muscular
Los cuatro tipos de miopatías inflamatorias crónicas o de largo plazo  La proporción de mujeres a hombres es de 2 a 3: 1 en general. La  Tras 2-3 semanas de remisión y control de la enfermedad, está indicado el  en el tratamiento
son: polimiositis, dematomiositis, miositis por cuerpos de inclusión y  proporción de mujeres a hombres en la DM infantil es cercana a 1: 1
miopatía autoinmune necrosante
Se asocia a los genes de antígeno de histocompatibilidad de clase II  En México la incidencia es de 1 caso por cada 100 000 habitantes
como el HLA-​DRB1*0301 y DQA1*0501 así como factores hormonales,  DRB1*0301, DQB1*0201 y las
infecciosos, ambientales, mecanismos de mimetismo molecular y  miopatías necrosantes  Manifestaciones clínicas
autoinmunes
Los diferentes mecanismos patógenos provocan la debilidad muscular e  Anamnesis y una evaluación clínica rigurosas, en combinación de los  El tratamiento tiene tres pilares: la identificación y erradicación de factores 
métodos complementarios de diagnóstico como la cuantificación de  Abordaje fisiátrico de las MI desde un comienzo, basado en ejercicios de  Las MI en conjunto no es bueno su pronóstico, la mortalidad oscila entre 
infiltrado inflamatorio de células mononucleares y puede deberse a factore  o agentes causales, el tratamiento farmacológico a partir de agentes  Acciones nacionales para el segundo y tercer nivel sobre polimiositis y 
 
infecciosos, genéticos e inmunológicos inmunomoduladores y/o inmunosupresores y la terapia física para mejorar  dermatomiositis
de edad, y el músculos y las características del rash así como los criterios de diagnóstico  del paciente, debe ser implementado tempranamente, de forma gradual,  presentará una discapacidad grave como consecuencia de la MI
la fuerza muscular, lograr la remisión, mejorar el pronóstico funcional, 
clásicos y de Dalakas acompañando la mejoría sintomática determinada por la terapia
disminuir la mortalidad, disminuir las secuelas y evitar o remitir  Identificar los principales signos y síntomas que se deben investigar 
La polimiositis rara vez ocurre en pacientes menores de 15 años con una  inmunomodulador Los factores de mal pronóstico: edad avanzada, la presencia de neoplasia, 
manifestaciones extra-​musculares en el paciente con sospecha clínica de PM y DM.
edad promedio de inicio de 50 a 60 años de edad. la afectación bulbar, la afectación cardiovascular y respiratoria y el retraso 
Infecciosos Inmunológicos Estudios de laboratorio y gabinete para el diagnóstico del paciente 
Genéticos inicio de ejercicios de fortalecimiento muscular para mejorar la marcha y  con sospecha de polimiositis y dermatomiositis
En PM / DM asociada a otros trastornos del tejido conectivo es de 8-10: 1 prevenir caídas y contracturas musculares, así como la atrofia muscular
La existencia de los anticuerpos  Fármacos Mecanismos patogénicos y   Objetivos del tratamiento 
Polimiositis y dermatomiositis los 
anti-​MDA-5 se relaciona  alteraciones de la inmunidad  Criterios diagnósticos y de clasificación en PM y DM
polimorfismos más comunes son  farmacológico remisión de la MI y  
epidemiológicamente con  Los más frecuentes son interferón  celular y humoral, el daño muscular  mantenerla
 
infecciones por virus Coxsackie,  alfa y beta, D-​penicilamina, fibratos,  se produce por la lesión vascular,  Biopsia muscular en la evaluación clínica del paciente con DM y PM
otros virus asociados son los  hidroxiurea, L-​triptófano y estatinas microinfartos en áreas fasciculares  Pruebas de laboratorio
inmunomediadas se relacionan a 
paramixovirus, citomegalovirus,  y perifasciculares, fagocitosis y  Conocer la utilidad diagnosticá y pronosticá de los autoanticuerpos 
HLA-​DRB1*11 Síntomas constitucionales: fatiga, febrícula, 
Epstein-​Barr y VIH destrucción de las fibras Enzimas musculares: a elevación de las  específicos de miositis
concentraciones de CK, ALT (GPT), AST (GOT), LDH y  adelgazamiento Corticoides Fármacos biológicos Inmunosupresores Gammaglobulina intravenosa Pasoso recomendados
aldolasa Identificar los factores predictores de mal pronóstico en el paciente 
Autoanticuerpos: anticuerpos específicos de miositis  Musculoesquelético: artralgias / artritis (20% a 70%) con PM y DM
que son propios de estas entidades, y los anticuerpos 
Pruebas de imagen Pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial;  Mecanismo de acción Interacciones farmacológicas Especificar la intervención terapéutica de primera línea en el 
asociados a miositis que pueden estar presentes en  Mecanismo de acción Efectos adversos Paso 2
Mecanismo de acción Efectos adversos
las formas de solapamiento con otras enfermedades  neumonía por aspiración; Azatioprina Paso 1 Falta de respuesta debe valorarse la asociación de  tratamiento del paciente con PM y DM
La resonancia magnética: detecta cambios de señal  debilidad de los músculos respiratorios; hipertensión  Inhiben las manifestaciones inmediatas de la  Los anticonceptivos orales pueden alterar la 
Dermatomiositis sistémicas o incluso en otras enfermedades  Retrasar o detener la inflamación, modificando  Intolerancia gastrointestinal, ulceración bucal,  La pauta escalonada de corticoides se inicia con  prednisona con azatioprina a dosis de 100-150 
muscular secundarios a inflamación, degeneración y  Bloqueo del receptor Fc sobre las células  Efectos secundarios leves: fiebre, escalofríos, 
sistémicas que no presenten miositis pulmonar inflamación calor, rubor, dolor, tumor y las tardías  eliminación el sistema inmunológico y su hiperactividad alopecia, anemia megaloblástica y  6-​mercaptopurina antagonista de purina y después de la  prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis única  mg/día, repartidas en dos dosis diarias o de   Utilidad clínica de los inmunosupresores en el tratamiento del 
necrosis y patrones de afectación en los distintos  fagocíticas, inhibición de la producción de  enrojecimiento, erupción, dolor muscular y 
Activación del sistema del  Polimiositis Electromiograma: patrón miopático con potenciales  Gastrointestinal: dismotilidad esofágica; reflujo  como procesos de cicatrización y proliferación  hepatotóxicidad captación celular y la conversión intracelular al  matinal durante 4 semanas prednisona con metotrexato a dosis de 25-30  paciente con PM y DM
grupos musculares citosinas, inactivación de autoanticuerpos  náuseas y dolor de cabeza
complemento y depósito del  polifásicos de poca amplitud y corta duración,  debido a debilidad del esfínter esofágico inferior;  celular. El uso de corticoides disminuye la acción de los  Metas inmunosupresor tioguanina nucleótidos, esta se incorpora a  mg/semana
patogénicos, inhibe la producción de 
complejo de ataque de membrana  infiltrado inflamatorio constituido  actividad insercional, fibrilación espontánea y  incontinencia rectal debida a debilidad del esfínter  antidiabéticos orales Acción antiartrítica. los ácidos nucleicos por lo que inhibe las etapas de síntesis  Especificar la indicación, eficacia y seguridad de la inmunoglobulina y 
autoanticuerpos de células B, incremento en la  En raras ocasiones, puede causar meningitis 
(C5b-9) alrededor de la  por linfocitos T CD8+ invadiendo  descargas repetitivas anal; perforación intestinal debido a vasculitis Producir un alivio general de la sintomatología de ácidos nucleicos y la inhibición de la proliferación de  rituximab
Interacciones farmacológicas opsonización y modulación en la inducción de  aséptica
microvasculatura muscular y los  las fibras musculares, sin signos de  Biopsia muscular Antiácidos se disminuye la eficacia de los  Desarrollan una respuesta terapéutica lenta linfocitos B y T apoptosis
interferones de tipo 1; iniciando el  vasculopatía ni depósito de  Cribado de neoplasia: pacientes con MI tienen un  Cardíaco: anomalías del ECG (arritmias, bloqueos de  corticoides por disminución de la absorción. No revierten los cambios degenerativos ya  Examinar la eficacia de infliximab y etanercept en el tratamiento del 
No se recomienda la administración  Paso 4
proceso de pérdida capilar,  inmunocomplejos riesgo más elevado de padecer cáncer, la frecuencia  conducción); miocarditis producidos Paso 3 paciente con miopatía inflamatoria idiopática refractaria a 
concomitante de canakinumab con inhibidores  Efectos adversos Falta de respuesta a los tratamientos 
isquemia y necrosis, microinfartos  se estima entre un 15 y un 25% Falta de respuesta, transcurridos 3 meses,  tratamiento convencional
del TNF (adalimumab, etanercept, infliximab,  Poco frecuente: Infecciones virales, fúngicas y bacterianas en  anteriores:
musculares y atrofia perifascicular Vascular: vasculitis, ulceraciones cutáneas, livedo  administrar inmunoglobulinas intravenosas: 1-2 
Interacción con alimentos anakinra) aumenta el riesgo de infecciones graves los demás pacientes. Ciclosporina: 3 mg/kg/día (dosis máxima: 5 
reticularis, fenómeno de Raynaud Efectos adversos g/kg/mes, un mínimo de 3
Muy raro: Se han reportado casos de LMP causado por el  mg/kg/día) hasta conseguir una 
Interacciones 
Por la excreción de potasio y calcio Interacción con alimentos virus JC después de la aplicación de azatioprina en  ciclosporinemia de 100-250 ng/ml
Otros: manifestaciones de otras enfermedades del  Gastrointestinales: úlcera péptica, hemorragia 
combinación con otros inmunosupresores (ver la sección  Tacrólimus: 0,075-0,01 mg/kg/día en dos dosis 
tejido conectivo cuando la PM / DM ocurre en  digestiva Endocrino-​metabólicos: trastornos  se recomienda reducir el consumo de sal   Con los esteroides, los antiinflamatorios no 
Una dieta rica en pescado (ácidos grasos  Advertencias y precauciones especiales de empleo) orales diarias, hasta alcanzar niveles 
síndromes de "superposición" o en menstruales, síndrome de Cushing así como aumentar la ingesta de calcio y  Anti-​TNF esteroides, el acetaminofén y la difenhidramina y 
omega-3) y aceites vegetales y baja en carne roja  Formaciones nuevas benignas, malignas y no especificadas  plasmáticos de 5-20 ng/ ml
asociación con enfermedad mixta del tejido conectivo Dermatológicas: acné, hirsutismo potasio y se recomienda ingerir los  mantenerse bien hidratado puede ayudar a 
puede aliviar parcialmente los síntomas en  (incluidos quistes y pólipos): Paso 5 Micofenolato de mofetilo: 1-3 g/día, repartidos 
Cardiovasculares: hipertensión vascular e  corticoides con alimentos para disminuir  Rituximab: anticuerpo monoclonal dirigido  prevenir complicaciones
algunas personas. Algunas personas pueden  Raro: Tumores como linfomas no Hodgkin, carcinomas  En casos rebeldes a los tratamientos anteriores,  en dos dosis diarias
insuficiencia cardíaca contra CD20, una proteína de membrana de los 
sus efectos adversos presentar reagudización de la enfermedad  cutáneos o sarcoma cervical in situ, leucemia mieloide aguda  puede planterase el tratamiento con antagonistas  Ciclofosfamida: 0,5-1 g/m2 /mes, seis bolos 
Miopatías necrosantes  linfocitos B, opción eficaz para la MII resistente 
después de comer ciertos alimentos y mielodisplasia n raros. del TNF (etanercept, infliximab o adalimumab) a  mensules, 1 c/ 5 días, en caso de afectación  
inmunomediadas al tratamiento asociada con el síndrome 
Miositis por cuerpos de inclusión Muy raro: Linfomas hepatoesplénicos de células T en  las mismas dosis utilizadas en el tratamiento de la  pulmonar
antisintetasa. En pacientes con MP y DM 
pacientes con EII que toman otros medicamentos anti-​TNF  Artritis Reumatoide
Escaso o nulo componente  refractarios tratados con rituximab mostró una 
Infiltrado inflamatorio constituido  de manera concomitante
inflamatorio, formado por  mejora objetiva en cuanto a los valores de CPK y 
por linfocitos T CD8+, con la 
macrófagos, la expresión de MHC-​I  las pruebas de función pulmonar
presencia de inclusiones  Interacciones 
también es nula y se pueden 
filamentosas y depósitos de  Reacción atípica y potencialmente perjudicial a las vacunas 
observar de forma simultánea 
amiloide vivas atenuadas
fibras musculares necróticas o en 
Mielosupresión grave con el uso concomitante de 
proceso de regeneración
azatioprina y ribavirina
trastornos hematológicos con el uso concomitante de 
inhibidores de la ECA y azatioprina
Disminución del efecto anticoagulante de la warfarina con el 
uso concomitante de azatioprina. Estefanía Mahelet Segura 
Palacios
5to C #28