Malformaciones 14

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TEORICA Nº 1
TITULO: CIRUGÍA II – MALFORMACIONES DE CARA Y CUELLO
DOCENTE: Dr. Gonzalo Sillerico
FECHA: 17 DE MARZO DEL 2016
RESPONSABLE(S): LUZ MARINA PINEDA
CIRUGÍA II
15 febrero al 13 de Mayo
MALFORMACIONES DE CARA Y CUELLO

Vamos a manejar lo básico de lo que son las Malformaciones de Cara y Cuello, haremos un
recuerdo de embriología facial, hablaremos de lo que se llaman actualmente de las
CRESTOPATIAS ya no son malformaciones congénitas porque son alteraciones de las crestas
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en la formación de la cara, vamos a encontrar que es una de las ramas de la patología, que son
las alteraciones producidas por faringologicas (no se escucho bien), a nivel de la cresta neural, lo
que llega a formar las relaciones del nervio facial o son errores de la morfología humana que en la
embriogénesis y por consiguiente tenemos malformaciones de tipo congénito.
No se olviden que las células de la cresta neural crecen y dan lugar al mesenquima de la región
cráneo-cervicofacial y los arcos branquiales para que entendamos eso vamos a leer lo siguiente: se
forman 5 procesos branquiales, se destacan por reforzamiento y multiplicación celular y dan lugar
a la formación de los procesos faciales  los maxilarse, el labial, etc... Estos arcos branquiales se
forman de la 4ta y 5ta semana de vida intrauterina, vamos a encontrar que el tejido
mesenquimatico esta separado por surcos o aberturas faríngeas a nivel del 2do arco daría lugar a
la formación de la cara.
ANOTENSE ESTO: (pregunta de examen)

El ARCO BRANQUIAL esta FORMADO por un ECTODERMO, ENDODERMO, MESODERMO,
VASO ARTERIAL, VASO VENOSO, NERVIO MOTOR, NERVIO SENSITIVO, MUSCULOS,
CARTILAGO y HUESO, si analizan esto por ejemplo en la región de la hemicara tenemos un
ectodermo y hay piel, un mesodermo donde hay músculo, un endodermo donde hay mucosa oral,
tengo un nervio arterial  el facial, trigémino; tengo una arteria, tengo un nervio sensitivo, tengo
músculos de la masticación y en algunos casos en la laringe tengo los cartílagos de la laringe,
entonces cada arco branquial de la hemicara tiene eso, es su constitución.
Aquí se ve una imagen donde es un arco branquial,
entonces cada mitad tiene lo que esta anotado ahí.
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les decía de cada arco branquial se forman esas estructuras, del PRIMER arco branquial va dar
lugar al NERVIO MANDIBULAR, MUSCULOS DE LA MASTICACIÓN, VA DAR LOS HUESOS Y
CARTILAGOS EL  MAXILAR Y ZIGOMA, el SEGUNDO arco branquial va dar lugar al NERVIO
FACIAL, LOS MUSCULOS DE LA MIMICA Y va formar los HUESOS TEMPORAL E HIODES, EL 1
TERCER arco branquial va a formar el NERVIO GLOSOFARINGEO (este esta inervando parte de la
lengua y parte de la faringe), va dar lugar la formación del MUSCULO ESTILOFARINGEO, LA
FARINGE y LA LARINGE y va formar los huesos y cartílagos EL CRICOIDES Y EL HIODES y
finalmente el 4to y 5to arco branquial van a formar el NERVIO VAGO, NERVIO ESPINAL que daría
lugar a la formación del PALADAR BLANDO entre los músculos y los huesos dan lugar a formar el
CRICOIDES, EL TIROIDES Y LOS ANILLOS DE LA TRAQUEA.
De una forma resumida esta aquí la formación de la cara, que es pregunta de examen ¿Cuántos
arcos branquiales tenemos? CINCO.
Entonces les diré ¿cual de los arcos
branquiales va a formar los músculos de la
mímica? EL SEGUNDO.
FORMACION DE LA CARA
Los procesos maxilares crecen
simultáneamente en dirección de la parte
medial, todos se concentran hacia la parte
central, el asunto es el proceso frontal, de color
rojo los maxilares, de color verde son los
mandibulares entre la 4ta y 6ta semana se
forman esos, el proceso fronto-nasal, el proceso
maxilar, el proceso mandibular, el estomodeo,
el primer arco branquial, el segundo arco branquial,
ahí están las primeras partes, de cómo se forma la región facial
Pregunta de examen.
El MECANISMO DE FUSIÓN DE LOS MAMELONES derecho e izquierdo se dan fundamentalmente
por estos mecanismos  por el de MESODERMIZACION, cada mamelón desarrolla de manera
independiente del epitelio, que se pongan en contacto, soldándose en sus bordes libres, aquí es
donde intervienen las drogas, la TALIDOMINA, la COCAÍNA actualmente, el TABACO, muchas
cosas que alterararían la Mesodermización , es por eso que ahora en las familias, hay familias que
no tienen labio leporino y ocasionalmente aparece un niño con labio leporino sin que haya tenido
rasgos pero pude deberse a alteraciones o factores extrínsecos que alteran la Mesodermización
(que es un mecanismo de fusión de los mamelones) y el otro mecanismo es la CONSOLIDACIÓN
REMODELADORA, hay mamelones con áreas de crecimiento mas veloz que otros, no se explica
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porque, puede ser hormonal, por medicamentos, no se conoce cual es el mecanismo, y hay fallos en
el proceso de fusión, dando alteración de las regiones faciales, NO SE OLVIDEN que los
mecanismos de fusión son dos  La Mesodermización y la Consolidación Remodeladota.
MALFORMACIONES FACIALES
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Dentro de las malformaciones faciales
hablaremos de las causas determinantes de las
malformaciones y se ha visto que cosas inciden
sobre que, A NIVEL DEL HUEVO cuando se esta
formándose se habla de factor de herencia pero
cuando ya hablamos de factores a nivel de
alteraciones del embrión y del feto
estaríamos hablando factores congénitos,
factores infecciones, factores mecánicos,
tóxicos o de tipo nutritivo. Se cree también que
algún tipo desnutrición, tipo de vitaminas haría
que en el niño se forme el labio leporino,
entonces hay dos alteraciones  a nivel de la
herencia, a nivel del huevo en el embrión y el feto se da por factores extrínsecos
Las ANOMALÍAS FACIALES se dan fundamentalmente por la falta de coalescencia de los
mamelones, la NO MESODERMIZACIÓN, desarrollo exagerado o menor de sus partes.
Los planos de fusión de los mamelones se explican fundamentalmente porque no crecen lo
suficiente para unirse, los mamelones enfrentados no se sueldan sus epitelios, no hay
cohesión , las modificaciones extremas son incompatibles con la vida, hay niños que nacen con
tales malformaciones congénitas en la región facial que ya nacen prácticamente muertos. Las
anomalías pequeñas son frecuentes a tal punto de no encontrar una cara simétrica, esto es
bien importante, si se fijan entre ustedes y mi persona, mi lado derecho no es igual que el lado
izquierdo, parte de mi oreja está más arriba, más abajo, son pequeñas malformaciones que son
compatibles con la vida, en cirugía plástica hay que explicar al paciente, porque el paciente cree
arreglando la oreja o nariz va quedar simétricamente igual, es decir le muestras en el preoperatorio
que no es simétrico es asimétrico.
FALLA EN EL INDIVIDUO EN GESTACIÓN

Hay alteraciones cráneomaxilofaciales que tienen dos grupos:
 Síndromes congénitos con afectación facial única en la cara especialmente
 Trastornos del crecimiento con causa conocida o ideopática
MALFORMACIONES CRANEALES
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Vamos hablar de aquellas alteraciones imperceptibles hasta las incompatibles con la vida,
hablaremos de la forma y el tamaño  la CRANEOSQUISIS, la ACRANIA, la
CRANEOSINOSTOSIS (Obliteración de las suturas de cráneo), en la craneosinotosis hablaremos de
la escafocefalia, de la braquicefalia, el trigonocefalia, microcefalia. 1
FISURAS FACIALES
Entre las fisuras faciales es la NO soldadura de los procesos faciales, se distribuye alrededor de
la orbita, en los párpados, en los maxilares, en los labios, de los tejidos duros y de los blandos, se
han descrito 15 fisuras pero no la vemos nosotros todas, solo veremos 3 tipos de fisuras solo las 
del labio, las del labio –paladar, y la del labio paladar hendido.
La MICROSOMIA HEMIFACIAL es una alteración del primer arco branquial, hay hipoplasia
auricular, maxilar, mandibular, zigoma, de los músculos de la masticación y de la mímica, han
debido ver personas que tienen la mitad de la cara con poco desarrollo, esta un poco mas hundido,
más plano  eso se llama microsomia hemifacial.
Las DEFORMIDADES DENTO-FACIALES hay alteración del proceso de las mandíbulas y de los
maxilares, hablaremos de la  MORDIDA ABIERTA O SOBRE MORDIDA, hablaremos de las
malformaciones braquiales o quistes anormales y laterales, de la línea media se cuenta del conducto
tirogloso.
Alteraciones de la nariz vamos a encontrar ausencia, nariz bífida, tabique alterado, pirámide
alterada, síndrome complejos, fisuras y quistes nasales.
Alteraciones de la oreja hablaremos de la anotia, microtia con o sin pérdida del conducto
auditivo externo, hipoplasia del tercio medio, oreja retraída, oreja prominente (OREJAS DE
DUMBO).
ASIMETRIAS FACIALES
Las asimetrías faciales, tenemos desarrollo
insuficiente del trigémino y nervio facial, lo
que les decía de la hipoplasia de la
musculatura por una hipotrofia de la región
facial. Pregunta de examen 
MICROGMATISMO (este es el crecimiento
insuficiente de la mandíbula) y
MACROGMATISMO (que es crecimiento
exagerado), en el ECOE chicos van haber tal
vez le ponga una de esas fotos, es fácil
diagnostica, fíjense las fotos que les va a
servir mucho.
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Aquí pongan mucha atención porque hay que recordar anatomía, en la unión del proceso
maxilar y del proceso palatino a nivel de la región facial se unen a nivel central y en la parte
inferior formando el techo de la cavidad bucal, los procesos palatinos laterales se unen entre si,
crecen en dirección inferolateral a la lengua y se van a horizontalizar y van a formar el techo 1
de la boca. Ahí esta el proceso nasal
lateral y se esta uniendo el proceso
palatino en la parte central para formar el
techo de la boca, cuando hay un labio
leporino se altera esa fusión y va haber
comunicaciones entre en la cavidad
nasal y en la cavidad oral.
LABIO LEPORINO
Solo el 15% de las malformaciones se
asocia al paladar hendido de 0,8 a 1,6
% por mil nacido vivos, no se sabe porque pero el sexo masculino esta mas afectado de 7:3
(anontense, pregunta de examen), es unilateral por lo general, es mas raro el bilateral, se ve mas
al lado izquierdo que el derecho, el labio leporino bilateral total con fisura palatina es el más
frecuente.
Starkhabla de la interrupción de la migración mesodermica, donde no se unen, se explico mas
adelante, la mesodermización de los epitelios.
Desde el punto embriológico, hablaremos de la embriogénesis, el estomodeo o boca primitiva,
vamos a encontrar alteración en la fusión y diferenciación de la cara y el labio leporino.
TEORIAS DE LAS HENDIDURAS FACIALES
Son las siguientes:
 Waarbrick habla el error de la fusión de los bordes libres o un retardo de los procesos
que se pongan en contacto.
 Stark habla de la penetración mesodermica, existe un ectodermo que debe penetrar el
mesodermo y da las fisuras, que tal vez no lo hacen por todas las cosas que les he dicho
alteración de vitaminas, drogas y demás cosas.
ETIOLOGIA
No se puede determinar cual es la etiología del labio leporino, se dice que es hereditario
multifactorial, donde hay genes menores y factores ambientales con tendencia familiar.
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La frecuencia en algunas poblaciones, como les decía anteriormente parientes afectados, madres
con hijos con labio leporino dos a tres veces y el coeficiente de consanguinidad de la familia
eso le dan un porcentaje de 90%. El 10% se ha explicado que es por esto que son factores
ambientales (tabaco, altitud, alcohol, talidomina; sindromicos son los que sufren alteraciones de los 1
cromosomas 13 y 21, edad del padre y tiene mas tendencia a padecer labio leporino y síndromes
con carácter autosomico de tipo dominante.
EPIDEMIOLOGIA
Desde el punto de vista epidemiológico el tipo de paladar o sin el 0,8% a 1,6% de cada 1000 nacidos
vivos, las variantes de este margen se debe a los factores de tipo raciales, de tipo geográfico.
 La fisura del labio y del paladar se da en 1 /1300
 La fisura del labio solo se da 1/1000
 La fisura del paladar por si solo 1/25000
INCIDENCIA
Mas frecuente es el labio, en el 21% es el labio leporino aislado. 33% son fisuras palatinas
aisladas, 46% son alteraciones de ambas tanto como del paladar como del labio.
ANATOMIA DEL LABIO LEPORINO
Todos los músculos, cartílagos y huesos, mucosas y dientes de la región están alterados en su
crecimiento, existen comunicaciones con la cavidad oral, nasal y hay un desarrollo anormal de este
lugar, esos niños si hasta al tercer mes no han engordado, no han aumentado de peso no es fácil
operarlos porque tienen un grado de desnutrición en el cual no es posible hacer una buena
cicatrización, las complicaciones son aún mas graves, por eso utilizamos la regla de los 10 para
cumplir con esto.
Anótense esto:
La clasificación del labio leporino puede ser
unilateral, bilateral o mediano (mas raro),
(importante)Millard y Bird han hecho esta
clasificación el primero puede ser CICATRIZADO
EN FORMA LARVADA, UNA PEQUEÑA
CICATRIZ EN LA PARTE DEL LABIO,
UNILATERAL, BILATERAL O CENTRAL…
pregunta de examen.
 Cuando es central puede ser completo o
incompleto.
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 Puede ser unilateral incompleto, cuando solo este afectando el labio

 Puede ser unilateral completo esta afectando el labio, el paladar y hay complicaciones
en la nariz y en la boca. 1
 El bilateral puede ser

completo o incompleto
pero generalmente es
completo porque ya hay
alteración en los incisivos,
no hay incisivos, hay
comunicación entre ambos.
TRATAMIENTO
El tratamiento se debe unir los
planos en los que deben ser en
las 3 dimensiones pero no es fácil
porque hay alteración del
crecimiento, hay que ver la
longitud, la altura y el grosor de lo que están constituidas estas partes, de los arcos branquiales
su endodermo, mesodermo, ectodermo no es fácil suturar a la misma altura, hasta ver las 3
dimensiones
MOMENTO DE LA INTEVENCIÓN
No hay diferencia entre el 1er y 14º día, ideal hasta el tercer mes, pero como hay comunicación
entre la boca y la nariz, este paciente no puede comer, traga aire, no se alimenta bien, hay unos
chupones especiales que tapan el techo de la boca y puede succionar leche y se alimenta bien, ya
están bien nutridos.
Debemos de nutrir, el bebé debe ganar peso, estar sano en los otros sistemas, Examen clínico
minucioso pediatrico por otra patología más.
Anotense pregunta de examen Para operar a un paciente con labio leporino tenemos que
cumplir la REGLA DE LOS 10 :
 Mas de 10 semanas de vida
 Mas de 10 gramos de hemoglobina
 Mas de 10 libras de peso
 Mas de 10.000 leucocitos por mm3
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Si cumple esto va a poder operarse.

Esto es una cirugía QUEILOPLASTIA se lo debe hacer entre el 3er y 12º
mes, generalmente cuando es unilateral incompleta; cuando es labio
leporino bilateral incompleto se hace ya ORTOPEDIA MAXILAR, aquí
1
interviene maxilofacial, justamente no solo es el labio sino también el
paladar, ahora hay la .  Cirugía ortornatica,
donde hacen crecer el maxilar, colocan unos
fijadores y hacen avanzar el hueso cuando
esta formándose en el niño.
Aquí unas deformaciones del cráneo—
Acrania es incompatible con la vida.
Este es un labio unilateral completo,
En el ECOE van estar estas cosas
Esto es un Paladar hendido foto
Este es Incompatible
con la vida alteración de nariz, alteración de la
boca, alteración en la formación de los ojos. (ver
foto)
ZETAPLASTIA
En labio leporino e hace la zetaplastia (solo es para
conocimiento), se marca así y se hace unos cortes y se
va uniendo por partes.
Solo que estos
pacientes nunca
tienen solamente alteración del labio, del paladar o la encía, sino
también tienen alteraciones de la punta nasal, esta retraído, ha
crecido mucho o ha crecido menos, por eso es imposible
reconstruirlo al integrum, la actividad quirúrgica en cirugía plástica
es difícil darle una armonía estética simétrica en un paciente sano.

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ANOTENSE ESTO: (pregunta de examen)

FALLA EN EL INDIVIDUO EN GESTACIÓN

 Puede ser unilateral incompleto, cuando solo este afectando el labio

 El bilateral puede ser

Si cumple esto va a poder operarse.

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