MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLO

FACULTAD DE ESTOMATOLOGÍA
DEPARTAMENTO DE ESTOMATOLOGÍA

TIPO DE TRABAJO
INFORME ACADÉMICO
TÍTULO DEL TRABAJO

MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DEL LABIO
AUTORES
Pizan Saldaña, Gianella Cristina

Villena Ramírez. José Aarón

CUARTO AÑO - PROMOCIÓN XXVIII

DOCENTES
Palomino de Taboada, Gladys
Guardia Mendez, Gustavo

TRUJILLO_PERÚ
2020

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

ÍNDICE

 INTRODUCCIÓN…………………………………………………………………………..3

 MALFORMACIONES CONGÉNITAS……………………………………………………4

DEFINICIÓN…………………………………………………………………………...4

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO DE LAS

ENFERMEDADES CONGÉNITAS………………………………………………….4
MALFORMACIONES MÁS FRECUENTES QUE AFECTAN A LOS
LABIOS: LABIO Y PALADAR HENDIDO

 DEFINICION………………………………………………........................5

 EMBRIOLOGÍA DE
BOCA………………………………………………………………………..5

 EPIDEMIOLOGÍA…………………………………………………………7

 ETIOLOGÍA………………………………………………………………..7

 CLASIFICACIÓN………………………………………………………….8

 CUADRO
CLÍNICO………………………………………………………………….11

 DIAGNÓSTICO………………………………………………………….11

 TRATAMIENTO…………………………………………………………12

 CONCLUSIÓN………………………………………………………………………13

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones congénitas son anomalías estructurales en el desarrollo

adquiridas durante el embarazo. Dichas enfermedades han existido en el ser humano
desde la Prehistoria, y siguen presentes actualmente en una gran parte de los recién
nacidos. A día de hoy, la OMS afirma que unos 276.000 recién nacidos mueren dentro
de las 4 semanas de luz cada año a causa de anomalías congénitas. No en todos los
países se da el mismo índice de anomalías, pues depende de diversos factores como
la dieta, factores ambientales, exposición a tóxicos.

El labio y paladar hendido, también conocido como fisura labio palatina, es la

malformación craneofacial congénita más frecuente, producida por una falla en la
fusión de procesos faciales durante periodos cruciales en el desarrollo embrionario. Su
prevalencia repercute en la salud integral del paciente, pues las implicaciones
estéticas afectan tanto al núcleo familiar como a su entorno social. Los pacientes
generalmente requerirán más de una cirugía reconstructiva como tratamiento, además
de frecuentes visitas al odontólogo, tratamientos de audición, terapias de lenguaje, de
crecimiento facial y psicológicas, necesitando así de un tratamiento multidisciplinario,
ya que es indispensable la colaboración de múltiples profesionales de la salud para
obtener como resultado una buena calidad de vida para el paciente. Las repercusiones
de esta malformación se ven reflejadas negativamente en la alimentación, la
respiración nasal, alteraciones en el crecimiento facial, la fonación, audición, así como
afectaciones en el desarrollo dental, además de que las personas son más propensas
a padecer caries y enfermedad periodontal. Debido a esto, es imprescindible que tanto
los padres como el personal de salud compartan la responsabilidad de iniciar el
tratamiento quirúrgico a tiempo, para empezar lo antes posible el abordaje terapéutico
temprano y así disminuir las complicaciones que presenta esta malformación.

El objetivo de este trabajo es estudiar las enfermedades congénitas más frecuentes de

los labios, la forma en que afectan a los recién nacidos y los factores que influyen y en
conjunto determinan estas malformaciones, así como aspectos necesarios para su
diagnóstico y tratamiento.

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

MALFOMACIONES CONGÉNITAS
1. DEFINICIÓN DE LAS ENFERMEDADES CONGÉNITAS

Las anomalías congénitas se denominan también defectos de nacimiento,

trastornos congénitos o malformaciones congénitas. Se trata de anomalías
estructurales o funcionales, como los trastornos metabólicos, que ocurren
durante la vida intrauterina y se detectan durante el embarazo, en el parto o en
un momento posterior de la vida.1

2. CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO DE LAS ENFERMEDADES

CONGÉNITAS

La OMS determinó que no es posible encontrar la causa concreta de casi el

50% de las enfermedades congénitas, sin embargo, sí que se puede establecer
una clasificación agrupándolas por los factores de riesgo que pueden
provocarlas.1

2.1 Factores socioeconómicos y demográficos

Aunque los ingresos bajos pueden ser un determinante indirecto, las

anomalías congénitas son más frecuentes en las familias y países de
ingresos bajos. Se calcula que aproximadamente un 94% de las
anomalías congénitas graves se producen en países de ingresos bajos
y medios, en los que las mujeres a menudo carecen de acceso
suficiente a alimentos nutritivos y pueden tener mayor exposición a
agentes o factores que inducen o aumentan la incidencia de un
desarrollo prenatal anormal, en especial el alcohol y las infecciones.1

2.2 Factores genéticos

La consanguineidad aumenta la prevalencia de anomalías

congénitas genéticas raras y multiplica casi por dos el riesgo de
muerte neonatal e infantil, discapacidad intelectual y otras anomalías
congénitas en los matrimonios entre primos hermanos.1

2.3 Estado nutricional de la madre

Las carencias de yodo y folato, el sobrepeso y enfermedades como la

diabetes mellitus están relacionadas con algunas anomalías
congénitas. Por ejemplo, la carencia de folato aumenta el riesgo de
tener niños con defectos del tubo neural. Además, el aporte excesivo
de vitamina A puede afectar al desarrollo normal del embrión o del
feto.

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

2.4 Factores ambientales

La exposición materna a determinados plaguicidas y otros productos

químicos, así como a ciertos medicamentos, al alcohol, el tabaco, los
medicamentos psicoactivos y la radiación durante el embarazo,
pueden aumentar el riesgo de que el feto o el neonato sufra anomalías
congénitas.1

3. MALFORMACIONES MÁS FRECUENTES QUE AFECTAN A LOS LABIOS:

LABIO Y PALADAR HENDIDO

3.1 Definición
El labio y paladar hendido, también conocido como fisura labio-
palatina una malformación craneofacial congénita que se produce por
la falta de fusión parcial o completa de los procesos faciales
embrionarios durante las primeras semanas del desarrollo
embrionario, también quedan afectados los maxilares y los tejidos
blandos. La hendidura del paladar se da cuando la fusión de los
paladares anterior y posterior no se cierra de forma correcta, dejando
una conexión entre la cavidad bucal y la cavidad nasal. Puede
extenderse desde la parte frontal del paladar duro hasta el paladar
blando.2

3.2 Embriología de la boca

La cavidad bucal o estomodeo se origina en la cuarta semana de

desarrollo intrauterino, en el lugar de la membrana orofaríngea o lámina
precordal, entre los dos procesos maxilares y los dos procesos
mandibulares (primer arco branquial), y la prominencia frontal. La
membrana orofaríngea se rompe gracias a un proceso de apoptosis,
antes que se diferencien completamente los mamelones faciales. A la
quinta semana la lengua y el tiroides se originan en la cara ventral del
intestino anterior (zona mesobranquial) por diferentes proliferaciones
mesenquimales del primer, tercer y cuarto arcos branquiales. 4

Los procesos maxilares aumentan de volumen y hacia la línea media

comprimen a los procesos nasales internos, y mediante su fusión epitelial
darán lugar al labio superior y a la parte media de la nariz. Si la fusión no

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

ocurriera, nos encontraríamos ante un labio hendido o leporino. Los

surcos entre las prominencias desaparecen por un proceso de
proliferación mesenquimal del tejido conjuntivo bajo estos procesos. Del
mismo modo los dos procesos mandibulares formarán el labio inferior
(novena semana).
La fusión de los procesos maxilares y nasales internos no ocurre sólo en
superficie sino también en profundidad, constituyendo una porción de
tejido que se llama segmento intermaxilar o premaxila. Al desarrollarse
este segmento forma el surco subnasal, una zona del maxilar superior
donde erupcionan los cuatro incisivos y el paladar primario triangular. A la
sexta semana de desarrollo los procesos maxilares presentan unas
prolongaciones o crestas palatinas, que primero se encuentran
dispuestas verticalmente a cada lado de la lengua, entre éstas y el piso
de la cavidad bucal. A la séptima semana las crestas ascienden y se van
horizontalizando hasta que se ponen en contacto sus bordes mediales, y
se fusionan entre sí originando el paladar secundario, y también con el
paladar primario. Entre el primario y el secundario se hallará el agujero
incisivo que marca el límite entre ambos paladares. Hacia arriba el
paladar se fusiona con el tabique nasal.
La fusión de ambas crestas palatinas en el caso que se vea interrumpida,
dará lugar al paladar secundario hendido. Existen varias razones que
puedan ocasionar este fenómeno, ya que en la elevación de las crestas
palatinas influyen diferentes hechos, como el descenso de la lengua, la
apertura bucal tras la deflexión de la cabeza, o la existencia de
transformaciones bioquímicas del tejido conjuntivo de las crestas. Los
genes x-q13 y x-q21, ligados al cromosoma x, parecen implicados en el
desarrollo del paladar. En la décima semana de desarrollo encontramos
ya la sutura palatina media o rafe medio y el paladar blando que se ha
formado por un proceso de proliferación mesenquimal a partir del primer,
segundo y cuarto arcos branquiales.4

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

3.3 Epidemiología

Diversos estudios epidemiológicos han demostrado que en promedio

3% de los recién nacidos tienen al momento del parto algún tipo de
malformación congénita, mientras que otros estudios epidemiológicos
mencionan que, si se consideran sólo los recién nacidos vivos, se
presenta en 1%. Dentro de estas malformaciones congénitas, el labio
y paladar hendido (también conocida como fisura labio-palatina) es
de las más predominantes. El estudio colaborativo latinoamericano
de malformaciones congénitas (ECLAMC) arrojó una tasa mundial de
alrededor de 10.49 × 10,000, para esta malformación, los países con
una mayor incidencia y prevalencia son Bolivia, Ecuador y Paraguay.
Diversos autores han propuesto que la incidencia mundial de fisuras
labio-palatinas se observa en un rango de 1:500 y 1:700 nacimientos,
y se ha planteado que esta cifra tiende a disminuir con el paso de los
años gracias al asesoramiento genético preconcepcional, y durante
la gestación, al que están sometidos los pacientes.2

Las áreas más comúnmente afectadas a nivel mundial en esta

malformación congénita es el labio superior, el reborde alveolar, el
paladar duro y el paladar blando. Los reportes epidemiológicos
demuestran que más de la mitad de todos los casos son hendiduras
mixtas (o combinadas), entre el labio y paladar, y 25% de los casos
pueden presentarse bilateralmente.2

Se ha comprobado que las fisuras de labios son más frecuentes en

los varones, mientras que las fisuras aisladas del paladar son más
comunes en las mujeres. Igualmente, el compromiso del labio
fisurado es más frecuente del lado izquierdo que el derecho. Estos
fenómenos carecen de explicación, y la causa subyacente de la
deformidad se comprende sólo de una manera parcial.2

3.4 ETIOLOGÍA

Esta malformación congénita ocurre específicamente en dos

puntos del desarrollo embrionario. Entre la semana cinco y siete de
gestación por la ausencia de fusión de los procesos nasales y entre
la semana siete y 12 por la ausencia de fusión de los procesos
palatinos; o por formación inadecuada de tejido estructural (ya sea
tejidos óseos o blandos, de estructuras como labio, paladar, reborde
alveolar). Estas alteraciones se producen por dos razones, por un
lado, tenemos el componente genético y por el otro, la parte
ambiental.3

1. Genética: en este componente encontramos subdivisiones

de acuerdo con el tipo de herencia que confluyen en la
fisura labio-palatina.1
a. Herencia monogénica

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b. Herencia poligénica
c. Aberraciones cromosómicas

2. Ambiental: de igual forma se subdividen de acuerdo con el

tipo de agresión a la cual una paciente gestante puede
estar expuesta, que altere la organogénesis y proceso de
estructuración en el producto de la concepción, teniendo el
comportamiento de agentes teratógenos. Éstas pueden ser
agresiones físicas, químicas y biológicas.3

Dentro de los agentes ambientales más comunes durante

el primer trimestre se encuentran: plaguicidas, herbicidas,
alcohol, fungicidas, tabaco, antidengue con DDT, opioides,
isotretinoína, antidepresivos, uso excesivo de antibióticos y
antieméticos, así como la deficiencia de vitamina A,
vitamina B2 y ácido fólico.3
3.5 CLASIFICACIÓN

En esta malformación congénita se ven alteradas varias

estructuras como el labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar
blando. Aparte de eso se debe considerar que puede presentarse de
manera aislada, combinada, unilateral o bilateral; debido a esto ha
existido una gran variedad de propuestas de clasificaciones para esta
entidad en la que diversos autores han tratado de realizar un sistema de
clasificación que sea sencillo, fácil y útil en la práctica clínica.2

A continuación, se plantean las clasificaciones más relevantes en

este tema que son las más utilizadas hoy en día en la práctica médica en
nuestro país, entre ellas encontramos la clasificación embriogénica de
Stark y Kernahan (Tabla 1), la del doctor Victor Veau (Tabla 2), la de los
doctores Davis y Ritchie (Tabla 3) y la propuesta por los doctores
Kernahan y Stark (Tabla 4).3

Para comprender las siguientes clasificaciones es necesario definir que el

paladar primario o anterior está constituido por la premaxila, el septum
nasal anterior, el labio y paladar duro que se localiza por delante del
agujero incisivo. A su vez el paladar secundario o posterior está por
detrás del foramen incisivo y va hasta la úvula.3

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 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL LABIO

MEDIANA UNILATERAL BILATERAL

HENDIDURAS DEL
PALADAR PRIMARIO

HENDIDURAS DEL
PALADAR SECUNDARIO

SUBTOTAL

HENDIDURAS DEL
PALADAR PRIMARIO Y SECUNDARIO

TOTAL

UNILATERAL BILATERAL MEDIANA

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WWWWWW

WWWW

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3.6 CUADRO CLÍNICO

Por lo regular, al ser un diagnóstico que se hace con suma facilidad al

momento del nacimiento, el abordaje terapéutico es inmediato; sin embargo, si no
se corrige esta malformación congénita, el paciente presentará un cuadro
caracterizado por:

a) Disfagia: no se podrá sellar la cavidad

oral, por lo tanto, no se podrá producir un
efecto de vacío y afectará la succión y
deglución. Puede llegar a tal grado que
los alimentos y líquidos ingeridos se
expulsan a través de las narinas por esta
dificultad que presenta el paciente al
pasar el bolo alimenticio. Debido a ello,
es común que a estos pacientes les
cueste subir de peso y tengan problemas
en el crecimiento fisiológico.2
b) Otitis medias recurrentes e hipoacusias de transmisión: en esta
malformación se ve alterada la formación en la trompa de Eustaquio
condicionando el drenaje de oído medio, el cual evitará la transmisión
adecuada del sonido hacia el oído interno, y a su vez propiciará
infecciones de repetición.2
c) Agenesia, fisura o duplicación de los incisivos maxilar: debido a la misma
malformación congénita.2
d) Voz nasal al hablar: por la ausencia de un piso nasal que propicia una
cavidad adecuada para la transmisión oral de la voz. Incluso pueden
presentar dislalia, ya que la abertura del paladar condiciona una reducción
de fuerza de las fibras musculares que sumado a que por dicha hendidura
la lengua no puede realizar sus movimientos fisiológicos, condicionan y
dificultan el habla del paciente.2
e) Desalineamiento de las piezas
dentarias: reportes indican que aun
tras una corrección quirúrgica
temprana, estos pacientes están
condicionados a que la dentadura
permanente surja con un
deslizamiento evidente, por lo que
su visita a personal de salud
odontológico es parte del
tratamiento integral que se
2
abordará más adelante.

3.7 DIAGNÓSTICO

Esta malformación congénita tiene un diagnóstico meramente clínico

que se realiza al momento del nacimiento del producto de la concepción, ya
que su efecto morfológico es muy evidente, sin necesidad de algún estudio

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bioquímico o de laboratorio.3 Dentro de los hallazgos más evidentes al

momento del diagnóstico son la desviación del filtrum respecto al eje vertical
de la cara del paciente, que se orienta a la narina alterada, la punta de la
nariz se aboca hacia el lado que no se encuentra afectado. Respecto a las
fibras musculares orbiculares, clínicamente se puede apreciar que del lado sin
alteraciones parten de la comisura hacia el prolabio en la línea media, y ya en
el lado afectado las fibras musculares parten de la comisura y se dirigen hacia
arriba y terminan en la región del ala de la nariz.4

Cabe recalcar que hay formas de hacer diagnósticos prenatales mediante

estudios de imagen, concretamente mediante una ecografía en tercera
dimensión.

Estudio que a través de la

emisión de ondas sonoras es capaz de
producir una imagen del feto, donde se
pueden analizar con detenimiento las
estructuras anatómicas faciales,
pudiendo hacer el diagnóstico de esta
alteración congénita. Este estudio
puede aportar hallazgos confiables
desde la semana 13 de gestación
(segundo trimestre del embarazo), y
cuanto más cerca se esté de la fecha
de parto, el diagnóstico será más
evidente y claro mediante el estudio
ecográfico.4

3.8 TRATAMIENTO

La finalidad del abordaje terapéutico de esta malformación es

proporcionar al paciente una capacidad óptima para la deglución y succión,
mejorar su desarrollo del lenguaje y obtener un resultado estético beneficioso.
Estos pacientes requieren un abordaje integral mediante un equipo
multidisciplinario destinado a resolver los problemas clínicos, estéticos y
sociales que está sufriendo el paciente. Dentro de este equipo toma
relevancia personal entrenado en: cirugía maxilofacial, cirugía
plástica/reconstructiva, odontología (por las prótesis, tratamiento de
ortodoncia, periodoncia e incluso estomatología que requieren los pacientes),
foniatría, otorrinolaringología y genética (consejo genético a los padres y al
mismo paciente cuando quieran un embarazo), pediatría, neurología,
etcétera.4

El abordaje quirúrgico se
realiza en tres tiempos. Durante los
primeros tres a seis meses de vida
se aborda la reconstrucción del labio
afectado, posteriormente al año se
aborda la reconstrucción del paladar,
y en algunos casos se efectúan

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cirugías de seguimiento entre los dos

y 21 años.4

El procedimiento que se realiza en los primeros seis meses de vida consiste

en diseñar y movilizar una serie de colgajos gingivoperiósticos desde los
márgenes laterales de la fisura ocluyéndola a manera de túnel o cilindro, de
este modo se propicia el crecimiento y desarrollo facial y se recupera la forma
del componente maxilar debido a la neoformación ósea.4

Otra parte fundamental del

tratamiento es el abordaje
odontológico4 donde toma vital
importancia la:

 Ortopedia tridimensional
 Distracción osteogénica alveolar

3.9 CONCLUSIÓN

Podemos concluir que el labio y paladar hendido es la malformación

craneofacial congénita más frecuente. La mayor preocupación con los
pacientes que presentan labio y paladar hendido es que al surgir en una
etapa embrionaria temprana, muchas estructuras faciales quedan afectadas.
convirtiendo su reconstrucción en un verdadero reto para el médico. Además,
es importante recalcar que cuando el paciente presenta labio y paladar
hendido, sufrirá de problemas clínicos, estéticos y sociales por lo que
nosotros como profesionales de la salud tenemos que darle una solución para
mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes. Muchas literaturas señalan
sobre la etiología del labio y paladar hendido, mencionan que la causa de
esta malformación es multifactorial; sin embargo, se ven relacionados factores
como tabaquismo, alcoholismo y malnutrición de la madre, por lo que es de
suma importancia el control prenatal, no sólo para la prevención del labio y
paladar hendido, sino también para la prevención de cualquier condición que
pueda determinar la morbilidad materna y perinatal.

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3.10 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Berryhill W. Preocupaciones otológicas para pacientes con labio leporino y paladar
hendido. Oral Maxillofac Surg Clin Norte Am. 2016; 28 (2): 177-179.
2. Thongrong C, Sriraj W, Rojanapithayakorn N, Bunsangjaroen P, Kasemsiri P. Cuidado
del paladar hendido del labio leporino y deformidades craneofaciales: la perspectiva
de un anestesiólogo en el Centro Tawanchai. J Med Assoc Thai. 2015; 98 (7): 33-37.
3. Labio y paladar hendido. Conceptos actuales [Internet]. Acta Médica Grupo Ángeles.
2019 [citado 12 julio 2020]. Disponible en:
https://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2019/am194j.pdf
4. Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben conocer en la atención
primaria de salud. Conceptos actuales [Internet]. Scielo. 2010 [citado 12 julio 2020].
Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-
21252001000400011

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