UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA

ASIGNATURA: NEUROANATOMIA

ESTUDIANTE: EVER DAMIAN RUEDA ASITIMBAY

DOCENTE: DR. MANUEL FRANCISCO VALAREZO LAINEZ

FECHA: 02/08/2022

GRUPO: 2-4

CONTENIDO: TAREA ASINCRÓNICA

CICLO I

2022 – 2023
 ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU

La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL, también conocida por sus

sinónimos angiomatosis familiar cerebeloretinal, hemangioblastomatosis o angiofacomatosis

retiniana y cerebelosa), consiste en la aparición de múltiples tumores en diferentes órganos a

lo largo de toda la vida del individuo. Se cataloga como una enfermedad rara de

carácter hereditario.

El síndrome se caracteriza por aumentar la predisposición a los tumores de riñón,

del sistema nervioso central, en particular el cerebelo, bulbo y médula espinal, y por afectar a

la retina.

Síntomas

Los síntomas de la VHL dependen del tamaño y la ubicación de los tumores. Pueden

incluir:

 Dolores de cabeza

 Problemas con el equilibrio y caminar

 Mareos

 Debilidad de las extremidades

  Problemas de la visión

 Presión arterial alta

Diagnóstico

La detección y el tratamiento temprano de la VHL es importante. Su proveedor de

atención médica puede sospechar que tiene VHL si tiene ciertos patrones de quistes y

tumores. Hay una prueba genética para VHL. Si tiene el gen, necesitará otras pruebas,

incluyendo pruebas de imágenes, para buscar tumores y quistes.

Tratamiento

El tratamiento puede variar, dependiendo de la ubicación y el tamaño de los tumores y

quistes. Por lo general, implica cirugía. Ciertos tumores pueden tratarse con radioterapia. El

objetivo es tratar los tumores mientras son pequeños y antes de que causen un daño

permanente. Necesitará un monitoreo cuidadoso por parte de un médico y/o equipo médico

familiarizado con la enfermedad.

MEDULOBLASTOMA

El meduloblastoma se trata de un tipo de tumor cerebral; concretamente, consiste en

un tumor cerebral maligno, es decir, canceroso. El meduloblastoma se suele iniciar en el

cerebelo, situado en la parte inferior y trasera del cerebro. Esta estructura se encarga de

coordinar el movimiento y permitir el equilibrio. Es por ello que uno de sus síntomas es la

alteración en la coordinación, la marcha y el equilibrio. Este tipo de tumor maligno se suele

distribuir por todo el cerebro (e incluso la médula espinal) a través del líquido

cefalorraquídeo (LCR).

Aunque puede aparecer a cualquier edad, son los niños pequeños los que más lo

padecen (la mayoría de meduloblastomas aparecen antes de los 16 años).

Síntomas

Existen una serie de síntomas de aparición frecuente, tales como dolores de cabeza,

visión doble, mareos, cansancio. También aparecen alteraciones en la coordinación. Éstas se

traducen, por ejemplo, en una marcha inestable (especialmente cuando el tumor se ha

extendido hasta la médula espinal).

Otro síntoma del meduloblastoma son las náuseas, que suelen aparecer por la mañana;

por otro lado, aparecen también vómitos, que van empeorando gradualmente en intensidad y

frecuencia.

Por otro lado, si el tumor maligno además ha alcanzado la médula espinal, los

síntomas pueden ser los anteriores más los siguientes: dificultades para caminar, dolor de

espalda y problemas para controlar los esfínteres.

Diagnóstico

Examen neurológico. Durante este procedimiento, se evaluarán la visión, la audición,

el equilibrio, la coordinación y los reflejos. Esto ayuda a determinar qué parte del cerebro

podría estar afectada por el tumor.

 Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes

pueden ayudar a determinar la ubicación y el tamaño del tumor cerebral. Estas pruebas

también son muy importantes para identificar la presión o la obstrucción de las vías del

líquido cefalorraquídeo. Se puede realizar una exploración por tomografía computarizada o

una resonancia magnética de inmediato. Estas pruebas suelen utilizarse para diagnosticar

tumores cerebrales.

Análisis de muestra de tejido (biopsia). En general, la biopsia no se realiza, pero

puede recomendarse si las pruebas de diagnóstico por imágenes no son típicas del

meduloblastoma. La muestra de tejido sospechoso se estudia en un laboratorio para

determinar los tipos de células.

Extracción de líquido cefalorraquídeo para analizar (punción medular). Este

procedimiento, que también se denomina «punción lumbar», consiste en insertar una aguja

entre dos huesos en la parte baja de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo

de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza en busca de células tumorales u otras

anomalías. Esta prueba solo se realiza después de controlar la presión en el cerebro o de

extraer el tumor.

Tratamiento

El tratamiento del meduloblastoma suele ser un procedimiento quirúrgico de cirugía

para eliminar el tumor, con sesiones posteriores de quimioterapia, radioterapia o ambas. Las

opciones de tratamiento que se suelen seguir son las siguientes:

- Cirugía de extracción

Ésta tiene el objetivo de extraer el meduloblastoma, y la realiza un neurocirujano. Se

intentará siempre no dañar los tejidos adyacentes al tumor. A veces se consigue extraer el
meduloblastoma por completo y otras, no (cuando éste se sitúa en estructuras muy profundas

o delicadas del cerebro).

- Cirugía para reducir el LCR

Ésta tiene el objetivo de reducir la acumulación de líquido cefalorraquídeo

en el cerebro, que se produce como consecuencia del crecimiento del

meduloblastoma. Esta acumulación del LCR ejerce presión sobre el cerebro, causando

hidrocefalia. Esta segunda opción de tratamiento se suele combinar con la anterior.

- Quimioterapia

Esta opción de tratamiento consiste en administrar ciertos fármacos con el objetivo de

matar las células cancerígenas o de evitar que éstas se sigan dividiendo. Se suele administrar

a través de una inyección en vena (la denominada quimioterapia intravenosa), tanto en niños

como en adultos, aunque también se utilizan fármacos de administración por vía oral

(pastillas).

- Radioterapia

La radioterapia, igual que la quimioterapia, se utiliza mucho en pacientes con

diferentes tipos de cáncer. Consiste en administrar dosis elevadas de radiación (rayos X o de

otro tipo) con el objetivo de matar las células cancerígenas y reducir o destruir totalmente el

meduloblastoma, así como detener la proliferación de las células.

Bibliografía
MedlinePlus. (8 de Octubre de 2020). medlineplus.gov. Obtenido de medlineplus.gov:

https://medlineplus.gov/spanish/vonhippellindaudisease.html

Mitjana, L. R. (2 de Agosto de 2019). psicologiaymente.com. Obtenido de

psicologiaymente.com: https://psicologiaymente.com/salud/meduloblastoma