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Fallot

Estenosis Pulmonar
+
Comunicación
Interauricular
(Trilogía de Fallot)
Trilogía de Fallot
 Estenosis pulmonar muy grave, por lo
gral valvular
 Corto circuito venoarterial a nivel
auricular por FOP
 Cianosis central, temprana (FOP), o tardía
(apertura funcional del FO)
 Auscultación
 simil estenosis pulmonar severa
 Retardo marcado del soplo sistólico pulmonar

 Ausencia de y/o retraso de II P


EP + CIV pequeña (CIV
mínima)
 Estenosis pulmonar infundibular o mixta
 Defecto pequeño en el septum
interventricular
 Pr VD depende del grado de estrechez
pulmonar
 Características de estenosis pulmonar
pura infundibular o valvular
 Rara vez el circuito es venoarterial
(cianosis)
EP + CIV presiones iguales en
ambos ventrículos (Tetralogía
de Fallot)
 En 1888, Fallot describió la típica
tetralogía…
 Estenosis pulmonar

 CIV

 Aorta dextrapuesta

 Hipertrofia del VD
Tetralogía de Fallot
 La TF es la CC cianótica más frecuente en
el niño. Representa el 10% de las CC
 Cada vez son menos los pacientes que
con esta CC llegan a la vida adulta por
supervivencia natural
 Pero, cada vez son más los pacientes
adultos con TF en seguimiento
posquirúrgico
 Se puede estimar una supervivencia del
86% a los 30 años de la operación
Tetralogía de Fallot
Estenosis Infundibular
 ALTA: la porción Infundibular es mayor,
AP menos hipoplásica, no hay cámara
infundibular

 MEDIA: 10- 25 mm por debajo del plano


valvular con cámara postinfundibular

 BAJA: 25- 50 mm, cámara larga de


Tetralogía de Fallot
CIV
 Grande, detrás de la cresta
supraventricular

 Debajo de la válvula Aórtica

 La valva septal de la tricúspide se inserta


más atrás y por debajo de la CIV
Tetralogía de Fallot
Cabalgamiento de Aorta

 Depende del grado de bipartición


desigual del tronco-cono

 25% el Arco Aórtico está a la derecha


(Enfermedad de Corvisart)
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
 La hemodinámica está determinada por
la resistencia al flujo del tracto de
salida del VD y/o válvula pulmonar; y
por la CIV y las resistencias sistémicas
totales
 Estos factores determinaran la dirección
del shunt …
 Cianosis, dedos en palillo de tambor,
hiperglobulia, disnea mas o menos
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
 Caída de la PO durante el ejercicio
2

 Los niños adoptan la actitud de


encuclillamiento
 Crisis hipercianóticas (⇓ ⇓ retorno venoso o ⇑ ⇑ tono o
espasmo del infundíbulo)
 Disnea grave
 Síncope

 Angor

 Relacionado con esfuerzo,


Tetralogía de Fallot
Gravedad
 Se valora por la clínica y la auscultación

 Tetralogía ligera
 Capacidad de esfuerzo satisfactoria o
levemente ⇓
 Cianosis ligera o ausente en reposo (“Fallot
rosado”)
 No crisis hipercianóticas

 No squatting
Tetralogía de Fallot
Gravedad
 Tetralogía moderada
 ⇓ capacidad física
 Cianosis constante, ligera o moderada
 Dedos hipocráticos

 Tetralogía severa
 ⇓ ⇓ capacidad física
 Hipodesarrollo
 Cianosis e hipocratismo digital marcados
 Crisis hipercianóticas
 Squatting
Tetralogía de Fallot
Auscultación
 Soplo sistólico pulmonar
 Estenosis pulmonar
 Existe una relación inversa entre la duración
del soplo y la gravedad de la estenosis
 En estenosis graves el soplo se reduce a la
protosístole
 Desaparición del soplo durante las crisis
hipercianóticas
 Intensidad 1 – 5/6, pero más importante… la
Tetralogía de Fallot
Auscultación
 Chasquido protosistólico
 Origen aórtico
 Se escucha en todo el precordio

 No varía con la respiración

 Es provocado por la dilatación aórtica

 Representa un signo de gravedad


Tetralogía de Fallot
Auscultación
 Segundo ruido
 ⇑ II A
 El II P no se detecta en TF severa, pero si en
las leves
 Los vasodilatadores lo hacen desaparecer

 ⇑ intervalo A2-P2
Rx de Tórax : corazón en
zueco
Cianosis, campos pulmonares claros y tamaño
cardíaco normal
Silueta chica
Arco ½ izq. excavado
 3⁰ arco izquierdo
HIPOFLUJO
 Punta redondeada y
PULMONAR
levantada
 Arco Ao prominente
 Arco Ao a la derecha
ECG en la Tetralogía de Fallot
 ^ QRS y ^ P a la Derecha

 HVD: R o qR V1, S en V2, RS o rS en V5-6

Rs en DI ,qR o qRs DIII AVF qR tardía AVR

 q cara inferior

 HBAI menos frecuente

 T negativas V1
Ecocardiograma en la T de
Fallot

Diagnóstico morfológico preciso

Limitación: cuantificación de estenosis


de la ramas distales rama de A
pulmonar
FIN