ACTUALIZACIÓN

Mielopatías no traumáticas
E. López-Dolado*
Servicio de Rehabilitación. Hospital Nacional de Parapléjicos. Toledo. España

Palabras Clave: Resumen

- Mielopatía Múltiples agentes patogénicos pueden dañar la médula espinal, generando un cortejo sintomático similar
- Mielitis al ya descrito para la lesión traumática, y que comprende pérdida de fuerza y sensibilidad con distribu-
ción metamérica, pérdida del control esfinteriano y disautonomía. La etiología determinará la forma de
- Mielopatías vasculares inicio, el curso evolutivo, la localización, la extensión del daño longitudinal y transversal, el pronóstico y,
- Tumores de la médula espinal en muchos casos, su tratamiento. A pesar de que ante la sospecha de mielopatía la resonancia magnéti-
ca es la exploración complementaria de elección, el diagnóstico se basa en la exploración clínica, que
también es esencial para establecer el pronóstico. A continuación se revisarán las principales enferme-
dades inflamatorias, infecciosas, vasculares, tumorales y carenciales que afectan a la médula espinal,
atendiendo a sus síntomas y signos clínicos, su curso evolutivo, las herramientas paraclínicas necesa-
rias para su diagnóstico y tratamiento y su pronóstico de recuperación neurológica y de discapacidad.

Keywords: Abstract
- Myelopathy Nontraumatic myelopathies
- Myelitis Multiple pathogens can cause spinal cord damage showing a symptomatology similar to that of traumatic
- Vascular myelopathies spinal cord injury, including: metameric pattern of motor and sensory loss, loss of sphincters control and
dysautonomia. Onset form, course of the disease, damage location. Longitudinal and traverse extent,
- Tumors of the spinal cord
prognosis and, frequently, treatment, depend on its etiology. Magnetic resonance is the complementary
test of choice in myelopathy suspicion. Diagnosis is based on clinical examination, which also plays an
essential role in the establishment of prognosis. The main inflammatory, infectious, vascular, tumor and
deficiency diseases, affecting spinal cord, will be reviewed below. In all cases, symptomatology, clinical
signs, progression, diagnostic tools, treatment, neurological and functional recovery will be assessed.

Introducción muchos casos, su tratamiento. A pesar de que ante la sospe-

La mielopatía, sea cual sea su causa, es una urgencia médica.
Múltiples agentes patogénicos pueden dañar la médula espi-
nal, generando un cortejo sintomático similar al ya descrito
para la lesión traumática, y que comprende pérdida de fuerza
y sensibilidad con distribución metamérica, pérdida del con-
trol esfinteriano y disautonomía. La etiología determinará la
forma de inicio, el curso evolutivo, la localización, la exten-
sión del daño longitudinal y transversal, el pronóstico y, en
*Correspondencia
Correo electrónico: elopez@sescam.jccm.es; lamidolado@gmail.com
cha de mielopatía la resonancia magnética (RM)1 es la explo-
ración complementaria de elección, el diagnóstico se basa en
la exploración clínica, que también es esencial para estable-
cer el pronóstico2. Para determinar la etiología subyacente,
será necesario realizar además un análisis de sangre periféri-
ca, orina y líquido cefalorraquídeo (LCR), radiografía simple
de tórax y potenciales evocados somatosensoriales, motores
y visuales o incluso tomografía computadorizada (TC) tora-
coabdominopélvica, tomografía por emisión de positrones
(PET) o biopsia de glándula salival o labial3. En la tabla 1 se
detalla la clasificación general de las mielitis no traumáticas
y en la tabla 2 resumen las principales causas de daño medu-
lar congénito.

Medicine. 2019;12(75):4401-11 4401

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)

TABLA 1
Clasificación de las mielopatías no traumáticas
Mielitis inflamatorias
Mielitis inflamatorias no infecciosas
Se engloba bajo el término de mielitis transversa a un grupo
Mielitis transversa idiopática, posvacunal y posinfecciosa
heterogéneo de enfermedades que producen lesiones infla-
Esclerosis múltiple matorias focales de la médula espinal. Su incidencia es rela-
Neuromielitis óptica tivamente baja (de 1 a 8 casos por millón y año)4 y, aunque
frecuentemente acaban siendo catalogadas de idiopáticas, las
Mielitis paraneoplásica
mielitis también pueden ser posinfecciosas y posvacunales o
Mielitis de las enfermedades reumáticas: LES, síndrome Behçet,
síndrome de Sjögren y sarcoidosis autoinmunes. Los síntomas iniciales (hipoestesia al tacto leve
Mielopatía hepática y espinotalámica de nivel sensitivo con conservación de la
sensibilidad vibratoria y posicional, paraplejia fláccida y dis-
Mielitis infecciosas
función esfinteriana) se instauran en más de cuatro horas y
Víricas: CMV, VEB, virus herpes, enterovirus, rabia, VIH, HTLV-1 y virus del Zica
menos de cuatro semanas. La RM muestra hipertensidad en
Bacterianas: enfermedad de Lyme, mielitis piógena, mielitis tuberculosa, neurosífilis
y tabes dorsal T2 con edema medular en los niveles involucrados. La seve-
Fúngicas y parasitarias: granuloma epidural ridad de los síntomas será tanto mayor cuantas más metáme-
ras estén afectadas. Lo habitual es que queden secuelas fun-
Mielopatías vasculares
cionales en el estadio crónico, entre ellas la espasticidad,
Infartos medulares
aunque el pronóstico depende de la etiología, la extensión y
Hemorragias espinales: intramedulares, subaracnoideas, epidurales, subdurales la rapidez en la instauración del tratamiento agudo4.
Malformaciones vasculares arteriovenosas Con el fin de detener el proceso inflamatorio, se deberá
Embolismo fibrocartilaginoso iniciar lo antes posible un tratamiento con metilpredniso-
lona endovenosa entre 3 y 7 días en dosis de 1 g al día o
Mielopatía por descompresión
30 mg/kg/día si se trata de un paciente en edad pediátrica,
Mielopatías no inflamatorias para continuar posteriormente con una pauta descendente
Mielopatía cervical espondilótica de corticoides por vía oral. Si se sospecha un mecanismo
Mielopatía por radiación inmune/desmielinizante (neuromielitis óptica —NMO— o
Mielopatía por electrocución
esclerosis múltiple —EM—) o en los que la respuesta a los
corticoides fue escasa, se planteará la plasmaféresis, hasta
Degeneración combinada subaguda (mielopatía por déficit de vitamina B12)
un máximo de cinco ciclos en función de la mejoría neuro-
Mielopatía por déficit de cobre lógica. Los pacientes deben recibir 2 mg/kg/día de ciclofos-
Tumores de la médula espinal y la columna vertebral
famida durante el período de recambio plasmático. El uso
Intradurales intramedulares: ependimoma, astrocitoma, hemangioblastoma y de inmunosupresores a largo plazo se deberá considerar en
metástasis las mielitis autoinmunes4-8. Además, lo más precozmente
Intradurales extramedulares: Schwanoma, meningioma, metástasis posible deberá iniciarse un tratamiento rehabilitador para
Extradurales: metástasis de cáncer de pulmón, mama, linfoma, cáncer renal, minimizar las secuelas y evitar las complicaciones de las
melanoma, cáncer de colon y cáncer de ovario
mielopatías crónicas9.
CMV: citomegalovirus; LES: lupus eritematoso sistémico; VEB: virus de Epstein-Barr;
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

TABLA 2
Etiología del daño medular congénito

Etiología Tipos y características

Disrafismos espinales y espina bífida (EB) EB oculta. El defecto es puramente óseo, cubierto de piel. Del 10-20% de la población general lo presenta. Mayor frecuencia
de hernias discales
EB quística cerrada o meningocele. Además del defecto óseo, hay una hernia de las meninges rellena de líquido cefalorraquídeo.
Menos frecuentes que el mielomeningocele. Clínica más insidiosa y menos severa y mejor pronóstico tanto ortopédico como
neurológico
EB quística abierta o mielomeningocele. Defecto óseo y hernia de médula, raíces y meninges que están expuestas o solo recubiertas
por una fina capa de piel. La forma paralítica más frecuente. Asociado con mucha frecuencia a hidrocefalia y malformación de Arnold
Chiari tipo II
EB con lipoma intrarraquídeo. El defecto óseo va acompañado de la presencia de un tumor graso, en general anclado al sacro,
que abraza médula y raíces. La hidrocefalia y malformación de Arnold Chiari tipo II son excepcionales
Malformaciones de Chiari Tipos I, II, III y IV
Enfermedades esqueléticas Inestabilidad atloaxoidea del síndrome de Down. Odontoides, hipoplasia dens e hiperlaxitud del ligamento transverso
Acondroplasia
Mucopolisacaridosis tipo IV (Morquio) y tipo VII (Sly)
Osteogénesis imperfecta
Síndrome de regresión caudal y agenesia de sacro
Otros Médula anclada congénita

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Mielitis transversa idiopática
Los trastornos de la médula espinal que se engloban en esta
categoría se caracterizan por la presencia de desmieliniza-
ción y/o necrosis metamérica debida a una anomalía en la
respuesta inmunológica, no a un efecto directo del agente
responsable que no se llega a encontrar.
La mielitis transversa idiopática (MTI) puede tener un
inicio agudo o subagudo y presentarse a cualquier edad, aun-
que es más frecuente en la segunda y cuarta décadas de la
vida. En la franja de edad pediátrica, Pidcock y colaborado-
res describieron una distribución bimodal con un pico en
niños menores de 5 años y otro durante la adolescencia8.
Para establecer su diagnóstico, es necesario que se cumplan
los siguientes criterios: a) clínica compatible, es decir, nivel
sensitivomotor metamérico claro asociado a afectación esfin-
teriana; b) LCR con pleocitosis y aumento del índice de IgG
y c) inflamación medular demostrada con captación de gado-
linio en la RM, que además excluya lesiones medulares com-
presivas6.
Las manifestaciones clínicas de MTI generalmente afec-
tan a ambos hemicuerpos, aunque su distribución es asimé-
trica. La progresión hasta el máximo grado de deterioro neu-
rológico se produce entre las 4 primera horas y los 21 días y
en el cénit sintomático, todos los pacientes sufren disfunción
vesical, alrededor del 90% refieren parestesias y disestesias
que asocian un nivel sensitivo, y más de la mitad presentan
paraplejia fláccida. La mayoría de los niños alcanza el cénit
de su enfermedad dentro de la primera semana. Los síntomas
más comunes de inicio en niños y adolescentes son el dolor
de espalda, el dolor abdominal y los vómitos. La alodinia y la
pérdida de distintos grados de sensibilidad y movilidad de las
cuatro extremidades y el tronco por mielopatía cervical son
también síntomas frecuentes. La ausencia inicial de reflejos
obliga a hacer un diagnóstico diferencial con el síndrome de
Guillain-Barré.
Es importante resaltar que el niño con una mielopatía
aguda puede también presentar algún síntoma encefalopáti-
co, principalmente ataxia o afectación de algún par craneal,
lo que obliga a descartar la encefalomielitis aguda disemina-
da (EMAD), la EM y la NMO, principalmente mediante una
RM de todo el neuroeje, incluyendo la cerebral8.
En estadio crónico, dos terceras partes de los pacientes
quedan con secuelas discapacitantes, la mitad de ellos graves.
El deterioro rápido, la presencia de dolor neuropático y el
hallazgo clínico de shock espinal son factores de mal pronós-
tico funcional final. No obstante, más del 30% de los pacien-
tes quedan solo con secuelas mínimas6. Con respecto a la
RM, las secuencias más sensibles son la STIR y la T2. El
aumento del diámetro de la médula es la norma pero es muy
inespecífico (fig. 1A), por lo que son los hallazgos en T2 y la
captación o no de contraste las que nos orientan en el diag-
nóstico diferencial. Así, la hiperintensidad central se observa
en MTI pero también en NMO, mientras que la localización
periférica o paracentral es más típica de la EM, especialmen-
te si las lesiones son múltiples imágenes multifocales o en
forma de llama se observan en la EMAD. En las secuencias
T1, el refuerzo leptomeníngeo y de las raíces anteriores obli-
MIELOPATÍAS NO TRAUMÁTICAS
B
C
D
A E
Fig. 1. Mielitis inflamatorias. Imágenes de resonancia magnética que muestran
un aumento del grosor medular e hiperintensidad (flechas amarillas) en el con-
texto de: una mielitis transversa idiopática cervical (A); zonas de hiperintensi-
dad cerebral y de la médula torácica en un paciente con encefalomielitis aguda
diseminada (B y C) e hiperintensidad en T2 cervical alta en el seno de una neu-
romielitis óptica (D) con captación de contraste (E).
ga a descartar una infección por citomegalovirus, y el patrón
parcheado sugiere NMO. La extensión longitudinal también
ayuda a orientar el diagnóstico etiológico. Hablaremos de
mielopatía transversa longitudinal cuando la afectación en
neuroimagen afecta a más de tres cuerpos vertebrales conse-
cutivos, lo que se observa frecuentemente en niños aquejados
de EMAD (fig. 1B y C) y NMO1,7,10. Tras evaluar la RM,
será necesario buscar signos de inflamación en el LCR como
pleocitosis, proteinorraquia elevada, bandas oligoclonales o
elevación del índice de IgG. También se extraerá sangre pe-
riférica con el fin de buscar en suero bandas oligoclonales y
cuantificar la concentración de gammaglobulina. Las mues-
tras de LCR deberán ser enviadas para su cultivo y reacción
en cadena de la polimerasa (PCR) para virus, bacterias, hon-
gos y parásitos, con el fin de descartar mielitis infecciosa, y
deberán buscarse anticuerpos antiacuaporina 4 si se sospecha
NMO y el estudio fue negativo en suero.
Mielitis transversa en el seno de una esclerosis
múltiple
La EM puede comenzar con una mielitis, si bien no es la
forma de inicio más frecuente. La historia familiar, la edad,
la coexistencia de lesiones cerebrales, la presencia de bandas
oligoclonales en el LCR y el incremento en el índice de IgG
se asocian con un aumento estimado del riesgo de conver-
sión de un 13%. Los déficits tienen una distribución asimé-
trica y con mayor afectación sensitiva que motora, afectando
el 36,5% a la columna cervical, el 38,8% a la torácica y
12,9% a la lumbar. En el 22,5% de los pacientes, la RM
inicial es normal y en la cuarta parte de ellos es también
normal el LCR. La presencia de disinergia esfinteriana entre
los síntomas de inicio y el hallazgo de tres o más metámeras
alteradas en la RM indican un mal pronóstico. El hallazgo de
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)
bandas oligoclonales positivas, junto con un índice IgG ma-
yor de 0,7 tiene una sensibilidad diagnóstica de EM del
100%11,12.
Mielitis transversa por neuromielitis óptica
La NMO es una enfermedad autoinmune, crónica e inflama-
toria del SNC, que se suele iniciar al final de la tercera déca-
da de la vida y que se caracteriza por la aparición de brotes
de neuritis óptica (NO) y mielitis. Tiene un curso recidivan-
te en más del 80% de los casos, hallándose como anteceden-
te previo una infección o vacunación en el 20-30% de ellos3.
La RM medular muestra mielitis longitudinal (fig. 1D) que
capta contraste de forma heterogénea (fig. 1E) y afectación
más centromedular que periférica en el plano transverso. La
RM craneal muestra hiperintensidad en T2, muchas veces
clínicamente silente en las regiones próximas a los ventrícu-
los, diencéfalo e hipotálamo10. En el LCR suele haber una
ligera pleocitosis y las bandas oligoclonales se encuentran
solo en un 30% de los casos.
El hallazgo, en una gran mayoría de pacientes con NMO
de autoanticuerpos específicos en suero (anticuerpos antia-
cuoporina-4 —αc-AQP4— o NMO-IgG) indica, por un
lado, que existe afectación de la inmunidad humoral y, por
otro, que se trata de una entidad distinta de la EM. Merece
la pena reseñar, sin embargo, que los ac-AQP4 también se
han detectado en otras enfermedades autoinmunes13,14. El
diagnóstico de NMO exige el cumplimiento de los siguientes
criterios:
1. Un episodio de NO y un episodio de mielitis.
2. Dos de los siguientes: a) lesiones en la RM que afectan
a más de tres metámeras contiguas; b) RM craneal inicial sin
criterios para EM y c) Ac-AQP4 positivos. Se denomina
trastorno del espectro de la NMO (NMOSD) al cuadro clí-
nico que incluye manifestaciones atípicas y ac-AQP4 positi-
vos, como el hipo, los vómitos y la narcolepsia por disfunción
troncoencefálica o diversos trastornos neuroendocrinos pre-
vios a la MT y/o a la NO. Por último, existe un pequeño
porcentaje de pacientes Ac-AQP4 negativo, en los que por
otro lado se detectan anticuerpos contra la MOG (myelin oli-
godendrocyte glycoprotein), en los que la lesión óptica predomi-
na sobre la medular y cuyo pronóstico de discapacidad es
mejor13,14.
El tratamiento de los brotes consiste en megadosis de
metilprednisolona, plasmaféresis e inmunoglobulina huma-
na. El tratamiento de mantenimiento persigue la inmunosu-
presión, con ritubximab o azatioprina como primera elec-
ción. Es importante reseñar que los fármacos utilizados para
el tratamiento de la EM empeoran el proceso y están contra-
indicados en la NMO13.
Mielitis transversa paraneoplásica
La médula espinal puede ser la diana de un síndrome para-
neoplásico causado por proteínas neuronales expresadas por
el tumor. Las mielopatías paraneoplásicas (MP) pueden ser
monofásicas, cursar en brotes o ser progresivas, incluso pue-
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de asociarse a otras lesiones del SNC. La RM muestra en T2
una mielitis longitudinal de más de 3 metámeras, con afecta-
ción simétrica de la sustancia gris y generalmente capta ga-
dolinio. La mitad de los pacientes presentan además pleoci-
tosis en el LCR15. El carcinoma pulmonar de células
pequeñas y el cáncer de mama son los tumores que más fre-
cuentemente asocian MP16. El pronóstico de las MP es muy
malo. No responden ni a la inmunoterapia ni al tratamiento
tumoral y la práctica totalidad quedan con secuelas gra-
ves15,17.
Mielitis en el contexto de una enfermedad
autoinmune
Diversas enfermedades autoinmunes sistémicas, como el lu-
pus eritematoso sistémico (LES), la enfermedad de Behçet, el
síndrome de Sjögren (SS) o la sarcoidosis pueden presentar
a lo largo de su evolución episodios de mielitis. Por otro
lado, la aparición de cuadros reumáticos en pacientes con
EM, NMO y, sobre todo, NMOSD también se ha descrito.
Determinar con exactitud el diagnóstico de la enfermedad de
base es clave, porque el tratamiento es diferente. Incluso al-
gunos fármacos utilizados en enfermedades reumáticas,
como los factores biológicos, pueden inducir episodios de
inflamación del sistema nervioso central (SNC) y, por ello,
deben evitarse en la EM. Por tanto, la atención y el trata-
miento óptimos de estos pacientes se localizan en la intersec-
ción entre la neuroinmunología y la reumatología e implica
un abordaje interdisciplinar18.
Lupus eritematoso sistémico
El LES es una de las enfermedades autoinmunes con mayor
tasa de mielitis. A pesar de ello, la mielopatía lúpica es infre-
cuente (un 1-2% de los pacientes con LES la sufren). Suele
aparecer en los primeros 5 años de enfermedad y es su pri-
mera manifestación en la mitad de los casos. La fisiopatoge-
nia no está del todo aclarada. La vasculitis y la trombosis de
los pequeños vasos serían los principales mecanismos res-
ponsables del daño neuronal y axonal. Diversos trabajos se-
ñalan una asociación entre la presencia de anticuerpos anti-
fosfolípidos (aPL) y la mielopatía lúpica, que apuntaría a una
patogenia trombótica.
Clínicamente, aparece como un cuadro agudo de tetra-
plejia o paraplejia con nivel sensitivo claro, que progresa rá-
pidamente hasta su cénit en las primeras 24 horas. Los seg-
mentos cervicales y torácicos medios (T5-T8) son los más
frecuentemente implicados, y la retención aguda urinaria y el
íleo intestinal son la norma. No es infrecuente que asocie
otras manifestaciones neurológicas, como NO (20-50%), de-
presión, convulsiones, psicosis y oftalmoplejia. En la RM,
suelen encontrarse más de 4 segmentos afectados19.
Como tratamiento se administrará metilprednisolona y
ciclofosfamida por vía endovenosa lo más precozmente posi-
ble (recomendación grado A). Incluso en los casos en los que
el LCR sugiere meningitis, se debe iniciar lo antes posible el
tratamiento con glucocorticoides en dosis alta, mientras se
realizan los estudios microbiológicos. Sin embargo, debido a

la baja prevalencia de mielitis en el LES, existe poca eviden-
cia sobre el tratamiento óptimo20.
Entre un 14 y un 27% de los casos presentan una resolu-
ción completa con tratamiento. La recurrencia es variable
según las series, pero en todo caso es alta: entre el 18 y el
50% de los pacientes sufrirá un nuevo brote de mielitis den-
tro del primer año, a pesar de haber recibido el tratamiento
óptimo19.
Enfermedad de Behçet
La tríada clásica de la enfermedad de Behçet, enfermedad
inflamatoria sistémica que produce vasculitis, incluye uveítis
y aftas orales y genitales recurrentes. La principal manifesta-
ción neurológica es la meningorradiculitis. La mielitis afecta
a un 2,5-30% de los pacientes con neuro-Behçet y suele
asentar en la médula cervical y torácica. Su tratamiento es
con corticoides, inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfa-
mida) y agentes anti-TNF alfa (infliximab)21.
Síndrome de Sjögren
El SS es una enfermedad autoinmune sistémica de las glán-
dulas exocrinas, sobre todo salivales y lagrimales, que genera
sequedad de las mucosas. La prevalencia de la afectación
neurológica varía entre un 8,5 y un 70%. La afectación agu-
da medular es frecuente, y puede ser la primera manifesta-
ción de la enfermedad. Los episodios de mielitis asientan en
la médula cervical y suelen afectar a varios niveles en la RM.
El SS debe descartarse en pacientes adultos con EM y seque-
dad de mucosas y también en niños con mielitis recurrentes7.
El tratamiento de elección son los corticoides y, en casos
refractarios, la inmunoterapia22.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisisté-
mica que afecta habitualmente a los pulmones y más rara-
mente a los ojos y la piel. La neurosarcoidosis es poco fre-
cuente (entre el 5-15%), pero potencialmente muy grave. La
incidencia estimada de mielopatía es del 0,43%, aunque po-
dría estar infradiagnosticada, pues se confunde fácilmente
con NMOSD23. Afecta a la médula cervical en el 61% de los
casos, a la torácica en el 58%, a la lumbar en el 12% y a la
cola de caballo en el 13%. El 32% de los pacientes exhibe
afectación a múltiples niveles3. El diagnóstico es fácil cuando
coexisten lesiones en otros órganos fácilmente biopsiables y
difícil en los de mielopatía aislada. La aparición de un cuadro
constitucional con pleocitosis en el LCR, adenopatía hiliar
en la radiografía de tórax y elevación de la enzima converti-
dora de angiotensina en suero y en LCR orienta mucho el
diagnóstico. El hallazgo en la RM de captación subpial de
contraste que afecta a más de dos niveles y persiste más de
dos meses también es muy sugerente de mielitis por sarcoi-
dosis23. La anatomía patológica de las muestras de tejido
biopsiado evidencia granulomas epitelioides, con acumula-
ción densa de macrófagos epitelioides y linfocitos T CD4+ y
menos linfocitos CD8+ limitados a la periferia. En casos se-
leccionados, puede ser necesaria la biopsia medular24.
El tratamiento más aceptado son los corticoides, aunque
se han utilizado también inmunosupresores, principalmente
metrotrexate, azatioprina, cloroquina, hidrocloroquina, ci-
MIELOPATÍAS NO TRAUMÁTICAS
clofosfamida e infliximab. El pronóstico es variable: el 66%
de los casos mejoran, el 25% empeoran y el 9% permanecen
estables3.
Mielopatía hepática
El fallo hepático es una causa bien conocida de encefalopatía
con hiperamoniemia. Es mucho menos conocida y frecuente
la aparición de mielopatía. Descrita por Zieve y colaborado-
res en 1960 y denominada por ellos «mielopatía hepática»,
este cuadro cursa con debilidad espástica progresiva, habi-
tualmente de los miembros inferiores, con nivel sensitivo a
veces no del todo claro y poco compromiso esfinteriano. La
presencia de insuficiencia hepática y shunt porto-cava, gene-
ralmente quirúrgico, es mandatoria. El intervalo medio des-
de el shunt hasta la aparición de los síntomas de mielopatía es
de 28,7 meses, con un rango entre 4 meses y 5 años. La gran
mayoría de los pacientes con mielopatía hepática (80%) han
presentado también episodios de encefalopatía hepática. La
patogenia no resulta nada clara y el diagnóstico es clínico,
una vez excluidas otras causas de mielopatía, así como los
déficits de vitamina B12 y ácido fólico y las infecciones por el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), HLTV-1 y la
neurosífilis. Los hallazgos en RM son inespecíficos. Se cuen-
ta con información patológica post mortem de 15 casos que
mostraba desmielinización simétrica de los tractos laterales,
principalmente el corticoespinal, pero también espinocere-
beloso, que se iniciaba en niveles cervicales y se intensificaba
progresivamente en sentido caudal. El compromiso de los
cordones posteriores y la presencia de lesión axonal fueron
menos frecuentes3,25. El único tratamiento potencialmente
eficaz es el trasplante hepático26.
Mielitis infecciosas
La infección del SNC puede deberse a una infección vírica,
bacteriana, fúngica o parasitaria, pero su clínica es la de una
mielitis transversa. El estudio del LCR y el análisis micro-
biológico de sangre y LCR lleva al diagnóstico etiológico y
el tratamiento es el de la enfermedad de base.
Abscesos intramedulares
Las infecciones de la médula espinal son raras y afectan más
a niños y ancianos. La diseminación suele ser por vía hema-
tógena desde el pulmón, el corazón (por endocarditis pre-
via), el tracto genitourinario y la piel. La clínica de mielitis
se acompaña de dolor y fiebre, y puede tener un curso agudo,
subagudo o crónico. Los síntomas y los signos dependerán
de la región medular afecta, aunque la mayoría de los absce-
sos medulares asientan en la columna torácica. La prueba
diagnóstica de elección es la RM con contraste y el trata-
miento combina antibióticos parenterales y evacuación qui-
rúrgica con toma de muestras para cultivo. Los patógenos
más frecuentemente hallados son las especies de Stapyllococcus
y Streptococcus, pero un 25% de las muestras intraoperatorias
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)

resultan estériles. Aunque la grandísima mayoría de los abs- Mielopatía por HTLV-1
cesos se resuelven, el pronóstico funcional es malo, quedan-
do con discapacidad grave más del 75%25.
El HTLV-1 (human T-lymphotropic virus-type-1) es el retro-
virus humano causante de la paraparesia espástica tropical.
Es un virus endémico en América Central y del Sur, Japón,
Mielopatía tuberculosa Melanesia y África Ecuatorial, estando la mayoría de los in-
fectados asintomáticos. Las vías de transmisión son: lactancia
El mal de Pott asocia mielitis entre el 10 y el 20% de los casos
materna, transmisión sexual y vía sanguínea. Los signos de
en los países desarrollados. Produce dos cuadros clínicos: pa-
mielopatía afectan al 0,25-3,8% de los infectados, aparecen
raplejia precoz (por enfermedad activa, en los dos primeros
en la cuarta década de la vida (como paraparesia espástica
años) y paraplejia tardía (años después de la aparente aquies-
lentamente progresiva, disestesias, dolor de características
cencia de la enfermedad). Los mecanismos de lesión neuroló-
mixtas y disfunción esfinteriana) y se deben a un daño tanto
gica son varios y a veces coexisten: inflamatorio (edema me-
de la sustancia blanca como de la gris, preferentemente torá-
dular, absceso, tejido de granulación); mecánico (discopatía,
cica. El período medio de latencia en la aparición de la para-
estenosis de canal); intrínseco (mielomalacia, siringomielia
paresia progresiva es de 11 años, y la pérdida de la deambu-
secundaria, infarto secundario, aracnoiditis, iatrogenia) y
lación autónoma se suele producir alrededor de los 20 años.
compresión extrínseca por tuberculomas. La RM es la técnica
En un tercio de los casos, se detecta un aumento de marca-
de elección en fases iniciales de la enfermedad, aunque el
dores de inflamación en el LCR y la RM es patológica solo
diagnóstico de la meningitis tuberculosa se basa en el aisla-
en el 14% de los casos. El diagnóstico de certeza requiere la
miento y cultivo del Mycobacterium tuberculosis en el LCR.
confirmación de la infección por HTLV-1. No se ha hallado
Valores de adenosindeaminasa en LCR superiores a 10 UI/
tratamiento eficaz para la etiología de base. Los fármacos
litro apoyan el diagnóstico. El tratamiento es el de la tuber-
para el control del dolor, la espasticidad y la disfunción vesi-
culosis pero, además, más de la mitad de los pacientes necesi-
cal, junto con el tratamiento físico, a pesar de ser sintomáti-
tará tratamiento quirúrgico. El tratamiento precoz mejora el
cos, inciden positivamente en la calidad de vida de estos pa-
pronóstico de recuperación. Si ya hay paraplejia, el 60% de
cientes3,25,27.
los pacientes quedan con secuelas graves y discapacitantes3,25.

Neurosífilis y tabes dorsal Mielitis y virus de la inmunodeficiencia humana

El daño de la médula espinal por infección por el VIH pue-
La afectación del SNC por Treponema pallidum se conoce
de ser una manifestación directa de la infección aguda, lo
como neurosífilis. La afectación precoz coloniza las menin-
que es la norma, o deberse a otra de las infecciones oportu-
ges, el LCR y el árbol vascular cerebral y medular. La afec-
nistas. Dado que los pacientes infectados por el VIH pre-
tación tardía daña el parénquima cerebral y medular. El cua-
sentan distintos grados de afectación cerebral y del sistema
dro clínico es muy variable, tanto en su sintomatología
nervioso periférico, no es fácil reconocer el peso relativo
(cambios en la personalidad, ataxia, cefalea, crisis comiciales)
que en ellos tiene la afectación medular. La infección opor-
como en su intensidad. En el examen físico deben buscarse
tunista de la médula espinal más frecuente es la debida a
signos de la ETS y de focalidad neurológica (hiporreflexia,
HTLV-1 y se conoce como mielopatía vacuolar (MV). La
alteración de la sensibilidad, pérdida de fuerza, edema de pa-
MV es a menudo asintomática, hasta que el recuento de
pila y signo de Romberg). En la mayoría de las ocasiones, no
CD4+ menor de 200/mcl y cuando aparece clínica, esta es
es posible realizar el diagnóstico directo de las lesiones sifilí-
similar a la degeneración combinada subaguda (DCS). Su
ticas, por lo que el diagnóstico indirecto serológico de la en-
patogenia no se conoce realmente. Los hallazgos patológi-
fermedad se ha convertido en el procedimiento más habitual.
cos de autopsia muestran un patrón segmentario con infla-
La leucocitosis con serología positiva en el LCR confirma la
mación y presencias de vacuolas en las áreas de mielina e
neurosífilis.
infiltración de macrófagos. El tratamiento combina anti-
El tratamiento es la penicilina intravenosa (iv) y la cura-
rretrovíricos, suplementos de vitamina B12 y ácido fólico.
ción es la norma si el diagnóstico se ha hecho en la fase pre-
Los corticoides y las gammaglobulinas no han demostrado
coz. Si el diagnóstico se ha realizado en fase tardía o el pa-
tener efecto25.
ciente no ha recibido tratamiento, el cuadro clínico
resultante se conoce como tabes dorsal y se corresponde con
un síndrome medular posterior con afectación predominan-
te, aunque no exclusiva de los cordones posteriores. Se suele
Mielopatías no inflamatorias
acompañar de artropatía de Charcot vertebral, pérdida de no traumáticas
visión y, en última instancia, lleva a la paraplejia, la demencia
y la ceguera. Una vez instaurado el daño del parénquima me- La médula espinal puede verse afectada, si bien en menor
dular, la penicilina intravenosa no tiene efecto en lo ya per- grado que el cerebro, por fenómenos vasculares isquémicos
dido, pero puede evitar la progresión. Debe acompañarse de o hemorrágicos, por enfermedades carenciales y nutriciona-
tratamiento del dolor neuropático y terapia física para mini- les, por patología degenerativa, tóxica, genética, hereditaria
mizar las secuelas funcionales2. e incluso iatrogénica.

4406 Medicine. 2019;12(75):4401-11


Enfermedades vasculares de la médula espinal
Dada la elevada frecuencia de la patología cerebrovascular, la
mielopatía vascular medular es sorprendentemente rara, tan
solo representa el 1-2% de toda la patología vascular del SNC.
El riego sanguíneo de la médula espinal está en manos de tres
arterias: la arteria espinal anterior que irriga los dos tercios an-
teriores del cordón medular, y las dos arterias espinales poste-
riores que irrigan los cordones posteriores. Las arterias espina-
les son mucho menos susceptibles a la ateroesclerosis y rara vez
albergan émbolos, de modo que los eventos patológicos vascu-
lares que asientan en la médula espinal son de tres tipos: infar-
tos, hemorragias y malformaciones arteriovenosas28.
Dependiendo del grado de afectación de las arterias espi-
nales, encontraremos los siguientes síndromes clínicos25.
Transección completa
Por afectación de las tres arterias. De inicio abrupto y pro-
gresión rápida, dejan tetra o paraplejias completas, grado A
según la clasificación de (ASIA)29. Apenas hay margen de
mejoría funcional y las complicaciones son la norma en el
período crónico. Dejan discapacidades graves.
Síndrome de la arteria espinal anterior
La afectación se circunscribe a la arteria espinal anterior. Clí-
nicamente dejan tetra o paraplejias incompletas sensitivas y
completas motoras, grado B según la clasificación de la ASIA,
gracias a la preservación de las dos arterias posteriores. Existe
una mayor afectación de la fuerza y la sensibilidad termoalgé-
sica y el compromiso esfinteriano es habitual. El pronóstico
de recuperación es algo mejor, pero habitualmente persisten
secuelas crónicas y algún grado de discapacidad.
Hemisección medular o síndrome de Brown Sequard
Menos frecuente que el anterior, el daño vascular afecta a las
arterias paramediales penetrantes, ramas de la arteria espinal
anterior, habitualmente solo en una de las dos hemimédulas,
dejando tetraplejias incompletas grado C o incluso D de la
escala de la ASIA, y consecuentemente mejor pronóstico de
recuperación en estadio crónico.
Síndrome centromedular
Debido a un infarto de los vasos penetrantes en la sustancia
gris centromedular. En general, estos infartos se producen
en los extremos de la zona de una transección completa.
Infartos medulares
La práctica totalidad se localiza en el territorio de la arteria
espinal anterior, dan lugar a síndromes de la arteria espinal
anterior (fig. 2A) y se deben a una patología aórtica (ateroma-
tosis, disección, complicación del tratamiento quirúrgico de un
aneurisma). Menos frecuentemente son embólicos (endocardi-
tis bacteriana, mixoma auricular o núcleo pulposo del disco
intervertebral (fig. 2C). Otras causas raras de isquemia medular
son: las meningitis y aracnoiditis adhesivas crónicas; la hipo-
tensión arterial grave; la inhalación de cocaína o la inyección de
heroína; y las complicaciones de la angiografía (neurotoxicidad
del contraste, desprendimiento de placa de ateroma)3.
MIELOPATÍAS NO TRAUMÁTICAS
A B C
Fig. 2. Mielopatías vasculares. Imágenes de resonancia magnética que muestran
(flechas amarillas): una hiperintensidad en T2 en el territorio espinal anterior
compatible con un infarto medular cervical (A); atrofia cervical secundaria a
hemorragia espinal (B); hiperintensidad en T2 en territorio espinal anterior aso-
ciado con nódulos de Schmörl (flecha roja) en los discos, compatible con embo-
lismo fibrocartilaginoso (C).
Alrededor del 50% son toracolumbares y un 25% cervi-
cales. La clínica de inicio suele comenzar con dolor lancinan-
te que rápidamente se asocia a déficit de fuerza, hipoestesia y
compromiso esfinteriano. La isquemia de la hipotensión ar-
terial grave produce generalmente un infarto en T4 a T8
predominantemente centromedular3,25. El infarto por embo-
lismo de fibrocartílago suele manifestarse con dolor cervical
o dorsal, parestesias, disociación termoalgésica y déficit mo-
tor progresivo30. La RM es la técnica diagnóstica de elección
y muestra hiperintensidad en T2 distribuida en territorio
vascular, afectando a una o varias metámeras. La angiografía
medular, salvo que haya sospecha firme de malformación ar-
teriovenosa (MAV), no está indicada, puede empeorar la is-
quemia y no suele ser patológica. El tratamiento es el de la
enfermedad de base si se conoce. Los antiagregantes o anti-
coagulantes no está claro que prevengan nuevos episodios
isquémicos. El pronóstico de recuperación neurológica es
favorable en la mitad de los casos, aunque las secuelas son
habituales. El tratamiento rehabilitador precoz es fundamen-
tal para minimizar al máximo el nivel de discapacidad final3.
Hemorragias espinales
Se producen en el contexto de traumatismos raquimedulares,
rotura de MAV, coagulopatías o pacientes en tratamiento
anticoagulante (fig. 2B). Suelen cursar con dolor cervical o
torácico intenso, irradiación radicular hacia las extremida-
des, seguido de disestesias y debilidad muscular. En ocasio-
nes se acompañan de rigidez de nuca y cefalea. La prueba
diagnóstica de elección es la RM3.
Hemorragia intramedular
Tiene un inicio agudo o subagudo, afecta frecuentemente a
la región centromedular cervical y se caracterizan por el do-
lor asociado a síndrome siringomiélico3,25.
Hemorragia subaracnoidea
Es muy rara. La causa más común es la rotura de una MAV
espinal, seguida por la anticoagulación. La punción lumbar
junto con la RM medular son diagnósticas28.
Medicine. 2019;12(75):4401-11 4407
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)
Hemorragia epidural y subdural
Ambas son muy raras. Son más comunes en pacientes anticoa-
gulados y el factor precipitante habitual es la punción lumbar. El
tratamiento del hematoma epidural es quirúrgico urgente, tras
revertir la anticoagulación. El pronóstico final depende de la
gravedad de los déficits antes de la cirugía. El hematoma subdu-
ral puede presentarse como un síndrome de Brown-Séquard de
curso subagudo o como un cuadro progresivo de compresión
medular. El tratamiento es quirúrgico, si bien algunos casos pue-
den evolucionar espontáneamente hacia la resolución completa3.
Malformaciones vasculares
En 1926, Foix y Alajouanine, a partir de las autopsias de dos
pacientes que fallecieron tras desarrollar una mielopatía suba-
guda y progresiva, describieron por primera vez la existencia
de «estructuras vasculares tortuosas» en la superficie del cor-
dón medular. Pero sería Lhermite en 1931 quien las caracte-
rizara como malformaciones arteriovenosas (MAV) y propu-
siera la aparición de fenómenos trombóticos en su interior
como causa de la mielopatía. Las MAV espinales se clasifican
en cuatro tipos. El tipo I, también denominadas fístulas AV
durales, es el más frecuente, y aparece en las regiones dorsales
de la región torácica lumbar hasta el cono medular. El tipo II
son intramedulares o intradurales y presenta un nido vascular
intraparenquimatoso. El tipo III o «juvenil» y eI tipo IV in-
tradural extramedular son muy raros. El curso clínico de la
mielopatía por MAV suele ser gradual y se debe a fenómenos
isquémicos o más raramente hemorrágicos25,28.
Malformaciones arteriovenosas espinales tipo I o durales.
Se trata de malformaciones de bajo flujo que aparecen más fre-
cuentemente en varones entre 40-60 años y discurren por la
superficie dorsal de la médula espinal sobre segmentos toraco-
lumbares (sobre todo T5 a T8). Cursan como una mielopatía
focal progresiva con episodios de deterioro agudo sobreañadi-
dos. Casi la mitad de los pacientes tiene dolor radicular e infra-
lesional con hiperalgesia y disestesias, alteración progresiva de
la marcha y disfunción esfinteriana. En la RM se observa isque-
mia, edema y presencia de venas dilatadas y serpiginosas en la
superficie medular. El tratamiento de la MAV dural es la embo-
lización o ligadura de las arterias nutricias3.
Malformaciones arteriovenosas espinales tipo II o intra-
durales. Generalmente intramedulares y de alto flujo, pueden
ser también en parte durales. Cerca del 70% de estas MAV se
diagnostican en menores de 25 años, en los que es frecuente
encontrar aneurismas y estenosis arteriales que frecuentemen-
te sangran. La clínica de inicio puede ser brusca o lentamente
progresiva. En la RM se ve una médula ensanchada con múl-
tiples lesiones hiperintensas en T1 por sangrados previos. La
angiografía espinal sirve para evidenciar la MAV en detalle y
planificar su tratamiento, que habitualmente es quirúrgico,
aunque no tan eficaz como las tipo I3,25,28.
Mielopatía cervical espondilótica
La mielopatía cervical espondilótica (MCE) es la causa más
común de daño medular en adultos mayores de 55 años y,
4408 Medicine. 2019;12(75):4401-11
con mucho, la mielopatía más frecuente a nivel mundial31. El
daño medular se produce por estenosis del canal vertebral
debido a los cambios discales y osteoligamentosos propios
del envejecimiento. Los niveles vertebrales más frecuente-
mente afectados son C5-C6, C6-C7 y C4-C5. La reducción
del diámetro anteroposterior del canal espinal por debajo de
13 mm, la alteración en los potenciales evocados somatosen-
soriales y la presencia de radiculopatía predisponen a la mie-
lopatía. Son también factores predisponentes de MCE, el
mayor tamaño de los cuerpos vertebrales y la edad avanzada,
pero no lo es el sexo32. Casi el 80% de los pacientes comien-
za con debilidad muscular, marcha inestable y pérdida de
sensibilidad en una o varias extremidades. Un 18% de los
casos presenta además dolor. Si bien la urgencia miccional
y/o el tenesmo son frecuentes, la incontinencia es rara, sobre
todo al inicio del cuadro. La progresión clínica es episódica
con estabilidad o leve deterioro entre las fases de empeora-
miento en el 75% de los pacientes. El 20% presenta deterio-
ro lento y un 5% deterioro inicial seguido de un período
largo de estabilidad.
En la exploración física se encuentra habitualmente hipe-
rreflexia, piramidalismo (Hoffmann y Babinski positivos), un
nivel metamérico e hipoestesia parcheada infralesional y, en
algunos casos, Romberg y signo de Lhermite positivos33.
Las radiografías de columna cervical ponen en evidencia
los cambios degenerativos vertebrales, pero la prueba de
imagen de elección es la RM, que evidencia la compresión
medular y radicular y la existencia de malacia medular por
pérdida neuronal en la sustancia gris y desmielinización. El
tratamiento es conservador en los casos de leves a modera-
dos, reservándose el quirúrgico para los pacientes con dolor
intratable y síntomas/signos de enfermedad progresiva. En
estos casos, puede ser necesario realizar una TC cervical que
tiene mejor resolución para ver los componentes óseos de la
estenosis31,33.
La amiotrofia cervical espondilótica constituye un sín-
drome específico debido, no solo a la compresión mecánica
de la médula espinal que induce el canal estrecho, sino tam-
bién al daño selectivo de la sustancia gris del asta anterior
por compromiso vascular inducido por la compresión. El
tratamiento inicial es conservador, terapia física (tracción,
masoterapia, cinesiterapia y ortesis) y tratamiento farmaco-
lógico sintomático para el dolor y la espasticidad, reserván-
dose el quirúrgico para los casos refractarios. El pronóstico
es malo, en general, pero además empeora si la evolución es
larga y si el daño medular demostrado en la RM es extenso34.
Por último, deberá realizarse un diagnóstico diferencial
con la hidrocefalia con presión normal, la DCS, la esclerosis
lateral amiotrófica, la EM, otras causas de neuropatía perifé-
rica o radiculopatía, la compresión tumoral, la siringomielia,
la afectación cervical de la artritis reumatoide y la parapare-
sia espástica hereditaria31,33,34.
Mielopatía posirradiación
Es una complicación de la radioterapia administrada a la mé-
dula espinal como tratamiento de un tumor primario o me-
tástasis. El riesgo es mayor cuanto mayor es la dosis y tam-

bién en función del campo de irradiación. La región afectada
en más ocasiones es la cervical, y la prevalencia real de este
cuadro se desconoce.
Se han descrito dos síndromes clínicos: la mielopatía pos-
irradiación precoz y la tardía. Con respecto a la precoz, apa-
rece de media a las 10-16 semanas tras el tratamiento. Su
inicio es insidioso, con debilidad y acorchamiento intermi-
tente de las extremidades inferiores, acompañado de disiner-
gia esfinteriana, cervicobraquialgia y signo de Lhermite. La
sintomatología se resuelve entre el sexto y el noveno mes, lo
que unido a las latencias alargadas en los potenciales evocados
somatosensoriales sugiere una desmielinización de los cordo-
nes posteriores. No necesita tratamiento. La mielopatía posi-
rradiación tardía es mucho más rara, pero también mucho
más grave e invalidante. Aparece de media entre el primer y
el segundo año tras la radioterapia como debilidad progresiva
con un nivel sensitivo, espasticidad, dolor y compromiso es-
finteriano. El diagnóstico diferencial debe incluir otras causas
de mielopatía, metástasis extradurales e intramedulares, mie-
litis necrotizante e infarto medular. Su pronóstico es infausto,
pues progresa hasta convertirse en una transección completa
y conduce a la muerte en un plazo de 2 años3,25.
Mielopatía por déficit de vitamina B12
La deficiencia de vitamina B12 produce alteraciones hemato-
lógicas y neurológicas. La mielopatía recibió el nombre de
DCS por tener un inicio subagudo y el compromiso combi-
nado de los cordones posteriores y el tracto corticoespinal.
Los hallazgos patológicos de esta mielopatía son bien cono-
cidos e incluyen desmielinización de los cordones posterio-
res y el tracto anterolateral con edema en las vainas de mie-
lina y vacuolización espongiforme que da al tejido afecto un
aspecto parcheado.
La clínica es muy estereotipada. Suele comenzar con la
aparición de síntomas sensitivos (parestesias de predominio
en extremidades inferiores, ataxia, hipoestesia posicional y
vibratoria). La debilidad muscular, la alteración de la marcha
y el piramidalismo se desarrollarán posteriormente. Así, el
hallazgo de un síndrome medular posterior, junto con signo
de Bakinski, obliga a descartar DCS. La RM muestra hiper-
señal en T2 limitada a los cordones posteriores, que puede
extenderse al tracto anterolateral. Son signos de buen pro-
nóstico la ausencia de nivel sensitivo metamérico y de signos
piramidales, el signo de Romberg negativo, la edad inferior
a 50 años y una extensión menor a 7 metámeras. El trata-
miento es la reposición parenteral u oral de la vitamina B12,
junto con el factor intrínseco si fuera necesario35.
Como curiosidad, en la década de los 80-90, se describie-
ron varios casos iatrógenos de DCS por el uso de óxido ni-
troso con fines anestésicos en pacientes con déficit de vitami-
na B12 pero sin mielopatía25.
Mielopatía por déficit de cobre
El déficit de cobre produce ataxia y una mielopatía progresi-
va que se superpone tanto clínica como radiológicamente a
MIELOPATÍAS NO TRAUMÁTICAS
A B C
Fig. 3. Tumores de la médula espinal. Imágenes de resonancia magnética corres-
pondientes a (flechas amarillas): un astrocitoma cervical (S); múltiples masas de
gliobastoma multiforme de alto grado en columna cervical, torácica y lumbar (B)
y ependimoma espinal torácico (C).
la DCS. Fue inicialmente descrita en una paciente a la que se
le había realizado una resección gástrica y se asocia, además
de a la gastrectomía, a malnutrición, prematuridad, nutrición
enteral o parenteral sin suplementos de cobre, ingesta de
quelantes del cobre y exceso de zinc36. A pesar de que los
suplementos parenterales de cobre resuelven los trastornos
hematológicos concomitantes, las secuelas de la mielopatía
persisten25.
Tumores de la médula espinal y del canal
vertebral
Los tumores de la médula espinal son mucho menos fre-
cuentes que los del encéfalo. A diferencia de los tumores ce-
rebrales, casi todos los primarios son benignos, dañan por
compresión y muchos de ellos son subsidiarios de cirugía de
resección antes de que la mielopatía sea irreversible28.
Tumores medulares primarios
Suponen el 20% de los tumores espinales, pero solo el 4% de
los tumores primarios del SNC. El más frecuente es el epen-
dimoma (45-65%) (fig. 3C), seguido del astrocitoma (20-
35%) (fig. 3A). En frecuencia descendente, le sigue el heman-
gioglioblastoma. El neurocitoma, el glioblastoma multiforme
(fig. 3B) o el germinoma son muy raros3,37. Suelen extenderse
por varias metámeras y la clínica es muy variable: disfunción
esfinteriana, tortícolis, parestesias, disestesias, paraparesia,
síndrome de hemisección medular, dolor radicular si el tumor
afecta la zona de entrada de una raíz dorsal o síndrome sirin-
gomiélico si el tumor ocupa el espacio centromedular. La
RM informa sobre su localización, extensión y características
estructurales, y ayuda al diagnóstico diferencial que incluye
desde las metástasis intramedulares hasta las lesiones inflama-
torias, desmielinizantes o vasculares medulares.
El tratamiento dependerá del tipo de tumor. Así, en el
80% de los ependimomas la cirugía consigue la extirpación
completa y el pronóstico vital y funcional es bueno. La ra-
dioterapia adyuvante está indicada en los astrocitomas de
alto grado y cuando la extirpación fue incompleta en ependi-
Medicine. 2019;12(75):4401-11 4409
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VI)
momas y astrocitomas de bajo grado. La quimioterapia pue-
de ser una alternativa en astrocitomas de alto grado infiltran-
tes, dado su mal pronóstico vital y funcional3.
Metástasis
La gran mayoría (95%) se localiza a nivel extradural dentro
del canal vertebral y dan síntomas por compresión. Las me-
tástasis intramedulares son raras, solo el 1-2% de todas las
metástasis espinales. La mayoría se diseminan vía hematóge-
na o más raramente directamente desde las leptomeninges.
En casi la mitad, el tumor primario es de pulmón, seguido a
distancia por la mama (11-14%), el linfoma (4-12%), el car-
cinoma renal (4-9%), el melanoma (4-9%), los cánceres co-
lorrectales (3-7%) y el carcinoma ovárico (1%). En el 2-6%
de los casos, el tumor primario no se identifica3,37.
El síntoma de inicio más frecuente es el dolor, seguido
por la pérdida de sensibilidad que precede a la debilidad
muscular. En la RM, las metástasis son lesiones bien defini-
das, hiperintensas en T2, con mucho edema e intensa capta-
ción de gadolinio.
El tratamiento habitual es la radioterapia fraccionada con
o sin corticoides. El papel de la cirugía es controvertido y se
indica en tumores radiorresistentes. La supervivencia media
es de unos pocos meses, en función de la agresividad del tu-
mor primario y el tamaño y la extensión de las metástasis3,37.
Compresión medular aguda tumoral
Es una emergencia oncológica, si bien solo compromete
la vida si el nivel es C3 o más alto. El objetivo es preservar la
mayor cantidad de tejido medular indemne. La primera línea
terapéutica es la administración de corticoides, buscando una
reducción rápida del edema. La descompresión quirúrgica se
indica siempre si es necesario estabilizar la columna y para la
toma de biopsia37. Sin embargo, recientemente se ha pro-
puesto en pacientes seleccionados con factores pronósticos
favorables un tratamiento combinado de cirugía descompre-
siva seguida de radioterapia, que ha demostrado tener una
morbilidad limitada, pero parece mejorar en la supervivencia
y la calidad de vida38.
Dada la corta supervivencia media que tiene este grupo
de pacientes, la indicación de tratamiento rehabilitador es
controvertida. Sin embargo, la eficacia de programas cortos
muy focalizados en objetivos funcionales (control del dolor
mediante ortesis y mejoría de la independencia funcional y el
autocuidado) está claramente documentada37.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
4410 Medicine. 2019;12(75):4401-11
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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