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Enfermedades no degenerativas
de la médula espinal
R. Martín Gonzáleza,b, P. Irimia Sieirac y E. Martínez Vilac
a
Sección de Neurología. Hospital Universitario de San Juan. Alicante. España. bDepartamento de Medicina Clínica.
Universidad Miguel Hernández. Elche. Alicante. España. cDepartamento de Neurología. Clínica Universidad de Navarra.
Pamplona. España.
Keywords Abstract
- Myelitis
No degenerative diseases of spinal cord
- Myelopathy
Myelopathy is a diagnostic priority. From his early treatment often depends patient recovery
- Intramedullary tumor
without sequelae. The urgent surgical treatment of spinal cord trauma is essential to prevent
- Medullary infarction paraplegia or quadriplegia while in patients with cervical spondylotic myelopathy is reserved for
- Spinal bleeding patients with intractable pain, progressive disease and those associated weakness and
neurological symptoms/signs. Transverse myelitis is a focal inflammatory disease. It can be caused
by infectious agents, systemic diseases, connective tissue and paraneoplastic, or be the initial
manifestation of MS or NMO. Its diagnosis is challenging today. Vascular diseases should be
considered in patients with symptoms of acute onset, the most frequent complication of myocardial
surgery of thoracoabdominal aneurysm causes. The primary spinal tumors (ependymoma,
astrocytoma) or metastatic are infrequent and usually debut of subacute or chronic.
Mielitis piógena: absceso y granuloma epidurales agudos; absceso de médula Serología hepatitis A, B y C
espinal Anticuerpos onconeuronales: anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri,
Mielitis tuberculosa: enfermedad de Pott de la médula espinal, meningomielitis amfifisina, anti- CVA/CRMP5
tuberculosa, tuberculoma de la médula espinal Anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG
Infecciones parasitarias y micóticas que producen granuloma epidural. Meningitis Vitamina B12 y ácido fólico
localizada o meningomielitis y absceso, en especial determinadas formas de
esquistomatosis Cobre y zinc
Mielitis sifilítica: meningorradiculitis crónica (tabes dorsal), meningomielitis Orina Sedimento
crónica. Sífilis meningovascular, meningitis granulomatosa que incluye Anormales
paquimeningitis espinal crónica
Líquido cefalorraquídeo Citología
Mielitis por sarcoide
Recuento celular y fórmula
Mielitis no infecciosas
Proteínas
Mielitis postinfecciosa y posvacunar
BOG
Esclerosis múltiple
Lactato
Espectro de la neuromielitis óptica
Índice de IgG
Mielopatía con lupus eritematoso u otras formas de conectivopatías y anticuerpos
antifosfolípidos Tinción de Gram y cultivos bacterianos
Mielopatías y poliomielitis paraneoplásica PCR: HSV-I y II, HHV-6, VVZ, CMV, VEB, enterovirus
Tinción para bacilos ácido-alcohol resistentes y cultivo
Enfermedades vasculares de la médula espinal para M. tuberculosis
Infarto medular ADA
Hemorragia medular Serología luética y para B. burgdorferi
Malformaciones vasculares Tinción de tinta china y cultivos para hongos
Embolia fibrocartilaginosa
Neuroimagen Tomografía óptica de coherencia
Hemorragia subdural
Resonancia magnética
Enfermedad por descompresión
Encefálica
Paraparesia subaguda o crónica Médula completa
Esclerosis múltiple Con y sin gadolinio
Espondilosis cervical con mielopatía Neurofisiología Potenciales evocados visuales
Otras anomalías Potenciales evocados somatosensoriales
Anomalías de la unión craneocervical Potenciales evocados motores
Anomalías de la apófisis odontoide Otros Radiografía de tórax
Acondroplasia TC toracoabdominopélvica
Platibasia e invaginación basilar PET con fluorodeoxiglucosa
Degeneración combinada subaguda y otras mielopatía tóxicas y metabólicas
Test de Schirmer
Aracnoiditis adherente
Biopsia mucosa labial/glándulas salivares
Tumores medulares
ADA: adenosindesaminasa; ANA: anticuerpos antinucleares; ANCA: anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos; Anti-La/SS-B: anticuerpos antisíndrome de Sjögren A; Anti-
Síndrome siringomiélico Ro/SS-A: anticuerpos antisíndrome de Sjögren A; AQP4: acuosporina 4; BOG: bandas
Siringomielia oligoclonales; CMV: citomegalovirus; DNA: ácido desoxirribonucleico; ENA: antígenos
nucleares extraíbles; HSV: herpesvirus; HTLV-1: human T-lymphotropic virus-type-1; IgG:
Hidromielia inmunoglobulina G; MOG: myelin oligodendrocyte glycoprotein; PCR: reacción en cadena de
la polimerasa; PET: tomografía por emisión de positrones; TC: tomografía computadorizada;
HTLV-1: human T-lymphotropic virus-type-1 VEB: virus de Epstein-Bar; VVZ: virus varicella-zoster.
poplasia cerebelosa sin herniación real; es la menos frecuen- combinada subaguda. Se asocia a malnutrición, prematuri-
te; asocia malformación de la protuberancia y deformidad dad, nutrición enteral o parenteral sin suplementos de cobre,
del troncoencéfalo, siendo la hidrocefalia muy rara. Los gra- gastrectomía, ingesta de quelantes del cobre y exceso de
dos II, III y IV tienen origen neuroectodérmico, y el I me- zinc8.
sodérmico. El grado I asintomático no requiere tratamiento.
En el resto se plantea el tratamiento quirúrgico precoz e in-
dividualizado5. Mielopatía postelectrocución
En la electrocución la lesión de la médula espinal puede ser
Mielopatía postirradiación consecuencia de fracturas o lesiones ligamentosas. Si no
hay evidencia de lesión medular, el daño neurológico puede
Es una complicación iatrogénica de la radioterapia en la ve- ser inmediato o diferido. En el inmediato, la debilidad o
cindad de la médula espinal. Se relaciona con la dosis y el parestesias aparecen a las horas, siendo los síntomas más
campo de irradiación. Su frecuencia real se desconoce. La frecuentes en las extremidades inferiores; tiene buen pro-
región afectada en más ocasiones es la cervical. El inicio es nóstico. En el diferido los síntomas aparecen días o años
insidioso, con síntomas motores y sensitivos en las extremi- después de la electrocución con tres patrones: parálisis as-
dades inferiores. A veces el síntoma inicial es un trastorno cendente, esclerosis lateral amiotrófica o mielitis transver-
esfinteriano y en ocasiones es el dolor cervical y en las extre- sa. Predominan los síntomas motores. El pronóstico es
midades superiores. Se aprecian signos de lesión corticoespi- sombrío9.
nal y espinotalámica. El curso es insidioso y conduce a la
muerte en un año. En el líquido cefalorraquídeo (LCR) hay
leve hiperproteinorraquia con celularidad normal. El diag- Mielitis inflamatorias
nóstico diferencial incluye otras causas de mielopatía, metás-
tasis extradurales e intramedulares, mielitis necrotizante e La mielitis transversa es una enfermedad inflamatoria focal
infarto medular. Histológicamente hay desmielinización cor- de la médula espinal10. Se instaura en 2-3 semanas. Inicial-
donal lateral y en menor grado posterior y anterior, con ne- mente hay paraparesia flácida con nivel sensitivo general-
crosis en el nivel de la irradiación, y leve afectación de la mente dorsal medio. Con frecuencia hay hipoestesia disocia-
sustancia gris. Hay cambios vasculares asociados, aunque no da con hipoestesia dolorosa, térmica y al tacto superficial y
en grado suficiente para avalar la lesión vascular como causa conservación de la vibratoria y posicional, y disfunción esfin-
de esta mielopatía. Hay que considerar como tal el efecto teriana. La flacidez evoluciona a espasticidad. La lesión pue-
directo de la irradiación con afectación inicial de los oligo- de extenderse a varias metámeras, condicionando un cuadro
dendrocitos6. clínico variado en cuanto a la intensidad y distribución del
síndrome sensitivomotor, sin evidencia lesional de las astas
anteriores. La RM muestra hipertensidad en T2 con edema
Mielopatías por déficit de vitamina B12 medular en los niveles afectados. Hay casos postinfecciosos y
y de cobre autoinmunes, aunque frecuentemente es idiopática. El pro-
nóstico depende a la etiología, de la rapidez en el diagnóstico
La deficiencia de vitamina B12 produce alteraciones hemato- e inicio del tratamiento.
lógicas y neurológicas. La mielopatía se denomina degenera-
ción combinada subaguda. Hay desmielinización de tractos y
vías cordonales posterior y anterolateral con edema de las Mielitis transversa idiopática
vainas de mielina condicionando una mielopatía parcheada
con vacuolización espongiforme. Hay síntomas y signos sen- La mielitis transversa idiopática (MTI) afecta a todas las eda-
sitivos (parestesias de predominio en extremidades inferio- des con dos picos de incidencia: entre los 10 y los 19 años y
res, ataxia, hipoestesia posicional y vibratoria) y motores con entre los 30 y los 39. Puede ser aguda o subaguda. El síndro-
rasgos piramidales (debilidad de predominio en extremida- me sensitivo se caracteriza por un nivel que marca el límite
des inferiores, hipertonía, clonus aquíleo, hipo o arreflexia en rostral de la lesión y el motor por tetra/paraparesia. La RM
función del predominio de la lesión en unos u otros tractos evidencia signos de inflamación medular. En el cénit del cua-
y signo de Babinski). Un cuadro cordonal posterior, junto dro, el 50% de los pacientes están parapléjicos y todos pre-
con signo de Bakinski, es sugestivo de este proceso. En la sentan disfunción vesical; entre el 80 y el 94% tienen pares-
RM hay un patrón de hiperseñal en T2 generalmente limita- tesias o disestesias en banda a nivel troncal. Alrededor de un
da a los cordones posteriores, que puede extenderse a los tercio de los pacientes se recuperan sin secuelas o secuelas
laterales y raramente al troncoencéfalo. La ausencia de défi- mínimas, un tercio quedan con secuelas moderadas y otro
cit sensitivo metamérico, de signos de Romberg y de Babins- con secuelas graves. El deterioro rápido, el dolor dorsal y la
ki, una extensión menor a 7 metámeras y la edad inferior a presencia de shock espinal son factores de mal pronóstico10.
50 años se asocian con mejor pronóstico7. Puede ser la forma de presentación de entidades que afectan
El déficit de cobre produce lesión simétrica de los haces al SNC o asociarse a las mismas. En un elevado porcentaje la
piramidales y posteriores espinales, con ataxia que puede si- mielitis es idiopática. Los criterios para su diagnóstico se re-
mular tanto clínica como radiológicamente la degeneración cogen en la tabla 310.
tis, síntomas de disfunción troncoencefálica, dolor neuropá- e implica simétricamente sustancia gris y haces espinales, ge-
tico y espasmos tónicos dolorosos13. Se deben descartar otras neralmente con captación de gadolinio.
causas de mielitis (tabla 2). Anticuerpos onconeuronales son aquellos cuya presencia
En la NMO suele haber ligera pleocitosis (linfocitos) en demostrada por pruebas estandarizadas está claramente aso-
el LCR, más evidente que en la EM pero menos que en la ciada con SNP y predicen con una frecuencia mayor al 70%
mielitis infecciosa. Las BOG son positivas en un 30% de los la presencia subyacente de un tumor. Los bien caracterizados
casos. Los potenciales evocados visuales evidencian un au- se asocian con SPN específicos asociados a determinados tu-
mento de la latencia de P100 en el 40% y disminución de la mores (anti-Hu con carcinoma pulmonar de células peque-
amplitud o ausencia en el 25% de los casos12. La RM es ca- ñas, anti-Yo con cáncer de mama u ovario)17. Los anticuerpos
racterística: lesiones predominantemente centrales y longitu- onconeuronales que se han detectado con mayor frecuencia
dinales con extensión a más de tres metámeras que captan en pacientes con mielopatía paraneoplásica son amfifisina y
contraste de forma que puede ser heterogénea. La RM cra- CVA (CRMP5) y los tumores a los que se han asociado con
neal muestra zonas de hiperintensidad en T2 en el 60% de los mayor frecuencia, el carcinoma pulmonar de células peque-
casos, que suelen ser clínicamente silentes y sin la morfología ñas y el cáncer de mama. Pacientes con anticuerpos anti-Hu
ovalada de las lesiones de la EM; se localizan en las regiones pueden presentar una parálisis subaguda exclusiva o predo-
próximas a los ventrículos, diencéfalo e hipotálamo. La tomo- minantemente motora por daño de las neuronas motoras del
grafía de coherencia óptica detecta adelgazamiento de la capa asta anterior. No responden ni a la inmunoterapia ni al tra-
de fibras nerviosas en la retina de pacientes sin NO. Su lesión tamiento del cáncer. Se recuperan en menos del 12% de los
en la fase aguda de NO tanto en pacientes con EM como en casos. Ante la sospecha de un SPN se recomienda un estudio
pacientes con NMO se asocia a mal pronóstico13. con tomografía computadorizada (TC) para los tumores to-
Aunque los AQP4 están presentes en el 90% de los pa- rácicos y abdominales, mamografía para el cáncer de mama y
cientes con NMO y en más del 50% de los pacientes con ecografía para los teratomas ováricos y los tumores testicula-
NMOSD, existe un porcentaje seronegativo. En estos se han res. Si la valoración inicial es negativa, debe considerarse la
identificado anticuerpos contra la MOG (myelin oligodendro- realización de una tomografía por emisión de positrones
cyte glycoprotein). En el NMOSD, se detectan anticuerpos (PET). Si no se identifica el tumor debe repetirse el proceso
anti-MOG en el 7,4% de los casos y anticuerpos antiAQP4 diagnóstico cada 6 meses durante 4 años18.
en el 64,7% (nunca ambos). Los pacientes anti-MOG positi-
vos presentan un fenotipo más restrictivo (predominio de la
lesión óptica sobre la medular), mayor frecuencia de NO bi- Mielitis y enfermedad de Behçet
lateral simultánea, curso monofásico más frecuente, lesiones
medulares de predominio caudal, predominio en varones y La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria
mejor pronóstico funcional15. multisistémica que produce vasculitis. La tríada clásica incluye
El objetivo del tratamiento es el control y mejoría de los uveítis y aftas orales y genitales recurrentes. La manifestación
síntomas durante el ataque y la estabilización clínica a largo neurológica más frecuente es la meningorradiculitis. La mieli-
plazo. Para el tratamiento de los ataques se recomienda la tis, generalmente cervical y torácica, afecta al 2,5 al 30% de los
megadosis de metilprednisolona, plasmaféresis e inmunoglo- pacientes con neuro-Behçet. La mielitis aislada es rara. Su tra-
bulina humana. El tratamiento a largo plazo se basa en la in- tamiento es con corticoides, inmunosupresores (metrotrexate,
munosupresión. El mejor conocimiento de su etiopatogenia ciclofosfamida) y agentes anti-TNF alfa (infliximab)19.
permite el diseño de nuevas estrategias encaminadas a limitar
la lesión inflamatoria mediada por los ac-AQP4, el desarrollo
de células-B proinflamatorias y el daño mediado por células. Mielitis y sarcoidosis
Como primera elección se recomienda ritubximab o azatio-
prina. Como alternativa se ha utilizado: micofenolato, inmu- La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémi-
noglobulinas, mitoxantrona, ciclofosfamida, metotrexate, etc. ca de etiología desconocida que afecta habitualmente a los pul-
Los fármacos utilizados para el tratamiento de la EM están mones (90%), los ojos y la piel. En la mayoría de los casos re-
contraindicados, ya que empeoran el proceso13 mite en tres años, pero en un 10-30% es crónica. Hay lesiones
histológicas en el SNC en el 50% de los casos, aunque sólo del
5 al 17% son sintomáticas12. La incidencia estimada de la mie-
Mielitis transversa paraneoplásica lopatía es del 0,43%, siendo la manifestación inicial en el 56%
de los casos y la única manifestación en el 16%. La localización
El cáncer puede asociarse a un síndrome paraneoplásico es cervical en el 61% de los casos, torácica en el 58%, lumbar
neurológico (SPN), causado por una respuesta inmune con- en el 12% y de cauda equina en el 13%, con lesión múltiple en
tra proteínas neuronales expresadas por el tumor16. La mé- el 32%. Los pulmones están afectados en el 58% de los pacien-
dula espinal puede ser la diana del SPN. Esta mielopatía tes en los que la primera manifestación de la enfermedad es la
puede ser progresiva, monofásica o en brotes y asociarse a mielitis. Síntomas iniciales son para o tetraparesia, síntomas
lesiones en otras áreas del SNC. Aproximadamente el 50% sensitivos, disautonomía, síntomas radiculares o síndrome de la
de los casos de mielitis paraneoplásica aislada presenta pleo- cauda equina. La enzima conversora de angiotensina (ECA) en
citosis en el LCR. La RM evidencia alteraciones de la señal suero está elevada en el 35% de los pacientes. En el 80% hay
en T2 en el 70% de los casos, afecta a más de tres metámeras hiperproteinorraquia, en el 12% hipoglucorraquia y en el 70%
pleocitosis en el LCR, con aumento de IgG en el 7%. En un intra o extradurales. Pueden coexistir varios mecanismos.
50% de los casos hay elevación de la ECA en el LCR. Los ni- Produce dos cuadros clínicos: paraplejia precoz (con la en-
veles de lisocima y de beta-2-microglobulina están elevados en fermedad activa, en los dos primeros años) y paraplejia tardía
el 75 y 78% de los casos, respectivamente, aunque no son es- (años después de la aparente aquiescencia de la enferme-
pecíficos12. La RM evidencia edema medular con captación de dad)21. La técnica diagnóstica más útil en las fases predes-
gadolinio que evoluciona a atrofia. La hipercaptación parece tructivas es la RM. El diagnóstico de la meningitis tubercu-
iniciarse en las meninges y extenderse hacia el parénquima me- losa se basa en el aislamiento del Mycobacterium tuberculosis
dular. Se han planteado 4 estadios: a) hipercaptación lineal (MBT) en el LCR por la tinción directa de los bacilos ácido-
en las leptomeninges representativa de la inflamación inicial; alcohol resistentes (baja sensibilidad del 10 al 20%), o por su
b) extensión de la inflamación hacia los espacios perivasculares aislamiento en cultivos (mayor sensibilidad del 25 al 70%).
con edema y lesiones captantes de forma difusa; c): relativa Las técnicas de ELISA (indirect enzyme-linked immunosorban-
normalización del tamaño medular con captación focal o mul- ce assay) permiten un diagnóstico más rápido. Un valor de
tifocal y d) atrofia medular sin captación de contraste. ADA en el LCR superior a 10 UI/litro apoya el diagnóstico
El diagnóstico es fácil cuando coexisten lesiones en otros (sensibilidad entre el 73 y el 100%; especificidad entre el 71
órganos fácilmente biopsiables y difícil en los de mielopatía y 99%). El tratamiento precoz permite la recuperación en el
aislada. En la histología hay granulomas epitelioides, con 95% de los casos. Si ya hay complicaciones neurológicas la
acumulación densa de macrófagos epitelioides y linfocitos T recuperación ocurre en el 40%. Casi el 60% necesitará tra-
CD4+ y menos linfocitos CD8+ limitados a la periferia. El tamiento quirúrgico. El 8% no se recupera funcionalmente.
tratamiento más utilizado son los corticoides. También se ha
empleado metrotrexate, azatioprina, cloroquina, hidrocloro-
quina, ciclofosfamida e infliximab. El 66% de los casos me- Mielopatía por HTLV-1
joran, el 25% empeoran y el 9% permanecen estables12.
El HTLV-1 (human T-lymphotropic virus-type-1) es un retrovi-
rus humano que causa la paraparesia espástica tropical. Es en-
Mielitis y hepatopatía crónica démico en el Caribe, sur de Japón, América Central y del Sur,
Melanesia y África Ecuatorial. La mayoría de los infectados son
Es una entidad rara. Aparece en la insuficiencia hepática y asintomáticos. Se transmite fundamentalmente por la lactancia
shunt porto-cava. Hay una desmielinización simétrica de los materna, sexualmente, por transfusión sanguínea y compar-
tractos piramidales, iniciada a nivel cervical y más intensa en tiendo jeringuillas. Las células T infectadas desencadenan una
regiones inferiores, con ocasional lesión axonal. A veces se fuerte respuesta inmune virus-específica, con aumento de las
extiende a los tractos espinocerebelosos y cordones posterio- citoquinas proinflamatorias, que conduce a una inflamación
res. Hay paraparesia espástica de evolución muy lenta (déca- linfocítica crónica con daño tisular. Se afecta tanto la sustancia
das) y muy raramente síntomas esfinterianos o sensitivos. El blanca como la gris, preferentemente torácica. Se inicia hacia
diagnóstico se realiza en pacientes con hepatopatía crónica y los 40 años con paraparesia espástica lentamente progresiva,
mielopatía, excluidas otras causas. Los hallazgos en RM son parestesias, dolor de espalda y disfunción esfinteriana. Afecta al
inespecíficos. La estimulación magnética cortical puede de- 0,25-3,8% de los infectados por el virus. La incapacidad para
tectar retrasos en la conducción central antes de la manifes- caminar aparece en unos 20 años, a veces en dos años. En un
tación clínica. El único tratamiento potencialmente eficaz es tercio de los casos hay pleocitosis linfocítica moderada con hi-
el trasplante hepático20. perproteinorraquia y aumento de la concentración de marca-
dores de inflamación como la neopterina en el LCR. La RM es
patológica en el 14% de los casos, con áreas de hiperintensidad
Mielitis infecciosas que captan contraste con o sin edema medular. El diagnóstico
se realiza por exclusión de otras causas de mielopatía (tabla 2)
La infección del SNC por agentes infecciosos puede comen- y confirmando la infección por HTLV-1. Ninguno de los tra-
zar o manifestarse como una mielitis transversa, clínicamen- tamientos utilizados (corticoides, interferón-alfa, zidovudina
te similar a la MTI. El estudio del LCR y el análisis micro- más lamivudina, tenofovir) ha sido eficaz22.
biológico de sangre y LCR lleva al diagnóstico etiológico
(tabla 2). El tratamiento es el de la enfermedad de base.
Enfermedades vasculares de la médula
espinal
Mielopatía tuberculosa
Representan el 1-2% de toda la patología vascular del SNC23.
La incidencia de complicaciones neurológicas en el mal de
Pott oscila entre el 10 y el 20% en los países desarrollados.
El mecanismo de la lesión neurológica pueden ser: infla- Infarto medular
matorio (edema medular, absceso, tejido de granulación);
mecánico (patología discal, estenosis de canal); intrínseco (mie- La mayoría (90%) se localizan en el territorio de la arteria
lomalacia, siringomielia secundaria, infarto secundario, arac- espinal anterior23.
noiditis, sección medular por exclusión discal o dislocación Las causas más habituales se relacionan con la ateroma-
vertebral, yatrogenia) y síndrome tumoral por tuberculomas tosis aórtica al ocluir el origen de las arterias radiculares, y
como complicación potencial del tratamiento quirúrgico en anterior en su segmento cervical produce tetraplejia, incon-
los aneurismas aórticos17. Los aneurismas no rotos, la disec- tinencia urinaria y fecal, pérdida de sensibilidad por debajo
ción aórtica y la oclusión aórtica tromboembólica son facto- del nivel lesional y compromiso respiratorio. En algunos pa-
res etiológicos más raros. Menos a menudo pueden tener un cientes los síntomas se instauran lentamente. Si se produce
mecanismo embólico (endocarditis bacteriana, mixoma auri- una isquemia selectiva en las astas anteriores de la médula y
cular, cristales de colesterol, material cartilaginoso del núcleo en los haces piramidales puede plantearse el diagnóstico di-
pulposo del disco). El material cartilaginoso de los discos ferencial con una enfermedad degenerativa de motoneurona
intervertebrales puede comprimir una arteria radicular espi- o un tumor intramedular. En la hipotensión grave, la isque-
nal, siendo factores precipitantes traumatismos y giros brus- mia se localiza generalmente entre T4 y T8 con infarto sobre
cos cervicales. Otras causas más raras de isquemia medular todo centromedular. El infarto por material cartilaginoso
son: procesos infecciosos e inflamatorios meníngeos; arac- suele manifestarse con dolor radicular cervical o dorsal alto
noiditis adhesivas crónicas; cuadros de hipotensión grave; y parestesias, seguido de tretraparesia asimétrica y disocia-
inhalación de cocaína o inyección de heroína, y complicación ción termoalgésica en miembros superiores y región cervical.
de la angiografía (neurotoxicidad del contraste, desprendi- Los ataques isquémicos transitorios pueden preceder al in-
miento de placa de ateroma) o de procedimientos endovas- farto medular pero son difíciles de demostrar. Los infartos en
culares. En un 50-60% de los pacientes no se observa un el territorio de la arteria espinal posterior son raros, por la
factor etiológico o predisponente17,23. riqueza anastomótica de su red pial. La mayoría se localiza a
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización nivel toracolumbar, y cursan con pérdida de la sensibilidad
y extensión del infarto. Alrededor del 50% se localizan a ni- profunda, arreflexia y paresia infralesional17,23-25.
vel toracolumbar y un 25% en la región cervical. El 25% La RM es la técnica diagnóstica de elección, mostrando
restante se distribuyen por igual entre el segmento torácico una lesión hiperintensa en T2 en el territorio vascular com-
y el cono medular24. En la tabla 4 se señala la clasificación de prometido, afectando una o varias metámeras17,25. A veces la
los infartos medulares en función del territorio arterial com- esclerosis lateral amiotrófica, la EM, la espondilosis cervical
prometido y las manifestaciones clínicas principales17,24,25. La y los tumores intramedulares pueden simular un infarto
mayoría se manifiestan con un patrón de afectación anterior, medular26. En el infarto de la arteria espinal anterior a veces
uni o bilateral. Es el cuadro clínico habitual en los infartos se observa un realce de las astas anteriores, que en cortes
tras cirugía de aneurismas toracoabdominales. La presencia axiales da una imagen en “ojos de búho”. En la fase aguda,
en el postoperatorio inmediato de paraplejia flácida, signo de el edema perilesional puede producir engrosamiento me-
Babinski bilateral, nivel sensitivo torácico con hipoestesia dular y simular un tumor intramedular. La angiografía me-
térmica y algésica e incontinencia urinaria, con indemnidad dular no está indicada (salvo sospecha firme de malforma-
de la sensibilidad profunda, sugieren el diagnóstico. La hipe- ción arteriovenosa –MAV– espinal), ya que conlleva un
rreflexia y espasticidad aparecen pocas semanas después. riesgo elevado de empeorar la isquemia y suele ser normal.
Cuando se afecta la médula lumbar, se produce un infarto del La punción lumbar puede ser diagnóstica en los casos de
cono medular con hipotonía, paraplejia, arreflexia, alteración arteritis infecciosa17,25.
de la función esfinteriana y disminución de la sensibilidad El tratamiento es el de la enfermedad de base si es cono-
táctil y algésica en miembros inferiores y periné, respetando cida y potencialmente tratable, como en las arteritis infeccio-
la región sacra. No es raro que el primer síntoma sea dolor sas o inflamatorias. No se ha demostrado que los antiagre-
radicular lancinante, dolor difuso en ambas piernas o dolor gantes o anticoagulantes sean eficaces en la prevención de la
“en quemazón” ascendente desde los pies, a los que rápida- isquemia medular. El factor predisponente más importante
mente se asocia paraparesia. La oclusión de la arteria espinal para el infarto medular es la cirugía aneurismática, siendo
marcadores pronósticos la extensión del aneurisma, la disec-
TABLA 4 ción aórtica y un clampaje aórtico prolongado. Las medidas
Clasificación de los infartos medulares según el territorio arterial para minimizar el riesgo de isquemia incluyen la hipotermia
afectado
sistémica, la reparación aórtica endovascular, la hipertensión
Infarto bilateral de Déficit motor bilateral por debajo de la lesión con déficit sistémica controlada y la monitorización intensiva del proce-
predominio anterior de la sensibilidad espinotalámica
(infarto de arteria espinal dimiento para detectar inmediatamente la isquemia27. El
anterior) La sensibilidad propioceptiva y vibratoria está preservada
pronóstico del infarto medular es bueno en el 50% de los
Infarto unilateral de Déficit motor unilateral por debajo de la lesión, con déficit
predominio anterior de la sensibilidad espinotalámica contralateral casos, aunque deja distintas secuelas. Los unilaterales suelen
Un síndrome de Brown-Séquard tener evolución más favorable. Los postinfecciosos y los
Infarto bilateral de Déficit de la sensibilidad posicional y vibratoria por idiopáticos parecen tener mejor pronóstico. La neurorreha-
predominio posterior debajo de la lesión, con signos de afectación piramidal bilitación precoz es fundamental.
(infarto de arteria espinal bilateral
posterior)
Infarto unilateral de Déficit de la sensibilidad posicional y vibratoria por
predominio posterior debajo de la lesión, con paresia ipsilateral
Infarto centromedular Síndrome siringomiélico, con déficit termoalgésico
Hemorragias espinales
bilateral suspendido
La sensibilidad propioceptiva y vibratoria están Hemorragia intramedular
preservadas. No hay déficit motor
La causa más frecuente son los traumatismos y la rotura de
Infarto transverso o Déficit motor bilateral, con pérdida completa de la
completo sensibilidad, y de las funciones esfinterianas por debajo una MAV, las coagulopatías y el tratamiento anticoagulante.
de la lesión La clínica es aguda o subaguda. A nivel cervical, la hemato-
mielia suele localizarse en la región centromedular y cursar Malformaciones arteriovenosas espinales tipo I o durales
con dolor cervical y un síndrome siringomiélico. El diagnós- Son de bajo flujo. Drenan por una o más venas arterializadas
tico se realiza por RM17. que discurren sobre la cara dorsal medular. Son más frecuen-
tes en varones entre 40-60 años y en el 90% de los casos se
Hemorragia subaracnoidea localizan en los segmentos torácicos o lumbosacros (sobre
Es muy rara. La causa mas común es la rotura de una MAV todo T5 a T8). La clínica más frecuente es un deterioro neu-
espinal, seguida por la anticoagulación y las diátesis hemo- rológico focal progresivo, al que se superponen a veces epi-
rrágicas. Suele cursar con dolor de espalda intenso, irradia- sodios de deterioro agudo. Casi la mitad de los pacientes
ción radicular hacia las piernas, paraparesia y, a veces, rigidez tiene dolor, radicular o no, en piernas y pies, asociado con
de nuca y cefalea. La RM medular y la punción lumbar son hiperalgesia y disestesias, trastorno de la marcha y, más ade-
diagnósticas17. lante, hipoestesia en periné y alteraciones esfinterianas. La
RM (secuencias DWI y T2) muestra isquemia y edema. Es
Hemorragia epidural y subdural típico de la fístula dural, la presencia de venas dilatadas y
Ambos tipos son muy raros. Son más comunes en pacientes serpiginosas en la superficie medular32. El tratamiento de la
anticoagulados, y el factor precipitante más importante es la MAV dural se basa en la ligadura o embolización de las arte-
punción lumbar. El diagnóstico es por RM. El síntoma ini- rias nutricias.
cial suele ser dolor cervical o dorsal, con extensión radicular
por uno o ambos brazos y rápida evolución de los déficits Malformaciones arteriovenosas espinales tipo II
neurológicos. El tratamiento del hematoma epidural es qui- o intradurales
rúrgico urgente, tras revertir la anticoagulación. El pronósti- Son de alto flujo. Generalmente intramedulares, pueden ser
co depende de la gravedad de los déficits antes de la cirugía. también en parte durales. Las intradurales incluyen el glo-
El hematoma subdural puede presentarse de forma aguda mus intramedular, las MAV combinadas o juveniles, las fístu-
con dolor de espalda, seguido de paraparesia, pérdida de sen- las AV perimedulares o directas y el angioma cavernoso17,29.
sibilidad en piernas, disfunción esfinteriana y, a veces, un Cerca del 70% de estas MAV se diagnostican en pacientes
síndrome de Brown-Séquard. En ocasiones es subaguda, con menores de 25 años, en los que es frecuente encontrar aneu-
un síndrome de compresión medular. El tratamiento es qui- rismas y estenosis arteriales. A menudo presentan complica-
rúrgico, aunque puede evolucionar espontáneamente hacia la ciones hemorrágicas. El curso suele ser progresivo. Los glo-
resolución completa17,28. mus, las MAV juveniles y los angiomas cavernosos tienen un
nidus en el parénquima medular. La RM muestra una médu-
la ensanchada con múltiples vacíos serpiginosos de señal, y
Malformaciones vasculares lesiones hiperintensas en T1 debido a la metahemoglobina
por sangrados previos. La angiografía espinal suele poner de
Suelen dan lugar a lesiones isquémicas y raramente hemorrá- manifiesto la MAV intradural. El tratamiento quirúrgico no
gicas. Se clasifican en dos grupos: MAV tipo I o durales y es tan eficaz como en las durales, salvo en los glomus y los
MAV tipo II o intradurales17,28-31. angiomas cavernosos. Los angiomas cavernosos no se visua-
lizan en la arteriografía, apreciándose en la RM como peque-
ñas lesiones heterogéneas y bien cir-
cunscritas. Pueden manifestarse de
forma brusca o con progresión lenta.
Tumores intramedulares
Tumores intramedulares
primarios
Representan el 4-10% de los tumores
primarios del SNC y el 20% de los
espinales. El más frecuente es el epen-
dimoma (45-65%), seguido del astro-
citoma (20-35%). El hemangioglio-
blastoma es más raro, mientras que el
neurocitoma, el glioblastoma multi-
forme o el germinoma son muy ra-
ros32,33. Suelen extenderse por varias
metámeras y la clínica es muy variada.
Fig. 2. Resonancia magnética medular. A. Lesión intramedular de localización central a nivel de T9 - T10, de 2 cm
de diámetro craneocaudal. No asocia edema vasogénico ni componentes quísticos (secuencia potenciada en
Con frecuencia son centromedulares,
T2). B. Tras contraste paramagnético presenta realce homogéneo, discreto, sin áreas necróticas en su interior pudiendo crecer periféricamente hacia
(secuencia potenciada en T1). el territorio anterior, posterior o late-
✔
25. t Masson C, Pruvo JP, Meder JF, Cordonnier C, Touze E, de la
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