ACTUALIZACIN

Enfermedades de la mdula
espinal. Sndromes medulares
I. Casado Naranjoa, J. Mata Gmezb, R. Romero Sevillaa y J.C. Portilla Cuencaa
Secciones de aNeurologa y bNeurociruga. Hospital San Pedro de Alcntara. Cceres. Espaa.

Palabras Clave: Resumen

- Mielitis transversa
- Mielopata compresiva
- Fstula arteriovenosa
Las enfermedades de la mdula espinal o mielopatas constituyen un conjunto heterogneo de pro-
cesos patolgicos que directa o indirectamente afectan a esta estructura anatmica. Aunque es-
tas enfermedades son infrecuentes, conllevan graves secuelas que condicionan una elevada dis-
capacidad, por lo que es preciso realizar un diagnstico rpido y las intervenciones teraputicas
oportunas. En general, la fisiopatologa del dao medular es compleja y no completamente conoci-
da, salvo para el caso de los traumatismos medulares. Las manifestaciones clnicas de las mielo-
patas es limitada, pudiendo agruparse en una serie de sndromes clnicos que pueden asociarse
con procesos etiolgicos especficos. Dependiendo del nivel lesional en el plano crneo-caudal,
existen una serie de peculiaridades o sntomas sobreaadidos a los sndromes medulares clsicos.
En el diagnstico diferencial de las mielopatas deben considerarse otras enfermedades que tie-
nen una presentacin similar. Estos procesos pueden afectar al cerebro o sistema nervioso perif-
rico, pero tambin se tendrn en consideracin enfermedades musculares, autoinmunes o psiqui-
tricas que pueden simular clnicamente una mielopata.

Keywords:
- Transverse myelitis
- Compressive myelopathy
- Arteriovenous fistula
Abstract
Spinal cord diseases. Spinal syndromes
Spinal cord diseases or myelopathies are a heterogeneous collection of pathological processes
that directly or indirectly affect this anatomical structure. Although these diseases are uncommon,
they entail severe sequela that result in major disability. A rapid diagnosis and appropriate
therapeutic intervention is therefore essential. In general, the pathophysiology of spinal damage is
complex and not entirely understood except for spinal cord trauma. The clinical manifestations of
myelopathies are limited and can be grouped into a series of syndromes that can be associated
with specific etiologic processes. Depending on the level of damage to the craniocaudal plane,
there are a series of peculiarities or symptoms superadded to the classical spinal syndromes. The
differential diagnosis of myelopathy should consider other diseases that have similar
presentations. These processes can affect the brain or peripheral nervous system; however, we
should also consider muscle, autoimmune and psychiatric diseases that can clinically mimic a
myelopathy.

Introduccin anatmica, que constituye la porcin ms caudal del sistema

nervioso central, y cuyas funciones principales son ejercer el
Las enfermedades de la mdula espinal (ME) o mielopatas control de la musculatura voluntaria de las extremidades y
constituyen un conjunto heterogneo de procesos patolgi- del tronco, recibir las aferencias sensitivas de estas zonas cor-
cos que directa o indirectamente afectan a esta estructura porales e integrar los reflejos segmentarios bsicos1.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
En general, las enfermedades medulares no tienen una
alta prevalencia, pero con frecuencia conllevan graves secue-
las que condicionan una elevada discapacidad, resultando
preciso realizar un diagnstico rpido y las intervenciones
teraputicas oportunas.
Clasificacin
Como se ha expresado, el trmino mielopata es un vocablo
genrico, amplio, que describe cualquier condicin patolgi-
ca que afecte a la ME sin precisar su etiologa. A menudo, su
significado se intercambia con el del trmino mielitis que, sin
embargo, tiene una connotacin diferente y describe la afec-
tacin de la ME por un proceso inflamatorio2.
Las enfermedades que afectan a la ME admiten ser clasi-
ficadas segn diversas aproximaciones. Desde un punto de
vista neuroanatmico1, y considerando la localizacin de la
ME y las estructuras o tejidos que la envuelven, nutren y
protegen, las mielopatas pueden clasificarse en compresivas
o no compresivas3. Las lesiones compresivas medulares son
de tres tipos segn su localizacin: extra o epidurales, intra-
durales extramedulares e intramedulares4. En ellas se inclu-
yen etiologas degenerativas, traumticas, neoplasias o infec-
ciones (extradurales), neoplasias, procesos infecciosos,
inflamatorios o de naturaleza vascular (intradurales extrame-
dulares) o procesos congnitos, degenerativos, tumorales,
infecciosos, inflamatorios, vasculares o de naturaleza hidro-
dinmica (intramedulares).
Otra aproximacin para catalogar las mielopatas es con-
siderar el tiempo de evolucin. Segn ste, pueden clasificar-
se bsicamente en agudas o crnicas5.
Etiopatogenia
Tambin es posible clasificar las enfermedades de la ME
atendiendo a su etiopatogenia (fig. 1).
Enfermedades inflamatorias
Mielitis transversa
Patologa poco frecuente de consecuencias devastadoras6. La
lesin responsable, por lo general localizada en la regin to-
rcica, consiste en grados variables de inflamacin, desmieli-
nizacin y necrosis que afectan transversalmente a las sustan-
cias blanca y gris de la ME y se extiende en sentido
longitudinal a lo largo de uno o varios segmentos medulares.
Segn su causa, la mielitis transversa (MT) puede tener dis-
tintos orgenes que enumeramos a continuacin.
Autoinmune. Esclerosis mltiple (EM), lupus eritematoso
sistmico, esclerodermia, artritis reumatoide, enfermedad
mixta del tejido conectivo, sndrome de Sjgren, sndrome
de anticuerpos antifosfolpidos, espondilitis anquilosante y
otras vasculitis. Adems, se incluyen dentro de este apartado
la inmunizacin contra la fiebre tifoidea, la rabia o la polio-
mielitis.
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Inflamatorias
Otras:
Siringomielia
Mielopata Infecciosas
espondiltica
Clasificacin etiolgica
Degenerativas Vasculares
de las mielopatas
Neoplasias Txico,
Nutricionales
Metablicas
Fig. 1. Clasificacin de las enfermedades que afectan a la mdula espinal
segn su etiologa.
Parainfecciosa. Virus (Coxsackie A y B, citomegalovirus, Echo-
virus, virus de Epstein-Barr, de la hepatitis A, del herpes simple,
del herpes zoster, de la gripe, de la poliomielitis, de la rubola,
de la varicela, de la inmunodeficiencia humana VIH o el lin-
fotrpico humano de clulas T). No vricas (Mycoplasma, Borre-
lia, Brucella, Treponema pallidum y Mycobacterium tuberculosis.
Idiopticas. En el 16,5% de los casos de MT no se encuen-
tra causa7.
Sarcoidosis
Enfermedad granulomatosa sistmica de etiologa descono-
cida que puede afectar a cualquiera de los rganos del cuer-
po. Entre el 5-13% de los casos se produce afectacin del
sistema nervioso central (neurosarcoidosis), siendo su mani-
festacin ms frecuente la neuropata craneal. La afectacin
medular es rara pero grave y suele afectar a los segmentos
cervicales o torcicos.
Sndromes paraneoplsicos
Mielopata aguda necrotizante, neuronopata sensitiva sub-
aguda, encefalomielitis y sndrome de la neurona motora.
Enfermedades infecciosas
Mielitis por virus
Causada por Enterovirus (poliovirus, Coxsackie y enterovirus),
Flavivirus (virus West y la encefalitis vrica japonesa). Estos
virus atacan la sustancia gris, produciendo la enfermedad agu-
da de la neurona motora inferior. Otra forma de mielitis aguda
vrica comparte caractersticas clnicas y de diagnstico simi-
lares a la MT y est relacionada con el citomegalovirus, la
varicela zoster, el virus del herpes simple, la hepatitis C y el
virus de Epstein-Barr.
Abscesos epidurales
El patgeno que se asla con mayor frecuencia es Staphylococ-
cus aureus. El dao medular es causado por la compresin
directa de los elementos neurales o del flujo sanguneo.
 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL. SNDROMES MEDULARES

Mielopata asociada al VIH/sida por malformaciones arteriovenosas (MAV) intradurales, los

La infeccin por VIH produce una mielopata vacuolar ca-
racterizada por la desmielinizacin de las columnas dorsales
y de la mitad dorsal de las columnas laterales.
Mielopata asociada al HTLV 1
Tambin denominada paraparesia espstica tropical. Se ca-
racteriza por una inflamacin de los tractos corticoespinal,
espinocerebelosos y espinotalmicos, con menor afectacin
de las columnas posteriores.
angiomas cavernosos, las hemorragias intratumorales (epen-
dimomas), las coagulopatas o los frmacos anticoagulantes.
Una caracterstica que las diferencia de otras lesiones medu-
lares, adems de su presentacin aguda, es el respeto de los
haces ms laterales de la va espinotalmica.
Hematoma epidural y subdural. La mayora son secundarios
a traumatismos o lesiones vasculares, o aparecen como una com-
plicacin de una puncin lumbar o de la anestesia epidural.

Neurosfilis Malformaciones vasculares medulares

La lesin se produce principalmente por una desmielinizacin Constituyen otro grupo de patologas que afectan a la ME
de la columna posterior de los ganglios y de las races dorsales. bien por isquemia o por hemorragias.

Tuberculosis Fstula arteriovenosa dural. Mielopata crnica lentamente

La afectacin de la ME por la tuberculosis puede ser intrn-
seca (tuberculomas intramedulares) o extrnseca cuando la
infeccin de los cuerpos vertebrales ocasiona una espondilitis
tuberculosa o enfermedad de Pott.
Infeccin por parsitos
Schistosoma mansoni y Schistosoma haematobium8.
Enfermedades vasculares
Isqumicas (infarto medular)
Sndrome de la arteria espinal anterior. Se debe habitualmen-
te a una enfermedad de una arteria colateral extravertebral im-
portante o a una enfermedad de la aorta, ya sea por ateroescle-
rosis avanzada o por un aneurisma disecante, con oclusin total
o parcial de las arterias espinales segmentarias en sus orgenes.
progresiva localizada en la mayora de los casos en la regin
torcica. El 50% son espontneas y el resto traumticas (fig. 2).
Malformaciones arteriovenosas intradurales. Son proce-
sos congnitos que ocasionalmente se asocian a sndromes
plurimalformativos. Las principales formas de manifestarse
son la hematomelia o la hemorragia subaracnoidea.
Angiomas venosos. Estos corresponden a un sistema vascu-
lar capilar que forma una red sinusoidal9.
Enfermedades txicas, nutricionales
y metablicas
Mieloneuropata por deficiencia de cobre
La deficiencia de cobre que conduce a este sndrome puede
ser debida a la ciruga gastrointestinal o al exceso de la inges-
ta de zinc.

Sndrome de las arterias espina-

les posteriores. Cuadro mucho
menos frecuente.

Otros. Infarto transverso de la ME;

infarto medular central; infarto ve-
noso y ataques isqumicos transito-
rios espinales.
Las causas que subyacen a los dis-
tintos tipos de infartos medulares an-
tes descritos son: la arterioesclerosis,
embolismos, infecciosas, postinfeccio-
sas o inflamatorias, vasculitis, estados
de hipoperfusin, diseccin de la arte-
ria vertebral, tumores espinales, dro-
gas de abuso (cocana, etc.), anemia
intensa, anemia falciforme, sndrome
de moya-moya, arteriopatas genti-
cas, causas yatrgenas y criptognicas.

Hemorrgicas

Hematomelia. Su causa ms fre- A B

cuente es la traumtica. Otras posi- Fig. 2. A. Imagen por arteriografa de una fstula arteriovenosa (flechas). B. Imagen del edema medular secundario
bles etiologas son los sangrados (resonancia magntica).

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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)

Degeneracin combinada subaguda Lesiones tumorales intramedulares

Producida por el dficit de vitamina B12 que causa degenera-
cin de la sustancia blanca lateral y dorsal de la ME.
Mielopata por radiacin
Es una complicacin grave de la radioterapia que afecta a los
tractos laterales de la sustancia blanca.
Mielopata causada por electricidad
Complicacin infrecuente y, en general, tarda de los electro-
cutados por alta tensin o por rayo. En su etiopatogenia se
invoca la necrosis de la sustancia blanca por efecto del calor.
Mielopata causada por enfermedad heptica
Principalmente produce desmielinizacin de los tractos cor-
ticoespinales laterales con varios grados de prdida axonal10.
Neoplasias
Tanto los tumores benignos como los malignos pueden pro-
ducir mielopata como resultado de una compresin extrn-
seca o crecimiento intramedular11.
Lesiones expansivas extradurales
Las ms frecuentes son las metstasis seas y los linfomas
(fig. 3). El tumor suele invadir el espacio epidural por propa-
gacin de metstasis desde las vrtebras adyacentes.
Lesiones intradurales extramedulares
Ependimoma. Es el tumor intramedular ms frecuente. Se
manifiesta como masas intramedulares bien delimitadas que
se extienden a lo largo de varios cuerpos vertebrales.
Astrocitoma. De localizacin preferentemente dorsal, sue-
len ser de bajo grado de malignidad.
Enfermedades hereditarias y degenerativas
Entre ellas se incluyen:
1. Esclerosis lateral amiotrfica (ELA).
2. Paraplejias espsticas hereditarias.
3. Adrenoleucodistrofia.
4. Ataxia de Friedreich.
Otras entidades
Siringomielia
Es la presencia de cavidades qusticas dentro de la mdula.
La siringomielia suele ocurrir en el contexto de una malfor-
macin de Arnold Chiari tipo 1 (fig. 4). Otras causas inclu-
yen: malformaciones congnitas (sndrome Klippel-Feil,
etc.), causas postinfecciosas, postinflamatorias, neoplasias
espinales y postraumticas.

Benignas. Schwanomas o neurinomas y meningiomas.

Malignas. Metstasis de tumores intracraneales (medulobas-

toma o ependimoma) y la carcinomatosis menngea.

Fig. 3. Compresin de la mdula dorsal por linfoma epidural. Fig. 4. Siringomielia asociada a malformacin de Arnold-Chiari.

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 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL. SNDROMES MEDULARES
Mielopata cervical espondiltica
En adultos constituye la causa ms frecuente de mielopata.
Los cambios degenerativos en los cuerpos vertebrales, discos
y ligamentos producen una mielopata progresiva12.
Aspectos fisiopatolgicos
La fisiopatologa del dao medular es compleja y no comple-
tamente conocida. El modelo patognico ms estudiado es el
del dao medular ocasionado por un traumatismo externo.
Independientemente de la causa, el resultado patolgico de
la lesin medular deriva de dos mecanismos diferenciados: la
lesin medular primaria y la lesin medular secundaria13,14.
La secuencia de los procesos fisiopatolgicos tiene una dis-
tribucin temporal que terminar con la muerte celular y
con la prdida de la funcin15.
Lesin medular primaria
Es producto directo de la enfermedad causal, que en el caso
del modelo experimental traumtico puede ocurrir por dife-
rentes mecanismos: impacto con compresin medular, persis-
tente o transitoria y mecanismos fsicos de traccin o lacera-
cin. Cualquiera de ellos puede provocar lesiones, tanto del
sistema nervioso central como del perifrico, que tendrn una
magnitud tisular variable. En esta primera fase, las principales
lesiones afectan a los vasos sanguneos, condicionando la apa-
ricin de microhemorragias en la sustancia gris centromedu-
lar; a la membrana neuronal, ocasionando una respuesta infla-
matoria con edema y a los axones, ocasionando desmielinizacin
y prdida axonal secundaria. Durante esta primera fase, la
mdula ocupar la mayor parte del dimetro del canal, provo-
cando una mayor respuesta inflamatoria reactiva. El resultado
supone un aumento del rea de la lesin y de la presin inters-
ticial, generando una disminucin del flujo sanguneo e hi-
poxia. Esta respuesta inicial conduce a un cese en los mecanis-
mos de autorregulacin sangunea que, junto al desarrollo del
shock neurgeno debido a la prdida del estmulo del sistema
nervioso autnomo de la mdula daada, produce una hipo-
tensin sistmica que agravar la isquemia medular.
Lesin medular secundaria
Es consecuencia directa de los procesos ocurridos en la fase
primaria, por lo que depender tanto de factores vasculares
como de factores celulares y moleculares y de mecanismos
especficos de esta fase. Se han propuesto hasta 25 mecanis-
mos diferenciados, aunque relacionados, de dao medular
durante este perodo. El resultado final es una extensin de
la lesin en el tiempo y en el espacio, que lleva a la muerte
neuronal y de la gla, perpetuando el dao tisular y creando
un microambiente que impide la regeneracin celular.
Factores vasculares
La hipoperfusin causa el bloqueo de la propagacin de los
potenciales de accin axonal contribuyendo al shock medu-
lar. Dos son los mecanismos vasculares propuestos para el
desarrollo y mantenimiento de la hipoperfusin medular,
el vasoespasmo y la oclusin vascular por trombosis y agre-
gacin plaquetaria. Tras la fase de isquemia, ocurre una se-
gunda fase de hiperemia que aumenta el dao tisular por la
liberacin de especies reactivas de oxgeno (ERO). stas son
molculas que tienen una elevada reactividad al oxgeno;
entre ellas se incluyen los radicales libres de oxgeno (como
el superxido, radicales de hidrxilo y radicales lipdicos) y
los no radicales (como el perxido de hidrgeno, el perxido
de lpidos y el peroxinitrito). Las ERO pueden actuar direc-
tamente sobre protenas, lpidos y cidos nucleicos, provo-
cando el dao celular y molecular y, consecuentemente, la
disfuncin neurolgica16.
Factores celulares
Tanto los leucocitos polimorfonucleares como los monocitos
derivados de macrfagos participan en el desarrollo del dao
secundario, debido a la produccin de citoquinas proinfla-
matorias, proteasas, ERO y otros factores citotxicos17. Ade-
ms de esta actividad inflamatoria, se ha demostrado la exis-
tencia de monocitos con actividad antiinflamatoria y, por
tanto, protectora pero el microambiente tisular existente en
el dao medular hace que su presencia sea escasa. En los
distintos modelos experimentales se han observado leucoci-
tos desde las fases iniciales hasta en los 3 meses posteriores al
dao medular, demostrando su papel en la perpetuacin de
la lesin tisular. Otras clulas, como los linfocitos B y T, tam-
bin participan en el dao medular, mediante la produccin
de anticuerpos y presencia de monocitos proinflamatorios
que producen muerte neuronal.
Factores moleculares
En condiciones normales, el glutamato es producido por los
axones de algunas clulas nerviosas y participa en la genera-
cin de impulsos elctricos. En presencia de dao medular,
el glutamato provoca una hiperestimulacin de neuronas ve-
cinas desencadenando unos mecanismos, como la produc-
cin de radicales libres, que culminarn con la muerte de
neuronas inicialmente indemnes. La excitotoxicidad, depen-
diente del glutamato, tambin afectar a los oligodendroci-
tos, provocando la desmielinizacin y la prdida de funcin
de axones previamente sanos. Los axones, ahora desmielini-
zados, estn expuestos a los daos provocados por la presen-
cia de clulas inflamatorias, citoquinas (fundamentalmente el
factor de necrosis tumoral D) y radicales libres, llevando a la
muerte neuronal por necrosis o apoptosis.
Apoptosis
Afecta tanto a neuronas como a clulas gliales. Esta muerte
celular programada parece ser dependiente del calcio, que
facilita la activacin de enzimas en el interior celular, como
las caspasas y la calpana, que alteran directamente el citoes-
queleto y la membrana celular.
Cromatolisis central, cavitacin central y cicatriz glial
La primera se produce por una inflamacin del cuerpo celu-
lar con una redistribucin perifrica del ncleo que puede
causar muerte celular y prdida de mielina. La segunda ocu-
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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)

rre desde estadios tempranos y parece deberse, principal-
mente, a los fenmenos vasculares y a la presencia de clulas
inflamatorias; la cavitacin condiciona un aumento en el ta-
mao inicial de la lesin y participa en el fallo de la regene-
racin tisular tras el dao medular. La cicatriz glial consiste
en la presencia de astrocitos que han sufrido cambios en su
estructura. En estos astrocitos reactivos existe un aumento de
produccin de molculas como el glutamato, citoquinas in-
flamatorias y ERO. Adems, estn implicados en la baja tasa
de regeneracin axonal, debido a la produccin de molculas
inhibitorias de la neurognesis y a la disminucin de los fac-
tores neurotrficos en esta rea.
El conocimiento de los mecanismos fisiopatolgicos del
dao medular ha permitido establecer dianas teraputicas,
fundamentalmente en la fase secundaria, as como medidas
que intentan modificar el microambiente establecido por el
dao tisular, que impide la regeneracin y recuperacin del
tejido medular.
Semiologa
Las manifestaciones clnicas de las mielopatas son muy di-
versas y en ocasiones resultan difciles de identificar, pudien-
do variar desde un trastorno sensitivo leve hasta una tetraple-
jia. No obstante, existen una serie de sntomas o signos que
son altamente sugestivos de tener un origen medular, resal-
tando: la prdida de la sensibilidad con una distribucin sus-
pendida en banda, un nivel sensitivo en el torso, dolor a la
altura de la lesin, dficit motor asociado a un trastorno es-
finteriano o el signo de Lhermitte1.
En la patologa medular existe una correlacin entre las
manifestaciones clnicas y la localizacin y extensin de la
lesin (fig. 5). Para comprender esta asociacin hay que co-
nocer la distribucin anatmica que ocupan las distintas vas
nerviosas en su trayecto por la ME1. En las enfermedades
medulares, la presentacin clnica va a depender de las es-
tructuras nerviosas que resultan afectadas tanto en el eje cra-
neocaudal, vas ascendentes y descendentes, como en el eje
transversal. Adems, para el diagnstico etiolgico especfico
de la enfermedad medular, tendremos en consideracin el
tiempo evolutivo del desarrollo de los sntomas, diferencian-
do bsicamente entre un curso agudo, subagudo o crnico.
Los principales sntomas asociados a una mielopata, con
independencia de su etiologa, son los que enumeramos a
continuacin18.
Dolor
El dolor suele ser local o regional al rea afectada. Es debido
a la irritacin de las estructuras inervadas que rodean a la
mdula, y que incluyen al periostio, los ligamentos (excepto
el ligamento amarillo), la duramadre y las articulaciones apo-
fisarias. Suele ser un dolor profundo, que aumenta con el
movimiento; aunque, dependiendo de la etiologa, puede in-
crementarse con el reposo. En ocasiones puede ser reprodu-
cible con la palpacin.
Existen otras formas de dolor asociadas a la patologa
medular; el dolor radicular aporta un gran valor localizador
de la lesin, ya que se corresponde con el dermatoma depen-
diente de la raz nerviosa afectada, permitindonos esta dis-
tribucin cutnea localizar el nivel medular daado. Suele
ser agudo y aumenta con maniobras que comprimen la raz
nerviosa (Valsalva y flexin del cuello). El dolor referido tie-
ne poco valor localizador y suele ser descrito en forma de
calambres.

C 5 C 6 C 7 C 8 T 1 Semiologa sensitiva
Dficit sensitivo Cara lateral Cara lateral Trceps, antebrazo Cara medial Regin axilar,
del brazo antebrazo medio y dedo antebrazo bajo el olecranon Adems del dolor, la presencia
y pulgar anular y meique de sintomatologa sensitiva
Reflejo muscular Bicipital Supinador Tricipital Digital subjetiva es frecuente y, en
ocasiones, no se asocia a signos
Dficit motor Deltoides Bceps Dorsal Flexor digital Musculatura
sensitivos objetivos en la ex-
Supraespinoso Braquiorradial Pectoral mayor Extensor digital intrnseca
Infraespinoso Braquial Trceps Flexor del carpo de la mano ploracin fsica. La afectacin
Romboide Extensor de los cordones posteriores
de mueca suele provocar sensaciones de
Flexor
de mueca hormigueo y de opresin en
alguna extremidad o en el
L 2 L 3 L 4 L 5 S 1
tronco, adems puede asociar-
Dficit sensitivo Zona superior Zona inferior Rodilla y maleolo Lateral de pierna Cara posterior se la prdida de sensibilidad
del muslo del muslo medio y dorso del pie y lateral del posicional y vibratoria, provo-
maleolo lateral cando una deambulacin
del pie
atxica. La afectacin del haz
Reflejo muscular Adductor y patelar Patelar Aquleo espinotalmico puede provo-
Dficit motor Flexin Extensin Inversin del pie Dorsiflexin Flexin plantar car un dolor mal definido,
de cadera de rodilla de dedos y del pie y eversin del pie siendo ms caracterstica la
prdida de sensibilidad al do-
lor y a la temperatura caudal al
Fig. 5. Signos clnicos localizadores del segmento medular daado.
rea medular daada.

4672 Medicine. 2015;11(78):4667-77

 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL. SNDROMES MEDULARES

Sntomas motores Otros sntomas o signos autonmicos incluyen trastor-

nos de la sudoracin (hiperhidrosis o anhidrosis), prdida de
regulacin de la temperatura corporal o inestabilidad vaso-
La distribucin de la afectacin motora ofrece una elevada
motora.
correlacin topogrfica con el dao medular. Podemos ob-
La semiologa descrita puede combinarse ocasionando
servar debilidad de la musculatura dependiente de la regin
una serie de sndromes que pasamos a considerar a continua-
medular lesionada asocindose, adems, una disminucin del
cin.
tono muscular, prdida de los reflejos de estiramiento mus-
cular (REM), atrofia muscular y fasciculaciones; signos su-
gestivos de una afectacin de la segunda motoneurona, por
lesin de las alfa motoneuronas localizadas en el asta anterior
Sndromes medulares
de la sustancia gris medular. Mientras que, por la afecta-
En la prctica clnica y dependiendo de la localizacin en el
cin de la va corticoespinal en el rea medular lesionada, la
plano transversal de la lesin, la sintomatologa medular se
prdida de fuerza afectar a la musculatura dependiente de
puede agrupar en una serie de sndromes clnicos especficos
regiones ms caudales a la zona daada, asociando un au-
(fig. 6).
mento de los reflejos tendinosos, espasticidad y signo de Ba-
binski, siendo estos signos compatibles con la afectacin de
la primera motoneurona. Esta distribucin caracterstica de
la prdida de fuerza nos permitir localizar el dao neurol-
Sndrome de seccin medular completa
gico en la ME, as como el segmento medular afecto (cervi-
Existe una afectacin global de todas las vas medulares, dan-
cal, dorsal, lumbar y sacro). De esta forma, una afectacin de
do como resultado un compromiso total de la funcin moto-
la columna cervical podr manifestarse clnicamente por de-
ra, sensitiva y autonmica.
bilidad, con disminucin de los reflejos tendinosos y atrofia
Durante la fase inicial de la sintomatologa o fase de
muscular en un brazo, asociando prdida de fuerza, con au-
shock medular (dos a tres primeras semanas) aparece una
mento de los reflejos tendinosos y espasticidad en ambas
parlisis completa arreflxica de los segmentos inferiores
piernas.
a la lesin, que se convierte en espstica en la fase estable-
cida.

Reflejos de estiramiento muscular

Junto con los trastornos sensitivos y motores, tambin nos
aportan informacin sobre la localizacin de la lesin. Al
igual que ocurre con las manifestaciones motoras, los REM
pueden estar disminuidos o ausentes en el nivel de la lesin,
por afectacin de la raz anterior; mientras los distales a ese
nivel estarn aumentados, siendo ms evidente este patrn Sndrome seccin medular completa Sndrome hemiseccin medular
de distribucin en la afectacin de la mdula cervical. Otro
reflejo patolgico que puede observarse en la patologa me-
dular es la presencia de una respuesta extensora en el reflejo
cutaneoplantar (signo de Babinski).

Sndrome centromedular Sndrome cordonal posterior

Alteraciones esfinterianas y autonmicas
La vejiga urinaria est inervada por el sistema nervioso sim-
ptico desde la columna lumbar y por el parasimptico a ni-
vel sacro que, adems, inerva el esfnter externo de la uretra.
La manifestacin clnica de esta afectacin puede ser una
vejiga flccida y paraltica cuando la lesin se produce de Degeneracin combinada subaguda Sndrome asta ventral
forma aguda; o la presencia de una urgencia miccional, con
aumento de la frecuencia e incontinencia, cuando la lesin se
produce ms lentamente. En la progresin de la mielopata,
la vejiga se vuelve paraltica, produciendo una miccin por
sobreflujo. Las lesiones del cono medular pueden provocar
estreimiento e incontinencia fecal.
La disfuncin sexual, sobre todo en hombres, es el prin- Sndrome combinado asta ventral Sndrome medular anterior
cipal sntoma de disfuncin autonmica y, al igual que en los y fascculo corticoespinal lateral
trastornos esfinterianos, suele ocurrir en lesiones de la m-
Fig. 6. Sndromes medulares.
dula a nivel lumbar y sacro.

Medicine. 2015;11(78):4667-77 4673

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
Esta situacin puede aparecer como consecuencia de le-
siones traumticas, isqumicas o en el sndrome de MT19,20.
Sndrome de Brown-Sequard o de hemiseccin
medular
Aparece en patologas que afectan de manera completa a un
solo lado de la mdula (compresin degenerativa, tumoral o
traumatismos). Se caracteriza por la presencia de unos snto-
mas ipsilaterales y otros contralaterales. Del lado ipsilateral
encontraremos paresia espstica y afectacin propioceptiva-
vibratoria en los niveles inferiores a la lesin, adems de una
afectacin motora flccida en el nivel lesional por afectacin
del asta ventral medular. Del lado contralateral existe una
prdida de la sensibilidad termoalgsica distal.
Sndrome centromedular
El ejemplo clsico es la siringomielia, pero tambin puede
suceder como consecuencia de lesiones traumticas, vascula-
res o tumorales21. En los grados leves aparece la llamada
prdida disociada de sensibilidad a nivel lesional con alte-
racin de la sensibilidad termo-algsica y conservacin de la
posicional. En los niveles inferiores a la lesin no existe afec-
tacin sensitiva.
Cuando la afectacin es mayor, a la alteracin sensitiva se
aaden las manifestaciones de afectacin del asta ventral me-
dular (paresia arreflxica del nivel lesional) y del haz corti-
coespinal (paresia espstica en los niveles distales).
Sndrome cordonal dorsal
Aparece en la tabes dorsal (lesin desmielinizante de la m-
dula que aparece en la neurosfilis). Se caracteriza por una
alteracin aislada de los cordones posteriores, con prdida de
la sensibilidad posicional y vibratoria bilateral, dando como
resultado una ataxia sensitiva.
Degeneracin combinada subaguda
de la mdula espinal
Afectacin de las columnas posteriores y el haz corticoespi-
nal lateral, que aparece en el dficit de vitamina B12 y con
menos frecuencia en la ataxia de Friedreich. A la afectacin
sensitiva vibratoria-posicional del sndrome de cordones
posteriores se une la paresia espstica distal.
Sndrome del asta ventral
Existe una afectacin de la neurona motora inferior, con el
consiguiente dficit motor acompaado de hiporreflexia, fas-
ciculaciones y llamativa atrofia muscular. Este sndrome pue-
de observarse en la poliomielitis o en las atrofias musculares
espinales.
4674 Medicine. 2015;11(78):4667-77
Sndrome del asta ventral y fascculo
corticoespinal lateral
Es el caracterstico de la esclerosis lateral amiotrfica. Oca-
siona sntomas de primera y segunda motoneurona en un
mismo grupo muscular. La afectacin es bilateral y no es ho-
mognea.
Sndrome medular anterior
Se produce en lesiones isqumicas de la arteria medular an-
terior, con aparicin de paraparesia o tetraparesia (depen-
diendo del nivel lesivo), con prdida de la sensibilidad ter-
moalgsica y alteracin esfinteriana. Existe una conservacin
de la sensibilidad vibratoria-posicional (cordones posterio-
res) y de los REM.
Manifestaciones clnicas segn la regin
medular
Dependiendo del nivel lesional en el plano crneo-caudal,
existen una serie de peculiaridades o sntomas sobreaadidos
a los sndromes medulares clsicos que, en algunos casos, al-
canzan el estatus de autnticos sndromes.
Afectacin cervical alta (C1-C5)
Si la lesin se encuentra localizada muy cercana al foramen
magno es posible que esta lesin afecte a los pares craneales
bajos. Adems, puede existir una afectacin de la sustancia
blanca ventrolateral, dando como resultado el llamado sn-
drome de disfuncin respiratoria autonmica que asocia di-
ficultad severa para la ventilacin pulmonar, por lo que se
pueden considerar lesiones graves que ponen en riesgo la
vida del paciente22.
Afectacin cervical baja-torcica alta
(C6-T2)
En esta localizacin, es posible la asociacin a la sintomato-
loga medular, un sndrome de Horner unilateral por afecta-
cin autonmica (simptica) C8-T1.
Nivel torcico
Es posible la aparicin de dolor radicular y con los movi-
mientos y espasmos de la musculatura paravertebral asocia-
dos, en lesiones rostrales a T5, con el sndrome de disfuncin
autonmica. En este sndrome pueden existir sntomas auto-
nmicos (rubor, bradipsiquia, sncopes, etc.) espontneos o
asociados a estmulos especficos como la distensin vesical
o rectal.
 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL. SNDROMES MEDULARES

Sndrome de epicono medular (L5-S1) silla de montar, con prdida del control esfinteriano y de-
bilidad muscular asimtrica. Los reflejos aquleos suelen es-
tar abolidos. En comparacin con el sndrome del cono me-
Afectacin inmediatamente proximal al cono medular. Existe
dular, el sndrome de cola de caballo suele estar precedido
una afectacin motora y sensitiva bilateral distal en miem-
por un dolor intenso de tipo radicular unilateral que puede
bros inferiores (L5-S1), con abolicin de reflejo aquleo y
permanecer con la aparicin del resto de los sntomas. Ade-
aparicin del signo de Babinski. Los esfnteres pueden estar
ms, la afectacin esfinteriana no suele ser tan intensa.
afectados, pero su afectacin suele ser leve.
Sndrome de Guillain-Barr o polirradiculopata
desmielinizante inflamatoria aguda
Sndrome del cono medular (S2-S4)
Cursa con una tetraparesia aguda con arreflexia, tpicamente
de tipo ascendente, sin afectacin esfinteriana y con escasos
Prdida de la sensibilidad en silla de montar ms llamativa
sntomas sensitivos, aunque en ocasiones el dolor puede ser
en el perin y bilaterales, asociada a intensa y precoz disfun-
prominente.
cin esfinteriana y sexual, en contraste con la escasa o nula
afectacin motora y la conservacin de los REM.
Miopatas
Diagnstico diferencial Las enfermedades musculares o de la unin neuromuscular
pueden simular lesiones medulares, sobre todo si afectan de
En el diagnstico diferencial de las mielopatas deben consi-
manera predominante a los miembros inferiores. En contras-
derarse otras enfermedades que tienen una presentacin si-
te con las mielopatas, en las miopatas no aparecen alteracio-
milar. Estos procesos pueden afectar al cerebro o sistema
nes sensitivas ni disautonmicas.
nervioso perifrico, pero tambin se tendrn en considera-
cin enfermedades musculares, autoinmunes o psiquitricas
que pueden simular clnicamente una mielopata.
Enfermedades autoinmunes (sndrome
de Sjgren, neurolupus) o paraneoplsicas
Patologa cerebral
Son procesos que cursan con debilidad muscular aislada o
asociada a manifestaciones del sistema nervioso perifrico
Hidrocefalia crnica del adulto
y/o sistmicas. En muchas ocasiones, son la primera manifes-
Se observa una alteracin en la marcha y afectacin de esfn-
tacin de la enfermedad, por lo que resultan complejas de
teres que se pueden confundir con una mielopata, pero en la
diagnosticar.
hidrocefalia suele asociarse un componente, aunque sea leve,
de deterioro cognitivo. Adems no existen ni espasticidad ni
afectacin de reflejos, tpicos en una mielopata crnica.
Patologa psiquitrica
Lesiones bilaterales de lbulos frontales
Existen pacientes que generan, bien sea de manera involun-
Su afectacin de manera aguda o crnica puede simular una
taria (paraplejia histrica) o voluntaria (simulacin), sintoma-
mielopata. De forma aguda, una lesin isqumica bilateral de
tologa que sugiere una afectacin medular. Estos sntomas
las arterias cerebrales anteriores puede dar una paraparesia con
suelen ser incongruentes, pero en ocasiones difciles de dife-
afectacin de esfnteres. En comparacin en el infarto medular,
renciar de una mielopata verdadera.
en el que suele estar conservada la sensibilidad posicional-vi-
bratoria, en el infarto cerebral frontal suele estar afectada res-
petando la termo-algsica. Adems se asocia un cierto grado de
afectacin cortical (bradipsiquia, deterioro del nivel de concien-
Estrategias diagnsticas
cia, etc.). De forma crnica, por ejemplo por compresin ex-
trnseca de un tumor de crecimiento lento (meningioma de la
Examen del paciente y pruebas
convexidad), puede producirse una apraxia de la marcha con complementarias
dficit motor progresivo, simulando una mielopata crnica
evolutiva pero, al igual que en la afectacin aguda, suele existir Anamnesis y exploracin del paciente
un cierto grado de deterioro cognitivo o rigidez paratnica. Debe realizarse una correcta historia clnica a todo paciente
con sospecha de lesin medular, buscando datos que puedan
orientarnos sobre la etiologa de la lesin: presencia de dolor,
Patologa del sistema nervioso perifrico curso evolutivo, sintomatologa acompaante, antecedentes
de otras enfermedades mdicas, toma de medicamentos, etc.
Sndrome de cola de caballo Adems, se debe realizar una exploracin fsica general,
Afectacin de las races lumbares y sacras por compresin en busca de sntomas o signos de enfermedades sistmicas
tumoral o herniacin discal. Existe una prdida sensitiva en que orienten el diagnstico diferencial. Posteriormente, es

Medicine. 2015;11(78):4667-77 4675

 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
obligatorio realizar una exploracin neurolgica sistematiza-
da y exhaustiva.
Estudios de imagen
Las radiografas simples no aportan mucha informacin en el
diagnstico de la mielopata, pero pueden suponer una pri-
mera aproximacin diagnstica en caso de fracturas o afecta-
cin tumoral vertebral. La existencia de estas lesiones radio-
lgicas no siempre implica una lesin medular, por lo que el
estudio siempre se debe completar.
Un caso similar ocurre con la tomografa computadori-
zada (TC), cuya principal utilidad es el examen de las lesio-
nes seas, siendo muy inespecficas las imgenes medulares y
del canal.
La resonancia magntica (RM) es la prueba principal en
el estudio de lesiones medulares. En lesiones agudas debe
realizarse una RM de manera urgente, sobre todo para des-
cartar una patologa potencialmente quirrgica.
A pesar de la alta sensibilidad de la RM, hasta en un 40%
de las lesiones medulares agudas (MT) no se aprecian lesio-
nes demostrables23.
En las mielopatas subagudas y crnicas, el estudio me-
diante RM debe incluir el mayor nmero de secuencias po-
sible, incluyendo la administracin de gadolinio, muy til en
la patologa neoplsica o inflamatoria tipo EM. En ciertas
entidades, en las que se sospecha una afectacin craneal, el
estudio debe ampliarse a una RM cerebral.
Cuando en la RM no existen lesiones compresivas evi-
dentes (tumores, hemorragias o patologa infecciosa) que
Sospecha de lesin
NFEVMBS
BHVEBTVCBHVEB
Historia clnica y exploracin
Analtica general, coagulacin, PCR
3.
VSHFOUF
Lesiones tratables Lesiones inespecficas
Hematomas epi-subdurales Isquemia medular
Tumores Patologa inflamatoria
Fracturas &EFNB
QVMNPOBS
Infecciones
Ciruga urgente Puncin lumbar
Tratamiento inflamatorio-
inmunosupresor
Continuar estudio
Fig. 7. Estrategia diagnstica de las mielopatas. EMG: electromiograma; ENG: electroneurograma; PCR: pro-
tena C reactiva; RM: resonancia magntica; TC: tomografa computadorizada.
4676 Medicine. 2015;11(78):4667-77
sean las causantes de la mielopata, los hallazgos de la RM se
pueden dividir en tres grupos en funcin de la hiperintensi-
dad en T224: hiperintensidad menor de tres vrtebras en el
plano crneo-caudal, hiperintensidad mayor de tres vrte-
bras y ausencia de hiperintensidad (RM normal).
Las presencia de hiperintensidad T2 corta (menor de tres
vrtebras), suele estar en relacin con la EM, aunque no se
pueden descartar otras causas como un traumatismo medular
que ha pasado desapercibido o un infarto medular. La RM
cerebral o los hallazgos en el examen del lquido cefalorra-
qudeo (LCR) pueden ser suficientes para apoyar nuestro
diagnstico de EM.
La hiperintensidad T2 larga (mayor de tres vertebras) es
comn en muchas procesos que afectan a la mdula, tales
como las fstulas y las MAV, mielitis infecciosas o la mielitis
idioptica.
Algunos signos adicionales en la RM pueden orientar a
alguna de estas patologas, como pueden ser la presencia de
vasos serpenteantes perimedulares en las MAV o el refuerzo
parcheado tras la administracin de gadolinio que puede su-
gerir una sarcoidosis.
Aun en casos de alta sospecha de una mielopata, a veces
no observamos alteraciones en la RM. Es necesario, enton-
ces, volver a analizar de manera exhaustiva las imgenes de la
RM, buscando signos indirectos extramedulares o presencia
de reas de atrofia. Adems, se deben descartar causas que
simulen patologa medular. Si todo fuese normal, el diagns-
tico etiolgico es complejo.
La mielografa por TC se reserva a pacientes en los que
la RM no pueda realizarse, como por-
tadores de marcapasos o portadores de
material de osteosntesis no compati-
ble con campos magnticos.
Arteriografa medular
En los casos en los que se sospeche le-
sin vascular medular (fstulas o mal-
formaciones arteriovenosas) la RM
aporta una informacin limitada sobre
la distribucin vascular, por lo que la
arteriografa se convierte en una prue-
ba bsica, que no solamente delimita la
Ausencia de lesiones
extensin y la naturaleza de la malfor-
macin sino que, adems, puede ser
Descartar
4OESPNF
EF
(VJMMBJO#BSS teraputica en algunos casos.
Patologa craneal
Estudios neurofisiolgicos
El electromiograma (EMG) y electro-
neurograma (ENG) son tiles para di-
t
1VODJO
MVNCBS
t
5$
DSBOFBM
ferenciar la lesin medular de otras
t&/(&.( lesiones que pueden simular su clnica
(sndrome de Guillain-Barr, radiculo-
patas, miopatas, etc.).
Los potenciales evocados somato-
Tratamiento Continuar
especfico estudio sensoriales (PESS) son los estudios
neurofisiolgicos ms importantes
para evaluar la integridad medular, so-
bre todo ante estudios radiolgicos
normales. En caso de sospecha de afec-
 ENFERMEDADES DE LA MDULA ESPINAL. SNDROMES MEDULARES
tacin cerebral (como en la EM) pueden realizarse tambin
potenciales evocados auditivos y visuales.
Determinaciones analticas
Estos anlisis pueden ayudar a enfocar el diagnstico, como
la aparicin de parmetros que orientan infeccin (aumen-
tos de protena C reactiva PCR, leucocitosis, etc.) o altera-
ciones de la coagulacin (sospecha de hematoma epidural
agudo).
Examen del lquido cefalorraqudeo
El examen del LCR obtenido mediante puncin lumbar es
una prueba bsica para el estudio de mielopatas infecciosas,
inflamatorias o carcinomatosis menngea. Las determinacio-
nes analticas se indicarn en funcin de la sospecha clnica,
pero habitualmente se debe realizar un recuento celular, pro-
tenas y glucosa, presencia de bandas oligoclonales e inmu-
noglobina G, cultivo Gram y estudio anatomopatolgico de
la muestra.
En la figura 7 se recoge a modo de algoritmo la estrategia
para el diagnstico de las mielopatas.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa
t Importante tt Muy importante
Metaanlisis Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
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