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TIPOS DE ELA
La Sociedad Española de Neurología establece dos tipos de esclerosis lateral
amiotrófica en función de la región en la que se presentan los síntomas
inicialmente:
→ ELA bulbar: comienza afectando primariamente las neuronas motoras
localizadas en el tronco del encéfalo. Se manifiesta en alrededor del 25
% de los pacientes.
→ ELA medular o espinal: generalmente comienza manifestándose en
pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades. Representa el 65 % a
70 % de los casos.
CLASIFICACION DE ELA
En función de si aparece un patrón familiar o no, la ELA se clasifica en:
CAUSAS
Estrés oxidativo
Daño originado por los astrocitos
Factores genéticos
Daño mitocondrial
Apoptosis excitotoxicidad por Glutamato
Defecto en el transporte axonal
DIAGNOSTICO
Síntomas y signos que presenta el paciente y exploración neurológica
completa.
Analítica completa,
Punción lumbar,
Biopsia muscular,
Electromiograma (EMG), es el estudio más relevante para realizar un
diagnóstico, puesto que, es el método mas sensible en la detección de
alteración de la motoneurona inferior, incluso en los músculos
asintomáticos.
Estudios de neuroimagen como la radiografía de cráneo, el TAC, la
resonancia magnética, el SPECT, la PET, se realizan para descartar
anomalías en el cerebro y en la médula.
TRATAMIENTO
Existen fármacos y otras medidas para combatir los síntomas físicos y, ayudar
en relación con la debilidad y los trastornos de la marcha.
IDENTIFICAR EL PROBLEMA
Ortopnea,
Somnolencia diurna,
Taquipnea,
Uso de musculatura respiratoria auxiliar,
Movimiento abdominal paradójico,
Disminución de la movilidad torácica,
Disnea de esfuerzo o al hablar,
Dificultad para expectorar,
Incapacidad para toser.
OBJETIVOS
→ Mejorar la actividad física y autonomía del paciente: Autonomia
significa lograr que los pacientes tengan claro su derecho y sus
limitaciones para decidir y para consentir, que los médicos y otros
profesionales comprendan el sentido del consentimiento
informado y su deber de informar de manera veraz y comprensible
los tratamientos que proponen.
→ Lograr una tos efectiva,
→ Ayudar la movilización de secreciones: La mayoría de los casos
de secreciones bronquiales espesas responden bien a fármacos
mucolíticos pero, en todo caso, es recomendable una valoración
previa al tratamiento por personal sanitario especializado.
→ Disminuir la disnea,
→ Mantener dieta adecuada,
→ Mantener la expansión y elasticidad de la caja torácica,
→ Fortalecer musculatura respiratoria.
Ejercicios respiratorios
Respiración diafragmática: también llamada abdominal o profunda, nos
permite oxigenar los pulmones en casi su totalidad, favorece la movilidad
intestinal y disminuye el estreñimiento, además ayuda a relajarnos y a
ventilar nuestros tejidos de forma eficiente.
Respiración costal
Respiración torácica: Para aumentar la capacidad pulmonar y ayudar a
conseguir la expansión del pecho.
Ejercicios físicos: Ejercicios de movilidad de piernas, Movimiento del
tobillo y dedos de los pies, Estiramientos asistidos (por un familiar o
cuidador).
Apoyo nutricional: Su dieta debe ser rica en fibra y alimentos que
contengan abundantes residuos, tales como fruta, verdura, hortalizas y
cereales.
Oxigenoterapia: Comentar el uso posible de la VNI con el paciente (y
sus cuidadores si procede) de forma precoz y con la adecuada
sensibilidad, comentando los posibles síntomas de deterioro respiratorio
e informando de qué se espera de la VNI como tratamiento
Existen fundamentalmente dos modos ventilatorios utilizados en VNI, los
limitados por volumen y los limitados por presión. Ambos modos
proporcionan la misma supervivencia a los pacientes con ELA, sin
embargo, debido a la influencia que genera la perdida de fuerza
secundaria a la afectación de motoneurona, en la ecuación de
movimiento de la mecánica ventilatoria, en los modos por presión habrá́
que ir modificando los parámetros ventilatorios aumentado la asistencia
ventilatoria, con mucha más frecuencia.
MÉTODO DE EVALUACIÓN
EJECUTAR PLAN
Asepsia: Es necesario que en todo momento se tenga presente el lavado de
manos para evitar el contagio de enfermedades respiratorias u otro tipo al
paciente, que puedan complicar en el avance de su plan terapéutico.
Respiración diafragmática: también llamada abdominal, permite oxigenar los
pulmones en casi su totalidad y a ventilar tejidos de forma eficiente.
En la ELA, el músculo del diafragma se afecta de modo que se acorta o se
vuelve flácido y no tiene la capacidad necesaria para trabajar con la misma
fuerza, por lo que cada vez que respira, se está trabajando contra él.
Los ejercicios de resp. diafragmática están diseñados para estirar y fortalecer el
diafragma. En 5 o 10 sesiones el paciente puede observar los resultados
positivos de una correcta respiración diafragmática.
La postura ayuda a respirar mejor. El paciente puede realizar los ejercicios en
decúbito supino con las rodillas flexionadas o sentado correctamente erguido
en una silla, apoyado bien sobre ambos glúteos y los pies bien pegados en el
suelo.
Colocar una mano en el abdomen, justo bajo las costillas. Colocar la otra mano
en el pecho. Al inhalar, la mano que está en el abdomen debe elevarse; la
mano que está en el pecho debe permanecer inmóvil. Tomamos aire por la
nariz y lo echamos por la boca, frunciendo nuestros labios y escuchando la
suave salida del aire.
Para una relajación máxima, es recomendable que la inspiración dure aprox. 2s
y espiración 4s. Repetir dos o tres veces y descansar.
Respiración costal: para mejorar la expansión de las costillas acostarse de
lado (decúbito lateral). Durante la inspiración iremos separando el brazo del
cuerpo hasta nuestra cabeza, durante la espiración lo aproximaremos al
cuerpo.
Respiración torácica: Para aumentar la capacidad pulmonar y ayudar a
conseguir la expansión del pecho. Boca arriba con las rodillas dobladas y los
pies pegados al suelo, doblar los codos y colocar las manos bajo la cabeza.
Inspirar lentamente por la nariz elevando el tórax y separando ambos codos.
Espirar levantado los brazos hacia las orejas como si se intentase unir los
codos. A continuación, al inhalar, bajar los brazos lentamente hasta el suelo.
Para los más ágiles, otra forma de realizar el ejercicio es sentado en una silla,
inspirar lentamente el aire por la nariz elevando el tórax y llevando los brazos
en vertical por encima de nuestra cabeza. Espirar el aire lentamente por la
boca descendiendo los brazos hasta el suelo.
Corregir postura: se debe lograr que el paciente permanezca de forma
prolongada en posición sentada o de pie con una postura correcta, dado que,
una postura incorrecta puede afectar la movilidad del tórax y el patrón
respiratorio.
Abordar el dolor: El dolor no es significativo principal del ELA, pero el paciente
si puede presentarlo como resultado de la inmovilidad en los últimos estadios
de la enfermedad. Se puede iniciar con analgésicos y relajantes musculares
(diacepam, tetracepam) o anti espásticos (baclofen).
TÉCNICAS NO INVASIVAS
Peak Flow: es un instrumento para entrenar la tos, donde tras hiperinsuflar de
nuevo al paciente, se busca el golpe de tos. El paciente debe toser todo lo
fuerte que pueda, así tendrá mayor capacidad de “despegar” mucosidad en
vías aéreas altas.
Este aparato mide la velocidad del flujo de aire inspiratorio en litros por minuto
(L/min).
Se considera que la tos no es eficaz, es decir, no consigue expulsar el moco
fuera del pulmón, cuando el Pico Flujo de Tos es menor de 160 L/min, y existe
riesgo de que no sea efectiva durante una infección respiratoria si es menor de
270 L/min.
Cough-Assist: aparato para la tos asistida, es imprescindible para pte con ELA
incapaz de realizar una tos efectiva. Se aplicará cuando los picos de tos estén
disminuidos y en episodios agudos en los que haya un aumento de
secreciones. La finalidad de esta máquina es introducir un volumen de aire
superior, para que seguidamente genere un cambio de presión que arrastre o
aspire la mucosidad hacia la mascarilla.
Este material debe mantenerse desinfectado y, la máscara y el tubo que la
sigue bien esterilizados. Presión espiratoria necesaria para arrastrar las
secreciones debe ser -40 centímetros de agua.
El manejo diario del Cough-Assist es fundamental, para mantener la capacidad
vital del paciente (FVC) y estar “entrenados” en su manejo para ser efectivos
en la expulsión de secreciones. Se puede utilizar una vez al día, con 3-4
repeticiones, y cuando haya secreciones, hasta que la vía aérea superior
quede limpia de ellas.
No requiere la colaboración del paciente, su utilidad está limitada en los
enfermos con afectación bulbar severa, pues no es efectiva en estos casos.
Incentivador volumétrico: es un dispositivo de entrenamiento respiratorio
para trabajar en casa que ayuda a fortalecer la musculatura respiratoria y
mejorar la respiración. Tiene una resistencia regulable con lo que se puede
modificar la intensidad del ejercicio, que deberá ajustarse hasta un máximo del
25% de la capacidad vital del paciente. Es muy eficaz.
Previendo con antelación sus necesidades, se elaborará un programa personal
para cada persona que tendrá como objetivo mejorar o mantener la situación
funcional en cada fase y prevenir el desarrollo de complicaciones (acumulación
de mucosidades, aparición de infecciones y retrasar la necesidad de ventilación
asistida).
Sujetar o colocar en posición vertical el incentivador. Desplazar el indicador
lateral de la unidad hasta el volumen prescrito, señalando el nivel correcto.
Normalmente se iniciará entre 1000 y 1500 ml.
Exhalar normalmente. Colocar luego la boquilla con los labios apretándola
firmemente. Inhalar lentamente para elevar el embolo de la cámara. Durante la
inspiración, la parte superior del flotador amarillo debería situarse a la altura de
la marca amarilla, que previamente hemos fijado.
Continuar inhalando, manteniendo la marca en el recuadro de la “cara
sonriente”
Una vez completada la inhalación, sacar la boquilla de los labios, retener la
respiración y exhalar normalmente. Dejar que el embolo vuelva al fondo de la
cámara. Descansar y repetir los ejercicios.
Ventilación Mecánica No Invasiva (VMNI). Es un dispositivo, generalmente
portátil, que facilitará el trabajo mecánico de la respiración. Es decir, ayudará a
los músculos más débiles. Serán generalmente métodos no invasivos que se
necesiten de forma temporal o intermitente.
La instauración de VMNI puede iniciarse de manera precoz para evitar la fatiga
muscular, retrasar la aparición de complicaciones respiratorias y mejorar la
calidad de vida.
RECOMENDACIÓN: se le aconsejo dormir en posición semisentada e iniciar
NIVM con presión positiva en la vía aérea a dos niveles (BiPAP). La presión
positiva inspiratoria (IPAP) al inicio fue de 9 cm de agua y posteriormente se
incrementó a 14 cm de H2O en cambio la presión positiva espiratoria se
mantuvo en 4 cm de agua.