RESUMEN DE PRIONES

Los priones son variantes patogénicas de ciertas proteínas naturales que son producidas por las
células nerviosas y algún otro tipo de célula. Las proteínas normales se denominan PrPc (Protein
Prion Cellular) para diferenciarlas de las variantes patogénicas que también reciben el nombre de
PrPcs (de "scrapie": término que describe la encefalopatía de la oveja).

INFECCIONES POR PRIONES

Aunque existen evidencias de que las enfermedades en las que están implicadas los priones (en
particular la encefalopatía de la oveja y la encefalopatía espongiforme bovina) son enfermedades
infecciosas, la susceptibilidad del huesped depende también del gen PrP.
Evidencia de infección por priones:
Una serie de evidencias avalan que son las PrPsc las que originan las enfermedades antes
señaladas:
 La radiación UV que destruye bacterias, virus y material genético, no tiene ningún efecto
sobre el material infectivo, lo que indica que no hay intervención de ácidos nucleicos
 Se ha observado una resistencia a la inactivación del material infectivo a agentes que
usualmente destruyen o desnaturalizan los ácidos nucleícos (Fenol, álcalis, DNA-asa,
RNA-asa). Por el contrario, agentes como la tripsina o la proteinasa K que atacan las
proteínas, disminuyen la actividad del material infectivo

PATOLOGIA

El Kuru, una enfermadad neurodegenerativa sólo ha sido observado entre las tribus de Papuas de
las montañas de Nueva Guinea.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, Aproximadamente un 10-15% de los casos parecen ser
hereditarios, y en algunos casos producidos por contaminaciones en transplantes de córna,
implantación de electrodos en la duramadre o en el cerebro o por inyección de hormona del
crecimiento de origen humano
La encefalopatía bovina espongiforme (BSE) o "enfermedad de las vacas locas" es una
enfermedad que, en el hombre, se presenta como una variante de la enfermedad de Creutzfeltd-
Jacob. A diferencia de la anterior, puede aparecer en personas jóvenes, incluso adolescentes.
Otras dos enfermedades también producidas por priones son la enfermedad de Gerstmann-
Straussler-Scheinker que se manifiesta por ataxia y otros signos de daños al cerebello y el
insomnio familiar fatal, una enfermedad en la que la demencia es consecuencia de las dificultades
para dormir que experimenta el paciente.

TRANSMISION

 Experimentalmente se ha transmitido la enfermedad de unas especies a otras (oveja,

cerdo, y monos macacos)
 Se comprobado que animales domésticos como gatos, perros y ungulados exóticos
pueden contraer la encefalopatía bovina espongiforme si son alimentados con carne de
vaca contaminada
Los priones ingeridos pueden se absorbidos en las placas de Peyer del intestino delgado, que
constituyen una parte del tejido mucoso asociado al tejido linfoide o MALT (mucosal associated
lymphoid tissue). Como es sabido, este tejido distribuído en unos 200 nódulos o placas constituye un
mecanismo de defensa frente a microorganismos. Lás células linfoides fagocitan los priones y viajan
a través del sistema linfático hacia otros órganos o tejidos como las amígdalas, el bazo o los ganglios
linfáticos, donde pueden iniciar la replicación del prión. Muchos de estos tejidos están inervados y,
eventualmente, el prión puede alcanzar un nervio desplazándose a tráves de los axones a la médula
espinal y de ahí, al cerebro.

REFERENCIA BIBLIOGRAFICA
 http://www.iqb.es/diccio/articulo2007.html