Scrapie

Es una enfermedad neurodegenerativa que pertenece a las encefalopatías

espongiformes transmisibles (EETs), que afecta al sistema nervioso central (SNC) de
ovejas, cabras y muflones (Farías, 2013; Imran, M., Mahmood, 2011).

Transmisión: El prión del scrapie se disemina horizontalmente, ya sea por contacto

directo entre los animales o a través de la contaminación del medio ambiente. Las vías
para la contaminación del ambiente son la saliva, heces, orina o residuos
descompuestos de tejidos infecciosos como la placenta. Otra vía también relevante parece
ser la maternal, pero por el contacto postnatal de la madre con el cordero. Asimismo, puede haber
transmisión vertical de la oveja infectada a su progenie a través de la vía intrauterina
El agente causante de estas neuropatologías es el prión y su mecanismo patogénico es
compartido por todas las EETs. El prión, corresponde a una forma alterada de la
proteína celular normal (PrPC), que adquiere la capacidad de transformar la forma
normal en una variante patológica anormalmente plegada (PrPSc) (Farías, 2013).

Emergente o reemergente

En México, esta enfermedad es exótica y está considerada dentro del grupo 1 del ACUERDO
mediante el cual se dan a conocer en los Estados Unidos Mexicanos las enfermedades y plagas
exóticas y endémicas de notificación obligatoria de los animales terrestres y acuáticos (SENASICA,
2021), es Emergente.

El denominado prurigo lumbar “atípico” no está clínica, patológica, bioquímica ni

epidemiológicamente relacionado con el prurigo lumbar “clásico”, es probable que no sea
contagioso y constituye un trastorno degenerativo espontáneo de las ovejas, y de forma
infrecuente las cabras, de edad avanzada (OIE, 2018)

Zoonosis
No hay evidencia de que los priones de la tembladera puedan infectar a las personas
(NIH, 2019)

En relación a la enfermedad Creutzfeldt - Jakob en el 10 a 15 % de los casos se trata

de una enfermedad hereditaria provocada por una mutación en el gen PrP de las
células germinales. En relación a lo anterior, se piensa que la capacidad de transmisión
de una enfermedad priónica entre diferentes especies, la determinaría la homología de
los residuos centrales de las estructuras del prion (incluyendo al residuo 129). Así, si
siempre el PrPsc bovino es homocigoto para metionina (Ayala, 2001).

Esta se conoce desde hace más de 250 años como una enfermedad enzoótica. En el

Reino Unido de 0.5 a 1% de las ovejas presentan esta condición cada año. Cabe señalar
que, la presencia de esta enfermedad puede propiciar sanciones comerciales e implica pérdidas en
la producción y es de declaración obligatoria ante la Organización Mundial de Sanidad Animal
(OIE) (SENASICA, 2021).

Etiologia (origen de la enfermedad)

proteína priónica (PrP)

isoforma patológica (PrPSc) o prión

El scrapie ovino, al igual que el resto de las EETs animales y humanas, son procesos asociados a la
presencia de unos agentes infecciosos no convencionales, denominados priones. Estos agentes
son insolubles y sumamente resistentes a la temperatura, a la digestión de enzimas proteolíticas y
a la mayoría de los desinfectantes y métodos de inactivación. Los priones son proteínas isomorfas
anormales (PrP-sc o PrP-res) que proceden de la modificación de otra glicoproteína normal (PrP-c)
que es codificada por las células del hospedador (
PRNP se expresa fuertemente en los sistemas nerviosos central y periférico; en neuronas y
células gliales; y en tejidos linfoides, reproductivos y gastrointestinales. Las funciones
propuestas de la PrP c incluyen el mantenimiento de la mielina, la formación de la memoria,
la estabilización del ritmo circadiano, la homeostasis del calcio y la neuroprotección (MSD)

Periodo de incubación

Las diferentes formas descritas de las EETs, pueden ser clasificadas como hereditarias, infecciosas
y esporádicas. Las de tipo hereditarias, son aquellas provocadas por alteraciones genéticas
heredables y su presentación se debe a una mutación en el gen que codifica la proteína priónica
(PrP), lo cual termina facilitando el plegamiento erróneo de la PrPC ; las infecciosas o adquiridas,
son producto del ingreso al organismo de un prión exógeno que interactúa con la PrPC , proteína
que se transforma en una nueva PrPSc; las esporádicas, cuando se presentan sin una causa
aparente o evidencia de una mutación puntual o de infección exógena por la PrPSc y cuyo origen
en la actualidad no tiene una clara explicación (Farías)

El período de incubación de la tembladera clásica es de 2 a 7 años (Balch, 2022).

Periodo prepatente/ patente/ pospatente

Prepatente: la mayoría de las ovejas muestran signos clínicos entre las edades de 2 y 5 años
(Balch, 2022).

Patente: Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparición de los síntomas clínicos pero la
muerte es inevitable (Imran, M., Mahmood, 2011).

Postpatente: la muerte ocurre entre 2 semanas y 6 meses después del inicio clínico (Imran, M.,
Mahmood, 2011).

Mientras que los que poseen alelos que determinan largos períodos de incubación mueren antes
por causas naturales que por scrapie.
Aún cuando las lesiones de esta enfermedad están restringidas al SNC, su patogénesis implica un
etapa primaria de replicación de los priones en los órganos linfoides, seguida de una fase
neuroinvasiva (farias)

Una vez ingerido, el prión cruza la barrera mucosa del intestino, por tres posibles vías. A través de
las células M, que están presente en los folículos asociados al epitelio de la mucosa y tonsilas, que
transportan macromoléculas y partículas a través del epitelio

la replicación se inicia en intestino, mostrando un depósito inicial de PrPSc en las placas de Peyer y
los linfonódulos mesentéricos, así como la aparición temprana de éste en tonsilas palatinas,
linfonódulos retrofaríngeos y placas de Peyer del yeyuno caudal e ileocecal, junto con linfonódulos
que drenan el tejido linfoide asociado a intestino (TLAI)

Las células hematopoyéticas transportan al prión desde el sitio de entrada hacia el sistema
linforeticular (SLR), donde se replica y acumula en tejidos como el bazo y linfonódulos, antes de la
neuroinvasión del sistema nervioso entérico y del SNC (farias)

bazo, timo y tonsilas. En estos tejidos el prión se acumula y continua con la conversión de la PrPC
en la isoforma patológica

Los órganos linfoides, que es donde se acumula y replica el prión, en su mayoría son inervados por
ramas viscerales del sistema nervioso simpático

El prión asciende retrógradamente vía ganglios autónomos, fibras eferentes del vago y nervios
viscerales del intestino, hacia el núcleo motor dorsal en el cerebro y la sustancia gris mediolateral
de la médula espinal torácica, respectivamente

El agente puede entrar vía oral y luego dado la resistencia de los priones, puede sobrevivir en el
tracto digestivo sin degradarse. Cuando alcanza las placas de Peyer del intestino delgado (íleon), la
proteína infecciosa es captada y pasa al interior del organismo, donde a través de las fibras
postganglionares alcanza el ganglio linfático celíaco y poco después, por medio de las fibras
preganglionares llega al tronco simpático. Una vez en el tejido linfático puede replicarse,
ocurriendo lo mismo en las fibras nerviosas simpáticas que inervan estos tejidos (García, 1998;
Wells y col., 1998). Los priones continúan su camino centrípeto hacia el SNC, donde se replican en
la médula espinal hasta alcanzar el tronco encefálico, cerebelo y cerebro

El ingreso del agente etiológico ocurre principalmente por la vía oral, a través de la cual el prión
alcanza el intestino, atraviesa su pared y es amplificado en los tejidos linfoide y nervioso asociado
a éste, para posteriormente ser transportado hacia el SNC a través de las fibras de los nervios vago
y esplénico. Así se ha detectado la presencia de PrPSc.

mundo

La Organización Mundial de Sanidad Animal, indica que el scrapie posee una mayor distribución en
países europeos, entre los que se destacan Alemania, Bélgica, España, Finlandia, Reino Unido e
Irlanda. En Asia y África, se ha descrito en varios países y en América, en Canadá, Estados Unidos y
Brasil
Sx

Control/Prevención

eliminación completa de los animales enfermos, de los en riesgo o sólo de los afectados. Además
del manejo durante las pariciones, como la limpieza y desinfección de dependencias y predios, con
un periodo durante el cual las especies susceptibles no pueden ingresar, ni usar las instalaciones.
El reemplazo de razas originarias o susceptibles por los genotipos resistentes, a través de
programas de cruzamiento

Como afecta al territorio nacional

Que después de una vigilancia epidemiológica activa y pasiva se determinó que México
es libre de encefalopatía espongiforme bovina y prúrigo lumbar (scrapie).
La presente Norma es de observancia obligatoria en todo el territorio nacional, y tiene por
objeto establecer las especificaciones para regular la utilización y transformación de
despojos animales, así como la comercialización de harinas de origen animal y su uso en
la alimentación de los mismos para evitar que este proceso se constituya en un riesgo
zoosanitario respecto a las encefalopatías espongiformes transmisibles.
5. Disposiciones generales
Queda prohibida la importación de productos de origen ovino como tejidos, despojos o
harinas, cuando el país de origen y/o de procedencia se encuentre afectado o lleve a cabo
prácticas comerciales que lo expongan a ser afectado por el prúrigo lumbar o no haya
sido reconocido libre de prúrigo lumbar por la Secretaría (NOM-060-ZOO-1999).
A pesar de que no se han informado casos de EEB en México, es necesario mantener
una alerta epidemiológica para evitar una epidemia similar a la que se observa en
Europa.
Ayala, F. (2001). Determinación de la Encefalopatía espongiforme ovina (scrapie),
mediante histopatología de encéfalos provenientes de mataderos de la región XI de Chile.
Universidada de Chile
https://repositorio.uchile.cl/bitstream/handle/2250/130739/DETERMINACION-DE-LA-
ENCEFALOPATIA-%20ESPONGIFORME-OVINA%20(%20SCRAPIE),-MEDIANTE-
HISTOPATOLOGIA-DE-ENCEFALOS-PROVENIENTES-DE-MATADEROS-DE-LA-
REGION-XI-DE-CHILE.pdf?sequence=1 
Badiola, J. (2012). Las enfermedades priónicas, un modelo de infección paradójica. Real
Academia de Ciencias Veterinarias de Andalucía Oriental.
https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4721514
Balch, S. (2022). Scrapie. MSD MANUAL Veterinary Manual
https://www.msdvetmanual.com/nervous-system/scrapie/scrapie
CFSPH. (2007). Scrapie. The center for food security and public health.
https://www.cfsph.iastate.edu/Factsheets/es/scrapie-es.pdf
Farías, G. (2013). Diagnóstico Preclínico de Scrapie mediante Inmunohistoquímica.
Universidad de Córdoba. https://helvia.uco.es/bitstream/handle/10396/10466/769.pdf?
sequence=1
Imran, M. & Mahmood, S. (2011). An overview of animal prion diseases. Virol J 8 , 493
https://doi.org/10.1186/1743-422X-8-493
NIH. (2019).  Enfermedades priónicas animales y humanos.
https://www.niaid.nih.gov/diseases-conditions/prion-research#:~:text=Scrapie%20is%20a
%20prion%20disease,scrapie%20prions%20can%20infect%20people.
NORMA Oficial Mexicana NOM-060-ZOO-1999, Especificaciones zoosanitarias para la
transformación de despojos animales y su empleo en la alimentación animal.
https://dof.gob.mx/nota_detalle.php?codigo=765059&fecha=28/06/2001&print=true
OIE. (2018). Capítulo 3.7.11. Prurigo lumbar. Manual Terrestre de la OIE 2018.
https://www.woah.org/fileadmin/Home/esp/Health_standards/tahm/3.07.11_SCRAPIE.pdf  
SENASICA. (2021). Monitor zoosanitario. Secretaria de Agricultura y Desarrollo Rural.
https://dj.senasica.gob.mx/Contenido/files/2021/mayo/Monitor_Zoo_11052021_1f0be2df-
26e6-459c-ba08-3975865a3756.pdf
REFERENCIAS
NORMA Oficial Mexicana NOM-060-ZOO-1999, Especificaciones zoosanitarias para
la transformación de despojos animales y su empleo en la alimentación animal.

https://dof.gob.mx/nota_detalle.php?codigo=765059&fecha=28/06/2001&print=true

SENASICA

https://dj.senasica.gob.mx/Contenido/files/2021/mayo/Monitor_Zoo_11052021_1f0be2df-26e6-
459c-ba08-3975865a3756.pdf