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MATERIA: Hematología FECHA: ROTE N° 1

TEMA: Eritrocitosis TRANSCRIPTOR: Mabel Mamani

DOCENTE: Dr. BETTY REVISOR: NEISMAN JURADO LOS BUHOS 2021


ERITROCITOSIS adelante; por ejemplo no debe comer carne roja y muchas
veces en una familia no cocinan para uno sino para todos
1: INTRODUCCION: y no todos comen carnes rojas o vísceras.
Eritrocitosis en nuestra ciudad de la Paz y El Alto es la más En la región andina que esta comprendida a nivel de
común que existe a nivel de otras ciudades de nuestra Sudamérica, comprendida a su vez por Bolivia Perú
Bolivia y también de otras ciudades a nivel internacional. Ecuador y Chile también hay eritrocitosis, estos cuatro
Es una patología propia de nuestro país. países que los considera con regiones y viven a más de
2500 m sobre el nivel mar. Y aquí en La Paz y El Alto en
La altura de El Alto a nivel del mar es de 4150metros. Bolivia somos más de 2 millones de habitantes que
En La Paz 3250metros sobre el nivel del mar. vivimos a más de 2500 sobre el nivel del mar y eso lo cual
va a predisponer a que tengamos eritrocitosis.
Bolivia y a nivel de América si ganamos (con referencia a
la altura), ganamos a Perú o chile, pero si hablamos de El objetivo de este tema para ustedes es conocer la
Japón de Colombia hay ciudades pequeñas dónde nos enfermedad como tal, dominar el cómo diagnosticar, y
gana 4150 - 4200 – 4500. cómo van a manejar eritrocitosis, ¿será que a todos
debemos hacer sangría? es lo que vamos a aprender.
INTRDUCCION
2: CLASIFICACIÓN DE LAS ERITROCITOSIS PATOLÓGICAS
SÍNDROME CARACTERIZADO POR UN INCREMENTO
ANORMAL DE LA MASA ERITRICITARIA, LA 1. ERITROCITOSIS PRIMARIA (ERITROPOYERINA
HEMOGLOBINA Y EL HEMATOCRITO; ES DE ETIOLOGÍA SÉRICA NORMAL O DISMINUIDA )
MULTIFACTORIAL Y DESENCADENA EL DETERIORO DE LA A. ADQUIRIDAS
SALUD, VIDA SOCIAL, FAMILIAR Y LABORAL DEL -POLICITEMIA VERA
PACIENTE. -ERITROCITOCIS PATOLÓGICA DE LA ALTURA
B. CONGÉNITAS
EN LA REGIÓN ANDINA, COMPRENDIDA POR BOLIVIA -ERITROCITOCIS POR MUTACIÓN
PERÚ, ECUADOR Y CHILE MILLONES DE HABITANTES - ERITROCITOCIS DE CHUVASH
RESIDEN A MÁS DE 2500MSNM(2) EN BOLIVIA -HEMOGLOBINOPATÍAS DE LA ALTURA CON
ALREDEDOR DE 2.000.000 HABITANTES RESIDEN EN LA OXIGENO
CIUDAD DE LA PAZ Y EL ALTO, LO CUAL PREDISPONE A -DEFICIENCIA DE 2.3 BPG MUTASA
MAYOR CASOS DE ERITROCITOCIS PATOLÓGICA 2. ERITROCITOCIS SECUNDARIA
(ERITROPOYETINA SÉRICA ELEVADA)
¿Qué es la eritrocitosis?
A. ADQUIRIDAS
La eritrocitosis es un síndrome porque vamos a ver signos –SECUNDARIA A EPOC
y síntomas que acompañan esta patología caracterizada - SECUNDARIA OBESIDAD/SÍNDROME
por incremento de tres elementos, incremento de METABÓLICO
manera anormal la masa eritrocitaria es decir los glóbulos - SÍNDROME DE APNEA OBSTRUCTIVO DEL
rojos como tal, como una masa eritrocitaria, además se SUEÑO (SAOA)
incrementa la hemoglobina y hematocrito. -ERITROCITOCIS POR CARDIOPATÍA
ADQUIRIDA
La etiología es multi factorial, desencadena alteraciones
-TABAQUISMO Y NEOPLASIAS
en la salud, la vida social familiar y laboral del paciente
B. CONGÉNITAS
porque el paciente con eritrocitosis ya en el aspecto físico
-CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
mismo de uno influye en la vida social misma que uno
-ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL
tiene y cuando está trabajando está constantemente con
sueño, dolor de cabeza, falta de aire y a nivel familiar todo Entonces sí clasificamos; Eritrocitosis primaria y la
tiene que cambiar porque ese paciente debe cambiar su secundaria se subdividen en adquiridas congénitas.
hábito dietético por lo tanto vamos a detallar más (ERITROPOYETINA SERICA NORMAL O DISMINUIDA)

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En la Eritrocitosis primaria tomando en cuenta a la implica el síndrome metabólico además indicarles que no
eritropoyetina que es una hormona que va a generar la sé si ya les han indicado, pero hay muchas literaturas que
formación de los glóbulos rojos, es la encargada de hacer implican a esa eritrocitosis secundaria, la ponen dentro
la eritropoyesis como tal está eritropoyetina si lo del síndrome metabólico es decir de los criterios que
medimos en el suero va estar normal o disminuirá en la conocemos del síndrome metabólico también la
primaria eritrocitosis secundaria esta incluida en el síndrome
metabólico. Hay mucha casuística en nuestra población,
En la secundaria va a estar elevado, entonces eso es lo
ya conocemos que donde vivimos la gente está bastante
que va a distinguir.
acostumbrada a ingerir carbohidratos, arroz, papa,
Es un estudio muy básico, es algo que nos puede permitir además de las caseras que venden comidas abundantes
saber si estoy frente a una eritrocitosis primaria o como montañas que a la fuerza tienes que terminar,
secundaria. entonces por estas causas una alteración en el
metabolismo de los carbohidratos lo que hace que
Ya entrándonos prácticamente la eritrocitosis primaria muchas veces llegamos a tener este síndrome
vemos las causas adquiridas, solamente son dos: metabólico, es parte también la obesidad y la diabetes
 policitemia vera que es un cáncer en la sangre por quienes originan también de manera secundaria
si acaso, eritrocitosis.
 tenemos a la eritrocitosis patológica de la altura  Tenemos también al síndrome de apnea
como su nombre lo indica es por la altura y en las obstructiva del sueño, donde hay pacientes que
congénitas, la verdad que las congénitas aquí por tienen desviado el tabique nasal o tienen
lo menos en La Paz que estamos aquí en El Alto y engrosamiento de los cornetes nasales, pueden
con los pocos estudios genéticos que tenemos no tener tumores, pólipos que no permiten que el
hemos podido determinar esta casuística pero sí oxígeno ingrese de manera adecuada a los
se la describe en muchos otros países como en pulmones por lo tanto por eso hipoxia también se
Chile Colombia Japón van generando más glóbulos rojos
Congénitas: Entre las congénitas pueden estar la  Las cardiopatías adquiridas como también
eritrocitosis por mutación del recetor de la congénitas son muy comunes en nuestro medio,
eritropoyetina, eritrocitosis de Chuvash en los niños sobre pero aquí estamos hablando de las adquirida
todo la hemoglobinopatía de alta afinidad con oxígeno y como ser una cardiopatía reumática mixta que
la deficiencia de la 2-3 Beta prostaglandina mutasa ingresa por el estreptococo y muchas otras causas
enzima por la cual origina la formación mayor de glóbulos propiamente dichas, la misma obesidad, la misma
rojos donde se inactiva la enzima que inhibe a la dislipidemia puede originar ese tipo de
generación de la eritropoyetina. cardiopatía dónde por la hipoxia por el mal
intercambio gaseoso va generar también mayor
Eritrocitosis secundaria; la que domina en nuestra cantidad de glóbulos rojos al incrementar a la
población es la eritrocitosis secundaria. eritropoyetina.
 El tabaquismo que no es tanto en nuestro medio,
Son secundaria a enfermedad obstructiva pulmonar
pero si en otros países.
crónica, obesidad, en la enfermedad pulmonar
 Las neoplasias, aquí podemos mencionar las
obstructiva crónica aquí podemos hablar de la misma
hepatopatías, hepatocarcinoma, neoplasia a nivel
bronquitis crónica donde hay una mucosidad
de útero miomas tumores de ovario que pueden
incrementada a nivel de los bronquios el oxígeno no
regenerar de manera exagerada la
puede hacer un intercambio gaseoso óptimo hay
eritropoyetina, no porque la paciente está con
obstrucción por eso dice enfermedad pulmonar
hipoxia, aquí no es porque el paciente tiene
obstructiva crónica.
hipoxia como en los otros cuadros, aquí por este
Síndrome metabólico ustedes ya conocen a esta es el cáncer está estimulando la secreción mayor
enfermedad de la diabetes la obesidad y todo lo que de eritropoyetina.

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Dentro de estos canceres los que se destacan son; La patología por la Altura es la que más vamos a ver
de hígado, ovario, útero de próstata, cáncer renal ejemplo mal crónico de montaña que usted está medio
a cualquier de sus niveles del riñón mismo va a ver por la hipoxia uno no está adaptado a vivir a esa altura
generar la eritropoyetina y de esta manera Qué bien que vengan que se yo de México, chile de la
producir a eritrocitosis. costa y venga la altura no está adaptado a vivir a esa
 En la congénita, hay muchos niños que nacen con concentración de oxígeno y entonces Consecuentemente
cardiopatía congénita, y estos pacientitos van va generando glóbulos rojos
teniendo un hematocrito alto, hay hipoxia no hay
En el Alto estamos a más de 2500 metros a nivel del mar
un buen intercambio gaseoso y hay
(nosotros estamos a 4150 m) en la ciudad de el alto la
malformaciones tetralogía de Fallot, pentalogía
mayoría tenía eritropoyetina normal del 85% de del
de Fallot a causas de todas estas se va a producir
estudio no podemos echarle la culpa a la altura con una
hipoxia, aumento de eritropoyetina y
implicación de otras causas secundaria entonces a verla
consecuentemente mayor cantidad de glóbulos
porque es consecuencia de otras patologías asociadas
rojos.
que van a incrementar la cantidad de la eritropoyetina
 Una estenosis congénita de la arteria renal
misma y ésta eritropoyetina va a generar mayor cantidad
también va a originar hipoxia y aumento de
de glóbulos rojos estimulan la producción, la patologías
eritropoyetina.
están implicadas.
ERITROCITOSIS PATOLOGICA:
la policitemia vera qué es un cáncer estaba adelantando
ERITROCITOSIS ERITROCITOSIS POLICITEMIA Qué es un cáncer es una enfermedad clonal asociada
PATOLÓGICA DE SECUNDARIA VERA tanto en estas dos entidades en la eritrositosis patológica
ALTURA de la altura7% y la eritrositosis secundaria 90% lo que va
90% 1%
7% a dominar es el incremento de la masa eritrocitaria la
serie roja nada más se va afectar mientras que en la
policitemia vera las tres series se van a afectar serie roja,
ES LA SE PRESENTA ES UNA Blanca o sea con leucocitosis la serie plaquetaria con
MANIFESTACIÓ COMO UNA ENFERMEDAD trombocitosis plaquetas incrementadas y crecimiento
N CONSECUENCI ONCOHEMAT autónomo ellos mismos autónomo de colonias eritroides
HEMATOLÓGIC A DE OLOGICA nos va a reflejar porque aquí yo les decía no la
A DEL MAL PATOLOGÍAS CLONAL eritropoyetina es la que está estimulando no si no hay un
CRÓNICO DE ASOCIADAS AL ASOCIADA gen mutado el que está estimulando la cantidad
MONTAÑA, AUMENTO LEUCOCITOS exagerada la generación de cantidad exagerada de
PRESENTE EN SÉRICO COMO TROMBOCITO glóbulos por tal motivo no es la eritropoyetina la que está
SUJETOS QUE LAS S estimulando sino más bien un gen Por tanto la
VIVEN EN PATOLOGÍAS CRECIMIENTO eritropoyetina va estar baja va a existir la mutación del
ALTURAS CARDIOPULM AUTÓNOMO Gen JAK-2 V617F no es la misma fisiopatología
SUPERIORES A ONARES EPOC DE COLONIAS
2500 M SOBRE OBESIDAD ERITROIDES(BF la eritrocitos patológica de la altura es el resultado de la
EL NIVEL DEL SÍNDROME U-E) EPO adaptación genética inadecuada a grandes alturas
MAR METABÓLICOS SERICA BAJA personas que viven en Europa España en podemos entrar
SAOS SÉRICA Y Francia por ejemplo están acostumbrados a vivir a una
CARDIOPATÍA MUTACIÓN altura menor a la que nosotros aquí en La Paz el alto
Y NEOPLASIA SOMÁTICA DEL estamos acostumbrados Entonces si uno que venga está
SECRETORA GEN JACK2 bien que tenemos muchos turistas que vienen de España
DE EPO V617F Francia Estados Unidos se queda por dos meses pues a ver
qué va a haber una adaptación genética Porque esos ya
están adaptados a la altura donde él vive en Francia no
están adaptados a el alto la paz entonces la adaptación

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genética inadecuada esta gran altura pasar va a pasar que La secundaria la eritrocitosis su etiopatogenia Todos los
sus progenitores hematopoyéticos no que se encuentran factores que hipoxia va haber un incremento de la
en la médula ósea estamos hablando de los eritroblastos eritropoyetina y Consecuentemente va a formarse mayor
y a el proeritroblastos esto van a presentar una cantidad de glóbulos rojos
hipersensibilización a la eritropoyetina normalmente
la policitemia vera como tal Ya hemos dicho que porque
todos los eritroblastos se sensibilizan a la eritropoyetina
hay una mutación genética en qué género en particular
para generar luz con esta entidad en particular con la
acuérdense de este gen JAK-2V617F Y STAT5 Porque
misma genética hiperestimulación eritropoyetina va a
muchos genes diferentes o parecidos a este que también
generarse
están Implicados En eritropoyesis pero ese es el que va a
en mayor cantidad de glóbulos oculares incrementada mutar va a ver una fosforilizacion continua, ósea una
con una disminución ojo con esto con una disminución en hiperactivacion de estos dos factores dela transcripción
la apoptosis de la línea eritrocitaria todos los glóbulos de JAK-2V617F Y STAT5 estan inimplicados en la
rojos se tienen que morir verdad tiene una vida media de eritropoyesis por lo tanto se va a generar más copias de
120 días disminución en la muerte de la línea eritroide . estos y a la vez va a formar más cantidad de glóbulos rojos

ETIOPATOGENIA FACTORES PREDISPONENTES

ERITROCITOSIS ERITROCITOSIS POLICITEMIA ERITROCITOSIS ERITROCITOSIS POLICITEMIA


PATOLÓGICA DE SECUNDARIA VERA PATOLÓGICA DE SECUNDARIA VERA
ALTURA (ES) ALTURA

ES RESULTADO DE LA BASE LA ES EXISTE ERADIDACATORIA SECUELAS DE EDAD


UNA ADAPTACIÓN BASA SU MUTACIÓN A EN ALTURAS PATOLOGÍA ADULTO
GENÉTICA ETIOPATOGENI DEL GEN JAK2 MAYORES A 2500 PULMONAR MAYOR
INADECUADA A A EN EL V617F QUE M SOBRE EL NIVEL
PATOLOGÍA
GRANDES ALTURAS INCREMENTO PERMITE LA DEL MAR
PULMONAR ES
SUPERIORES A DE LA FOSFORILACIÓ
AUSENCIA DE CRÓNICA
2500 M SOBRE EL ERITROPOYETI N CONTINUA
ADAPTACIÓN
NIVEL DEL MAR NA SÉRICA SE (HIPERACTIVA OBESIDAD
GENÉTICA
DONDE LOS ASOCIA A CIÓN )DEL /SÍNDROME
PROGENITORES PATOLOGÍAS JACK 2 Y SUJETOS NACIDOS METABÓLICO
HEMATOPOYÉTICO CARDIOPULM START CINCO A NIVEL DEL MAR SÍNDROME DE
S DE LA MO ONARES FACTORES DE APNEA
PRESENTAN UNA ENFERMEDAD TRANSCRIPCIÓ HISTORIA
OBSTRUCTIVA
HIPERSENSIBILIDAD ES N FAMILIAR DESDE
DEL SUEÑO
ALA EPO SEGUIDA NEOPLÁSICAS INVOLUCRAD CIDENCIA NIVEL
CARDIOPATÍA
DE UNA Y OBESIDAD OS EN LA DEL MAR
ERITROPOYESIS ERITROPOYESI TABAQUISMO
INCREMENTADA Y S Y QUE DAN
UNA DISMINUCIÓN COMO
DE LA APOPTOSIS RESULTADO
DE LA LINEA ERITROPOYESI factores predisponentes para cada una de estas entidades
ERITROID S para que uno tenga eritrocitosis patológica de la altura
INCREMENTA Pues de verla dicar a una altura mayor a 2000 m sobre el
R nivel del mar

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2500 metrostodos los Alteños tendríamos que tener pues decía hipertrofia de los cornetes que no permiten el
eritrocitosis verdad Pero no es así en la práctica algunos ingreso de oxígeno todo esto origina una eritrocitosis
no van a tener otros no van a tener porque tiene que secundaria y no se olviden del cáncer, el tabaquismo y la
haber Además de que vivamos en la altura no solamente cardiopatía .
va a ver eso sí no son personas que tienen ausencia en la
policitemia vera es un cáncer no hay un origen especifico
adaptación genética.
no pero sí En qué tipo de personas a originarse es la
Yo soy alteña y no tengo eritrocitosis es porque yo tengo policitemia vera vamos a ver en un neonato no vamos a
adaptación genética a esta altura Yo ya me adapté mi ver en un joven vamos a ver en pacientes de más de 60
cuerpo está adaptado a esta altura por lo tanto no va a años adultos mayores donde por alteraciones genéticas
generar mayor cantidad de glóbulos rojos no hay mutaciones del gen del JAC2 y genero una estimulación
hiperestimulacion mientras que aquellas personas que de la eritropoyetina
no están a la tienen ausencia no se adaptan a la altura
pues van a fácilmente desarrollarla eritrocitos.
CLÍNICAMENTE

eritrositosis secundaria por secuelas de patologías eritropoyesis secundaria para clasificación debemos
pulmonares aquí podemos hablarle mucho secuelas Ya conocer al hematocrito ya lo normal en nuestro medio lo
podemos hablar de ejemplo la silicosis no hay muchos normal del hematocrito en las
muchas personas por su vocación misma como los mujeres de aquí en la paz en el alto en las mujeres es
profesores que estaban expuesta a los polvos de la tinta hasta 56 y en los varones hasta 57 algunos autores e
Los mecánicos que están expuestos al polvo metalico los incluso indican hasta 58% ese nivel de hematocrito es
costureros que están expuestos a polvos de las telas no y normal no es eritrocitosis por si acaso cuidados de estén
todo lo que se imaginan ustedes uno que esté todo el haciendo sangría con 55-56 % de hematocrito eso sí que
tiempo cocinado a fogón todo el polvo acumulado todo es un daño para el paciente ya está acostumbrado a vivir
eso todo eso va a dañar la estructura misma del pulmón en escrito y si tú le haces una sangría le sacas 500 ML de
va a producir la famosa enfermedad pulmonar sangre para paciente que está acostumbrado a ese nivel
intersticiales en la placa radiográfica del pulmón va a de altura le aras daño y incluso puedes lastimar el riñón.
presentar como muchos puntitos como si estuviera
fibrosado CLASIFICACIÓN CLÍNICA

las secuelas son más importantes en cualquier ERITROCITOSIS LEVE


enfermedad por ejemplo de la tuberculosis también deja
secuelas el mismo Covid-19 deja secuelas no donde no
hay un intercambio gaseoso en los mismos bronquiolos
hay una alteración cicatrices que no permiten el
intercambio gaseoso va originar hipoxia están generando
más eritropoyetina más cualquier enfermedad
ERITROCITOSIS LEVE
eritrositosis secundaria a esta secuela secundaria a
MUJERES HEMATOCRITO 56% A 61%
patologías pulmonares crónicas ya hablamos de famoso
HOMBRES 57% A 61% ASINTOMÁTICO
EPOC, la obesidad, el asma mismo presenta un epitelio
la clasificación tenemos una eritrocitosis leve moderada
bien grueso y no permite un adecuado intercambio
y severa en la leve prácticamente en las mujeres va hacer
gaseoso
diferente nivel en los varones en las mujeres el
ya hablamos del APNEA del sueño hablamos de las hematocrito de 56 hasta 61% se llaman los varones del 57
patologías eso de la parte nasal es muy importante y muy hasta 61% Generalmente los pacientes asintomáticos No
común en nuestro medio sobre todos los pacientes hay ninguna molestia puede haber una coloración de
jóvenes saben que les encanta darse de Golpes en una color rosadito poquito hacia la cianosis,a los
pelea del tabique nasal desviado eso por causa traumática asintoimaticos no se debe realizar sangría a no ser que se
y donde no hay un un buen ingreso de oxígeno puede ser debe operar
tumores dentro de la nariz pólipos, pueden ser como les

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ERITROCITOSIS MODERADA zumbido o tinitus en oídos se le va pasar durmiendo y


durmiendo con disnea, visión borrosa afecta también la
visión , tiene mialgias y alteraciones en el estado de
conciencia desde cuando está enfermo totalmente
desorientado no te ayude esta abotagado esta cianótico
no reacciona hay alteración del estado de conciencia.

SIGNOS DE AUMENTO DE MASA ERITROCITARIA


ERITROCITOSIS MODERADA
DE 62% A 68% PARA MUJERES Y HOMBRES - HIPEREMIA
SIGNOS Y SÍNTOMAS CARACTERÍSTICOS - FACIAS PLETÓRICA

heritrositosis moderada de la coloración va cambiando


Son los signos del aumento de la masa eritrocitaria pues
cuando consideramos morada cuando el hematocrito
va a estar rojo muy rojo va a tener una facie esplectorica
está en 62 Hasta 68% eso es lo mismo tanto para mujeres
muy cargado de sangre rojo ojos rojos la conjuntivas
y hombres por si acaso si ya vamos a ver los signos y
síntomas característicos SIGNOS DE DISMINUCIÓN DE LA SATURACIÓN DE
OXÍGENO
ERITROCITOSIS SEVERA
-CIANOSIS PERIFÉRICA

Los signos de la disminución de la satiracion de oxígeno


de que no está intercambiándose adecuadamente estos
dos gases, esto refleja la hipoxemia que representa el
ERITROCITOSIS SEVERA paciente va a estar con cianosis peroferica y ves .
HEMATOCRITO MAYOR A 69% PARA MUJERES Y
SIGNO DE HIPERVOLEMIA
HOMBRESSIGNOS Y SÍNTOMAS ACENTUADOS
eritrocitosis severa la coloración consideramos se verá
- INGURGITACIÓN VENOSA
cuando el hematocrito es mayor a 69% para ambos sexos
- EDEMA
aqui los síntomas y síntomas van a ser obviamente muy
acentuados
Los signos de que hay una hipervolemia va haber escrito
SÍNTOMAS DE HIPERVISCOSIDAD SANGUINEA la ingurgitación venosa yugular encontrar edema en las
piernas en las manos sobre todo en las piernas, está
SÍNTOMAS DE HIPERVISCOSIDAD SANGUINEA morado rojo es porque hay mucho volumen de sangre ya
- CEFALEAS mucha masa y este la clínica fíjense
- PARESTESIAS
- TINNITUS
- HIPERSOMNIA Severo Moderado
- DISNEA
- VISIÓN BORROSA
- MIALGIAS
- ALTERACIONES DEL ESTADO DE CONCIENCIA

Olvidemos de estos signos y síntomas característicos del Norma


síndrome de hiperviscosidad que te vas a dar cuenta Así l
va a tener su cefaleas va a tener parestesias
adormecimiento en las manos o en los pies se va hallar el

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es mi manito yo me saqué una fotito de mi residente a completo con plaquetas porque dijimos que la policitemia
aquí tenemos una eritrocitosis leve tenemos una vera las tres líneas te levanto si tú solamente pides
moderada Y esta es una severa aunque esté moderada hematocrito hemoglobina nunca va a saber si tu paciente
me parece más una severa sinceramente Aunque el tuvo policitemia.
hematocrito de 67% y la hiperemia observar porque
LABORATORIO
muchas veces puedes tener un hematocrito que te diga
65% y tu paciente así y uno tiene que color rosado la  Glucemia porque el síndrome metabólico la
clínica diabetes pueden estar asociadas a la eritrocitosis
secundaria, creatinina falla renal, pacientes que
tengan cáncer renal o cualquiera sea el motivo
también puede estar asociado.
 Cuando uno tiene una masa incrementada de
eritrocitos el ácido úrico se incrementa (cuando
uno come por el mismo metabolismo de los
aminoacidos y las proteínas el ácido úrico se
incrementa. Cuando dicen que no comen carne
vamos a ver en la lengua sobre todos los pacientes roja, viseras no hay proteínas en su cuerpo, nos
cardiópatas y que tienen patología pulmonar a su lado de damos cuenta al valorar el ácido úrico esta
una hipoxia tremenda más alguna cianosis central como elevado si estuvo comiendo carne roja esto nos
también una cianosis periférica una cuenta no dedos en sirve para valorar este aspecto en la eritrocitos
palillo de tambor típicos de patologías cardíacas en los secundaria tambien para valorar si el paciente
pequeñitos facie letorica ojos hiperemicos tiene policitemia Vera ese cáncer llamado
policitemia Vera el ácido úrico, DHL va estar
incrementada en ambos niveles. Perfil lipidico es
EXAMENES COMPLEMENTARIOS fundamental aquí tenemos cantidad de obesidad
y no siempre tiene que ser obeso tú ves un
LABORATORIO(1 IMAGENOLOGICOS(1 BIOLOGÍA paciente delgado que tiene triglicéridos por los
C) C) MOLECULA cielos, colesterol por los cielos, entonces pedimos
R el perfil lipídico completo porque la dislipidemia
como tal para generar glóbulos rojos también
HEMOGRAMA RX. DE TÓRAX MUTACIÓN
estos lípidos ayudan a la generación de glóbulos
MÁS DE
RX DE SPN rojos, mientras más colesterol, triglicéridos el
PLAQUETAS JAK2VC17F
paciente más glóbulos rojos va generar, perfil
ECO ABDOMINAL
GLU, hepático pueden haber hepatocarcinomas
CREATININA OTROS: patologías asociadas a la eritrocitosis secundaria.
ESPIRÓMETRO C/S  Dosificación de epo (eritropoyetina) esto es clave
AC ÚRICO, DHL,
BRONCODILATADOR para poder determinar si es primaria o
PERFIL LIPÍDICO,
secundarias esa eritrocitosis cómo estará.
HEPÁTICO
 Gasometría arterial me ayuda a ver cuánto de
DOSIFICACIÓN hipoxia en mi paciente, los signos de hipoxia son
DE EPO la cianosis puedo descubrirlo con el oxímetro,
pero más específico me va a salir con una
GASOMETRÍA
gasometría arterial.
ARTERIAL
IMAGENOLOGICO 1C
 Debemos pedir una placa de rayos x de torax
Exámenes de laboratorios, imagenologicos como biología
 Rayos x de senos paranasales ambos para ver si
molecular debes pedir un examen de hemograma
hay patologías en este caso colmenares, secuelas,

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cicatrices a nivel pulmonar que sean causas de la


eritrocitosis secundaria. Ver si el tabique está
Tipo de placas radiográficas
desviado, hipertrofia o que será para mandar este
aquí vemos por ejemplo una
paciente a otorrinolaringología para q ayude en
cardiomegalia gigante que no
estas patologias.
está permitiendo la expansión
 Ecografía abdominal siempre y cuando esté
adecuada del pulmón mismo y
viendo que mi paciente tiene las tres líneas
intercambio intercambio gaseoso adecuado
elevadas tiene hematocrito, hemoglobina
incrementado, glóbulos blancos y plaquetas
incrementada estoy sospechando policitemia
Vemos aquí Cicatrices,
Vera. Entonces le pido una ecografía abdominal
porque voy a encontrar esplenomegalia, los secuelas generalmente se ven
así cuando el paciente tiene
pacientes que tienen policitemia Vera van a tener
silicosis por ejemplo.
un bazo grande esplenomegalia.
 Otros: estudios puedo solicitar la espirometría
con/sin broncodilatador nos va ayudar bastante.
En la espirometría voy a poner a terminar si un
paciente tiene una capacidad vital normal. Fíjense aquí hay secuelas
fibroticas bastante cicatriz en
estos casos no hay un
intercambio gaseoso adecuado
hay hipoxia.

Cuando el paciente tienes una obstrucción un síndrome


bronquial obstructivo, EPOC fijense que desciende esta
curvita y cae.

Cuando mi paciente tiene asma o tiene restricción ser un


patrón restrictivo fíjense Cómo va estar la curvita está
más pequeña asi lo vamos a determinar.

En Casos sospechosos pulmonares esto más lo piden los


neumólogos, nosotros lo hematologos también lo
solicitamos porque la valoracion por neumologia a veces Aquí podemos ver el desvío de
tarda y como protocolo para nosotros si lo pedimos tabique nasal.
siempre.
Aquí podemos ver la hipertrofia,
tremenda hipertrofia de cornetes que también puede
estar asociada.

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va a estar normal eritropoyetina. Si tengo un pacientes


con eritrocitosis por altura la eritropoyetina va estar
Aquí vemos como un embarazo pero en realidad no es un
normal, Pero entonces como me doy cuenta su
embarazo es un vaso gigante, cuando un paciente tiene
hematocrito esta incrementado el mio no, pero ojo tenían
policitemia lo vamos a ver así.
a su hematocrito incrementado su eritropoyetina esta
normal esto propiamente paciente de la altura. En
eritrocitosis Secundaria es exclusivo que la eritropoyetina
se encuentra elevada ya dijimos. En la policitemia vera
BIOLOGÍA MOLECULAR como sabemos que la causa no es por la eritropoyetina
sino más bien es genética, la eritropoyetina al contrario
En realidad es el estudio que solicitamos es propio de la se encuentra disminuida.
especialidad.
La mutación JAK2 solamente lo vamos a ver en la
 Mutacion de JAK2V617F. policitemia vera.
Si ustedes ven las tres líneas elevadas mándenos
hematología, paciente tiene ácido úrico incremento Fijense qué son parámetros muy exclusivos de cada
también mándenos hematología o si se han olvidado de entidad que nos van a permitir hacer la diferencia.
una eritrocitosis. Criterios diagnósticos de eritrocitos secundaria
Diagnóstico diferencial: de estas tres entidades.  La más importante número uno que la
CN EPA ES PV eritropoyetina sérica este aumentada mayor a
40UI/ml siempre toda la vida tiene que estar
Epoc, NO NO SI NO elevada.
obesidad, Criterio diagnóstico que también nos van a ayudar
tabaquismo
 Enfermedad pulmonar crónica.
Esplenomegali NO NO NO SI  Obesidad/Síndrome metabólico.
a  Cardiopatía.
 Tabaquismo
leucocitosis NO NO NO SI
Son las enfermedades o sea tú no puedes decir que tiene
Eritropoyetina NORMA NORMA ELEVAD BAJ eritrocitosis secundaria si no ves patologías asociadas
serica L L A A tienes que encontrar cualquier patología pulmonar,
obesidad, cardiopatías, tabaquismo si no tiene ninguna
Mutaciion NO NO NO SI
no es secundaria sera primaria, policitemia. Si tiene que
jak2
existir siempre una patología secundaria.
Aquí tenemos un caso control aquí tenemos los tres tipos
 Ausencia de colonias autónomas BFU-E esto lo
de pacientes que estamos viendo si se fijan aquí vamos a
hacemos más en especialidad, es más agresivo
ver:
porque tienes que hacer una aspiración de la
Quien tiene EPOC, obesidad y tabaquismo solamente médula ósea. Y esa médula ósea tiene que ir a
tiene la eritrocitosis secundaria, la policitemia Vera NO, crecer a un laboratorio de biología molecular.
eritrocitosis por altura tampoco. Esto para la secundaria lo hacemos en caso donde
no nos este ayudando la eritropoyetina no es
Esplenomegalia de las tres entidades solamente la común solicitarlo.
policitemia Vera el resto NO.
TRATAMIENTO ES DE 3 TIPOS
Quien tiene que tener la leucocitosis solamente la
Tratamiento etiológico.
policitemia vera.
 Tratar la causa desencadenante de la
Como está la eritropoyetina serica en cada una de estas.
eritrocitosis. tiene un tumor de riñón hay que
Entonces por ejemplo yo soy sanita la paciente en control

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operar ese riñón o dar quimioterapia para que atorvastatina para que haga la acción que debe
desaparezca la eritrocitosis secundaria. El hacer en la noche.
paciente tiene una gran desviación del tabique  Enalapril 5 mg vía oral cada día. Es un EICA que
nasal hay que operar y el paciente ya no va a va a permitir inhibir la formación de
tener eritrocitosis. Paciente con obesidad eritropoyetina y asi no forme cantidad de
morbida logró que mi paciente vuelva a la globulos, el ARAS también ayuda.
normalidad ya no va a tener eritrocitosis. Los  ASA 100 mg vía oral cada día. La aspirina como el
casos que son de por vida son los casos de paciente tiene la sangre tan espesa, viscosa al
patologia pulmonar, secuelas, fibrosis pulmonar, final llega hacer trombos en sus piernitas y a nivel
cicatrices no puede operar, un paciente 70-80 cerebral por tal motivo mientras el paciente
años puedes hacer nada, de por vida se quedaron tenga eritrocitosis y sea cual sea debemos evitar
con eritrocitosis, de la misma manera muchos que tengan trombosis y debemos indicar de
pacientes cardiopatas. manera profiláctica aspirina 100 mg cada día
después del almuerzos.
Tratamiento alternativo porque no dice tratamiento  Aminofilina 100 mg VO cada 8 horas.
específico (como la tuberculosis pulmonar tratamiento  Salbutamol 4 mg vía oral cada 12 horas.
específico seda isoniazida porque sabemos que ese Tanto la aminofilina y el Salbutamol (no van a evitar que
tratamiento va dirigido en contra del bacilo de koch lo va se formen glóbulos rojos). Van hacer broncodilatación
acabar al bacilo de koch y la tuberculosis desaparece) aquí ambos van ayudar en la broncodilatación a quienes
no tenemos un tratamiento específico que elimine la tendría que dar con mayor precisión estos dos
eritrocitosis por eso se llama tratamiento alternativo. medicamentos a pacientes que tienen patología
pulmonar. Tengo un paciente con obstrucción, restricción
Qué va hacer este tratamiento alternativo va evitar que el
pulmonar va ser broncodilatación ayudando a la
paciente tenga complicaciines, va evitar que el paciente
oxigenacion.
continúa eritrocitosis. Si era una eritrocitosis leve que no
se convierte en una severa o si era moderada que no sé Tratamiento de soporte Qué es muy importante
convierta en una severa. Si es severa que vuelva ser una
eritrocitosis leve eso queremos hacer con el tratamiento  O2 húmedo 3L/minutos intermitente (ES). Mi
alternativo. Muchas veces los pacientes pregunta cómo paciente que tiene una eritrocitosis severa debo
me puedo curar, no se puede a no ser que saquemos la ayudarle con oxígeno 3 libras por minuto de
causa de base por eso el tratamiento alternativo. manera intermitente. Generalmente no lo
hacemos mucho estos pacientes son de manejo
Estas 2 de color verde son muy importantes por qué ambulatorio, pocos son los que se internan. Si se
justamente me van a evitar la formación mayor de interna tu paciente puedes ayudar con oxígeno, si
glóbulos rojos esclusivamente. es un paciente neumopata crónico tiener su
botellon de oxigeno constante en casa.
 Atorvastatina 20 mg vía oral cada día. Se utiliza
para pacientes que tienen hipergliceridemia,  Flebotomiasperiodicas de 300 a 500ml.Esto es lo
hipercolesterolemia ayuda a evitar la formación más importante donde todos eran o se
de más grasa. La atorvastatina tiene muchos equivocan. La flebotomia o sangria tiene que ser
estudios respaldatorio que ayuda a evitar la periodicas. Qué cantidad de sangre le debo sacar
formación de colonias. Se ha visto que la al paciente de 300 a 500ml. Habitualmente
atorvastatina ayuda a pacientes con eritrocitosis indicamos 500ml a la mayoría de los pacientes.
sea patologías de la altura, congénita y sobre todo Cuando indicamos 300 o 400 o 350 cuando mi
eritrocitosis secundaria ayuda bastante. Dosis paciente cardiópata, pequeñita, bajito tienes
20mg al día en la noche, cada día sí pero se da en eritrocitosis por su peso por su superficie le voy
la noche porque tiene el metabolismo importante a tener que hacer una sangría menor volumen en
a nivel del hígado, el higado cuando descanso en este caso de 300ml.
la noche verdad por eso lo indicamos a 

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 No utilizar diuréticos
 Dieta para eritrocitocico. La dieta tiene que ser
para un paciente que tenga eritrocitosis, no
comer ningún alimento que contenga hierro o
proteínas en este caso no debe comer carnes
ERITROCITOSIS SEVERA rojas, viseras, no debe comer verduras, alimentos
de hoja verde, no debe tomar diuréticos porque
 HTO>69% PARA MEJERES Y HOMBRES
va ser que la sangre sea aún más viscosa, van a
 SIGNOS Y SINTOMAS ACENTUDOS
empeorar los síntomas.
 PRESENCIA DE COMPLICACIONES
 Descender de altitud. si es una eritrocitosis de la
Las sangrias ejemplo tengo un paciente que tiene altura obviamente le va a servir bastante, pero si
hematocrito de 70% mi paciente tiene una eritrocitosis es secundaria también le puede ayudar bastante
severa con esta torvastatina, el oxígeno, el Enalapril no le va ayudar a que pueda respirar mejor.
voy a cambiar de la noche a la mañana el hematocrito de Complicaciones
70% tanto debo hacer a mi paciente sangría porque
además de mi paciente está cianotico, está con mucho  Encefalopatia hipoxica.
sueño, está con dificultad respiratoria tiene parestesias su  AVC isquemicos
cuerpo está pesado está lleno de sangre no puede razonar  AVC hemorrágicos y/o sangrado a otro nivel.
está está inconsciente todo, debo hacerle sangre  Trombosis venosa profunda.
obligatoriamente no voy a ayudar de otra manera no hay  Insuficiencia cardíaca congestiva.
otra solución tengo que hacer sangría.  Hipertensión arterial pulmonar
Cualquiera de esas complicaciones puede originar la
La sangria la puedo hacer en este paciente que es normal eritrocitosis secundaria de esa manera también. Esto se
que su peso y talla es normal, tengo que hacer de 500ml, darán cuenta por la hiperviscosidad la sangre está muy
Pero ¿cuantas sangrias le voy hacer? viscosa, espesa, no hay una buena oxígenacion a nivel
R.- Deben acordarse que cada sangría ya de 500ml va cerebral hay espacios muertos, isquemia, no está
bajar 3% de hematocrito, por tanto, si mi paciente tiene llegando el oxígeno al cerebro por eso tiene un AVC
70% de hematocrito Cuánta sangria tendría que hacer a isquémico. La eritrocitosis puede llegar a asociar a la
este paciente? si cada una quita 3 puntos del hematocrito. hipertensión arterial y existir hemorragia cerebral puede
¿Cuántas sangrías tendría que hacer? mínimamente le haber trombosis venosa profunda sino también el
voy a hacer 3 sangrías porque fíjense 70 y cada una tiene cerebro.
3 sangrías dijimos verdad y cada una te saca 3 puntos, PREGUNTAS
3puntos, 3puntos las 3 son 9% de hematocrito estoy
disminuyendo al hacerle 3 sangrías. Ese 70% a cuánto va 1. EN LA ERITROCITOCIS SECUNDARIA LA
a bajar? Bajar a 61% por lo tanto mi paciente va a estar ERITROPOYETINA SÉRICA SE ENCUENTA ELEVA
ELEVADA
compensado este paciente va a cambiar de una
eritrocitosis que era 70% con 3 sangrias va llegar a 61% y F V
va ser leve su eritrocitosis iba a estar el paciente sin
síntomas. Ahora la sangría no se hace todos los días, las 2. ES LA MANIFESTACIÓN HEMATOLÓGICA DEL
sangrías sólo se hace 1 a la semana no puedes hacerlo MAL CRÓNICO DE MONTAÑA, PRESENTE EN
todos los días y depende si necesita de urgencia la sangría SUJETOS QUE VIVEN EN ALTURAS SUPERIORES A
porque se tiene que operar le mandan al hematólogo para 2500 M SOBRE EL NIVEL DEL MAR: EL COCEPTO
que el haga otra manera de compensación a este paciente MENCIONADO PETENECE :
Okay entonces esa es la forma en la que se realiza.
A) ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA
 Vendaje de MMII. tiene que tener vendajes de B) ERITROCITOSIS SECUNDARIA
miembros superiores. C) POLICITEMIA VERA
 Fisioterapia respiratoria. D) TODOS

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E) NINGUNO

3. FACTORES PREDISPONENTES PARA


ERITROCITOSIS SECUNDARIA

RESP. SECUELAS DE PATOLOGÍA PULMONAR CRÓNICA


OBESIDAD /SÍNDROME METABÓLICO SÍNDROME DE
APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO CARDIOPATÍA
TABAQUISMO

4. QUE CANTIDAD DE SANGRE LE DEBO SACAR AL


PACIENTE BEN UNA FLEBOTOMÍA O SANGRÍA

RESP. 300 A 500 ML

5. CUALES SON LOS MEDICAMENTOS QUE AYUDAN


A EVITAR LA FORMACIÓN MAYOR DE GLÓBULOS
ROJOS

RESP. ATORVASTATINA 20MG VIA ORAL CDA DIA


ENALAPRIL 5MG VIA ORAL CADA DÍA
6. ETIOPATOGENIA DE POLICITEMIA VERA
R.- mutacion genética del GEN JAK-2 V617F,
permite la fosforilacion continua hiperactivacion
de JAK2 y STAT5 factores de la transcripción que
actúan en la eritropoyesis y dan como resultado
una eritropoyesis incrementada.

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