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En la Eritrocitosis primaria tomando en cuenta a la implica el síndrome metabólico además indicarles que no
eritropoyetina que es una hormona que va a generar la sé si ya les han indicado, pero hay muchas literaturas que
formación de los glóbulos rojos, es la encargada de hacer implican a esa eritrocitosis secundaria, la ponen dentro
la eritropoyesis como tal está eritropoyetina si lo del síndrome metabólico es decir de los criterios que
medimos en el suero va estar normal o disminuirá en la conocemos del síndrome metabólico también la
primaria eritrocitosis secundaria esta incluida en el síndrome
metabólico. Hay mucha casuística en nuestra población,
En la secundaria va a estar elevado, entonces eso es lo
ya conocemos que donde vivimos la gente está bastante
que va a distinguir.
acostumbrada a ingerir carbohidratos, arroz, papa,
Es un estudio muy básico, es algo que nos puede permitir además de las caseras que venden comidas abundantes
saber si estoy frente a una eritrocitosis primaria o como montañas que a la fuerza tienes que terminar,
secundaria. entonces por estas causas una alteración en el
metabolismo de los carbohidratos lo que hace que
Ya entrándonos prácticamente la eritrocitosis primaria muchas veces llegamos a tener este síndrome
vemos las causas adquiridas, solamente son dos: metabólico, es parte también la obesidad y la diabetes
policitemia vera que es un cáncer en la sangre por quienes originan también de manera secundaria
si acaso, eritrocitosis.
tenemos a la eritrocitosis patológica de la altura Tenemos también al síndrome de apnea
como su nombre lo indica es por la altura y en las obstructiva del sueño, donde hay pacientes que
congénitas, la verdad que las congénitas aquí por tienen desviado el tabique nasal o tienen
lo menos en La Paz que estamos aquí en El Alto y engrosamiento de los cornetes nasales, pueden
con los pocos estudios genéticos que tenemos no tener tumores, pólipos que no permiten que el
hemos podido determinar esta casuística pero sí oxígeno ingrese de manera adecuada a los
se la describe en muchos otros países como en pulmones por lo tanto por eso hipoxia también se
Chile Colombia Japón van generando más glóbulos rojos
Congénitas: Entre las congénitas pueden estar la Las cardiopatías adquiridas como también
eritrocitosis por mutación del recetor de la congénitas son muy comunes en nuestro medio,
eritropoyetina, eritrocitosis de Chuvash en los niños sobre pero aquí estamos hablando de las adquirida
todo la hemoglobinopatía de alta afinidad con oxígeno y como ser una cardiopatía reumática mixta que
la deficiencia de la 2-3 Beta prostaglandina mutasa ingresa por el estreptococo y muchas otras causas
enzima por la cual origina la formación mayor de glóbulos propiamente dichas, la misma obesidad, la misma
rojos donde se inactiva la enzima que inhibe a la dislipidemia puede originar ese tipo de
generación de la eritropoyetina. cardiopatía dónde por la hipoxia por el mal
intercambio gaseoso va generar también mayor
Eritrocitosis secundaria; la que domina en nuestra cantidad de glóbulos rojos al incrementar a la
población es la eritrocitosis secundaria. eritropoyetina.
El tabaquismo que no es tanto en nuestro medio,
Son secundaria a enfermedad obstructiva pulmonar
pero si en otros países.
crónica, obesidad, en la enfermedad pulmonar
Las neoplasias, aquí podemos mencionar las
obstructiva crónica aquí podemos hablar de la misma
hepatopatías, hepatocarcinoma, neoplasia a nivel
bronquitis crónica donde hay una mucosidad
de útero miomas tumores de ovario que pueden
incrementada a nivel de los bronquios el oxígeno no
regenerar de manera exagerada la
puede hacer un intercambio gaseoso óptimo hay
eritropoyetina, no porque la paciente está con
obstrucción por eso dice enfermedad pulmonar
hipoxia, aquí no es porque el paciente tiene
obstructiva crónica.
hipoxia como en los otros cuadros, aquí por este
Síndrome metabólico ustedes ya conocen a esta es el cáncer está estimulando la secreción mayor
enfermedad de la diabetes la obesidad y todo lo que de eritropoyetina.
Dentro de estos canceres los que se destacan son; La patología por la Altura es la que más vamos a ver
de hígado, ovario, útero de próstata, cáncer renal ejemplo mal crónico de montaña que usted está medio
a cualquier de sus niveles del riñón mismo va a ver por la hipoxia uno no está adaptado a vivir a esa altura
generar la eritropoyetina y de esta manera Qué bien que vengan que se yo de México, chile de la
producir a eritrocitosis. costa y venga la altura no está adaptado a vivir a esa
En la congénita, hay muchos niños que nacen con concentración de oxígeno y entonces Consecuentemente
cardiopatía congénita, y estos pacientitos van va generando glóbulos rojos
teniendo un hematocrito alto, hay hipoxia no hay
En el Alto estamos a más de 2500 metros a nivel del mar
un buen intercambio gaseoso y hay
(nosotros estamos a 4150 m) en la ciudad de el alto la
malformaciones tetralogía de Fallot, pentalogía
mayoría tenía eritropoyetina normal del 85% de del
de Fallot a causas de todas estas se va a producir
estudio no podemos echarle la culpa a la altura con una
hipoxia, aumento de eritropoyetina y
implicación de otras causas secundaria entonces a verla
consecuentemente mayor cantidad de glóbulos
porque es consecuencia de otras patologías asociadas
rojos.
que van a incrementar la cantidad de la eritropoyetina
Una estenosis congénita de la arteria renal
misma y ésta eritropoyetina va a generar mayor cantidad
también va a originar hipoxia y aumento de
de glóbulos rojos estimulan la producción, la patologías
eritropoyetina.
están implicadas.
ERITROCITOSIS PATOLOGICA:
la policitemia vera qué es un cáncer estaba adelantando
ERITROCITOSIS ERITROCITOSIS POLICITEMIA Qué es un cáncer es una enfermedad clonal asociada
PATOLÓGICA DE SECUNDARIA VERA tanto en estas dos entidades en la eritrositosis patológica
ALTURA de la altura7% y la eritrositosis secundaria 90% lo que va
90% 1%
7% a dominar es el incremento de la masa eritrocitaria la
serie roja nada más se va afectar mientras que en la
policitemia vera las tres series se van a afectar serie roja,
ES LA SE PRESENTA ES UNA Blanca o sea con leucocitosis la serie plaquetaria con
MANIFESTACIÓ COMO UNA ENFERMEDAD trombocitosis plaquetas incrementadas y crecimiento
N CONSECUENCI ONCOHEMAT autónomo ellos mismos autónomo de colonias eritroides
HEMATOLÓGIC A DE OLOGICA nos va a reflejar porque aquí yo les decía no la
A DEL MAL PATOLOGÍAS CLONAL eritropoyetina es la que está estimulando no si no hay un
CRÓNICO DE ASOCIADAS AL ASOCIADA gen mutado el que está estimulando la cantidad
MONTAÑA, AUMENTO LEUCOCITOS exagerada la generación de cantidad exagerada de
PRESENTE EN SÉRICO COMO TROMBOCITO glóbulos por tal motivo no es la eritropoyetina la que está
SUJETOS QUE LAS S estimulando sino más bien un gen Por tanto la
VIVEN EN PATOLOGÍAS CRECIMIENTO eritropoyetina va estar baja va a existir la mutación del
ALTURAS CARDIOPULM AUTÓNOMO Gen JAK-2 V617F no es la misma fisiopatología
SUPERIORES A ONARES EPOC DE COLONIAS
2500 M SOBRE OBESIDAD ERITROIDES(BF la eritrocitos patológica de la altura es el resultado de la
EL NIVEL DEL SÍNDROME U-E) EPO adaptación genética inadecuada a grandes alturas
MAR METABÓLICOS SERICA BAJA personas que viven en Europa España en podemos entrar
SAOS SÉRICA Y Francia por ejemplo están acostumbrados a vivir a una
CARDIOPATÍA MUTACIÓN altura menor a la que nosotros aquí en La Paz el alto
Y NEOPLASIA SOMÁTICA DEL estamos acostumbrados Entonces si uno que venga está
SECRETORA GEN JACK2 bien que tenemos muchos turistas que vienen de España
DE EPO V617F Francia Estados Unidos se queda por dos meses pues a ver
qué va a haber una adaptación genética Porque esos ya
están adaptados a la altura donde él vive en Francia no
están adaptados a el alto la paz entonces la adaptación
genética inadecuada esta gran altura pasar va a pasar que La secundaria la eritrocitosis su etiopatogenia Todos los
sus progenitores hematopoyéticos no que se encuentran factores que hipoxia va haber un incremento de la
en la médula ósea estamos hablando de los eritroblastos eritropoyetina y Consecuentemente va a formarse mayor
y a el proeritroblastos esto van a presentar una cantidad de glóbulos rojos
hipersensibilización a la eritropoyetina normalmente
la policitemia vera como tal Ya hemos dicho que porque
todos los eritroblastos se sensibilizan a la eritropoyetina
hay una mutación genética en qué género en particular
para generar luz con esta entidad en particular con la
acuérdense de este gen JAK-2V617F Y STAT5 Porque
misma genética hiperestimulación eritropoyetina va a
muchos genes diferentes o parecidos a este que también
generarse
están Implicados En eritropoyesis pero ese es el que va a
en mayor cantidad de glóbulos oculares incrementada mutar va a ver una fosforilizacion continua, ósea una
con una disminución ojo con esto con una disminución en hiperactivacion de estos dos factores dela transcripción
la apoptosis de la línea eritrocitaria todos los glóbulos de JAK-2V617F Y STAT5 estan inimplicados en la
rojos se tienen que morir verdad tiene una vida media de eritropoyesis por lo tanto se va a generar más copias de
120 días disminución en la muerte de la línea eritroide . estos y a la vez va a formar más cantidad de glóbulos rojos
2500 metrostodos los Alteños tendríamos que tener pues decía hipertrofia de los cornetes que no permiten el
eritrocitosis verdad Pero no es así en la práctica algunos ingreso de oxígeno todo esto origina una eritrocitosis
no van a tener otros no van a tener porque tiene que secundaria y no se olviden del cáncer, el tabaquismo y la
haber Además de que vivamos en la altura no solamente cardiopatía .
va a ver eso sí no son personas que tienen ausencia en la
policitemia vera es un cáncer no hay un origen especifico
adaptación genética.
no pero sí En qué tipo de personas a originarse es la
Yo soy alteña y no tengo eritrocitosis es porque yo tengo policitemia vera vamos a ver en un neonato no vamos a
adaptación genética a esta altura Yo ya me adapté mi ver en un joven vamos a ver en pacientes de más de 60
cuerpo está adaptado a esta altura por lo tanto no va a años adultos mayores donde por alteraciones genéticas
generar mayor cantidad de glóbulos rojos no hay mutaciones del gen del JAC2 y genero una estimulación
hiperestimulacion mientras que aquellas personas que de la eritropoyetina
no están a la tienen ausencia no se adaptan a la altura
pues van a fácilmente desarrollarla eritrocitos.
CLÍNICAMENTE
eritrositosis secundaria por secuelas de patologías eritropoyesis secundaria para clasificación debemos
pulmonares aquí podemos hablarle mucho secuelas Ya conocer al hematocrito ya lo normal en nuestro medio lo
podemos hablar de ejemplo la silicosis no hay muchos normal del hematocrito en las
muchas personas por su vocación misma como los mujeres de aquí en la paz en el alto en las mujeres es
profesores que estaban expuesta a los polvos de la tinta hasta 56 y en los varones hasta 57 algunos autores e
Los mecánicos que están expuestos al polvo metalico los incluso indican hasta 58% ese nivel de hematocrito es
costureros que están expuestos a polvos de las telas no y normal no es eritrocitosis por si acaso cuidados de estén
todo lo que se imaginan ustedes uno que esté todo el haciendo sangría con 55-56 % de hematocrito eso sí que
tiempo cocinado a fogón todo el polvo acumulado todo es un daño para el paciente ya está acostumbrado a vivir
eso todo eso va a dañar la estructura misma del pulmón en escrito y si tú le haces una sangría le sacas 500 ML de
va a producir la famosa enfermedad pulmonar sangre para paciente que está acostumbrado a ese nivel
intersticiales en la placa radiográfica del pulmón va a de altura le aras daño y incluso puedes lastimar el riñón.
presentar como muchos puntitos como si estuviera
fibrosado CLASIFICACIÓN CLÍNICA
es mi manito yo me saqué una fotito de mi residente a completo con plaquetas porque dijimos que la policitemia
aquí tenemos una eritrocitosis leve tenemos una vera las tres líneas te levanto si tú solamente pides
moderada Y esta es una severa aunque esté moderada hematocrito hemoglobina nunca va a saber si tu paciente
me parece más una severa sinceramente Aunque el tuvo policitemia.
hematocrito de 67% y la hiperemia observar porque
LABORATORIO
muchas veces puedes tener un hematocrito que te diga
65% y tu paciente así y uno tiene que color rosado la Glucemia porque el síndrome metabólico la
clínica diabetes pueden estar asociadas a la eritrocitosis
secundaria, creatinina falla renal, pacientes que
tengan cáncer renal o cualquiera sea el motivo
también puede estar asociado.
Cuando uno tiene una masa incrementada de
eritrocitos el ácido úrico se incrementa (cuando
uno come por el mismo metabolismo de los
aminoacidos y las proteínas el ácido úrico se
incrementa. Cuando dicen que no comen carne
vamos a ver en la lengua sobre todos los pacientes roja, viseras no hay proteínas en su cuerpo, nos
cardiópatas y que tienen patología pulmonar a su lado de damos cuenta al valorar el ácido úrico esta
una hipoxia tremenda más alguna cianosis central como elevado si estuvo comiendo carne roja esto nos
también una cianosis periférica una cuenta no dedos en sirve para valorar este aspecto en la eritrocitos
palillo de tambor típicos de patologías cardíacas en los secundaria tambien para valorar si el paciente
pequeñitos facie letorica ojos hiperemicos tiene policitemia Vera ese cáncer llamado
policitemia Vera el ácido úrico, DHL va estar
incrementada en ambos niveles. Perfil lipidico es
EXAMENES COMPLEMENTARIOS fundamental aquí tenemos cantidad de obesidad
y no siempre tiene que ser obeso tú ves un
LABORATORIO(1 IMAGENOLOGICOS(1 BIOLOGÍA paciente delgado que tiene triglicéridos por los
C) C) MOLECULA cielos, colesterol por los cielos, entonces pedimos
R el perfil lipídico completo porque la dislipidemia
como tal para generar glóbulos rojos también
HEMOGRAMA RX. DE TÓRAX MUTACIÓN
estos lípidos ayudan a la generación de glóbulos
MÁS DE
RX DE SPN rojos, mientras más colesterol, triglicéridos el
PLAQUETAS JAK2VC17F
paciente más glóbulos rojos va generar, perfil
ECO ABDOMINAL
GLU, hepático pueden haber hepatocarcinomas
CREATININA OTROS: patologías asociadas a la eritrocitosis secundaria.
ESPIRÓMETRO C/S Dosificación de epo (eritropoyetina) esto es clave
AC ÚRICO, DHL,
BRONCODILATADOR para poder determinar si es primaria o
PERFIL LIPÍDICO,
secundarias esa eritrocitosis cómo estará.
HEPÁTICO
Gasometría arterial me ayuda a ver cuánto de
DOSIFICACIÓN hipoxia en mi paciente, los signos de hipoxia son
DE EPO la cianosis puedo descubrirlo con el oxímetro,
pero más específico me va a salir con una
GASOMETRÍA
gasometría arterial.
ARTERIAL
IMAGENOLOGICO 1C
Debemos pedir una placa de rayos x de torax
Exámenes de laboratorios, imagenologicos como biología
Rayos x de senos paranasales ambos para ver si
molecular debes pedir un examen de hemograma
hay patologías en este caso colmenares, secuelas,
operar ese riñón o dar quimioterapia para que atorvastatina para que haga la acción que debe
desaparezca la eritrocitosis secundaria. El hacer en la noche.
paciente tiene una gran desviación del tabique Enalapril 5 mg vía oral cada día. Es un EICA que
nasal hay que operar y el paciente ya no va a va a permitir inhibir la formación de
tener eritrocitosis. Paciente con obesidad eritropoyetina y asi no forme cantidad de
morbida logró que mi paciente vuelva a la globulos, el ARAS también ayuda.
normalidad ya no va a tener eritrocitosis. Los ASA 100 mg vía oral cada día. La aspirina como el
casos que son de por vida son los casos de paciente tiene la sangre tan espesa, viscosa al
patologia pulmonar, secuelas, fibrosis pulmonar, final llega hacer trombos en sus piernitas y a nivel
cicatrices no puede operar, un paciente 70-80 cerebral por tal motivo mientras el paciente
años puedes hacer nada, de por vida se quedaron tenga eritrocitosis y sea cual sea debemos evitar
con eritrocitosis, de la misma manera muchos que tengan trombosis y debemos indicar de
pacientes cardiopatas. manera profiláctica aspirina 100 mg cada día
después del almuerzos.
Tratamiento alternativo porque no dice tratamiento Aminofilina 100 mg VO cada 8 horas.
específico (como la tuberculosis pulmonar tratamiento Salbutamol 4 mg vía oral cada 12 horas.
específico seda isoniazida porque sabemos que ese Tanto la aminofilina y el Salbutamol (no van a evitar que
tratamiento va dirigido en contra del bacilo de koch lo va se formen glóbulos rojos). Van hacer broncodilatación
acabar al bacilo de koch y la tuberculosis desaparece) aquí ambos van ayudar en la broncodilatación a quienes
no tenemos un tratamiento específico que elimine la tendría que dar con mayor precisión estos dos
eritrocitosis por eso se llama tratamiento alternativo. medicamentos a pacientes que tienen patología
pulmonar. Tengo un paciente con obstrucción, restricción
Qué va hacer este tratamiento alternativo va evitar que el
pulmonar va ser broncodilatación ayudando a la
paciente tenga complicaciines, va evitar que el paciente
oxigenacion.
continúa eritrocitosis. Si era una eritrocitosis leve que no
se convierte en una severa o si era moderada que no sé Tratamiento de soporte Qué es muy importante
convierta en una severa. Si es severa que vuelva ser una
eritrocitosis leve eso queremos hacer con el tratamiento O2 húmedo 3L/minutos intermitente (ES). Mi
alternativo. Muchas veces los pacientes pregunta cómo paciente que tiene una eritrocitosis severa debo
me puedo curar, no se puede a no ser que saquemos la ayudarle con oxígeno 3 libras por minuto de
causa de base por eso el tratamiento alternativo. manera intermitente. Generalmente no lo
hacemos mucho estos pacientes son de manejo
Estas 2 de color verde son muy importantes por qué ambulatorio, pocos son los que se internan. Si se
justamente me van a evitar la formación mayor de interna tu paciente puedes ayudar con oxígeno, si
glóbulos rojos esclusivamente. es un paciente neumopata crónico tiener su
botellon de oxigeno constante en casa.
Atorvastatina 20 mg vía oral cada día. Se utiliza
para pacientes que tienen hipergliceridemia, Flebotomiasperiodicas de 300 a 500ml.Esto es lo
hipercolesterolemia ayuda a evitar la formación más importante donde todos eran o se
de más grasa. La atorvastatina tiene muchos equivocan. La flebotomia o sangria tiene que ser
estudios respaldatorio que ayuda a evitar la periodicas. Qué cantidad de sangre le debo sacar
formación de colonias. Se ha visto que la al paciente de 300 a 500ml. Habitualmente
atorvastatina ayuda a pacientes con eritrocitosis indicamos 500ml a la mayoría de los pacientes.
sea patologías de la altura, congénita y sobre todo Cuando indicamos 300 o 400 o 350 cuando mi
eritrocitosis secundaria ayuda bastante. Dosis paciente cardiópata, pequeñita, bajito tienes
20mg al día en la noche, cada día sí pero se da en eritrocitosis por su peso por su superficie le voy
la noche porque tiene el metabolismo importante a tener que hacer una sangría menor volumen en
a nivel del hígado, el higado cuando descanso en este caso de 300ml.
la noche verdad por eso lo indicamos a
No utilizar diuréticos
Dieta para eritrocitocico. La dieta tiene que ser
para un paciente que tenga eritrocitosis, no
comer ningún alimento que contenga hierro o
proteínas en este caso no debe comer carnes
ERITROCITOSIS SEVERA rojas, viseras, no debe comer verduras, alimentos
de hoja verde, no debe tomar diuréticos porque
HTO>69% PARA MEJERES Y HOMBRES
va ser que la sangre sea aún más viscosa, van a
SIGNOS Y SINTOMAS ACENTUDOS
empeorar los síntomas.
PRESENCIA DE COMPLICACIONES
Descender de altitud. si es una eritrocitosis de la
Las sangrias ejemplo tengo un paciente que tiene altura obviamente le va a servir bastante, pero si
hematocrito de 70% mi paciente tiene una eritrocitosis es secundaria también le puede ayudar bastante
severa con esta torvastatina, el oxígeno, el Enalapril no le va ayudar a que pueda respirar mejor.
voy a cambiar de la noche a la mañana el hematocrito de Complicaciones
70% tanto debo hacer a mi paciente sangría porque
además de mi paciente está cianotico, está con mucho Encefalopatia hipoxica.
sueño, está con dificultad respiratoria tiene parestesias su AVC isquemicos
cuerpo está pesado está lleno de sangre no puede razonar AVC hemorrágicos y/o sangrado a otro nivel.
está está inconsciente todo, debo hacerle sangre Trombosis venosa profunda.
obligatoriamente no voy a ayudar de otra manera no hay Insuficiencia cardíaca congestiva.
otra solución tengo que hacer sangría. Hipertensión arterial pulmonar
Cualquiera de esas complicaciones puede originar la
La sangria la puedo hacer en este paciente que es normal eritrocitosis secundaria de esa manera también. Esto se
que su peso y talla es normal, tengo que hacer de 500ml, darán cuenta por la hiperviscosidad la sangre está muy
Pero ¿cuantas sangrias le voy hacer? viscosa, espesa, no hay una buena oxígenacion a nivel
R.- Deben acordarse que cada sangría ya de 500ml va cerebral hay espacios muertos, isquemia, no está
bajar 3% de hematocrito, por tanto, si mi paciente tiene llegando el oxígeno al cerebro por eso tiene un AVC
70% de hematocrito Cuánta sangria tendría que hacer a isquémico. La eritrocitosis puede llegar a asociar a la
este paciente? si cada una quita 3 puntos del hematocrito. hipertensión arterial y existir hemorragia cerebral puede
¿Cuántas sangrías tendría que hacer? mínimamente le haber trombosis venosa profunda sino también el
voy a hacer 3 sangrías porque fíjense 70 y cada una tiene cerebro.
3 sangrías dijimos verdad y cada una te saca 3 puntos, PREGUNTAS
3puntos, 3puntos las 3 son 9% de hematocrito estoy
disminuyendo al hacerle 3 sangrías. Ese 70% a cuánto va 1. EN LA ERITROCITOCIS SECUNDARIA LA
a bajar? Bajar a 61% por lo tanto mi paciente va a estar ERITROPOYETINA SÉRICA SE ENCUENTA ELEVA
ELEVADA
compensado este paciente va a cambiar de una
eritrocitosis que era 70% con 3 sangrias va llegar a 61% y F V
va ser leve su eritrocitosis iba a estar el paciente sin
síntomas. Ahora la sangría no se hace todos los días, las 2. ES LA MANIFESTACIÓN HEMATOLÓGICA DEL
sangrías sólo se hace 1 a la semana no puedes hacerlo MAL CRÓNICO DE MONTAÑA, PRESENTE EN
todos los días y depende si necesita de urgencia la sangría SUJETOS QUE VIVEN EN ALTURAS SUPERIORES A
porque se tiene que operar le mandan al hematólogo para 2500 M SOBRE EL NIVEL DEL MAR: EL COCEPTO
que el haga otra manera de compensación a este paciente MENCIONADO PETENECE :
Okay entonces esa es la forma en la que se realiza.
A) ERITROCITOSIS PATOLÓGICA DE ALTURA
Vendaje de MMII. tiene que tener vendajes de B) ERITROCITOSIS SECUNDARIA
miembros superiores. C) POLICITEMIA VERA
Fisioterapia respiratoria. D) TODOS
E) NINGUNO