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casos clnicos

Rev Med Chile 2010; 138: 1410-1413

1
Departamento de Neurologa.
Facultad de Medicina.
Temblor ortosttico como causa de
Pontificia Universidad Catlica
de Chile. inestabilidad postural en enfermedad de
2
Hospital Base de

3
Puerto Montt.
Servicio de Neurologa,
Parkinson. Caso clnico
Hospital Dr. Stero del Ro.
Santiago, Chile.
4
Centro CIME Clnica los Andes,
Puerto Montt. ENRIQUE AGUILAR1,2,4, DEBORA POLLAK1, CECILIA NECOCHEA1,
RICARDO FADIC1, CARLOS JURI1,3
Conflicto de inters:
Los autores declaran
no tener conflictos de
inters relacionados a esta
publicacin.

Financiamiento: Esta
Orthostatic tremor causing postural instability in
publicacin no fue financiada
por fuentes externas. Parkinson disease. Report of one case
Recibido el 1 de junio de 2010,
aceptado el 15 de septiembre Parkinson disease (PD) is a movement disorder characterized clinically by the
de 2010.
variable combination of rigidity, bradykinesia, rest tremor and postural instability.
Correspondencia a: Usually postural instability is a late-onset manifestation and is frequently associated
Carlos Juri Clavera
Departamento de Neurologa.
with axial manifestations and with a poor prognosis. We report a 67-year-old female
Facultad de Medicina. with orthostatic tremor as the etiology of her postural instability. The patient was
Pontificia Universidad Catlica treated with increasing doses of clonazepam, reaching 2 mg/day, and levodopa. There
de Chile.
Marcoleta 350. Segundo piso. was an improvement of postural instability with a good response of parkinsonian
Santiago, Chile. symptoms.
Telfono: 56-2-3543316
E-mail: cjuri@med.puc.cl (Rev Med Chile 2010; 138: 1410-1413).
Key words: Joint instability; Parkinson disease; Tremor.

L
a enfermedad de Parkinson (EP) es un cia de temblor ortosttico en sujetos afectados de
trastorno del movimiento que se caracteri- EP4,5. A continuacin presentamos el caso de una
za clnicamente por la presencia de rigidez paciente con esta asociacin clnica y discutimos
muscular, enlentecimiento de los movimientos los alcances de la misma.
(bradicinesia), temblor de predominio en reposo,
trastorno de la marcha e inestabilidad postural1.
Habitualmente esta ltima manifestacin aparece Caso clnico
tardamente en la evolucin de la enfermedad y
suele asociarse a otras manifestaciones axiales y Mujer de 67 aos, con antecedentes familiares
caractersticamente es un marcador de pobre pro- de temblor de caractersticas esenciales en su padre
nstico funcional y escasa respuesta a levodopa, en y una hermana. Sin otros antecedentes mrbidos
comparacin con aquellos sujetos con predominio relevantes. Desde los 35 aos presentaba temblor
de los sntomas apendiculares2. de predominio en accin en extremidades supe-
El temblor ortosttico es una forma de temblor, riores, de amplitud moderada y que empeoraba
generalmente de alta frecuencia, presente casi en situaciones de estrs, sin repercusin funcional
exclusivamente en la postura de pie y que afecta en sus actividades habituales. Desde hace 10 aos
en mayor medida a las extremidades inferiores, not aumento de intensidad del temblor, por lo
manifestndose como inestabilidad postural3,4. que consult. Inici tratamiento episdico con
Debido a su alta frecuencia no es visible al ob- propranolol hasta 120 mg/da y primidona hasta
servador ni es percibido por el paciente y slo es 250 mg/da, con mejora parcial. Hace 3 aos se
detectable al examen clnico por la palpacin de las agreg temblor de reposo braquial derecho aso-
extremidades afectadas3. En los ltimos aos han ciado a enlentecimiento de los movimientos finos
surgido diversos reportes demostrando la presen- ipsilaterales y cierta torpeza en la marcha, mayor

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Temblor ortosttico en enfermedad de Parkinson - E. Aguilar et al

Figura 1. Registro electrofisiolgico con electrodos de superficie sobre el msculo vasto lateral derecho. En (A) se observa el
registro de temblor de baja frecuencia (4 a 6 Hz) en decbito dorsal. En (B) se aprecia el registro de temblor de alta frecuencia
(16 Hz) en posicin de pi, con las caractersticas de temblor ortosttico. Velocidad de registro 10 cm/seg.

con la pierna derecha. Por este motivo inici trata- intensa a derecha en dicha postura. En la situacin
miento con levodopa/carbidopa en dosis progresi- motora ON, bajo efecto de levodopa, se apreci
vas hasta 250/25 medio comprimido 3 veces al da, mejora de la rigidez, bradicinesia y del temblor
con mejora significativa del temblor de reposo y de reposo, sin embargo, la inestabilidad postural
disminucin de la bradicinesia. Desde hace 2 aos se mantuvo. La prueba de retropulsin forzada
presenta inestabilidad postural, especialmente (pull-test) era normal. Llamaba la atencin la
en la bipedestacin mantenida, que suele aliviar ausencia de manifestaciones axiales destacables,
marcadamente al caminar o al sentarse. Por este haba mnima hipomimia sin hipofona. El examen
sntoma se indic aumento de la dosis de levodo- de la presin arterial era normal, sin evidencias de
pa/carbidopa (250/25), hasta 3 comprimidos al ortostatismo.
da, sin notar mejora en la estabilidad postural. Clnicamente se interpret como portadora de
En su evolucin no refera fluctuaciones motoras, temblor esencial familiar de larga data, asociado
como tampoco discinesias asociadas al uso de la a un cuadro parkinsoniano de predominio dere-
medicacin dopaminrgica. cho de 3 aos de evolucin, con buena respuesta
Al momento de nuestra evaluacin la paciente a levodopa y con inestabilidad postural asociada
se encontraba sin consumo de levodopa desde a actividad muscular rtmica de alta frecuencia
haca 12 horas. Al examen destacaba la presencia en extremidades inferiores, sugerente de temblor
de rigidez muscular de moderada intensidad en ortosttico. Frente a esta ltima opcin se solicit
extremidades derechas con presencia de Froment estudio electrofisiolgico con el objetivo de des-
a izquierda, tambin presentaba enlentecimiento cartar la existencia de temblor ortosttico.
leve de los movimientos finos a derecha, sin bradi- El estudio electrofisiolgico realizado con
cinesia evidente a izquierda. Adems exista tem- electrodos de superficie demostr un temblor de
blor de reposo de baja frecuencia braquial derecho reposo de 4 a 6 Hertz (ciclos por segundo) en ex-
y crural ipsilateral y temblor de accin braquial tremidad superior e inferior derecha. En la postura
bilateral de moderada frecuencia y baja amplitud. de pie se evidencia un cambio de frecuencia a 16
En la posicin de pie destacaba una importante Hz del temblor en las extremidades inferiores, sin
inestabilidad postural, que aliviaba marcadamente variaciones en el temblor de extremidades supe-
al caminar. No se observaba temblor en las piernas riores. Al retomar la posicin decbito el temblor
en la posicin de pie, sin embargo, era posible pal- en las piernas volva a la frecuencia de 4 a 6 Hz.
par una actividad rtmica en ambos muslos, ms inicial (Figura 1).

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Con estos elementos se plante el diagnstico tibular en este cuadro tambin ha sido investigada,
de temblor ortosttico secundario asociado a sn- sin embargo, no se ha reportado modulacin del
drome parkinsoniano, probablemente EP idiopti- temblor con cambios de posicin de la cabeza.
ca. Iniciamos clonazepam en dosis crecientes hasta El temblor ortosttico puede ser aliviado com-
2 mg al da, manteniendo la dosis de levodopa, con pletamente al levantar al individuo del piso y se
lo que hubo mejora de la inestabilidad postural reproduce en extremidades superiores al apoyarse
y mantuvo la buena respuesta de los sntomas en las 4 extremidades sobre el piso. El estudio de
parkinsonianos. la marcha muestra que el temblor desaparece en
la extremidad que se levanta y se mantiene en la
pierna de soporte. Estos elementos apuntaran al
Comentario papel fundamental que ejerce la contraccin iso-
mtrica de las extremidades para la manifestacin
La EP es un trastornos neurodegenerativo que del temblor, en teora de origen central13. A pesar
se caracteriza por la muerte predominante de neu- de todos estos indicios no es posible explicar la
ronas dopaminrgicas de la sustancia nigra pars sensacin de inestabilidad que se alivia al deam-
compacta6. Este dao genera diversas manifestacio- bular tan tpicamente descrito por los pacientes.
nes motoras y no motoras7. En particular, da cuen- Ocasionalmente se ha descrito temblor en
ta de la presencia de rigidez y bradicinesia propias ortostatismo en pacientes con EP, aunque gene-
de la EP. Sin embargo, otras manifestaciones como ralmente de baja frecuencia, similar al temblor
el temblor no han sido claramente explicadas en de reposo (4-6 Hz) y con buena mejora con
humanos ni en modelos experimentales por esta levodopa en estos casos. La presencia de temblor
afectacin. Se ha planteado que la presencia de ortosttico de alta frecuencia (14-16 Hz) en el
temblor en EP se relacionara con el dficit sero- contexto de pacientes con EP plantea la existen-
toninrgico o de otras vas de neurotransmisin8. cia de interaccin entre ambas entidades5, lo que
El temblor ortosttico es una condicin que se apoya en la presencia de respuesta parcial a
aparece en la edad media de la vida y suele presen- agentes dopaminrgicos y el empeoramiento del
tarse como sensacin de inestabilidad asociado a temblor ortosttico asociado a la progresin del
marcha temerosa, sin signologa cerebelosa y con parkinsonismo.
escasas cadas3. Su causa es desconocida y presenta Casos anecdticos tambin han descrito la
una asociacin poco clara con temblor esencial. aparicin e temblor ortosttico en el contexto de
Se desconoce qu sistemas de neurotransmisin o dficits nutricionales de tiamina, plantendose
regiones cerebrales son las ms afectadas9. Tanto la como una posibilidad diagnstica a investigar
frecuencia como la amplitud del temblor ortost- frente a la aparicin de esta manifestacin14.
tico no son influenciadas por estmulos nerviosos Recientemente se ha clasificado el temblor
perifricos, sugiriendo un origen central10. Esto es ortosttico asociado a EP en 3 grupos: lento (4 a
apoyado por estudios que han usado estimulacin 6 Hz), intermedio (7 a 9,5 Hz) y rpido (10 a 18
magntica transcraneana sobre la corteza motora, Hz), adems del mioclonus ortosttico4. El ms
provocando una modulacin del temblor ortos- frecuentemente descrito es el rpido, como en
ttico medido en extremidades inferiores. Una nuestra paciente, que adems remeda el temblor
posible explicacin plantea la existencia de dos ortosttico primario (no asociado a otras enfer-
circuitos, uno intrnseco dado por conexiones medades). Este tipo de temblor rpido tendra
estriato-tlamo-crtico-estriatales, y un circuito un origen independiente de la inervacin do-
extrnseco-tlamo cortical, encargado de esta- paminrgica estriatal como ha sido demostrado
bilizar las oscilaciones del circuito intrnseco y por la ausencia de denervacin dopaminrgica
que sera modulado por la estimulacin cerebral en estudios de radioligandos15 y en los casos con
transcreanana11. La participacin subcortical denervacin dopaminrgica ella sigue un patrn
tambin ha sido sugerida en estudios con PET que distinta de la observada en la EP15,16. El temblor
muestran activacin cerebelosa anormal bilateral, ortosttico rpido tiene pobre mejora con le-
as como de tlamo y lenticular contra-lateral en vodopa y agonistas dopaminrgicos17,18, siendo su
un individuo que padeca de temblor ortosttico repuesta preferentemente al uso de clonazepam4,19.
en bipedestacin12. La participacin de la va ves- El caso presentado enfatiza la importancia de

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Temblor ortosttico en enfermedad de Parkinson - E. Aguilar et al

evaluar con detencin la presencia de inestabi- JC, Day BL, Findley LJ, et al. Primary orthostatic tremor:
lidad postural en portadores de EP, dado que la further observations in six cases. J Neurol 1992; 239:
deteccin de temblor ortosttico en estos pacientes 209-17.
determina cambios en el pronstico funcional y 11. Tsai CH, Semmler JG, Kimber TE, Thickbroom G, Stell
en el tratamiento. Este caso tambin demuestra R, Mastaglia FL, et al. Modulation of primary orthostatic
la utilidad de realizar un estudio electrofisiolgi- tremor by magnetic stimulation over the motor cortex. J
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