Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Estudios Superiores Iztacala

Médico Cirujano
Clínica integral IV

POLICITEMIAS
GRUPO 2801
EQUIPO 5
Luis Montiel Karina
Martínez Gómez Sonia

Dr. Gálvan
OBJETIVOS
1. Dar a conocer las características de cada tipo de
policitemia.
Conocer el cuadro clínico de las policitemia con
mayor prevalencia.
Orientar hacia el mejor tratamiento de cada
una de ellas.
POLIGLOBU
LIAS
POLICITEMIA
Síndrome caracterizado por un
S incremento anormal de la masa
eritrocitaria, la hemoglobina y el
Hematocrito.
ERITROCIT H: Eritrocitos >6 ×10 6/µl Hb: >18,5 g/dl
Hematocrito >54%

OSIS M: Eritrocitos: >5,5 × 10 6/µl y Hb: >16,5 g/dl

Hto: >50%

Lucana, A. Vera, O. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las eritrocitosis patológicas en la altura. Rev Med La Paz,
22(2); Julio - Diciembre 2016.
 Hematocrito venoso del neonato es
Policitemia de 65% ó mayor, o cuando la
concentración de hemoglobina
neonatal venosa es > 22 g/dl.

Viscosidad es mayor de 14.6 cP en un

flujo sanguíneo de 11.5/SEGUNDO. La
relación entre hematocrito y
Hiperviscosidad viscosidad casi siempre es lineal 65% y
exponencial.

GPC. Diagnóstico y tratamiento. Policitemia neonatal en el 2°y 3°nivel de atención. IMSS.

 EPIDEMIOLOGÍA
POLICITEMIA VERA. El más
frecuente de los trastornos
mieloproliferativos crónicos
● POLICITEMIA VERA
● POLICITEMIA SECUNDARIA 98%
● POLICITEMIA RELATIVA

En consulta médica, la PPA constituye el

7% de las eritrocitosis patológicas, la PS el
90% y PV el 1% aprox.

Lucana, A. Vera, O. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las eritrocitosis patológicas en la altura. Rev Med La Paz,
22(2); Julio - Diciembre 2016.
 FISIOPATOLOGÍA
EPO Stem cell

HIS1

EPO
Hipoxia Autónoma

Ernest Beutler, Williams. Manual de Hematología. (2014) Tomo 1. Capítulo 61, pp 689 MARBAN. Mc
Graw Hill
CLASIFICACIÓN
Etiología

Farreras, Rozman. Medicina

Interna. 2016 Elsevier,18va
edición. España, S.L.U.
R. Pérez López, J. M. Moraleda Jiménez. Pregrado de Hematología. Policitemia. Capítulo 13
 Neoplasia mieloproliferativa

Policitem
crónica clonal, con origen en
una célula madre común a las

ia Vera
tres series hematopoyéticas.
Bethesda. Manual de Hematologia Clinica. 4ta edición. ed., de Griffin P. Rodgers y Neal S. Young, publicada por Wolters Kluwer.
 El más frecuente de los trastornos
mieloproliferativos crónicos

EPIDEMIOLO
GÍA
● Hay transmisión familiar ● 2.5 / 100 000
● Casos esporádicos ● Adultos de cualquier edad
● 60 años ● Leucemia 5-10%

Bethesda. Manual de Hematologia Clinica. 4ta edición. ed., de Griffin P. Rodgers y Neal S. Young, publicada por Wolters Kluwer.
 Características
Leucocitosis

Trombocitosis

Crecimiento autónomo de colonias eritroides (BFU-E)

Eritropoyetina sérica baja

Mutación somática de gen JAK2 V617

Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016 Elsevier,18va edición. España, S.L.U.

 Mutación adquirida del gen JAK2 en más del 90%
Etiología
Sustitución G por la T en la posición 1849

Cambio de V por Fenilalanina en la

posición 617 (V617F)

JAK2
(V617F)

● Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016

Elsevier,18va edición. España, S.L.U.
 ● Activación continua de las
Etiología 3 series

Fosforilación

JAK2
(V617F)

R. Pérez López y A. Ramón Mitat .Protocolo diagnóstico de la poliglobulia. (2016) Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca.
Universidad de Murcia. IMIB. Murcia. España.
 Etiología
Origen clonal
Mujeres heterocigotas

Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa

Ernest Beutler, Williams. Manual de Hematología. (2014) Tomo 1. Capítulo 61, pp 689 MARBAN. Mc Graw Hill
 Eritropoyetina
FISIOPATOLOGÍA
Mutaciones en el gen
JAK2V617F
Mutación de novo

RECEPTOR
EPO
HOMOCIGOTA

Pérdida de
9p24 heterocigosidad

Bethesda. Manual de Hematologia Clinica. 4ta edición. ed., de Griffin P. Rodgers y Neal S. Young, publicada por Wolters Kluwer.
 Tirosincinasa
RECEPTOR
EPO

Vía de
señalizacion

Vaina por fenilalanina

617 Hipersensibilidad
EPO

Hiperactividad

NO REQUIEREN
ERITROPOYETINA
PARA SU
Kumar, V. Abbas, A. Et. Al. Robbins. Patología humana. CRECIMIENTO.
 Cuadro clínico
60%

● Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016 Elsevier,18va edición. España, S.L.U.

 50%
30-
60%

Hidrogénico o acuagénico 20-

30%

Esplenomegalia
 Hemorragias/ hematomas
Complicaciones

Ernest Beutler, Williams. Manual de Hematología. (2014) Tomo 1. Capítulo 61, pp 693 MARBAN. Mc Graw Hill
DIAGNÓSTICO
● Asintomático

● Fase eritrocítica

● Fase inactiva
DIAGNÓSTICO
● Metaplasia mieloide

● Leucemia aguda
DIAGNÓSTICO
 ESTUDIOS DE LABORATORIO

● Gasometría arterial
● Concentración sérica de EPO
● Pruebas de funcionamiento hepático y renal
● Ecografía o TAC abdominal
● Aspirado y biopsia de médula ósea
● Masa eritrocitaria
● BFU-E

Bethesda. Manual de Hematologia Clinica. 4ta edición. ed., de Griffin P. Rodgers y Neal S. Young, publicada por Wolters Kluwer.
 Diagnóstico

Bethesda. Manual de Hematologia Clinica. 4ta edición. ed., de Griffin P. Rodgers y Neal S. Young, publicada por Wolters Kluwer.
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
Fase policitémica

● Médula ósea hipercelular para la edad del paciente (35-100%).

● Panmielosis
● Eritropoyesis normoblástica……….Nidos eritroides
● Granulopoyesis normal con desviación a la izquierda.
● Megacariocitos >#, pleomórfico, tamano variado e hiperlobulación.
● Hierro de depósito
● Fibrosis perisinusoidal.
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
Fase gastada- metaplasia
mieloide post policitémica

● Reducción del volumen y # de nidos eritroides.

● Desviación acentuada a la izquierda en granulocitosis.
● Megacariocitos anómalos.
● Fibrosis reticulina perisinusoidal
● Fibrosis colágena y < de la celularidad
● Presencia de hemosiderina.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRASTORNOS
MIELOPROLIFERATIVOS

● TROMBOCITOSIS ESENCIAL
● MIELOFIBROSIS PRIMARIA
● LEUCEMIA
MIELOMONOCITICA
CRÓNICA
 Tratamiento

Myeloproliferative neoplasms working group consensus recommendations for diagnosis and management of primary myelofibrosis, polycythemia vera,
and essential thrombocythemia. (2015)
 Tratamiento
ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
Dosis bajas de AAS (100 mg/día)

INTERFERÒN

El IFN-a recombinante o pegilado (de

administración semanal)

Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016 Elsevier,18va edición. España, S.L.U.

 Tratamiento
HEMODILUCIÓN

Se efectúan a razón de 450 mL cada 3-4 días hasta conseguir un

hematocrito igual o inferior a 0,45 L/L

FÓSFORO RADIOACTIVO

Se administra a razón de 2,7 mCi/m2, por vía intravenosa,

en una dosis (máximo 5 mCi).

Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016 Elsevier,18va edición. España, S.L.U.

 Tratamiento
HIDROXIUREA

Citorreductor de acción rápida

Se administra por vía oral en dosis de

500-2000 mg/día.

Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016 Elsevier,18va edición. España, S.L.U.

 Anagrelide Su acción se limita a reducir el número de
plaquetas

Se administra por vía oral en

dosis de 0,5-2,5 mg/día

Ruxolitinib Potente inhibidor de JAK1/ JAK2.

Se administran 10 mg VO
dos veces al día

Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016 Elsevier,18va edición. España, S.L.U.

 Pronóstico

Supervivencia 6-18 meses

3.5 años 7-12 años

Ernest Beutler, Williams. Manual de Hematología. (2014) Tomo 1. Capítulo 61, pp 689 MARBAN. Mc Graw Hill
Policitemia
s
secundaria
s
ERITROCITOSIS SECUNDARIA
Consecuencia de patologías asociadas al
aumento de eritropoyetina sérica.
FACTORES DE EPIDEMIOLOGÍA
RIESGO
Secuelas de patologías pulmonares
REPRESENTA EL 90%.
Patología pulmonar crónica
Obesidad
SAOS
Cardiopatía
Tabaquismo

Patología pulmonar crónica

ETIOLO Obesidad
SAOS

GÍA Cardiopatía
CUADRO CLÍNICO
SÍNTOMAS DE HIPERVISCOCIDAD SANGUÍNEA
DIAGNÓSTICO
EPO sérica >40 UI/ML
Lucana, A. Vera, O. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las eritrocitosis patológicas en la altura. Rev Med La Paz,
22(2); Julio - Diciembre 2016.
 HEMODILUSIÓN
● SEMANAL HB <18 g/dL <17 g/dL
● 450 ML menores de 60 años
● Hemodinámicamente estable
● HAS
TRATAMIENTO
● 250 ML 60-75 años
● Hemodinámicamente estable
● HAS

● 100 ML >75 años

● Hemodinámicamente inestable
● Hipotensión
Lucana, A. Vera, O. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las eritrocitosis patológicas en la altura. Rev Med La Paz,
22(2); Julio - Diciembre 2016.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
MÍNIMO POR 1 AÑO

Lucana, A. Vera, O. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las eritrocitosis patológicas en la altura. Rev Med La Paz,
22(2); Julio - Diciembre 2016.
Lucana, A. Vera, O. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las eritrocitosis patológicas en la altura. Rev Med La Paz,
22(2); Julio - Diciembre 2016.
 Disminución del volumen
Poliglobuli plasmático, con normalidad de la
masa globular, lo que da lugar a un
as relativa aumento relativo de esta

Síndrome de Gaisböck
 Epidemiología Factores de
Hombres riesgo
HTA
Obesidad
Estados de ansiedad.

Etiologí
aDesconocida

Smith Kelly. Gaisbock’s Syndrome: A Case Study, 2017. Clinical Medical Reviews and Case Reports
 Clínica
Deshidratación, como vómitos de repetición, diarrea grave, uso excesivo de laxantes y diuréticos

Smith Kelly. Gaisbock’s Syndrome: A Case Study, 2017. Clinical Medical Reviews and Case Reports
 Tratamiento
Venesección

Smith Kelly. Gaisbock’s Syndrome: A Case Study, 2017. Clinical Medical Reviews and Case Reports
BIBLIOGRAFÍA
● R. Pérez López y A. Ramón Mitat .Protocolo diagnóstico de la poliglobulia. (2016) Servicio de
Hematología y Hemoterapia. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Universidad
de Murcia. IMIB. Murcia. España.
● Smith Kelly. Gaisbock’s Syndrome: A Case Study, 2017. Clinical Medical Reviews and Case
Reports
● Farreras, Rozman. Medicina Interna. 2016 Elsevier,18va edición. España, S.L.U.
● Ernest Beutler, Williams. Manual de Hematología. (2014) Tomo 1. Capítulo 61, pp 689
MARBAN. Mc Graw Hill
● R. Pérez López, J. M. Moraleda Jiménez. Pregrado de Hematología. Policitemia. Capítulo 13
● Bethesda. Manual de Hematologia Clinica. 4ta edición. ed., de Griffin P. Rodgers y Neal S.
Young, publicada por Wolters Kluwer.
● Lucana, A. Vera, O. Guía para el diagnóstico y tratamiento de las eritrocitosis patológicas en
la altura. Rev Med La Paz, 22(2); Julio - Diciembre 2016.