PATOLOGIA

CARDIOVASCULAR
MG VÍCTOR MARTIN GONZÁLEZ PALOMINO

Patología Especial
 VASOS SANGUÍNEOS

Células
Endotelio
musculares lisas
 Mantienen una superficie de contacto sangre-tejido,
modulan la resistencia vascular, metabolizan hormonas
(acciones endocrinas y paracrinas), regulan la
inflamación y repercuten sobre el crecimiento de otros
tipos celulares, en especial las células musculares lisas.

Presentan una variabilidad según el

El endotelio es un órgano dinámico
lugar anatómico, así el endotelio de
sinusoides hepáticos o de glomérulos
renales están perforadas (filtración),
pero en el SNC crean una BHE que es
casi impermeable.

Las células endoteliales contienen los cuerpos

de Weibel- Palade, ( orgánulos intracelulares
para el almacenamiento del factor de Von
Willebrand)
 ENFERMEDADES VASCULARES

► Los cambios patológicos tienen las

siguientes consecuencias:
1. Estenosis y obstrucción de la luz
(ATROFIA O INFARTO)
2. Debilidad de las paredes
(DILATACION, DISECCION: en sd, Marfan
e HTA O ROTURA)

3. Producción de depósitos
trombóticos (EMBOLIA)
ANOMALIAS CONGENITAS

1. Fístulas AV (conexión anormal entre A

y V, cortocircuito vascular, aumento
del retorno venoso e insuficiencia
cardiaca)
2. Aneurismas (dilatación localizada y
permanente que se produce en las
paredes de las arterias)
Complicaciones de los aneurismas

⮚ Rotura hacia la cavidad abdominal

⮚ Obstrucción arterial: iliaca, renal, mesentérica, etc.
⮚ Embolia a partir del ateroma o del trombo.
⮚ Compresión de estructuras: (uréter, vértebras).
⮚ Masa abdominal pulsátil semejando tumor

Cuando un aneurisma supera los 5 cms el peligro

de rotura se incrementa.
ARTERIOESCLEROSIS
 Arterioesclerosis
Definición (literal): Endurecimiento de las paredes
vasculares. Es el engrosamiento de la pared con la
consiguiente pérdida de la elasticidad.

Patrones Morfológicos:
A.- Ateroesclerosis.
B.- Arterioesclerosis de Monckeberg.
C.- Arterioloesclerosis
B.- Arterioesclerosis de Monckeberg
(Enfermedad calcificante de la capa media)

Afecta arterias musculares y de algunos órganos.

Arterias de extremidades inferiores
Área genital. Útero
Afecta a personas de más de 50 años
Estímulos vasotónicos.
Puede coexistir con la ateroesclerosis
Arterioesclerosis de Monckeberg
Arterioesclerosis de Monckeberg
 C.- ARTERIOLOESCLEROSIS
Relación con la ateroesclerosis y en pacientes con H.A.S.
A.- Arterioloesclerosis hialina
Hipertensión arterial benigna, diabetes, vejez.
Compromete principalmente el riñón.
Material hialino eosinofílico.
B.- Arterioloesclerosis hiperplásica.
Hipertensión arterial maligna.
Reduplicamiento y engrosamiento de la membrana basal.
Proliferación miofibroblástica de la capa media.
Afecta principalmente los vasos del riñón, intestinos, retroperitoneo
Arteriolitis necrotizante.
Arterioloesclerosis
 Riñón:
Arterioloesclerosis hialina

Cerebro:
Arterioloesclerosis hialina
 Arterioesclerosis
hiperplásica

Angeitis
necrotizante
 A.- Ateroesclerosis
Definición: Enfermedad metabólica generalizada que
produce el engrosamiento de la íntima de las arterias
de mediano y gran calibre, por la aparición de placas
(ATEROMAS) formada principalmente por lípidos,
colágeno, macrófagos y células musculares lisas. Las
lesiones son variadas y múltiples.
Primera enfermedad en morbilidad y mortalidad del
mundo.
Afecta principalmente en orden descendente: La
arteria aorta abdominal inferior, las arterias
coronarias, arterias poplíteas, arterias carótidas
internas y los vasos del polígono de Willis.
 Factores de riesgo
1. No modificables (propios del organismo):
a) Anomalías Genéticas.- hipercolesterolemia familiar.
b) Aumento de Edad.- entre 40 a 60 años, la incidencia de infarto de
miocardio se multiplica por 5.
c) Sexo masculino.- las mujeres premenopáusicas presentan cierta
protección contra la ateroesclerosis.
2. Modificables:
a) Hiperlipidemia (hipercolesterolemia).- LDL colesterol.
b) Hipertensión.- aumenta el riesgo en un 60%.
c) Consumo de tabaco prolongado duplica la tasa.
d) Diabetes Mellitus.- el infarto es 2 veces mayor.
 Factores de riesgo
3. Factores adicionales:
a) Inflamación.- desempeña una función etiológica importante en la
cardiopatía isquémica. La PCR es un marcador sensible de
inflamación y se correlaciona con el riesgo de infarto de
miocardio.
b) Hiperhomocistinemia.- las concentraciones séricas de
homocisteína se correlaciona con ateroesclerosis coronaria,
enfermedad vascular periférica, accidente cerebro vascular y
trombosis venosa.
c) Síndrome metabólico.- se caracteriza por resistencia a la insulina,
hipertensión, dislipidemia, hipercoagulabidad y estado
proinflamatorio.
d) Otros factores.- lipoproteina a, falta de ejercicios, estrés.
 PATOGENIA
A.- Hipótesis de la inhibición de Rudolff Virchow
(1,856)

B.- Hipótesis de la incrustación de Rokitansky (1,910).

C.- Hipótesis moderna: Reacción a la injuria de

Ross y Glomset (1,976, modificada el 1,986)
 HIPOTESIS MODERNA DE REACCION A LA INJURIA

La lesión ateromatosa es una respuesta inicial a diversas formas de

injuria del endotelio vascular.

Descamación o denudación focal del endotelio (Disfunción endotelial

por injurias diversas).
Proliferación de las células musculares lisas (Pdgf, Fgf, Egf, tGfd).
Migración o salida del Monocito-----Macrófago en la placa
(Receptor Vldl Beta)–LDL, Interleukin 1, TNF (Factor de necrosis)
Oxidación del LDL.
Hiperlipidemias. LDL.
 PATOGENIA

La ateroesclerosis progresa siguiendo la siguiente secuencia:

1) Lesión y disfunción endotelial, causantes de aumento de
permeabilidad vascular, adhesión de leucocitos y trombosis.
2) Acumulación de lipoproteínas (sobre todo LDL y sus formas oxidadas)
en la pared vascular.
3) Adhesión de monocitos al endotelio, migración a intima y
conversión en macrófagos y células espumosas.
4) Adhesión de plaquetas.
 PATOGENIA

5. Liberación de factores por las

plaquetas, macrófagos que inducen
reclutamiento de células musculares lisas
en la intima.
6. Proliferación de células musculares
lisas, producción de matriz extracelular y
reclutamiento de linfocitos T.
7. Acumulación de lípidos, tanto
extracelularmente como en las células
(macrófagos y células musculares lisas.
Secuencia de progresión a ateroesclerosis
 MORFOLOGÍA
Componentes de la placa ateroesclerótica

1. Células musculares lisas, macrófagos y

linfocitos T.
2. Matriz extracelular (colágeno, fibras elásticas y
proteoglucanos)
3. Lípidos intra y extracelulares.
Estructura de la placa ateroesclerótica
Estrías y placa
lipoídica
Placa
ateromatosa -
Estructura
Ateroesclerosis
coronaria
Ateroesclerosis aórtica
 Ateroesclerosis aórtica
y de la válvula

Ateroesclerosis
femoral
COMPLICACIONES DE LA PLACA ATEROMATOSA

A.- Calcificación.
B.- Ulceración.
C.- Trombosis.
D.- Hemorragia
E.- Aneurismas.
Placas complicadas _
Calcificaciones
Placas complicadas
con trombosis y
hemorragia
Aneurismas
Consecuencias de la ateroesclerosis

Aneurisma
Infarto de
miocardio

Infarto
cerebral Hipertensión

Gangrena
VASCULITIS
► Proceso inflamatorio asociado a
necrosis y trombosis, enf. sistémicas
(depósitos complejo AG/AC: LES, AR y
rx hipersensibilidad)
► Clasificación por : tamaño vaso,
histología y localización, clínica y
patogénesis
• FENOMENO DE RAYNAUD:
Insuficiencia vascular de una extremidad
secundaria por estenosis vascular por
enf. Sistémica: LES, AR, ESCLERODERMIA

• ENFERMEDAD RAYNAUD:
Palidez o cianosis paroxística
por vasoespasmo de dedos manos
y pies, mujeres jóvenes, rpta exagerada
al frío o emoción
VENAS Y LINFATICOS:
► VARICES (venas superficiales X presión
intraluminal crónica, con válvulas incompetentes -
estasis, edema, cambios cutáneos y úlceras) –
embolia rara
► TROMBOFLEBITIS: venas profundas x trombos
venosos (flebotrombosis) que inflama la vena
(tromboflebitis)- embolia frecuente
► SD. VENA CAVA SUP E INF: R. neoplasias (cianosis
y dilatac. vena cuello, cabeza y hombros)
 Otros tipos de várices
Varicocele

Várices
esofágicas

Hemorroides
TUMORES
► Hemangiomas (capilares, cavernosos
y granulomas piógenos)
► Linfangiomas (capilares y
cavernosos)
► Sarcoma de Kaposi (HHV8- mancha,
placa y nódulo)
► ANGIOSARCOMAS
 ENFERMEDADES CARDIACAS

► 30% muertes en EEUU, 80% por

cardiopatía isquémica, 10%
cardiopatía congénita,
hipertensiva y valvulopatía

► MECANISMOS: hemorragia,
conducción cardiaca anormal,
obstrucción del flujo sanguíneo,
cortocircuito, flujo regurgitante y
fallo del miocardio-ICC
ICC:
Disminución del gasto cardiaco, final de
todas las cardiopatías, con deterioro de la
función y lesión del miocito: HIPERTROFIA,
relajación inadecuada, dilatación
ventricular, retención de volumen y
taquicardia – mayor carga funcional

CARDIOPATIA CONGENITA:
Sd. Down causa genética mas conocida,
causa infecciosa: rubeóla y ambientales:
teratógenos.
Cianosis y retardo de crecimiento,
endocarditis infecciosa y enfermedades
crónicas
► Principales shunts congénitos de
izquierda a derecha: (NO CIANOSIS)
1. Defecto de tabique ventricular
2. Defecto de tabique auricular
3. Conducto arterioso persistente
► Principales shunts congénitos de
derecha a izquierda: (CIANOSIS)
1. Tetralogía de Fallot
2. Transposición de grandes vasos
3. Tronco arterioso
CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS: (NO
CIANOSIS)
- Coartación de aorta, estenosis y
atresia aórtica
CARDIOPATIA ISQUEMICA:
- Por hipoxia, aumento demanda
miocárdica (taquicardia e hipertrofia) y
arterioesclerosis.
- 4 síndromes isquémicos: IMA,
ANGINA DE PECHO, CARDIOPATIA
ISQUEMICA CRONICA Y MUERTE
SUBITA (muerte inesperada en primera
hora de inicio de síntomas)
 CARDIOPATÍA
ISQUÉMICA

Demanda
del
corazón

Insuficiente
suministro
C ISQUEMIA

I
de sangre MIOCARDI
oxigenada 🡫 de nutrientes
-Disponibilidad CA
-Eliminación inadecuada de
metabolitos
 FORMAS
CLÍNICAS
CI con
Angina
Insuficienc
de
ia
pecho
cardiaca
Angina
estable
Angina
Prinzmetal
CARDIOPAT
Angina IA
inestable ISQUEMICA

Infarto Muerte
de súbita
miocard cardiaca
io
 ANGINA DE PECHO

⮚ Crisis paroxísticas de dolor torácico recurrente.

⮚ Ocasionado por isquemias transitorias: 15´´ – 20´
⮚ No hay necrosis de miocitos
⮚ Modalidades superpuestas:
❑ A. estable o típica: la más frecuente
calma con el reposo
nitroglicerina (NG)
❑ A. Prinzmetal: infrecuente
espasmo de coronarias
no relación al ejercicio o estrés
NG / antagonista del calcio
❑ A. inestable: progresiva 🡫IAM inminente
esfuerzo mínimo / reposo
► INFARTO MIOCARDIO:
- SUBENDOCARDICO (1/3 INTERNO) Y TRANSMURAL
(TODO)
- Intervalo entre el inicio de isquemia miocárdica
completa y el inicio de lesión irreversible es 20 a 40
min
Antes de 6-12h: no es aparente
1ra h: miocitos ondulados y edema intercelular
12-72h: miocitos muertos hipereosinofílicos sin
núcleo + PMN (N.COAGULATIVA)
18-24h: discretamente pálido con zonas cianóticas
Primera semana: lesiones amarillentas
3-7d: invasión de macrófagos
7-10 días: tejido de granulación en bordes de
infarto
7-10d: tejido de granulación con cicatriz fibrosa
6 semanas: cicatriz blanca y fibrosa
SG Y ST: dolor torácico, nauseas,
disnea y sudoración, cambios EKG,
elevación proteínas -CREATINCINASA Y
TROPONINAS

25% muerte súbita y 75%

complicaciones (arritmia, ICC, shock
cardiogénico, rotura ventricular con
TC, pericarditis, trombosis, aneurisma
ventricular e infartos a repetición)
 Los cambios morfológicos
dependen de :

✔ Localización, gravedad y velocidad de

formación de la obstrucción coronaria.
✔ Tamaño del territorio irrigado
✔ Duración de la oclusión
✔ Necesidades metabólicos del músculo
✔ Amplitud de los vasos colaterales
✔ Presencia de espasmo en arterias coronarias
✔ Otros: FC, ritmo, y oxigenación sanguínea.
CARDIOPATIA HIPERTENSIVA
► Sistémica(I): HTA, pared ventrículo
engrosa +2cm y peso corazón +500g, luego
fibrosis, atrofia, dilatación y adelgazamiento -
ICC
► Cor pulmonale(D): NEUMONIA,
EMBOLISMO PULMONAR, EPOC, sobrecarga
de presión y vasoconstricción
HTA
Complicaciones de la HTA
– Ateroesclerosis
– Hipertrofia cardíaca
– Insuficiencia cardíaca
– Demencia por múltiples infartos
– Disección de la aorta
– Insuficiencia renal

Lo normal es que permanezca asintomática hasta un

momento tardío de su evolución.
Sin tratamiento la mitad de los hipertensos
fallece por CI o ICC y una tercera parte mas por un
ictus.

57
 PERICARDITIS
58

58
 CAUSAS DE PERICARDITIS
59

59
MORFOLOGIA
60
DE LA
PERICARDITIS
Serosa: por inflamación no infecciosa.
Derrame seroso estéril.
Fiebre reumática, LES, tumores, uremia , viral
Inflitrado linfocitario. No adherencias.

Fibrinosa y serofibrinosa: más frecuente

Líquido seroso + exudado fibrinoso
IAM, post cirugía cardíaca
Roce pericárdico: característico

Hemorrágico: sangre + fibrina o pus.

Asociado a cáncer, cirugía postcardíaca
60
 61
Purulenta o supurativa: por invasión bacteriana
directa o indirecta.
Líquido fluido y opaco🡫 pus (500 cc)
Serosas inflamadas. Reacción inflamatoria aguda
Organización🡫 cicatrización : adherencias
Lleva a pericarditis constrictiva.

Caseosa: de origen tuberculoso

Ocurre por diseminación vecina

61
 DERRAME
PERICÁRDICO
Es la presencia de líquido en
cantidad mayor a la normal
en el pericardio.
• Normal: 15 – 50 ml
• Patológico: > 50 ml
Obedece a múltiples causas.
su presencia eleva la presión
intrapericárdica, cuya magni-
tud dependerá de la
cantidad
y de la velocidad de llenado.

62
 63

EXUDADOS :
• Cáncer, infarto complicado : sangre
• Tuberculosis, mediastinitis : pus El primer encuentro
TRASUDADOS :
• Insuficiencia cardiaca.
Es trascendental
• Cirrosis
• Sindrome Nefrótico
AIRE : Neumopericardio

63
Cardiopatía Valvular
(VALVULOPATIAS)
 VALVULOPATÍAS
Las lesiones que asientan a nivel de las válvulas cardiacas
determinan alteraciones fisiopatológicas que intentan corregir un
gasto cardíaco alterado. Estos mecanismos de compensación varían
de acuerdo a la válvula afectada.

Las valvulopatías pueden ser:

 Congénitas, atribuibles al uso de drogas por la madre gestante,

enfermedades virales adquiridas por la madre durante el primer
trimestre de la gestación. Actualmente se reconoce como
etiología el estado alcohólico del padre en el momento de la
concepción como causa, sobre todo de insuficiencia mitral.
 Adquiridas, pueden ser consecuencia de procesos inflamatorios
bacterianos, virales, parasitarios, degenerativas o metabólicas.
 VALVULOPATÍAS
Los procesos anatomopatológicos que asientan sobre las válvulas,
pueden determinar insuficiencia, ocurre cuando las valvas no puedan
adosarse entre sí en el momento en que debe permanecer cerrada o
estenosis cuando la esclerosis, fibrosis o calcificación de las valvas
determina que ésta permanezca estrechada cuando corresponde la
apertura. También puede ocurrir el mismo proceso en forma
simultánea, denominándose el mismo enfermedad valvular.
 VALVULOPATIAS
ESTENOSIS AÓRTICA
 VALVULOPATIAS
ESTENOSIS AÓRTICA:

 Congénita.
 Reumática.
 Degenerativas.
 ESTENOSIS AÓRTICA
Consiste en la dificultad que tiene la válvula sigmoidea aórtica en
abrirse completamente cuando el ventrículo izquierdo se encuentra
en sístole, encontrando éste una resistencia para expulsar la sangre.

El ventrículo izquierdo con estenosis aórtica se ve sometido a una

sobrecarga de presión que determina hipertrofia primaria.
 ESTENOSIS AÓRTICA
La estenosis aórtica no cursa con débito cardíaco bajo ya que la
hipertrofia va a compensar esta patología sacando todo el volumen
sanguíneo correspondiente.

La hipertrofia es suficiente para mantener la estenosis por décadas.

 ESTENOSIS AÓRTICA
Cuando la hipertrofia deja de ser suficiente para mantener el gasto
cardíaco normal y ante la sobrecarga de volumen, el ventrículo
izquierdo sufre dilatación.
 VALVULOPATIAS
INSUFICIENCIA AÓRTICA:

 Anormalidades .
 Dilataciones.
 Inflamación.
 Desgarros.
 INSUFICIENCIA AÓRTICA

Es aquella situación en la cual la válvula aórtica no puede ocluir al

ventrículo izquierdo cuando éste se encuentra en fase diastólica,
siendo este ventrículo, el único que ha de compensar esta
insuficiencia aórtica.
 INSUFICIENCIA AÓRTICA

Existe un flujo sanguíneo retrógrado durante la diástole ventricular

desde la aorta lo que va a determinar una sobrecarga de volumen
durante esta fase con la consiguiente dilatación primaria, que se
constituye en un mecanismo suficiente para mantener un gasto
cardíaco adecuado.
 INSUFICIENCIA AÓRTICA

La dilatación puede permanecer eficaz por mucho tiempo, cuando esta

deja de ser eficiente al haberse vencido los límites de la dilatación, el
ventrículo se ve sometido a una sobrecarga de presión durante la
sístole presentándose una hipertrofia.
 VALVULOPATIAS
ESTENOSIS MITRAL:

 Reumática.
 Calcificada.
 Congénita.
 ESTENOSIS MITRAL
En condiciones normales, la válvula mitral debe permanecer abierta
durante la fase diastólica del ventrículo izquierdo, adosándose sus
valvas hacia las paredes del ventrículo izquierdo.

En el caso de la estenosis mitral existe un defecto como consecuencia

de cicatrización, fibrosis o calcificación, que es percibido durante la
fase diastólica del ventrículo izquierdo, provocado por la apertura
incompleta de la válvula en este momento.
 ESTENOSIS MITRAL
La sangre de la aurícula izquierda intenta atravesar este
estrechamiento, pero encuentra una dificultad, y se forman
remolinos.

Finalmente durante la sístole ventricular no ha ocurrido un llenado

ventricular adecuado, expulsándose un volumen inadecuado de
sangre y encontrándose ante un gasto cardiaco disminuido.
 ESTENOSIS MITRAL
La sangre al intentar atravesar un orificio estrechado forma
remolinos, que determinan vibración, pudiendo percibirse un soplo
diastólico en el foco mitral tipo chasquido.
 VALVULOPATIAS
INSUFICIENCIA MITRAL:

 Rotura de cuerdas o músculos.

 Perforación.
 Infecciones.
 Degeneraciones.
 Congénitas.
 INSUFICIENCIA MITRAL

La insuficiencia de la válvula mitral significa que existe una apertura

anormal de ésta en el momento en el que debería permanecer
cerrada, vale decir cuando el ventrículo izquierdo se encuentra en
sístole, existiendo un flujo retrógrado anormal (regurgitación), hacia
la aurícula izquierda.

Este flujo retrógrado determina disminución del gasto cardiaco.

 INSUFICIENCIA MITRAL
La aurícula izquierda, durante su fase diastólica recibe sangre a
través de las venas pulmonares, y recibe además sangre del
ventrículo izquierdo (regurgitación), existiendo una sobrecarga de
volumen que determina dilatación primaria de su cavidad.

Durante la fase diastólica ventricular, esta sobrecarga de volumen

llega al ventrículo izquierdo, que sufre también una dilatación
primaria.
 INSUFICIENCIA MITRAL
Constituyéndose de esta forma un mecanismo compensador ante un
gasto cardiaco disminuido, el cual llega a ser “compensado” ante el
aumento de la fuerza de contracción; entonces, esta alteración cursa
con débito cardiaco bajo hasta que se instaura el mecanismo de
compensación, lo cual requiere determinado tiempo.
 INSUFICIENCIA MITRAL
Sin embargo, a pesar de la compensación a través de la dilatación, la
enfermedad continúa su evolución, y llega un momento en el que la
dilatación resulta ser ineficaz, y el corazón no puede contraerse
adecuadamente y pierde la fuerza de contracción sistólica
Insuficiencia tricúspide
 INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE
La insuficiencia tricúspide se presenta cuando existe una falta de
cierre de ésta válvula durante la sístole ventricular, no pudiendo
adosar completamente sus valvas y permitiendo la regurgitación de
sangre hacia la aurícula derecha.

Por lo tanto es defecto es percibido durante la sístole ventricular.

 INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE
La aurícula derecha recibe sangre del territorio de las cavas y a su vez
recibe el flujo retrógrado del ventrículo derecho, siendo sometida a
una sobrecarga de volumen durante la diástole, como consecuencia se
produce una dilatación primaria.

En este momento el ventrículo derecho tiene un débito cardiaco bajo.

 INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE
Vencido el límite de la dilatación, a nivel de las venas cavas se
presenta congestión venosa sin hipertensión. Posteriormente la
aurícula derecha presenta hipertrofia. En este momento habrá mayor
congestión venosa, sin hipertensión.

La congestión venosa determina que a nivel hepático exista

crecimiento del mismo, por encharcamiento de
sangre(hepatomegalia), y a la larga puede ocurrir fibrosis (cirrosis
cardiaca). También se presenta cuadros de ascitis.
Estenosis tricuspide
 ESTENOSIS TRICÚSPIDE

La válvula tricúspide no permite un vaciamiento adecuado de la

aurícula derecha y por lo tanto no hay llenado ventricular adecuado
por lo que el volumen sistólico del ventrículo derecho es bajo.
 ESTENOSIS TRICÚSPIDE
La aurícula derecha, en estas condiciones debe realizar un mayor
trabajo, al estar sometida a una sobrecarga de tensión durante la
sístole, ocurre una hipertrofia primaria, que determina una
contracción con mayor fuerza.
Sin embargo éste sería un mecanismo adecuado siempre y cuando las
venas cavas tuviesen válvulas.
 ESTENOSIS TRICÚSPIDE
La hipertrofia auricular determina una disminución volumétrica de su
cavidad y la sangre que queda en el circuito mayor produce congestión
venosa e hipertensión venosa. Esto determina dilatación venosa del
territorio de las cavas con repercusión sobre hígado, ocurriendo
congestión hepática, hepatomegalia con hipertensión portal, y
rebosamiento de líquido que trasuda a través de la cápsula.
 ESTENOSIS TRICÚSPIDE
La congestión venosa de la cava superior determina
pulso hepatoyugular, con alteración en la circulación
cerebral (déficit intelectual y alteración afectiva.)
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Término general que se usa para describir
anomalías del corazón o de los grandes vasos que
están presentes desde el nacimiento.

La mayoría de ellas se desarrollan por

embriogénesis defectuosa entre la 3ra a 8va.
semana de gestación, cuando se forman las
estructuras cardiovasculares y empiezan a
funcionar.
 INCIDENCIA
Con una incidencia de hasta el 5%, las malformaciones
cardiovasculares congénitas se encuentran entre las
anomalías neonatales de mayor prevalencia y son el
tipo mas común de cardiopatía pediátrica.
Alrededor del 1% de las personas presentan formas
significativas de cardiopatía congénita diagnosticadas
durante el primer año de vida.
La incidencia es mayor en prematuros y natimuertos.
 Frecuencia de Malformaciones Cardiacas Congénitas
MALFORMACIÓN %

Comunicación interventricular (CIV) - 42 %

Comunicación interauricular (CIA) 10 %

Estenosis pulmonar 8%

Persistencia del Conducto Arterioso 7%

Tetralogía de Fallot 5%

Coartación aórtica 5%

Canal aurículo-ventricular 4%

Estenosis aórtica 4%

Transposición grandes arterias (TGA) 4%

 ETIOLOGIA
 En más del 90% la causa es desconocida.
 Las anomalías genéticas esporádicas son las principales causas
conocidas de cardiopatía congénita.
 Alrededor de 5% se acompaña de anomalías cromosómicas.
 Los más típicos son las trisomías:
-Síndrome de Down (trisomia 21) es la causa genética mas
frecuente, defectos del septo ventricular
-Sindrome de Patau (trisomia 13/15)
-Sindrome de Edwars (trisomía 18) Defectos en el tabique
ventricular, persistencia del ductus y doble salida del VD.
-Sindrome de Turner (monosomía 45X0) estenosis de aorta y
coartación de aorta.
 Alrededor de 2-3%, están relacionados con sindrome de
Herencia autosómica recesiva como:
Mucopolisacaridosis,Glucogenosis, y otras
 Con herencia autosómica dominante: Ehlers Danlos,
Marfan, y Esclerosis tuberosa.
 Menos del 1% pueden ser atribuidas a influencias
ambientales.
 Virus: Rubéola materna durante el 1er. Trimestre del
embarazo puede dar CAP, estenosis de la válvula pulmonar,
arteria pulmonar o ambas y CIV
 Otros virus como parotiditis, citomegalovirus, coxackie B
pueden traspasar la barrera placentaria y ocasionar
malformaciones.
 Fármacos: Anticonvulsivantes , alcohol, litio, ácido retinoico,
anfetaminas, talidomida.
 Radiaciones: exposiciones accidentales o profesionales.
 Anoxia: produce malformaciones en animales de experimentación.
 CLASIFICACIÓN
Grupo Acianótico (Obstructiva): No presenta comunicación
anormal entre las 2 circulaciones: Coartación de la Aorta, Estenosis
o Atresia de las válvulas Pulmonar o Aortica.

Grupo cianótico tardío: Shunt de izquierda a derecha causan

cianosis muchos meses o años después, como defectos del tabique
auricular CIA, los del tabique ventricular CIV, el Conducto Arterioso
Permeable CAP, defecto del tabique AV.

Grupo Cianótico: Shunt de derecha a izquierda como Tetralogía

de Fallot, Tronco arterioso persistente (TAP), Transposición de
grandes vasos, Atresia Tricuspidea.
 COARTACIÓN DE AORTA
5 a 7% de las Cardiopatías congénitas
Varones más afectados 2 a 3 veces más que las mujeres,
Aunque esta anomalía es frecuente en mujeres con Síndrome de
Turner.
En el 50 % de los casos se acompaña de otras anomalías como
Conducto arterioso permeable, válvula aórtica bicúspide,
estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, Insuficiencia Mitral y
aneurismas saculares del polígono de Willis.
Consiste en un estrechamiento de la luz aórtica en forma de
diafragma o tubular localizado en cualquier lugar de su recorrido.
 Se ha clasificado en:
Post ductal ó Coartación de tipo adulto, en la existe un pliegue aórtico
definido en forma de cresta en frente del conducto arterioso cerrado.

Preductal o infantil (esta es más grave) suele conllevar a una

hipoplasia del arco aórtico proximal a un conducto arterioso permeable
que a menudo es sintomático en la primera infancia.

Fisiopatológicamente existe una hipertensión preestenótica (cabeza y

brazos) con hipotensión en el territorio de la aorta abdominal, las
colaterales se hacen patentes a nivel intercostal con aparición de
arterias intercostales muy tortuosas que provocan muescas en el
reborde inferior costal, patentes en radiografía simple de tórax.
 ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR
Consiste en una obstrucción leve o grave de la válvula pulmonar.
Puede ser un defecto aislado o formar parte de tetralogía de
Fallot o transposición de grandes arterias.
Suele haber hipertrofia ventricular derecha y ha veces dilatación
post estenótica de la arteria pulmonar.
Cuando hay atresia valvular total no hay comunicación entre el VD
y los pulmones, así la anomalía se asocia a un VD hipoplásico y
una CIA la sangre pasa a los pulmones por un CAP.
La estenosis leve puede ser asintomática y compatible con una
vida prolongada, los casos sintomáticos requieren cirugía.
 ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICA
Constituyen estrecheces y obstrucciones de la válvula aórtica que
existen desde el nacimiento.
Pueden ser de 3 clases: valvular, supravalvular y subvalvular
En la valvular las valvas pueden ser hipoplásicas, displásicas o
anormales en número.
En la estenosis aortica congénita grave o en la atresia, la obstrucción
de la salida del ventrículo izquierdo provoca un desarrollo
insuficiente del ventrículo y la aorta, el conducto arterioso tiene que
estar abierto para que la sangre pase a la aorta y a las coronarias,
pudiendo causar la muerte en la primera semana de vida cuando el
conducto arterioso se cierra.
Si la estenosis es menos intensa puede sobrevivir por mas tiempo.
La estenosis sub aortica es causado por anillo o un collarin
engrosado de tejido endocárdico fibroso por debajo de las valvas,
no suele asociarse a otras alteraciones salvo a la coartación de aorta
y CAP
La estenosis supravalvular es una displasia aortica congénita donde
la pared aortica esta engrosada produciendo estrechez de la luz.
Puede tener relación con defectos de desarrollo de muchos órganos
y aparatos entre ellos el sistema vascular junto a hipercalcemia
infantil (síndrome de Williams). Se sugiere mutaciones del gen de
elastina que puede causar estenosis aortica supravalvular.
Aparece hipertrofia de presión del ventrículo izquierdo.
Las estenosis leves pueden tolerarse en forma conservadora con
antibióticos profilácticos(para prevenir la endocarditis) y evitando
los esfuerzos.
ESTENOSIS AÓRTICA SENIL CALCIFICADA
 Cortocircuitos Izquierda-Derecha
DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR
1. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Cortocircuito Izquierda-Derecha.
Abertura anormal en el Tabique Auricular que permite la
comunicación de la sangre entre las aurículas I y D (no se
debe confundir con el agujero oval permeable)
Puede permanecer asintomático hasta la vida adulta.
La hipertensión pulmonar irreversible aparece en menos
del 10%.
Tipos:

Ostium secundum (90% de todas las CIA), en el

centro del tabique interauricular.
Ostium primum (5% de las CIA), están adyacentes
a las válvulas AV.
Defectos del seno venoso (5%) están situados
cerca a la desembocadura de la vena cava
superior.
Comunicación Interauricular (CIA)
 2. Agujero oval persistente (AOP)
 El agujero oval se cierra permanentemente en
alrededor del 80% de los niños hacia los 2 años de
edad.

 Sin embargo, en el 20% restante, el colgajo no

sellado puede abrirse si las presiones del lado
derecho se elevan, como ocurre en la hipertensión
pulmonar sostenida o incluso en los aumentos
transitorios, dando lugar a periodos de derivación
derecha a izquierda, con posibilidad de embolia
paradójica.
Agujero oval persistente (AOP)
 DEFECTO DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR

Comunicación Interventricular (CIV)

Es la anomalía cardiaca más común.

Cierre incompleto del tabique interventricular.
Permite comunicación libre entre ambos ventrículos.
Muchas veces se asocia con otros defectos como tetralogía de
Fallot, en el 20%-30% son aisladas.
La sintomatología depende del tamaño del defecto.
Pude ser único o múltiple. 90% afecta región membranosa del
tabique (CIV membranosa)
Con el tiempo se desarrolla enfermedad vascular pulmonar
irreversible lo que conduce a inversión del cortocircuito,
cianosis y muerte
Comunicación interventricular
Comunicación interventricular
 Conducto Arterioso Persistente (CAP)
Conducto arterioso se origina en la arteria pulmonar. Durante la vida
intrauterina permite el flujo de sangre de la arteria pulmonar a la
aorta.
En RN a término se cierra funcionalmente a 1-2 días, la oclusión
estructural completa se produce en los primeros meses de vida
90% de los CAP son aislados.
Con el tiempo aparece vasculopatía pulmonar obstructiva con inversión
del flujo por el cortocircuito.
Se trata de conservar la permeabilidad cuando existe otra cardiopatías
como atresia de la válvula aortica para salvar al paciente.
 Defecto del tabique auriculo ventricular
DTAV, Llamado también defecto del canal auriculoventricular

Desarrollo embriológico anormal del canal AV DTAV parcial

(con valva mitral anterior hendida que causa insuficiencia
mitral)

DTAV completo las cuatro cámaras cardiacas se comunican lo

que induce a una hipertrofia de todas ellas

Más de la tercera parte se asocia con Síndrome de Down

Canal
Atrio-ventricular
común
Cortocircuitos Derecha-Izquierda
Causan cianosis desde el principio de la vida

Tetralogía de Fallot
Es el tipo más frecuente de las cardiopatías congénitas
cianóticas, está compuesto por:
 CIV
 Cabalgamiento aórtico sobre la CIV
 Estenosis pulmonar
 Hipertrofia ventricular derecha
Las consecuencias clínicas dependen mucho del
grado de la estenosis pulmonar
 Transposición de los grandes vasos TGA
La aorta sale del ventrículo derecho y la pulmonar
del ventrículo izquierdo.
Sin cirugía la mayoría de los pacientes fallecen
durante los primeros meses de vida.
La supervivencia solo es posible si existen otro
cortocircuitos a nivel auricular, ventricular o el
conducto arterioso.
Fuentes de información
Fuentes bibliográficas:

ROBBINS Y COTRAN. PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL; 9ra

Edición. Ed. Elsevier, año 2015.

RUBIN’S PATHOLOGY Clinicopathologic Foundations of Medicine; sixth

edition, Editorial Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia 2012
GRACIAS