PATOLOGÍA MÉDICA I 2019/2020 VERDADERA MALDAD

BLOQUE II. SISTEMA DIGESTIVO.

TEMA 4: MALABSORCIÓN INTE STINAL:CAUSAS Y DIAGNÓSTICO. ENFERMED AD CELÍACA.

1.DEFINICIÓN DE MALABSORCIÓN.
La malabsorción es un trastorno tanto en:

- La digestión: ya sea a nivel luminal -por falta de acción de las secreciones biliares y pancreáticas- como a nivel de la
mucosa -lugar donde se realiza la hidrólisis de principios inmediatos como los hidratos de carbono-.
- El transporte de los principios inmediatos: inicialmente al enterocito y, posteriormente, a la circulación sanguínea o
linfática.
Este trastorno, que puede ser de uno o varios principios inmediatos, originará a veces diarrea por un mecanismo osmótico (el
aumento de la concentración de estos principios impide la absorción de H2O que se expulsará con las heces) y que puede
manifestarse como esteatorrea (presencia de grasa en las heces).

Entre las causas de malabsorción se encuentran (únicamente ha citado las que están en negrita):

- Maldigestión: pancreatitis crónica, obstrucción biliar, cirugía gástrica, síndrome de Zollinger Ellison.
- Alteración del ciclo enterohepático enf. hepato-biliar, sobrecrecimiento bacteriano, enfermedad o resección ileal,
colecistectomía.
- Anomalías de la mucosa intestinal: déficit de disacaridasas, alteración en el trasporte de monosacáridos, enfermedad
celíaca, Whipple, amiloidosis, enf de Crohn, agammaglobulinemia, abetalipoproteinemia, Enf de Hartnup, cistinuria.
- Disminución de la superficie intestinal: síndrome de intestino corto, bypass yeyuno ileal
- Obstrucción linfática: linfoma, tuberculosis, linfangiectasias
- Malabsorciones específicas: B12.

2.ESTEATORREA Y DIAG NÓSTICO DE MALABSORCIÓN.

La esteatorrea consiste la presencia de secreciones lipídicas en las heces, siendo estas blancas,
pastosas, malolientes que, por su menor densidad con el agua, flotan. Se da en los trastornos
de malabsorción a excepción de la malabsorción específica de la vitamina B 12.

Para el diagnóstico de una malabsorción y su causa (en la digestión o en el transporte)

inicialmente se comienza con la DEMOSTRACIÓN DE LA ESTEATORREA por los siguientes métodos:

- Tinción de las heces con Sudan III: se trata de una prueba cualitativa basada en la aplicación de este colorante en las
heces (falsos negativos).
- Prueba del aliento con trioleina 14C: se ingiere un triglicérido marcado con
14
C-trioleina, que, una vez absorbido y metabolizado se hidrolizará a 14CO2
excretado por los pulmones. Por tanto:
o Absorción de grasas: presencia de 14CO2 en aire espirado.
o Malabsorción de grasas: ausencia de 14CO2 en aire espirado.
La prueba de la trioleina14C no es útil en trastornos hepáticos, pulmonares, tiroideos y en diabéticos.
- Prueba de van de Kamer (gold stantard): consiste en una dieta con 100 gramos de grasa al día y la recogida de heces
durante tres días. La presencia de > 6gramos grasa/24 horas se considera esteatorrea (malabsorción de grasa).
Una vez se ha demostrado una malabsorción de grasas hay que
averiguar el mecanismo patogénico de la misma (en la digestión o en
el transporte). Para ello se realiza la prueba de la D-xilosa. Se trata de
un pentasacárido que se absorbe pasivamente en el int.delgado
pasando a sangre y posteriormente a orina (por lo que en su ciclo no
interviene la fase de digestión). De esta forma, la presencia de D-xilosa
en la orina depende de la conservación de la superficie absortiva del
intestino, por lo tanto, en caso de esteatorrea:

- Una prueba normal (presencia de D-xilosa en orina) sugiere una maldigestión, ya sea por insuficiencia pancreática o biliar.
- Una prueba anormal sugiere una enteropatía difusa o un sobrecrecimiento bacteriano.
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En este último caso, para averiguar si se trata de una enteropatía difusa o un sobrecrecimiento bacteriano se utiliza la
prueba con D-xilosa14C (D-xilosa marcada con 14C), de forma que:
o Si hay sobrecrecimiento bacteriano existe una recuperación en el aire espirado de 14CO2.
o Si hay una enteropatía: NO hay recuperación en el aire espirado de 14CO2.
El diagnóstico de una malabsorción se basa en el siguiente esquema.

3.ENFERMEDAD CELIACA, ESPRUE NO TROPICAL O ENTEROPATÍA SENSIBLE AL GLUTEN.

3.1.DEFINICIÓN .
La celiaquía, también llamada esprúe no tropical (no confundir con el esprúe tropical -enf.Whipple) o enteropatía sensible al gluten
es una enfermedad malabsortiva de mecanismo inmunológico que se presenta en individuos genéticamente predispuestos
provocada por el gluten que induce una atrofia mucosa intestinal y que potencialmente revierte con la retirada del gluten.

3.2.ETIOLOGÍA.
Entre las causas de la enfermedad celiaca se encuentran:

- FACTORES AMBIENTALES: por la gliadina y las prolaminas presentes en el

gluten (se encuentra en el trigo, centeno, cebada, avena, ect. Sin
embargo NO se encuentra en arroz, maíz o la soja).
- FACTORES GENÉTICOS: hay un 95% de personas celiacas portadoras del
alelo de la clase II HLA-DQ-2 y HLA-DQ8 (agrupación familiar).
La enfermedad tiene un origen inmunológico ya que ciertos péptidos de la
gliadina se unen a moléculas HLA de la clase II presentes en la superficie de
enterocitos “aberrantes” (por aberración genética presentan HLA-DQ2/8). Estas
células actúan por tanto como presentadoras de antígenos, reclutado linfocitos
T inmunocompetentes, responsables del proceso destructivo epitelial
(destrucción de enterocitos). Este proceso destructivo conlleva finalmente la atrofia intestinal. Además, en el proceso inmunitario,
los linfocitos B producen anticuerpos séricos circulante como Ac.antigliadina, Ac.antiendomisio y Ac.antiglutaminasa. Este proceso
consiste en un epifenómeno, es decir, son anticuerpos producidos durante la respuesta inmunitaria que NO son los responsables
del daño enterocitario, sin embargo si son importantes ya que actúan como marcadores de la enfermedad (ante la sospecha de
enf.celiaca se solicitará la determinación de estos anticuerpos).
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3.2.Anatomía patológica.
Se trata de una enfermedad que daña la mucosa intestinal, sobre todo en
el duodeno y en el yeyuno proximal. En ella se produce:

- La ausencia o reducción en altura de las vellosidades: por el

mecanismo inmunológico.
- La hiperplasia de las células de las criptas: las células de las criptas
tratan de aumentar en número más rápido para tratar de
compensar la atrofia de los enterocitos de las vellosidades.
- La metaplasia a células cuboides: las células que están siendo
destruidas pasan a tener una forma cúbica.
Corte en una válvula connivente (de Kerckring)
- Una infiltración de linfocitos/eosinófilos en la lámina propia: se
trata de linfocitos que quedan en la lámina propia a nivel de las intestinal: en ella se observan las vellosidades
raíces de las vellosidades intestinales (en condiciones normales no intestinales tapizadas por enterocitos, los cuales
están ahí). poseen microvellosidades en la superficie apical,
Se observan linfocitos intraepiteliales: aquellos que llegan a de tal forma que multiplican la superficie
penetrar en la mucosa epitelial (es decir, no quedan sólo en la absortiva. De esta forma, los 6-7 metros de
longitud intestinales tienen una superficie
médula de la vellosidad intestinal).
absortiva similar a un campo de fútbol.
En la enfermedad celiaca existen una serie de fases que constituyen el espectro lesional de la enfermedad:

Espectro lesional de la celiaquía

Tipo Características
Tipo 1 o infiltrativa Aumento de linfocitos intraepiteliales (también se observan en un 40% en dermatitis
herpetiforme -DH- y en familiares).
Tipo 2 o hiperplásica Como tipo 1 + criptas alargadas -las células de las criptas empiezan a crecer para suplir a aquellos
enterocitos que están siendo destruidos (se encuentran también en un 20% en la dermatitis
herpetiforme).
Tipo 3 o destructiva Cuadro florido (se ha destruido tanta mucosa que apenas hay vellosidad)

A partir de un intestino normal (con vellosidades normales y sus correspondientes criptas) se termina generando una atrofia intestinal extensa.

En esta imagen se observa un punteado

en la zona medular de la vellosidad
correspondiente a los linfocitos presentes
en la enfermedad celiaca. Además, se
observan los linfocitos intraepiteliales
(flechas) que son aquellos que permean la
mucosa intestinal y que no deberían estar
ahí.
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En anatomía patológica existe una clasificación de las lesiones de la mucosa intestinal conocida como la CLASIFICACIÓN DE MARSH.
En ella se distinguen:

Grado Características histológicas

0 Biopsia duodenal normal
I (infiltrativo) Aumento de linfocitos intraepiteliales (> 30 por 100 cel.epiteliales).
II (hiperplásico) Hiperplasia de las criptas.
Infiltrado inflamatorio crónico en submucosa.
IIIa Atrofia vellositaria parcial
III atrófico IIIb Atrofia vellositaria subtotal
IIIc Atrofia vellositaria total
IV (hipoplásico) Desaparición total de la mucosa y submucosa.

Estados Marsh de las lesiones de la mucosa intestinal. a: Marsh I. b: Marsh II. c:Marsh III. d: Marsh IV.

3.3.CLÍNICA.
La celiaquía es la enfermedad crónica intestinal más frecuente (1 de cada 80-100 recién nacidos vivos nacen con la predisposición
de acabar manifestando la enfermedad). Existen tres formas de presentación de la celiaquía:

- En niños, al incorporar el gluten a la dieta.

- Adultos en la 3ª y 4ª década de la vida.
- En familiares de celiacos y en pacientes con dermatitis herpetiforme.
Clínicamente se caracteriza por:

- Manifestaciones digestivas: como malabsorción (origina diarrea por esteatorrea, a lo que se suma déficit de lactasa y
malabsorción de ácidos biliares si se afecta el íleon). En otras ocasiones cursa con estreñimiento.
Al existir malabsorción, los principios inmediatos no absorbidos sufren la fermentación colónica, originando distensión
abdominal, gases y eructos. También, por la malabsorción, tienen pérdida de peso.
- Manifestaciones extradigestivas secundarias a déficits nutricionales y de vitaminas.
Dentro de la enfermedad celiaca, existen distintas FORMAS CLÍNICAS:

Forma clínica Características

Presencia de cuadro clínico típico (diarrea, distensión abdominal, gases…) e histología
Florida patológica.
Los marcadores -anticuerpos- y la biopsia son positivos.
Silente Se trata de personas asintomáticas, pero con lesión histológica (en biopsia) y marcadores
positivos.
Latente Constancia previa de atrofia intestinal (“son aquellos que son celiacos y han tenido una clínica
de celiaquía”) pero hay normalización de la histología a pesar de tomar gluten.
Potencial Son personas con una histología normal, pero con marcadores positivos (hermanos de
personas con celiaquía o personas con dermatitis herpetiforme).
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Existen una serie de enfermedades o circunstancias asociadas a la celiaquía como:

- La dermatitis herpetiforme: con lesiones papulovesiculares características.

- La diabetes mellitus insulinodependiente.
- El déficit de IgA (importante de cara al diagnóstico, ver luego). 10%.
- La celiaquía-like: algunos fármacos como el olmesartán (tratamiento
antihipertensivo) puede provocar una celiaquía indistinguible de una celiaquía de
mecanismo inmunológico sin embargo NO tiene anticuerpos. Lesiones características de
la dermatitis herpetiforme.
3.4.DIAGNÓSTICO.
Ante la sospecha de la enfermedad celiaca de acuerdo a las manifestaciones clínicas, el diagnóstico será por:

- Inmunología: basada en la detección de anticuerpos IgA antitransglutaminasa (son los más sensibles y específicos).
También se encuentran los Ac.antiendomisio o antigliadina (no usar).
IMPORTANTE: aquellas personas con celiaquía y déficit de IgA (el 10%) NO pueden presentar los anticuerpos
antitransglutaminasa (son IgA). Por tanto, en estos pacientes se determinarán los Ac.antitransglutaminasa tipo IgG (si son
positivos hay una probabilidad intermedia de padecer la enfermedad mientras si son negativos la probabilidad es baja,
ver después en el algoritmo diagnóstico).
- Biopsia: tomando muestras de duodeno (junto al yeyuno proximal son los lugares más afectados) por gastroscopia (antes
se usaba la cápsula de Crosby en niños, actualmente también se hace endoscopia).
- Genético: se basa en la detección de los MCH de clase II HLA-DQ2 y HLA-DQ8. Sin embargo, el estudio de los haplotipos
no vale para hacer el diagnóstico debido a su escasa especificidad (el 25-30% de la población general es portadora) sin
embargo si tiene un alto valor predictivo negativo (si son negativos, el 99% no tienen la enfermedad). Por tanto, es
realmente de utilidad cuando sale un resultado negativo.
También es útil en:
o Caso de sospecha clínica si los resultados histológicos/inmunológicos son dudosos.
o La selección de grupos de riesgo.
- Pruebas de malabsorción: tránsito intestinal (“en nevada, moulage”).
El algoritmo diagnóstico de la enfermedad celiaca es el siguiente (pongo sus palabras por si acaso, pero el esquema está bien
claro).

En caso de sospecha clínica o en personas de grupos de riesgo (hermanos,

personas con dermatitis herpetiforme) se solicitará la determinación de
Ac.antitransglutaminasa IgA.

- Si los Ac.antitransglutaminasa IgA son positivos, el paciente tiene

una alta probabilidad de ser un celiaco (o bien es ya un celiaco o
puede ser un potencial celiaco).
- Si los Ac.antitransglutaminasa IgA son negativos y la IgA sérica
también es negativa surgen dudas, por lo que se solicitarán los
Ac.antitransglutaminasa tipo IgG.
o Si los IgG antitransglutaminasa son negativos hay una baja
probabilidad de padecer la enf.celiaca.
o Si los IgG antritransglutaminasa son positivos, el enfermo
tiene una probabilidad intermedia de padecer la enf.celiaca.
Tanto a los enfermos IgA positivos como los IgG positivos es importante
hacer una biopsia de la mucosa duodenoyeyunal, la cual indica si el
enfermo ha desarrollado la enfermedad celiaca. En función de esto se
actúa o no se actúa.
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3.5.TRATAMIENTO Y COMPLICACIONES DE LA ENFERMEDAD CELIACA.

El tratamiento se basa en:

- La eliminación del gluten: Tras la eliminación desaparecen los síntomas (a las 2 semanas), la serología se normaliza (en
6-12 meses) y las vellosidades intestinales se recuperan a los 2 años.
- Inicialmente retirar leche y derivados: por la pérdida de lactasa en el enterocito tras la respuesta inmune.
- La corrección de déficits nutricionales o de vitaminas.
Entre las complicaciones se encuentran:

- El linfoma intestinal y el adenocarcinoma intestinal.

- El esprúe colágeno: debido al depósito de colágeno superficial (en la submucosa intestinal) que, al ser impermeable,
origina la malabsorción de los nutrientes y por lo tanto diarrea.
- Úlceras intestinales y estenosis (cuando son oclusivos).

4.ENFERMEDAD DE WHIPPLE.
La enfermedad de Whipple o esprúe tropical es una infección ocasionada por la Tropheryma whipleii (grampositivo).

Clínicamente, tiene una afectación sistémica ya que, además de la fiebre y de la diarrea -esteatorrea- ocasionada por la infección,
presenta:

- Artralgias migratorias de grandes articulaciones.

- Patología del SNC: la demencia es un signo de mal pronóstico (cuando aparece demencia, el enfermo realmente no se va
a curar del Whipple en su vida, a pesar del tratamiento).
- Afectación cardiaca.
El diagnóstico es:

- Por anatomía patológica: se observan macrófagos con

material PAS positivo correspondientes a los bacilos. Se
encuentran en intestino y en órganos afectados.
- Por PCR: permite la confirmación.
El tratamiento consiste en la administración de trimetoprim-
sulfametoxazol o cloranfenicol.

5.MALABSORCIÓN DE LACTOSA.
Consiste en un déficit de lactasa, enzima presente en el borde en cepillo de los enterocitos, de tal forma que impide el
desdoblamiento de la lactosa (en galactosa y glucosa) y su absorción. De esta forma, el aumento de lactosa en la luz intestinal a
nivel colónico impide que se absorba agua (originando una diarrea) y es fermentada por la flora intestinal, generando ácidos como
productos finales.

Clínicamente se caracteriza por una diarrea acuosa con pH ácido (por la fermentación bacteriana), flatulencias y borborigmos a
los 30-60 minutos de la ingesta de leche o derivados no curado (no con yogurt).

El diagnóstico se basa en:

- La prueba de tolerancia a la glucosa: se basa en el seguimiento de los niveles de glucemia tras la ingesta de leche (varios
inconvenientes).
- La prueba del aliento lactosa/hidrógeno: se basa en la administración a un paciente de lactosa. Si existe intolerancia, las
bacterias fermentarán la lactosa intestinal originando H+ que difundirá a la sangre siento expulsado y medido durante la
respiración.
Hay que hacer un Dx.diferencial con la alergia a las proteínas de la leche.

El tratamiento se basa en la retirada de la lactosa: a veces es bastante complicado ya que hasta el recubrimiento de las cápsulas
tiene lactosa.
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6.MALABSORCIÓN POSTG ASTRECTOMÍA.

La extirpación quirúrgica del estómago conlleva un síndrome de malabsorción debido a las
siguientes posibles causas:

- La mezcla inadecuada del bolo gástrico con sales biliares y jugo pancreático ya sea por
el rápido tránsito del bolo al intestino o bien por un escaso estímulo pancreático (en el
caso de un Billroth II -evitar 2ª porción duodenal).
- El sobrecrecimiento bacteriano en asas ciegas: son asas ciegas donde hay
sobrecrecimiento bacteriano y eso destruye lo que uno empieza a digerir.

7.MALABSORCIÓN DE SALES BILIARES.

Se trata de una alteración del ciclo enterohepático tras diversas situaciones clínicas (como una colecistectomía o una extirpación
del ileon terminal) de tal forma que se impide la recaptación de sales biliares en el ileon. En el colon, las sales biliares son
desconjugadas por la flora intestinal provocando una irritación de tal forma que estimula la secreción de agua y electrolitos
originando una diarrea de volumen moderado, postprandial (son pacientes que nada más comer van corriendo al servicio).

El diagnóstico (no lo ha mencionado) se basa en:

- La prueba de la colicina14C, no válido en sobrecrecimiento bacteriano.

- La prueba del 75SeHCAT (ácido tauroselcólico).
El tratamiento se basa en la administración de colestiramina oral: se trata de un quelante de las sales biliares que impide que
éstas sean captadas por la flora intestinal, evitando así la irritación del colon y por tanto la diarrea.

8.SÍNDROME DE SOBRECRECIMIENTO BACTERIANO.

Consiste en una penetración bacteriana del intestino delgado*(recordar que la flora bacteriana en sí es beneficiosa ya que permite
el equilibrio homeostático en el organismo, así como la obtención de moléculas como la vitamina K -en parte es obtenida de la
ingesta y en parte por la flora).

*El intestino delgado en condiciones normales se mantiene sin gérmenes gracias a la válvula ileocecal, ya que su función consiste
la digestión y absorción.

Esta penetración puede ser por:

- Anomalías del intestino: divertículos múltiples.

- Alteraciones motoras: esclerodermia, diabetes mellitus.
- Asas ciegas (quirúrgicas).
- Comunicaciones del intestino delgado–intestino grueso (fistulas): quirúrgicas, inflamatorias (enf. de Crohn), tumorales.
- Cirugía de la válvula ileocecal: resecciones.
La clínica se basa en:

- Estatorrea: diarrea por la desconjugación de las sales biliares por los gérmenes que han invadido el intestino delgado, de
tal forma que no se forman micelas.
- Anemia macrocítica: por déficit de vitamina B12.
El diagnóstico se basa en pruebas específicas que demuestran el sobrecrecimiento bacteriano (no dice
nada más, pero pongo por aquí un resumencillo del test de Schilling del año pasado de PG).

La prueba para determinar esta malabsorción es el TEST DE SCHILLING: es un test en el que se inyecta
intramuscularmente B12 (para saturar los depósitos y evitar que se extravase de la sangre) y se
administrará vía oral cobalamina marcada con 58Co para medirse en orina de 24 horas.

- Será anormal una excreción urinaria < 10% en 24 horas.

El tratamiento se basa en la corrección de la causa que provoca el sobrecrecimiento (reparación de la fístula, etc). Si no es posible,
se administrará antibioticoterapia en forma de ciclos (actualmente se utiliza rifaximina).
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