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ACTUALIZACIÓN

PUNTOS CLAVE

Manifestaciones Epidemiología. La afectación digestiva es una de

las manifestaciones más frecuentes de las
digestivas de las enfermedades sistémicas inmunes. La incidencia
varía mucho de unas a otras, oscilando entre la

enfermedades esclerosis sistémica, donde casi la totalidad de

los pacientes presentarán sintomatología durante
la evolución de la enfermedad, a la artritis
sistémicas reumatoide cuya afectación gastrointestinal
primaria suele ser anecdótica, ocurriendo con
frecuencia de forma secundaria al tratamiento.
F. Brun Romero, I. Tinoco Racero
y M. Montes de Oca Arjona Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Puerta del Mar. dependerá de las manifestaciones extradigestivas
Facultad de Medicina. Cádiz. de la enfermedad en cuestión, pudiendo
convertirse en un proceso complejo en el caso de
debut como afectación digestiva. Dentro de los
distintos cuadros clínicos, el dolor abdominal es el
que representa el mayor reto diagnóstico, por sus
posibles implicaciones diagnósticas y
terapéuticas.

Introducción Evaluación del paciente. Es fundamental la

valoración global del paciente, con una historia
clínica detallada y dirigida a detectar semiología
El número y diversidad de enfermedades que pueden pro- subclínica sobre otros órganos y aparatos,
ducir manifestaciones digestivas es muy amplio, así como la fundamentalmente el osteoarticular y la piel. Es
vía fisiopatológica de la afectación: alteración funcional importante tener en cuenta que la afectación
gastrointestinal (enfermedades endocrinológicas, renales digestiva puede ser la más sintomática, pero que
y psiquiátricas), alteración motora por lesión nerviosa (en- la implicación de otros órganos suele tener mayor
fermedades neurológicas prima- repercusión sobre el pronóstico.
rias y compromiso medular trau-
TABLA 1 mático), alteración del flujo Tratamiento. Se puede dividir en dos grupos,
Clasificación de las arterial y venoso (enfermedades aquellos fármacos dirigidos al alivio sintomático,
enfermedades inmunes con sobre todo antisecretores y procinéticos; y
afectación digestiva cardiovasculares y algunas hema-
tológicas), y lesión histológica aquellos otros modificadores de la evolución de la
Autoinmunes
directa. Comentaremos en pro- enfermedad, que son los inmunosupresores, con
Lupus eritematoso sistémico
fundidad este último grupo. No los corticoides a la cabeza. Si bien los primeros
Esclerosis sistémica
analizaremos sin embargo las en- deben usarse de forma generosa, la utilización de
Artritis reumatoide los inmunosupresores dependerá del tipo de
fermedades infecciosas con parti-
Polimiositis y dermatomiositis afectación y del pronóstico en función del órgano
cipación digestiva, ya que por ra-
Síndrome de Sjögren implicado.
Enfermedad mixta del tejido
zones evidentes se comentan en
conectivo sus capítulos correspondientes.
Síndrome antifosfolípido La afectación digestiva de las
Vasculitis enfermedades sistémicas abarca
Vasculitis necrosante una amplia gama de cuadros clíni-
generalizada
cos que pueden clasificarse en
Poliarteritis nodosa
Vasculitis alérgica de Churg-
función de: a) la enfermedad pri- Enfermedades autoinmunes
Strauss maria causante del proceso (tabla
Granulomatosis de Wegener 1), b) la región anatómica afectada Este grupo de enfermedades abarca una amplia gama de sín-
Púrpura de Schönlein-Henoch y c) el mecanismo fisiopatológico dromes clínicos, que a menudo incluyen alteraciones gas-
Síndrome de Behçet de la lesión (tabla 2). En este tra- trointestinales. Además, los fármacos utilizados para el trata-
Sarcoidosis bajo seguiremos la primera de di- miento de las mismas a menudo se asocian con toxicidad
Amiloidosis chas clasificaciones. digestiva (tabla 3).

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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (VI)

TABLA 2 la periferia), que suelen ser doloro-

Fisiopatología y clínica de las manifestaciones digestivas de las enfermedades inmunológicas
sas; eritematosas, que se acompañan
Alteración patológica Manifestación clínica Enfermedad de edema y se localizan en el pala-
Afectación mucosa Infiltración y depósito Úlceras y sangrado PM/DM dar duro (habitualmente asintomá-
Obstrucción de la luz LES ticas), y ulceradas, que pueden tener
Sobrecrecimiento y malabsorción ES un diámetro de 1-2 cm y hasta en la
EMTC tercera parte de los casos se extien-
Síndrome Sjögren den hasta la faringe. La relación
Churg-Strauss con la actividad sistémica de la en-
Sarcoidosis fermedad (títulos de complemento
Amiloidosis y anti-ADN) es discutida1.
Isquemia Ver Vasculitis La frecuencia de afectación
Afectación muscular Faríngea y en el tercio Disfagia PM/DM esofágica también varía mucho en
y nerviosa superior esófago
Regurgitación ES función de los estudios. La disfagia
Dos tercios inferiores Disfagia LES aparece en el 1%-13%, la pirosis
esofágicos y EEI
ERGE y complicaciones EMTC en el 11%-50% y la esofagitis ulce-
Pépticas Amiloidosis
rada en el 3%-5%, siendo la perfo-
Estómago Gastroparesia
ración esofágica excepcional. El
Intestino Pseudoobstrucción
hallazgo fisiopatológico más fre-
Pseudodivertículos
cuente es la dismotilidad, con hi-
Sobrecrecimiento y malabsorción
poperistalsis o aperistalsis, aunque
Vólvulos
estas alteraciones manométricas
Impactación fecal e incontinencia
Vasculitis Isquemia arterial: isquemia Hemorragia digestiva LES
tienen poca correlación con la sin-
transmural y úlceras mucosas
Perforación intestinal y peritonitis EMTC
tomatología clínica1,2.
Estenosis de la luz y pseudoobstrucción Enfermedad Behçet
Los efectos gastrolesivos de los
Intususcepción PAN antiinflamatorios no esteroideos
Pancreatitis y colecistitis isquémicas Churg-Strauss (AINE), solos o en combinación
Wegener con corticoides, son la causa prin-
Síndrome de Budd-Chiari SAF cipal de patología gastroduodenal
Trombosis venosas Trombosis mesentérica en estos pacientes. Existen datos li-
PM/DM: polimiositis/dermatomiositis; LES: lupus eritematoso sistémico; ES: esclerosis sistémica; EMTC: enfermedad mixta del mitados que sugieren que la activi-
tejido conectivo; ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico; PAN: panarteritis nodosa; SAF: síndrome antifosfolípido.
dad lúpica aumentaría el riesgo de
enfermedad péptica3.
El síntoma gastrointestinal más
TABLA 3
Afectación gastrointestinal en las diferentes enfermedades autoinmunes característico y potencialmente
más peligroso del LES es el dolor
LES AR PM-DM ES Síndrome de Sjögren abdominal (lo sufren el 8%-40%
Lesiones orales ++ + – – +++ de los pacientes alguna vez), que
Dismotilidad esofágica ++ + ++ +++ +++ representa un reto diagnóstico y un
Intestino delgado ++ + – ++ + problema terapéutico. A todas las
Intestino grueso + + – ++ + causas potenciales de dolor abdo-
LES: lupus eritematoso sistémico; AR: artritis reumatoide; PM-DM: polimiositis-dermatomiositis; ES: esclerosis sistémica.
+++: > 50%; ++: 5%-50%; +: < 5%; –: < 1%.
minal hay que añadir la posibilidad
de vasculitis de pequeño vaso, que
puede afectar a cualquier región
del intestino. La prevalencia de vasculitis intestinal oscila en-
Lupus eritematoso sistémico tre el 0,2% y el 53% de los pacientes y clínicamente puede
manifestarse como anorexia, plenitud pos-prandial, diarrea,
Las manifestaciones gastrointestinales son frecuentes en pa- hemorragia digestiva o dolor abdominal. Además, es preciso
cientes con lupus eritematoso sistémico (LES), y pueden ser considerar que muchos de estos pacientes están tomando
producidas por la propia enfermedad, procesos intercurren- corticoides o inmunosupresores, por lo que las manifestacio-
tes o efectos secundarios de la medicación. nes clínicas habituales de peritonitis pueden estar ausentes.
La presencia de anorexia, náuseas y vómitos se observa Histológicamente se observa arteritis y venulitis de pequeño
hasta en el 50% de los casos. Las lesiones en la cavidad oral vaso, con atrofia y degeneración de la media de pequeñas ar-
aparecen en el 7%-52% de los pacientes, y es uno de los cri- terias, necrosis fibrinoide de la pared vascular, trombosis e
terios propuestos por el American College of Rheumatology infiltrado monocitario de la lámina propia. El estudio inmu-
para el diagnóstico de LES. Las zonas afectadas con más fre- nohistoquímico de la media y adventicia puede poner de ma-
cuencia son la mucosa yugal, el paladar duro y el borde lin- nifiesto el depósito de inmunocomplejos, complemento y fi-
gual. Existen descritos tres tipos de lesiones: discoides (área brinógeno4. En el estudio de estos enfermos es importante
central de eritema, con halo blanquecino y telangiectasias en valorar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y la posi-

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MANIFESTACIONES DIGESTIVAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS
ble trombosis mesentérica asociada. El tratamiento de la vas-
culitis mesentérica es igual que el de la sistémica, con metil-
prednisolona a dosis de 1-2 mg/kg/día, precedida de tres pul-
sos diarios de 1 g (250 mg/6 horas). Dependiendo de la
gravedad, la evolución y la presentación clínica, se añadiría al
tratamiento ciclofosfamida por vía intravenosa.
El LES se asocia también con un riesgo incrementado de
enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente colitis ul-
cerosa (CU). La incidencia se sitúa en el 0,4%1 y puede ocu-
rrir tras el diagnóstico de LES o previo al mismo. En este
último caso es importante considerar en el diagnóstico dife-
rencial el lupus inducido por fármacos, concretamente por
sulfasalazina que, a diferencia de otros, induce la formación de
anticuerpos anti-ADN de doble cadena. En el lupus inducido
por sulfasalazina los niveles de complemento son normales y
otros autoanticuerpos (anti-Ro, anti-La, anticardiolipina), ha-
bitualmente presentes en el LES idiopático, están ausentes. La
asociación con enfermedad de Crohn es rara.
Mucho menos frecuente es la asociación con la entero-
patía pierdeproteínas, que se manifiesta por diarrea intensa e
hipoalbuminemia en ausencia de síndrome nefrótico. El
diagnóstico se realiza por los hallazgos del estudio radiológi-
co baritado y la eliminación digestiva de albúmina marcada
con radioisótopos.
Finalmente existe un riesgo incrementado de infecciones
bacterianas en estos pacientes; las manifestaciones de las gas-
troenteritis enteroinvasivas pueden ser escasas, sobre todo si
los enfermos toman corticoides, lo cual puede demorar en
exceso el diagnóstico.
Esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica progresiva (ES) es un trastorno multi-
sistémico caracterizado por la proliferación del tejido conecti-
vo con fibrosis de varios órganos y una vasculitis obliterante de
los vasos de pequeño calibre. La forma limitada puede dar lu-
gar al síndrome CREST que se caracterizaría por calcinosis,
fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias y dis-
motilidad esofágica como única repercusión digestiva. Las
manifestaciones gastrointestinales de la ES se observan en un
82% de los pacientes5. La afectación puede producirse a cual-
quier nivel entre la boca y el ano, aunque la esofágica es la más
frecuente y característica de esta enfermedad. Así, la atrofia y
fibrosis de la piel peribucal puede producir microstomía y li-
mitar los movimientos mandibulares. Las alteraciones anato-
mopatológicas observadas en el tubo digestivo consisten en
atrofia muscular lisa y depósitos de colágeno en las capas sub-
mucosa, muscular y serosa, respetando la mucosa y los plexos
nerviosos. Esta afectación da lugar a alteraciones en la motili-
dad y disfunción de los esfínteres musculares.
Los principales trastornos asociados son la disfagia se-
cundaria a alteración motora esofágica, y la enfermedad por
reflujo gastroesofágico (ERGE) por disminución de la pre-
sión del esfínter esofágico inferior. El retardo en el vacia-
miento gástrico puede contribuir a la ERGE y a la aparición
de disfagia.
La hipomotilidad del intestino delgado puede afectar
hasta el 88% de los pacientes y las alteraciones radiológicas
45
correspondientes a la misma se observan hasta en el 60%. El
duodeno suele encontrarse dilatado, sobre todo en la segun-
da y tercera porciones, del mismo modo que el yeyuno, que
también se acorta como consecuencia de la fibrosis mural
adoptando un aspecto “en acordeón”. La afectación intesti-
nal en estos pacientes suele manifestarse como anorexia,
náuseas, vómitos y distensión abdominal. No es rara la pre-
sencia de esteatorrea y malabsorción producidas principal-
mente por el sobrecrecimiento bacteriano, aunque no sería
el único mecanismo, ya que el depósito de colágeno también
contribuiría a las mismas.
La motilidad colónica y rectal se encuentra alterada de
igual manera, lo que puede llevar a la aparición de pseudodi-
vertículos. El esfínter anal externo está respetado (muscula-
tura estriada), pero la afectación del esfínter interno puede
dar lugar tanto a episodios de impactación fecal, como de in-
continencia por pérdida de su función6. Por todo lo anterior,
las manifestaciones gastrointestinales suelen repercutir ne-
gativamente sobre la calidad de vida del paciente con escle-
rosis sitémica pues no siempre existe un tratamiento eficaz
para las mismas.
La ERGE debe tratarse de forma precoz y tajante, inhi-
biendo la secreción gástrica con inhibidores de la bomba
de protones o anti-H2 en su defecto. Los agentes procinéticos
(metoclopramida, cinitaprida, domperidona) pueden ser de
utilidad para mejorar la regurgitación ácida y la dismotilidad
esofagogástrica. Las manifestaciones producidas por la pseu-
doobstrucción a nivel de intestino delgado pueden mejorar
con octreótide, macrólidos como la eritromicina (agonista de
la motilina) y los procinéticos ya comentados. En caso de so-
brecrecimiento bacteriano deberán utilizarse antibióticos
como el metronidazol, la amoxicilina/clavulánico y las cefa-
losporinas durante un período de tiempo entre 2-3 semanas,
hasta la remisión de los síntomas. Debido a la cronicidad del
proceso, será necesario repetir el ciclo antibiótico cuando
vuelvan a aparecer los síntomas.
Artritis reumatoide
La afectación digestiva primaria por la artritis reumatoide
(AR) suele depender casi exclusivamente de la existencia de
vasculitis reumatoide, que ocurre en el 1% de los pacientes.
Estos casos suelen ocurrir en el contexto de una artritis evo-
lucionada, con nódulos reumatoideos y títulos altos de factor
reumatoide. En el 10% de estos enfermos se produce afecta-
ción gastrointestinal en forma de colecistitis, apendicitis is-
quémica, pancolitis o infartos intestinales.
La mayoría de la patología gastrointestinal observada en
los pacientes con AR es debida al efecto secundario de los
fármacos utilizados en su tratamiento. Los más importantes
en este aspecto son los AINE. La gastropatía por AINE se
manifiesta clínicamente por dispepsia, dolor o quemazón
epigástricos, náuseas y vómitos; con menos frecuencia se ob-
serva hemorragia gastrointestinal masiva y perforación. Los
factores de riesgo para el desarrollo de una gastropatía por
AINE en pacientes con AR incluyen: edad superior a 60
años, antecedentes de úlcera péptica, uso concomitante de
corticoides y presencia de manifestaciones extraarticulares.
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (VI)
Además de las lesiones estructurales, los AINE pueden
producir una entidad clínica caracterizada por la inflamación
difusa del intestino y un aumento de la permeabilidad de la
mucosa. Este cuadro se conoce con el nombre de enteropatía
por AINE y se manifiesta por la presencia de sangre oculta en
heces, anemia sideropénica y, de modo menos relevante y
ocasional, malabsorción.
En casos de gastropatía o enteropatía por AINE, la
suspensión de los mismos es terapéutica. En la gastropatía,
los síntomas pueden tratarse con inhibidores de la bomba de
protones o anti-H2 y aunque la mejoría sintomática es más
lenta, en los casos en que se estimen necesarios, puede man-
tenerse el tratamiento con antiinflamatorios. También puede
ser útil la disminución de la flora bacteriana con metronidazol.
Otros fármacos con potencial toxicidad gastrointestinal son las
sales de oro, actualmente muy poco utilizadas.
En enfermos con AR de muchos años de evolución pue-
de aparecer una amiloidosis secundaria, cuyo cuadro clínico
se comentará posteriormente.
Polimiositis y dermatomiositis
La incidencia anual de estas enfermedades es de aproxima-
damente 1 caso por cada 100.000 habitantes. La polimio-
sitis (PM) afecta fundamentalmente a adultos, mientras que
la dermatomiositis (DM) puede afectar también a niños.
Se caracterizan por cuadros de debilidad muscular progresi-
va y a menudo simétrica, con afectación predominante de la
musculatura estriada proximal. Esta afectación en el tracto
gastrointestinal se manifiesta en forma de disfagia, regurgi-
tación y aspiración traqueal, por debilidad de la musculatura
estriada de la orofaringe y tercio superior del esófago, pu-
diendo llegar a ser intensa en fases activas de la enfermedad.
También pueden aparecer trastornos de la musculatura lisa
en forma de dismotilidad esofágica, alteración del vacia-
miento gástrico e incoordinación del peristaltismo intestinal.
El tratamiento de esta entidad incluye el uso de corticoides a
dosis de 1 mg/kg/día, asociado a otros inmunosupresores en
casos de falta de respuesta7.
Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria cróni-
ca asociada a la destrucción autoinmune de glándulas exocri-
nas. Existe una forma primaria y una forma secundaria que
aparece en el contexto de otras enfermedades del tejido conec-
tivo. Debido a la elevada presencia de glándulas en el tracto di-
gestivo, puede afectarse cualquier parte del mismo. En la cavi-
dad oral se produce una infiltración linfocitaria de las glándulas
salivares con destrucción de las mismas y disminución o pérdi-
da total de su secreción. La manifestación clínica fundamental
es la xerostomía, de intensidad variable, que puede llegar a fa-
vorecer o determinar alteraciones en la fonación, queilitis an-
gular, pérdida del gusto y aumento en la incidencia de caries
dental debido a la pérdida de la acción bactericida de la saliva.
La disfagia es otra manifestación primordial de esta enfer-
medad, en cuya patogenia se ha citado la pérdida de secreción
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salivar oral, cierto grado de miositis esofágica y fundamental-
mente la atrofia mucosa a lo largo de todo el esófago con dis-
minución en la secreción de la misma. Hasta en el 10% de los
pacientes con síndrome de Sjögren se producen membranas
esofágicas, debido a disfunción muscular primaria.
La afectación gástrica se produce por el mismo mecanismo
descrito previamente, con una incidencia aumentada de gastri-
tis crónica atrófica y enfermedad péptica. Hasta en el 50% de
los casos se pueden observar alteraciones endoscópicas8.
Aunque la pérdida de la secreción exocrina también se
produce en el páncreas e intestino delgado, suele ser de for-
ma subclínica, y no son habituales las manifestaciones de in-
suficiencia pancreática. Se ha descrito la asociación del sín-
drome de Sjögren con otras enfermedades autoinmunes,
entre ellas la enfermedad celíaca, la cirrosis biliar primaria y
la hepatitis crónica autoinmune9.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una co-
nectivopatía caracterizada por elevados títulos de anticuerpos
antirribonucleoproteína U1 y manifestaciones clínicas propias
del lupus, de la esclerosis sistémica y de la polimiositis. Las
manifestaciones gastrointestinales son diversas y puede obser-
varse cualquiera de las previamente descritas. De todas for-
mas, la mayoría de los pacientes presenta síntomas secundarios
a la dismotilidad esofágica (70%). El compromiso del intesti-
no delgado puede producirse, al igual que ocurre en el LES,
por vasculitis mesentérica, o de una forma similar a la obser-
vada en la ES por dilatación del intestino delgado proximal,
enlentecimiento del tránsito, sobrecrecimiento bacteriano,
seudoobstrucción intestinal y diverticulosis.
Síndrome antifosfolípido
Consiste en la presencia de anticuerpos antifosfolípido y una
incidencia aumentada de fenómenos trombóticos. El cuadro
clínico se caracteriza por trombosis venosas y arteriales, pér-
didas fetales, síntomas neurológicos y trombopenia. El trac-
to gastrointestinal se afecta en menos del 1% de los pacien-
tes y las manifestaciones son aquellas derivadas del territorio
donde se produzca la oclusión vascular. Así, podemos encon-
trar un síndrome de Budd-Chiari por trombosis de venas su-
prahepáticas, o trombosis de venas mesentéricas. Si la trom-
bosis se produce en territorio arterial se originará una
isquemia arterial aguda que puede afectar a cualquier terri-
torio del tubo digestivo, dando lugar desde pequeñas úlceras
esofagogástricas hasta isquemias mesentéricas masivas.
Vasculitis
La vasculitis es un proceso anatomoclínico que se produce
por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. Debido
al proceso inflamatorio, existe un compromiso de la luz vas-
cular y disminución de la perfusión en el territorio distal, lo
que conlleva a la aparición del cuadro clínico. Las vasculitis
46
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MANIFESTACIONES DIGESTIVAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS
componen un conjunto heterogéneo de síndromes clínicos
que se pueden clasificar de distintas formas (en función del
tamaño del vaso afectado, de las características anatomopa-
tológicas, etc.).
La afectación del tracto gastrointestinal en el contexto de
una vasculitis sistémica es el resultado de fenómenos isqué-
micos, que fundamentalmente afectan al intestino, aunque
también se han descrito hepatitis, gastritis y esofagitis isqué-
micas. El inicio del cuadro suele ser agudo, aunque ha sido
descrita asimismo la isquemia mesentérica crónica, caracteri-
zada clínicamente por dolor abdominal posprandial (ángor
mesentérico), pérdida de peso, náuseas y diarrea. Las com-
plicaciones habituales son la hemorragia digestiva por apa-
rición de úlceras, la perforación intestinal y peritonitis
secundaria, y la obstrucción intestinal por estenosis en las
presentaciones crónicas.
A continuación, vamos a comentar las características de
aquellas vasculitis que afectan con mayor frecuencia al apa-
rato digestivo (tabla 1).
Poliarteritis nodosa
La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrosante
generalizada de las arterias musculares de pequeño y media-
no tamaño que afecta a las arterias renales y viscerales. Las
lesiones son segmentarias y tienden a localizarse en las bi-
furcaciones arteriales. Una característica histológica de la
PAN es la formación de aneurismas a lo largo de la arteria
implicada, que pueden llegar a tener hasta 1 cm de diámetro.
Salvo el pulmón, que suele estar respetado en la PAN clási-
ca, puede afectarse cualquier territorio vascular, entre ellos
los correspondientes al aparato digestivo (hasta el 44% de los
pacientes). Las manifestaciones clínicas son aquellas produ-
cidas por la isquemia arterial, y el síntoma más frecuente es
el dolor abdominal. Otros cuadros que se pueden producir
son la hemorragia digestiva secundaria a lesiones isquémicas
(6%), la perforación intestinal (5%), la colecistitis isquémica
alitiásica (17%) y la pancreatitis.
Ante un paciente diagnosticado de PAN o con sospecha
de la misma que presenta síntomas gastrointestinales, estaría
indicado una arteriografía mesentérica. El tratamiento médi-
co se sustenta en los corticoides y la ciclofosfamida, pero
ante un abdomen agudo en el contexto de una PAN la pri-
mera actitud debe ser la quirúrgica debido al elevado riesgo
de perforación intestinal10.
Vasculitis y granulomatosis alérgica
de Churg-Strauss
Es una vasculitis granulomatosa de vasos de pequeño y me-
diano calibre. Se caracteriza por la formación de granulomas
intra y extravasculares, la afectación de venas y vénulas, y la
asociación con asma bronquial e hipereosinofilia periférica.
La localización más frecuente de la enfermedad es el pulmón
(95%). El tracto gastrointestinal se ve implicado hasta en el
45% de los casos, siendo las manifestaciones más frecuentes
el dolor abdominal (59%), la diarrea (33%) y la hemorragia
47
digestiva (19%). Al igual que en otras vasculitis, la patogenia
de las lesiones es de origen isquémico, pero en la enferme-
dad de Churg-Strauss se produce además una infiltración
que asemeja la gastroenteritis eosinófila. El tratamiento de
elección son los corticoides, a dosis de 0,5-1,5 mg/kg de peso
al día administrados durante 6-12 semanas o hasta la resolu-
ción de los síntomas. En caso de respuesta incompleta o re-
cidiva se utilizarán fármacos inmunosupresores (ciclofosfa-
mida o azatioprina).
Granulomatosis de Wegener
Consiste en una vasculitis granulomatosa de las vías respira-
torias superiores e inferiores, glomerulonefritis y vasculitis
diseminada de arterias y venas de pequeño calibre. No es ca-
racterística la afectación gastrointestinal, pero cuando ésta
ocurre suele manifestarse en forma de ileocolitis inflamato-
ria, colecistitis isquémica e infarto mesentérico. El trata-
miento se realiza con corticoides (1 mg/kg/día) más ciclofos-
famida oral (2 mg/kg/día), la cual debe mantenerse al menos
durante un año después de la remisión.
Púrpura de Schönlein-Henoch
También denominada púrpura anafilactoide, es un cuadro
de vasculitis generalizada con presencia de púrpura palpa-
ble (distribuida principalmente en las nalgas y miembros
inferiores), artralgias, signos y síntomas gastrointestinales y
glomerulonefritis. Aunque la mayoría de los pacientes
son niños (4-7 años), también puede observarse en adultos.
El mecanismo de lesión es por depósito de inmunocomple-
jos, formados mayoritariamente por inmunoglobulina A
y desencadenados por gran variedad de antígenos (fárma-
cos, alimentos, infecciones de vías respiratorias superio-
res, etc.).
Las manifestaciones gastrointestinales, muy frecuentes
en los niños (hasta el 70%), se observan con menos frecuen-
cia en los adultos (20%) y consisten en náuseas, vómitos, al-
teración del tránsito intestinal y presencia de sangre y moco
en las heces. Ocasionalmente puede producirse una invagi-
nación intestinal. El diagnóstico se alcanza al demostrar el
depósito de inmunoglobulina A en la piel o el riñón. En el
95% de los niños y en el 90% de los adultos el cuadro se re-
suelve espontáneamente, aunque los episodios de púrpura
cutánea y la glomerulonefritis pueden recidivar. En casos de
enfermedad grave se pueden usar corticoides, agentes inmu-
nosupresores y plasmaféresis.
Síndrome de Behçet
El síndrome de Behçet es una vasculitis necrotizante recidi-
vante crónica caracterizada por la tríada de ulceraciones ora-
les, ulceraciones genitales y uveítis. Otras formas de expre-
sión clínica son sinovitis, vasculitis cutánea similar al eritema
nodoso, meningoencefalitis, aneurismas arteriales y úlceras
gastrointestinales.
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (VI)
Las úlceras orales son la manifestación gastrointestinal
más frecuente (90%-100%). El aspecto macroscópico y mi-
croscópico no difiere del de las aftas comunes, aunque sue-
len ser de mayor tamaño (desde pocos milímetros hasta
2 cm) y más numerosas. La resolución es espontánea en un
período de una a tres semanas, aunque recidivan con fre-
cuencia (más de tres veces al año) y algunos pacientes pueden
presentarlas de forma constante.
Las úlceras de la enfermedad de Behçet pueden obser-
varse también en el esófago y el intestino. La afectación in-
testinal suele ser predominantemente ileocecal, y a menudo
se localizan en el colon de forma segmentaria. Al igual que
las anteriores, el índice de recurrencia es elevado. En función
de la localización, variará la expresividad clínica: dolor retro-
esternal y disfagia, síntomas pépticos, diarrea sanguinolenta,
tenesmo y dolor rectal. Habitualmente sólo se afecta la capa
mucosa y submucosa, pero ocasionalmente la lesión puede
llegar hasta la muscular y la serosa, y aparecer complicacio-
nes como perforación intestinal, abscesos y fístulas11.
Las lesiones mucocutáneas pueden tratarse con corticoi-
des tópicos o intralesionales. En caso de manifestaciones sis-
témicas se usarán también fármacos inmunosupresores como
ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica granulomatosa
de etiología desconocida cuyo mecanismo principal de lesión
es la formación de granulomas no caseificantes. La afecta-
ción gastrointestinal clínica ocurre en el 0,1%-0,9% de los
casos, aunque probablemente la incidencia subclínica sea
mucho más elevada12.
El estómago es el órgano más frecuentemente afectado,
y los síntomas habitualmente son debidos a la presencia de
enfermedad péptica, o a la obstrucción de la luz por infil-
tración granulomatosa con fibrosis de la pared gástrica. El
síntoma predominante suele ser el dolor epigástrico, y pue-
den asociarse náuseas y vómitos en casos de obstrucción pi-
lórica. El estudio endoscópico puede mostrar lesiones no-
dulares granulomatosas, engrosamiento de la mucosa,
deformidad antral y úlceras de aspecto tanto benigno como
maligno.
Las manifestaciones intestinales son raras y el síntoma
más frecuente es la diarrea acuosa acompañada de dolori-
miento abdominal difuso de tipo cólico. Para llegar al diag-
nóstico es necesario la observación histológica de granulo-
mas no caseificantes.
Se han descrito casos de enfermedad inflamatoria intes-
tinal en pacientes con sarcoidosis, aunque no existe actual-
mente evidencia de asociación entre estos dos procesos.
También infrecuente es la afectación pancreática, que suele
ser asintomática. La mitad de los pacientes pueden presentar
dolor abdominal inespecífico, y hasta en el 75% de los mis-
mos se observan adenopatías hiliares bilaterales en la radio-
grafía de tórax. La presentación como pancreatitis aguda es
rara y el diagnóstico diferencial radiológico (tomografía
computarizada abdominal) abarca la pancreatitis focal y el
cáncer de páncreas.
414 Medicine 2004; 9(6): 409-415
La decisión de instaurar tratamiento depende de la in-
tensidad de los síntomas y de la afectación sistémica de la en-
fermedad. El tratamiento de elección son los corticoides, a
dosis iniciales de 30-40 mg/día y reducción progresiva hasta
alcanzar los 10-15 mg/día de mantenimiento en un período
de aproximadamente 6 meses. La actividad de la enfermedad
se monitoriza por parámetros clínicos, radiológicos y el nivel
de enzima convertidora de angiotensina (ECA). Los fárma-
cos antiácidos y antieméticos se utilizarán en función de la
sintomatología.
Amiloidosis
La amiloidosis es un término genérico que se refiere al
depósito extracelular de un compuesto fibrilar de bajo
peso molecular procedente de diversas proteínas séricas.
En función del origen de esas proteínas la amiloidosis
se clasifica en: a) amiloidosis primaria (AL), en la que se
produce el depósito de fragmentos de cadenas ligeras mo-
noclonales, b) amiloidosis secundaria (AA), en la que el
depósito es de proteínas reactantes de fase aguda y c) ami-
loidosis asociada a diálisis en la que se deposita β2-micro-
globulina.
La afectación gastrointestinal tiene lugar en casi el 60%
de los pacientes en la amiloidosis secundaria, siendo me-
nor la frecuencia en la primaria. El mecanismo patogéni-
co de la enfermedad consiste en el depósito e infiltración de
la proteína amiloide, lo que ocurre tanto a nivel muco-
so como neuromuscular (lo que explicaría la elevada
frecuencia de disfunción nerviosa autonómica en estos pa-
cientes)13.
La mucosa afectada con mayor frecuencia es la del duo-
deno descendente (100%), el estómago y el recto (90%). La
imagen endoscópica es muy diversa, pues pueden observarse
formaciones granulares, polipoideas, erosiones, úlceras y en-
grosamiento de la pared. En estos casos, los síntomas suelen
provenir del sangrado debido a la friabilidad vascular y las ul-
ceraciones. También es frecuente la existencia de malabsor-
ción intestinal provocada por la infiltración de la mucosa y el
sobrecrecimiento bacteriano. En raras ocasiones se han ob-
servado masas intraluminales que pueden llegar a provocar
clínica obstructiva14.
La infiltración neuromuscular inicialmente afecta a los
plexos mientéricos, y se manifiesta por ondas de contracción
de amplitud normal pero incoordinadas. En estadios poste-
riores, la infiltración de la pared provoca una proceso mio-
pático con ondas de baja amplitud y enlentecimiento del
tránsito, de una forma similar a la esclerodermia. Se ha ob-
servado que el tipo de proteína amiloide depositada influye
en el lugar de depósito sin que se conozca el motivo. Así en
la amiloidosis AA se produce una afectación predominante-
mente nerviosa, mientras que en la amiloidosis AL se produ-
ce una mayor infiltración muscular. Ambos tipos de lesiones
se manifiestan como alteraciones de la motilidad gastrointes-
tinal, con la sintomatología que esto produce: disfagia, gas-
troparesia, estreñimiento, pseudoobstrucción intestinal y so-
brecrecimiento bacteriano. El tratamiento es sintomático y
no difiere de los descritos previamente.
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MANIFESTACIONES DIGESTIVAS DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

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