Trombótico se refiere a su tendencia a formar montones y montones de coágulos en todo el

cuerpo ,trombocitopénico se refiere al hecho de que en realidad tenemos deficiencia de

plaquetas cuando ocurre este proceso y púrpura se refiere a la erupción característica que
puede haber junto con él , ahora, ¿cómo se relaciona este vínculo con la hemostasia
primaria o incluso con la enfermedad de von willebrand? En primer lugar, recordemos que
en el proceso normal obtenemos la producción del factor de von willebrand a partir de
nuestras células endoteliales y megacariocitos que deben estar curvados y escindidos por
ADAMST-13 ,en la forma utilizable , en la púrpura trombocitopénica trombótica , tenemos
una deficiencia o defecto en nuestros ADAMST-13. y debido a que ya no podemos escindir
nuestro factor von willebrand, esto tiende a acumularse en la sangre y una vez se acumula
en la sangre, este factor de von willebrand en realidad puede agarrar todas las plaquetas
cercanas que forman este diagrama de plaquetas inicial ahora, una vez que se ha formado
el coágulo de plaquetas , en realidad también activará la cascada de coagulación y esto
conducirá a la formación de una vaina DE fibrina encima de los coágulos que se están
formando ahora sabemos que esta vaina de fibrina es en realidad muy pegajosa, sin
embargo, otra cosa que esta vaina de fibrina puede ser especialmente cuando tenemos
mucha, mucha formación de estos mini coágulos en todo nuestro cuerpo es que puede Ser
bastante afilado, por lo que significa que cuando los glóbulos rojos pasan por la vaina de
fibrina, en realidad son cortados y se parten por la mitad. Estas láminas tienden a
depositarse en los vasos sanguíneos pequeños y debido a que los glóbulos rojos se están
descomponiendo, podemos ver que hay un grado de hemólisis, por lo que podemos llamar
púrpura trombocitopénica trombótica como un tipo de anemia hemolítica microangiopática
.Microangiopática, se refiere al hecho de que afecta a los vasos sanguíneos pequeños,
hemolítico se refiere al hecho de que estamos dividiendo los glóbulos rojos y la anemia se
refiere al hecho de que no tenemos más glóbulos rojos en la sangre o tenemos sangre
reducida en glóbulos rojos en nuestra sangre , ahora debido a que estamos coagulando
tanto, en realidad tendemos a usar una gran cantidad de nuestras plaquetas en estos
coágulos que formamos, por lo que tendemos a ver una trombocitopenia, estos coágulos
pueden depositarse por todas partes el cuerpo y uno de los sitios en los que se depositan
son los riñones y esto puede provocar daño renal y lesión renal aguda. Otra área con vasos
sanguíneos muy muy pequeños tiende a ser el cerebro, por lo tanto, si se deposita en el
cerebro, podríamos tener disfunciones neurológicas, por lo que la purpura trombotica
trombocitopénica propiamente dicha en realidad se presenta con sintomas caracteristicos ,
el primero de ellos es fiebre y esto se debe a la disfunción neurológica que ocurre y el
cambio que está ocurriendo en el cerebro, la segunda cosa que ocurre es una anemia y
recuerdemos que este es un tipo de anemia hemolítica, por lo que nuestro paciente podría
estar amarillo o con ictericia. La tercera cosa que sucede es una trombocitopenia porque
estamos agotando nuestro plaquetas, por lo tanto, nuevamente, podríamos ver problemas o
síntomas de que no se están coagulando correctamente, como hematomas, hemorragias y
hemorragias nasales, entonces podríamos ver una disfunción neurológica, por lo que esto
podría ser en forma de convulsiones, en somnolencia ,debilidad focal que significa un lado
de el cuerpo se ve afectado, al igual que la imagen de un accidente cerebrovascular y, por
último, veremos problemas con los riñones y esto podría ser cosas como sangre en la orina
o incluso una producción de orina reducida, ¿qué tipo de investigaciones vamos a querer
hacer? Lo primero que hacemos es un hemograma completo y veremos una anemia
normocítica. porque , no tenemos un problema con la formación de las células sanguíneas y
no tenemos un problema con la composición de las células sanguíneas, es más que se
están dividiendo debido a estas vainas de fibrina. Tambien vamos a ver una
trombocitopenia, lo siguiente que queremos hacer es porque tenemos un grado de
hemólisis potencial en curso ,es un recuento de reticulocitos y si tenemos hemólisis ,
nuestro reticulocito se elevará porque nuestro cuerpo está tratando de compensar ,otra cosa
que queremos hacer porque ahora que hemos visto que tenemos una hemólisis es una
prueba de Coombs directa y una prueba de Coombs directa nos ayuda a identificar y
diferenciar entre una anemia hemolítica autoinmune y una anemia hemolítica
microangiopática , entonces la prueba de Coombs directa es negativa en la púrpura
trombocitopénica trombótica o ttp, lo siguiente que queremos hacer es un Frotis de sangre y
¿qué estamos buscando en un frotis de sangre? bien en un frotis de sangre en realidad
vamos a ver los restos de estas células sanguíneas, algo que llamamos esquistocitos ,
también vamos a querer hacer un análisis de orina y en el análisis de orina o la tira reactiva
vamos a ver el presencia de proteínas en nuestra orina y también vamos a hacer a medir la
urea y los electrolitos , donde nuestra urea y creatinina a menudo se elevan porque
tenemos un daño renal significativo y, por último, por supuesto, queremos averiguar si algo
va mal con la enzima ADAMST13 en sí misma, por lo que hacer un ensayo de actividad de
ADAMST13, para que nos de esa información para averiguar si nuestros ADAMST13 están
funcionando correctamente o no .En términos de gestión, lo primero es eliminar muchos de
estos coágulos y muchas de estas cosas que se están acumulando en nuestra sangre de
nuestra sangre y lo hacemos con un proceso conocido como plasmaféresis en el que
podemos filtrar el plasma, lo siguiente que podemos usar es algo como corticosteroides
otras cosas que podemos usar ahora, recuerde que en realidad estamos descomponiendo
montones y montones de nuestros glóbulos rojos, por lo que es bueno devolverle a nuestro
cuerpo lo que realmente necesita para producir esos glóbulos rojos, por lo que debemos
administrar suplementos de ácido fólico cada vez que estamos usando todos nuestros
glóbulos rojos y, por último, debido a que tenemos muchos, muchos de estos coágulos en
todo el cuerpo , queremos minimizar realmente el riesgo de que se depositen en áreas
como nuestro corazón o nuestro cerebro y reducir el riesgo de un derrame cerebral o daño
neurológico, por lo tanto, podemos dar aspirina.