SÍNDROME NEFRÓTICO

Definición
Presencia de proteinuria mayor de 3.5 g / 24 horas / 1,73 m2 de superficie en adultos o 40 mg / hora /
m2 en niños, con hipoalbuminemia < 2,5 g/dl, edema, hipercolesterolemia e hiperlipidemia.
Es consecuencia del aumento de la permeabilidad para las proteínas y es expresión de una enfermedad
glomerular cuando existe una alteración funcional o morfológica de la barrera de filtración. Nunca
aparece en las enfermedades extra glomerulares.

Etiología
Glomerulopatía de cambios mínimos: se denomina así porque histológicamente no se observan cambios
en la microscopia de luz, pero con importante daño podocitario en la microscopia electrónica.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: enfermedad, por lo general idiopática, en la que se desarrolla
tejido cicatricial en los glomérulos.
Nefropatía membranosa: trastorno renal que se caracteriza por el depósito de inmunocomplejos en la
membrana basal glomerular, con engrosamiento de esta.
GN mesangiocapilar: también llamada glomerulonefritis membranoproliferativa, es un grupo de
heterogéneo de trastornos que comparten características mixtas de los síndromes nefrítico y nefrótico.
Nefropatía por IgA: También conocida como enfermedad de Berger, es una enfermedad renal que se
caracteriza por la acumulación de inmunoglobulina A en el glomerulo.
Repaso breve de la anatomía y fisiología glomerular
Tenemos acá al riñón si hacemos un acercamiento justamente en este segmento podemos encontrarnos
con la unidad fundamental del riñón que es la nefrona, la cual se compone del glomérulo, el túbulo
contorneado proximal, el túbulo contorneado distal, el asa de Henle y finalmente el túbulo colector. En
esta patología nos enfocaremos únicamente en el glomérulo, ahora hagamos un acercamiento en el
mismo. Podemos observar la arteriola aferente, la arteriola eferente, la cápsula de Bowman, los capilares
glomerulares y finalmente tenemos al túbulo proximal.
¿De forma fisiológica que es lo que va a pasar? Primeramente, la arteriola aferente se va a encargar de
transportar la sangre hacia los capilares glomerulares y esta sangre está compuesta por eritrocitos,
proteínas que son las que se encuentran de color azul, por agua que está representada de color blanco y
finalmente por solutos que están representados de color amarillo. Estos van a viajar hacia los capilares
glomerulares y una vez que estén estos capilares van a cumplir con su función, que es la filtración
glomerular que no es nada más que permitir o rechazar el paso de diferentes sustancias, en este caso
fisiológicamente se permite el paso de solutos y agua hacia la cápsula de Bowman y por ende al túbulo
proximal y van a rechazar a las proteínas, por lo tanto, estas se van a eliminar a partir de la arteriola
eferente.
¿Ahora como es que ocurre esto? Ahora vamos a hacer un acercamiento más amplio. En esta imagen de
aquí podemos ver las partes de las que hablé anteriormente, aquí tenemos a los capilares glomerulares y
como podemos observar, están recubiertos por tres capas o tres paredes que serán clave ya que son
estas las que se van a encargar básicamente de la filtración y para entender cómo es que lo hacen
hagamos otro acercamiento justamente en cada una de ellas. Primeramente, tenemos a los capilares
como les dije contienen sangre, solutos, agua y diferentes proteínas; más arriba tenemos a esto que se
encuentra de color rojo que se denomina el endotelio capilar, por arriba tenemos a la membrana basal
que se encuentra de color verde y por último tenemos a los podocitos que son estos de acá y que van a
estar acompañados de los pedicelos. Cada una de las capas se va a encargar de permitir el paso de agua
y solutos y evitar el paso de las proteínas esto, a partir de su estructura y su carga.
El endotelio va a permitir el paso a partir de las fenestraciones que tiene, la membrana basal lo va a
permitir a partir de los espacios que posee y finalmente los podocitos lo va a permitir a partir de los
poros que tienen. Pero ¿Cómo es que éstos rechazan el paso de diferentes proteínas? Pues lo hacen
porque todos poseen una carga eléctrica negativa, sin embargo, las proteínas generalmente también
tienen una carga negativa, por lo tanto, al intentar pasar van a ser repelidas al contrario de agua y
solutos. Entonces agua y solutos si pasan a partir de la membrana basal y las proteínas, por ejemplo, en
este caso la albúmina, no van a pasar. Entonces, veámoslo de forma gráfica, primeramente, los solutos
pasan de forma normal, agua pasa de forma normal y en este caso las proteínas plasmáticas no van a
pasar, la albúmina por más que lo intente una y otra y otra vez no va a lograr pasar porque éstas tienen
una carga eléctrica negativa.
En resumen, como dijimos de forma normal la arteriola aferente trae la sangre, se filtra en los capilares
glomerulares, sale el agua y solutos en forma de orina y la sangre con las proteínas continua su camino
por la arteriola eferente. ¿Pero qué va a pasar en el síndrome nefrótico? Como dijimos, este síndrome se
caracteriza por el aumento de la permeabilidad capilar glomerular y, ¿A qué se va a debe este aumento?
recuerden anteriormente vimos varias causas como eran primarias y secundarias que provocaban daño
en todas las capas en particular a los podocitos y justamente al haber ese daño va a ocasionar que la
carga negativa se pierda. Tenemos acá a los capilares que estaban compuestas por sangre, solutos, agua
y diferentes proteínas y gráficamente, los solutos van a seguir pasando de forma normal, el agua va a
pasar también de forma normal, pero las proteínas que tenían que ser repelidas ahora van a pasar
fácilmente por todas por toda esta membrana y van a lograr llegar hasta la cápsula de Bowman y
obviamente serán eliminadas a partir de la orina.
Un punto importante también es que cuando tenemos un síndrome nefrótico no hay ningún tipo de
inflamación eso es muy importante y básicamente lo que lo diferencia de un síndrome nefrítico; ahora
asociemos todo esto con la clínica.
Tenemos acá grandes cantidades de proteína a nivel de la cápsula de Bowman que posteriormente
pasarán por el túbulo contorneado proximal y posteriormente se eliminarán a partir de la orina, por lo
que se denomina como proteinuria, ósea, presencia de proteínas en orina. Si tenemos grandes
cantidades de proteína a nivel de la orina, tenemos pocas cantidades de proteína dentro del torrente
sanguíneo y ¿Cuál es la proteína que más se encuentra en el torrente sanguíneo? La albúmina, por lo
tanto, si tenemos una disminución de la albúmina dentro del torrente sanguíneo, lo definiremos como
hipoalbuminemia. Ahora la albúmina es de gran importancia en el torrente sanguíneo, ya que mantiene
la presión oncótica de forma normal, la cuál es la presión que permite que el líquido que se encuentra
dentro del torrente sanguíneo no vaya a salir hacia los tejidos. Por lo tanto, si tenemos una disminución
de la cantidad de albúmina, la presión oncótica no se va a mantener lo que provoca que el líquido no se
mantenga dentro del torrente sanguíneo y saldrá a los tejidos y a esto se le denomina, edema, que en
este síndrome será generalizado.
Así es como tenemos la tríada característica del síndrome nefrótico, proteinuria, hipoalbuminemia y
edema.
Sin embargo, debido a la disminución de las de proteínas, el hígado no se va a meterse, ya que se
encarga de producir en este caso albúmina entonces lo que va a pasar es que como el hígado está viendo
que la albúmina está disminuyendo, comenzará a producir grandes cantidades de proteínas para cubrir
todas esas pérdidas pero, al hacer esto que lo que va a pasar es que no solamente va a producir
cantidades de albúmina sino también de las diferentes proteínas que se encuentran en sangre, por
ejemplo las lipoproteínas, como son las HDL y LDL y las proteínas de alta y baja densidad. Entonces, a
este aumento significativo de lipoproteínas dentro de la sangre, se le denominará hiperlipemia, y
recordemos que estás proteínas son las que se encargan de transportar el colesterol, por lo tanto, van a
aumentar este colesterol.
Clínica
1. Hipoalbuminemia: aparece cuando la capacidad de síntesis hepática se ve superada por las pérdidas
urinarias de albúmina y el catabolismo renal.
2. Edema: suele ser la primera manifestación; aparece en partes blandas y en casos graves puede
comportar ascitis, derrame pleural y anasarca. Es debido a la reabsorción de sodio y agua secundaria a la
disminución de la presión oncótica capilar o estimulada directamente por la proteinuria.
3. Hiperlipidemia con aumento de las cifras de colesterol total, lipoproteínas de densidad baja (LDL), muy
baja (VLDL) e intermedia (IDL), lipoproteína A y, con menos frecuencia, hipertrigliceridemia y descenso
de las cifras de lipoproteínas de alta densidad (HDL). La lipiduria se manifiesta con aparición de cilindros
grasos en el sedimento urinario.
4. Pérdida de inmunoglobulinas y de factores del complemento, que conlleva una tendencia especial a la
aparición de infecciones (peritonitis espontáneas, celulitis, e infecciones pulmonares, meníngeas y
digestivas).
5. Trombosis, con una incidencia de entre el 5 y el 60%; suele aparecer en venas renales y de
extremidades inferiores, aunque también pueden afectarse territorios arteriales.
6. Hipertensión arterial, que aparece en el 42,5% de los pacientes.
7. Insuficiencia renal aguda, que se observa con más frecuencia en pacientes de edad avanzada, con
hipoalbuminemia grave, tratados con dosis altas de diuréticos.
Evaluación

Una vez confirmada la existencia de síndrome nefrótico es fundamental la realización de una historia
clínica y una exploración física completa. Hay que determinar la posible existencia de diabetes mellitus,
enfermedades sistémicas, lupus eritematoso sistémico, enfermedades víricas (hepatopatías, infección
por VIH) o toma de fármacos como antiinflamatorios no esteroideos. Se debe realizar estudio serológico
completo que incluya Anticuerpos antinucleares, anti-DNA, complemento, crioglobulinas, hormonas
tiroideas, proteinograma y serología de virus B, C y VIH. La biopsia renal está indicada en el paciente
adulto, excepto en diabéticos en los que no se sospeche otra enfermedad distinta de nefropatía
diabética o en pacientes con amiloidosis confirmada en otros tejidos como grasa subcutánea o en el
recto [4]. En niños con síndrome nefrótico, en principio no está indicada la realización de biopsia renal (el
90% de los casos se debe a nefropatía de cambios mínimos), salvo casos de síndrome nefrótico
corticorresistente o con recidivas frecuentes [21]. Cuando la proteinuria es claramente nefrótica pero no
se acompaña de hipoalbuminemia ni edemas, lo más probable es la denominada nefropatía por
hiperfiltración, secundaria a varias situaciones de daño glomerular no inmunológico: obesidad,
disminución de masa renal y reflujo vesicoureteral, entre las más importantes.

Manejo

Sodio: Debido al posible papel fisiopatológico de la retención de sodio, algunos expertos recomiendan
que el tratamiento de rutina de los pacientes con NS incluya la restricción de sodio en la dieta a menos
de 3 g por día y la restricción de líquidos a menos de 1500 ml por día.

Diuréticos: Los pacientes con nefrosis son resistentes a los diuréticos, incluso si la tasa de filtración
glomerular es normal. Los diuréticos de asa actúan en el túbulo renal y deben unirse a proteínas para ser
efectivos. Las proteínas séricas se reducen en NS, lo que limita la eficacia de los diuréticos de asa, y los
pacientes pueden requerir dosis más altas de lo normal.

RASi: Los inhibidores de la ECA y los ARB tienen importantes efectos antiproteinúricos mediados por la
reducción de la presión arterial sistémica y la presión de perfusión glomerular. La terapia RASi
generalmente no se inicia en pacientes nefróticos donde se anticipa una remisión abrupta con terapia
modificadora de la enfermedad.

Control de TA: La presión arterial objetivo en pacientes con síndrome nefrótico persistente es <130/80.

Eliminación del tabaco: Los pacientes con síndrome nefrótico tienen un mayor riesgo cardiovascular, por
lo que se debe brindar asesoramiento para dejar de fumar.

Anticoagulación sistémica: La anticoagulación sistémica debe considerarse de forma individual,

equilibrando los beneficios frente a los riesgos de hemorragia. En general, se prefiere la warfarina a la
heparina de bajo peso molecular debido a los niveles potencialmente bajos de antitrombina III que
impiden la eficacia.

Tratar hiperlipidemia: Las estatinas son la terapia preferida para el manejo de la dislipidemia. El inicio
generalmente se difiere en pacientes en los que se anticipa una respuesta abrupta a la terapia
modificadora de la enfermedad.

SÍNDROME NEFRÍTICO

Definición
Se define como una alteración glomerular que provoca tanto una reducción del filtrado glomerular como
una incapacidad para retener células o proteínas en los capilares glomerulares que, por lo tanto, pasan a
la orina.

Caracterizado por edemas, oliguria, proteinuria no nefrótica, hematuria, disminución del FG e

hipertensión arterial.

Etiología

Fisiopatología

En el Sx. Nefrítico va a haber un una inflamación a nivel global y esta inflamación es clave, ya es la
principal diferencia que tiene la fisiopatología del síndrome nefrítico respecto al síndrome nefrótico. Esta
inflamación va a ser ocasionada por diferentes causas entre ellas y las que más destacan, por depósitos
de inmunocomplejos al igual que de anticuerpos. Estos van a atacar a nivel de la membrana basal
glomerular, por lo tanto, estará mediada por diferentes anticuerpos y los depósitos de
inmunocomplejos, por ejemplo, las IgG aunque también pueden haber IgA e incluso ANCA´s (anticuerpos
citoplásmicos anti neurtrófilos). En palabras simples lo que van a provocar todos estos estos anticuerpos
e inmunocomplejos va a ser una reacción inflamatoria a nivel de toda la membrana capilar glomerular,
por lo tanto, van a dañar la misma. ¿Y qué parte va a ser la que este más afectada? Principalmente va a
ser el endotelio, gráficamente, así es como se va a inflamar el endotelio. Al ensancharse los espacios por
los que pasaban los diferentes componentes de los capilares, van a permitir que los elementos que
estaban ahí la sangre o los eritrocitos, los solutos, el agua y las proteínas atraviesen con mucha más
facilidad.

entonces tenemos acá a los solutos que van a pasar muy fácilmente hacia la cápsula de Bowman
tenemos acá al agua que va a pasar muy fácilmente y aquí está la parte patológica, ya que las proteínas
también van a pasar por estas estas fenestraciones y van a llegar hasta la cápsula de Bowman, un dato
muy importante es que si bien van a pasar las proteínas, no van a pasar tanto como en un rango
nefrótico. La siguiente gran diferencia del síndrome nefrítico es que a diferencia del nefrótico si van a
pasar los eritrocitos como estamos viendo acá los eritrocitos y por ende posteriormente van a ser
eliminados a partir de la orina. Entonces repasemos, al paso de las proteínas en orina se le llama
proteinuria, al paso de la sangre o eritrocitos le denominaremos hematuria.

Bien, justamente lo mismo que ocurre en el sx. Nfrótico con la albúmina, va a ocurrir en este síndrome,
es decir, las proteínas dentro de los capilares están disminuyendo y cuál es la principal proteína dentro
de los capilares, la albúmina, por lo tanto, esta albúmina se encuentra disminuida y cuál era la función de
la albúmina, pues mantener la presión oncótica y si está presión se pierde por ende vamos a tener salida
del líquido hacia los tejidos, por lo que también habrá edema, pero, esta no es la única causa que puede
provocar edema, más adelante les explicaré.

A causa de toda esta inflamación y por toda la eliminación de eritrocitos, proteínas y demás, el riñón va a
llegar a estar afectado y lo veremos en la tasa de filtración glomerular ya que va a llegar a disminuir pues
no se va a filtrar lo que se tiene que filtrar y al no filtrarse de forma adecuada todo lo que debemos va a
provocar lo que se denomina azoemia y oliguria.
La azoemia básicamente es cuando los desechos nitrogenados como la creatinina o la urea se acumulan
en el cuerpo porque no son eliminados en este caso la tasa de filtración glomerular ha disminuido. No
solamente va a haber eso, sino que también va a ver oliguria, que es la reducción del volumen urinario lo
que está aunado a la disminución de la tasa de filtración glomerular.

Ahora, esto no es lo único que va a provocar ya que, si la tasa de filtración glomerular baja también va a
aumentar en la retención de sodio y agua, lo que provoca una elevación de la presión por ende va a
haber hipertensión arterial, ahora sí también hay retención de sodio, provoca también edema.

Clínica

Edema

Proteinuria

Oliguria

Disminución de la TFG

Hipertensión arterial

Hematuria

Manejo y evaluación