SARCOMA DE EWING

Y
ENFERMEDAD DE
PAGET
INTEGRANTES:
MARCELO HERNANDEZ KATLYN
ESPINOZA SOTO MARIA
SARCOMA DE EWING
● Es una neoplasia altamente maligna que afecta
fundamentalmente a niños y adolescentes.
● Suele comenzar en los huesos de la pierna y en la
pelvis, pero puede ocurrir en cualquier hueso.
● Con menos frecuencia, comienza en los tejidos
blandos del pecho, el abdomen, las extremidades u
otros lugares.
 EPIDEMIOLOGÍA
● Cerca del 95 % de estos sarcomas ocurren entre los 5-25
años
● Es frecuente en el sexo masculino y muy raro en la raza
negra.
● Es la cuarta neoplasia ósea primaria pero la segunda
(después del osteosarcoma) en menores de 25 años y la
primera en menores de 10 años.
● El 75 % se hallan al momento del diagnóstico y entre
el 25 y el 30 % debuta con metástasis, más
frecuentes en pulmón y hueso.
● La supervivencia es del 25 % a los 25 años después del
diagnóstico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Tiene mayor incidencia en los huesos largos de las extremidades,
sobre todo a nivel del fémur, tibia, húmero y peroné. También se han
descrito en los huesos planos: pelvis, costillas, escápula y cráneo.
Tiene predilección por las diáfisis y metáfisis de los huesos largos y
puede ser de localización central o excéntrica.

● Dolor, hinchazón y sensibilidad cerca del área afectada

● Dolor de huesos
● Cansancio sin causa aparente
● Fiebre sin causa conocida
● Pérdida de peso sin intentarlo
PRESENTACIÓN RADIOGRÁFICA
1. Puede observarse como una lesión
lítica pura, con bordes más o menos
mal definidos o geográficos, similar
al osteosarcoma lítico.
2. Aumento difuso de densidad, debido a
la producción de hueso reactivo.
3. En la minoría de los casos: Se observa
como lesión lítica, permeativa, en la
diáfisis de un hueso largo, con
reacción perióstica interrumpida en
“hojas de cebolla” y triángulo de
Codman
CASO CLÍNICO
 Enfermedad de Paget
Es un trastorno óseo crónico. Se caracteriza por una descomposición excesiva y un nuevo
crecimiento óseo. Debido a que los huesos vuelven a crecer demasiado rápido, son más grandes y
más suaves de lo normal. Pueden sufrir deformaciones y quebrarse fácilmente (fracturas). En
general, la enfermedad de Paget afecta solo uno o pocos huesos.

Generalmente se manifiesta en la pelvis, el cráneo, la

columna vertebral y las piernas.
Los factores de riesgo son la edad avanzada y los
antecedentes familiares de la enfermedad.
Con el tiempo, los huesos afectados pueden volverse
frágiles y deformarse.
Esta enfermedad puede no presentar síntomas durante un
largo período. Cuando aparecen, pueden incluir
deformidades óseas, fracturas y dolor en el área afectada.
Epidemiología

● Hombres > mujeres

● Afecta más a personas mayores de 40 años
● Ascendencia del norte de Europa
● Es más común desarrollarlo si se tiene antecedente familiar en primer
grado (patrón de herencia autosómica dominante)
● Es la 2º patología ósea más frecuentes después de la osteoporosis
Clínica
● Dolor: Puede deberse al Paget o a la artritis, una complicación de la afección
● Dolor de cabeza y pérdida de audición: Puede ocurrir cuando la enfermedad de Paget
afecta el cráneo
● Presión sobre los nervios: Puede ocurrir cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo o la
columna vertebral
● Aumento del tamaño de la cabeza, deformidad de una extremidad o
curvatura de la columna: Esto puede suceder en casos avanzados
● Dolor en la cadera: Ocurre si afecta la pelvis o el fémur
● Daño en el cartílago de las articulaciones, lo que puede provocar artritis

Complicaciones

● Fracturas y deformaciones ● Cálculos renales

● Osteoartritis ● Problemas del sistema nervioso
● Insuficiencia cardiaca ● Osteosarcoma
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 Distribución de la Enfermedad de Paget:
En la enfermedad de Paget hay dos tipos de afectación:

• Monostótica: predomina en el esqueleto axial.

• Poliostótica (65-90%) Es más frecuente. Los huesos más afectados

por orden de frecuencia, en orden de mayor a menor son: pelvis, fémur,
esqueleto axial, cráneo, tibia, clavícula, húmero y costillas.

Columna lumbar (30-75%)

Pelvis (30-75%)
Sacro (30-60%)
Fémur (25-35%)
Craneo (25-65%)
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1. Fase Lítica

Es la fase más temprana de la enfermedad

caracterizada por la lesiones líticas en
radiografía simple.

Se observa una zona radiotransparente o una

zona alargada con bordes definidos que
destruye tanto la corteza como el hueso
esponjoso

En el cráneo se observa con frecuencia áreas

bien definidas, radiolúcidas.

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2. Fase mixta (destrucción y
formación, predominando esta
última):

Es la más frecuente. Se produce

destrucción de hueso acompañada
de formación de nuevo hueso. La
reestructuración ósea aparece
radiológicamente como un
engrosamiento de la corteza y
una trabeculación gruesa del
hueso esponjoso

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3. Fase esclerótica
(formación de hueso denso
y menos vascularizado): se
produce un aumento difuso
de la densidad ósea junto
con un aumento de tamaño,
ensanchamiento del hueso y
engrosamiento cortical
notable.
GRACIAS