Enfermedad

de Paget
La Enfermedad de Paget , tambien
conocida como Osteítis deformante.
Es un desorden esquelético crónico,
progresivo que puede involucrar un solo
hueso (monostotica) o múltiples huesos
(poliostotica).
ETIOLOGÍA
Se desconoce la causa de la enfermedad.
El padecimiento de esta enfermedad se ha
asociado con los virus del sarampión y de
la rubeola. También se sabe que existe un
importante factor genético o familiar, y es
frecuente la presencia de la enfermedad
en varios miembros de la misma familia.
Todo ello, hace sospechar la transmisión
por un mecanismo genético.
 Factores de Riesgo
*Ser mayor de 40 años de edad.
*Tener ascendencia europea.
*Tener un familiar en primer
grado con esta patología.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
Como resultado del ritmo exagerado, desordenado y
prolongado de la remodelación ósea, se puede presentar:
*Expansión ósea
*Fragilidad ósea
*Deformidad ósea
*Aumento del riesgo de fracturas
*Dolor
*Alteración en la distribución de la carga Biomecánica.
90% asintomáticos.
*Comienzo insidioso, dolor profundo sordo que no aumenta
con el movimiento ni mitiga con el descanso que se puede
acompañar de deformidades óseas
.*Aumento de la temperatura cutánea encima de las lesiones.
El esqueleto axial es el que se afecta
con más frecuencia:
1°Pelvis (70%)
2°Fémur (55%)
3°Columna lumbar (53%)
4°Cráneo (42%)
LA ENFERMEDAD DE PAGET CURSA
EN TRES FASES:
 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
FASE LÍTICA FASE MIXTA. FASE
(Osteolítica). ESCLERÓTICA
 FASE LÍTICA
(Osteolítica).
 FASE LÍTICA
(Osteolítica).
FASE MIXTA.
 FASE
ESCLERÓTICA
DEGENERACIÓN MALIGNA
(SARCOMA DE PAGET )
°Es una fase poco frecuente (1-5 % de casos
de Paget poliostotica avanzada) y ocurre
entre los 55-80 años de edad.
°50% como osteosarcoma, resto
fibrosarcoma y condrosarcoma entre otros.
°Se observa más comúnmente en fémur,
humero, iliaco, cráneo y tibia, raramente en
la columna.
°Es rápidamente fatal (8-10% de
sobrevivencia en 5 años, media de
sobrevivencia 1 año).
°Se puede acompañar de fallo cardiaco.
 Diagnóstico Se diagnostica de forma casual antes de que
se hayan presentado síntomas al observarse
las lesiones radiológicas típicas en estudios
realizados por otros motivos.
En otros casos el dolor óseo o articular
acompañado de deformidad y dolor local o la
presencia de sordera u otros síntomas
craneales asociadas al crecimiento cefálico
Laboratorio orientan al diagnóstico.
Fosfatasa alcalina sérica

elevada.
Hidroxiprolina total en
orina (HPT).
Gammagrafía ósea.
Biopsia ósea.
 DATOS
CURIOSOS

Es la segunda patología más frecuente

en todo el mundo.
¡Gracias por su
atención!