Metabolismo de la Bilirrubina

La bilirrubina es un pigmento biliar amarillo

anaranjado derivado del metabolismo de varias
hemoproteínas.

Cadena tetrapirrolica derivado del grupo hemo

El hemo, que se encuentra
conjugado a las proteínas
formando las hemoproteínas

Ptes. Metenos ó
metilenos
Las porfirinas compuestos cíclicos

4 anillos pirrolicos unidos por pte. metenilo

Hemo unido a proteinas = hemoproteinas

Hemoglobina ,catalasas ,citocromo, mioglobina

 Bilirrubina
Producto de Degradación

De la hemoglobina los Metabolismo de

eritrocitos destruidos en Eritropoyesis
hemoproteinas no
bazo, hígado y M.O. ineficaz
hemoglobinicas en
70-99% Destrucción
hígado
prematura de
eritrocitos
Mioglobina,
cit.p450
Catalasas,
peroxidasas
 En un hombre de 70 Kg se
destruyen 1 a 2 x 108
eritrocitos/hora

1g de hemoglobina produce 35mg

de Bilirrubina

La formación diaria de
Bilirrubina en el ser humano adulto es aprox.
de 250-350 mg.
 x su extrema Su Mem.cel se rompe
fragilidad, aprox. la hemoglobina liberada
cuando alcanza es fagocitada x
la totalidad de su
macrófagos tisulares del
vida (100 - 120 d).
org.

Y abre el anillo
4Tetrapirrólico para
Biliverdina originar a una
molécula lineal de
4 anillos pirrólicos
llamada Biliverdina

Bilirrubina El hierro libre (se Sobre todo los macrófagos

oxida el Fe2+ Fe3+) y del bazo, hígado y MO.
CO (monóxido de
carbono).
 Hemooxigenasa CO + Fe++ + Biliverdina
Hemo
O2 +NADPH NADP+
Ferritina

Biliverdina reductasa
Biliverdina Bilirrubina
NADPH NADP+

Biliverdina
Exhiben propiedades antioxidantes
Bilirrubina
Biliverdina es reducida
por la enzima
Biliverdina reductasa
para dar bilirrubina
 Bilirrubina
» Formas: ● Bilirrubina libre o indirecta (BR).
● Bilirrubina conjugada o directa.

» Origen: se produce por la degradación del grupo hemo de la

hemoglobina de los eritrocitos y de hemoproteínas
hepáticas (20%).

» Eliminación: ● Se excreta en la Bilis intestino delgado  heces.

● Se reabsorbe  Orina (urobilinógeno).

» Causas del incremento de BR total:

● Hemólisis.
● Enfermedades hepáticas.
Tipos:
Bilirrubina Directa o Conjugada : unida con el Ácido
Glucurónico, hidrosoluble y se elimina por la orina.

Bilirrubina Indirecta, Libre o No Conjugada: unida a la

albúmina, liposoluble y no se elimina por la orina.
 Ácido glucurónico

UDP-glucoroniltransferasaa
2. Conjugación

UDP-GLUCORONIL
TRANSFERASA

REGION
MICROSÓMICA
 Intestino por las bacterias
intestinales(betaglucuronidasas)

Bilirrubina conjugada Urobilinógeno

Circulación enterohepática Urobilina Estercobilina

 Tipos de ictericia

Prehepática Hepática Posthepática

Causas de hiperbilirrubinemia:

1. Aumento de formación.

2. Disminución de la depuración (captación,

conjugación, secreción).

3. Obstrucción de los conductos biliares

Enfermedades con cantidades altas de
Bilirrubina No Conjugada en la sangre:

Anemia Hemolítica

Ictericia Fisiológica Neonatal

Síndrome De Criger-Najjar l

Síndrome De Criger-Najjar ll

Síndrome De Gilbert

Ictericia Tóxica