Diagnóstico diferencial de icteros

El Término ictero lo podemos asociar con la ictericia.

Los pacientes con ictericia presentan un color amarillento en la piel y en la mucosa,

producida por un aumento de la bilirrubina plasmática.

El consumo de grandes cantidades de betacaroteno, puede causar esta

pigmentación amarillenta, esta condición se conoce como hiperterocarodemia,Esta
condición es más común observarla en las palmas de las manos.

Se conoce como ictero todo aquello que ocasiona ictericia

La bilirrubina proviene de la degradación del grupo hemo, cuando el grupo hemo es

degradado produce como producto final la bilirrubina.

GRUPO HEMO

El hemo es un compuesto tetrapirrolico.

El grupo hemo son compuesto prostético que se une a proteínas la unión de la

proteína con el grupo hemo forma hemoproteínas, existen muchas hemoproteínas,
dependiendo de la proteína a la que se una el grupo hemo está va obtener su
función: ejemplo la unión de la proteína globina con el grupo hemo da como
resultado la hemoglobina es la principal hemoproteína, que es una hemoproteína
que transporta oxígeno en la sangre.

Otras hemoproteínas

La mioglobina cuya función es el depósito de oxígeno en las fibras musculares.

Los citocromos, los encontramos en la cadena transportadora de electrones y su

función es el transporte de electrones.

También se encuentra grupo hemo en algunas enzimas:

En las catalasas y la triptófano-pirrolasa, estas se encargan de la eliminación de

peróxido y oxidación directa de sustrato.
El grupo hemo se sintetiza:

Principalmente:

● En los precursores eritroides en la médula ósea, (aquí es donde se forma la

hemoglobina).
● En la mayoría de los tejidos.

En la célula:

● Mitocondria.
● Citosol.

Precursores inmediatos:

● Succinil CoA. Este proviene del ciclo krebs.

● Glicina. aminoácido.

Síntesis del grupo Hemo

Hace énfasis en tres enzimas:

● La primera reacción es una condensación entre el succinil CoA y la glicina

para formar el ácido deltaminolebulinico (ALA), es una reacción catalizada
por la enzima ALA sintasa, esta enzima es la reguladora de la síntesis del
grupo Hemo.

La condensación de dos moléculas de ALA forma lo que es el

porfobilinógeno.

● El porfobilinógeno constituye el primer pirrol de la síntesis del grupo hemo,

esta reacción es catalizada por la enzima forfoglinogeno sintasa (ALA
deshidratasa) es importante porque es una enzima susceptible a la inhibición
por plomo.

Luego se unen 4 moléculas de porfobilinógeno y se forma el uroporfirinógeno

y este se convierte por una descarboxilación en coporfirinogeno, luego se
descarboxila para formar el protoporfirinógeno nueve y finalmente se obtiene
protoporfirina nueve.

● Protoporfirina nueve ya aquí está formado el anillo de porfina, solo falta

colocarle el anillo de hierro ferroso, la enzima que hace esto es la
ferroquelatasa (Hemo sintasa).
 Aquí tenemos una enzima reguladora (ALA sintasa) y dos enzimas
susceptibles a la inhibición por plomo, ferroquelatasa (Hemo sintasa) y
forfoglinogeno sintasa (ALA deshidratasa).

La hemoglobina la encontramos en el interior de los eritrocitos y cumple el

papel de transportador de oxígeno. El eritrocito vive de 90 a 120 días, cuando
el eritrocito está maduro pierde parte de las organelas, a medida que pasa el
tiempo agota sus energías y se vuelve menos elástico y al volverse menos
elástico puede quedar atrapado en ciertos vasos sanguíneos.
Ejemplo; los que se encuentran en el vaso, que están hechas para atrapar a
los eritrocitos senescentes, por eso el vaso es considerado el cementerio de
los eritrocitos, el lugar principal donde ocurre el catabolismo del grupo hemo
es el vaso, específicamente en el sistema mononueclear fagositico o recticulo
endoteliar. Que rompe la membrana eritrocitaria liberando la molécula
Hemoglobina.

Lo primero que ocurre es la separación de la hemoglobina.

Destino del grupo Globina, libera aminoácidos y estos aminoácidos van al

pool de aminoácidos y tendrán dos destinos:
● Reutilizados para la síntesis de otras proteínas
● Catabolizados. El catabolismo de los aminoácidos produce amoniaco.

Destino del grupo Hemo, en el vaso en el sistema mononuclear fagocitico, dentro

de este sistema se encuentran una serie de enzimas como el grupo hemoxigenasa,
mediante esta reacción se abre el anillo de porfina, se libera el hierro y el grupo
hemo se convierte un pigmento de color barroso llamado biliberdina y esta biliberlina
por accion de la biliberdina reductasa se combierte en un pigmento de color
amarillento o anaranjado llamado bilirubina.
Repaso
La bilirrubina es el producto del grupo hemo.
El 75-80% de la bilirrubina proviene de la degradación de la hemoglobina.
Se produce principalmente en el vaso.
Diariamente se produce de 250-300 mlg de bilirrubina.

Esta bilirrubina que se acaba de producir se llama bilirrubina indirecta o no

conjugada.

Características de la bilirrubina indirecta o no conjugada.

● Hidrofóbica (insoluble)
● Tóxica.
El hígado es el órgano donde esta bilirrubina se metaboliza y se hace menos tóxica.
La albúmina transporta la bilirrubina desde el vaso hasta el hígado, esta puede
transportar hasta 25 gramos de bilirrubina.

Hematoma

En la progresión de un hematoma podemos observar como ese grupo hemo se

transforma en bilirrubina, por la coloración que toma.

Cuando se produce un hematoma se produce la ruptura de algunos vasos

sanguíneos que liberan los eritrocitos hacia esa área y esos eritrocitos se van a
romper y a liberar la hemoglobina que da un color rojizo, después van a llegar los
macrofagos con su sistema mononuclear fagocitico y vana metabolizar ese grupo
hemo, luego el hematoma se torna con una coloración azulada y luego amarillenta
verdosa cuando esto sucede quiere decir que se está produciendo la biliberdina y la
bilirrubina, luego viene la albúmina y se lleva esos compuestos al hígado y
finalmente desaparece el hematoma.

Conjugación de la bilirrubina.

Características de la bilirrubina conjugada:

● Hidrofílica (soluble)
● Menos tóxica

En el hígado van a ocurrir tres procesos:

1er:Tactación, que es cuando la bilirrubina se separa de la albúmina y entra al

hepatocito, para evitar que se escape la bilirrubina es captada por una proteína
llamada ligandina o proteína Y esta evita que la bilirrubina salga del hepatocito.

2do:Conjugación, esta necesita la participación del ácido glucurónico, este se

forma a partir de la glucosa en la vía del ácido urónico y este ayuda a la
acumulacion de la bilirrubina a la detoxificación de esta bilirrubina en este proceso
interviene una enzima llamada UDP glucunorosil transferasa, esta enzima une el
ácido glucurónico con la bilirrubina formando monoglucoronide de bilirrubina a esto
se le llamara bilirrubina conjugada.

3er.Secreción, la bilirrubina se excreta con la bilis, la bilis pasa por unos conductos
biliares llamados canalículos biliares que forman el conducto hepático derecho e
izquierdo, estos se unen y forman el conducto hepático común y el conducto cístico
que es el que llega a la vesícula biliar, la bilis se produce en el hígado y se
almacena en la vesícula biliar , los alimentos ricos en grasa aumenta la producción y
secreción de bilis.
En el intestino tenemos una serie de bacterias, entre ellas la microbiota.
Las bacterias intestinales ayudan a convertir esa bilirrubina conjugada en dos
compuestos:
● Urobilinógeno.
● Estercobilinógeno.

Parte de la bilis se reabsorbe y regresa al hígado, lo que conocemos como

circulación enterohepática , en este proceso la bilirrubina se escaba y se dirige a los
riñones esta bilirrubina que se escapa a los riñones es el urobilinógeno y este es
excretado en la orina y al contacto con el aire se oxida formando urobilina que es el
pigmento responsable de la coloración normal de la orina. Mientras que la parte que
se quedó en el intestino es el estercobilinógeno y este se elimina a través de las
eses y al contacto con el aire esta se oxida formando la estercobilina, este es el
pigmento responsable de la coloración normal de las eses.

Repaso
La conjugación de la bilirrubina ocurre en el hígado.
Esta consiste en facilitar la eliminación de la bilirrubina,

Aumento de la bilirrubina:

● Bilirrubinemia: es la concentración de bilirrubina en sangre.

Valores de Referencia:

Bi Conjugada (Directa): 0-0.2 mg/dl

Adultos Bi No Conjugada (Indirecta): 0.2-0.8 mg/dl
Bi Total: 0.2-1.0 mg/dl

Bi Conjugada: 0-0.3 mg/dl

Lactantes Bi No Conjugada: 0.1-0.7 mg/dl
Bi Total: 0.1-0.7 mg/dl

Bilirrubina no conjugada: 0.1-0.5

Bilirrubina conjugada: 0.05-0.4
Bilirrubina total: 0.2-1

Causas que provocan el aumento de la bilirrubina: Trastornos hepáticos,

hemoliticos y obstructivos. Provocando Hiperbilirrubinemia.
Cuando los valores están por encima de 2 o 2.5 mg/dL, aparece el signo clínico de
ictericia.
La ictericia se clasifica en tres tipos:
● Pre-hepática: es cuando el trastorno ocurre antes de llegar al
hígado,principalmente el trastorno es en los eritrocitos, esto ocurre por un
aumento en la destrucción de los eritrocitos(por una anemia hemolítica), la
 bilirrubina no conjugada se encuentra aumentada en este trastorno, porque
esta es la que se acaba de formar al degradarse el grupo hemo.
● Intrahepática: ocurre por trastornos a nivel hepático, se llama ictericia
intrahepática y aquí puede haber trastornos en alguno de los tres procesos
que ocurren en el hígado, en esta se pueden encontrar aumentada una o las
dos bilirrubinas, la conjugada y no conjugada.
● Post-hepática: impide la correcta secreción de la bilis, esta puede ocasionar
que aumenten la bilirrubina sanguínea, en este caso la bilirrubina conjugada
está aumentada.

Ictericia Pre-hepática o Ictero Hemolítica.

Manifestaciones:

● Aumento de la bilirrubina no conjugada (aumento de la bilirrubina total a

expensas de la fracción no conjugada).
● Coluria, es una coloración oscura de la orina, en la ictericia pre-hepática no
hay coluria.
● Policromía, es el aumento de la coloración en las eses fecales, por un
aumento de la concentración del estercobilinógeno, si disminuye el
estercobilinógeno se torna de un coloración blanquecina,poco color
hipocromía y ningún color se llama acolea.

EJEMPLOS:

● Drepanocitosis o anemia falciforme.

● Eritroblastosis.
● Paludismo o malaria.
● Déficit de G6PHD.

Ictericia intrahepática o Ictero Hepatocelular.

Manifestaciones

● Aumento de la bilirrubina conjugada y no conjugada(Hay un aumento de la

bilirrubina total a expensas de la bilirrubina conjugada y no conjugada)
● Coluria, hay.
● Acolia, puede haber, falta decoloración en las eses.

EJEMPLOS:
● Hepatitis viral.
● Cirrosis hepática.
● Ictericia fisiológica del recién nacido.
 ● Crigler najjar tipo 1 y 2, se debe a la deficiencia de la enzima UDP
triltranferasa
● Síndrome de Gilbert, se debe a la deficiencia de la enzima UDP triltranferasa.
● Síndrome de Dubin Jhonson, captación y secreción de bilirrubina.
● Síndrome de Rotor, captación y secreción de bilirrubina.

Ictericia post-hepática o Ictero Obstructivo.

Manifestaciones
● Aumentos de la bilirrubina total a expensas de la bilirrubina conjugada.
● Presencia de coluria.
● Presencia de acolia.

EJEMPLOS:
● Coledocolitiasis.
● Cáncer de la cabeza del páncreas.