ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA Y ENFERMEDADES • En relación con su etiología, las EPID se desglosan en 3 grupos

- Causa desconocida
OCUPACIONALES Neumonías - Causa + frecuente: Enfermedad pulmonar intersticial
intersticiales idiopática (Fibrosis pulmonar idiopática: FPI)
Definición y Clasificación idiopáticas - Presencia del cuadro histológico-radiológico de la
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID): • alvéolo-intersticiales neumonía intersticial usual
grupo muy heterogéneo de entidades • vías respiratorias - Se asocian con Enfermedades autoinmunes sistémicas,
neumoconiosis, las inducidas por fármacos y radioterapia,
→ afectan predominantemente a : • vasculatura pulmonar EPID de causa la neumonitis por hipersensibilidad (previamente -
conocida o asociada
alveolitis alérgica extrínseca)
Clasificación Etiopatogénica con entidades
clínicas concretas
- Asociadas con enfermedades hereditarias →
Enfermedades intersticiales pulmonares idiopáticas
neurofibromatosis, síndrome de Hermansky-Pudlak, etc.
Crónicas Fibrosis pulmonar idiopáticas (FPI) - Inflamatoria del intestino
Mayores

fibrosantes Neumonía intersticial no específica (NINE) - Sarcoidosis

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedades - Microlitiasis alveolar
Relacionados con EPID primarias o
pulmonar intersticial (BR-EPI) asociadas entidades - Linfangioleiomiomatosis
el tabaco
Neumonía intersticial descamativa (NID) clínicas no bien - Eosinofilias pulmonares
Neumonía organizada criptogénica (NOC) definidas - Histiocitosis X
Agudas/Subagudas
Neumonía intersticial aguda (NIA)
Raras

- Amiloidosis
Neumonía intersticial linfoide (NIL)
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática (FEPP) • Clasificación histopatológica
Neumonías intersticiales inclasificables
Respuesta inflamatoria
Respuesta Granulomatosa
Enfermedades intersticiales de etiología conocida
Polvos orgánicos Neumonitis por hipersensibilidad (NH) • Formas inflamatorias y Fibrosis
Polvos inorgánicos Neumoconiosis (silicosis, bisinosis, asbestosis) o Lesión de la superficie epitelial que produce inflamación en los espacios
Fármacos o radioterapia Nitrofurantoína, minociclina, amiodarona aéreos y las paredes alveolares.
Asociadas a enfermedades Artritis reumatoidea, dermatopolimiositis, o Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se extiende a las porciones
de colágeno esclerodermia adyacentes del intersticio y los vasos
Asociadas a enfermedades
Síndrome de Hermansky Pudlak
• Respuesta pulmonar: alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis
hereditarias o Causa conocida:
Asbesto Secuela del síndrome apneico del adulto
Humos, gases Relacionadas con el tabaquismo
Enfermedades intersticiales pulmonares de etiología desconocida Fármacos (ATB,
Linfangioleiomiomatosis amiodarona, oro) y Neumonía intersticial descamativa
Vasculitis quimioterapia
Sarcoidosis Radiación Bronquiolitis relacionada con la neumopatía intersticial
Proteinosis Alveolar Neumonía por
Microlitiasis alveolar Granulomatosis de células de Langerhans pulmonar
aspiración
Eosinofilias pulmonares
Histiocitosis de células de Langerhans o Causas desconocidas
Amiloidosis Neumonías intersticiales idiopáticas Proteinosis pulmonar alveolar
 Fibrosis pulmonar idiopática Trastornos infiltrativos linfociticos
(neumonía intersticial ordinaria) (neumonitis intersticial linfocítica
acompañada de una colagenopatía)
Neumonía intersticial aguda Neumonía eosinófilas
Neumonía organizativa criptógena
(bronquiolitis, obliterante con Linfangioleiomiomatosis
neumonía organizativa)
Neumonía intersticial inespecífica Enfermedades hereditarias:
Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis,
enfermedad de Niemann pick,
enfermedad de gaucher, síndrome de
Hermansky-pudlak
Neumonía intersticial linfocítica idiopática
Entidades raras y poco definidas:
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa Enfermedades digestivas o hepáticas:
idiopática, Neumonía fibrosa y Enfermedad de Chron, cirrosis biliar
organizada aguda, Perfiles primaria, hepatitis crónica activa, colitis
bronquiolocéntricos de neumonía ulcerosa
intersticial
Colagenopatías: Lupus eritematoso
diseminado, artritis reumatoide, Enfermedad del injerto contra
espondilitis anquilosante, esclerosis hospedador (trasplante de médula ósea,
generalizada, síndrome de Sjogren, trasplante de órganos sólidos).
polimiositis-dermatomiositis
Síndrome de hemorragia pulmonar:
Síndrome de Goodpasture,
Amiloidosis
hemosiderosis pulmonar idiopática,
capilaritis pulmonar aislada

Antecedentes
• Formas granulomatosas
o Acumulación de Linfocitos T, macrófagos y células epitelioides organizadas Duración de la enfermedad:
en estructuras definidas. Neumonía intersticial aguda
Presentación aguda
o Degeneración a Fibrosis Neumonía Eosinófila
(días-semanas)
Neumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis
Presentación Subaguda
Asociado a fármacos
(semanas-meses)
Asociado a Enfermedades autoinmunitarias
Fibrosis pulmonar idiopática
Presentación crónica Histiocitosis de células de Lanerhans
(meses-año) Neumoconosis
Asociadas a enfermedades autoinmunitarias
Neumonía eosinófila
Presentación episódica Neumonitis por hipersensibilidad
Asociadas a enfermedades autoinmunitarias
Edad
Sarcoidosis
Linfangioleimatosis
Entre 20 – Histiocitosis Pulmonar de Células de Langerhans
40 años Formas Hereditarias (Enfermedad de gaucher, enfermedad de
Hermansky pudlak, fibrosis pulmonar familiar). Presentación aguda Presentación crónica
Asociadas a Enfermedades Autoinmunes (mujeres jóvenes) • Sarcoidosis. • Fibrosis pulmonar idiopática
Mayores de La mayoría • Neumonitis por hipersensibilidad. • Neumonía intersticial no específica
60 años Fibrosis Pulmonar Ideopaticas • Neumonía eosinófila. • Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía organizada. • Bronquiolitis respiratoria asociada
Género criptogenética. con enfermedad pulmonar
Mujeres Varones • Neumonía intersticial aguda. intersticial difusa.
Linfangioleimiomatosis Neumoconiosis • Infecciones. • Neumonía intersticial linfocítica.
Complicación pulmonar de esclerosis Asociadas a artritis reumatoide • Inhalación de productos tóxicos. • Linfangioleiomiomatosis.
tuberosa (exclusivo en mujeres • Fármacos. • Histiocitosis de células de
premenopáusicas). • Radioterapia. Langerhans.
Asociadas a Enfermedades Autoinmunes • Conectivopatías y vasculitis. • Microlitiasis alveolar
• Proteinosis alveolar. • Neumoconiosis.
Familiares • Síndrome de hemorragia pulmonar. • Amiloidosis.
• Fibrosis Pulmonar Familiar. • Otras EPID
• Esclerosis tuberosas.
• Neurofibromatosis. Cuadro Clínico
• Sarcoidosis Disnea Tos seca
• Enfermedad de Gaucher. Acropaquias (50% en pctes → cierto Crepitantes secos
• Síndrome de Hermansky-Pudlak. grado de fibrosis pulmonar).
• Enfermedad de Niemann-Pick Cardiovasculares Derrame Pleural
Hemoptisis Neumotórax
Tabaquismo
Cardiovasculares Signos y Síntomas relacionados con enfermedad crónica
• 66-75% → Fibrosis Idiopática. Mecánica Ventilatoria
• Histiocitosis de Células de Langerhans. · Disminución Distensibilidad y Volúmenes Pulmonares
• Neumonía Intersticial Descamativa. · Disminución de la difusión pulmonar
• Síndrome de Goodpasture. · Desequilibrios en la relación ventilación-perfusión
• Bronquiolitis Respiratorias. · Disminución de flujo sanguíneo a través del lecho Capilar.
• Proteinosis alveolopulmonar · Desarrollo de hipoxemia con alteración del gradiente alvéolo- arterial de
oxígeno
Ambientes y laborales
• Neumoconiosis Las EPID se caracterizan por alteraciones
Otros antecedentes ventilatorias restrictivas
• HIV
• Enfermedades parasitarias
Exámenes de Laboratorio y Radiología
Laboratorio:
• Factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anticitoplasma
de neutrófilo (ANCA)  Por su asociación a retinopatías.
• DHL elevada.
• El electrocardiograma: Suele ser normal, a menos que exista hipertensión
pulmonar.
• La ecocardiografía: También revela dilatación ventricular derecha, hipertrofia en
presencia de hipertensión pulmonar o ambas.
Radiografía de tórax:
• Puede estar normal y hacer la enfermedad, o tener una Rx anormal (primera
manifestación de la enfermedad) y no tener la clínica.
• Alteración tipo reticular bibasal.
• Llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la trama reticular.
• Opacidades nodulares con predilección por las zonas pulmonares superiores.
• Espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva (Panal de Abejas).
• Tamaño de la Partículas
• Concentración del Antígeno
Tomografía:
• Detección inmediata y la confirmación.
• Permite valorar mejor la magnitud y distribución de la enfermedad.
• Es útil para definir el área más apropiada para obtener las muestras de biopsia
(estudio histopatológico).
Patrones radiológicos EPID:

PATRÓN LINEAL – RETICULAR

• Pctes con edema agudo de
pulmón, patologías
intersticiales (linfangitis
carcinomatosa u otros).
• Engrosamientos
intersticiales a nivel de los
septos interlobulillares e
interlobulares.
• A nivel del lóbulo superior
derecho → Múltiples
engrosamientos septales
 PATRÓN QUÍSTICO
Además, tiene panalización • Quistes redondeados finos,
• Engrosamientos de 1 a 3mm y con aire en su
intralobular, crecimientos interior.
fibróticos, trama fina, • Puede haber la formación
reticular en las estructuras de panalización.
peribroncovasculares

PATRÓN DE CONDENSACIÓN O
CONSOLIDACIÓN
• Puede estar en: Neumonía
intersticial aguda, neumonía
organizada o alveolitis.
• Aumento pulmonar
PATRÓN NODULAR asociado con un
borramiento de los vasos
• Sobre todo, en TBC, fcte en
adyacentes.
enf. Granulomatosas
(sarcoidosis, silicosis y las • Mayoría de casos:
histiocitosis de cél. De enfermedad alveolar,
Langerhans) frecuentemente observado
en infecciones

Espirometría:
• PATRÓN RESTRICTIVO
o Reducción de la capacidad pulmonar total.
PATRÓN EN «VIDRIO o Reducción en la capacidad funcional residual.
DESLUSTRADO». o Reducción del volumen residual.
• Pcte además tiene: o Reducción de FEV1 y FVC.
Dilatación esofágica. o Relación FEV1/FVC normal o aumentada
o Volúmenes pulmonares disminuyen
• Aumento de la densidad
pulmonar, a menudo, no
borra las estructuras
vasculares adyacentes,
patrón inespecífico,
asociado a enf. Alveolares-
intersticiales o mixtas.
• Lo encontramos en:
hemorragia alveolar difusa,
daño alveolar difuso,
neumonía intersticial y
COVID-19
 Representación numerográfica de un patrón restrictivo → Alteración en el flujo y • Fibrobroncoscopia (cuatro a ocho muestras de biopsia trasbronquial).
ventilación, con un flujo espiratorio forzado reducido
• Contraindicaciones:
o Enfermedad Cardiovascular grave.
o Configuración en Panal de Abeja.
o Otras pruebas radiológicas de enfermedad intersticial difusa terminal.
o Disfunción pulmonar grave.
o Otros riesgos quirúrgicos graves, ancianos.
Lavado broncoalveolar

Trastorno Signos en el lavado broncoalveolar

Linfocitosis, un cociente CD4, CD8 >3.5 es
Sarcoidosis
muy específico del diagnóstico
Neumonitis por hipersensibilidad Linfocitosis intensa >50
Macrófagos espumosos; es característico un
Neumonía organizativa modelo mixto de hipercelularidad,
Capacidad de difusión de monóxido de carbono: disminución del cociente CD1; CD8.
Recordar que → Zonas pulmonares con menor sensibilidad por la fibrosis y la Neumopatía eosinófila Eosinófilos >25%
infiltración se encuentra mal ventiladas, pero tienen una circulación adecuada Macrófagos cargados de hemosiderina;
Hemorragia alveolar difusa
→Reabsorción de CO2 eritrocitos
• Inespecífico Lesión alveolar difusa, lesión
Neumocitos tipo II hiperplásicos atípicos
medicamentosa
• Reducido: Pneumocystis carinii, hongos, células
o Desaparición de Capilares Alveolares Infecciones oportunistas
transformadas por citomegalovirus
o Desequilibrio de la Relación V/Q
Carcinomatosiss linfangítica,
carcinoma de células alveolares, Células malignas
Gasometría arterial:
linfoma pulmonar
• Varía según la evolución de nuestro paciente Líquido lechoso, macrófagos espumosos y
• Suele ser normal material intraalveolar lipoproteináceo
Proteinosis alveolar
• Hipoxemia (positivo para la tinción con ácido peryódico
• Retención de CO2 (pacientes con insuficiencia respiratoria crónica) de Schiff).
Neumonía lipoídea Glóbulos de grasa en macrófagos
Prueba de esfuerzo: Aumento de CD1, más células de
Langerhans, examen con microscopio
• Acompañadas con Gasometría arterial Histiocitosis de células de Langerhans
electrónico que muestra gránulo de Birbeck
• Hipoxemia inducida por Ejercicio pulmonares
en macrófago obtenido de lavado (costoso y
• Prueba de Marcha durante 6 min. difícil de realizar).
• La distancia y la desaturación, refleja el curso del paciente Neumopatía por asbesto Partículas de polvo, cuerpos ferruginosos
• Útil para el seguimiento y respuesta al tratamiento Beriliosis
Prueba de transformación de linfocito con
berilio positiva
Biopsia: Partículas de polvo en el examen con
Silicosis
microscopio de luz polarizada
• Es el método más eficaz para confirmar el diagnóstico y valorar la actividad de la
enfermedad. Acumulación de lipopigmento específico en
Lipoidosis
macrófagos alveolares
• La biopsia se debe llevar a cabo antes de iniciar el tratamiento.
Tratamiento: o Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
• Prednisona 0.5mg a 1mg/Kg/día (4-12 semanas) o Infecciones virales
• Ciclofosfamida • Clínica:
• Azatioprina (1-2mg/Kg/día) o Disnea de esfuerzo
o Tos seca
• Micofenolato de Mofetilo (Asociado con o sin GC) o Crepitantes secos finos basales en velcro a nivel basales
• Metotrexate y Ciclosporina (fracaso) o Acropaquias (50%)
• Diagnóstico
Neumonía Intersticial Idiopática o Excluir otras causas de EPID.
Clasificación: o NIU en patrón Radiológico.
o NIU en examen Histopatológico.
1. NIU Radiología
o Afectación Pulmonar Predominante basal y localización subpleural.
o Presencia de Reticulación.
o Existencia de panalización con/sin bronquiectasias/broquiolectasias de
tracción.
o Demostración de la ausencia de hallazgos excluyentes de patrón NIU

a. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

• Neumonía intersticial, idiopática, crónica y progresiva de etiología desconocida.
• Mayores de 50 años.
• Patrón histológico y Radiológica de NIU (neumonía intersticial usual).
• Exclusión de otras causas de EPID.
• Progresión lenta con deterioro clínico y funcional que termina en insuficiencia
Patrón
respiratoria crónica
intersticial:
• 2 – 5 años de supervivencia. Presentación
• Se ha asociado a alteraciones en los genes: subpleural,
o Mantienen la longitud de los Telómeros. basal.
 TERT - TERC Patrón de
o Proteína C del surfactante panalización,
o Región Promotora de la Mucina 5B también hay
• Se asocia a: bronquiectasias
o Tabaquismo (20 paquetes/años)
o Sílice
 Patrón de neumonía
intersticial usual (NIU)

Panalización a nivel pleural Vemos unas zonas de

y subpleural, compromiso panalización, otras zonas en
basal y apical (más es vidrio deslustrado, entonces
basal). requiere un → Estudio
histopatológico.

Patrón de neumonía intersticial

usual (NIU)

Panalización a nivel pleural y

subpleural, compromiso basal y
apical (más es basal).

Pcte con una exacerbación aguda de una fibrosis pulmonar idiopática.

Se ve alteración superior y media del pulmón, se ve la panalización a nivel bilateral
y áreas en vidrio deslustrado (relación a la descompensación aguda del pcte).
 Criterios histopatológicos para el diagnóstico de neumonía intersticial usual:
• Evidencia marca de fibrosis /deformación de la
arquitectura, con panalización de distribución
predominantemente subpleural/paraseptal.
TCAR: • Afectación parcheada del parénquima pulmonar por
Muestra un PATRÓN TÍPICO fibrosis.
patrón reticular
subpleural.
DE NIU (TODOS) • Presencia de focos fibroblásticos.
Flecha: • Ausencia de características incompatibles con
Panalización diagnóstico de NIU que sugieran un diagnóstico
alternativo.
• Evidencia de marcada fibrosis/deformación de la
arquitectura y panalización.
• Ausencia de afectación parcheada o de los focos
fibroblásticos, pero no de ambos.
PATRÓN
PROBABLE NIU • Ausencia de características incompatibles con
diagnóstico de NIU que sugieran un diagnóstico
alternativo.
Neumonía
• Solo cambios tipo panalización
reticular periférica • Afectación parcheada o difusa del parénquima pulmonar
con por fibrosis, con o sin inflamación intersticial.
bronquiectasias. PATRÓN DE • Ausencia de otros criterios de NIU.
POSIBLE NIU • Ausencia de características incompatibles con
(TODOS) diagnóstico de NIU que sugieran un diagnóstico
alternativo.
• Membranas hialinas.
• Neumonía organizada.
• Granulomas.
2. NIU Histopatológico
NO PATRÓN DE • Marcado infiltrado celular inflamatorio intersticial además
o Se debe obtener la biopsia de más de un lóbulo (evitar el lóbulo medio y de la panalización.
NIU (ALGUNOS DE
língula). • Cambios centrados predominantemente en las vías
 Evidencia de fibrosis marcada o distorsión de la arquitectura LOS 6)
aéreas.
pulmonar asociado a panalización con predomino subpleural y
paraseptal. • Otras características sugestivas de un diagnóstico
 Lesiones parcheadas en las que se combinan áreas fibróticas con alternativo
zonas de pulmón sanos.
 Focos Fibroblásticos en áreas de interfase de fibrosis con
parénquima sano.
 Ausencia de hallazgos histopatológicos inconsistentes con NIU.
 • Integración de NIU Radiológico e Histopatológico

o Examen tomográfico con un patrón probable + biopsia con un patrón

probable → Dx definitivo.
o Examen tomográfico probable + biopsia concluyente → Dx definitivo
o Examen tomográfico indeterminado + biopsia alternativa → Otros
patrones intersticiales.
Biopsia pulmonar: Patrón de neumonía intersticial usual, fibrosis periférica y áreas de o Examen tomográfico es concluyente + biopsia indeterminada → Dx
panalización. definitivo
 • Historia natural
o Cuadro acelerado: Va a progresar rápido.
o Cuadro con exacerbaciones agudas: Cada vez que se exacerba el pcte va
a reducir su capacidad funcional.
o Progresión lenta.

• Tratamiento
o Nintedanib →150mg 2 veces al día
o Pirfenidona → 801mg c/8horas.
o También podremos dar corticoterapia

• Pronóstico
Recomendaciones basadas para el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar
idiopática

b. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA

• No cumplen características histopatológicas de Neumonía Intersticial.
• Clasificación:
o Grupo I: Inflamación Intersticial
o Grupo II: Inflamación y Fibrosis
o Grupo III: Fibrosis
• Asociada a Enfermedades del colágeno, daño alveolar difuso y fármacos
• Edad: 40-50 años
• No asociación a Tabaquismo
• Clínica
o Disnea
o Tos
o Fatiga
o Síntomas constitucionales
o Acropaquias (10-35%)
o Crepitantes a predomino basal
• Diagnóstico
o Tomografía:
 Atenuaciones en vidrio deslustrado bilaterales y simétricas con
predominio subpleural.
 75% con opacidades lineales y reticulares asociadas con
bronquiectasias a tracción
 Puede haber panalización → asociado a mal pronóstico

Bronquiectasias por tracción, opacidades en vidrio deslustrado en varias zonas y

opacidades reticulares
 o Crepitantes inspiratorios basales
o Acropaquias
 Grados variables de inflamación o fibrosis de pared alveolar.
 Predomino de inflamación intersticial o fibriosis o una
• Diagnóstico
o Tomografía:
combinación de ambas.
 Opacidad en vidrio deslustrado (en zonas inferiores – periféricas
 No debe encajar en otros patrones o NIU.
- parcheadas)
 Lesiones uniformes, pero de distribución parcheada
 Opacidades lineales irregulares en las bases pulmonares
• Tratamiento
• Tratamiento
o Cortioides Sistémicos
o Dejar de Fumar
o Azatioprina
o Corticoides
o Micofelonato de Mofetilo
e. NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA
c. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL • Brotes de tejido de granulación intraalveolares consistentes de fibroblastos y
miofibroblastos entremezclados con colágeno.
• Fumadores (30 paquetes año)
• Visualización de macrófagos pigmentados dentro de la luz de broquiolos de
• Asociado:
o Infecciones
primera y segunda generación.
o Fármacos
• Escasa Sintomatología o Post trasplante
o Disnea o Radiación
o Hipoxia o Conectivopatías
o Tos
• Edad: 50 – 60 años
• Hombres 40 – 50 años
• No fumadores o exfumadores (mujeres)
• Diagnóstico
• Cuadro clínico:
o Tomografía:
o Fiebre, Tos, Disnea, Crepitantes secos
 Nódulos centrolobulares
 Opacidades en vidrio deslustrado • Diagnóstico
 Engrosamiento de las paredes centrales y periféricas de las vías o Tomografía
aéreas.
NOC Típica
 Puede haber enfisema en lóbulos superiores
- múltiples opacidades
• Tratamiento alveolares
o Dejar de Fumar parcheadas,
o Prednisona densidades variables
o Azatioprina - Bilateral y Subpleural
NOC Solitaria
d. NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA - Nódulo solitario focal
• Acumulación de macrófagos intra-alveolares (Dx biopsia)
• Relacionada a Tabaquismo (30 Paquetes Año) - Lóbulos superiores
• Casos descritos en no fumadores relacionados a alteraciones genéticas (proteína NOC Infiltrativa
C del Surfactante) - Mezcla de
• Hombres 40 – 50 años opacidades
Múltiples opacidades alveolares parcheadas,
alveolares e
• Cuadro Clínico:
intersticiales opacidades en vidrio deslustrado.
o Disnea
- Lóbulos inferiores,
o Tos seca
sin panalización
• Tratamiento • Sirve para poder buscar y catalogar las opacidades que se van encontrando en el
o Corticoides examen tomográfico.
o Macrólidos • Depende de las opacidades si son primarias o secundarias y el tamaño.
o Asociación • Uso clínico controversial.
Neumoconiosis Diagnóstico y Tratamiento
• Enfermedades ocupacionales • Hallazgos histopatológicos variables:
o Nódulos de silicio (Silicosis)
• Inhalación de polvos inorgánicos
o Fibrosis Intersticial (Asbestosis)
• Latencia prolongada o Depósito de partículas de Hierro (Siderosis)
• Tiempo / intensidad • Cuando no es posible Dx Clínico – Radiológico se requiere biopsia a cielo abierto.
• Historia laboral • No existe tratamiento específico
Cuadro clínico

• Disnea de esfuerzo
• Tos Seca
• Tamaño de la Partículas
• Concentración del Antígeno
• Solubilidad del Antígeno
• Intensidad de la Exposición
ILO (International Labour Office)
 • Diagnóstico
o Anatomía Patológica:
 Sílice fagocitada por el macrófago alveolar.
 Liberación de factores proinflamatorios y fibrogénicos (TNF alfa –
IL1) – ROS – proteasas.
 Nódulo silicótico silicoproteinosis.
• Osificación distrófica.
• Crecimiento nodular aparece tejido fibroso y áreas de
enfisema.
• Fibrosis Masiva Progresiva.
o Silicoproteinosis (Aguda).
 Ocupación alveolar por material lipoproteináceo.
 Inhalaciones masivas de silice
a) SILICOSIS
• Debido al sílice: Dióxido de silicio
o Cristalina: cuarzo – cristobalita - tridimita
o Microcristalina: pedernal – sílex
o Amorfo
• Inhalación de sílice en forma cristalina.
• Relación directa entre intensidad de exposición y la gravedad de enfermedad
• Latencia de 10 a 20 años
• Factores de riesgo
o Niveles altos de exposición
o Tuberculosis
 • Patrón en vidrio deslustrado o consolidaciones difusas con
broncograma
• Forma intermedia
SILICOSIS
ACELERADA
• Evolución a forma crónica
• 2 – 5 años de exposición
• Diagnóstico:
o Historia laboral
o Hallazgos clínicos radiológicos (Rx y TAC)
o Espirometría
o Histología (se ven los depósitos de sílice)

• Pcte que se ha expuesto a la sílice, se va a activar el receptor del

lipopolisacaridasa, a través de la vía del NADPH.
• Ingresa el lisosoma a destruir la sílice, pero es imposible, y finalmente se usan
diferentes vías y se sigue depositando
• Presentación:
o Crónica
o Aguda
o Acelerada Rx de tórax → Pcte con silicosis nodular simple, se ve el compromiso nodular y
micronodular más difuso en los nódulos parahiliares. Progresión a fibrosis masiva.
• Más frecuente
• 10 – 15 años de exposición
• Asintomática, sin alteraciones funcionales.
• Imágenes nodulares centrolobulillares o subpleurales < 1cm.
circunscritas difusas y bilaterales (Predomino lóbulo superior).
• Asociada a adenopatías hiliares o mediastinales.
SILICOSIS
• Silicosis crónica complicada.
CRÓNICA
• Sintomática (disnea – tos)
• Coalescencia de nódulos > 1cm
• Formación de Masas Anatomía patológica → En el centro se ve el nódulo de silicio, fibrosis concéntrica
alrededor del compuesto del silicio
• Áreas de Fibrosis
• Enfisema
• Todo esto puede llevar a corpulmonare.
• Exposición masiva
SILICOSIS • Clínica: (disnea – pérdida de peso – insuficiencia respiratoria)
AGUDA • Depósitos alveolares de material proteináceo y lipídico.
• Consolidación perihiliares bilaterales simetricas.
 o Hallazgos radiológicos compatibles
o Biopsia en caso de duda
• Tratamiento sintomática y recomendaciones
o Dejar de fumar y la vacunación anual
c) ASBESTOSIS
• Grupo mineral fibroso
• Resistente al calor y la fricción
• Clasificación
o Serpentinas
o Anfíboles
o Se asocia a: carcinoma broncogénico (anfíboles)
Tomografía → Nódulos de silicio, que pueden ser pequeños en la parte inicial y o Latencia de 10 años (relación directa, dosis acumulada)
conforme va a progresando la enfermedad tenemos nódulos de diferentes tamaños. o El riesgo de cáncer disminuye con el cese de exposición
• Tratamiento o Las fibras de asbesto llegan en forma inhalada, dérmica y digestiva
o Incurable – Crónica – Progresiva o Macrófago alveolar retención de cuerpos de asbesto, actividad genotóxica
o Vacunación • Cuadro clínico
o Dejar de Fumar o Disnea
o Tratamiento Sintomático: o Dolor torácico
 Broncodilatadores o Tos seca
 Corticoides o Crepitantes secos – velcro
 Oxígeno o Patrón restrictivo
 Trasplante Pulmonar • Diagnóstico
b) NEUMOCONIOSIS DEL CARBÓN o Tomografía
• Antracita (98% carbón), cenizas volatizadas, grafito, carbón negro.  Pequeñas opacidades irregulares (capos inferiores y
• Minería. subpleurales)
• Se desencadena después de varios años de exposición.  Patrón reticular fino
 Panalización
• Macrófagos cargados de pigmentos de carbón rodeando un bronquiolo  Derrame pleural
respiratorio. (lóbulos superiores).
• Exudades, unilateral, persistente o recurrente
• Asintomáticos o Asociarse a otras enfermedades pulmonares crónicas  Placas pleurales (lesión radiológica más habitual)
• Fibrosis masiva progresiva (Complicada)  Fibrosis pleural
o Lesiones >2cm con fibrosis alrededor, desestructuración parenquimatosa  Atelectasia redonda (síndrome de Blesovsky)
y enfisema. o Historia Laboral Compatible
o Disnea – Alteración Funcional Pulmonar – Insuficiencia Respiratoria o Patrón intersticial Rx, opacidades ILO
o Estas lesiones contienen material negruzco, amorfo y cavitan produciendo o Gold estándar: análisis cuantitativos de los cuerpos de asbesto en tejido
melanoptisis pulmonar
• Comorbilidades
o Artritis reumatoide (síndrome de caplan)
o Tuberculosis
• Dosis acumulada
o Entre más sea la exposición y la dosis de carbón que estamos
enfrentando habrá evolución
• Diagnóstico
o Historia laboral
Opacidades reticulares subpleurales (importante), con engrosamiento del tabique
pleural interlobulillar e intralobulillares, bronquiectasias por tracción con patrón
de fibrosis subpleural, también vemos patrón de vidrio deslustrado.

• Tratamiento
o Tratamiento sintomático
o Valorar riesgo de cáncer
o Corticoides orales

d) BERILIOSIS
• Dosis y duración se desarrollan con la Enfermedad
• Inhalación en forma de humo o polvo
Cuerpos de Asbesto • Enfermedad Aguda o Crónica
• Forma Crónica es la más frecuente:
o Enfermedad granulomatosa
o Tiempo Medio de 2 años
o Histología: Neumonitis Intersticial con infiltrados de células
mononucleares calcificadas, Cuerpos de Schaumann y granulomas no
necrosantes
• Tratamiento
o Tratamiento sintomático
o Corticoides (pobre respuesta)
o Metrotexate
o Progresión hacia Cor pulmonale
Cuerpos de asbesto o Agente carcinogénico

Rx de tórax:
Pcte de 62 años, con 15 años de
exposición a berilio, vemos los nódulos
pulmonares bilaterales parahiliares
Pcte de 52 años, con enfermedad
ocupacional por berilio, se ve múltiples
nodulaciones paralinfáticas dispersas y
la irregularidad de la fisura mayor
izquierda
Neumonitis por Hipersensibilidad
Enfermedades granulomatosas intersticiales que afectan al parénquima pulmonar como
consecuencia de la inhalación mantenida en el tiempo de distintos antígenos orgánicos.
Aparición:
• Tamaño de la Partículas
• Concentración del Antígeno
• Solubilidad del Antígeno
• Intensidad de la Exposición
• Condiciones Geográficas
• Factores del Huésped
• Uso de protección respiratoria
Tomografía:
Pcte con exposición ocupacional con más
de 20 años de berilio, con una fibrosis
parahiliar conglomerada similar a
sarcoidosis y silicosis.
Pcte con beriliosis crónica, se ve los
ganglios bastante aumentados de
volumen, con calcificación extensa.
 • Exposición antigénica – Respuesta inmune tipo III con formación de
inmunocomplejos circulantes (IgG). • Exposición prolongada en el tiempo
• Activación Macrófagos alveolares, activación de la vía alterna del • Respuesta Inmune Tipo IV: macrófagos alveolares evolucionan a células

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD -

complemento, liberación de citocina inflamatorias e interleucinas epiteloides y células gigantes multinucleadas con formación de
• Reclutamiento de Linfocitos u Neutrófilos. granulomas no caseificantes.
• Aparición en 4 – 8 horas luego de exposición. Clínica: Larvada
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD -AGUDA

• Cuadro Clínico: • Tos

o Fiebre • Disnea
o Artralgias • Anorexia

SUBAGUDA
o Náuseas • Pérdida de Peso
o Vómitos • Taquipneas
o Mialgias • Crepitantes Secos
o Disnea Espirometría: Restrictivo/Mixto/Obstructivo
o Tos Seca • LBA predominan los linfocitos y en la anatomía patológica se observan
o Dolor Torácico granulomas no caseificantes.
o Taquicardia Radiografía: Normal/Micronódulos/Opacidades Reticulares
o Taquipnea Tomografía:
o Crepitantes finos difusos • Formación micronodular difuso.
• Elevación de Reactantes de Fase Aguda • Opacidad en Vidrio deslustrado.
• Prueba de Preceptinas IgG • Zonas focales de enfisema y cambios fibróticos.
• LBA: linfocitos
• Hipoxemia – Insuficiencia Respiratoria

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD -

• Espirometría: Restrictivo/Obstructivo/Mixto
• Rx de Tórax: Normal
• Tomografía: opacidades en vidrio deslustrado, micronodulos y patrón • Forma Insidiosa
intersticial Clínica:
• Histopatológicas: observan granulomas intersticiales no caseificantes • Tos Seca
poco formados infiltración de células mononucleares de distribución • Disnea

CRÓNICA
peribronquial y algunas células gigantes. • Astenia
• Pérdida de Peso
• Acropaquias
• Espirometría: Restrictivo
• LBA
o Se muestra linfocitosis o neutrofilia
o Asociada o no a eosinofilia.
 Tomografía:
Opacidades micronodulares difusas en un conjunto, en una forma subaguda, en este
caso por una neumonitis por hipersensibilidad.

• Diagnóstico

Tomografía:
Pcte con neumonitis por hipersensibilidad, con patrón de vidrio deslustrado
bilaterales, hay zonas parcheadas, patrón reticular (crónica).
• Tratamiento
o El tratamiento se basa principalmente en la eliminación de la
exposición al antígeno.
o Se utiliza prednisona 0,6-1 mg/kg.
o Azatioprina o Micofelonato.
o Rituximab
EPID y COVID 19
• En los pacientes con EPID preexistente, las infecciones virales pueden desencadenar
exacerbaciones agudas, una complicación asociada con una alta mortalidad.
• Varios estudios encontraron que los pacientes con EPID tenían mayor riesgo de
muerte en comparación con los sujetos control emparejados por edad, sexo,
comorbilidades y/o raza.
• Especialmente aquellos con EPID fibrótica, en contraste con aquellos con otro tipo,
y también atribuible a la edad, sexo masculino y la gravedad de la EPID subyacente
reflejada por el uso de oxígeno suplementario.
• Los pacientes con EPID asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS),
con tratamientos inmunomoduladores no parecen tener un mayor riesgo de
infección por SARS-CoV-2 o complicaciones en comparación con la población
general.
• European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) recomienda las
mismas inmunizaciones estándar que para la población general, así como la
inmunización no rutinaria contra la influenza y los neumococos
• Las vacunas no vivas pueden administrarse a pacientes con EAS, incluso mientras
estén tratados con glucocorticoides sistémicos y fármacos antirreumáticos
modificadores de la enfermedad.
• Las vacunas para SARS-COV-2 de Pfizer/BioNTech y la vacuna Moderna
Therapeutics (vacunas de ARNm) no están contraindicadas en enfermedades
autoinmunes y en terapia inmunosupresora.
• En la vacuna de la Universidad de Oxford/AstraZeneca la pro- teína S es
vehiculizada en un vector de adenovirus de chimpancé sin capacidad replicativa,
por lo que al día de hoy en personas inmu- nodeprimidas o en tratamiento
inmunosupresor, se recomienda valorar la utilización de otras vacunas.
Recomendaciones SEPAR sobre la vacuna COVID 10 en pacientes con EPID

• Los pacientes con EPID, especialmente aquellos con EPID fibrosantes, presentan un
alto riesgo de infección severa y deben tener prioridad para vacunarse frente al
SARS-COV2.
• No existe evidencia de interacción con la medicación antifibrótica, por lo que no se
debe modificar las pautas de tratamiento habitual, ni previa ni posteriormente a la
vacunación frente al SARS-COV2, al igual que ocurre con la vacunación antigripal o
antineumocócica en estos pacientes.
• En el momento de una agudización de EPID es razonable esperar a la estabilización
del proceso para proceder a la vacunación del SARS-COV2.
• En los pacientes con EPID asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas y con
tratamiento inmunomodulador se recomienda la vacunación contra SARS-COV2,
con atención en aquellos pacientes en tratamiento con anticuerpos que deplecionan
las células B, cuya administración será preferiblemente antes de la inmunosupresión
planificada o lejos de la infusión.