E – 20-248-A-10

Paragangliomas temporales
P. Tran Ba Huy, M. Duet

Los paragangliomas yugulares y/o timpánicos son los más frecuentes de los paraganglio-
mas de la cabeza y el cuello, y son los tumores más frecuentes del peñasco. Pertenecen
al sistema neuroendocrino difuso, por lo que presentan características neurosecretoras,
que pueden ser puramente histoquímicas o con una traducción en las pruebas de labo-
ratorio y/o clínica. Son tumores habitualmente benignos, suelen ser multicéntricos y a
menudo se asocian a otras neoplasias. La genética ha permitido identificar las mutacio-
nes responsables de las formas familiares. La semiología es otológica, neurológica y/o
tumoral. En ocasiones, se asocia a manifestaciones de hipersecreción de catecolaminas.
Se debe realizar una evaluación con pruebas de laboratorio y radiología, basada en
la resonancia magnética (RM) y la gammagrafía con octreotida. En la actualidad, la
arteriografía se reserva a la evaluación previa a la embolización. Su tratamiento suele
consistir en la resección quirúrgica precedida de una embolización. Sin embargo, incluso
con la ayuda de los avances de las pruebas de imagen anatómicas, de la neurorradio-
logía intervencionista y de la monitorización electrofisiológica, el potencial iatrogénico
de este tratamiento, en ocasiones muy exagerado en pacientes portadores de una lesión
benigna, explica la contribución cada vez mayor de la radioterapia en el tratamiento
primario o secundario de estos tumores.
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Palabras clave: Paragangliomas; Agujero yugular; Sistema neuroendocrino difuso;

Neurosecreción; Radiología intervencionista; Peñasco; Mutación; SDH; Gammagrafía

Plan ■ Cirugía 8
Paragangliomas timpánicos (tipo A) 8
■ Nomenclatura y terminología 1 Paragangliomas timpanomastoideos (tipo B) 9
Paragangliomas yugulares, yugulotimpánicos
■ Historia natural y características generales 2 y yugulopetrosos (tipo C) 9
■ Epidemiología 2 Paragangliomas yugulointracraneales (tipo D) 10
■ Patología 2 Complicaciones de la cirugía 10
■ ■ Radioterapia 10
Datos genéticos 2
Genes responsables 2 ■ Indicaciones 11
Transmisión y expresión fenotípica 3
■ Clínica 3
Semiología
Exploración física
3
4
 Nomenclatura
Evaluación 4 y terminología
■ Clasificación 6 La Organización Mundial de la Salud (OMS) define
■ Multicentricidad y neoplasias asociadas 6 los paragangliomas como tumores neuroendocrinos que
■ Formas malignas 7 se desarrollan a partir de los paraganglios, agrupaciones
Definición y localizaciones 7 diseminadas en el organismo de células paraganglionares
Factores de riesgo 7 neuroectodérmicas derivadas de las crestas neurales [1, 2] .
Detección sistemática y evaluación 7 Estos tumores se dividen en dos grupos: los relacionados
Tratamiento 7 con el sistema simpático, que se localizan esencialmente
■
en el mediastino posterior y el retroperitoneo, y de los
Tratamiento 7
que el más típico es el feocromocitoma suprarrenal, y los
■ Angiografía intervencionista 8 asociados al sistema parasimpático, que se localizan en la
Técnicas 8 cabeza y el cuello, así como en el mediastino anterior.
Complicaciones 8 Los paragangliomas timpanoyugulares se desarrollan
Indicaciones 8 en los paraganglios situados en la adventicia de la cúpula
del golfo yugular y/o a lo largo del nervio de Jacob-
son y del ramo auricular del X [3] . Suelen distinguirse los
paragangliomas yugulares y los timpánicos. Ambos se rea-
grupan comúnmente bajo el término de «paragangliomas
temporales».

EMC - Otorrinolaringología 1
Volume 44 > n◦ 2 > abril 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(15)70933-1
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 E – 20-248-A-10  Paragangliomas temporales
Los paragangliomas fueron denominados inicialmente
por Pearse [4] «APUDomas» (de amine precursor uptake and
decarboxylation, captación y descarboxilación de los pre-
cursores de aminas), en referencia a las características
metabólicas de algunas células endocrinas capaces de cap-
tar y de descarboxilar los precursores de las aminas, pero
en la actualidad se consideran tumores del sistema neuro-
endocrino difuso [1, 2] .
Por tanto, sus células son capaces de secretar catecola-
minas y mantienen relaciones funcionales estrechas con
las células nerviosas, lo que explica el término de «células
neuroendocrinas».
Rosenwasser realizó la primera descripción de un para-
ganglioma yugulotimpánico, al describir un tumor del
cuerpo carotídeo en el oído medio y la mastoides [5] ,
cuya estructura histológica era idéntica a la de los
paragangliomas carotídeos. Sin embargo, el término de
«quemodectoma», usado en ocasiones en referencia a esta
descripción inicial es inadecuado debido a la ausencia de
función quimiorreceptora de las localizaciones yugulo-
timpánicas. El término «tumor glómico» fue introducido
3 años después por Winship [6] . Este término ya no debe-
ría utilizarse más, porque se refiere a tumores cutáneos
dolorosos que se desarrollan a partir de las células neu-
romioepiteliales que suelen localizarse en las uñas de las
manos. Posteriormente, se utilizaron otras denominacio-
nes, como «glomerucitoma», «receptoma» o «tumor no
cromafín» [7, 8] . Este último término se refiere a la capaci-
dad de los gránulos secretores contenidos en las células
principales de los paragangliomas (cf infra) de fijar la
hematoxilina, pero no el dicromato de potasio. Esta par-
ticularidad negativa no parece suficiente para caracterizar
los paragangliomas de la cabeza y el cuello, porque es
inconstante e inespecífica.
Por tanto, el término de «paraganglioma» es el más ade-
cuado.
 Historia natural
y características generales
Los paragangliomas temporales se caracterizan por:una
naturaleza histológica generalmente benigna [2] , aunque
un pequeño porcentaje de ellos se comportan como
auténticos tumores malignos (cf infra);la ausencia de fun-
ción quimiorreceptora (es decir, desencadenante de los
reflejos cardiorrespiratorios en respuesta a una modi-
ficación de la composición de la sangre arterial);un
crecimiento aún más lento que el de los paraganglio-
mas cervicales, estimado en alrededor de 1 mm anual,
con un tiempo promedio de duplicación de 4,2 años (0,6-
21,5 años), debido sin duda a su confinamiento en el
hueso petroso [9] ;una localización multicéntrica, frecuente
en las formas yugulares, generalmente cervical, que es
mucho más frecuente en las formas familiares que en
las esporádicas [10] (30-40% frente al 10%), sincrónica o
metacrónica, por lo que se requiere un seguimiento pro-
longado;una capacidad secretora en algunos de ellos que
obliga a un estudio de laboratorio sistemático (cf infra);la
presencia de receptores de la somatostatina [11, 12] en la
superficie de sus células, lo que constituye la base de las
pruebas de imagen funcionales;un origen genético iden-
tificado en casi un tercio de ellos [13] (cf infra).
 Epidemiología
Los paragangliomas de la cabeza y del cuello son tumo-
res infrecuentes.
Su prevalencia (número de casos de pacientes presen-
tes en un momento dado en una población) supone
menos del 0,5% de los tumores de esta región y un poco
2 EMC - Otorrinolaringología
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menos del 5% de los paragangliomas del organismo [2, 14] .
Las otras localizaciones son abdominales, esencialmente
suprarrenales en cerca del 95%.
Los paragangliomas temporales suponen el 10-12% de
los paragangliomas de la cabeza y del cuello frente al
60-65% para los quemodectomas y el 20-25% para los
paragangliomas vagales. Son los tumores más frecuentes
del hueso temporal después de los neurinomas del acús-
tico [15] .
Su incidencia (nuevos casos anuales respecto a
una población dada) se estima entre 1/1.000.000 y
1/100.000 según los autores [16, 17] . Es probable que estas
cifras estén subestimadas, porque muchos paraganglio-
mas son asintomáticos o poco sintomáticos y, por tanto,
no se diagnostican. La práctica cada vez más extendida
de los estudios genéticos familiares debería aumentar la
precisión de estas estimaciones, que variarán según las
regiones o países en los que se realizan actualmente. La
aparición de los paragangliomas se ve influenciada no
sólo por factores genéticos (lo que explica, por ejemplo, la
gran frecuencia de la forma familiar de la enfermedad en
un país como Holanda [18] ) o culturales (que favorecen los
matrimonios intracomunitarios), pero también ambien-
tales, como la altitud. Sin embargo, al contrario que la
incidencia de los paragangliomas carotídeos, que parece
más elevada en las poblaciones que viven por encima de
2.000 m de altitud, la de las localizaciones temporales no
parece verse influida por la de la hipoxia atmosférica.
Los paragangliomas tienen un predominio femenino,
en una proporción de 6/1. El promedio de edad en el
momento del diagnóstico suele ser de 40-60 años. Sin
embargo, en las formas familiares, la proporción varo-
nes/mujeres es más elevada y la edad de descubrimiento
es menor que la de las formas esporádicas.
 Patología
Desde el punto de vista macroscópico, los paragan-
gliomas son tumores firmes y gomosos, nodulares o
lobulados, de color rojo oscuro y muy vascularizados.
Desde el punto de vista microscópico, se presentan
como múltiples lóbulos redondeados u ovalados, com-
puestos por dos tipos de células [2, 19] .
• Las células principales (de tipo I), de origen neuroec-
todérmico, redondas o poligonales, se disponen en
nódulos redondeados o en rosario, con un núcleo
excéntrico, hipercromático y un citoplasma anfófilo o
eosinófilo granuloso. Suelen distinguirse dos subtipos:
claras y oscuras, debido a la presencia en estas últimas
de gránulos neurosecretores electrodensos de un diá-
metro de 100-200 nm. En ocasiones, en su interior se
observan gotitas lipídicas de lipofuscina.
• Las células sustentaculares (de tipo II), de origen mesen-
quimatoso, se parecen a las células de Schwann, con
un núcleo alargado o en medialuna y un citoplasma
claro con poco retículo endoplásmico y finos filamen-
tos de actina. Se disponen en la periferia de las células
principales, a las que rodean con digitaciones. Esta con-
figuración suele denominarse «Zellballen».
Mediante técnicas inmunocitoquímicas, se objetiva en
los gránulos citoplásmicos de las células principales la pre-
sencia de cromogranina y de sinaptofisina (lo que refleja la
síntesis de catecolaminas), de neuropéptidos y de la eno-
lasa específica neuronal (NSE). El inmunomarcado de la
proteína S100 es positivo en las células sustentaculares, lo
que refleja su origen neuroectodérmico (Fig. 1).
 Datos genéticos
Genes responsables
La asociación de un paraganglioma con una neurofi-
bromatosis de tipo 1, una neoplasia endocrina múltiple

Figura 1. Histología de un paraganglioma La lesión presenta
una lobulación evidente. Los lóbulos están constituidos por célu-
las de gran tamaño con límites citoplásmicos poco visibles. Están
rodeados por numerosos capilares.
o una enfermedad de Von Hippel-Lindau es en realidad
muy infrecuente [20] y ha hecho que se sospeche desde
hace mucho la mutación de los genes NF1, RET o VHL
en la aparición de la enfermedad paraganglionar.
Bayal et al descubrieron, el año 2000, que en cerca de
un tercio de los casos una mutación de los genes que
codifican la subunidad B, D o, en menos casos, C (1q21)
y del cofactor AF2 de la enzima SDH (succinato deshi-
drogenasa) estaba implicada en las formas familiares y
hereditarias de paragangliomas [13] . Desde entonces, hasta
el momento se han descrito nueve mutaciones asociadas
a la aparición de un paraganglioma: SDHA, SDHB, SDHC,
SDHD, SDHAF2, NF1, RET, VHL y TMEM127. En la prác-
tica, seis de ellas muestran una asociación significativa y
definen otros tantos síndromes clínicos [14, 21] .
Los mecanismos por los que una mutación de la SDH
favorece el desarrollo de un paraganglioma implicarían
probablemente a la vía hipóxica. Este gen es un gen
«supresor tumoral». Por tanto, su mutación induce una
proliferación tumoral que, para progresar, requiere mucha
energía y, por consiguiente, oxígeno. Esto motiva que al
principio exista una vascularización insuficiente, con el
consiguiente déficit de aporte de oxígeno. Esta hipoxia
estimula la proteína HIF y, más particularmente, la HIF-
2 alfa y la HIF-1 alfa, que son factores de transcripción
regulados por la ausencia de oxígeno que estimulan los
genes VEGF y PDGF, que son factores de crecimiento de
la angiogénesis [10, 22–24] . Por tanto, de este modo se crean
nuevos vasos sanguíneos que aportan el oxígeno reque-
rido para el crecimiento tumoral. Esto explica el carácter
hipervascularizado de los paragangliomas.
Transmisión y expresión fenotípica
El modo de transmisión es autosómico (la mutación se
localiza en un cromosoma no sexual) y dominante (la pre-
sencia de un único alelo mórbido es suficiente para que la
enfermedad se exprese) [25] .
Por otra parte, en el caso del gen SDHD existe un fenó-
meno de impronta genómica materna [26] , por el que un
gen se expresa o no en función de su origen parental:
cuando una mujer transmite el gen patológico a sus hijos,
este último no se expresa en ninguno de ellos con inde-
pendencia de su sexo (la madre transmite la mutación,
pero no el fenotipo). Si el gen lo transmite a continuación
su hija, no se expresará en sus descendientes, mientras que
si lo transmite su hijo sí se expresará en todos los descen-
dientes de éste: por tanto, un niño sólo podrá desarrollar
la enfermedad si ha heredado la mutación de su padre.
La penetrancia de la enfermedad (proporción de perso-
nas portadoras de la anomalía genética que desarrollarán
realmente la enfermedad) es incompleta (no todos los
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Paragangliomas temporales  E – 20-248-A-10
portadores de la mutación están enfermos) y la expre-
sividad es variable (existe una variabilidad del grado de
afectación entre las distintas personas). Por tanto, la edad
de aparición de los paragangliomas es variable entre las
distintas personas de una misma familia.
El tipo de la mutación también influye en las caracterís-
ticas de la enfermedad. Más de dos tercios de las personas
con mutación de SDHD desarrollan un paraganglioma de
la cabeza y del cuello, frente al 15% de las personas con
mutación de SDHB. Estas últimas desarrollan con más fre-
cuencia formas toracoabdominopélvicas. A los 40 años,
el 73% de las personas portadoras de una mutación de
SDHD habrán desarrollado un tumor, frente al 45% de las
personas con mutación de SDHB.
Las formas familiares, al contrario que las formas espo-
rádicas habitualmente benignas y de evolución lenta,
suelen ser múltiples, recidivantes, incluso secretoras, y
pueden ser malignas. Por tanto, una mutación del gen
SDHB es un factor de riesgo de recidiva y de malignidad.
Sin embargo, otros factores parecen influir también en
la expresión fenotípica. El hecho de que cerca del 80% de
los paragangliomas de la cabeza y del cuello sean familia-
res en los Países Bajos frente al 20-30% en otros países
europeos podría explicarse por una presión parcial de
oxígeno elevada al nivel del mar, pero también por parti-
cularidades socioeconómicas o culturales que favorezcan
los matrimonios intracomunitarios [18, 26] .
 Clínica
Debido a que la biopsia está contraindicada por el
riesgo hemorrágico, el diagnóstico positivo de un para-
ganglioma timpanoyugular se basa en una serie de
argumentos clínicos, de laboratorio y radiológicos [27, 28] .
Semiología
Hay tres tipos de síntomas que suelen permitir el diag-
nóstico.
• Síntomas otológicos: son precoces en los paraganglio-
mas timpánicos y más tardíos en los yugulares, porque
reflejan su extensión al oído medio. El principal es el
acúfeno pulsátil unilateral. La hipoacusia refleja la afec-
tación de la cadena osicular, del laberinto o de la trompa
auditiva. Una de las consecuencias que en ocasiones
refleja la invasión de esta última es una otitis secretora
(o serosa). La existencia de vértigo es infrecuente.
• Síntomas neurológicos: reflejan una invasión del com-
partimento nervioso del agujero yugular (IX, X, XI,
XII y simpático), lo que explica los trastornos de
la deglución, una disfonía, una rinolalia, un hom-
bro caído, una parálisis lingual o un síndrome de
Claude-Bernard-Horner. La parálisis facial suele ser tar-
día. Estas afectaciones nerviosas son muy progresivas,
lo que permite una compensación funcional que mini-
miza la semiología.
• Síntomas cervicales: una tumefacción alta situada
detrás o debajo del ángulo de la mandíbula puede
corresponder tanto a una extensión inferior cervical
como a un paraganglioma vagal asociado, pero una
o varias tumefacciones cervicales pueden reflejar una
afectación ganglionar, indicativa de malignidad. En
este caso, se debe prestar atención a su localización,
que no corresponde a la de un paraganglioma vagal o
carotídeo.
En algunos casos infrecuentes, la semiología revela-
dora se relaciona con las propiedades secretoras del
paraganglioma, que es un auténtico feocromocitoma
ectópico [29, 30] . La hipertensión arterial es el signo más
constante, con su tríada de cefaleas, taquicardia y dia-
foresis. Sin embargo, se pueden observar episodios de
hipotensión, sobre todo ortostática, relacionados con una
3
 E – 20-248-A-10  Paragangliomas temporales
Figura 2. Otoscopia de un paraganglioma yugulotimpánico
izquierdo que infiltra el piso del conducto auditivo externo. Este
aspecto sólo se observa si el punto de origen es yugular.
depleción del volumen intravascular [30] . No obstante,
existen formas de presentación inhabituales, como el
shock cardiogénico, síndrome coronario agudo, arritmias,
e incluso parada cardiocirculatoria cuyos factores desen-
cadenantes son múltiples y variados (estrés, ingesta de
alcohol, palpación o traumatismo abdominal, incluso
inyección de ciertos fármacos anestésicos). El tratamiento
sintomático es una urgencia absoluta, porque en estos
casos existe un compromiso del pronóstico vital [31, 32] .
La gravedad de estos accidentes explica la necesidad
absoluta de realizar un estudio de laboratorio preopera-
torio [33] .
Exploración física
En la otoscopia, se puede observar una masa pulsá-
til de color rojo frambuesa, que ocupa el hipotímpano
y a menudo eleva el tímpano, produciendo el signo del
«amanecer». El piso del hueso timpánico en ocasiones está
infiltrado, lo que suele señalar que el punto de partida es
el agujero yugular. A veces, el paraganglioma se presenta
en forma de una masa excrecente, esfacelada, que ocupa
el conducto auditivo (Fig. 2).
Mediante la exploración otorrinolaringológica (ORL),
se busca un abombamiento parafaríngeo y/o una tume-
facción cervical sugestiva de una afectación multicéntrica,
vagal o carotídea, homo o contralateral, o de una adeno-
patía.
Mediante la exploración neurológica, se exploran las
funciones del nervio facial, de los nervios mixtos, del XII
y del simpático.
Evaluación
En la actualidad, se realiza una evaluación audiovesti-
bular, de laboratorio, radiológica y genética.
Al final de la evaluación clínica, de laboratorio y
radiológica, el clínico puede clasificar el paraganglioma
temporal y ubicarlo en un contexto esporádico o fami-
liar, aislado, multicéntrico o asociado a otras patologías
tumorales relacionadas.
Exploraciones audiovestibulares
El audiograma tonal puede mostrar una hipoacusia de
transmisión o de percepción.
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Figura 3. Aspecto en un corte coronal de TC de un para-
ganglioma yugular derecho tipo C1. Obsérvese la osteólisis del
hueso timpánico y del compartimento infralaberíntico. El piso
del hipotímpano está destruido.
La timpanometría no es de gran utilidad. Podría objeti-
var las pulsaciones de una membrana timpánica infiltrada
por el paraganglioma o, por el contrario, inhibirlas por
la creación de una hiperpresión en el conducto auditivo
externo.
Las exploraciones vestibulares pocas veces son útiles,
porque la presencia del tumor altera la transmisión del
estímulo térmico.
Pruebas de laboratorio
Tanto si el paraganglioma es sintomático como si no
lo es y si se plantea o no una cirugía o una emboli-
zación, se realiza una determinación sistemática de las
catecolaminas y más precisamente de sus metabolitos, las
metanefrinas (norepinefrina y epinefrina). En la actuali-
dad, lo que más a menudo se mide son las metanefrinas
urinarias, aunque la determinación plasmática parece más
sensible [34] .
En cuanto a la cromogranina, una proteína localizada
en los gránulos de secreción de los tumores neuroen-
docrinos, su determinación sérica es sencilla, sensible y
específica, y correlaciona bien con los marcadores de refe-
rencia [20] .
Evaluación radiológica
Consta de pruebas de imagen anatómicas y funcionales.
Pruebas de imagen anatómicas
Se basan en la tomografía computarizada (TC) y la reso-
nancia magnética (RM) [35–38] .
La TC de alta resolución, en cortes finos axiales y coro-
nales, así como en ventana ósea, muestra la densidad
tisular homogénea del tumor, pero se deben estudiar parti-
cularmente las regiones siguientes: los bordes del agujero
yugular, sobre todo la espina yugular, el piso de la caja
del tímpano, las paredes del conducto carotídeo, el con-
ducto de Falopio en su porción III (mastoidea) y la cápsula
laberíntica (Fig. 3). Las imágenes muestran el aspecto típi-
camente «apolillado» de estas estructuras, que señala el
poder infiltrante y osteolítico del paraganglioma.
La angio-TC con inyección de contraste yodado mues-
tra su realce masivo, precoz y homogéneo, sincrónico del
eje carotídeo externo e interno, indicativo de su hipervas-
cularización. También permite estudiar el retorno venoso
contralateral, lo que proporciona una información esen-
cial sobre las posibilidades de suplencia y de drenaje en
caso de oclusión tumoral o quirúrgica del lado tumoral
(cf infra).
La RM (Fig. 4) en secuencias T1, T2, con inyección
de gadolinio y supresión de la grasa, muestra el aspecto
típico en sal y pimienta del tumor: el componente de
«pimienta» refleja las zonas hipointensas correspondien-
tes al flujo arterial rápido, mientras que el componente

Figura 4. Aspecto en la RM (resonancia magnética) de un
paraganglioma izquierdo de tipo C3 De1. Todo el peñasco está
ocupado por el proceso tumoral. Obsérvese el carácter regular
y convexo de la masa intracraneal que, en principio, señala que
no se ha atravesado la duramadre.
Figura 5. Angiorresonancia magnética en reconstrucción 3D
de un paraganglioma timpánico vascularizado por una arteria
originada de forma inhabitual en la arteria carótida interna.
de «sal» refleja la presencia de zonas hemorrágicas o de
bajo flujo, así como el componente carnoso del tumor.
También en estos casos, el realce con gadolinio es par-
ticularmente intenso. En la RM, se visualiza también su
extensión a la fosa posterior: si existe extensión extra-
dural, el aspecto es el de un abombamiento regular y
convexo de la cara interna del peñasco; por el contrario, si
la extensión es intradural, el aspecto es irregular, en dedo
de guante que protruye en el ángulo pontocerebeloso. En
cuanto a la extensión inferior a los tejidos blandos cervi-
cales, se visualiza bien en secuencia T1 con saturación de
la grasa.
La angio-RM permite identificar los pedículos nutricios
y precisa su origen en la arteria carótida externa, carótida
interna o vertebral (Fig. 5).
El diagnóstico diferencial del paraganglioma se plantea
principalmente con:
• el meningioma, que se distingue por unos límites óseos
más bien escleróticos, una captación del contrate (blush
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A B
C D
Figura 6. Gammagrafía con OctreoScan de una triple loca-
lización paraganglionar derecha: yugulotimpánica, vagal y
carotídea.
A, B. Proyecciones lateral derecha (A) e izquierda (B): 4 horas
después de la inyección intravenosa.
C, D. Proyecciones lateral derecha (C) e izquierda (D): 24 horas
después de la inyección intravenosa.
tumoral) menos intensa y rápida, y una extensión cen-
trífuga a lo largo de la meninge;
• el schwannoma de los nervios mixtos, que se caracteriza
por una ampliación bastante regular de los bordes del
agujero yugular, la ausencia de captación de contraste,
una extensión a lo largo del trayecto de los nervios y la
presencia frecuente de formaciones quísticas caracterís-
ticas;
• las metástasis que causan la lisis del agujero yugular se
realzan de forma heterogénea y con una extensión irre-
gular, centradas más sobre el hueso y que evolucionan
rápidamente en las pruebas de imagen repetidas.
Pruebas de imagen funcionales (Fig. 6)
Se basan en la gammagrafía, cuyo principio consiste
en inyectar un radiofármaco, compuesto por una molé-
cula denominada «trazador» combinada con un elemento
radiactivo denominado «marcador». El trazador se capta
directamente por las células o se fija en los receptores
presentes en su superficie. El elemento radiactivo emite
a continuación una radiación que se detecta mediante
gammacámaras, que actualmente se acoplan a un escá-
ner de TC, lo que permite una fusión de las imágenes
funcionales y anatómicas, de modo que se aumenta la
precisión de la localización de las anomalías. Por tanto,
son pruebas de imagen funcionales, pues se relacio-
nan con las propiedades neuroendocrinas de las células
tumorales.
En la práctica, la gammagrafía con 111 In-pentetreotida
(análogo de la somatostatina que se fija en los recepto-
res de la somatostatina sobreexpresados por las células
paraganglionares) [11, 12] u OctreoScan es la más utilizada,
debido a su gran disponibilidad y a una sensibilidad diag-
nóstica de alrededor del 95% [39–41] .
La gammagrafía con meta-yodo-benzil-guanidina (aná-
logo de la adrenalina captado por las células derivadas de
la cresta neural) marcada con yodo-123 (123 I-mIBG) se uti-
liza en menos casos [42, 43] . Su sensibilidad diagnóstica y su
especificidad son de alrededor del 90% para los feocromo-
citomas y los paragangliomas situados fuera de la cabeza
y el cuello, pero es mucho menor para las localizaciones
cervicocefálicas.
En cuanto a la gammagrafía con 18 F-fluoro-
dihidroxifenilalanina (18 F-DOPA), es útil sobre todo
para los feocromocitomas [44–46] , y la gammagrafía
con somatostatina marcada con 68 Ga sería muy sen-
sible en la detección sistemática de las localizaciones
paraganglionares, sobre todo metastásicas [47, 48] .
5
 E – 20-248-A-10  Paragangliomas temporales
Figura 7. Arteriografía de un paraganglioma del agujero yugu-
lar derecho que ha invadido el eje carotídeo interno. En este
caso, el sacrificio arterial por exclusión angiográfica o quirúrgica
es indispensable.
Las ventajas de la gammagrafía son [40] :
• mostrar una posible multicentricidad;
• sugerir la naturaleza neuroendocrina;
• participar en el diagnóstico diferencial al descartar, por
ejemplo, los schwannomas que no poseen receptores
de somatostatina;
• detectar precozmente las lesiones asintomáticas en
estudios familiares, lo que permite realizar un segui-
miento dirigido o un tratamiento quirúrgico más fácil
de las lesiones pequeñas;
• seguir a los pacientes con riesgo de recidiva;
• participar en el estudio y, en ocasiones, en el trata-
miento de las formas malignas (cf infra).
En todos los casos, la sensibilidad no depende tanto
del tamaño del tumor como de la densidad de los recep-
tores que expresa. De este modo, se pueden detectar
lesiones infracentimétricas, que estén por debajo de la
capacidad de resolución de las gammacámaras, pero que
tengan una densidad elevada de receptores. Una limi-
tación es que otros tumores pertenecientes al sistema
neuroendocrino difuso también expresan los receptores
de somatostatina, lo que limita su especificidad. Esto hace
que existan falsos positivos, sobre todo con los menin-
giomas o con las células bien diferenciadas, por ejemplo,
tiroideas. Por último, hay que señalar que existen otras
causas potenciales de falsos positivos cuando existen fenó-
menos inflamatorios o infecciosos evolutivos, debido a
una captación linfocítica. Por este motivo, no se debe
realizar la exploración demasiado pronto después de una
cirugía.
Angiografía (Fig. 7)
Esta prueba ha quedado obsoleta debido a los progresos
de la RM y en la actualidad sólo se realiza como preámbulo
de la embolización o en el contexto de una prueba de
pinzamiento (cf apartado «Tratamiento»).
En tal caso, permite identificar los pedículos nutricios,
de los que los principales y los más constantes son las
ramas timpánicas anteriores de la arteria maxilar interna,
las ramas de la arteria occipital y de la estilomastoidea,
así como las ramas cavernosas de la arteria faríngea ascen-
dente.
En los paragangliomas con extensión petrosa, la vascu-
larización tumoral proviene de la rama caroticotimpánica
y de las ramas meningohipofisarias e inferolaterales pro-
cedentes de la arteria carótida interna.
En los paragangliomas con extensión intracraneal, a
menudo se observa una participación de la arteria ver-
tebral por sus ramas musculares cervicales o cerebelosas.
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Pruebas genéticas
Se proponen [49–52] como prueba diagnóstica en pacien-
tes portadores de la enfermedad o en el contexto de un
estudio familiar como método de detección sistemática
presintomática.
• Prueba diagnóstica: el descubrimiento de una mutación
sugiere la existencia de una forma familiar y heredita-
ria cuyas características (multicentricidad, recidivas, e
incluso malignidad) obligan a realizar un seguimiento
más estrecho que en las formas esporádicas.
• Detección sistemática presintomática: se propone en
los familiares de primer grado de un «caso índice» por-
tador de una mutación, sabiendo que la búsqueda de
una localización asintomática no suele realizarse antes
de los 10 años de edad.
La prueba genética, que se realiza en el contexto de una
consulta pluridisciplinaria especializada, recopila en pri-
mer lugar los datos de la historia clínica y dibuja un árbol
genealógico, que orienta la genotipificación: si existen
antecedentes familiares en la rama paterna, la genotipifi-
cación del gen SDHD se propone como primera elección;
si existe una localización toracoabdominopélvica, se pro-
poner en primer lugar el análisis del gen SDHB.
Conviene subrayar aquí que una de las principales ven-
tajas del estudio genético es la posibilidad de tranquilizar
a las personas analizadas que no son portadoras de la
enfermedad.
 Clasificación
La clasificación más utilizada es la de Fisch [53] .
• Tipo A: tumor localizado en la cavidad timpánica.
• Tipo B: tumor localizado en el hipotímpano, que puede
extenderse a las celdillas mastoideas y al comparti-
mento infralaberíntico.
• Tipo C: tumor yugular, del que se distinguen cuatro sub-
tipos dependiendo de su grado de extensión anterior,
carotídea y petrosa:
◦ C1: invasión de los bordes óseos del agujero yugular
y del agujero carotídeo;
◦ C2: invasión de la porción vertical de la carótida
intrapetrosa hasta su rodilla;
◦ C3: invasión de las porciones vertical y horizontal de
la carótida interna;
◦ C4: invasión de toda la carótida interna intrapetrosa,
del agujero rasgado y, en ocasiones, del seno caver-
noso.
• Tipo D: tumor yugular con extensión intracraneal. En
función de su invasión, se subdivide en:
◦ De: tumor extradural (De1 < 2 cm y De2 > 2 cm);
◦ Di: tumor intradural (Di1 < 2 cm, Di2 > 2 cm, Di3:
tumor inoperable);
Debe señalarse que un paraganglioma con extensión
petrosa e intracraneal puede clasificarse como C y D.
 Multicentricidad
y neoplasias asociadas
Una de las características principales de la enfermedad
paraganglionar es la frecuencia de las localizaciones múl-
tiples y su posible asociación con otros tumores, benignos
o no.
Se observa una multicentricidad en el 30-40% de las
formas familiares y en el 10% de las formas esporádicas.
Las afectaciones asociadas suelen ser cervicales, esen-
cialmente carotídeas, pero en ocasiones son torácicas o
abdominales.
Se ha descrito la asociación con otros tipos de tumores,
como el astrocitoma, el carcinoma tiroideo o el ade-
noma paratiroideo. Los paragangliomas también pueden
inscribirse en el cuadro de las neoplasias endocrinas

múltiples de tipo II (MEN II), del síndrome de Von
Hippel-Lindau, de la neurofibromatosis de tipo I, o del
síndrome de Carney (paraganglioma, leiomiosarcoma gás-
trico y condroma pulmonar). Debe recordarse que la
existencia de neoplasias asociadas no demuestra la malig-
nidad de un paraganglioma.
Estas posibilidades obligan a realizar un seguimiento
prolongado de cualquier paraganglioma, pues la aparición
de estas afectaciones multifocales puede ser sincrónica o
metacrónica y, como es natural, puede influir en el trata-
miento.
 Formas malignas
La malignidad es una de las originalidades destacadas
de la historia natural de los paragangliomas. Su inciden-
cia en la literatura es del 6-24% para los paragangliomas
extrasuprarrenales; sería del 5% de los paragangliomas
timpanoyugulares y carotídeos y del 10-19% de los para-
gangliomas vagales [7, 54, 55] .
Definición y localizaciones
A falta de criterios histológicos precisos, se ha alcanzado
un consenso para definir la malignidad de un paragan-
glioma por la presencia de metástasis, es decir, de tejido
cromafín en los órganos que no lo son [1, 2] . Pueden ser
sincrónicas o metacrónicas con el diagnóstico. Son prin-
cipalmente óseas y ganglionares, aunque se han descrito
casos más infrecuentes de afectación hepática, pulmonar
o cutánea.
Las metástasis óseas afectan esencialmente a las vérte-
bras, pero se pueden observar en las costillas, el esternón,
el cráneo o el hueso ilíaco. En ocasiones son asintomáticas
y se descubren mediante el estudio radiológico de exten-
sión. Se pueden manifestar también por dolor y signos
neurológicos deficitarios.
Las metástasis ganglionares suelen detectarse por la
palpación cervical o por las pruebas de imagen radioló-
gicas o gammagráficas, donde se observa una o varias
masas distintas en la región carotídea y demasiado
bajas o demasiado anteriores para corresponder a una
localización vagal. En ocasiones, se descubren en la explo-
ración quirúrgica y se confirman mediante el estudio
patológico.
Factores de riesgo
El más relevante es, sin duda, la constatación de una
mutación del gen SDHB, que puede observarse hasta en el
50-88% de los casos en algunas series [56–59] . Sin embargo,
en ocasiones se observa una mutación del gen SDHD [60] .
Otros factores clínicos parecen ser indicadores predicti-
vos de malignidad [61] : personas jóvenes, que presentan
localizaciones múltiples, particularmente carotídea (debe
señalarse que los paragangliomas timpánicos puros nunca
son malignos), en ocasiones secretores, y con anteceden-
tes familiares de paragangliomas.
Detección sistemática y evaluación
Se basan en la exploración física, sobre todo la palpa-
ción cervical, en la realización de una TC y de una RM,
así como de una ecografía hepática, que debería solicitarse
con más frecuencia.
Desde el punto de vista radiológico, las metástasis óseas
se presentan en forma de lagunas en la TC y la RM, con
un aspecto a veces lítico, con infiltración de los tejidos
blandos circundantes, y otras veces nodular. Esta última
forma presenta un aspecto en escarapela muy particular,
compuesto por una señal central de baja densidad rodeada
de un halo, que puede ser simple debido a una señal grasa
única o doble constituido por un círculo interno de señal
grasa y externo de aspecto edematoso [62] .
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Paragangliomas temporales  E – 20-248-A-10
La gammagrafía con OctreoScan (111 In-pentetreotida) o
con 123 I-MIBG no parece ser lo bastante sensible para la
detección de las metástasis, sobre todo óseas. En cambio,
la tomografía por emisión de positrones (PET) con 18 F-
DOPA o con análogos de la somatostatina marcados con
68
Ga parece ser útil [63–66] .
Recientemente, se ha demostrado en un estudio que un
metabolito de la dopamina, la metoxitiramina plasmática,
en una concentración superior a 0,2 nmol/l, es un biomar-
cador útil para detectar la presencia de metástasis [67] .
Aún más importante es la necesidad de realizar un estu-
dio genético en cualquier paciente portador de metástasis
y, sobre todo, en sus familiares.
Tratamiento
Cirugía
La resección quirúrgica es, en teoría, el único tra-
tamiento curativo de las localizaciones primarias y
secundarias de los paragangliomas malignos.
Está indicada en caso de metástasis ganglionar aislada
o múltiple, tanto cervical como torácica o abdomi-
nal. Asimismo, una metástasis hepática puede tratarse
mediante una resección sistematizada. Cuando esta resec-
ción quirúrgica es completa, permite una supervivencia
prolongada.
Sin embargo, dos tercios de las metástasis son óseas,
en la mayoría de los casos vertebrales, por lo que
son irresecables. La actitud terapéutica en estos casos
es médico-quirúrgica: analgésicos y antiinflamatorios,
bifosfonatos y radioterapia localizada, o en ocasiones
embolización y radiofrecuencia [68–70] . Cuando existen
signos de compresión medular, se puede proponer un ras-
pado descompresivo seguido de una vertebroplastia.
En realidad, algunas metástasis óseas no se asocian
necesariamente con un mal pronóstico, pues, como se ha
mencionado previamente, la supervivencia a los 5 años es
elevada y varía en la literatura del 40% al 74% [61] .
Radioterapia metabólica
Esta atractiva posibilidad terapéutica utiliza un trazador
que está marcado a su vez con un agente radiactivo de alta
actividad, como la 131 I-MIBG o la octreotida marcada con
90
itrio o indio111 [71–73] . Sin embargo, ningún estudio ha
descrito por el momento los resultados en las metástasis
de paragangliomas timpanoyugulares.
En especial, este tipo de tratamiento choca con el hecho
de que cerca de la mitad de las metástasis no captan el
trazador y que un tercio de las que lo fijan no responden
a él. Además, es una técnica muy cara.
Quimioterapia
Se debe utilizar en caso de metástasis inextirpables,
evolutivas y sintomáticas, así como en pacientes con
un estado general relativamente bueno, pero hasta el
momento ningún estudio ha demostrado sus benefi-
cios [74–76] .
Terapias moleculares dirigidas
Su principio consiste en inhibir los efectos molecula-
res de la mutación del gen SDHB. Los fármacos como
el sunitinib, que poseen una actividad antiangiogénica y
antitumoral frente al receptor del factor de crecimiento
derivado de las plaquetas (PDGFR) y al factor de creci-
miento endotelial vascular (VEGF), han mostrado algunos
resultados prometedores [77–79] , pero por el momento estos
tratamientos sólo son paliativos.
 Tratamiento
La cirugía se ha considerado durante mucho tiempo el
tratamiento de elección de los paragangliomas, debido
sobre todo al desarrollo considerable de las pruebas de
7
 E – 20-248-A-10  Paragangliomas temporales
imagen, de la neuromonitorización y, sobre todo, de la
radiología intervencionista. Sin embargo, la complejidad
y la iatrogenia del procedimiento de resección en las for-
mas yugulares, el concepto obligatorio hoy en día de
calidad de vida, así como un mayor conocimiento de su
historia natural explican que actualmente el tratamiento
de los paragangliomas haya experimentado una evolu-
ción muy similar a la observada por el neurinoma del
acústico, con la estrategia de un seguimiento radiológico
como primera elección, el lugar cada vez más destacado
de los nuevos procedimientos de irradiación y la aparición
del concepto (que durante mucho tiempo se ha conside-
rado un sacrilegio) de resección subtotal seguida o no de
radioterapia [27, 28] .
Se dispone de tres procedimientos terapéuticos.
 Angiografía
intervencionista
Técnicas
Se realiza por la arteria femoral para evitar los riesgos de
la punción directa de la carótida (hematoma, disección,
movilización de placas ateromatosas) y comprende dos
técnicas [80] .
La prueba de oclusión o de pinzamiento de la carótida
interna homolateral se realiza bajo sedación-analgesia,
con el fin de evaluar el estado de las suplencias vascula-
res cerebrales por el polígono de Willis. En ella se utilizan
criterios de tolerabilidad tanto venosos como clínicos [81] :
un retraso de menos de 2 segundos en la opacificación
de las venas del hemisferio homolateral respecto a las del
lado opuesto y/o la aparición de un déficit neurológico
significan la existencia de comunicaciones perfectas.
La embolización exige en primer lugar la identificación
de las arterias nutricias del paraganglioma yugulotim-
pánico. Las principales y más constantes son las ramas
timpánicas anteriores de la arteria maxilar interna, las
ramas de la arteria occipital y de la estilomastoidea, así
como las ramas cavernosas de la arteria faríngea ascen-
dente. En los paragangliomas con extensión petrosa,
la vascularización tumoral proviene de la rama caro-
ticotimpánica y de las ramas meningohipofisarias e
inferolaterales procedentes de la arteria carótida interna.
En los paragangliomas con extensión intracraneal, a
menudo se observa una participación de la arteria ver-
tebral por sus ramas musculares cervicales o cerebelosas.
El procedimiento se realiza generalmente en las
48 horas previas a la cirugía y se utilizan esferas de
embolización de 300-500 μm de calibre, aumentando pro-
gresivamente éste hasta los 900 μm y controlando siempre
su inyección con fluoroscopia de sustracción para evi-
tar cualquier reflujo y verificar la ausencia de abertura de
anastomosis.
La decisión respecto a las arterias nutricias proceden-
tes de la carótida interna depende de su tamaño y del
volumen tumoral al que irrigan. Si son accesibles a un
cateterismo selectivo, en ocasiones pueden ocluirse a nivel
proximal con un microcoil (los balones se desaconsejan
debido a su tendencia al desplazamiento secundario). Si el
volumen irrigado es considerable, después de comentarlo
con el equipo quirúrgico, se puede proponer la oclusión
endovascular de la arteria carótida interna, siempre des-
pués de que la prueba de pinzamiento haya mostrado una
buena tolerabilidad.
Si existe una invasión masiva de la arteria carótida
interna, se puede plantear la colocación de una endopró-
tesis (cf infra).
En lo que respecta a la arteria vertebral, suele evitarse la
embolización de las ramas intracraneales, debido al riesgo
de reflujo hacia el tronco basilar.
En cuando a la embolización in situ, sólo se propone
en los paragangliomas que hayan recidivado después de
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una cirugía en la que se haya ligado la arteria carótida
externa [82] .
Complicaciones
Su frecuencia ha disminuido debido a que las indicacio-
nes son cada vez más selectivas y a que la tecnología cada
vez es más eficaz. Los principales mecanismos implica-
dos son la movilización de placas ateromatosas carotídeas,
el espasmo arterial o la abertura de anastomosis entre
los sistemas de las arterias carótidas externa e interna o
vertebral, que permite la migración de los émbolos par-
ticulares [8] . Los accidentes neurológicos que se producen
pueden oscilar de la parálisis isquémica de un nervio peri-
férico a la hemiplejía transitoria o definitiva e incluso al
fallecimiento.
Indicaciones
Está indicada en los paragangliomas de tipo B, C o D
(por lo que el paraganglioma timpánico queda excluido).
 Cirugía
Plantea problemas técnicos cuya dificultad es muy
variable, dependiendo de si se trata de formas timpánicas
o yugulares. Aquí sólo se expondrán los puntos esenciales.
Para facilitar la descripción, se utilizará la clasificación de
Fisch [53] .
Paragangliomas timpánicos (tipo A)
No se realiza una embolización previa y la vía de acceso
es endoaural o retroauricular indistintamente. Después de
desinsertar el annulus y de rechazar el tímpano, el tumor
se expone y se despega con delicadeza de las paredes
óseas del mesotímpano y de la cadena osicular con torun-
das de algodón pequeñas. Dependiendo de su tamaño,
se extirpa en bloque o fragmentándolo con una pinza
bipolar fina [28] .
Hay cuatro posibles problemas que deben señalarse.
• El control de la hemorragia requiere controlar a su vez
los pedículos vasculares:
◦ el pedículo inferior, satélite del nervio de Jacobson, es
constante y se debe coagular con la pinza bipolar fina
o con una fresa de diamante, en la porción inferior
del mesotímpano;
◦ la presencia de un pedículo superior procedente de
una rama de la meníngea media que emerge en el
mesotímpano justo por debajo del pico de cuchara
es menos frecuente. Se controla con la pinza bipolar
o con un gancho de coagulación;
◦ de forma excepcional, existe un tercer pedículo en
posición posteroinferior, procedente de la arteria esti-
lomastoidea.
• La exposición del hipotímpano es esencial para el
control del polo inferior del tumor. Puede facilitarse
mediante el fresado del conducto externo óseo, e
incluso del annulus óseo. Sin embargo, esta ampliación
planteará, al final de la intervención, problemas a la
hora de adecuar el colgajo timpanomeatal, que deberá
incidirse para permitir su recolocación.
• La delgada laminilla ósea que constituye el piso del
hipotímpano y que separa el oído medio del agujero
yugular está en ocasiones adelgazada o destruida por
un tumor con extensión inferior. Por tanto, hay que
ser muy prudente en esta región, porque en ocasiones
se puede producir una hemorragia venosa masiva por
ruptura del golfo yugular. Se controla (con dificultades)
mediante un taponamiento con celulosa quirúrgica.
• Siempre se debe verificar la integridad de las celdi-
llas precocleares situadas entre la cóclea y la carótida
interna, porque es la vía de extensión al ápex petroso.

Paragangliomas timpanomastoideos
(tipo B)
Es útil realizar una embolización previa. La resección
tumoral, realizada por vía endoaural o retroauricular,
puede obligar a fresar el macizo facial, las trabéculas óseas
subfaciales o el compartimento infralaberíntico.
El aspecto quirúrgico esencial que distingue este tipo
de intervención de la que se ha descrito para los estadios
C es la preservación del piso óseo del conducto auditivo
externo y, por tanto, del oído medio. Dicho de otro modo,
no se debe excluir el oído medio.
Paragangliomas yugulares,
yugulotimpánicos y yugulopetrosos
(tipo C)
La técnica estándar para este tipo de paragangliomas es
la vía denominada infratemporal, descrita por U. Fisch,
porque permite el acceso lateral directo del agujero yugu-
lar [53] . Sus principales etapas son:
• una amplia incisión cervicorretroauricular;
• la identificación y el control de los principales elemen-
tos vasculonerviosos del cuello;
• la desinserción del vientre posterior del músculo digás-
trico de su ranura y su desplazamiento anterior;
• la localización y la colocación de un lazo vascular en el
tronco del nervio facial en la celda parotídea;
• la incisión total del conducto auditivo externo y su
sutura inmediata;
• el sacrificio del hueso timpánico, del tímpano y del
bloque incudomaleolar;
• el sacrificio del marco, el descenso del macizo facial y
una mastoidectomía amplia con esqueletización de los
senos lateral y sigmoide.
Este acceso cervicoauricular requiere que al final de la
intervención se realice la exclusión definitiva del oído
medio, por lo que provoca en la práctica una hipoacusia
de transmisión definitiva.
Las principales dificultades técnicas corresponden a los
siguientes elementos.
Nervio facial
Su posición dificulta el acceso lateral del agujero yugu-
lar.
Su transposición anterior es uno de los tiempos esen-
ciales de la vía infratemporal codificada por U. Fisch [53] .
Consiste en realizar un fresado prudente de la cubierta
ósea del nervio facial, tras lo que se extrae del conducto
de Falopio, desde el ganglio geniculado hasta el agujero
estilomastoideo, seguido de su transposición hacia la glán-
dula parótida.
Esto permite una exposición muy satisfactoria de la cara
externa del agujero yugular, pero provoca, por desgra-
cia, un cierto número de parálisis faciales postoperatorias,
a pesar de la monitorización peroperatoria [83, 84] , debido
sobre todo a la desvascularización relacionada con la
interrupción de la irrigación arterial o del retorno venoso.
Se han propuesto varias «modificaciones» técnicas [85, 86] :
desplazamiento «en bloque» de la tercera porción del VII
con el bloque fibroso del conducto estilomastoideo o con
el vientre posterior del músculo digástrico, recolocación
del VII al final de la intervención, desviación parcial úni-
camente de la tercera porción.
A pesar de estos perfeccionamientos, la posibilidad
siempre presente de una parálisis facial ha hecho que
muchos autores defiendan que no se movilice el VII [83, 87] ,
con esqueletización de la tercera porción de su conducto
óseo y un acceso posteroinferior por mastoidectomía infe-
rior e hipotimpanotomía.
Es indudable que la transposición del VII conserva
en la actualidad indicaciones indiscutibles: osteólisis de
la tercera porción del conducto de Falopio, parálisis
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preoperatoria, infiltración tumoral de la vaina del
nervio, condiciones anatómicas difíciles, hemorragia
incontrolable, tumor gigante. En los demás casos, es inte-
resante intentar una resección sin movilización nerviosa,
sabiendo que la resección (aunque sea subtotal) del tumor
y el raspado de una osteítis tumoral pueden facilitar la
irradiación secundaria de la zona operada.
Golfo yugular y confluentes venosos
La resección de un paraganglioma originado en el techo
del golfo yugular requiere que se controle en primer lugar
el seno sigmoide o lateral. La operación se realiza por la
incisión de la pared sinusal, seguida del taponamiento
inmediato endoluminal con una gasa hemostática. La
única precaución importante es que el taponamiento no
debe sobrepasar la unión con el seno transverso, debido a
la proximidad de la desembocadura de la vena de Labbé,
cuya obstrucción puede tener consecuencias dramáticas.
El control de la vena yugular interna se efectúa a con-
tinuación mediante una simple ligadura en el cuello. La
abertura de la luz venosa expone el tejido tumoral que,
como dato destacado, invade la luz venosa de forma endo-
luminal a semejanza de un coágulo sanguíneo, es decir,
sin infiltración de las paredes venosas (a excepción de la
cúpula).
Un aspecto esencial es que el acceso del golfo y, por
tanto, su exclusión, requieren la comprobación preo-
peratoria de la existencia de un buen retorno venoso
contralateral.
Arteria carótida interna
Sus relaciones con el tumor, su contribución nutricia y
su grado de infiltración deben analizarse cuidadosamente
mediante TC y angio-RM: la erosión del conducto óseo
intrapetroso, el estado de las paredes arteriales y la pre-
sencia de una estenosis luminal son tres parámetros que
deben precisarse siempre.
Su control intrapetroso requiere que se descienda la
pared ósea anterior del conducto auditivo externo, recha-
zar el cóndilo mandibular, e incluso fresar la raíz del
cigoma. Su control cervical obliga a la resección de la apó-
fisis estiloides, así como al sacrificio del IX. Si el peñasco
está poco neumatizado, el espacio de celdillas intercocleo-
carotídeas está muy poco desarrollado en ocasiones y la
exposición de la cara interna de la arteria carótida requiere
a veces el sacrificio de la cóclea.
La disección adventicial iniciada en la región cervical
alta se puede continuar a lo largo de las porciones ver-
tical y horizontal. Es frecuente observar una hemorragia
al nivel del codo, debido a una lesión no del eje arterial
principal, sino de su rama carotidotubárica, por lo que
el control mediante un simple taponamiento suele ser
suficiente.
Si existe una invasión masiva de la arteria carótida
interna en su trayecto intrapetroso (tipos C2, C3 o C4),
la actitud depende generalmente de los resultados de la
prueba de oclusión.
• Si se tolera mal, es más sensato optar por la radioterapia,
en ocasiones con una resección previa deliberadamente
incompleta, permaneciendo a distancia de la carótida
interna.
• Si se tolera bien, lo más fácil es, naturalmente, excluir el
eje arterial mediante embolización con coils (cf supra)
unos días antes de la cirugía [88, 89] .
Otra solución consiste en la colocación de una endo-
prótesis de refuerzo de las paredes arteriales que permita
su disección los más cercana posible [90] . Esta técnica es
atractiva, pero conlleva algunos problemas técnicos.
Se pueden utilizar dos tipos de endoprótesis: la endo-
prótesis mallada o abierta, que es la más frecuente y
que suele utilizarse en el tratamiento de las estenosis
carotídeas no tumorales, y la endoprótesis recubierta o
stent graft, compuesta por una capa intermedia de Dacron
9
 E – 20-248-A-10  Paragangliomas temporales
Figura 8. Vista posteroinferior del agujero yugular tras el sacri-
ficio de la apófisis transversa de C1. Este acceso yuxtacondilar
mejora considerablemente la visión sobre el agujero yugular. Por
encima del agujero, se observa la tercera porción timpánica ósea
del conducto de Falopio, el conducto estilomastoideo y el facial
intraparotídeo.
revestida en ambas caras por una capa mallada. Este
último tipo está indicado cuando el tumor recibe una
irrigación masiva de la arteria carótida interna, porque
es el único que puede obturar los orificios de los pedícu-
los arteriales. Con independencia de la dificultad de su
colocación en un segmento arterial acodado y debilitado
por la infiltración tumoral, es indispensable administrar
un tratamiento antiagregante de por vida, debido a su
mayor riesgo trombógeno, sobre todo en las endoprótesis
recubiertas.
A largo plazo, el riesgo de trombosis secundaria es
elevado, favorecido en ocasiones por la hiperplasia mioin-
timal, es decir, por la colonización progresiva de la luz del
injerto por las células musculares de la pared arterial que
proliferan debido a una reacción contra el cuerpo extraño
y constituyen progresivamente una auténtica «cicatriz
queloide» obstructiva de la pared arterial.
Cóclea
Se debe sacrificar en tres circunstancias:
• cuando está invadida;
• cuando «se asienta» sobre la cúpula del golfo yugular,
impidiendo su control;
• cuando existe un peñasco muy ebúrneo y contacta con
el eje carotídeo, impidiendo el acceso al ápex petroso.
Agujero rasgado y seno cavernoso
Su acceso sólo es necesario para los rarísimos para-
gangliomas de tipo C4. Dicho acceso constituye las vías
infratemporales de tipos B y C [53] . La complejidad tanto
del procedimiento como del postoperatorio suscita el pro-
blema de la justificación de la intervención quirúrgica.
Acceso posteroinferior y yuxtancondilar
(Fig. 8)
Este acceso consiste en una mastoidectomía amplia, con
resección de la punta y fresado de las celdillas subfaciales,
que se asocia a los primeros tiempos del acceso del agujero
magno, es decir, la resección de la apófisis transversa de
C1 y la exposición de la arteria vertebral [91] .
Ofrece una exposición muy satisfactoria de las caras
inferior y posterior del golfo yugular y permite el acceso
de la fosa posterior (vías transmastoideas infralaberíntica
y transigmoidea).
Cuando se asocia a los primeros tiempos del acceso
infratemporal (pero sin transposición nerviosa), permite
con mucha frecuencia el control satisfactorio de todos los
territorios invadidos por el paraganglioma.
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Se han descrito muchas variantes de esta técnica. Su
análisis sugiere más una cuestión de eponimia que de
auténtica novedad, como lo refleja la lista de sus deno-
minaciones anglosajonas: supracondylar, extreme lateral
cranio-facial, extreme far lateral trans-condylar, infra-petrosal
approach, etc. [28] .
Nervios mixtos
Constituyen una de las principales dificultades de la
resección quirúrgica, porque su lesión durante la cirugía
suele conllevar secuelas neurológicas, cuya aceptación es
peor en la medida que la invasión de los nervios implica-
dos no siempre tiene una expresión clínica preoperatoria.
El desarrollo de la monitorización peroperatoria del X
puede facilitar su preservación.
Paragangliomas yugulointracraneales
(tipo D)
Se pueden encontrar dos situaciones.
• Si existe una extensión extradural, es relativamente
fácil separar el tumor de la meninge, al menos hasta
el conducto auditivo interno. Más allá de esa zona, la
continuación de la disección hasta la punta del peñasco
sólo puede realizarse correctamente por el acceso lateral
infratemporal de tipo A o B.
• Si existe una extensión intradural, la duramadre se abre
a distancia del tumor y se expone la cara posterior del
paraganglioma. La disección del pedículo acusticofacial
y de los nervios mixtos siempre es complicada. Una vez
realizada la resección neuroquirúrgica, se plantea el pro-
blema de la hermeticidad del cierre dural y, por tanto, de
una intervención en uno o en dos tiempos. La mayoría
de los autores recomiendan esta segunda opción para
limitar el riesgo de meningocele cervical o de fístula de
líquido cefalorraquídeo y, por tanto, de meningitis [92] .
Sin embargo, algunos autores optan por realizar en pri-
mer lugar la resección de la porción petrosa, y otros, la
de la porción intradural.
Complicaciones de la cirugía
Las amplias resecciones que pueden realizarse en la
actualidad gracias a los progresos de la microcirugía se
acompañan de una tasa no despreciable de complicacio-
nes peri y postoperatorias. Además de la parálisis facial ya
citada, hay que destacar la gravedad de las secuelas relacio-
nadas con la afectación de los nervios mixtos, dominadas
por la disfonía y, sobre todo, los trastornos de la deglución,
con tos, broncoaspiraciones y neumopatías.
Las otras complicaciones nerviosas son menos gra-
ves: síndrome de Claude-Bernard-Horner, parálisis de una
hemilengua, hipoacusia o bien meningitis si se ha abierto
la duramadre.
Asimismo, las complicaciones vasculares son graves,
e incluso vitales, pero son infrecuentes. Una de ellas
debe destacarse: la hipertensión intracraneal con o sin
ceguera [93] . Puede observarse después de la oclusión del
golfo yugular cuando el seno contralateral o las venas
vertebrales homolaterales no permiten un drenaje venoso
eficaz.
Esta complicación, por fortuna excepcional, requiere
una evaluación preoperatoria sistemática del retorno
venoso.
 Radioterapia
En la actualidad, se ha convertido en una opción
terapéutica ineludible por cuatro razones esenciales: la
iatrogenia quirúrgica cada vez menos aceptable para un
tumor benigno, el concepto cada vez más arraigado de la
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calidad de vida, el mejor conocimiento de la historia natu-
ral del tumor y los resultados aparentemente excelentes a
medio y a largo plazo de la radioterapia.
Hoy en día, se basa en la radioterapia confor-
macional con modulación de intensidad (RCMI) o
intensity-modulated radiation therapy (IMRT) en inglés,
adaptando la intensidad administrada a la forma y al
volumen tumorales, y en la tomoterapia, con adminis-
tración de una irradiación helicoidal adaptada en tiempo
real al volumen diana, lo que limita los efectos secun-
darios, a la vez que garantiza un control tumoral del
90-100% [94] .
La irradiación estereotáxica por fuente única (Linac o
CyberKnife) o múltiple (Gamma Knife), realizada en una
única sesión (Gamma Knife o Linac) o en varias sesiones
(Linac y CyberKnife), obtiene una buena tasa de control
tumoral y sintomático, que es, respectivamente del 71-
100% y del 88-100% con una morbilidad muy inferior a la
cirugía [95, 96] , aunque esta modalidad de irradiación este-
reotáxica sólo se emplea en los paragangliomas menores
de 3 cm de diámetro, residuales o que hayan recidivado
tras la cirugía.
Otro argumento que debe recordarse es el de la malig-
nización asociada a la radioterapia. Este riesgo, que puede
consistir en la transformación maligna del resto tumo-
ral o en la malignización de los tejidos sanos irradiados,
parece ser bajo, oscilando del 0,28% a 1/2.000 y siempre
es discutible y discutido. Se debe sopesar frente al riesgo
mucho más seguro de las afectaciones neurológicas y de
las complicaciones secundarias a la progresión tumoral.
 Indicaciones
Aunque el tratamiento quirúrgico de un paraganglioma
timpánico puro no suscita controversias, el de un para-
ganglioma yugular depende, esquemáticamente, de varios
parámetros [97] : edad y contexto del paciente, historia
natural y tamaño del tumor, presencia de síntomas, con-
sentimiento informado.
Por tanto, el tratamiento de todos los paragangliomas
yugulares siempre debe ser individualizado. De forma
esquemática, pueden adoptarse cuatro estrategias:
• El seguimiento radiológico: debe ser frecuente y es la
alternativa de elección en los paragangliomas asinto-
máticos, poco extensos, en pacientes ancianos o, por el
contrario, muy jóvenes.
• La cirugía, que es lógica en una o varias de estas
situaciones: pacientes jóvenes, afectación preoperato-
ria del nervio facial o de los nervios mixtos, extensión
intracraneal, recidiva después de la radioterapia, exten-
sión petroclival importante con invasión de la carótida
interna y buena tolerabilidad de la prueba de pinza-
miento.
• La radioterapia: está justificada como tratamiento pri-
mario en pacientes a partir de 60 años, si existen
contraindicaciones médicas o personales, en los tumo-
res inoperables o bilaterales, cuando hay invasión de la
carótida interna con mala tolerabilidad de la prueba de
pinzamiento, en caso de retorno venoso homolateral
único o contralateral deficiente y ante la ausencia de
cualquier déficit neurológico preoperatorio.
• La cirugía subtotal y la radioterapia complementaria:
esta actitud, criticada durante mucho tiempo, se reco-
mienda en la actualidad por parte de muchos autores.
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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Tran Ba Huy P, Duet M. Paragangliomas temporales. EMC -
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Paragangliomas temporales  E – 20-248-A-10
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Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
legales al paciente complementarias evaluación clinico
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