Macroadenoma Hipofisiario Joyce

HMPC República Bolivariana de Venezuela
Hospital General Dr. Miguel Pérez Carreño

POSTGR Universidad Central de Venezuela
Postgrado de Neurocirugía.
PACIENTE: R. M. R. R.
ADO
EDAD: 53ª.
NEUROC
MC: Disminución de la agudeza visual
IRUGIA
EA: Se trata de paciente masculino de 53 años de edad, Natural y Procedente de la localidad, con
antecedentes de CA de Próstata. Quien refiere inicio de enfermedad actual de 5 años
aproximadamente (2015), cuando comienza a presentar cefalea retroorbitaria Izquierda de
moderada intensidad sin irradiación que calma con AINES comunes, concomitante disminución
de la agudeza visual a predominio izquierdo. Motivo por el cual acude a múltiples facultativos
quienes en vista de clínica deciden indicar estudio de imagen tipo TC de cráneo y RNM
Cerebral, y en vista de hallazgos refieren a este centro donde se evalúa.
Al Examen físico. FC: 68 Lxm FR 16 Rxm TA: 130/86 mmhg. T°: 37.5 °c
Se evalúa paciente Hemodinamicamente estable, afebril, hidratado, normocefalo ORL:

Pabellones auriculares normoimplantados, Tabique nasal central simétrico, coanas permeables,
Labios simétricos con cicatriz por reparación de labio leporino. Cuellos móvil sin adenopatías,
Cardiopulmonar, estable, Abdomen blando plano no doloroso. Extremidades. Eutróficas,
móviles, simétricas.
Neurológico: Activo, vigil, orientado en los 3 planos, pupilas isocoricas normoreactivas a la luz,
FMG: V/V pts. ROT. Sin déficit motor ni sensitivo, sin signos de HEC, ni cerebelosos, ni
meníngeos. Con afectación del II Nervio Craneal izquierdo.
Antecedentes Familiares:
 Padres: Madre: Viva (DM)-Padre: Fallecido (ACV)

 Hermanos: 6 Vivos (APS)
 Hijos: 1F. Viva (APS)
Antecedentes Personales:
Niega HTA, DM, Asma, Epilepsia, Niega Alergia Medicamentosa, Niega Traumáticos.
DR. JOYCE G. URBINA O.

R2 NEUROCIRUGÍA
Refiere Antecedentes de Carcinoma De próstata (2016). Con 33, Sesiones de Radioterapia.
ADO
Refiere antecedentes quirúrgicos en la niñez, de Reparación de Labio Leporino.
NEUROC
Impresión diagnostica:
IRUGIA
1. Síndrome Quiasmatico Sec. a:
1.1. Lesión Ocupante de Espacio En Región Sellar:
1.1.1 Macroadenoma Hipofisario no funcionante. Hardy Wilson C III / Knosp 2.

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
El término Tumor de Hipófisis, agrupa a una serie de patologías misceláneas
de IRUGIA
la silla turca, cuyo representante más frecuente e importante es
el Adenoma Hipofisiario. Para efectos de esta monografía nos
concentraremos en este último ya que representa el 90% de las lesiones
selares 1 y discutiremos en el apartado de diagnósticos diferenciales el resto
de las lesiones.
Los Adenomas Hipofisiarios (AH) corresponden a lesiones tumorales

primarias del parénquima de la glándula hipofisiaria.
EPIDEMIOLOGÍA
Analizados desde el punto de vista epidemiológico, en las últimas décadas se

ha observado un aumento de la prevalencia de estas lesiones, dado
principalmente por el aumento de los estudios con imágenes – especialmente
la Resonancia Nuclear Magnética (RM)- y el consecuente diagnóstico de
lesiones en estadío subclínico 2–4.
La prevalencia estimada en un meta-análisis reciente fue de 16.7%, que

fluctuó entre 14.4 y 22.5%, dependiendo si el análisis fue realizado en
series post-mortem o de imágenes 4.
PATOGENIA
En su patogénesis, los adenomas hipofisiarios corresponden a neoplasias

benignas originadas por proliferación monoclonal, que se originan en una
célula del parénquima de la adeno-hipófisis. Del punto de vista de la
tumorogénesis, el oncogen gsp es el más relevante. Existe una lista de

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO y genes supresores de tumores que se han demostrado influir en el

oncogenes
proceso de génesis tumoral (AIP, MEN1, p53, PRKAR1A, etc.) 5.
NEUROC
En IRUGIA
forma ocasional, 4-5% de los casos, los adenomas hipofisiarios pueden
presentarse en un contexto de enfermedad familiar. Los síndromes clínicos
más reconocidos son la Neoplasia endocrina múltiples tipo I (NEM-1),
Complejo de Carney y los Adenomas Pituitarios Familiares Aislados
(FIPA) 5.
Existen diferentes formas de clasificar los adenomas hipofisiarios. La primera

tiene su origen en la característica sui generis de estos tumores de secretar
hormonas. Por lo tanto la primera forma de dividirlos es
en funcionantes y no funcionantes. El término de adenoma funcionante se
refiere a la producción en exceso de hormonas hipofisiarias que producen los
Síndromes de Hipersecreción. Los clínicamente más frecuentes son el
Síndrome de amenorrea-galactorrea, la acromegalia y la Enfermedad de
Cushing. Otros síndromes menos frecuentes son el hipertiroidismo
secundario y el hipergonadismo secundario (excepcional). El otro grupo de
tumores se catalogan como no funcionante o no secretores. En estricto rigor,
eso no es tan cierto, ya que la mayoría de estos tumores secretan hormonas,
pero que del punto de vista molecular, son biológicamente inactivas por lo
que no se expresan clínicamente 1.
Otra forma de clasificar estos tumores es por su tamaño. El

término microadenomas se refiere a los tumores cuyo tamaño es menor a
10mm, y los macroadenomas aquellos cuyo tamaño es mayor a 10mm 1.
Muy recientemente, la Sociedad Americana de Neurocirugía (Congress of

Neurological Surgeons), publicó en la revista Neurosurgery las guías de

R2 NEUROCIRUGÍA
ADOde los adenomas no funcionantes, basadas en una revisión de la

manejo
literatura según los criterios de medicina basada en la evidencia. Algunas de
NEUROC
las recomendaciones son de nivel II y la mayoría de nivel III 6,
IRUGIA
correspondiendo a un Grado de Recomendación C. Se procederá a comentar
los diferentes aspectos del manejo de esta patología basado en la práctica del
autor 7 y se incluirán las recomendaciones entregadas por estas guías 4.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La presentación clínica de los adenomas hipofisiarios es muy variable y va a

depender del tamaño de la lesión, su configuración y si es o no secretor de
hormonas hipofisiarias.
En el caso de los adenomas no funcionantes, muchas veces estas lesiones son

asintomáticas y se pesquisan en el contexto de un estudio por imágenes de
cefalea o de trauma craneal 8,9. A medida que el tumor crece, los síntomas
están relacionados con el efecto de masa del tumor sobre las estructuras
vecinas. La cefalea es un síntoma frecuente de presentación, sin embargo, no
siempre existe correlato entre el tamaño del tumor y la magnitud de la
cefalea. Posteriormente, al crecer, el tumor comprime la glándula hipofisiaria,
tallo hipofisiario, el quiasma óptico y las estructuras del seno cavernoso. Al
comprimir la glándula hipofisiaria, produce hipofunción de las hormonas que
esta secreta. La alteración es progresiva, y hay un relativo orden de
vulnerabilidad de los diferentes ejes. De esta forma, en orden creciente, los
ejes que se afectan son el somatotropo, gonadal, tiroideo y finalmente
adrenal 1. El eje mamotropo es el único que se estimula con el crecimiento del
tumor, ya que al comprimirse el tallo hipofisiario, se suprime la inhibición
hipotalámica de los prolactotropos, con un aumento secundario de la
prolactina (efecto tallo). En este caso, cuando la compresión del tallo es por
R2 NEUROCIRUGÍA
un ADO
macroadenoma no funcionante, la hiperprolactinemia no supera los
200ng/dl. Por lo tanto, los síntomas de compresión y relacionado con la
NEUROC
disminución de las hormonas son: amenorrea en las mujeres, baja de la
IRUGIA
líbido, cansancio, fatigabilidad, intolerancia al frío. En el caso de la
hiperprolactinemia, el efecto es amenorrea y galactorrea en las mujeres y en
lo hombres produce hipogonadismo debido a la inhibición de la liberación de
la GnRH en el hipotálamo.
En el caso de la neurohipófisis, esta es bastante resiliente a la compresión, de

manera tal, que la aparición de diabetes insípida es excepcional como
manifestación de un macroadenoma de hipófisis y debiera sospecharse otra
etiología (hipofisitis, craneofaringioma, entre otros) 1.
En el caso de hipersecreción, nos referiremos a los prolactinomas,

acromegalia y Enfermedad de Cushing.
En el caso de los prolactinomas, los síntomas son idénticos al los de la

hiperprolactinemia producida por la compresión del tallo hipofisiario.
En el caso de la Enfermedad de Cushing - es decir el Síndrome de Cushing de

origen hipofisiario-, los síntomas y signos se adjuntan en la tabla 1. La
expresión clínica de esta enfermedad es extremadamente variable, con casos
muy sutiles y de inicio insidioso, lo que asociado a casos cíclicos, hace que el
diagnóstico sea extremadamente difícil en muchas oportunidades, requiriendo
un alto índice de sospecha por parte del clínico.
TABLA 1.
SÍNTOMAS Y SIGNOS SÍNDROME DE CUSHING

R2 NEUROCIRUGÍA
SÍNTOMAS/SIGNOS PREVALENCIA
ADOcentral
Obesidad
Cara de Luna
NEUROC
Pletora facial
Disminución de la líbido 90-100%
IRUGIA
Estrías Púrpuras
Alteraciones menstruales
Hirsutismo
Disfunción eréctil
Hipertensión 70-90%
Debilidad muscular
Lomo de Búfalo
Diabetes
Osteoporosis
Depresión
Fragilidad capilar 50-70%
Cefalea
Lumbago
Edema extremidades
Infecciones recurrentes
Alcalosis Hipokalémica
Nefrolitiasis 20-50%
Acné
Alopecia 0-20%
Adaptado de Cushing Syndrome, Endocrinol Metab Clin N Am 37 (2008) 135–149.
Los síntomas y signos de la acromegalia son igualmente característicos

debido al efecto de la hormona del crecimiento y de la IGF1 en los diferentes
órganos y se presentan en la tabla 2.
TABLA 2.
SÍNTOMAS Y SIGNOS DE LA ACROMEGALIA
ÓRGANO MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Aumento tamaño acral
Aumento espesor piel
Sudoración profusa
Acantosis nigricans
Piel y tejidos blandos Manchas en la piel
Cardiovascular Hipertrofia ventricular

R2 NEUROCIRUGÍA
ÓRGANO MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ADO Insuficiencia cardíaca
Arritmias
NEUROC Hipertensión
Insulino Resistencia
IRUGIA Diabetes Mellitus
Metabólicas Hipertrigliceridemia
Macroglosia
Obstrucción aérea alta
Respiratorias Apnea del sueño
Artropatía
Osteoartritis
Síndrome de Túnel del Carpo
Hueso y articulaciones Osteopenia
Bocio multinodular
Otras alteraciones endocrinas Tirotoxicosis
Adaptado de Systemic complications of acromegaly: Epidemiology, Pathogenesis and

Management. Endocrine Reviews 25(1):102–152, 2004 DOI: http://dx.doi.org/10.1210/er.2002-
0022
Los otros síntomas producidos por los adenomas hipofisiarios, son la

compresión del quiasma óptico y defecto visual secundario. En forma clásica,
la compresión desde abajo del quiasma, produce inicialmente una
disminución de campo visual, comprometiendo inicialmente los cuandrantes
superiores (cuadrantopsia bitemporal), a medida que progresa, compromete
los dos hemicampos temporales (hemianiopsia bitemporal) (Figura 1),
finalmente los campos nasales inferiores, hasta comprometer la visión central
y eventualmente llegar a la amaurosis 10,11.

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA
FIGURA 1.
ADENOMA HIPOFISIARIO - LESIÓN QUIASMA ÓPTICO
(0,41MB).
Es muy raro que el crecimiento de un adenoma hipofisiario produzca un

compromiso de los nervios oculomotores, independiente del tamaño del
tumor, tanto así que el debut de esos síntomas hacen dudar del diagnóstico de
adenoma hipofisiario. Una de las excepciones a esto es un cuadro clínico
particular: la apoplejía hipofisiaria.
La apoplejía hipofisiaria (AH) es el infarto del adenoma hipofisiario, que

produce un cuadro de inicio brusco, de intensidad muy variable. Su
etiopatogenia está dada por una insuficiencia de la irrigación del tumor en
relación a las demandas metabólicas del tumor 12,13. Este es un hallazgo
imagenológico frecuente, que puede encontrarse en mayor o menor magnitud
hasta en un 20% de las RM de pacientes asintomáticos 13. El cuadro clínico es
caracterizado por cefalea intensa, asociado a nauseas, vómitos, puede
acompañarse de defecto visual agudo y compromiso oculomotor, rigidez de
nuca y en los casos severos, compromiso de conciencia, compromiso
hemodinámico y la muerte 13,14.

R2 NEUROCIRUGÍA
DIAGNÓSTICO
ADO DIFERENCIALES
LosNEUROC
diagnósticos diferenciales más importantes son dentro de las lesiones de
la silla turca 15:
IRUGIA
Craneofaringioma
Quiste de la Bolsa de Rathke (Figura 2)
FIGURA 2.
QUISTE DE LA BOLSA DE RATHKE
Lesión hipointensa en la secuencia T1 con gadolinio que desplaza la glándula hipófisis contra el
piso de la silla turca.
(0,13MB).
Hiperplasia fisiológica de la glándula
Aneurismas de la región selar (Figura 3a y 3b)

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA
FIGURA 3A.
RM DE PACIENTE PORTADOR DE ANEURISMA SUPRA-SELAR
En la secuencia en T1 con gadolinio destaca que la glándula está desplazada a caudal. La lesión
con el gadolinio tiene una captación heterogénea en la secuencia T1.
(0,09MB).
FIGURA 3B.
ANGIOGRAFÍA ROTACIONAL DEL MISMO PACIENTE EN QUE SE OBSERVA EL

ANEURISMA
(0,09MB).
Meningioma (Figura 4)

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA
FIGURA 4.
MENINGIOMA RM SECUENCIA T1 SAGITAL CON GADOLINIO
Se observa lesión selar y supraselar que desplaza la glándula hacia inferior. Nótese el realiza de
la duramadre del clivus (cola dural).
(0,1MB).
Hipofisitis (Figura 5a y 5b)

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA
FIGURA 5A.
RM CORONAL EN SECUENCIA T1 CON GADOLINIO DE PACIENTE PORTADORA DE

HIPOFISITIS.
Se observa aumento difuso del contenido de la silla turca. No se reconoce la glándula hipófisis.
(0,1MB).
FIGURA 5B.
RM SAGITAL EN SECUENCIA T1 CON GADOLINIO DE LA MISMA LESIÓN

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO lo mismo que la anterior pero se observa en la parte superior el compromiso del tallo
Se observa
hipofisiario.
NEUROC
(0,07MB).
IRUGIA
En la Tabla 3 se compara el comportamiento de las diferentes lesiones en la
RM.
TABLA 3.
CARACTERÍSTICAS EN LA RM DE LAS DIFERENTES LESIONES SELARES
Otras
T1 T1Gadolinio T2 características
Isointenso
respecto a Isointenso
substancia gris respecto a
Lesiones substancia gris.
grandes pueden Componente Puede tener
ser sólido se cambios
heterogéneas y refuerza con quísticos y Puede demostrar
Macroadenoma quísticas Gadolinio necrosis hemorragia
Lesión
hipointensa en la
mayoría de los
casos.
Aumenta la
sensibilidad con
técnicas
dinámicas o Isointenso
Isointenso SPGR en caso de substancia gris
respecto a Enfermedad de Puede ser Puede demostrar
Microadenoma substancia gris Cushing quístico hemorragia
Calcificaciones se
Iso o observan como
hiperintenso en artefacto de
relación al Se refuerza con susceptibilidad
Craneofaringioma parénquima gadolinio Variable magnética
Meningioma Iso o Se refuerza Iso o
hipointenso en intensamente hiperintenso en
relación a con gadolinio, relación a
substancia gris signo de la “cola substancia gris

R2 NEUROCIRUGÍA
Otras
ADO T1 T1Gadolinio T2 características
dural”
NEUROC 50% 70% Puede tener un
hiperintensos, hiperintensos, nivel hemático en
IRUGIA
Quiste Bolsa de 50% No se refuerza 30% iso o su interior si ha
Rathke hipointenso con gadolinio. hipointensos sangrado
Refuerzo
variable con
Gadolinio.
Puede tener
Isointensa, refuerzo dural e Hipointensidad
levemente infundíbulo en la región
Hipofisitis heterogénea engrosado paraselar
Vacío de flujo o Hipointenso con
señal o sin halo
Aneurisma heterogénea hiperintenso
Adaptado de www.radiopaedia.org/articles.
ESTUDIO NEURO-OFTALMOLÓGICO
Cuando un paciente se presenta con un adenoma hipofisiario con defecto

visual, es de primera relevancia determinar el compromiso funcional de la
visión. El escenario ideal corresponde a la evaluación del paciente por un
oftalmólogo. El estudio complementario incluye un estudio de agudeza
visual, fondo de ojo y estudio campimétrico 11,16. En este último, existen 2
alternativas, la campimetría computarizada y el campo visual de Goldmann.
Este último tendría ventajas en la detección de defectos campimétricos
iniciales, ya que la técnica computarizada analiza solamente los 30 grados
internos 11. Otro elemento que puede ser útil es el estudio por tomografía de
coherencia óptica (OCT) que permite evaluar el espesor de las fibras
retinianas, y tener una aproximación a la severidad del daño (atrofia) y la
eventual recuperación visual del paciente. El concepto importante es que
ningún examen reemplaza la evaluación integral del paciente por un neuro-

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
oftalmólogo con todos las herramientas complementarias 16. Otro aspecto
importante de la evaluación, aparte de establecer la magnitud del daño sobre
NEUROC
la vía visual, es definir factores pronósticos. Es así como pacientes mayores y
IRUGIA
con duración del defecto visual mayor a 4 meses deber ser advertidos que
tienen menor probabilidad de recuperación visual (Nivel 3) 16.
ESTUDIO DE IMÁGENES
Una vez con la sospecha clínica y que se objetiva el déficit visual, estos
elementos son extremadamente localizadores de una lesión quiasmática. En
ese sentido, el examen ideal para el estudio de la región selar es la RM de
silla turca con y sin gadolinio 15,17. El uso de la tomografía computada de silla
turca con y sin contraste es de inferior calidad y da menos detalles
diagnósticos. Tiene valor para definir características de la anatomía ósea y
septos intra-sinusales, lo que es de mucha utilidad en el caso de re-
intervenciones quirúrgicas en el que la anatomía del seno esfenoidal y de la
silla turca se encuentran alteradas. El uso del PET y SPECT no aporta
información relevante 17.
La información que el clínico obtiene de la RM es de mucha relevancia.

Permite ver las características del tumor, su relación con la glándula normal y
tallo hipofisiario, invasión del seno cavernoso, esfenoidal o clivus, grado de
extensión supraselar. La figura 6 corresponde a la RM de silla turca en
secuencia T1 post gadolinio en que se observa un microadenoma de hipófisis
lateralizado a derecha de una paciente portadora de una Enfermedad de
Cushing. La figura 7a y b, corresponde a una RM de silla turca en secuencia
T1 post gadolinio de una paciente portadora de un macroadenoma de
Hipófisis.

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA
FIGURA 6.
RM DE SILLA TURCA EN SECUENCIA T1 POST GADOLINIO
Se observa la lesión hipocaptante lateralizada a derecha que corresponde a pequeño

microadenoma de hipófisis.
(0,14MB).
FIGURA 7A.

R2 NEUROCIRUGÍA
RM ADO
SILLA TURCA EN SECUENCIA T1 POST GADOLINIO
NEUROC
Se observa extenso macroadenoma selar y supraselar que remodela la silla, y se extiende a
IRUGIA
cefálico por sobre el nivel del tercer ventrículo.
(0,12MB).
FIGURA 7B.
RM SILLA TURCA SAGITAL EN SECUENCIA T1 POST GADOLINIO DE LA MISMA

LESIÓN
(0,11MB).
Todos estos aspectos son importantes tanto en la planificación pre-quirúrgica

como en determinar factores importantes de la evolución (presencia de
remanentes postoperatorios si existe invasión del seno cavernoso).
ESTUDIO ENDOCRINOLÓGICO
El estudio endocrino está enfocado a evaluar dos aspectos:

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO el déficit de hormonas hipofisiarias y la sobreproducción de

Estudiar
hormonas hipofisiarias.
NEUROC
IRUGIA
El estudio rutinario de los diferentes ejes es de la mayor importancia para
detectar el grado y severidad del compromiso hormonal 1,18.
En el primer caso, en general, uno solicita los exámenes teniendo en

consideración la función de los efectores, por lo tanto solicita las hormonas
reguladas por los secretagogos.
Un screening general para un paciente en que no se sospecha por la clínica

hipersecreción sería 7:
 -
T4 libre
 -
TSH
 -
Cortisol
 -
Prolactina (diluir muestra 1/100 en tumores mayores a 3cm para descartar

efecto hook)
 -
IGF1

R2 NEUROCIRUGÍA
 -
ADO
NEUROCen hombres
Testosterona
 IRUGIA
-
LH
 -
FSH
 -
-Estrógenos
La medición de la prolactina es clave para descartar un Prolactinoma,

especialmente en los casos subclínicos ya que tiene importantes implicancias
terapéuticas como veremos más adelante. En el caso de los tumores mayores
de 3cm, se debe solicitar dilución de la muestra para descartar valores bajos
debido a la saturación del ligando por valores extremadamente altos de
prolactina 1. Hay que tener en mente que un macroadenoma no secretor puede
tener hiperprolactinemia moderada hasta 200ng/ml debido al efecto de
compresión del tallo, sin ser secretores de prolactina y por lo tanto
susceptibles a tratamiento médico 1,14,18.
En el caso de sospecha de Enfermedad de Cushing -basado en los síntomas y

signos discutidos previamente-, hay que determinar el hipercortisolismo con
dos de los siguientes exámenes: cortisol libre urinario, test de supresión de
baja dosis con dexametazona o cortisol salival nocturno 19 y medición de
ACTH para establecer la presencia de hipercortiolismo ACTH dependiente 20.
En el caso en que los exámenes de laboratorio sean no concluyentes o no se
R2 NEUROCIRUGÍA
ADO lesión en la RM, el diagnóstico confirmatorio se realiza mediante

identifique
un examen invasivo de cateterismo de senos petrosos inferiores 34.
NEUROC
ParaIRUGIA
la acromegalia/gigantismo, la medición de IGF1da una medida integrada
de la secreción pulsátil de GH. Es importante solicitar este examen en forma
rutinaria para detectar acromegalia subclínica 18. En el caso de presentar
valores de IGF1 altas, debe confirmarse el diagnóstico con un test de
tolerancia a la glucosa, en el que no ocurre supresión de la GH ante la carga
de glucosa 20,30. Nuestro grupo ha publicado un artículo detallando el
diagnóstico y manejo de la acromegalia en particular 21.
TRATAMIENTOTratamiento médico
En el caso de la presente monografía, no abordaremos el tratamiento médico

de la Acromegalia y la Enfermedad de Cushing ya que escapan de los
objetivos de esta revisión. El tratamiento médico tiene dos componentes. El
primero, corresponde a la sustitución de las hormonas que se encuentran
disminuidas en el estudio preoperatorio. Los ejes que requieren sustitución
preoperatoria son el eje tiroideo y adrenal. Esto se realiza con Hidrocortisona
20mg/día y Levotiroxina 50 a 100ug/día según la severidad del déficit y la
presencia de uno o más ejes comprometidos 18. Es importante que la
sustitución se realice con suficiente tiempo para lograr la estabilización
metabólica, especialmente en el caso del eje tiroideo. Otro aspecto importante
es que antes de iniciar la sustitución tiroidea, debe asegurarse la indemnidad
del eje adrenal, ya que la sola administración de levotiroxina puede
desencadenar una insuficiencia suprarrenal.
La sustitución del eje gonadal, se reserva para el postoperatorio en general.

R2 NEUROCIRUGÍA
La ADO
otra variante del tratamiento médico es el caso específico de los
Prolactinomas. En este caso, la efectividad del tratamiento es superior al
NEUROC
90%, especialmente en los microadenomas. Por otro lado, en el caso de
IRUGIA
macroadenomas además de ser altamente efectivo el tratamiento, la
recuperación de la visión es rápida, incluso en casos severos 14,22. Por estos
motivos, frente al diagnóstico de Prolactinoma, el tratamiento de primera
línea es el médico y en el caso de progresión del déficit visual o resistencia a
la terapia, se plantea el tratamiento quirúrgico.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico sigue siendo el tratamiento de elección en el caso

de los tumores no secretores con compromiso visual y en el caso de los
tumores funcionantes en que el objetivo es la remisión bioquímica 23.
En la gran mayoría de los tumores, el tratamiento de elección es la resección

vía trans-esfenoidal. Esta permite el acceso más expedito y menos invasivo a
la silla turca, que normalmente es donde nace el tumor. El concepto data de
principios del siglo XX, pero en su forma actual fue introducida por el Dr.
Jules Hardy a principio de los años 60 con la ayuda del microscopio
quirúrgico y radioscopía 24, y una variación de esta en que se cambia el
microscopio por el uso del endoscopio a principio de los años 90 25,26,
siguiendo ambas técnicas, el mismo concepto. En manos experimentadas, los
resultados son muy similares, en términos de grado de resección, remisión
quirúrgica en el caso de tumores secretores e incidencia de complicaciones y
molestias nasales 27. La técnica endoscópica, tendría ventajas en los tumores
grandes o con extensión lateral (Nivel 3) 28. La mayoría de los pacientes
después de la cirugía tienen reducción del volumen tumoral y la tasa de tumor
residual es entre un 10 y 36%. La función visual mejora entre un 75 y 91% de

R2 NEUROCIRUGÍA
los ADO
pacientes y el hipopituitarismo entre un 35 y 50% de los pacientes. Las
tasas de complicaciones asociadas a la resección transesfenoidal en las
NEUROC
diversas series es cercana al 7.1% siendo las complicaciones más frecuentes
IRUGIA
la fístula de LCR (4.7%), meningitis (2%), y el deterioro de la función visual
(2%) 23. En el caso de presencia de remanente significativo, se puede realizar
una re-intervención por la misma vía para resecar el tumor residual 29.
Hay una serie de tecnologías que apoyan la cirugía trans-esfenoidal como la

neuro-navegación o el uso de la RM intraoperatoria. Sin embargo, en ambos
casos, no hay evidencia suficiente que recomiende su uso en forma
sistemática 28.
Al analizar los resultados de remisión de pacientes con acromegalia

secundaria a tumores hipofisiarios, se ha visto que el volumen de operaciones
del cirujano es uno de los factores más importantes, produciéndose un
quiebre cuando el número anual de cirugías supera las 50 30.
La cirugía transcraneal se utiliza primariamente cuando existe una

configuración desfavorable de la silla turca, tales como, silla turca pequeña
con gran masa supraselar, arterias carótidas muy próximas entre sí en el plano
coronal o tumor en reloj de arena 7. También se utiliza en forma
complementaria en el caso de pacientes con remanente luego de una
resección trans-esfenoidal en que no se logra descenso del tumor, ya sea
porque el tumor es de consistencia firme, tumores invasores o con importante
extensión supraselar, Frontal o Temporal 28.
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO

R2 NEUROCIRUGÍA
UnoADO
de los objetivos de la cirugía es obtener la confirmación diagnóstica del
tumor, lo que siempre es importante. En el caso de los adenomas
NEUROC
hipofisiarios, a diferencia de otros tumores, no hay marcadores categóricos de
IRUGIA
mal pronóstico o agresividad. Existe evidencia nivel 3 que recomienda
prestar atención al grupo de tumores no funcionante secretores de ACTH
(ACTH silentes) ya que este grupo tiende a comportarse de forma más
agresiva, al igual que los pacientes con índice de proliferación de Ki67 alto
(>3%). La recomendación de la guía con nivel 3 de recomendación, es
considerar estos dos marcadores en la toma de decisión para el uso de
terapias adyuvantes o control estrecho con imágenes 29.
TRATAMIENTOS ADYUVANTES
El uso de la radioterapia convencional o la radiocirugía como tratamiento

primario tiene un sustento limitado basado en las publicaciones de la
literatura 23. Sin embargo, son de extremada utilidad si luego de una o más
cirugías queda remanente tumoral. Existe evidencia de Nivel 2 que apoya el
uso de radioterapia o radiocirugía para manejo del remanente tumoral 29,31. En
estos casos, se recomienda el uso de dosis ≥ 12Gy en el caso de la
radiocirugía o dosis fraccionadas de 45-54Gy para lograr control local del
tumor sobre un 90% a 5 años 29. Esto es especialmente útil en que pacientes
en que el riesgo de una re-intervención se considere elevado debido a la edad
o condiciones médicas asociadas (Nivel 3) 29.
En el caso de que no quede remanente tumoral después de la resección o el

remanente sea pequeño, se recomienda seguimiento con imágenes (Nivel
2) 29.
SEGUIMIENTO

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
Existe dos tipos, el seguimiento de la evolución intrahospitalaria y el
seguimiento más tardío.
NEUROC
IRUGIA
Dentro de la evolución postoperatoria inmediata lo más importante es evaluar
al despertar el paciente, el estado de la visión. Lo esperable es que la visión
se encuentre igual o mejor que en el preoperatorio. Cualquier deterioro debe
ser estudiado inmediatamente con una neuro-imagen para descartar un
hematoma del lecho operatorio, el que requerirá descompresión inmediata.
Posteriormente, todos los pacientes son monitorizados y se realiza balance
hídrico estricto y de ELP para el diagnóstico precoz de la diabetes insípida o
secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH). Se realiza
medición de ELP en caso se que se sospeche estas dos entidades basados en
la poliuria sostenida o balances persistentemente positivos y manejo con ELP
seriados para evaluar la respuesta al tratamiento 7. En el caso de pacientes
previamente hipopituitarios, se indica inmediatamente la suplementación en
el postoperatorio, utilizado hidrocortisona endovenosa en dosis de stress
desde la inducción para sustituir el eje adrenal. En el caso de los pacientes
con el eje adrenal conservado, no administramos corticoides. La medición de
niveles de cortisol al segundo día post-operatorio es sensible para determinar
que pacientes los van a requerir posteriormente 32,33.
De no ocurrir complicaciones, los pacientes son dados de alta entre el tercer y

cuarto día de operado. En general, en el caso de no ocurrir complicaciones,
no realizamos RM de silla turca en el postoperatorio inmediato ya que es muy
difícil interpretar que corresponde a tumor y que a hematoma, motivo por el
cuál la utilidad de la RM intraoperatoria es muy cuestionada por los
abundantes falsos positivos 28.

R2 NEUROCIRUGÍA
ParaADO
el seguimiento endocrinológico, realizamos un ELP a la semana de
operado para descartar SIADH. Posteriormente se repiten los exámenes
NEUROC
hormonales para evaluar los ejes entre las 4 y 6 semanas, a los 6 meses y al
IRUGIA
año. Si el paciente no tiene déficit, no se justifica continuar con las
evaluaciones. Si el paciente presenta hipopituitarismo o ha sido irradiado,
requiere seguimiento endocrinológico de por vida 32.
Para evaluar el estado de la visión, nuestro grupo solicitó entre los 2 y 3

meses el primer control neuro-oftalmológico, las recomendación de la guía
no define plazos ni periodicidad del control oftalmológico.
En forma rutinaria, se solicita una neuro-imagen de control, una RM de silla

turca con y sin gadolinio con técnica de saturación grasa para evaluar el
remanente tumoral entre 3-4 meses después de la cirugía para disminuir los
artefactos debido a la intervención 32. Sin embargo, no hay recomendaciones
específicas que definan la periodicidad de los subsiguientes controles en el
caso de remanentes, en el sentido de detectar crecimiento del tumor. El autor,
solicita RM de control al año posterior al primer control en el caso de un
remanente intraselar alejado del quiasma y a los 2 años en el caso de no haber
remanente.
CONCLUSIONES
El manejo de los tumores de hipófisis, debido a las características de estas

lesiones, requiere un manejo multidisciplinario. Si bien recientemente se
publicaron las guías de manejo que contienen recomendaciones Nivel 2 y 3,
con grado de recomendación C, hay muchos aspectos de su tratamiento que
aún no están definidos, con estudios de suficiente calidad. En este sentido, un
enfoque de un grupo de profesionales con experiencia en el manejo de la

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO con tratamientos adecuados a la medida de cada paciente, podrán

patología,
ofrecer los mejores resultados.
NEUROC
IRUGIA

R2 NEUROCIRUGÍA
La apoplejía hipofisaria (AH) es un síndrome clínico agudo, potencialmente fatal, producido
ADO
por un infarto, una hemorragia, o un infarto hemorrágico, que acontece como complicación
de un adenoma hipofisario, caracterizado por la aparición súbita de cefalea intensa, náuseas
NEUROC
y vómitos, déficit visual, oftalmoplejía, meningismo y alteración del estado de conciencia e
hipopituitarismo.1-4
IRUGIA
Se trata de una definición más clínica que patológica, es decir, no toda hemorragia o infarto
hipofisario constituirían un cuadro apopléjico. 2 La definición de AH inicialmente fue acuñada
por Broughamy otros en 1950, se utiliza de forma clásica para referirse al síndrome clínico
agudo.1 El primero que describió un caso de apoplejía pituitaria fue Bailey, en 1898,
resultado de una hemorragia catastrófica en un adenoma hipofisario.2
Clínicamente se presenta de forma aguda o subaguda; se considera aguda si aparece de

forma brusca en 24 a 48 horas, y considerada una urgencia neuroendocrinológica,
potencialmente mortal, que frecuentemente precisa de descompresión neuroquirúrgica
urgente; la forma subaguda es de evolución más insidiosa, con manifestaciones clínicas
leves, generalmente producida por hemorragia intratumoral.1
La AH ocurre en 2-12 % de pacientes con adenoma hipofisario, que llega, incluso, hasta 14-
22 % en la forma subaguda.1,5 Afecta más a pacientes entre la quinta y la sexta década de
la vida, y es algo más frecuente en varones.1,2,5 Hasta en el 80 % de los pacientes la AH es
la primera manifestación de un adenoma hipofisario. Puede producirse en adenomas
hipofisarios funcionantes, y en no funcionantes, aunque es más frecuente que aparezca en
estos últimos, debido a la ausencia de un síndrome clínico de hiperfunción hormonal que
alerte sobre la existencia del tumor.
Los factores precipitantes de AH se identifican en 40 %,1,6 y los más frecuentemente

implicados son: el traumatismo craneoencefálico, la hipertensión e hipotensión arteriales,
los antecedentes de irradiación, la cirugía cardiovascular, la anticoagulación, el inicio o
terminación de tratamiento con agonistas dopaminérgicos y la realización de pruebas
dinámicas de función hipofisaria, si bien en la mayoría de los casos no se encuentra una
causa evidente.3,6-8
Se sugiere que los adenomas productores de somatotropina (GH) y de adrenocorticotropina

(ACTH), así como los grandes adenomas no funcionantes, especialmente los
corticotropinomas silentes, tienen un riesgo elevado de presentar una AH. 1,9
Fisiopatología
Un rápido incremento de volumen del contenido selar por la hemorragia tumoral y necrosis
isquémica, las anomalías vasculares del tumor, y la compresión de la arteria hipofisaria
superior contra el diafragma selar, son mecanismos que contribuyen a la apoplejía. Las
manifestaciones clínicas de la AH dependen de los mecanismos fisiopatológicos
predominantes con aumento de la presión intraselar, aumento de la presión sobre las
estructuras vasculares y nerviosas adyacentes, y extravasación de sangre o tejido necrótico
al espacio subaracnoideo, o hacia el líquido cefalorraquídeo (LCR).3,6,9
Presentación clínica

R2 NEUROCIRUGÍA
La cefalea está presente en el 80 % de los pacientes. Su instauración es brusca e intensa,
ADO con frecuencia de vómitos, suele preceder a los demás síntomas, y es
se acompaña
generalmente la primera manifestación. La cefalea es de localización retroorbitaria,
NEUROC
periorbitaria, bifrontal o difusa, y generalmente de inicio unilateral; esta es probablemente
debido a tracción dural por aumento de la presión intraselar.1,3,5
IRUGIA
La compresión lateral por la expansión de la masa tumoral puede afectar el contenido del
seno cavernoso y causar la parálisis de nervios oculomotores, y es el III par el más
frecuentemente afectado, además del par IV y VI. La compresión superior sobre el quiasma
óptico produce un deterioro de la agudeza visual y defectos campimétricos, como la
hemianopsia bitemporal en cerca del 75 % de los pacientes.2,3,5,6,10,11
La hemorragia suele encapsularse dentro del tumor, pero con frecuencia se produce
extravasación de sangre al espacio subaracnoideo, que da lugar a síntomas de irritación
meníngea con fotofobia, náuseas, vómitos, meningismo, en ocasiones fiebre, que puede ser
engañosa;2,3 además, alteraciones del estado de conciencia con letargia, estupor hasta el
coma, déficit neurológico, hemiparesia y síndrome piramidal. Se produce por compresión de
la carótida intracavernosa, el tronco encefálico o el hipotálamo. 1-3,5
El hipopituitarismo puede ser parcial o completo, transitorio o definitivo. La insuficiencia

suprarrenal secundaria aparece en el 60-80 % de los casos, y es la alteración endocrina
más grave para la vida, produce alteración hemodinámica severa e hiponatremia. 3,5 La
diabetes insípida es infrecuente, la impotencia, la disminución de la libido, la apatía, la
galactorrea y las alteraciones menstruales, pueden preceder a la apoplejía. Según algunas
series, del 75 a 85 % presenta déficit de gonadotropinas, y del 40 a 50 % de los pacientes
presenta déficit de tirotropina.3,5 Son conocidos los tumores hipofisarios hipersecretores (GH,
ACTH), en los que una necrosis intratumoral ha solucionado el cuadro de hiperfunción, sin
necesidad de tratamiento quirúrgico.3,12
Diagnóstico
La presencia de cefalea continua e intensa, de aparición brusca, diplopía asociada a

reducción del campo y/o agudeza visual, y alteración del nivel de conciencia, va a indicar de
forma consistente la existencia de una AH.1,5,6,9 Su diagnóstico debe valorarse en aquellos
pacientes con cefalea severa aguda, presenten o no síntomas neurooftalmológicos. 1 Con
todo, es fundamental ante la sospecha clínica, la realización de una prueba de neuroimagen
de forma urgente para confirmar el diagnóstico. 1,3,5
Tomografía computarizada
La tomografía computarizada (TC) es muy útil para detectar una hemorragia hipofisaria
aguda durante las primeras 72 horas, y la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.
El diagnóstico se basa en la visualización de una zona hiperdensa intratumoral en el 80 %
de los casos.3,5,13 En la tomografía computarizada, la hemorragia, durante la fase aguda de
la AH (0-10 dias), se observa hiperdensa (60-80 unidades Hounsfield [UH]), e hipodensa si
se trata de necrosis. En la etapa subaguda (10-20 dias), la hemorragia se observa isodensa
(40 UH), y en la fase crónica de la hemorragia se presenta hipodensa. 3,5
Resonancia magnética

R2 NEUROCIRUGÍA
La resonancia magnética (RM) delimita claramente el tumor hipofisario, y permite una
ADO completa de sus relaciones con las estructuras adyacentes. En la fase hiperaguda
valoración
(< 24 h) de una hemorragia intratumoral, la sangre puede pasar inadvertida en las
NEUROC
imágenes potenciadas en T1 y T2, por la presencia de la oxihemoglobina; y entre las 24 y
48 horas de ocurrida la hemorragia, por la presencia de la desoxihemoglobina se presenta
hipointensa en T2.2,5,13
IRUGIA
En la fase subaguda (3-5 días) es característico que se produzca una hiperintensidad en las
imágenes potenciadas en T1, e isointensidad en T2, debido a la presencia de
metahemoglobina intracelular; luego de los 5 días de ocurrida la lesión, se produce
hiperintensidad en las imágenes potenciadas en T1 y T2 por la presencia de la
metahemoglobina extracelular. En la fase crónica se observa una imagen ponderada en T1 y
T2 hipointensa. En caso de necrosis tumoral como causa de la AH, se observa en la fase
aguda imagen ponderada en T1 hipointensa e hiperintensa en T2.2,3,5,13
Diagnóstico diferencial
La AH puede imitar numerosos procesos intracraneales, y su diagnóstico es difícil. Las

principales enfermedades que hay que tener siempre presentes son la hemorragia
subaracnoidea por rotura aneurismática, y la meningitis aguda.3,14
La hemorragia subaracnoidea se produce por una fisuración o ruptura de un aneurisma de

las carótidas o de ramas del polígono de Willis. La cefalea y el deterioro del estado de
conciencia, o la aparición de meningismo, suele ser de instalación más aguda, y no son tan
frecuentes las manifestaciones de parálisis de los pares craneales. Los estudios de
laboratorio y del LCR, así como la indicación de RM o TC de urgencia, pueden ser decisivos
para identificar esta entidad.3,14,15
El diagnóstico diferencial con la meningitis bacteriana es difícil por la presencia de signos

meníngeos, el estupor, la fiebre y la cefalea con vómitos; si se presenta en las primeras
horas la oftalmoplejía, con paresia de pares craneales, se inclinaría el diagnóstico hacia la
AH; sin embargo, la clínica ni el análisis del LCR permiten establecer el diagnóstico
definitivo, ya que se han descrito casos de apoplejía con semiología de meningitis
abacteriana. Los estudios de imagen son determinantes en estas situaciones. 3,14,16
Otros cuadros menos frecuentes que hay que incluir en el diagnóstico diferencial son: el
infarto mesencefálico, la trombosis del seno cavernoso, el infarto hemorrágico o la
hemorragia del quiste de Rathke, el crecimiento o la trombosis (sin rotura) de un aneurisma
intracraneal y, en general, todas las emergencias que cursen con cefalea aguda. 2,3
Tratamiento médico
El tratamiento de la AH debe individualizarse.17 El tratamiento médico se va a basar en el

uso de glucocorticoides en dosis altas, el control de las alteraciones hidroelectrolíticas, el
mantenimiento de la estabilidad hemodinámica (si es preciso), y el tratamiento de los déficit
hormonales. El uso de glucocorticoides en dosis elevadas se sustenta en la presencia de
insuficiencia suprarrenal y en su efecto antiinflamatorio y antiedematoso.
La hipocortisolemia produce una menor respuesta vascular a las catecolaminas, lo que

favorece la inestabilidad hemodinámica; también aumenta la liberación de vasopresina, lo

R2 NEUROCIRUGÍA
que da lugar a la disminución de la excreción de agua libre, con aparición de hiponatremia;
ADOserá necesario instaurar un tratamiento con glucocorticoides en pacientes con
por tanto,
inestabilidad hemodinámica y/o síntomas y signos de hipocortisolismo, antes de conocer los
NEUROC
resultados de las concentraciones de cortisol.1,3,18,19
Las indicaciones para la administración urgente empírica de glucocorticoides en pacientes

IRUGIA
con AH son: la inestabilidad hemodinámica, la disminución de nivel de conciencia, la
disminución de la agudeza visual y los defectos extensos en el campo visual.
Preferentemente se empleará hidrocortisona (100 a 200 mg en bolo, seguidos de 2-4 mg
por hora en infusión endovenosa continua). Previamente, se obtendrán muestras
sanguíneas para determinar concentraciones hormonales y de analítica general. 1,3,18 Una vez
estabilizado el paciente, deberá ser trasladado a un centro donde exista disponibilidad de
tratamiento neuroquirúrgico por vía transesfenoidal y de supervisión estrecha desde el
punto de vista oftalmológico y endocrinológico.1,2,6
Tratamiento quirúrgico
Las recomendaciones para el tratamiento quirúrgico incluyen pacientes con alteración del
nivel de conciencia y/o disminución de agudeza visual y/o defectos graves en el campo
visual de presentación aguda, persistente, o con deterioro progresivo. La intervención
debería realizarse preferentemente en los primeros 7 días tras la aparición de los síntomas.
La recomendación de tratamiento quirúrgico en pacientes manejados inicialmente de forma
conservadora incluye: deterioro de la agudeza visual, del nivel de conciencia, o
empeoramiento de los defectos del campo visual. 1,2,3,6
PRESENTACIÓN DEL PRIMER CASO
Se trata de paciente masculino, de 52 años de edad, con antecedentes de hipertensión

arterial y enfermedad psiquiátrica tratada, al cual se le diagnostica macroadenoma
hipofisario no funcionante aproximadamente 1 año atrás.
Se realiza el seguimiento por Neurocirugía. Se le realizó TC de cráneo y pruebas hormonales

que muestran como significativo una hiperprolactinemia de 1 116 mU/L, por lo que se indica
tratamiento con bromocriptina a dosis progresivas de 2,5 mg/día, 5 mg/día, 10 mg/día, con
intervalos de 3 días entre cada patrón de dosis. Posterior a realizar este tratamiento,
presenta un cuadro agudo caracterizado por náuseas, vómitos, disnea, sudoración y una
convulsión tónico clónica, motivo por el cual fue ingresado en unidad de terapia intensiva
con diagnóstico no definido, donde presenta mejoría del cuadro.
Aproximadamente a los 3 meses vuelve a presentar cuadro clínico de inicio súbito, con
cefalea frontal intensa irradiada a ojo izquierdo, náuseas, vómitos, mareos, debilidad y
ptosis palpebral izquierda, sin alteración de la conciencia ni convulsiones, por lo que es
trasladado a un centro hospitalario en el que mejora levemente el cuadro, con persistencia
de la ptosis palpebral izquierda. Tres días después presenta agudización del cuadro,
caracterizado por cefalea frontal intensa con irradiación a ambos ojos, acompañado de
náuseas, vómitos, hipotensión, oftalmoplejía y ptosis palpebral bilateral, sin alteración de la
conciencia. Es valorado por Endocrinología, se le realiza RM de hipófisis evolutivo, que
muestra masa selar con expansión supraselar, paraselar y hacia el seno esfenoidal,

R2 NEUROCIRUGÍA
isointenso en T2, con áreas hiperintensas en su interior sugerentes de hemorragia tumoral.
ADO determinaciones hormonales con prolactina: 1 100 mUI/L, testosterona: 0,9
Se realizan
nmol/L y cortisol basal en 128 nmol/L. Recibe tratamiento con prednisona, testosterona, y
NEUROC
es valorado por Neurocirugía para intervención quirúrgica.
Al examen físico resalta hipostenia, hipodinamia, estado hipotenso (90/60 mmHg), ptosis
IRUGIA
palpebral bilateral, midriasis bilateral, oftalmoplejía total bilateral y reflejo fotomotor
ausente.
Al cuarto día se realiza la intervención quirúrgica por vía transesfenoidal, en la que se logra
exéresis del macroadenoma hipofisario. Presenta una evolución posquirúrgica favorable, con
notable mejoría de la motilidad ocular y ptosis palpebral (figuras 1, 2 y 3).

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA
PRESENTACIÓN DEL SEGUNDO CASO
Se trata de paciente masculino, de 49 años de edad, con antecedente de hipertensión

arterial con tratamiento irregular. Presenta cuadro clínico de aproximadamente 8 meses de
evolución, con cefalea de leve a moderada intensidad, de tipo pungitivo en región
frontoparietal, de presentación esporádica y que alivia con analgésicos; el cuadro se agudiza
con cefalea intensa, náuseas, vómitos, astenia, pérdida de visión súbita en ojo izquierdo y
disminución de agudeza visual en ojo derecho, motivo por el cual fue ingresado en servicio
de terapia intermedia con diagnóstico presuntivo de meningoencefalitis. Se le realizan
estudios de imagen y determinación hormonal, en los que se evidencia macroadenoma
hipofisario no funcionante. Presentó, además, pérdida de conciencia en una oportunidad, e
hipotensión (80/50 mmHg), por lo que recibió tratamiento corticoideo endovenoso, y luego,
de mantenimiento por vía oral.
Al examen físico presenta piel y mucosas húmedas, pálidas; y al examen neurológico y por
campimetría, amaurosis de ojo izquierdo, hemianopsia temporal en ojo derecho y reflejo
fotomotor alterado.

R2 NEUROCIRUGÍA
En la determinación hormonal presentó cortisol basal: 214 nmol/L, testosterona: 2,8
ADO
nmol/L, prolactina: 18,6 mUl/L y hemoglobina en 9 g/L. Por el diagnóstico de anemia
aguda, se decide reprogramar la cirugía en dos semanas, y continuar con tratamiento
NEUROC
médico, además de iniciar terapia para el cuadro anémico.
En la RM de hipófisis se observa tumoración selar con expansión supraselar, paraselar a

IRUGIA
predominio derecho, que comprime levemente el lóbulo temporal derecho; masa tumoral
heterogénea con intensidades variables.
Luego de haber mejorado el cuadro anémico agudo, pero al mantenerse las alteraciones
visuales, se realiza cirugía hipofisaria por vía transesfenoidal, con objeto de descomprimir la
vía óptica y aliviar la presión sobre estructuras paraselares.
Presentó evolución favorable tras la cirugía, con recuperación de la visión y defectos

campimétricos.
DISCUSIÓN
La AH una entidad poco frecuente,14,18,19 por lo que no existen protocolos establecidos, sino

recomendaciones para su tratamiento.
Los dos casos descritos presentaron cefalea aguda intensa, crisis adrenal aguda, trastornos
oculomotores, disminución, e incluso, pérdida de la visión. El rápido crecimiento del
contenido selar comprime las estructuras adyacentes, así como la vascularización
hipofisaria, y ocasiona cefalea súbita, vómitos, trastornos de los nervios oculomotores,
meningismo, y trastornos del nivel de conciencia e hipopituitarismo. 2,3,6,14
El segundo caso presentado obedece a la forma de presentación de un tumor hipofisario no

diagnosticado previamente. Además, la gran mayoría de ellos son adenomas no
funcionantes (el 77 % en la serie de Semple y otros),18 como en nuestros dos casos.
Existen dos formas de presentación de la AH: la forma aguda aparece de forma brusca en
24 a 48 horas, y se considera una urgencia neuroendocrinológica, potencialmente mortal,
que precisa de descompresión neuroquirúrgica. 9 En el primer caso el paciente presenta
deterioro de la agudeza visual y empeoramiento de los defectos del campo visual, por lo que
se decide programar cirugía, ya que constituyen criterios quirúrgicos. La forma de
presentación subclínica es de evolución más insidiosa, con manifestaciones clínicas
leves.9 En nuestro segundo caso el paciente presentó alteración del estado de conciencia,
crisis suprarrenal aguda que respondió adecuadamente al tratamiento con corticoide;
además, por la presencia de anemia, se decide tratamiento inicial conservador, las
alteraciones oftalmológicas se mantuvieron estacionarias, y al no haber mejoría, se decide
tratamiento quirúrgico.
La AH ocurre espontáneamente en 60-70 % de los pacientes con adenoma hipofisario,

previamente asintomáticos; no obstante, se ha descrito asociada a una serie de factores
precipitantes, como: traumatismos craneales, hipotensión o hipertensión arterial, historia de
irradiación, cirugía cardíaca, anticoagulación, administración de bromocriptina
y test dinámicos hipofisarios.18

R2 NEUROCIRUGÍA
En el primer caso presenta el antecedente de tratamiento con bromocriptrina a dosis
ADO de un aparente seudoprolactinoma. Los valores no muy altos de la prolactina
ascendente
estarían producidos por la compresión del tallo hipofisario por el macroadenoma, que impide
NEUROC
la acción inhibitoria de la dopamina sobre las células lactótropas. El uso de agonistas
dopaminérgicos se encuentra descrito como causa precipitante de AH, porque estos
fármacos causan apoptosis de las células lactótropas, y de esta forma, disminuye la
IRUGIA
demanda metabólica hipofisaria. Por otro lado, la disminución de la irrigación sanguínea
produce un disbalance que provoca infarto y hemorragia, o solamente hemorragia
hipofisaria. Mou y otros presentaron un análisis retrospectivo de 83 pacientes que
presentaron AH, en los que 13 (15,66 %) recibieron terapia con bromocriptina. 20
El objetivo principal del tratamiento es reducir la presión intratumoral, así como una
adecuada terapia hormonal sustitutiva, en especial, corticoidea, para evitar una
insuficienciasuprarrenal aguda.4,21
Nuestros dos casos presentaron insuficiencia adrenal aguda secundaria, además de

hipogonadismo y alteración en la secreción de la prolactina, con hiperprolactinemia en el
primero, y déficit del mismo en el segundo caso.
Ambos casos presentaron alteraciones oftalmológicas graves, que fue la indicación principal
para el tratamiento quirúrgico, posterior al cual presentan mejoría de la agudeza visual,
alteraciones campimétricas y de motilidad ocular. Al alta se indicó evaluación de
seguimiento dentro de 4 a 6 semanas, para realizar estudio hormonal, oftalmológico e
imagenológico.
Se concluye que la AH es una complicación del adenoma hipofisario poco frecuente, que
pone en riesgo la vida del paciente, por lo que un diagnóstico precoz y tratamiento
multidisciplinario adecuado, es importante para evitar mayor morbilidad y mortalidad. Se
debe sospechar en pacientes con antecedente de adenoma hipofisario, pero como la AH es
más frecuente en el contexto de un macroadenoma hipofisario no funcionante no detectado
previamente, es importante la sospecha clínica en todo paciente crítico con hipotensión
refractaria a tratamiento, y con sospecha de afección intracraneal, lo que nos obliga a
descartar hipopituitarismo, especialmente, insuficiencia adrenal aguda.
Dado que la presentación clínica comprende un amplio espectro de signos y síntomas, desde
pacientes críticos hasta pacientes con presentación subclínica leve, es preciso individualizar
la mejor opción terapéutica en cada caso. El pronóstico de la AH ha mejorado enormemente
en el transcurso de las últimas décadas; esto, gracias a los avances del campo de la
Neurocirugía hipofisaria, del diagnóstico imagenológico y del tratamiento endocrinológico.

R2 NEUROCIRUGÍA
ADO
NEUROC
IRUGIA

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HMPC República Bolivariana de Venezuela

Hospital General Dr. Miguel Pérez Carreño

Se evalúa paciente Hemodinamicamente estable, afebril, hidratado, normocefalo ORL:

 Padres: Madre: Viva (DM)-Padre: Fallecido (ACV)

DR. JOYCE G. URBINA O.

DR. JOYCE G. URBINA O.

DR. JOYCE G. URBINA O.

Los Adenomas Hipofisiarios (AH) corresponden a lesiones tumorales

Analizados desde el punto de vista epidemiológico, en las últimas décadas se

La prevalencia estimada en un meta-análisis reciente fue de 16.7%, que

En su patogénesis, los adenomas hipofisiarios corresponden a neoplasias

DR. JOYCE G. URBINA O.

ADO y genes supresores de tumores que se han demostrado influir en el

Existen diferentes formas de clasificar los adenomas hipofisiarios. La primera

Otra forma de clasificar estos tumores es por su tamaño. El

Muy recientemente, la Sociedad Americana de Neurocirugía (Congress of

DR. JOYCE G. URBINA O.

ADOde los adenomas no funcionantes, basadas en una revisión de la

La presentación clínica de los adenomas hipofisiarios es muy variable y va a

En el caso de los adenomas no funcionantes, muchas veces estas lesiones son

En el caso de la neurohipófisis, esta es bastante resiliente a la compresión, de

En el caso de hipersecreción, nos referiremos a los prolactinomas,

En el caso de los prolactinomas, los síntomas son idénticos al los de la

En el caso de la Enfermedad de Cushing - es decir el Síndrome de Cushing de

SÍNTOMAS Y SIGNOS SÍNDROME DE CUSHING

DR. JOYCE G. URBINA O.

Adaptado de Cushing Syndrome, Endocrinol Metab Clin N Am 37 (2008) 135–149.

Los síntomas y signos de la acromegalia son igualmente característicos

SÍNTOMAS Y SIGNOS DE LA ACROMEGALIA

ÓRGANO MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DR. JOYCE G. URBINA O.

Adaptado de Systemic complications of acromegaly: Epidemiology, Pathogenesis and

Los otros síntomas producidos por los adenomas hipofisiarios, son la

DR. JOYCE G. URBINA O.

ADENOMA HIPOFISIARIO - LESIÓN QUIASMA ÓPTICO

Es muy raro que el crecimiento de un adenoma hipofisiario produzca un

La apoplejía hipofisiaria (AH) es el infarto del adenoma hipofisiario, que

DR. JOYCE G. URBINA O.

Quiste de la Bolsa de Rathke (Figura 2)

QUISTE DE LA BOLSA DE RATHKE

Hiperplasia fisiológica de la glándula

Aneurismas de la región selar (Figura 3a y 3b)

DR. JOYCE G. URBINA O.

RM DE PACIENTE PORTADOR DE ANEURISMA SUPRA-SELAR

ANGIOGRAFÍA ROTACIONAL DEL MISMO PACIENTE EN QUE SE OBSERVA EL

DR. JOYCE G. URBINA O.

MENINGIOMA RM SECUENCIA T1 SAGITAL CON GADOLINIO

Hipofisitis (Figura 5a y 5b)

DR. JOYCE G. URBINA O.

RM CORONAL EN SECUENCIA T1 CON GADOLINIO DE PACIENTE PORTADORA DE

RM SAGITAL EN SECUENCIA T1 CON GADOLINIO DE LA MISMA LESIÓN

DR. JOYCE G. URBINA O.

CARACTERÍSTICAS EN LA RM DE LAS DIFERENTES LESIONES SELARES

DR. JOYCE G. URBINA O.

Cuando un paciente se presenta con un adenoma hipofisiario con defecto

DR. JOYCE G. URBINA O.

La información que el clínico obtiene de la RM es de mucha relevancia.

DR. JOYCE G. URBINA O.

RM DE SILLA TURCA EN SECUENCIA T1 POST GADOLINIO

Se observa la lesión hipocaptante lateralizada a derecha que corresponde a pequeño

DR. JOYCE G. URBINA O.

RM SILLA TURCA SAGITAL EN SECUENCIA T1 POST GADOLINIO DE LA MISMA

Todos estos aspectos son importantes tanto en la planificación pre-quirúrgica