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Imagen
IRM: isointenso con cerebro en imágenes ponderadas en T1 e intensidad de señal intermedia a alta en T2-
imágenes ponderadas y realzar heterogéneamente con gadolinio. Las características de la señal pueden imitar
meningioma Para las lesiones en estadio superior, la placa cribiforme puede estar erosionada, mejor vista en la TC de corte delgado.
El factor más importante que determina la resecabilidad es la extensión intracraneal. Resonancia
Textomagnetica
original
ayuda a distinguir entre tumor extradural, invasión dural o invasión cerebral parenquimatosa.Signal characteristics may mimic
Ninguno de estos es específico de este tumor.
Sugiere una traducción mejor
Diagnóstico diferencial
Incluye SNUC, melanoma nasal, carcinoma de células escamosas nasales y meningioma.
Diagnóstico
La biopsia endoscópica generalmente se realiza en la oficina de otorrinolaringología antes de la cirugía.
Se debe realizar un examen clínico de oncología, y si hay sospecha de enfermedad metastásica, se debe
Se debe ordenar PETscan, que es sensible a la enfermedad metastásica.
Calificación patológica
Se utiliza la clasificación de Hyams, un sistema utilizado para definir todos los carcinomas del tracto respiratorio superior que
evaluar el pleomorfismo nuclear, la actividad mitótica, la presencia de rosetas, la necrosis y sumar estos
producir Hyams 1–4 clasificación. 63 Se ha demostrado en el metanálisis y en grandes series que
Hyams grado 1 y 2 predicen el curso de la enfermedad benigna, en comparación con Hyams 3 y 4 que predicen
mal curso de la enfermedad. Se recomienda realizar la clasificación en todos los casos. 64,65
Tratamiento
El tratamiento primario es controvertido. Algunas instituciones creen en la radioterapia combinada inicial
y quimioterapia previa a la resección craneofacial. Sin embargo, la mayoría practica la cirugía inicial, que
consistió en la resección endoscópica clásica con márgenes negativos para las lesiones de Kadish A y B, y
para las lesiones de Kadish C y D resección craneofacial que fue la craneotomía bifrontal con lat-lat asociado
rinotomía oral Sin embargo, con el advenimiento de las técnicas endoscópicas, la rinotomía lateral es a menudo
reemplazado con un abordaje puramente endoscópico a menos que haya un orbitario lateral inferior o maxilar
implicación, en cuyo caso la rinotomía lateral se usa con frecuencia. Finalmente, algunas instituciones son
ahora maneja etapas Kadish puramente endoscópicas a menos que no puedan obtener márgenes negativos
en el momento de la cirugía, luego se realiza la conversión a un enfoque abierto o se realiza SRS, ¿cómo?
alguna vez esto es controvertido.
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Salir
La supervivencia global media es típicamente de 7,2 ± 0,7 años. 64
A: confinado a la cavidad nasal T1: senos nasales / paranasales T1: senos nasales / paranasales
B: se extiende al seno paranasal T2: periorbital / fosa anterior ex- T2: erosión de la placa cribiforme 40
tensión
C: Extensión local (órbita o cribri) T3: afectación cerebral resecable T3: periorbital / fosa anterior ex
placa de formas) Márgenes tensión
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668 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
La supervivencia libre de progresión media es de 4.8 ± 0.7 años. Las supervivencias de 5 y 10 años son 63% y 40%. 64
Análisis basado en la población de la base de datos de Vigilancia Epidemiología y Resultados Finales (SEER)
Firme que la estadificación de Kadish, la afectación de los ganglios linfáticos y la edad en el momento del diagnóstico tienen un pronóstico si
valor. 66 Estos hallazgos han sido confirmados en un gran metaanálisis publicado recientemente por Kane et al.
al., en 2010 65 Además, una mayor calificación de Hyams (grados 3 y 4) se correlaciona con un peor pronóstico. 64,65
Tratamiento de rescate: para pacientes con enfermedad recurrente, esto generalmente ocurre en 2 patrones: el de
recurrencia intracraneal o con metástasis a distancia. 67,68 La recurrencia intracraneal es típicamente
tratada con resección transcraneal repetida, sin embargo, la radiocirugía estereotáctica es una opción viable. 67,68,
69 En pacientes con metástasis a distancia, aquellos con metástasis a los ganglios linfáticos cervicales deben someterse a
disección radical modificada del cuello para comprender la enfermedad existente. Esto generalmente conduce a la quimioterapia.
terapia, de las cuales las terapias basadas en platino siguen siendo el estándar de la terapia en este momento. 67,70,71
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670 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
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Conceptos clave
● Tumor histológicamente benigno del nervio craneal VIII ubicado en el ángulo cerebellopontino (CPA)
● Generalmente surge de la división inferior (controvertida) de la porción vestibular del nervio VIII
● 3 síntomas tempranos más comunes (tríada clínica): pérdida auditiva (insidiosa y progresiva), tinnitus
(tono alto) y desequilibrio (el vértigo verdadero es poco común)
● W / U: todos los pacientes: resonancia magnética (sin y con contraste), audiometría (audiograma de tono puro y
discriminación del habla). Además para VS pequeños (≤ 15 mm de diámetro): ENG, VEMP, ABR
● Histología: compuesta de Antoni A (células bipolares alargadas estrechas) y fibras de Antoni B (sueltas
reticular)
● La elección de la opción de manejo (observación, cirugía, XRT o quimioterapia (Avastin®)) depende
fuertemente en el tamaño del tumor, el crecimiento, el estado de audición, la función VII y la presencia de NF2
El schwannoma vestibular (VS) es un tumor de la vaina de células de Schwann histológicamente benigno que generalmente surge
de la división inferior del nervio vestibular (no la porción coclear). Los VS surgen como resultado de
la pérdida de un gen supresor de tumores en el brazo largo del cromosoma 22 (en casos esporádicos esto es un
mutación somática; en la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) esto se hereda o representa un nuevo
mutación que luego puede transmitirse a la primavera).
Términos más antiguos incluidos como referencia, que deben evitarse 1,2 ): neuroma acústico, neurona acústica
nomas (neurinoma es un término obsoleto para schwannoma), neurilemoma o neurilemmoma.
41.1.2 Epidemiología
Uno de los tumores intracraneales más comunes, que comprende 8-10% de los tumores en la mayoría de las series. 3 anuales
la incidencia es probablemente de aproximadamente 1.5 casos por cada 100,000 habitantes, en las últimas dos décadas esto
la estimación ha aumentado y el tamaño típico en el momento del diagnóstico ha disminuido como resultado de la proliferación
de resonancias magnéticas. 4 En los EE. UU., Se ha encontrado que la incidencia anual varía entre 1.1 y 1.3 por 100,000
población entre 2004 y 2007. 5 VS generalmente se vuelven sintomáticos después de los 30 años. Al menos 95%
son unilaterales
Neurofibromatosis Tipo 2
La incidencia de schwannomas vestibulares (VS) aumenta en la neurofibromatosis (NFT), con
El VS bilateral es patognomónico de la neurofibromatosis tipo 2 (NFT2), ver NFT central (p.605). Ninguna
pacientes <40 años de edad con VS unilateral también deben ser evaluados para NFT2. Citológicamente, los VS de
NFT2 son idénticos a los casos esporádicos, sin embargo, en NFT2 los tumores forman grupos similares a uvas que pueden
infiltrarse en las fibras nerviosas (a diferencia de la mayoría de los VS esporádicos que desplazan el octavo nervio).
41.1.3 Patología
Los tumores están compuestos de fibras Antoni A (células bipolares alargadas estrechas) y fibras Antoni B (sueltas
reticular). También se ven cuerpos de Verocay, y consisten en áreas eosinofílicas acelulares rodeadas por
disposición paralela de células de schwann en forma de huso (no son de tipo celular).
41.1.4 Clínica
Síntomas
Información general
Los síntomas se muestran en Tabla 41.1. El tipo de síntomas está estrechamente relacionado con el tamaño del tumor.
La mayoría causa inicialmente la tríada de hipoacusia neurosensorial ipsolateral, tinnitus y equilibrio digestivo.
corbatas. Los tumores más grandes pueden causar entumecimiento facial, debilidad o espasmos, y posiblemente síntomas del tronco encefálic
toms En raras ocasiones, un tumor grande puede producir hidrocefalia. Con las modalidades de imagen actuales (CT y
especialmente MRI), se detecta un número creciente de lesiones más pequeñas.
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Síntoma %
41
pérdida de la audición 98%
tinnitus 70%
desequilibrio a 67%
DECIR AH 32%
diplopia 10%
NEVADA 9%
otalgia 9%
cambio de gustos 6%
ao vértigo
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672 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
Señales
41 La pérdida de audición debido a la participación de VIII es el primer hallazgo de nervio craneal. 66% de los pacientes no tienen
hallazgo físico anormal, excepto la pérdida de audición (para otros hallazgos, consulte la Tabla 41.2).
Como la pérdida auditiva es neurosensorial, la prueba de Weber (p.580) se lateralizará hacia el lado no afectado, y
si hay suficiente audición preservada, la prueba de Rinne (p.580) será positiva (es decir, normal; conducción de aire
> conducción ósea) en ambos lados.
La disfunción del nervio facial (VII) es poco frecuente antes del tratamiento. Cuando está presente, generalmente se clasifica
clínicamente en la escala de House y Brackmann (ver Tabla 41.3).
La afectación vestibular causa nistagmo (puede ser central o periférico) y electrodos anormales.
nistagmografía (ENG) con estimulación calórica.
Firmar %
nistagmo 26
hipoestesia facial 26
papiledema 10
Signo de Babinski 55
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Tabla 41.3 Clasificación clínica de la función del nervio facial (House y Brackmann 11 )
Función de grado Descripción
2 disfunción leve 1. bruto: ligera debilidad notable en una inspección minuciosa; puede tener
sincinesis muy leve
2. en reposo: simetría y tono normales
3. movimiento:
a) frente: movimiento leve a moderado
b) ojo: cierre completo con esfuerzo
c) boca: ligera asimetría
Página 7
Diagnóstico diferencial
Ver lesiones del ángulo de Cerebellopontine (CPA) (p.1365). Los principales diferenciales son: meningioma o neu-
41
roma de un nervio craneal adyacente (p. ej., trigémino).
41.1.5 Evaluación
Información general
1. RM cerebral sin y con contraste. FIESTA MRI si está disponible. Si la resonancia magnética está contraindicada, entonces una TC
escanear sin y con contraste
2. TC de hueso temporal para una anatomía ósea detallada si se contempla la cirugía
3. evaluación audiométrica:
a) audiograma de tono puro (ver abajo)
b) evaluación de discriminación del habla (ver abajo)
c) los pacientes con VS pequeños (≤15 mm de diámetro) también obtienen:
● ENG: (p.674) evalúa el nervio vestibular superior
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● VEMP: (p.675) evalúa el nervio vestibular inferior
● ABR: (p.675) pronostica la posibilidad de preservación auditiva
Clase WRS%
yo 70–100%
II 50-69%
III 1–49%
IV 00
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Clase de utilidad clínica Descripción Audiograma de tono puro b Discriminación del habla b
41 (dB)
Tabla 41.6 Clasificación auditiva de la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Foundation
sistema
Clase de utilidad clínica Umbral de tono puro (dB) a Puntaje de discriminación del habla b (%)
UNA "útil" ≤ 30 Y ≥ 70
do "Ayudable" > 50 Y ≥ 50
un promedio de umbrales auditivos de tono puro por conducción de aire a 0.5, 1, 2 y 3 kHz
b Discriminación del habla a 40 dB o volumen máximo confortable
Algunas definiciones de audición útil (vea el texto que sigue para más detalles):
1. AAO-HNS clase A o B
2. “regla 50/50”: Gardner-Robertson clase I o II (umbral de audiograma de tono puro ≤50 dB y habla
puntaje de discriminación ≥50%)
3. algunos prefieren una regla 70/30 (70% WRS, 30 dB PTA)
4. en un paciente con buena audición en el oído contralateral, un puntaje de discriminación del habla (SDS) de <
70% en el oído afectado no se considera buena audición; mientras que si el oído contralateral está totalmente
sordo, una SDS de ≥50% puede ser útil 17
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puede ser normal con un tumor pequeño que surge de la división inferior del nervio vestibular. NB: las ves-
El nervio tibular puede continuar funcionando hasta que casi todas las fibras nerviosas estén afectadas. Mnemotécnico 41
para la direccionalidad del nistagmo (la dirección se clasifica según la fase rápida del nistagmo)
mus). VACAS (Frío Opuesto, Cálido Mismo). NB: esto es diferente a las pruebas calóricas para la muerte cerebral
y es una fuente de confusión
Potencial miogénico evocado vestibular (VEMP): evalúa el nervio vestibular inferior impartiendo
energía acústica al sacro. 18 Independiente de la audición (se puede hacer incluso con sordera de pro
pérdida auditiva neurosensorial encontrada). Los electrodos se colocan en el músculo esternocleidomastoideo (SCM).
Respuestas auditivas del tronco encefálico (ABR): AKA BAER (p.240). Los hallazgos más comunes son pro-
anheladas latencias I-III y IV entre picos. Ya no se usa con fines de diagnóstico (la sensibilidad es solo
≈ 88–90% (es decir, perderá 10–12% de los VS) y la especificidad es solo del 85%. ABR es útil para el pronóstico
- la morfología de onda pobre se correlaciona con una menor probabilidad de preservar la audición (incluso con buena
audición).
Evaluación radiográfica
Resonancia magnética
La resonancia magnética mejorada con gadolinio en el plano axial de corte delgado es el procedimiento de diagnóstico de elección con sensi
Muy cerca del 98% y casi 0% de tasa de falsos positivos. Hallazgos característicos: realce redondo u ovalado
tumor centrado en IAC. Los VS grandes (> 3 cm de diámetro) pueden mostrar áreas de aparición quística en CT o MRI; en
De hecho, estas áreas suelen ser sólidas. Las cisternas de LCR atrapadas adyacentes también pueden dar una apariencia quística.
En un estudio piloto, la hiperintensidad en T2 se ha asociado con tumores blandos y succionables en ese momento.
de cirugía 19 y una tendencia hacia una mejor preservación de la función VII.
FIESTA MRI (imagen rápida que emplea adquisición de estado estable): utiliza CSF como agente de contraste (
no usa gadolinio), puede mejorar la visualización del tumor y los nervios.
CTscan
La TC con contraste IV es la segunda opción para la modalidad de imagen. Si la resonancia magnética está contraindicada y se suspende clín
La imagen de VS es fuerte pero la TC es negativa, se pueden visualizar pequeñas lesiones mediante la introducción de 3-4 ml de
aire subaracnoideo mediante punción lumbar y escaneo del paciente con el lado echado hacia arriba (para atrapar el aire
en la región de IAC), el no llenado de IAC es indicativo de una masa intracanalicular. Incluso con aire acondicionado
por el contrario, la TC fue normal en un 6% en la serie Mayo. 3
Muchos VS aumentan el ostium del IAC (llamado trompetas). Diámetro normal del IAC: 5-8 mm.
3-5% de los VS no aumentan el IAC en la TC (el porcentaje es probablemente mayor en los VS pequeños frente a los grandes).
Se debe obtener una TC ósea temporal de corte fino para la planificación operatoria. Características importantes para
identificar:
● Para el abordaje de la fosa media: cobertura ósea del ganglio geniculado para identificar la dehiscencia.
● Para el enfoque de Translab:
○ Grado de neumatización del mastoideo y posición del seno sigmoideo. Un seno anterior con
las mastoides mal neumatizadas pueden indicar un espacio reducido para este enfoque
○ Posición del bulbo yugular. Si se conduce alto, puede indicar un espacio reducido en el enfoque de Translab
● Para el abordaje transmeatal retrosigmoideo: ubicación y grosor de la cobertura ósea sobre el posteri-
o canal semicircular y acueducto vestibular. La extensión de las células de aire peritubulares y retro facial
las células de aire deben evaluarse al planificar el enfoque y prevenir fugas de LCR.
41.1.6 Gestión
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Opciones de gestión
Las opciones de gestión incluyen:
1. manejo expectante: siga los síntomas, la audición (audiometría) y el crecimiento tumoral en serie
imagenología (MRI o CT). La intervención se realiza para la progresión. Patrones de crecimiento observados:
a) poco o ningún crecimiento: se aplica a la mayoría de los VS (83%) confinados dentro del IAC y el 30% se extiende hacia
CPA (ver historia natural de crecimiento a continuación)
b) crecimiento lento ≈ 2 mm / año
c) crecimiento rápido: ≥10 mm / año
d) algunos realmente se reducen 4
2. radioterapia (solo o en combinación con cirugía)
a) radioterapia de haz externo (EBRT)
● radiación estereotáctica
● radiocirugía estereotáctica (SRS) (p.1564): dosis única
● radioterapia estereotáctica (TRS) (p.1564): fraccionada
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676 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
3. cirugía: los enfoques incluyen lo siguiente (ver más abajo para más detalles)
41 a) retrosigmoide (AKA suboccipital): puede evitar la audición
b) translabirintina (y sus diversas variaciones): sacrifica la audición, puede ser ligeramente mejor para
ahorrando VII
c) abordaje de la fosa media (subtemporal extradural): solo para VS laterales pequeños
4. quimioterapia: alguna promesa preliminar para los schwannomas vestibulares progresivos relacionados con NF2
con bevacizumab (Avastin®), un monoclonal anti-VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular)
anticuerpo (ver más abajo). Efectos secundarios: la hemorragia ocurre en ≈ 7% debido a la necrosis de los vasos
Algoritmo de gestión
● Tumores pequeños (<15 mm de diámetro) con audición perfecta (WRS 100%):
Observe las dos radiografías (tomografía computarizada o resonancia magnética) más las pruebas de audición en serie:
○ Exploración: recomendar tratamiento para crecimiento> 2 mm entre estudios. Guía de programación de escaneo:
- Cada 6 meses × 2 años después del diagnóstico, luego (si es estable)
- Anualmente hasta 5 años después del diagnóstico, luego (si es estable)
- En los años 7, 9 y 14 después del diagnóstico 4
○ Evaluaciones anuales de audiología
- Deterioro de la audición (WRS <100%) pero sin crecimiento: ver abajo
- Justificación: en pacientes con tumores pequeños y WRS normal, comparando los resultados de la audición
preservación después de la cirugía o SRS a la historia natural, la conclusión es que establecida
el crecimiento tumoral debe ser el principal determinante para el tratamiento 17
● Tumores pequeños con audición útil: el manejo es muy controvertido
○ En general, los pacientes con audición funcional pero WRS <100% tienen una probabilidad del 50% de preservar
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○ Se han informado tasas de preservación auditiva superiores al 50% tanto para microcirugía como para
radiocirugía en pacientes muy seleccionados (tumores más pequeños, localizados medialmente en el CAI, intactos antes 41
op amplitudes y latencias ABR)
○ Deben tomarse decisiones para tratar de superar la historia natural (50% de probabilidad de pérdida auditiva a los 10 años)
muy individualizado según factores tumorales (tamaño, ubicación) y factores del paciente (ABR, edad, co-
m orbidities, preferencias)
○ Las decisiones finales de gestión a menudo están dictadas por razones no médicas (percepción del paciente,
situación social, consideraciones financieras, sistema de apoyo, etc.)
● Tumores de tamaño mediano (15-25 mm de diámetro)
○ Deben tratarse los tumores> 15-20 mm. 4,17 Esto es principalmente cierto para pacientes jóvenes
○ La observación cuidadosa para establecer el crecimiento es una opción válida en pacientes mayores o pacientes con
comorbilidades
○ La tasa de complicaciones aumenta y el resultado facial empeora al aumentar el tamaño del tumor
○ Los pacientes con NF2 presentan un desafío y deben evaluarse individualmente. En general el exito
la tasa en el manejo de sus tumores es menor (mayor déficit de nervio craneal y mayor recurrencia)
tasa de rence). 22,23 El manejo temprano se considera más favorable para un buen resultado. 24 A retro-
estudio espectral encontró mejoría auditiva significativa y reducción del tumor en> 50% de NF2
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pacientes con VS progresiva que usan bevacizumab (Avastin®) (ver arriba)
● Tumores grandes (> 25 mm de diámetro): se recomienda el tratamiento.
○ Se prefiere la resección microquirúrgica para reducir el efecto de masa y descomprimir el tronco encefálico
○ SRS también es útil en tumores más grandes para pacientes mayores o aquellos con comorbilidades significativas
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678 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
c) SRS: la recurrencia tumoral que requiere un nuevo tratamiento a los 5 años fue del 4% 25 pero el 18% de los pacientes pre
41 sembrado con aumento transitorio en el tamaño del tumor ("seudocrecimiento") a una media de 8
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meses, con regresión posterior a la mitad y estabilización al nuevo tamaño en la otra mitad
Vértigo y mareos.
Para pacientes con vértigo episódico o dificultades de equilibrio como síntoma predominante; ver también
puntos en Opciones de selección para intervención (p.677):
1. recuerde: los pacientes con VS también son susceptibles a otras causas de vértigo, y los pacientes
debe someterse a ENG y evaluación del equilibrio funcional
2. El vértigo que se debe a la VS es a menudo autolimitado, y mejora en 6 a 8 semanas a un ritmo razonablemente
nivel estable sin tratamiento (los pacientes pueden mejorar con la llamada "rehabilitación vestibular")
3. mareos residuales y alteraciones del equilibrio son comunes ya sea radiocirugía estereotáctica (SRS)
o se utiliza microcirugía (MS), pero generalmente son menores después de la MS
4. un estudio reciente basado en la intensidad del vértigo reportado por el paciente ha demostrado que los síntomas del vértigo
se mejoran con cualquier tratamiento versus observación (van Gompel et al 33 )
5. después de SRS: un mínimo de 5-6 meses, y algunas veces hasta dieciocho meses pueden ser necesarios para
duce efectos beneficiosos. Los síntomas mejoran más rápidamente después de la EM que con SRS
6. después de la EM: la gravedad del mareo después de la EM depende de la función vestibular preoperatoria
ción en el lado afectado. Si la función vestibular ipsilateral está ausente antes de la operación, entonces
los pacientes no sufrirán mareos o náuseas después de la operación. si la función vestibular ipsilateral está intacta
preoperatorio, luego los pacientes pueden estar muy mareados y con náuseas en particular durante las primeras 24 horas
7. Conclusión:
● la observación puede ser la mejor opción para ≈ 20% de los pacientes
● cuando se desea el tratamiento:
○ la cirugía es la mejor opción para la mayoría de los SV que producen vértigo
○ SRS puede ser la opción correcta para algunos, especialmente: pacientes de edad avanzada (> 70 años) con otra salud
problemas, por recurrencia de VS y por preferencia individual
Hidrocefalia
Cuando la hidrocefalia está presente, puede requerir un tratamiento por separado con una derivación de LCR - ver Quirúrgico
consideraciones (p.679) - y posiblemente se puede hacer al mismo tiempo que la cirugía para el VS (si la cirugía
para el VSis indicado).
Se han informado excelentes resultados con cada uno de estos enfoques. Estas pautas suponen que
El equipo quirúrgico se siente cómodo con los tres enfoques.
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Audiencia insalvable
b) Cualquiera de los dos puede usarse independientemente del tamaño del tumor. La preferencia del equipo quirúrgico es la decisión prin
factor. Algunos aspectos influyentes:
● un paciente joven sin atrofia cerebelosa podría favorecer un enfoque translab
● un seno sigmoideo situado anteriormente y / o un bulbo yugular de altura elevada restringen el funcionamiento
espacio en el enfoque translab, y podría favorecer un enfoque retrosigmoide
Consideraciones quirurgicas
Información general
La primera extirpación quirúrgica de un schwannoma vestibular se realizó hace más de un siglo en 1894. 34
El nervio facial es empujado hacia adelante por el tumor en ≈ 75% de los casos (rango: 50-80%), pero puede ocasionalmente-
Se empujará rionalmente, con menos frecuencia hacia abajo y raramente hacia atrás. Incluso puede continuar funcionando
mientras se aplana a una simple cinta en la superficie de la cápsula tumoral.
La anestesia con relajantes musculares mínimos permite la monitorización intraoperatoria del séptimo nervio. En solo ≈
El 10% de los tumores grandes es el nervio coclear, una banda separada en la cápsula tumoral, en el resto
se incorpora al tumor.
Aunque la extirpación total del tumor suele ser el objetivo de la cirugía, la preservación del nervio facial debe tomar
precedencia sobre el grado de resección. Resección casi total (queda una pequeña porción de tumor en el facial
nervio) o la resección subtotal son opciones excelentes si el tumor está firmemente adherido al facial
nervio o el tronco encefálico. Ambos tienen una excelente tasa de control tumoral a largo plazo con observación o
radiación postoperatoria.
Si la hidrocefalia está presente, solía ser una práctica estándar colocar una derivación de LCR y esperar ≈ 2
semanas antes de la operación definitiva. 35 Aunque todavía es aceptable, esto se hace con menos frecuencia en la actualidad,
y la derivación o EVD a menudo se realiza bajo la misma anestesia.
Los tumores grandes pueden abordarse mediante un enfoque quirúrgico por etapas para reducir el tumor y preservar
nervio facial, o una resección subtotal planificada seguida de radiación. Para tumores> 3 cm, dicho enfoque
parece conducir a mejores resultados de la función del nervio facial 36
El tiempo extra de anestesia involucrado en el enfoque de Translab puede ser perjudicial en los ancianos.
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680 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
● sacrifica la audición (aceptable cuando la audición es ● La identificación temprana de VII puede dar como resultado una mayor conservación
ya no es funcional o es poco probable que se salve tasa de acción
por otro enfoque) ● menor riesgo para el cerebelo y los nervios craneales inferiores
● puede tomar más tiempo que el abordaje retrosigmoide ● los pacientes no se enferman tanto por la sangre en la cisterna
● posiblemente mayor tasa de fuga de LCR postoperatorio magna, etc. (esencialmente un enfoque extracraneal)
b) generalmente una incisión recta, que comienza frente al trago, se extiende cefálica por 6 cm, se mantiene abierta
con un retractor de auto retención
c) el músculo temporal se incide verticalmente (a lo largo de las fibras musculares) a lo largo de la parte más posterior
aspecto de la exposición, también y reflejado anteriormente
d) craneotomía: 4 cm × 3 cm
e) elevar la fosa dura media, seccionar la arteria meníngea media. Identificar y preservar el
nervio petroso superficial mayor (GSPN), eminencia arqueada, V3 y borde verdadero del petróleo
hueso (el borde falso es el surco ocupado por el seno petroso superior)
f) perforar y exponer el canal auditivo interno hasta la barra de Bill (para tumores que se extienden
lateralmente)
g) localizar el nervio facial con el estimulador nervioso
h) abra el IAC dura a lo largo del eje principal del IAC, evitando VII
i) identificar los nervios vestibular, coclear y facial
j) diseccionar el tumor de los nervios
Enfoque translabirintino
A menudo preferido por los neurotólogos.
1. Pros y contras: ver Tabla 41.8
2. resumen de la técnica
a) Posición: cabeza supina girada hacia el lado contralateral, se puede hacer con alfileres o rosquilla
si se anticipa que no se utilizarán retractores
b) Prepare el abdomen para el injerto de grasa (casi siempre se usa)
c) la incisión en la piel debe adaptarse a la ubicación del seno sigmoideo (observe la ubicación de la
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seno sigmoideo y pinna del oído en la resonancia magnética preoperatoria). Por lo general, una abertura más pequeña que la retrosig
enfoque de moid
● no requiere una craneotomía. Para tumores grandes que requieren un "translab extendido", 1–2 cm
de la duramadre retrosigmoidea debe exponerse durante la mastoidectomía para permitir la retracción
del seno sigmoideo
● apertura dural a lo largo del IAC después de la identificación de VII con estimulador
● para tumor grande: seccione el seno petroso superior y seccione la tienda para ganar mejor
exposición intradural
● el cierre requiere injerto de grasa
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b) alternativas: manejo no quirúrgico con IRM de seguimiento, otros abordajes quirúrgicos, radioterapia 41
ción (radiocirugía estereotáctica)
c) complicaciones: fuga de LCR con posible meningitis, pérdida de audición en el oído ipsilateral (si no es así
perdido), parálisis de los músculos faciales del lado de la cirugía con la posible necesidad de procedimientos quirúrgicos
dure para ayudar a corregir (la corrección a menudo está lejos de ser perfecta), entumecimiento facial, equilibrio postoperatorio
dificultades / vértigo, lesión del tronco encefálico con accidente cerebrovascular
Abordaje retrosigmoide
AKA fosa posterior, AKA abordaje suboccipital. 37,38
● profesionales:
a) familiar para la mayoría de los neurocirujanos a menudo preferidos por los neurocirujanos
b) acceso rápido al tumor
c) posible preservación auditiva
d) NOTA: este enfoque es muy versátil. Samii 23 resecó todos sus tumores acústicos a través de un retrosig-
enfoque de moid; logró una cantidad significativa de relajación cerebral y mejor exposición
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usando en la posición sentada, que generalmente no se usa en los EE. UU. debido a
complicaciones (p.1445)
● contras:
a) retracción cerebelosa: no es un problema para tumores <4 cm, siempre que la craneotomía sea lo suficientemente adecuada
lateral y la cisterna magna y la cisterna del ángulo CP se ha abierto
b) dolores de cabeza: se ha sugerido que los dolores de cabeza son más comunes después de la retrosigmoides
craneotomía que después de una craneotomía translabirintina. Mecanismos postulados: puramente extradur-
Al perforar en Translab sin polvo de hueso en el espacio subaracnoideo. Más incisión anterior de la piel en
Translab y menos interrupción de la musculatura suboccipital y nervio occipital mayor
Resumen de la técnica
1. posición: decúbito lateral con el tumor hacia arriba, con la cabeza en los alfileres rotados (podría necesitar un giro del hombro),
Arco cigomático horizontal. 30 ° de elevación de la cabeza es primordial; ver Fosa posterior (subocci-
pital) craniectomía, posición oblicua lateral (p.1446)
2. drenaje lumbar percutáneo (opcional)
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● nervio
el surco pontomedular termina justo medial al agujero de Luschka (que se extiende desde el receso lateral de la
Ventrículo IV Fig. 1.9)
● un mechón de plexo coroideo generalmente se extiende fuera del agujero de Luschka en la superficie posterior de IX y X
nervio, justo inferior al origen de VII
● el floculo del cerebelo se proyecta desde el receso lateral hacia el CPA justo posterior al origen de VII
y VIII
● El origen VII es de 4 mm cefálica y 2 mm anterior al nervio IX
3. la incisión tiene la forma del pinna de la oreja, 3 respiraciones con los dedos detrás del canal auditivo externo
4. la craneotomía debe ser lo suficientemente lateral como para exponer parte de la sigmoidea y parte de la transversal
senos paranasales y permitir una línea de visión recta al extremo lateral del IAC
5. para evitar fugas de LCR, selle todos los bordes óseos con cera ósea
6. Apertura dural siguiendo las líneas de la craneotomía.
7. La exposición se mejora abriendo la cisterna del ángulo cerebelo-pontino y la cisterna magna
bajo el microscopio y el drenaje del LCR (20-40 ml de LCR también se pueden drenar a través de un sub lumbar
catéter aracnoideo)
8. la vena petrosa a menudo se sacrifica al comienzo del procedimiento para permitir que el cerebelo
relájese y recuéstese para evitar desgarrar el seno transverso. Tenga cuidado de no coagular el
SCA que a menudo corre con la vena petrosa
9. utilizando el estimulador del nervio facial, se inspecciona la parte posterior del tumor para asegurarse de que
el nervio facial no ha sido empujado posteriormente
10. se identifica la capa delgada de aracnoides que cubre la mayoría de los tumores. Vasos dentro de la aracnoides
puede contribuir a la función coclear y puede preservarse manteniéndolos con la aracnoides
11. el plano entre el tumor y el cerebelo puede seguirse hasta el tronco encefálico y, ocasionalmente,
el nervio VII (este plano es más difícil de seguir una vez que se produce el sangrado por reducción de volumen tumoral)
12. para ayudar a localizar el origen del nervio VII en el tronco encefálico, consulte la Tabla 41.9 y la anatomía del CPA en
Fig. 1.9
13. se abre la cápsula tumoral posterolateral y se realiza la descompresión interna. los
el tumor se colapsa hacia adentro y la cápsula se mantiene intacta y se enrolla lateralmente desde VII y se
finalmente eliminado. El área más difícil para separar VII del tumor es proximal a la
entrada al porus acusticus. Una recomendación general es aceptar un subtotal o casi total
resección para preservar la continuidad anatómica del nervio facial en los casos en que se identifica por
estimulación pero debido a que está tan aplanado no puede verse como una estructura separada en la superficie
del tumor
14. después de que se extrae la porción extracanalicular del tumor, se incide la duramadre sobre el CAI y se
El IAC se abre y se extrae el tumor de esta porción. Para preservar la audición, el hueso
el laberinto no debe ser violado. El canal semicircular posterior (SCC) es el más vulnerable.
estructura (Fig. 41.1). El vestíbulo de los SCC también está en riesgo, pero es menos probable que se ingrese. los
Cantidad máxima de perforación ósea temporal que se puede lograr sin entrar en la posición
El SCC terior se puede determinar a partir de la TC preoperatoria. El opérculo del hueso temporal, es un
pequeño step-o palpable con un gancho nervioso posterior del porus acusticus. Marca el
ubicación del acueducto vestibular y es un buen punto de referencia para la extensión posterior de la perforación
ing en la exposición retrosigmoidea del IAC. Medición de la distancia del IAC al posteri-
o canal semicircular en una TC preoperatoria y mide el grosor del hueso que recubre el
el canal semicircular posterior se recomienda para una exposición segura de la CAI, en particular para
preservación auditiva Sin embargo, no siempre se puede evitar abrir el laberinto; y cualquier abierto
Se debe tapar con cera ósea o músculo. 39 Si el nervio facial no está intacto y no está
se va a injertar, luego se debe tapar el IAC, por ejemplo, con cera ósea cubierta con una pieza pequeña
de músculo martillado (el martilleo hace que el músculo sea pegajoso al activar la coagulación extrínseca)
tors) y Gelfoam®.
NB: tumores grandes: en algunos tumores grandes, la cápsula puede ser adherente al tronco encefálico y, por lo tanto,
deben dejarse las porciones del tumor; La tasa de recurrencia entre estos es ≈ 10–20%. 40 tumores grandes también pueden
involucran a V superiormente (a veces VII se empuja contra V), e inferiormente pueden involucrar IX, X y XI.
Los nervios craneales inferiores generalmente se pueden salvar diseccionándolos de la cápsula tumoral y
Tectándolos con algodones.
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41
cóclea vestíbulo
(de SCC)
SCC horizontal
IAC
saco endolinfático
SCC posterior
receso para
seno sigmoideo
Fig.41.1 Estructuras del hueso temporal izquierdo. Tomografía computarizada (hueso petroso izquierdo, corte axial) proporcionado por cortesía de Chris
Danner, MD
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formado dentro de unos
La re-animación días.
facial (p. Ej., Anastamosis hipogloso-facial) se realiza después de 1 a 2 meses si VII fue
dividido, o si no vuelve a funcionar después de 1 año con un nervio anatómicamente intacto.
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684 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
41 la trompa de Eustaquio Fig.41.2 Posibles rutas para la rinorrea del LCR después de vesículas
cirugía de schwannoma tibular (ver texto) (hueso petroso derecho,
corte axial). Adaptado de Surgical Neurology, vol. 43, Nutik S
L, Korol HW, fuga de líquido cefalorraquídeo después de acústica
cóclea Neuroma Surgery, 553–7, 1995, con permiso de
1 IAC TC Elsevier Science
EAC L
L
UNA
UNA
yo
R
mi
2 re
T
cavidad YO
LA
3
44
posible
quirúrgico receso para
exposición sigmoideo
seno
posible
ruta de 55
Salida de LCR
Fístula de LCR
Además, consulte Fístula de LCR (craneal) (p. 384) para obtener información general. La fístula de LCR puede desarrollarse a través de
incisión en la piel, el oído (otorrea del LCR) a través de una ruptura de la membrana timpánica, o a través del eustaquio
tubo y luego por la nariz (rinorrea) o por la parte posterior de la garganta.
La rinorrea puede ocurrir a través de cualquiera de las siguientes rutas (números encerrados en un círculo en la figura 41.2):
● a través de las células apicales a la cavidad timpánica (TC) o la trompa de Eustaquio (la ruta más común)
● entrada en el laberinto óseo: para alcanzar el oído medio se necesitaría una ruptura, por ejemplo, del
ventana ovalada sobreembalando cera ósea en el laberinto)
○
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○
aa través
través del
del vestíbulo del canal
SCC posterior semicircular
(el SCC posteriorhorizontal (SCC)
es el área más común que ingresa
perforación)
● sigue las células perilabyrinthine y los tractos al antro mastoideo
● a través de las células de aire mastoides expuestas quirúrgicamente en el sitio de la craneotomía
La mayoría de las fugas se diagnostican dentro de 1 semana de la cirugía, aunque 1 presentó 4 años después de la operación. 42 ellos
parece ser más común con un mayor desvestimiento lateral del IAC. 42 La meningitis complica un LCR
fugas en 5 a 25% de los casos, y generalmente se desarrollan días después del inicio de la fuga. 42 La hidrocefalia puede
Promover el desarrollo de una fístula de LCR.
Tratamiento: 25–35% de las fugas se detienen espontáneamente (una serie informó 80%). 42 opciones de tratamiento
incluir:
1. no quirúrgico:
a) elevar HOB
b) un drenaje lumbar subaracnoideo percutánea puede ser juzgado, 43,44 aunque cierto debate su e -
cacy, 38 y existe un riesgo teórico de atraer bacterias al SNC
2. Tratamiento quirúrgico para fugas persistentes: en general, fugas postoperatorias de LCR (incluida la rinorrea)
se aborda mejor con una nueva exploración quirúrgica inmediata
a) en el caso de un enfoque translabirintínico con ausencia de audición ipsilateral: para tratar el rinor-
Rea, empaque y cierre permanentemente la trompa de Eustaquio a través de una membrana trans timpánica
enfoque. Esto es muy efectivo y evita volver a abrir la incisión quirúrgica y retirar el
injerto de grasa previamente colocado.
b) si se preserva la audición (que excluye Translab), se deben hacer todos los esfuerzos para preservar
Función de trompa de Eustaquio para preservar la función del oído medio. Re-explorar el campo quirúrgico, re
encerar las células de aire y colocar injerto de grasa adicional, fascia, pericranio u otro sellador sobre el
células de aire expuestas. Este manejo agresivo es el tratamiento más definitivo y rápido, y
evita el reposo prolongado en cama al colocar un drenaje lumbar e intentar controlar la fuga
de manera conservadora
3. una fuga de LCR puede ser una indicación de hidrodinámica de LCR alterada. La mayoría de estos pacientes demonios
ventriculomegalia franca estratificada (hidrocefalia). En algunos pacientes, la fuga puede funcionar como un
Página 19
válvula de alivio de presión y por lo tanto mejorar la ventriculomegalia (es decir, habría hidroce-
Phalus si no hubo una fuga). Por lo general, también es necesaria la derivación de CSF complementaria o la reparación
ser más propenso a fallar
Resultado y seguimiento
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8/9/2019 Imágenes Diagnóstico diferencial Diagnóstico Sistemas de clasificación clínica Clasificación patológica Resultado del tratamiento 667
La extracción quirúrgica completa se informó en el 97-99% de los casos. 45
SRS: para tumores de ≤3 cm de diámetro, se mantuvo la audición 57 en el 26% de 65 casos con preoperatorio puro
umbral de tono <90 dB. La pérdida de audición se ha correlacionado con un aumento en el tamaño del tumor. 58 NB: hay un
alta tasa de pérdida auditiva a 1 año. SRT: la audición útil se preservó en el 93%. 59
La función del nervio vestibular rara vez es normal después de la operación. Los intentos de cirugía conservadora "vestibular" tienen
no mostró mejores resultados que la cirugía que no aborda específicamente este problema. La mayoría de los pacientes con uni
La pérdida lateral de la función del nervio vestibular aprenderá a compensar en un grado significativo con la entrada
desde el lado contralateral, si es normal. Pacientes con ataxia como resultado de una lesión del tronco encefálico por
tumor o la cirugía tendrá más dificultades después de la operación. Algunos pacientes parecerán estar bien inicialmente
postoperatorio con respecto a la función del nervio vestibular, solo para sufrir un deterioro tardío
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686 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
meses después de la operación. Es probable que estos casos representen una regeneración aberrante de las fibras nerviosas vestibulares.
41 y puede ser extremadamente difícil de manejar. Algunos expertos recomiendan cortar el nervio vestibular, en cuanto a
Enfermedad de Meniere (p. 573).
Trigem inal nervio (V)
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Los síntomas postoperatorios del nervio trigémino ocurren de manera transitoria en 22% y permanentemente en 11%
baja microcirugía, similar a los resultados de SRS. 60 Se produjo un nuevo entumecimiento facial en 2% con SRT. 59
Nervios craneales inferiores
Las lesiones a IX, X y XI ocurren con poca frecuencia después de la cirugía en tumores grandes que distorsionan el
nervios y desplazarlos hacia abajo contra el hueso occipital.
Reaparición
Siguiente microcirugía (MS)
La recurrencia depende en gran medida del grado de eliminación. Sin embargo, la recurrencia puede desarrollarse en tumores
aparentemente se eliminaron totalmente o cuando se realizó la resección subtotal. Esto puede ocurrir
Muchos años después del tratamiento. La tasa de progresión tumoral después de la resección subtotal es ≈ 20%. 55 todos
los pacientes deben ser seguidos con imágenes (CT o MRI). En series anteriores con hasta 15 años de seguimiento,
la tasa de control local (LCR) después de la "resección total" es ≈ 94%. Series más recientes con seguimiento de resonancia magnética indi-
tasas de recurrencia cate de 7 a 11% (3 a 16 años de seguimiento). 55
Uso de EBRT
EBRT puede mejorar la LCR en tumores resecados de manera incompleta como se muestra enTabla 41.11 (nota: con el
larga supervivencia esperada con tumores benignos, pueden ocurrir complicaciones posteriores a XRT).
Tabla 41.11 Tasas de control local de cirugía versus cirugía + EBRT para VS 61
a con dosis <45 Gy, la LCR fue del 33%; con> 45 Gy LCR fue 94%
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8/9/2019 Imágenes Diagnóstico diferencial Diagnóstico Sistemas de clasificación clínica Clasificación patológica Resultado del tratamiento 667
Página 21
3 pacientes habían aumentado la ataxia y 1 paciente tenía un hematoma cerebeloso. El uso de SRS ha sido
respaldado por algunos para la recurrencia de VS después de uno o más procedimientos de EM. 55 Uso de SRS para recur- 41
Los VS de alquiler provocaron un empeoramiento de la función del nervio facial en el 23% de los pacientes con función de grado I-III
antes del SRS (mediana de seguimiento = 43 meses), y el 14% desarrolló nuevos síntomas del trigémino. 55 6% de
los pacientes desarrollaron progresión tumoral después de SRS.
Hidrocefalia
Puede ocurrir después del tratamiento (MS o SRS) para VS e incluso puede ocurrir años más tarde. El aumento
La presión del LCR también puede predisponer al desarrollo de una fístula de LCR.
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690 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
42 meningiomas
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● tumor extraaxial de crecimiento lento, generalmente benigno, que surge de la aracnoides (no la duramadre)
● imagenología (MRI o CT): fijación de base clásica en la duramadre a menudo con cola dural, típicamente
mejorar densamente, puede causar hiperostosis del hueso adyacente
● MRI: isointenso en T1WI, hipodenso en T2WI
● El32% de los meningiomas descubiertos accidentalmente no crecen durante los 3 años de seguimiento.
● indicaciones quirúrgicas: crecimiento documentado en imágenes en serie y / o síntomas relacionados con el le-
sión que no está controlada médicamente satisfactoriamente
● lamayoría (pero no todos) se curan si se eliminan por completo, lo que no siempre es posible
● más comúnmente ubicado a lo largo de falx, convexidad o hueso esfenoidal
● frecuentemente calcificado. Hallazgo histológico clásico: cuerpos de psammoma
Los meningiomas son los tumores intracraneales primarios más comunes. Por lo general, crecen lentamente, circulan
lesiones benignas corridas (no infiltrantes). Histológicamente maligno (incidencia: ≈ 1.7% de meningitis
omas 1 ) y / o variedades de rápido crecimiento también se describen; una lesión de rápido crecimiento que parece una
El meningioma puede ser un hemangiopericitoma (p. 701). En realidad surgen de las células cap aracnoides (no
dura). Puede ser múltiple en hasta el 8% de los casos 2 , este hallazgo es más común en la neurofibromatosis.
Ocasionalmente forma una lámina de tumor de uso (meningioma en placa). Esta sección considera intra-
meningiomas craneales
Puede ocurrir en cualquier lugar donde se encuentren células aracnoideas (entre el cerebro y el cráneo, dentro de los ventrículos,
y a lo largo de la médula espinal). Los meningiomas ectópicos pueden surgir dentro del hueso del cráneo (intraprincipal primario).
meningiomas óseos) 3 y otros ocurren en el tejido subcutáneo sin unión al cráneo.
La mayoría son asintomáticos (ver abajo).
42.2 Epidemiología
Hasta el 3% de las autopsias en pacientes> 60 años revela un meningioma. 4 Meningiomas representan
14.3–19% de las neoplasias intracraneales primarias. 5 La incidencia alcanza su punto máximo a los 45 años. La relación mujer: hombre es
1.8: 1.
El 1,5% ocurre en la infancia y la adolescencia, generalmente entre los 10 y 20 años. 6 (p 3263) 19–24% de
Los meningiomas adolescentes ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo I (de von Recklinghausen).
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Meningiomas 691
Ubicación %
parasagital 20,8
42
convexidad 15,2
falx 8
carpa 3.6
fosa media 3
orbital 1,2
espinal 1,2
intrasylvian 0,3
extracalvarial 0,3
múltiple 0.9
Los sistemas de clasificación para el alcance de la invasión SSS incluyen uno de Bonnal y Brotchi, 9 y más
uno reciente de Sindou et al. 10 mostrado en la figura 42.1.
Los meningiomas parasagitales pueden originarse a nivel de la tira motora y una inicial común
La manifestación de estos es una caída de pie contralateral. 11
3. incontinencia urinaria
4. las lesiones localizadas posteriormente pueden comprimir el aparato óptico causando discapacidad visual
5. lesiones grandes pueden comprimir el fórnix y causar pérdida de memoria a corto plazo
6. convulsiones
La morbilidad, la mortalidad y la dificultad para lograr la eliminación total aumentan significativamente para los tumores>
Tamaño de 3 cm. 12
La MRA preoperatoria, la ATC o la angiografía pueden ser útiles para evaluar la ubicación de las arterias cerebrales anteriores
Tive al tumor. 70-80% de estos obtienen la mayor parte de su suministro de sangre del etmoidal anterior
arteria, que generalmente no está embolizada debido al riesgo de arteria oftálmica (y ceguera). Si hay
alimentadores meníngeos medios sustanciales, estos pueden ser embolizados, pero el beneficio tiende a ser pequeño.
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692 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
Tipo V Tipo VI
sella
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turcica
esfenoides clivus
seno
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Meningiomas 693
42.4 Patología
Cuatro variables histopatológicas críticas:
1. grado ver Tabla 42.2
2. subtipo histológico ver Tabla 42.2
3. índices de proliferación (p.694)
4. invasión cerebral (p.694)
Hay una serie de sistemas de clasificación patológica, 15,16 (p 465), 17 y formas de transición entre
Los tipos principales existen. Se puede ver más de un patrón histológico en un tumor dado. La OMS
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La clasificación de 2000 se muestra en la Tabla 42.2.
1. meningiomas con bajo riesgo de recurrencia y / o crecimiento agresivo (grado III de la OMS)
a) meningotelial o meningoteliomatoso, también conocido como sincitial: el más común. Hojas de poligono-
Células finales. Algunos usan el término angiomatoso para referirse a la variedad meningoteliomatosa con estrecha
vasos sanguíneos empaquetados
b) fibroso o fibroblástico: células separadas por estroma de tejido conectivo. La consistencia es más frota-
bery que meningotheliomatous o transicional
c) transicional: intermedio entre meningoteliomatoso y fibroso. Las células tienden a ser huso
en forma, pero se producen áreas de células meningoteliomatosas típicas. Espirales, algunos de los cuales son cal-
cificado (cuerpos de psammoma)
d) psammomatoso: espirales meningoteliales calcificadas
e) angiomatoso
f) microquístico: también conocido como meningioma "húmedo" o vacuolado. La característica extracelular dilatada
los espacios generalmente están vacíos, pero ocasionalmente contienen sustancias que manchan positivamente para PAS (?
glicoproteína) o contienen grasa. 18 Los quistes pueden fusionarse y formarse de manera gruesa o radiológicamente visible
quistes y pueden parecerse a los astrocitomas
g) secretora
h) rico en linfoplasmacitos
2. los meningiomas con mayor riesgo de recurrencia y / o crecimiento agresivo incluyen
a) meningioma atípico: aumento de la actividad mitótica (1–2 figura mitótica / campo de alta potencia),
aumento de la celularidad, áreas focales de necrosis, células gigantes. El pleomorfismo celular no es inusual.
QUIEN YO meningotelial
fibroso (fibroblástico)
transicional (mixto)
psamomatoso
angiomatoso
microquístico
secretor
rico en linfoplasmacitos
metaplásico
OMS II cordoides
célula clara (intracraneal)
atípico
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694 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
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figuras mitóticas, invasión cortical, recurrencia rápida incluso después de la eliminación total aparente, 20 y,
raramente, metástasis (ver más abajo). Figuras mitóticas frecuentes (≥4 mitosis por campo de alta potencia) o
La presencia de características papilares son fuertes predictores de malignidad. Puede ser más común
en pacientes más jóvenes
Términos obsoletos (en la clasificación actual de la OMS) presentados para el contexto en la literatura anterior: meta-
plástico, mixomatoso, xantomatoso (abundantes lípidos citoplasmáticos; aparecen vacuolados), lipomatoso,
granular, condroblástico, osteoblástico, melanótico. Angioblástico o (meníngeo) hemangiopericito-
mas los hemangiopericitomas verdaderos son sarcomas (p. 701). (Otros usan el término "angioblástico" para
tumores histológicamente similares al hemangioblastoma. Se creía que los meningiomas angioblásticos tenían
características clínicas más malignas que otras formas. 16 (p. 479–83) )
Índices de proliferación
Debido a la variación entre instituciones y observadores, se aconseja que los índices de proliferación (p. Ej.
Ki-67 o MIB-1) no se utilizarán como el único discriminante para la clasificación. Sin embargo, estos índices se correlacionan
con pronóstico (ver Tabla 42.3). Se sugiere agregar la frase "con alta actividad proliferativa"
para tumores con un índice muy alto. 19
42.4.2 Metástasis
Muy raramente, un meningioma puede hacer metástasis fuera del SNC. La mayoría de estos son angioblásticos o malignos.
nant Pulmón, hígado, ganglios linfáticos y corazón son los sitios más comunes.
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Meningiomas 695
42.5 Presentación
Los síntomas dependen de la ubicación del tumor, y algunas ubicaciones específicas están asociadas con
complejos de síntomas bien descritos.
Pueden ocurrir convulsiones con meningiomas supratentoriales como resultado de la irritación del cerebro. 42
corteza.
Meningiomas asintomáticos
Los meningiomas son los tumores intracraneales primarios más comunes, y la mayoría permanecen asintomáticos.
a lo largo de la vida del paciente. 23 El uso rutinario de CT y MRI para numerosas indicaciones inevitablemente
resulta en el descubrimiento de meningiomas incidentales (asintomáticos). En un estudio basado en la población (el
la población de estudio era caucásica de clase media y el resultado puede no ser generalizable a otros
grupos), se observaron 23 meningiomas incidentales en el 0.9% de las IRM. En otra serie, el 32% del cerebro primario
Los tumores que se observaron en los estudios de imágenes fueron meningiomas, y el 39% de ellos fueron asintomáticos. 24 de 63
casos seguidos durante> 1 año con tratamiento no quirúrgico, el 68% no mostró aumento de tamaño durante un
seguimiento promedio de 36,6 meses, mientras que el 32% aumentó en tamaño durante un seguimiento promedio de 28 meses. 24
Meningiomas asintomáticos con calcificación observada en CT y / o hipointensidad en T2WI MRI
parecía tener una tasa de crecimiento más lenta. 24
Faltan datos para hacer pautas de manejo basadas en evidencia. Una sugerencia es obtener un seguimiento
estudio de imagen de baja altura 3–4 meses después del estudio inicial para descartar la progresión rápida, y luego
repita anualmente durante 2–3 años. El desarrollo de síntomas provocaría la realización de un estudio en
ese momento.
El tratamiento está indicado para lesiones que producen síntomas que no pueden controlarse satisfactoriamente
médicamente, o para aquellos que demuestran un crecimiento continuo significativo en estudios de imágenes en serie.
Cuando se realizó la cirugía, la tasa de morbilidad perioperatoria fue estadísticamente significativamente mayor
en pacientes> 70 años (23%) que en <70 (3,5%). 24
42.6 Evaluación
42.6.1 MRI
Ocasionalmente puede ser isointenso con cerebro en T1WI y T2WI, pero la mayoría mejora con gadolinio.
El edema cerebral puede o no estar presente. Las calcificaciones aparecen como vacíos de señal en la resonancia magnética. Da información
relación con la permeabilidad de los senos venosos durales (la precisión para predecir la afectación sinusal es ≈ 90% 25 ).
La "cola dural" es un hallazgo común. 26
42.6.2 CT
Aparece como una masa homogénea, densamente mejorada, con una amplia base de unión a lo largo del borde dural.
Los números de Hounsfield sin contraste de 60 a 70 en un meningioma generalmente se correlacionan con la presencia de
calcificaciones psamomatosas Puede haber poco edema cerebral, o puede estar marcado y puede
se extienden por toda la materia blanca de todo el hemisferio.
Meningiomas intraventriculares: el 50% produce edema extraventricular. En angio, estos pueden falsamente
Parece maligno.
El cáncer de próstata puede simular el meningioma (los casos de próstata en el cerebro son poco frecuentes, pero con frecuencia
va al hueso y puede ir al cráneo y puede causar hiperostosis).
42.6.3 Angiografía
Patrón clásico: "llega temprano, se queda tarde" (aparece temprano en la fase arterial, el rubor persiste más allá
fase venosa). Los meningiomas característicamente tienen alimentadores externos de la arteria carótida. Excepciones: baja
meningiomas de la mediana frontal (p. ej., surco olfativo) que se alimentan del ICA (ramas etmoidales de
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La arteria oftálmica). Los meningiomas supraselares también pueden ser alimentados por grandes ramas de la oftalmología.
arterias mic. Los meningiomas parasilares tienden a alimentarse del ICA. El suministro vascular secundario puede ser
derivado de las ramas piales de las arterias cerebrales anterior, media y posterior.
Arteria de Bernasconi y Cassinari, también conocida como arteria de tentorio (una rama de la meningohipofisaria
tronco) AKA, la arteria "italiana": agrandada en lesiones que implican tentorio (por ejemplo, meningiomas tentoriales).
La angiografía también proporciona información sobre la oclusión de los senos venosos durales, especialmente para
meningiomas sagitales / falx. Las vistas oblicuas son a menudo las mejores para evaluar la permeabilidad del sagital superior.
tal seno (SSS). La angiografía también puede ayudar a confirmar el diagnóstico por el distintivo prolongado
rubor homogéneo tumoral. La angiografía también brinda una oportunidad para la embolización preoperatoria (ver
abajo).
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696 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
Embolización preoperatoria: reduce la vascularización de estos tumores a menudo sangrientos, facilitando la cirugía
eliminación. El momento de la cirugía posterior es controvertido. Algunos abogan esperando entre 7 y 10 días para permitir
necrosis tumoral que simplifica la resección. 27,28 Las complicaciones incluyen: hemorragia (intratumoral
y HSA), déficit de nervios craneales (generalmente transitorios), accidente cerebrovascular por embolización a través de ICA o VA
42 anastomosis, necrosis del cuero cabelludo, embolia retiniana e hinchazón tumoral potencialmente peligrosa. Algunos hombres-
Los ingiomas (p. ej., surco olfativo) son menos susceptibles de embolización.
42.7 Tratamiento
42.7.1 Información general
La cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas sintomáticos. Meningiomas incidentales sin
el edema cerebral o los que se presentan solo con convulsiones que se pueden controlar fácilmente desde el punto de vista médico pueden ser
envejecido expectante con imágenes en serie ya que los meningiomas tienden a crecer lentamente, y algunos pueden "arder
fuera ”y deja de crecer (p.695).
La radioterapia se considera para pacientes que no son candidatos quirúrgicos, para algunos pacientes inactivos
tumores cesables, para meningiomas recurrentes múltiples o para meningiomas atípicos o malignos
ya sea después de la resección subtotal inicial o después de la primera recurrencia.
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4. extracción de hueso y duramadre unidos cuando sea posible
Posición
Como de costumbre, la cabeza debe elevarse ≈ 30 ° por encima de la aurícula derecha.
Para meningiomas que involucran el seno sagital superior (SSS) 30 :
● para tumores que involucran el tercio anterior del SSS: posición supina semisentada
● para tumores del tercio medio del SSS: posición lateral con el lado del tumor hacia abajo, el
cuello inclinado 45 ° hacia el hombro hacia arriba
● para tumores del tercio posterior del SSS: posición propensa
Afectación sinusal
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Meningiomas 697
Seno sagital superior (SSS). Si el tumor ocluye el SSS, se ha sugerido que el seno
puede resecarse cuidadosamente preservando las venas que drenan en las partes patentes del seno. Sin embargo,
esto debe llevarse a cabo con gran temor, ya que los pacientes aún no desarrollan infrecuentemente venosa 42
infartos, probablemente como resultado de la pérdida de flujo sinusal mínimo y canales venosos en la duramadre. antes de
Al ligar el seno, se debe inspeccionar la luz en busca de una cola tumoral dentro
oclusión parcial del seno sagital superior:
1. anterior a la sutura coronal, el seno generalmente puede dividirse de manera segura
2. posterior a la sutura coronal (o, quizás con mayor precisión, posterior a la vena de Trolard), se
no debe dividirse o se producirá un infarto venoso grave
a) con afectación superficial (Tipo I, Fig. 42.1), el tumor puede disecarse del seno con
cuidado para preservar la permeabilidad
b) con amplia participación:
● reconstrucción sinusal: peligrosa. La tasa de trombosis con injerto venoso se acerca al 50%, y
está cerca del 100% con injertos artificiales (por ejemplo, Gore-Tex) que no deben usarse
● puede ser mejor dejar un tumor residual y seguir con CT o MRI. Si el tumor residual
crece, o si la puntuación Ki-67 es alta (p.694), se puede utilizar SRS; SRS también se puede usar como inicial
tratamiento para tumores que miden <2.3–3 cm (p.1564).
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698 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
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arterias
El cuelloy está
nervio óptico mientras
ligeramente se preserva
extendido. la visualización
La duramadre de ambos
se abre bajo, lados
y el seno de lasuperior
sagital afectación
se tumoral.
liga y 32
dividido en este lugar. La amputación del polo frontal se debe hacer si es necesario para evitar
retracción siva. Las arterias de alimentación vascular atraviesan el piso de la fosa frontal en la línea media.
Inicialmente, la cápsula tumoral anterior se abre y el tumor se vacía desde adentro hacia
El piso de la fosa frontal para interrumpir el suministro de sangre. La cápsula posterior del tumor es dis-
seccionado cuidadosamente ya que esta porción del tumor puede encerrar ramas de la arteria cerebral anterior,
y / o nervios ópticos y quiasma. Un tumor grande con extensión supraselar generalmente desplaza la óptica
nervio y quiasma inferiormente. 12 Si es necesario, la rama frontopolar y otras ramas pequeñas pueden ser
sacrificado sin problema. 33 Los riesgos postoperatorios incluyen la fuga de LCR a través de los senos etmoidales.
42.8 Resultado
Supervivencia a 5 años para pacientes con meningioma 36 : 91,3%.
Reaparición
El grado de extirpación quirúrgica del tumor es el factor más importante en la prevención de recurrencias.
rence. El sistema de clasificación de Simpson para el grado de extirpación del meningioma se muestra en Tabla 42.4.
Un aspecto a menudo pasado por alto del sistema de clasificación de Simpson es que se refiere exclusivamente a la eliminación de
tumor intradural y, por lo tanto, dejar el tumor, por ejemplo, en el seno sagital aún podría ser compatible con
eliminación completa La recurrencia después de la extracción total del tumor total ocurrió en el 11-15% de los casos, pero fue
29% cuando la eliminación es incompleta (duración del seguimiento no especificada) 7 ; Tasas de recurrencia a 5 años del 37%
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Meningiomas 699
yo Eliminación macroscópicamente completa con escisión del accesorio dural y hueso anormal (incluyendo
resección sinusal cuando está involucrado) 42
II completa macroscópicamente con coagulación endotérmica (Bovie o láser) de fijación dural
III macroscópicamente completo sin resección o coagulación del accesorio dural o de su extradural
extensiones (p. ej., hueso hiperostótico)
38 -85% 39 después de la resección parcial también se citan. La tasa de recurrencia general a los 20 años fue del 19% en
una serie, 40 y 50% en otra. 39 Los meningiomas malignos tienen una tasa de recurrencia más alta que
benignos
Valor de XRT
Una serie retrospectiva de 135 meningiomas no malignos siguió 5 a 15 años después de la operación en UCSF
reveló una tasa de recurrencia del 4% con resección total, 60% para resección parcial sin XRT y 32%
para resección parcial con XRT. 41 El tiempo medio de recurrencia fue mayor en el grupo XRT (125 meses)
que en el grupo no XRT (66 meses). Estos resultados sugieren que XRT puede ser beneficioso parcialmente
Meningiomas resecados. Alternativamente, uno puede seguir a estos pacientes con CT o MRI y usar XRT para
progresión documentada
Además de los efectos secundarios habituales de la XRT, consulte Lesión por radiación y necrosis (p. 1560).
También un informe de caso de un astrocitoma maligno que se desarrolla después de XRT se utilizó para tratar un
meningioma 42
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Tratamiento: la cirugía es el tratamiento primario. XRT puede reducir la tasa de recurrencia. Se utiliza quimioterapia
para metástasis o para tumores que fallan las medidas de control local.
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43.3 Hemangioblastoma
43.3.1 Información general
Conceptos clave
● neoplasia sólida o quística altamente vascularizada y bien circunscrita del SNC o retina
● el tumor intraaxial primario más común en la fosa posterior adulta
● puede ocurrir esporádicamente o como parte de la enfermedad de von Hippel-Lindau
Los hemangioblastomas 4 (p 772-82) (HGB) son tumores histológicamente benignos. Intracranialmente, ocurren
casi exclusivamente en la p-fosa (los hemangioblastomas son los p-intra-axiales primarios más comunes
tumor de fosa en adultos). Puede ocurrir en el hemisferio cerebeloso, vermis o tronco encefálico. Menos de 100
Se han reportado casos supratentoriales. También puede ocurrir en la médula espinal (p.789) (1.5–2.5% de la columna vertebral
tumores de cordón). La relación y / o identidad con los meningiomas angioblásticos es controvertida. También dif
Es difícil distinguir histológicamente de un carcinoma de células renales.
El HGB puede ocurrir esporádicamente, pero el 20% ocurre como parte de la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) (ver
abajo). El HGB y / o angiomas retinianos ocurren en el 6% de los pacientes con HGB cerebeloso.
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702 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
Presentación
S / S de cerebeloso HGB son generalmente los de cualquier masa de p-fosa: H / A, N / V, hallazgos cerebelosos ...; ver
Tumores de fosa posterior (infratentorial) (p.592) e hidrocefalia obstructiva. HGB es
rara vez se documenta como causa de apoplejía debido a hemorragia intracerebral (ICH) (lobular o cerebeloso)
lar), sin embargo, algunos estudios indican que si los casos de ICH se examinan cuidadosamente, los vasos anormales
consistente con HGB (y ocasionalmente identificado erróneamente como AVM) se puede encontrar con sorprendente frecuencia
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Quency (a pesar de la CT negativa y / o angiografía). 8
43 Los HGB retinianos tienden a ubicarse periféricamente y pueden tener hemorragias y provocar desprendimiento de retina.
La eritrocitosis puede deberse a la eritropoyetina liberada por el tumor.
Patología
No hay informe de cambio maligno. Puede extenderse a través del LCR después de la cirugía, pero sigue siendo benigno. Sin límite verdadero
sule, pero generalmente bien circunscrita (zona estrecha de infiltración). Puede ser sólido o quístico con un
nódulo mural (70% de las lesiones cerebelosas son quísticas; los nódulos son muy vasculares, aparecen rojos, a menudo son
ubicado cerca de la superficie del pial, y puede ser tan pequeño como 2 mm; el líquido del quiste es amarillo claro con alto contenido de prote
En las lesiones quísticas, la pared del quiste está revestida de cerebelo comprimido no neoplásico. El quiste se desarrolla
Debido a que las paredes de los vasos son tan delgadas que pierden agua, las proteínas no se cruzan tan fácilmente.
Característica cardinal: numerosos canales capilares, revestidos por una sola capa de endotelio, rodeados
por fibras de reticulina (manchas positivas con tinción de reticulina). Los macrófagos tiñen PAS positivo.
Tres tipos de células:
1. endotelial
2. pericitos: rodeados de membrana basal
3. estromal: poligonal. Citoplasma claro y espumoso, a menudo cargado de lípidos. Origen controvertido
Patrones de quiste 10 :
1. sin quistes asociados: 28%
2. quiste peritumoral solo: 51%
3. quiste intratumoral: 17%
4. quistes peritumorales e intratumorales: 4%
Evaluación
Los pacientes con una p-fosa HGB (radiológicamente sospechosa o histológicamente probada) deben someterse a una resonancia magnética
de neuraxis completa debido a la posibilidad de HGB espinales (puede estar distante de la lesión de p-fosa; puede
sugiere posibilidad de BVS).
TC: las lesiones sólidas suelen ser isodensas con intensas intensidades de contraste. Los HGB quísticos permanecen
baja densidad con contraste, con la mejora del nódulo.
Resonancia magnética: preferible a la TC debido a la predilección del tumor por la p-fosa. Puede mostrar vasculina serpentina
Largos espacios de señal, especialmente en la periferia de la lesión. Además, los depósitos periféricos de hemosiderina pueden
ocurrir por hemorragias previas. 5 5
Angiografía vertebral: generalmente muestra una vascularización intensa (la mayoría de los otros tumores del p-fos-
son relativamente avasculares). Puede ser necesario en HGBs donde el nódulo es demasiado pequeño para ser tomado en CT /
Resonancia magnética 4 patrones: 1) nódulo mural vascular en el costado del quiste avascular, 2) lesión vascular que rodea
quiste avascular, 3) masa vascular sólida y 4) nódulos vasculares múltiples y separados.
Laboratorios: a menudo revela policitemia (sin focos hematopoyéticos dentro del tumor). En casos con sugerente
antecedentes, pueden estar indicados los trabajos de laboratorio para descartar la producción de catecolaminas a partir del feocromocitoma;
ver Estudios endocrinos / de laboratorio (p.655).
Tratamiento
Cirugía
El tratamiento quirúrgico puede ser curativo en casos de HGB esporádico, no en VHL.
La embolización preoperatoria puede ayudar a reducir la vascularización.
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Los HGB quísticos requieren la eliminación del nódulo mural (de lo contrario, el quiste recurrirá). La pared del quiste no es
extirpado a menos que exista evidencia de tumor dentro de la pared del quiste en la resonancia magnética (típicamente quistes de pared grue
o visualmente al momento de la cirugía. 10 5-ALA fluorescencia puede ayudar en la localización visual de pequeños
hemangioblastomas dentro de la pared del quiste. 11
Los HGB sólidos tienden a ser más difíciles de eliminar. Se tratan como AVM (evite poco a poco
eliminación), trabajando a lo largo del margen y desvascularizando el suministro de sangre. Una técnica útil es reducir
el tumor colocando una longitud de pinzas bipolares a lo largo de la superficie del tumor y coagulando. HGB con
La fijación al piso del cuarto ventrículo puede ser peligrosa de eliminar (complicaciones cardio-respiratorias). 43
Lesiones múltiples: si ≥0.8–1 cm de diámetro: pueden tratarse como en una lesión solitaria. Lesiones más pequeñas y profundas.
puede ser difícil de localizar en el momento de la cirugía.
Tronco encefálico quístico HGB: el nódulo sólido del tumor se elimina bajo el microscopio mediante bipolar
ing y cortando las adherencias glioticas al parénquima. La eliminación de la pared del quiste no es necesaria.
A menudo hay una división entre el tumor y el piso del cuarto ventrículo que facilita
extirpación tumoral Para reducir el sangrado, evite la eliminación gradual. Preserve las venas de drenaje grandes hasta que
Los alimentadores arteriales del nódulo mural han sido aislados y resecados. 12
Tratamiento de radiación
La efectividad es dudosa. Puede ser útil para reducir el tamaño del tumor o retrasar el crecimiento, por ejemplo, en pacientes que
no son candidatos quirúrgicos, para múltiples lesiones profundas pequeñas, o para el tronco encefálico inoperable HGB. Hace
No evitar el nuevo crecimiento después de la escisión subtotal.
Conceptos clave
● trastorno con hemangioblastomas (HGB) 1 ° de cerebelo, retina, tronco encefálico y médula espinal, también
como quistes / tumores renales, feocromocitomas (entre otros)
● autosómico dominante, debido a la inactivación del gen supresor tumoral en 3p25
● la expresión y la edad de inicio son variables, pero ≈ siempre se manifiesta a los 60 años
● la edad promedio de desarrollo de HGB es al menos 10 años menor que la de los HGB esporádicos
Epidemiología
Incidencia: 1 en 31,000 a 36,000 nacimientos vivos. ≈ El 30% de los pacientes con HGB cerebeloso tienen VHL. 7 7
Genética
Herencia autosómica dominante con ≈ 95% de penetración a los 60 años. 6,16 4% de VHL son asintomáticos
transportistas El gen VHL es un gen supresor de tumores en el cromosoma 3p25, y la inactivación bialélica es
requerido para el desarrollo tumoral. 7 La mayoría de los pacientes heredan un gen VHL (alelo) con la línea germinal muta-
ción del progenitor afectado y un gen VHL somático (tipo salvaje) normal del progenitor no afectado.
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Subtipos de BVS
Ver referencia. 17
Tipo IIA. Tienen bajo riesgo de Ca de células renales y tumor pancreático neuroendocrino
38
704 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
hemangioblastomas
43 ● retina 41–59%
Criterios de diagnóstico
Criterios de diagnóstico sugeridos para la BVS:
1. en el 80% de los pacientes con VHL hay antecedentes familiares multigeneracionales y solo 1 manifestación
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(CNS HGB o lesión visceral) es necesario para hacer el diagnóstico en estos pacientes
2. si no hay antecedentes familiares (20% de VHL, muchos de estos representan una mutación de novo): 2 manifestaciones
incluyendo 1 SNC o HGB retiniana son requeridos 18
3. pruebas genéticas en casos inciertos (ver más abajo)
Página 39
c) a modo de comparación, el 80% de la médula espinal HGB está asociada con la BVS, mientras que solo el 5-31%
de HGB cerebeloso están asociados con VHL
d) El 95% de los HGB espinales que producen síntomas están asociados con siringomielia
3. hemangioblastomas del tronco encefálico
a) usualmente localizado en el bulbo raquídeo posterior usualmente alrededor del obex y la región
dentro del area postrema
4. feocromocitomas (PCC): el 20% de PCC están asociados con VHL. El PCC ocurre en 7–20% de las familias
con BVS 43
5. tumores del saco endolinfático (ELST):
a) tumores benignos localmente invasivos que se presentan en 10 a 15% de los pacientes con VHL (30% de estos desarrollarán
op ELST bilaterales: la BVS es la única enfermedad con ELST bilaterales). Raramente metastatizar
b) se presenta con pérdida auditiva en el 95% (puede ser aguda (86%) o insidiosa (14%), tinnitus (90%), ver-
tigo o desequilibrio (66%), plenitud auditiva (30%) y parestesias faciales (8%)
c) edad media de inicio de la pérdida auditiva: 22 años (rango: 12-50) 19
6. hemangioblastomas retinianos 20
a) ocurren en> 50% de los pacientes con VHL. Edad media una presentación: 25 años
b) frecuentemente bilateral, multifocal y recurrente
c) a menudo asintomático. Los síntomas visuales ocurren con crecimiento progresivo, edema, retina
destacamentos y exudados duros
d) típicamente ubicado en la periferia y cerca o en el disco óptico
e) pueden ser microangiomas que miden unos cientos de micras sin vasos de alimentación dilatados
ubicado en la periferia
f) el HGB retrobulbar es raro (5,3% en la cohorte NIH) 21
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g) la gravedad de la enfermedad óptica se correlaciona con el SNC y la afectación renal
h) el diagnóstico temprano y el tratamiento con fotocoagulación con láser, y la crioterapia pueden prevenir
Pérdida total. Las dosis bajas de XRT externo pueden ser una opción para casos refractarios
7. carcinoma de células renales (CCR) 15,22,23,24,25,26,27,28
a) el tumor maligno más común en VHL. Por lo general, un carcinoma de células claras
b) riesgo de por vida de CCR en VHL: ≈ 70%.
c) la tasa de crecimiento de RCC es alta variable
d) El CCR es la causa de muerte en 15 a 50% de los pacientes.
e) las metástasis responden mal a la quimioterapia y la radiación
f) las lesiones bilaterales y múltiples son comunes
g) se prefiere la nefrectomía parcial o la enucleación tumoral para evitar / retrasar la diálisis y
trasplante
h) cirugía de conservación de nefronas o renales recomendada para tumores de menos de 3 cm
i) técnicas prometedoras: ablación por crio y radiofrecuencia de tumores <3 cm
8. quistes renales 15,24,27,28,29
a) 50-70% de los pacientes con VHL tienen quistes renales bilaterales y múltiples
b) rara vez causa insuficiencia renal profunda
c) insuficiencia renal crónica o hipertensión renal no tan común como con enfermedad renal poliquística
9. cistadenomas epididimarios
a) lesiones benignas que surgen del conducto epididimario
b) encontrado en 10 a 60% de los pacientes varones con VHL
c) aparecen típicamente en la adolescencia
d) puede causar infertilidad si es bilateral
e) puede ser múltiple
10. cistadenomas de ligamento ancho
a) surgen del conducto embrionario mesonefrico
b) verdadera incidencia desconocida
c) raramente reportado y usualmente no reconocido en mujeres con VHL
11. tumores y quistes neuroendocrinos pancreáticos
a) 35 a 70% de los pacientes con VHL desarrollan un tumor o quiste endocrino
b) los quistes pancreáticos son generalmente asintomáticos y a menudo múltiples
c) los tumores neuroendocrinos pancreáticos generalmente no son funcionales y el 8% de ellos son malignos
d) diagnóstico diferencial: tumores de células de los islotes pancreáticos, MEN2
Tratamiento
La resección de los tumores individuales del SNC generalmente se reserva hasta síntomas para disminuir el número de
operaciones durante toda la vida ya que los tumores en VHL generalmente son múltiples, tienden a reaparecer, y el
El patrón de crecimiento es saltatorio. La cirugía es el tratamiento de elección para los HGB quísticos accesibles. Para detalles,
ver Tratamiento, bajo Hemangioblastoma (p. 702).
Page 40
706 Tumores primarios de los sistemas nervioso y afines: tumores de tejido neuroepitelial
Radiocirugía estereotáctica (SRS) 30 : puede proporcionar tasas de control local> 50% durante 5 años. SRS tiene
recomendado para HBG asintomático> 5 mm de diámetro si son quísticos o progresan en tamaño
durante la vigilancia 31 Plan de tratamiento craneal: utilizando una dosis media de 22 Gy (rango: 12–40 Gy) antes
inscrito en la mediana de la línea de isodosis del 82% en 1–4 sesiones. En las lesiones quísticas, el tratamiento se limita a
nódulo mural que realza el contraste (la pared del quiste no se trata). Plan de tratamiento espinal: dosis media
de 21 Gy (rango 20–25 Gy) recetados a la línea media de isodosis del 77% en 1–3 sesiones. La radiocirugía es
generalmente contraindicado en hemangioblastomas con un quiste.
43
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Vigilancia
Debido al riesgo de desarrollar tumores durante toda la vida, se necesita vigilancia regular. Varios protocolos
se han propuesto 33,34 , incluidos los del NIH 15 y las recomendaciones clínicas danesas. 35
El algoritmo recomendado por VHL Family Alliance para pacientes con VHL y parientes en riesgo
se muestra en Tabla 43.2. (La detección de parientes en riesgo se puede detener a los 60 años si no es anormal
se han detectado ities).
Las personas que no portan el gen alterado en las pruebas de ADN no requieren vigilancia.
Directrices para la vigilancia de la Tabla 43.2 proveedor de atención médica para los pacientes con o en riesgo de VHL una
Años Vigilancia
Cualquier edad Las pruebas de ADN para el marcador VHL están disponibles para identificar a los miembros de la familia en riesgo
Desde el nacimiento controle si hay déficit neurológico, nistagmo, estrabismo, pupila blanca ... y consulte al retinólogo
para hallazgos anormales Examen de audición para recién nacidos
2 a 10 años Anual:
● PE c incluyendo medición de presión arterial ortostática, examen neurológico, examen de retina b
● análisis de sangre u orina a 24 ° para catecolaminas y metanefrinas (p.653). Si está elevado:
resonancia magnética abdominal o exploración MIBG (p.653)
● U / S abdominal a partir de los 8 años
Cada 2–3 años: examen de audiología completo. Anualmente si hay pérdida auditiva, tinnitus o vértigo
≥ 20 años Anual:
● examen de retina dilatada b
● PE (incluyendo examen escrotal en varones), examen neurológico
● análisis de sangre u orina a 24 ° para catecolaminas y metanefrinas (p.653). Si está elevado:
resonancia magnética abdominal o exploración MIBG (p.653)
● revise los riñones, el páncreas y las glándulas suprarrenales con U / S abdominal y al menos cada dos años
TC abdominal no mejorada / mejorada (no durante el embarazo)
Cada 2 años:
● (o antes y después del embarazo, excepto en casos de emergencia) RM de gadolinio del cerebro y la columna vertebral
● examen completo de audiología. Si es anormal, o si tiene tinnitus o vértigo en cualquier momento: IRM de IAC
buscar ELST
Antes de la cirugía o ● análisis de sangre u orina a 24 ° para catecolaminas y metanefrinas (p.653) para descartar
parto feocromocitoma
un 32 adaptado
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Page 41
Pronóstico
La vida útil de los pacientes con VHL disminuye. 30-50% mueren de células renales Ca (RCC). Metástasis de
El CCR y las complicaciones neurológicas del HGB cerebeloso son las principales causas de muerte.
Las metástasis responden mal a la quimioterapia y la XRT.
Recursos
43
El cribado genético para la BVS se puede realizar en algunos centros. La información para pacientes y familiares puede ser
encontrado en www.vhl.org/.
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B, Linehan WM, Oldfield EH. Saco endolinfático 81.x
Page 43
42
46 Adenomas pituitarios
- Evaluación y
No quirúrgico
administración 730
47 adenomas hipofisarios
- Manejo quirúrgico
ment, Resultado,
y recurrencia
administración 747
48 quistes y
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50 tumores y
XIII
Lesiones Tumorales
del cráneo 775
53 Epidural espinal
Metástasis 814
Page 44
Conceptos clave
44
● puede ser primario o secundario (patológicamente idéntico)
● sospecha de lesiones homogéneas en la sustancia gris central o cuerpo calloso
(en MRI o CT) especialmente en pacientes con SIDA
● puede presentarse con múltiples parálisis de nervios craneales
● diagnóstico muy probable si se observa tumor junto con uveítis
● muy sensible inicialmente a los esteroides → desaparición de corta duración (puede producir "tumores fantasmas")
El compromiso del SNC con el linfoma puede ocurrir secundariamente a un linfoma "sistémico", o puede surgir
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principalmente en el SNC. Es controvertido si la mayoría de los linfomas malignos intracraneales son primarios.
María 1 o secundaria. 2
44.1.3 Epidemiología
La incidencia del linfoma primario del SNC (PCNSL) está aumentando en relación con otras lesiones cerebrales, y aumentará
probablemente supere la de los astrocitomas de bajo grado y se acerque a los meningiomas. Esto se debe en parte a la
ocurrencia de PCNSL en pacientes con SIDA y trasplantes, pero la incidencia también ha aumentado en el gen-
población en los últimos 20 años. 6 6
Relación hombre: mujer = 1.5: 1 (según la revisión de la literatura 7 ).
Edad media al diagnóstico: 52 años 7 (más joven entre pacientes inmunocomprometidos: ≈ 34 años).
Ubicaciones supratentoriales más comunes: lóbulos frontales, luego núcleos profundos; periventricular también com-
Lun. Infratentorialmente: el cerebelo es la ubicación más común.
Página 45
44.1.5 Patología
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44.1.6 Presentación
Información general
La presentación es similar con el linfoma primario o secundario del SNC: los dos signos más comunes
son las debidas a la compresión de la médula espinal epidural y las de meningitis carcinomatosa
(déficit de nervios craneales múltiples) (p.811). Las convulsiones ocurren en hasta el 30% de los pacientes. 1
Síntomas
1. se presenta con síntomas no específicos no focales en más del 50% de los pacientes; al momento de la presentación
más comúnmente incluye:
a) cambios en el estado mental en un tercio
b) síntomas de aumento de la PIC (H / A, N / V)
c) incautaciones generalizadas en el 9%
2. síntomas focales en 30-42% de los casos:
a) síntomas hemimotores o hemisensoriales
b) convulsiones parciales
c) múltiples parálisis de nervios craneales (debido a meningitis carcinomatosa)
3. combinación de síntomas focales y no focales
Señales
1. no focal en 16%:
a) papiledema
b) encefalopatía
c) demencia
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Página 46
44.1.7 Evaluación
Todos los pacientes deben ser evaluados (historial, físico y, si corresponde, pruebas de laboratorio) para cualquiera de los
condiciones asociadas con el linfoma (p.710). Dado que el linfoma primario del SNC es menos común que
implicación secundaria, cualquier paciente con linfoma del SNC debe someterse a un examen para oculto sistémico
linfoma que incluye:
1. examen físico cuidadoso de todos los ganglios linfáticos (LN)
2. evaluación de LN perihilar y pélvico (CXR, CT de tórax y abdomen)
3. análisis de sangre y orina de rutina
4. biopsia de médula ósea
5. Resonancia magnética de toda la columna vertebral.
6. ultrasonido testicular en hombres
7. examen oftalmológico (incluida la evaluación con lámpara de hendidura de ambos ojos) en todos
a) por posible uveítis
b) ≈ 28% de los pacientes con PCNSL también tendrán linfoma intraocular. A menudo resistente al metodo
trexato, pero responde a dosis bajas de XRT ocular (7–8 Gy)
Connecticut
Los casos no relacionados con el SIDA tienden a mejorar de manera homogénea, mientras que los casos relacionados con el SIDA a menudo
centro necrótico y aparecen como lesiones multifocales que realzan el anillo 17 (la pared es más gruesa que con un
absceso).
Casos no relacionados con el SIDA: los linfomas del SNC deben sospecharse con leucemia homogénea
sion (es) en el centro gris o cuerpo calloso. 75% están en contacto con ependimales o meningeas
caras (esto junto con una mejora densa pueden producir un "patrón de pseudomeningioma", sin embargo
los linfomas carecen de calcificaciones y tienden a ser múltiples).
El 60% son hiperdensos al cerebro, solo el 10% son hipodensos. Característicamente,> 90% de estos tumores
mejorar; Esto es densamente homogéneo en más del 70%. Como resultado, cuando ocurren casos raros que no mejoran
A menudo conduce a un retraso en el diagnóstico. 18 La aparición de PCNSL mejorado en CT se ha comparado con
“Bolas de algodón gripales”. Puede haber edema circundante 19 y generalmente hay un efecto masivo.
Existe una tendencia casi diagnóstica de resolución rápida parcial a completa en la TC (e incluso en
el tiempo de la cirugía) después de la administración de esteroides, ganando el apodo de "célula fantasma
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tumor " 20,21 o tumor desaparecido.
Resonancia magnética
Sin característica patognomónica. Puede ser difícil discernir si el tumor se encuentra subependimalmente (señal
características similares al LCR); La imagen ponderada de protones puede evitar esta trampa. Linfo no potenciador
ma (en MRI o CT) es raro 22 (algunos de estos pueden mejorar después de XRT) pero pueden no ser reportados. Brillante
en DWI (difusión restringida), isointenso a hipointenso en el mapa ADC.
Page 47
LCR
Solo debe obtenerse si no hay efecto de masa. Generalmente anormal, pero no específico. La mayoría de los anormales
las maldades son proteínas elevadas (en> 80%) y un aumento en el recuento celular (en 40%). La citología es positiva para
células de linfoma (preoperatoriamente) en solo el 10% (la sensibilidad puede ser mayor con leptomeníngeo
implicación como en pacientes sin SIDA que con afectación parenquimatosa comúnmente vista en SIDA).
Repetir hasta 3 LP puede aumentar el rendimiento. Aunque el diagnóstico de linfoma se puede hacer de
CSF, las células obtenidas de esta manera no son adecuadas para la tipificación detallada de tejidos, lo cual es posible con
tejido sólido de biopsia.
Angiografía
44
Raramente útil. El 60% de los casos muestran solo una masa avascular. 30-40% muestran uso de tinción homogénea
ing o rubor.
44.1.9 Tratamiento
Cirugía
La descompresión quirúrgica con extracción total parcial o total no altera el pronóstico del paciente. los
principales indicaciones para la cirugía:
● Biopsia: obtenga tejido sólido para determinar que el tumor es un linfoma y determinar el tipo
del linfoma Las técnicas estereotácticas a menudo son adecuadas para estos tumores a menudo profundos. 23
Terapia de radiación
El tratamiento estándar después de la biopsia de tejido es la radioterapia de cerebro completo. Las dosis utilizadas tienden a ser
más bajo que para otros tumores cerebrales primarios. ≈ 40–50Gy total generalmente se administran en 1.8–3Gy diariamente
fracciones
Quimioterapia
Información general
En casos sin SIDA, la quimioterapia combinada con XRT prolonga la supervivencia en comparación con XRT solo. 24
Metotrexato (MTX)
La adición de MTX intraventricular (en lugar de solo intratecal a través de LP) entregado a través de un ven-
El dispositivo de acceso tricular (6 dosis de 12 mg dos veces por semana, con rescate con leucovorina IV) puede resultar incluso
Mejor supervivencia. 25 En caso de sobredosis intratecal de MTX (OD), las intervenciones recomendadas 26 :
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Se pueden tolerar DO de hasta 85 mg con pocas secuelas; LP inmediato con drenaje de lata de LCR
eliminar una porción sustancial del medicamento (eliminar 15 ml de LCR puede eliminar ≈ 20-30% del MTX
dentro de las 2 horas de OD). Esto puede ser seguido por perfusión ventriculolumbar durante varias horas usando
240 ml de solución salina isotónica calentada sin conservantes que ingresa a través del reservorio ventricular y
saliendo a través de un catéter subaracnoideo lumbar. Para OD mayor de> 500 mg, agregue administración intratecal
Tración de 2.000 U de carboxipeptidasa G2 (una enzima que inactiva MTX). En casos de MTX OD,
La toxicidad sistémica debe prevenirse mediante el tratamiento con dexametasona IV y leucovorina IV (no IT).
Rituximab
Disponible desde 1997 para el tratamiento del linfoma no Hodgkin sistémico refractario de células B. Intrathe-
En términos generales, puede ser más eficaz para los linfomas CD33 +.
44.1.10 Pronóstico
Sin tratamiento, la supervivencia media es de 1.8-3.3 meses después del diagnóstico.
Con la radioterapia, 1 mediana de supervivencia es de 10 meses, con 47% de mediana de supervivencia a 1 año y 16%
Supervivencia media de 2 años. La supervivencia a 3 años es del 8% y la supervivencia a 5 años es del 3 al 4%. Con intraventricular
MTX, la mediana del tiempo hasta la recurrencia fue de 41 meses. 25 Ocasionalmente, puede verse una supervivencia prolongada. 27
Alrededor del 78% de los casos recurren, generalmente ≈ 15 meses después del tratamiento (también se observan recurrencias tardías). D
Estas recurrencias, el 93% están confinadas al SNC (a menudo en otro sitio si el sitio original respondió
bien), y el 7% están en otra parte.
48
En casos relacionados con el SIDA, el pronóstico parece peor. Aunque la remisión completa ocurre en 20–
50% después de XRT, la mediana de supervivencia es solo de 3 a 5 meses, 28,29 generalmente relacionada con el SIDA
infección oportunista. Sin embargo, la función neurológica y la calidad de vida mejoran en ≈ 75%. 28
Aunque hay estudios individuales que muestran tendencias, no hay características de pronóstico que
correlacionar sistemáticamente con la supervivencia.
44.2.2 Epidemiología
En los EE. UU., La incidencia es ≈ 1–2 por 100,000 en caucásicos, y es ≈ el doble que en negros. Cuentas MM
para el 1% de los tumores malignos y el 10% de los cánceres hematológicos. La edad pico de ocurrencia es de 60 a 70 años de edad.
edad, con <2% de pacientes con <40 años de edad. Ligeramente más común en varones. Gammop monoclonal
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athy sin MM ocurre en ≈ 0.15% de la población, y en el seguimiento a largo plazo el 16% de estos desarrollos
op MM con una tasa anual del 0,18%. 31
44.2.3 Presentación
Información general
MM se presenta como resultado de lo siguiente (los elementos subrayados son característicos de MM):
1. proliferación de células plasmáticas: interfiere con la función normal del sistema inmunitario → aumento de la sustentación
ceptibilidad a la infección
2. afectación ósea
a) afectación de la médula ósea → destrucción de la capacidad hematopoyética → normocítica normo-
anemia crómica, leucopenia, trombocitopenia
b) resorción ósea
●→ debilitamiento del hueso → fracturas patológicas (ver más abajo)
●→ hipercalcemia (presente inicialmente en el 25% de los pacientes con MM, ver más abajo)
c) hinchazón o sensibilidad local del hueso
d) dolor óseo: característicamente inducido por el movimiento, y ausente en reposo
e) afectación espinal
● invasión del canal espinal en ≈ 10% de los casos → compresión de la médula espinal → mielopatía
● compresión de la raíz nerviosa (radiculopatía)
3. sobreproducción de ciertas proteínas por las células plasmáticas. Puede conducir a:
a) síndrome de hiperviscosidad
b) crioglobulinemia
c) amiloidosis
d) insuficiencia renal: multifactorial, pero las cadenas ligeras monoclonales juegan un papel
Enfermedad esquelética
El compromiso de MM es por definición múltiple, y generalmente está restringido a sitios de médula roja: costillas, ester
num, columna vertebral, clavículas, cráneo o extremidades proximales. Las lesiones de la columna vertebral y / o cráneo son las habituales.
razones para la presentación al neurocirujano.
La resorción ósea en MM no se debe simplemente a la erosión mecánica por las células plasmáticas. Osteo aumento
Se ha observado actividad clástica.
Los tumores de células plasmáticas del cráneo que afectan la bóveda craneal generalmente no producen neurología.
síntomas Las parálisis de los nervios craneales pueden surgir de la participación de la base del cráneo. La afectación orbitaria puede
producir proptosis (exoftalmos).
Página 49
Afectación neurológica
Las manifestaciones neurológicas pueden ocurrir como resultado de:
1. afectación tumoral del hueso que causa compresión (ver arriba)
a) tumor en la columna vertebral con compresión de la médula espinal o las raíces nerviosas
b) tumor en el cráneo con compresión del cerebro o nervios craneales
2. deposición de amiloide dentro del retináculo flexor de la muñeca → síndrome del túnel carpiano; la
el nervio mediano en sí no contiene amiloide y, por lo tanto, responde bien a la división quirúrgica de
el ligamento transverso del carpo (p.524)
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3. dia)
use polineuropatía sensoriomotora progresiva: ocurre en el 3-5% de los pacientes con MM
aproximadamente la mitad se debe a amiloidosis (p.549) 44
b) la polineuropatía también puede ocurrir sin amiloidosis, especialmente en las vario osteoscleróticas raras
gigante de MM
4. la leucoencefalopatía multifocal se ha descrito en MM 32
5. hipercalcemia: puede producir una encefalopatía dramática con confusión, delirio o coma. Neu-
Los síntomas rológicos de hipercalcemia asociados con MM son más comunes que en hipercalcemia.
mia de otras etiologías
6. Muy raro: metástasis intraparenquimatosas 33
44.2.4 Evaluación
Los criterios de diagnóstico para MM se muestran en Tabla 44.1. Pruebas que pueden usarse para evaluar
Los pacientes con MM o sospecha de MM incluyen:
1. 24 horas de orina para la proteína kappa Bence-Jones presente en 75%. (Nota: proteínas pequeñas (compuestas de
cadenas ligeras de inmunoglobulinas) encontradas en la orina de ≈ 80% de los pacientes con MM (también puede
ocurrir en otras condiciones). Las proteínas monoclonales no se pueden detectar en la orina o el suero de ≈ 1%
de pacientes con MM; se producen dos o más bandas monoclonales en ≈ 0.5–2.5% de pacientes con
MM. 34 )
2. análisis de sangre: electroforesis de proteínas séricas (SPEP) y electroforesis inmune (IEP) (buscando
Banda IgG kappa)
3. estudio radiológico esquelético. Hallazgo característico de rayos X: múltiple, redondo, “perforado” (bruscamente
demarcadas) lesiones líticas en los huesos típicamente involucradas (ver arriba). Las lesiones osteoscleróticas son
visto en <3% de pacientes con MM. Di uso osteoporosis también puede ser visto
4. CBC: la anemia finalmente se desarrolla en la mayoría de los pacientes con MM. Suele ser de gravedad moderada
(Hgb ≈ 7–10 gm%) con un recuento bajo de reticulocitos
5. La exploración ósea nuclear con tecnecio de 99 m suele ser negativa en MM no tratada (debido a la escasez de espontaneo
nueva formación ósea nueva) y es menos sensible que las radiografías convencionales. Por tanto, es
no suele ser útil, excepto quizás para implicar etiologías distintas de MM para explicar lo observado
recomendaciones. Después del tratamiento, la exploración ósea puede volverse positiva a medida que se produce la actividad osteoblásti
respuesta)
6. creatinina sérica: para pronóstico
7. biopsia de médula ósea: prácticamente todos los pacientes con MM tienen "células de mieloma" (aunque sensibles, esto es
no específicos y se deben buscar otros criterios de diagnóstico)
44.2.5 Tratamiento
Muchos aspectos del tratamiento están dentro del alcance del oncólogo (ver revisión 31 ). Algunos aspectos perti-
Los cuidados necesarios para la neurocirugía incluyen:
1. XRT (p.808): MM es muy radiosensible. XRT focal para el dolor debido a hueso fácilmente identificable
lesiones, pueden permitir la curación de fracturas patológicas y son efectivas en la compresión de la médula espinal
1. Criterios citológicos.
a) morfología de la médula: células plasmáticas y / o células de mieloma ≥ 10% de 1000 o más células
b) plasmacitoma probado por biopsia
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2. movilización: la inmovilización debido al dolor y al miedo a fracturas por compresión patológica conduce a
Aumentos perjudiciales adicionales en calcio sérico y debilidad
3. control del dolor: el dolor leve a menudo responde bien a los salicilatos (contraindicado en trombocitopenia).
El XRT local también es efectivo (ver más abajo)
4. La cifoplastia percutánea (p. 1011) puede usarse para algunas lesiones de la columna vertebral (se prefiere sobre vertebro-
plastia debido a la reducción del potencial de propagación de la neoplasia)
5. la terapia para la hipercalcemia generalmente mejora los síntomas relacionados con ese trastorno
6. Los bisfosfonatos (p.1122) inhiben la resorción ósea y reducen rápidamente la hipercalcemia. Pamidro
Actualmente se prefiere a Nate sobre los agentes más antiguos.
7. bortezomib (Velcade®): el primer inhibidor de proteasoma, indicado para el tratamiento de MM refractario
44
44.2.6 Pronóstico
MM sin tratamiento tiene una supervivencia media de 6 meses. El plasmacitoma solitario tiene una supervivencia del 50% a 10 años. Si
hay un sitio solitario de participación pero la proteína M está presente (es decir, esencialmente un plasmacitoma
a excepción de la proteína M), la eliminación de la proteína M después de XRT indica una probabilidad del 50-60% de
permaneciendo libre de MM, si la proteína M no se resuelve, existe una alta probabilidad de desarrollar MM.
44.3 Plasmocitoma
44.3.1 Información general
Una neoplasia de un solo clon de células plasmáticas similar al mieloma múltiple (ver arriba) pero que se encuentra
Los siguientes criterios:
1. no debe haber otras lesiones en el examen esquelético completo (no escán de hueso)
2. el aspirado de médula ósea no debe mostrar evidencia de mieloma
3. y la electroforesis en suero y orina no debe mostrar proteína M
MM se desarrollará en 55-60% de los pacientes con plasmacitoma solitario en 5 años, y en 70-80% por
10 años
44.3.2 Tratamiento
1. XRT local proporciona buenas tasas de control local
2. cifoplastia percutánea (p.1011): se prefiere a la vertebroplastia debido a su potencial reducido
de diseminación de células neoplásicas
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Conceptos clave
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45.3 Epidemiología
Los tumores hipofisarios representan ≈ 10% de los tumores intracraneales (la incidencia es mayor en las series de autopsias). Ellos
son más comunes en la tercera y cuarta décadas de la vida, y afectan a ambos sexos por igual. La incidencia es
aumentado en adenomatosis o neoplasia endocrina múltiple (MEA u MEN) (especialmente tipo I: autoso-
mala herencia dominante con alta penetrancia, también involucra tumores de células de los islotes pancreáticos (que
puede producir gastrina y, por lo tanto, síndrome de Zollinger-Ellison) y paratiroides (hiperparatiroides)
ismo), y en el que los tumores pituitarios generalmente no son secretores).
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son lo suficientemente grandes como para causar déficits neurológicos por efecto de masa.
45.5.2 Presentación 45
Información general
La presentación puede ser el resultado de: síndromes endocrinos, efecto de masa, hallazgo incidental (esencialmente
solo con macroadenomas), apoplejía hipofisaria.
Trastorno endocrinológico.
Sobresecreción de hormonas (tumor secretor)
≈ 65% de los adenomas secretan una hormona activa (48% de prolactina, 10% de GH, 6% de ACTH, 1% de TSH) 3 :
1. prolactina (PRL) (p.722): puede causar síndrome de amenorrea-galactorrea en mujeres), impotencia en
Etiologías masculinas:
a) prolactinoma (p.722): neoplasia de lactotrofos hipofisarios
b) efecto del tallo (p.732): la presión sobre el tallo hipofisario puede reducir el control inhibitorio sobre
Secreción de PRL
2. hormona de crecimiento (GH): la GH elevada se debe a un adenoma hipofisario> 95% de las veces
a) en adultos: causa acromegalia (p.725)
b) en niños prepúberes (antes del cierre de la placa epifisaria): produce gigantismo hipofisario (muy raro)
3. Corticotropina, también conocida como hormona adrenocorticotrópica (ACTH):
a) Enfermedad de Cushing (hipercortisolismo endógeno): ver abajo
b) Síndrome de Nelson (p.724): puede desarrollarse solo en pacientes que han tenido una adrenalectomía
4. tirotropina (TSH) (p.726): hipertiroidismo secundario (central)
5. gonadotropinas (hormona luteinizante (LH) y / o hormona folículo estimulante (FSH)): generalmente
no produce un síndrome clínico
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Apoplejía pituitaria
Información general
Conceptos clave
Definición
Deterioro neurológico y / o endocrinológico debido a la expansión repentina de una masa dentro de la silla.
turcica
Etiología
La expansión intraselar repentina puede ocurrir como resultado de hemorragia, necrosis 7,8 y / o infarto
dentro de un tumor pituitario y la glándula pituitaria adyacente. Ocasionalmente, la hemorragia ocurre en un
glándula pituitaria mal o quiste hendido de Rathke. 9 9
Epidemiología
En la serie de Wilson, el 3% de sus pacientes con macroadenomas tuvieron un episodio de apoplejía hipofisaria. En otro
En una serie de 560 tumores hipofisarios, se encontró una alta incidencia del 17% (ataque mayor en el 7%, menor en el 2%,
asintomático en 8%). 10 Es común que la apoplejía sea la presentación inicial de un tumor hipofisario. 11
Página 55
Evaluación
La tomografía computarizada o la resonancia magnética muestran una masa hemorrágica en la silla turca y / o la región supraselar, distorsion
tercer ventrículo anterior.
Se debe considerar la angiografía cerebral en los casos en que se diferencie la apoplejía hipofisaria
de aneurismal SAH es difícil.
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La descompresión generalmente se realiza por vía transesfenoidal (el abordaje transcraneal puede ser ventajoso
en algunos casos). Objetivos de la cirugía:
1. descomprimir las siguientes estructuras si están bajo presión: aparato óptico, glándula pituitaria, espeleología
seno nasal, tercer ventrículo (hidrocefalia de alivio)
2. obtener tejido para patología
3. generalmente no es necesaria la extirpación completa del tumor
4. para hidrocefalia: generalmente se requiere drenaje ventricular
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Tabla 45.1 Clasificación anatómica del adenoma pituitario (sistema Hardy modificado) 17
Extensión
● Extensión supraselar
0: ninguno
A: expandiéndose hacia la cisterna supraselar
B: recesos anteriores del 3er ventrículo obliterados
C: piso del tercer ventrículo muy desplazado
● Extensión parasellar
D a : intracraneal (intradural)
E: dentro o debajo del seno cavernoso (extradural)
Invasión / propagación
identificar de manera confiable en la resonancia magnética, y el signo más definitivo de invasión del seno cavernoso es la arteria carótida
encierre. 22
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Presentación
1. sistema visual
a) más presente debido a la compresión del aparato óptico, que generalmente produce un desfase visual gradual
icit (sin embargo, la ceguera repentina no es desconocida)
b) pueden ocurrir déficits musculares extraoculares con la invasión del seno cavernoso, y generalmente se desarrollan
después de la pérdida visual
c) puede ocurrir exoftalmos con invasión orbitaria debido al compromiso del drenaje venoso orbitario
2. hidrocefalia: la extensión supraselar puede obstruir uno o ambos agujeros de Monro
3. La invasión de la base del cráneo puede provocar obstrucción nasal. La rinorrea del LCR puede ser ocasionalmente previa
Cipitado por la reducción del tumor en respuesta a los agonistas de dopamina (por ejemplo, bromocriptina) como resultado de
descubriendo áreas de erosión ósea. Esto conlleva el riesgo de meningitis ascendente. 23
4. los tumores que secretan prolactina (p.719) a menudo se presentan con hallazgos de hiperprolactinemia y con
estos, los niveles de prolactina suelen ser> 1000 ng / ml (precaución: adenomas invasores gigantes con muy
La alta producción de PRL puede tener un nivel de PRL falsamente bajo debido al "efecto de enganche" (p.733)
57
Al momento del diagnóstico, el 90% de los prolactinomas en las mujeres son microadenomas, frente al 60% en los hombres.
(probablemente debido a diferencias específicas de género en los síntomas que resultan en una presentación más temprana en
hembras). Algunos tumores secretan PRL y GH.
Enfermedad de Cushing
Información general y síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing (CS) es una constelación de hallazgos causados por hipercortisolismo. Disush de Cushing
facilidad (p.723) - hipercortisolismo endógeno debido a hipersecreción de ACTH por un secreto de ACTH-
El adenoma pituitario es una de las causas de CS. La causa más común de CS es iatrogénica
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(administración
se muestra en la de esteroides
Tabla exógenos).
45.2. Para Laslaposibles
determinar etiologías
etiología de la CS,del
verhipercortisolismo endógeno
prueba de supresión son
de dexametasona
(p.734).
Los factores de conversión 25 para ACTH y cortisol entre unidades estadounidenses y unidades SI se muestran en la ecuación (45.1)
45
y (45.2).
una ACTH puede ser normal o ligeramente elevada; se consideran niveles normales de ACTH en presencia de hipercortisolismo
inapropiadamente elevado
58
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b) depósito de grasa centrípeta en 50%: tronco, columna torácica superior ("joroba de bu alo"), supraclavicu-
almohadilla de grasa lar, cuello, "tumor de papada" (grasa epiesternal), con cara pletórica redonda ("facies de luna")
y extremidades delgadas
2. hipertensión
3. equimosis y estrías púrpuras, especialmente en los flancos, los senos y la parte inferior del abdomen
4. amenorrea en mujeres, impotencia en hombres, disminución de la libido en ambos
5. hiperpigmentación de la piel y las membranas mucosas: debido a la reactividad cruzada MSH de ACTH.
Ocurre solo con ACTH elevada, es decir, enfermedad de Cushing (no síndrome de Cushing) o ectópico
Producción de ACTH (también a continuación)
6. Atrófica, piel delgada de papel de seda con hematomas fáciles y mala cicatrización de heridas
7. psiquiátrico: depresión, labilidad emocional, demencia
8. osteoporosis
9. desgaste muscular generalizado con quejas de fácil fatigabilidad
45 10. Elevación de otras hormonas suprarrenales: los andrógenos pueden producir hirsutismo y acné.
11. sepsis: asociada con el síndrome de Cushing avanzado
Información general
Conceptos clave
● una condición rara que sigue al 10-30% de las adrenalectomías bilaterales (TBA) totales realizadas para Cush-
enfermedad de ing; ver indicaciones para TBA (p. 743)
● tríada clásica: hiperpigmentación (piel y membranas mucosas), anormal ↑ ACTH y progresión
de tumor hipofisario (el último criterio es ahora controvertido)
● opciones de tratamiento: cirugía (transesfenoidal o transcraneal), XRT, medicación
Una condición rara que sigue al 10-30% del total de las adrenalectomías bilaterales (TBA) realizadas para la enfermedad de Cushing
enfermedad; ver indicaciones para TBA (p.743). NS se debe al crecimiento continuo de corticotroph (ACTH-secret-
ing) células de adenoma. Suele aparecer entre 1 y 4 años después de la TBA (rango: 2 meses a 24 años). 26 Explicación teórica
ación (no comprobada) 27 : después de TBA, el hipercortisolismo se resuelve y los niveles de CRH aumentan de nuevo a
normal desde el estado suprimido (reducido); los adenomas corticotróficos en pacientes con NS tienen una
respuesta aumentada y prolongada a CRH que resulta en un mayor crecimiento. Además, los corticótrofos en NS y
CD muestra inhibición reducida por glucocorticoides. Es controvertido si algunos casos pueden estar relacionados con
reemplazo insuficiente de glucocorticoides después de TBA. 26
Manifestaciones
Ver referencia. 27
1. hiperpigmentación (debido a la reactividad cruzada de la hormona estimulante de melanina (MSH) de ACTH y
niveles aumentados reales de MSH debido a una mayor producción de proopiomelanocortina). A menudo el oído
La menor señal de que el síndrome de Nelson se está desarrollando. Busque linea nigra (pigmentación de línea media de
pubis a ombligo) e hiperpigmentación de cicatrices, encías y areolas. DDx de hiperpigmen
tation incluye: insuficiencia suprarrenal primaria (altos niveles de ACTH), secreción ectópica de ACTH,
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hemocromatosis
2. crecimiento tumoral(más color bronce),
→ aumento ictericia
del efecto (amarillenta)
de masa (p.720) o invasión: la consecuencia más grave. Estas
Los tumores corticotróficos se encuentran entre los tumores pituitarios más agresivos. 28 (p 545) Puede producir cualquier
de los problemas asociados con macroadenomas (compresión del nervio óptico, seno cavernoso
invasión, insuficiencia hipofisaria, H / A, invasión ósea ...) así como necrosis con precipitaciones intra-
hipertensión craneal 29 ; ver apoplejía pituitaria (p.720)
Page 59
Evaluación
1. Laboratorios
a) ACTH> 200 ng / L (generalmente miles de ng / L) (normal: generalmente <54 ng / L)
b) respuesta de ACTH exagerada a CRH (no se requiere para el diagnóstico)
c) otras hormonas hipofisarias pueden verse afectadas como con cualquier macroadenoma que causa un efecto masivo
(p.720) y el cribado endocrino (p.731) deben realizarse
2. Prueba de campo visual formal (p.730): debe realizarse en pacientes con extensión supraselar o en
aquellos considerados para cirugía (como referencia para la comparación) 45
Tratamiento
Ver tratamiento (p.739).
Acromegalia
Información general
Conceptos clave
● niveles anormalmente altos de hormona del crecimiento en un adulto. > 95% de los casos se deben a una hipófisis benigna
adenoma somatotrófico,> 75% son> 10 mm en el momento del diagnóstico
● Losefectos incluyen cambios en los tejidos blandos y esqueléticos, cardiomiopatía, colon Ca
● evaluación: pruebas endocrinas (p.730), consulta de cardiología, colonoscopia
● tratamiento (p. 741): cirugía para la mayoría, y luego si es necesario, terapia médica (p.741) y / o XRT
(p.745)
● criterios sugeridos para la cura bioquímica (p.753): IGF-1 normal, nivel de hormona del crecimiento <5 ng / ml,
Y GH nadir de <1 ng / ml después de OGST (p. 736)
Incidencia: 3 casos / 1 millón de personas / año.> 95% de los casos de exceso de GH son el resultado de una somatopatía hipofisaria
adenoma trófico. El carcinoma de hormona de crecimiento es extremadamente raro. Puede ocurrir secreción ectópica de GH
infrecuentemente con: tumor carcinoide, linfoma, tumor de células de los islotes pancreáticos. En el momento del diagnóstico,
> 75% de los tumores hipofisarios de GH son macroadenomas (> 10 mm de diámetro) con invasión del seno cavernoso y /
o extensión supraselar.
El 25% de los acromegalicos tienen tiromegalia con estudios normales de tiroides. 25% de adenomas de GH también
secreta prolactina. La acromegalia ocurre raramente como parte de un síndrome genético, que incluye: endo- múltiple
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neoplasia crina tipo 1 (MEN 1), síndrome de McCune-Albright, acromegalia familiar y Carney
complejo. 30
Clínico
Los niveles elevados de GH en niños antes del cierre de las placas epifisarias en los huesos largos producen
gigantismo Suele presentarse en la adolescencia.
En adultos, los niveles elevados de GH producen acromegalia (edad: generalmente> 50 años) con hallazgos que pueden
incluir 31,32 (ver también Tabla 45.3):
1. Deformidades del sobrecrecimiento esquelético
a) aumentar el tamaño de la mano y el pie
b) almohadilla del talón engrosada
c) protuberancia frontal
d) prognatismo
2. cardiovascular
a) hallazgos cardíacos (estructurales y funcionales): arritmias, enfermedad valvular, mioconétrica
hipertrofia cardial
b) hipertensión (30%)
3. hinchazón de los tejidos blandos (incluye macroglosia)
4. intolerancia a la glucosa
5. Síndromes de atrapamiento del nervio periférico (incluido el síndrome del túnel carpiano)
60
Tabla 45.3 Riesgos de exposición a largo plazo al exceso de hormona de crecimiento (GH) 34
Artropatía
Neuropatía periférica
Enfermedad cardiovascular
1. cardiomiopatía
a) reducción de la función diastólica del VI
b) aumento de la masa del VI y arritmias
c) hiperplasia fibrosa del tejido conectivo
2. HTN: exacerba los cambios cardiomiopáticos
3. reversibilidad a : puede progresar incluso con GH normal
Enfermedad respiratoria
1. Obstrucción de la vía aérea superior: causada por el crecimiento excesivo de tejidos blandos y la disminución del tono muscular faríngeo con el sueño.
apnea en ≈ 50%
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2. reversibilidad a : generalmente mejora
Neoplasia
Intolerante a la glucosa
1. ocurre en el 25% de los acromegalicos (más común con antecedentes familiares de DM)
2. reversibilidad a : mejora
Los pacientes con niveles elevados de GH (incluidos los casos parcialmente tratados) tienen 2-3 veces más de lo esperado
tasa de mortalidad, 34 principalmente debido a hipertensión, diabetes, infecciones pulmonares, cáncer y cardiopatía
enfermedad vascular (tabla 45.3). La inflamación de los tejidos blandos y el atrapamiento nervioso pueden ser reversibles con
normalización de los niveles de GH, sin embargo, muchos cambios desfigurantes y riesgos para la salud son permanentes
(Tabla 45.3 para detalles).
Página 61
indetectable en hipertiroidismo primario). Hasta el 33% de los tumores positivos para la inmunotinción de TSH
No son secretoras. 36 Muchos de estos tumores son plurihormonales, pero la hormona secundaria suele ser
clínicamente silencioso La mayoría de estos tumores son agresivos e invasivos y son lo suficientemente grandes en la presentación.
también para producir un efecto de masa (especialmente si se han realizado procedimientos ablativos tiroideos previos,
que ocurre en hasta el 60% de los casos debido a la falta de reconocimiento de la anomalía pituitaria 36,37 ).
Clínico
Síntomas de hipertiroidismo: ansiedad, palpitaciones (debido a fibrilación auricular), intolerancia al calor, hiperhidrosis,
y pérdida de peso a pesar de la ingesta normal o aumentada. Signos: hiperactividad, retraso del párpado, taquicardia, irregu-
Ritmo lar cuando hay presencia de fibrilación auricular, hiperreflexia, temblor. Exoftalmos y dermopatía infiltrativa
(p. ej. mixedema pretibial) están presentes solo en la enfermedad de Grave.
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Pituicitoma
Los términos alternativos menos favorecidos incluyen el astrocitoma hipofisario posterior. Raras (principalmente informes de casos). Cir-
tumor cumscrito con células fusiformes, que surge de la neurohipófisis o infundíbulo. 44 OMS
grado I. Informado solo en adultos.
Tratamiento: escisión quirúrgica. La eliminación subtotal puede ser seguida por recurrencia durante varios años.
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Página 64
46.1 Evaluación
46.1.1 Historia y físico
Dirigido a buscar signos y síntomas de:
1. hiperfunción endocrina (ver tumores hipofisarios funcionales más arriba), que incluye:
a) prolactina: amenorrea (mujeres), secreción del pezón (principalmente en mujeres ya que el estrógeno también es
requerido), impotencia (hombres)
b) tiroides: intolerancia al calor
c) hormona del crecimiento: cambio en el tamaño del anillo o el tamaño del zapato o engrosamiento de las características faciales, giganti
46 (niños)
d) cortisol: hiperpigmentación, características cushingoides
2. déficits endocrinos debido a un efecto de masa (p.720) en la hipófisis
3. déficit del campo visual: pruebas de confrontación en la cama para descartar el déficit del campo visual (clásicamente
hemianopsia bitemporal, ver abajo)
4. déficit de nervios craneales dentro del seno cavernoso
a) III, IV, VI: trastorno de la pupila y músculos extraoculares
b) V1, V2: sensación reducida en la frente, nariz, labio superior y mejilla
Pruebas iniciales (de detección) para evaluar a un paciente que presenta una masa hipofisaria conocida o sospechada
se muestran en la Tabla 46.1. Las pruebas adicionales están indicadas para resultados anormales o para una fuerte sospecha de
síndromes específicos (ver página indicada para más detalles).
Campos visuales
Prueba de campo visual formal: por perimetría con una pantalla tangente (usando el pequeño estímulo rojo desde
la desaturación del color es un signo temprano de compresión quiasmal) o por Goldman o Hum-
perímetro de phrey (este último requiere una buena cooperación del paciente para ser válido).
Página 65
Campos visuales formales (generalmente visuales de Humphrey ● compresión del quiasma óptico → déficit del campo visual (generalmente
campos (HVF)) hemianopsia bitemporal)
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●
T4 ↓ y TSH nl o ↓ en hipotiroidismo secundario (como en
hipopituitarismo)
(alternativamente, se puede usar T4 total, Hipertiroidismo (tirotoxicosis) ● T4 ↑ y TSH ↓ en
si se prefiere b ) hipertiro primario 46
oidismo
● T4 ↑ y TSH ↑ en adenomas hipofisarios secretores de TSH
un cortisola las 8 de la mañana es la mejor prueba para detectar hipocortisolismo (p. ej., para detectar insuficiencia hipofisaria), sin orina durante 24 horas
el cortisol es la mejor prueba para el hipercortisolismo (p.731) 1 (p. ej., para buscar el síndrome de Cushing)
b IGF-1 es la prueba primaria para el exceso de hormona de crecimiento (GH); la medición directa de GH no es confiable
todos los pacientes con tumores pituitarios. Nota: pérdida selectiva de una hormona pituitaria única junto con
El engrosamiento del tallo hipofisario es muy sugestivo de hipofisitis autoinmune (p.1373).
1. detección del eje suprarrenal; ver pruebas para evaluar la reserva de cortisol (p.735)
a) Los niveles de cortisol normalmente alcanzan su punto máximo entre las 7 y las 8 de la mañana. El cortisol de AM normalmente pued
por encima del rango de referencia. Nivel de cortisol a las 8 AM: mejor para detectar hipocortisolismo. 1 normal:
6-18 mcg / 100 ml. Interpretación:
●Cortisol a las 8 a.m. <6 mcg / 100 ml: indicativo de insuficiencia suprarrenal
●8 am cortisol 6-14 mcg / 100 ml: no diagnóstico
● Cortisol a las 8 AM> 14 mcg / 100 ml: es improbable la insuficiencia suprarrenal
b) en casos cuestionables, incluso para distinguir los estados pseudo-Cushing del síndrome de Cushing
yo (p.734)
c) Cortisol libre de orina de 24 horas: más preciso para el hipercortisolismo 1 (casi 100% sensible y
específico, falso negativo raro, excepto en estrés o alcoholismo crónico). Si no se eleva varios
veces por encima de lo normal, se deben hacer al menos 2 determinaciones adicionales 4
2. eje tiroideo: la base para el cribado tiroideo se muestra en la Tabla 46.2
a) detección: nivel de T4 (total o libre), hormona estimulante de la tiroides (TSH) (también conocida como tirotropina). Ni-
valores incorrectos: el índice T4 libre es 0.8–1.5, TSH 0.4–5.5 mcU / ml, T4 total 4–12 mcg / 100 ml (NB: be
asegúrese de verificar tanto T4 como TSH)
b) pruebas adicionales: prueba de estimulación de la hormona liberadora de tirotropina (TRH) (indicada si T4 es baja
o límite): verifique la TSH basal, administre 500 mcg de TRH IV, verifique la TSH a los 30 y 60 minutos. Normal
respuesta: TSH pico dos veces el valor basal a los 30 minutos. Deterioro de la respuesta con un bajo indice de T4
Cates deficiencia hipofisaria. La respuesta exagerada sugiere hipotiroidismo primario
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● etiologías
○ Adenoma hipofisario secretor de TSH (raro)
○ resistencia pituitaria a las hormonas tiroideas (interrumpe el ciclo de retroalimentación negativa)
● laboratorios: T 4 elevado, TSH elevado o inadecuadamente normal
una Precaución: reemplazar la hormona tiroidea con reservas inadecuadas de cortisol (como puede ocurrir en el panhipopituitarismo)
puede precipitar la crisis suprarrenal; ver gestión (p.738)
3. eje gonadal
a) cribado:
●gonadotropinas séricas: FSH y LH
●esteroides sexuales: estradiol en mujeres, testosterona en hombres (mida la testosterona total)
b) pruebas adicionales: ninguna es confiable para diferenciar la hipófisis de los trastornos hipotalámicos
4. niveles de prolactina (PRL): para neurofisiología de prolactina (p.151)
a) la interpretación se muestra en la Tabla 46.3. Ver Tabla 46.4 para el diagnóstico diferencial de hiper-
prolactinemia El nivel de prolactina se correlaciona con el tamaño de los prolactinomas 5 : si la PRL es <200 ng / ml,
≈ 80% de los tumores son microadenomas, y 76% de ellos tendrán PRL normal después de la cirugía; Si
PRL> 200, solo ≈ 20% son microadenomas
b) las muestras de sangre deben obtenerse a media mañana (es decir, no poco después del despertar) y no después
estrés, estimulación mamaria o examen físico, lo que puede aumentar los niveles de PRL
c) tenga en cuenta lo siguiente al interpretar los niveles de PRL:
● debido a variaciones en la secreción (las fluctuaciones diarias pueden ser tan altas como 30%) e intrínsecas
inexactitudes del radioinmunoensayo, los niveles de PRL deben volver a comprobarse si hay una razón para
cuestionar un resultado específico
● anticuerpos heterófilos (vistos en individuos expuestos rutinariamente a productos de suero animal)
puede causar resultados anómalos
● Efecto del tallo: la PRL es la única hormona pituitaria principalmente bajo regulación inhibitoria.
(p.151). Lesión o compresión del hipotálamo o tallo hipofisario por cirugía o
la compresión por cualquier tipo de tumor puede causar una elevación moderada de PRL debido a la disminución de
factor inhibidor de prolactina (PRIF). Regla general: la probabilidad porcentual de una PRL elevada
ser debido a un prolactinoma es igual a la mitad del nivel de PRL. Elevación persistente de PRL postoperatoria
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puede ocurrir incluso con la extirpación total del tumor como resultado de una lesión en el tallo (generalmente ≤90 ng /
ml; Efecto dudoso si PRL> 150). Para el efecto del tallo, siga a estos pacientes, no use
bromocriptina
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un Nota:los sitios ectópicos de la secreción de prolactina rara vez han sido reportados (por ejemplo, en un teratoma 10 )
b losvalores normales varían, use el rango de referencia de su laboratorio
c algunos autores recomiendan 200 ng / ml como límite para probables prolactinomas 11 46
d para DDx de hiperprolactinemia ver Tabla 46.4
Tabla 46.4 Diagnóstico diferencial del nivel elevado de prolactina (PRL) (hiperprolactinemia) a
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11.
12. tumores hipotalámicos
insuficiencia renal infiltrantes
13. cirrosis
14. macroprolactinemia: ver texto
una hiperprolactinemia por causas distintas a los prolactinomas rara vez excede los 200 ng / ml
b siempre R / O embarazo como causa de amenorrea y hyerprolactinemia en una mujer con potencial reproductivo
● "nivel de prolactina> 200 ng / ml": si el laboratorio informa que el nivel de prolactina es "> 200" (o algún otro
valor alto) en lugar de un número real, generalmente indica un nivel de prolactina muy alto que
excede los límites superiores del ensayo. Llame al laboratorio y pídales que determinen la cantidad real.
valor. Esto generalmente requiere que el laboratorio ejecute diluciones en serie hasta que la PRL esté en un rango que
su ensayo puede cuantificar (pueden hacerlo con la muestra que tienen, o de lo contrario
el paciente necesitará otra extracción de sangre). Las razones por las que esto es importante: (1) tratamiento
decisiones: PRL> 500 generalmente indica que la cirugía sola no podrá normalizar el
PRL (p.739); (2) para evaluar la respuesta al tratamiento: es esencial saber qué valor tiene
comenzando por determinar la respuesta a la medicación, cirugía, XRT ...
enganche: los niveles extremadamente altos de PRL pueden abrumar el ensayo (la gran cantidad de PRL
● efecto de
las moléculas evitan la formación de los complejos necesarios de señal de anticuerpo-PRL para
Página 68
radioinmunoensayo) y producen resultados falsamente bajos. Por lo tanto, para adenomas grandes con un
nivel normal de PRL, haga que el laboratorio realice varias diluciones de la muestra de suero y vuelva a ejecutar
PRL, especialmente en pacientes con hiperprolactinemia clínica
macroprolactinemia: una situación en la que las moléculas de prolactina se polimerizan y se unen para inmunizar
●
noglobulinas La prolactina en esta forma ha reducido la actividad biológica pero produce un trabajo de laboratorio.
hallazgo tory de hiperprolactinemia. La importancia clínica es controvertida, 6 asintomática
los pacientes generalmente no requieren tratamiento
5. hormona del crecimiento:
a) El nivel de IGF-1 (somatomedina-C) (p.736) es la prueba inicial recomendada (prueba para niveles elevados
IGF-1 es extremadamente sensible para la acromegalia)
b) verificar un solo nivel aleatorio de GH puede no ser un indicador confiable (p.736) y, por lo tanto, no lo es
recomendado
6. neurohipófisis (hipófisis posterior): los déficits son raros con los tumores hipofisarios
a) detección: verifique la adecuación de la ADH demostrando la concentración de orina con agua
privación
46 b) pruebas adicionales: medición de ADH en suero en respuesta a la infusión de solución salina hipertónica
Pruebas de hipercortisolismo.
Estas pruebas se utilizan para determinar si el hipercortisolismo (síndrome de Cushing, CS) está presente o no,
independientemente de su etiología. Por lo general, solo es necesario si el examen de cortisol libre de orina de 24 horas (p.731) es equivalente
ocal (la base de estas pruebas se muestra en la Tabla 46.5).
1. Pruebas de supresión nocturna de dosis bajas de dexametasona (DMZ) 13 :
a) prueba de dosis baja durante la noche: administre DMZ 1 mg PO @ 11 PM y extraiga cortisol sérico al día siguiente a
8 AM Resultados:
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● cortisol <1.8 mcg / dl (nota: este es el valor normal aceptado actualmente; anteriormente era 5
mcg / dl): se descarta el síndrome de Cushing (a excepción de algunos pacientes con CS que suprimen
a dosis bajas de DMZ, posiblemente debido a un bajo aclaramiento de DMZ 14 )
● cortisol 1.8 -10 mcg / dl: indeterminado, es necesario volver a realizar la prueba
● cortisol> 10 mcg / dl: CS probablemente está presente. Los falsos positivos pueden ocurrir en el llamado pseu-
estado de do-Cushing donde la secreción ectópica de CRH produce hiperplasia de cortico hipófisis
trofeos que son clínicamente indistinguibles de los tumores pituitarios productores de ACTH (requiere
pruebas adicionales 14 ). Visto en: 15% de pacientes obesos, en 25% de pacientes hospitalizados y enfermos crónicos
pacientes, en estados de alto estrógeno, en uremia y en depresión. La prueba combinada de DMZ-CRH
puede usarse para identificar esto (ver referencia 14 ). Los falsos positivos también pueden ocurrir en alcohólicos o
pacientes en fenobarbital o fenitoína debido al aumento del metabolismo de DMZ causado por
degradación microsómica hepática inducida
b) Prueba de dosis baja de 2 días (utilizada cuando la prueba nocturna es equívoca): administrar DMZ 0.5 mg PO cada 6 horas durante 2
días a partir de las 6 AM; Se obtienen recolecciones de orina de 24 horas antes de la prueba y el segundo día.
de la administración de DMZ. Los pacientes normales suprimen los 17-hidroxicorticosteroides (OHCS) urinarios
a menos de 4 mg / 24 h, mientras que ≈ 95% de los pacientes con CS tienen respuesta anormal (mayor
cantidades en orina) 14
2. 11 PM cortisol salival: este es el momento del nadir de cortisol habitual. La prueba debe ejecutarse en NIH
laboratorio aprobado La precisión es tan buena como la prueba de supresión de DMZ en dosis bajas
● normalmente, las dosis bajas de DMZ suprimen la liberación de ACTH a través de la retroalimentación negativa en el eje hipotalámico-hipofisario,
reducción de corticosteroides en orina y suero
● en ≥ 98% de los casos del síndrome de Cushing, se produce supresión, pero a un umbral mucho más alto
● los tumores suprarrenales y la mayoría de los casos (85-90%) de producción de ACTH ectópica (especialmente Ca bronquial) no
suprimir incluso con dosis altas de DMZ
● La respuesta de ACTH a CRH es exagerada en CS
● DMZ no interfiere con la medición de cortisol en orina y plasma y 17-hidroxicorticosteroides
Página 69
1. ACTH sérica aleatoria: si <5 ng / L indica CS independiente de ACTH (por ejemplo, tumor suprarrenal). No sensi-
tive o específico debido a la variabilidad de los niveles de ACTH
2. TC abdominal: generalmente muestra masa suprarrenal unilateral con tumores suprarrenales, normales o bilaterales.
agrandamiento suprarrenal en casos dependientes de ACTH
3. prueba de supresión de dosis altas de dexametasona (DMZ): (NB: hasta el 20% de los pacientes con EC no admiten
presione con dosis altas de DMZ. La fenitoína también puede interferir con la supresión de DMZ en dosis altas 15 )
a) prueba de dosis alta durante la noche: obtenga un nivel basal de cortisol plasmático a las 8 a.m.
b) luego administre DMZ 8 mg PO a las 11 PM y mida el nivel de cortisol en plasma a la mañana siguiente a las 8 AM
c) en el 95% de los casos de EC los niveles plasmáticos de cortisol se reducen a <50% del valor basal, mientras que en ectópico
ACTH o tumores suprarrenales generalmente no se modificarán
4. Prueba de metirapona (Metopirone®): realizada como paciente hospitalizado. Dar 750 mg de metirapona
(suprime la síntesis de cortisol) PO q 4 horas para 6 dosis. La mayoría de los pacientes con EC tendrán un aumento en
17-OHCS en orina del 70% por encima del valor basal, o un aumento en el 11-desoxicortisol sérico 400 veces superior
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base
5. Prueba de estimulación de la hormona liberadora de corticotropina (CRH): la CD responde a la CRH exógena 0.1
mcg / kg de bolo IV con niveles aún más elevados de ACTH y cortisol en plasma; ACTH ectópico y
tumores suprarrenales no 16
46
6. Muestreo del seno petroso inferior (IPS) (o algunos prefieren el muestreo del seno cavernoso): hecho
por neurorradiólogo intervencionista. Utiliza un microcatéter para medir los niveles de ACTH en cada lado en
basal, y luego a los 2, 5 y 10 minutos después de la estimulación con IVCRH (con periferia simultánea)
niveles de ACTH erales en cada intervalo). Información general:
a) El muestreo IPS no es necesario cuando se cumplen los siguientes criterios de CD 17 :
● enfermedad de Cushing dependiente de ACTH
● supresión con la prueba de dosis altas de dexametasona (ver arriba)
● adenoma pituitario visible en la resonancia magnética
b) también puede determinar el lado probable de un microadenoma dentro de la hipófisis (por lo tanto, puede ser capaz de
Evite la adrenalectomía bilateral que requiere el reemplazo de gluco y mineralocorticoides de por vida.
ment y riesgos Síndrome de Nelson (p.724) en 10-30%. 15-30% 1 de las veces esta prueba falsamente
lateraliza el tumor debido a la comunicación a través del seno circular
c) una relación de ACTH IPS basal a ACTH periférica> 1.4: 1 es consistente con los valores primarios de Cushing
enfermedad
d) una relación post CRH> 3 también es consistente con la enfermedad de Cushing primaria
e) tasa de complicaciones: 1–2%, incluye punción de la pared sinusal
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e) resultados:
● si no se logró una hipoglucemia adecuada (<40 mg / dl): la deficiencia de cortisol o GH puede
no ser diagnosticado
● normal: incremento de cortisol> 6 mcg / dl a un pico> 20
● pico de cortisol = 16-20: esteroides necesarios solo para el estrés
● pico de cortisol <16: se necesita reemplazo de glucocorticoides
Acromegalia
Para la sospecha de acromegalia, la prueba más útil es un nivel de IGF-1.
1. Nivel de factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1) (anteriormente somatomedina-C): un excelente integrador
marcador de secreción promedio de GH. Los niveles normales dependen de la edad (pico durante la pubertad), género,
etapa puberal y laboratorio. Los niveles típicos de ayuno por edad se muestran en la Tabla 46.6. El estrógeno puede suplir
presione IGF-1 niveles
2. hormona de crecimiento (GH): el nivel de ayuno basal normal es <5 ng / ml. En pacientes con acromegalia, la GH es
46 generalmente> 10 ng / ml pero puede ser normal. Los niveles basales normales no distinguen de manera confiable
paciente de deficiencia de GH. 19 Además, debido a la secreción pulsátil de GH, los pacientes normales pueden
tienen picos esporádicos de hasta 50 ng / ml. 20 Ocasionalmente puede haber acromegalia incluso con niveles de GH
els tan bajo como 37 pg / ml. 21 los niveles aleatorios de GH generalmente no son útiles para diagnosticar acromegalia
(ver arriba para IGF-1)
3. otras pruebas utilizadas con poca frecuencia
a) prueba de supresión de glucosa oral (OGST): menos precisa y más costosa que medir IGF-1,
sin embargo, puede ser más útil que IGF-1 para controlar la respuesta inicial a la terapia. Niveles de GH
se miden a 0, 30, 60, 90 y 120 minutos después de una carga de glucosa oral de 75 g. Si el nadir de GH es
no <1 ng / ml, el paciente es acromegalico. 22,23 La supresión de GH también puede estar ausente con el hígado
enfermedad, DM no controlada e insuficiencia renal. Relativamente contraindicado en pacientes con DM
y altos niveles de glucosa
b) los niveles de la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH): pueden ayudar a diagnosticar la secreción ectópica de GH
en un paciente con acromegalia comprobada sin evidencia de tumor hipofisario en la imagen. Si una
se sospecha una fuente extrapituitaria, la TC y / o la RM de tórax y abdomen también deben ser
obtenido 24
c) Prueba de estimulación con GHRH: los resultados pueden ser discordantes en hasta el 50% de los pacientes con acromegalia 22
y, por lo tanto, rara vez se usa (a partir de este escrito, la producción farmacéutica de GHRF ha sido
interrumpido)
4. exploración con octreotida: imagen SPECT 4 y 24 horas después de la inyección con 6,5 mCi de indio-111
OctreoScan, un agente de imagen del receptor de somatostatina
Evaluación radiográfica
Información general
≈ El 50% de los tumores hipofisarios que causan el síndrome de Cushing son demasiado pequeños para ser tomados en una tomografía compu
(por lo tanto, se requieren pruebas endocrinológicas para demostrar el origen de la hipófisis). Ver diagnóstico diferencial
de lesiones intraselares (p.1371); algunos son indistinguibles radiográficamente.
1–5 49–327
6–8 52-345
9-11 74–551
12-15 143–996
16-20 141–903
21-39 109–358
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40-54 87–267
> 54 55-225
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Diámetro AP normal de la glándula pituitaria: hembra en edad fértil (≈ 13–35 años): ≤11 mm, para todos
otros normales son ≤9 mm. (Nota: las glándulas pituitarias en las adolescentes pueden estar agrandadas fisiológicamente
(altura media: 8.2 ± 1.4 mm) como resultado de la estimulación hormonal de la pubertad. 25 )
Resonancia magnética
Prueba de imagen de elección para tumores pituitarios.
Pedido de resonancia magnética:
● orden típico en el examen inicial: resonancia magnética cerebral y resonancia magnética hipofisaria sin y con contraste (hipófisis
El protocolo incluye cortes delgados de la corona a través de la silla mostrando el seno cavernoso y el quiasma óptico) con
protocolo de navegación de imágenes (por ejemplo, BrainLab ™ o Stealth ™ ...)
● si está buscando un microadenoma, una resonancia magnética dinámica aumenta las posibilidades de que pueda
atrapar el tumor en un momento en que se mejora de manera diferente de la glándula.
46
● para el seguimiento de macroadenomas: resonancia magnética de rutina de la hipófisis coronal y sagital sin y con contraste
su ces
Hallazgos: información sobre la invasión del seno cavernoso y sobre la ubicación y / o participación de
carótidas paraselares. La resonancia magnética puede no demostrar el tumor en el 25-45% de los casos de enfermedad de Cushing. 26
3 televisores RM de 1,5 T: basado en 5 casos de enfermedad de Cushing, una RM de 3 T mostró el adenoma más claramente
en 2 casos, en 1 caso mostró el tumor en el lado correcto opuesto a donde se mostró la RM de 1,5 T
y, en 2 casos, ni 1,5 T ni 3 T MRI podrían mostrar el microadenoma). 27
Microadenoma: el 75% son de baja señal en T1WI y alta señal en T2WI (pero el 25% puede comportarse en cualquier
manera, incluso completamente opuesta a la anterior). La mejora depende mucho del tiempo. La imagen debe
hacerse con 5 minutos de administración de contraste para ver un microadenoma discreto. Inicialmente, gadoli
nium mejora la hipófisis normal (sin barrera hematoencefálica) pero no el tumor hipofisario. Después de ≈
30 minutos, el tumor mejora casi igual. Las exploraciones de resonancia magnética dinámica se han utilizado para aumentar la
sensibilidad (se inyecta contraste mientras se ejecuta el escáner de resonancia magnética).
Neurohipófisis: normalmente es una señal alta en T1WI 28 (posiblemente debido a fosfolípidos). Ausencia de
Este "punto brillante" a menudo se correlaciona con la diabetes insípida, como puede ocurrir con la hipófisis autoinmune.
sitis (p.1373), sin embargo, la falla en la imagen del punto brillante no es uniformemente anormal.
La desviación del tallo hipofisario también puede indicar la presencia de un microadenoma. Grueso normal
El tamaño del tallo hipofisario es aproximadamente igual al diámetro de la arteria basilar. El engrosamiento del tallo es
generalmente NO es adenoma, diagnóstico diferencial para un tallo engrosado: linfoma, hipoinmunidad autoinmune
fisitis (p.1373), enfermedad granulomatosa, glioma hipotalámico.
Connecticut
Generalmente reemplazado por MRI. Puede ser apropiado cuando la resonancia magnética está contraindicada (por ejemplo, marcapasos).
Cuando se hace, debe incluir imágenes coronal directas o reconstrucciones coronales de corte axial delgado
CONNECTICUT. Si no se puede realizar una resonancia magnética, considere también la angiografía cerebral para demostrar la carótida par
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arterias y R / O aneurisma como una posibilidad.
El calcio en la hipófisis generalmente significa hemorragia o infarto dentro del tumor.
Angiografía
A veces se usa en casos considerados para cirugía transesfenoidal (por ejemplo, como complemento de la TC) para
localizar las carótidas parasellares (nota: la resonancia magnética proporciona esta información y evalúa la invasión de la espeleología
senos paranasales, que generalmente evitan la necesidad de una angiografía).
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b) para el déficit inestable, o si el tumor no responde a los DA: elimine el tumor transsphenoi-
dally y luego rechallenge con terapia DA
2. tumores que secretan hormona del crecimiento o ACTH: un enfoque quirúrgico agresivo está indicado con
estos tumores ya que el producto de secreción es dañino y faltan adyuvantes médicos efectivos
a) pretrate los tumores invasivos que secretan GH con la terapia con análogos de somatostatina antes de la cirugía para
reducir los riesgos quirúrgicos (general y cardíaco)
b) pacientes de edad avanzada o tumores> 4 cm de diámetro: tumor debulk transesfenoidal y / o adyuvante
terapia (XRT y / o medicamentos)
c) edad joven y tamaño <4 cm: cirugía radical (puede utilizar una base craneal cráneo-orbito-cigomática
enfoque; puede ser curativo)
3. adenomas no funcionales
a) paciente anciano: el manejo expectante es una opción, con intervención para signos de progresión
sión (radiográfica o neurológica)
b) tumor central o paciente anciano con progresión: reducción tumoral transesfenoidal y / o
XRT (tumor residual en la región del seno cavernoso puede mostrar poco o ningún cambio sobre
varios años, y con estos tumores no funcionales, hay menos daño al seguirlos que
si hay un producto de secreción nocivo)
c) tumor parasellar y / o edad temprana: cirugía radical A (a menudo no curativa)
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Un alcaloide semisintético del cornezuelo de centeno que se une a los receptores de dopamina (agonista de dopamina) en condiciones norm
lactotrofos tumorales, inhibiendo la síntesis y secreción de PRL y otros procesos celulares que resultan en
Disminución de la división celular y el crecimiento. La bromocriptina reduce el nivel de prolactina independientemente de si
la fuente es un adenoma o hipófisis normal (p. ej., como resultado de un efecto de tallo) a <10% del pretratamiento
valores en la mayoría de los pacientes. También con frecuencia reduce el tamaño del tumor en 6 a 8 semanas en el 75% de los pacientes co
macroadenomas, pero solo mientras se mantenga la terapia y solo para los tumores que realmente producen
prolactina Solo ≈ 1% de los prolactinomas continúan creciendo mientras el paciente toma bromocriptina. Prolac-
Los tinomas pueden agrandarse rápidamente al suspender el medicamento. Sin embargo, la normoprolacti permanente
puede ocurrir nemia (ver más abajo).
Problemas de embarazo: la bromocriptina puede restaurar la fertilidad. La terapia continua durante el embarazo es también
citado con una incidencia del 3,3% de anomalías congénitas y una tasa de aborto espontáneo del 11%, que es la
igual que para la población general. La elevación del estrógeno durante el embarazo estimula la hiperplasia de
46 lactotrofos y algunos prolactinomas, pero el riesgo de agrandamiento sintomático de microadenomas
y los macroadenomas totalmente intraselares son <3%, frente al 30% de riesgo de macroadenomas. 34
El tratamiento prolongado con bromocriptina puede reducir las posibilidades de curación quirúrgica si esto fuera necesario.
elegido en una fecha posterior. Con un microadenoma, un año de bromocriptina puede reducir la cura quirúrgica
tasa de hasta un 50%, posiblemente debido a la fibrosis inducida. 35 Por lo tanto, se sugiere que si la cirugía es para
que se haga en los primeros 6 meses de terapia con bromocriptina. Contracción de tumores grandes.
debido a la bromocriptina puede causar rinorrea en LCR. 36 Efectos laterales: ver arriba.
: comience con 1.25 mg (la mitad de una tableta de 2.5 mg) PO q hs (la dosificación nocturna reduce un poco
efectos) (la administración vaginal es una alternativa). Agregue 2.5 mg adicionales por día según sea necesario (según
en niveles de PRL), haciendo un cambio de dosis cada 2–4 semanas para microadenomas, o cada 3–4 días para
macroadenomas que causan un efecto de masa. Revisión inicial del nivel de prolactina después de aproximadamente 4 semanas por una raz
dosis capaz de verificar la respuesta. Para reducir tumores grandes o para niveles extremadamente altos de PRL, dosis más altas
Por lo general, se necesitan inicialmente (por ejemplo, 7,5 mg de TID por for 6 meses), y luego dosis más bajas pueden ser capaces de man
mantener niveles normales (dosis de mantenimiento típica: 5–7.5 mg diarios (rango: 2.5–15 mg) que pueden ser dados
es como una dosis única o TID dividida). Suministrado: 2,5 mg de pestañas marcadas; Cápsulas de 5 mg.
Un derivado alcalino del cornezuelo que es un agonista selectivo de la dopamina D2 (efectos de bromocriptina (ver arriba)
ambos receptores D2 y D1). 37 La vida media de eliminación es de 60 a 100 h, lo que generalmente permite la administración de 1 a 2
veces por semana. El control de PRL y la reanudación de los ciclos ovulatorios pueden ser mejores que con bromocrip-
púa. 38 Efectos secundarios: (ver arriba) Los síntomas de H / A y GI son menos problemáticos que con bro
mocriptina Enfermedad valvular cardíaca 39 (relación tasa de incidencia, 4,9; IC 95%) que afecta a la mitral, aórtica,
y válvulas tricúspides que posiblemente conducen a regurgitación (el fármaco activa los receptores 5-HT2B que
induce efectos mitogénicos prolongados en fibromioblastos, que pueden conducir a fibroplasia valvular) que
no se ha observado en dosis utilizadas para prolactinomas (se asocia con dosis utilizadas para el Parkinson
enfermedad que son> 10 × dosis hipofisarias): recomendación: no suspenda la cabergolina por este
razón si la dosis es <2 mg / semana. Contraindicaciones: eclampsia o preeclampsia, HTN no controlada. Dos-
la edad debe reducirse con disfunción hepática grave.
: Comience con 0.25 mg PO dos veces por semana, y aumente cada dosis en 0.25 mg cada 4 semanas como
necesario para controlar PRL (hasta un máximo de 3 mg por semana). La dosis típica es de 0.5 a 1 mg dos veces por semana.
Algunos combinan la dosis total y la administran una vez por semana. Revisión inicial del nivel de prolactina después de aproximadamente
semanas para verificar la respuesta. Suministrado: 0.5 mg comprimidos ranurados.
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≈ 0.25 mg / d) hasta alcanzar los niveles deseados de PRL.
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Cirugía
La cirugía es la modalidad de tratamiento primario para la acromegalia cuando el tratamiento está indicado.
1. los pacientes de edad avanzada asintomáticos no requieren tratamiento ya que hay poca evidencia de que
vention altera la esperanza de vida en este grupo
2. si no hay contraindicaciones, la cirugía (generalmente transesfenoidal) es actualmente la mejor terapia inicial
(peor pronóstico con macroadenomas) que proporciona una reducción más rápida en los niveles de GH y
descompresión de estructuras neurales (p. ej., quiasma óptico) y mejora la eficacia de las posteriores
análogos de somatostatina. 43 La cirugía no se recomienda para pacientes de edad avanzada.
3. terapia médica (p.741); reservado para:
a) pacientes no curados por cirugía (la reoperación no funciona muy a menudo para la acromegalia). Nota la
la definición de "cura bioquímica" con acromegalia no está estandarizada (p.754), la cirugía aún está
útil para aquellos "no curados" y mejora la eficacia de otras terapias; IGF-1 puede tomar meses
para normalizar después de la cirugía
b) o para aquellos que no pueden tolerar la cirugía (por ejemplo, debido a miocardiopatía, hipertensión severa,
obstrucción de la vía aérea ..., estas contraindicaciones pueden mejorar con la terapia médica y luego
la cirugía puede ser reconsiderada)
c) o por recurrencia después de la cirugía o XRT
4. XRT (p.745): por fracaso de la terapia médica. No recomendado como tratamiento inicial. NB: algunos
los profesionales usan XRT para falla quirúrgica y emplean terapia médica mientras esperan que XRT
tener un efecto. Los niveles de GH disminuyen muy lentamente después de XRT, ver detalles y efectos secundarios (p.739)
Terapia medica
Visión general
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1. agonistas de la dopamina (DA): aunque no se menciona en las pautas de AACE 22 , puede valer la pena intentarlo.
usando un DA para ver si el tumor responde (≈ 20% responde). Si responden, los DA son especialmente adecuados
para tumores GH que cosecretan PRL
a) bromocriptina: (ver más abajo) aunque solo beneficia a una minoría, un medicamento de primera línea ya que es
más barato que pegvisomant u octreotida y se le administra PO
b) cabergolina (ver arriba)
c) pergolida (ver arriba)
d) otros: lisurida, depo-bromocriptina (bromocriptina-LAR)
<20 mantener
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2. análogos de somatostatina: indicaciones: como terapia médica inicial, o si no hay respuesta a los DA, algunos
también use este preoperatorio para mejorar la tasa de éxito quirúrgico
a) octreotida y octreotida-LAR (ver abajo)
b) lanreotida, lanreotida SR y lanreotida en gel acuoso de acción prolongada (Autogel)
3. Antagonistas de GH: pegvisomant (ver más abajo) considerado para fallas arriba (no un primario
terapia)
4. Terapia combinada: puede ser más efectiva que las drogas individuales. Pegvisomant u octreotida +
agonista de dopamina si no hay respuesta a 1 medicamento solo
Agentes específicos
Los somatótrofos neoplásicos pueden responder fortuitamente a los agonistas de dopamina y reducir el crecimiento hormonal.
46 secreción mone (GH). La bromocriptina reduce los niveles de GH a <10 ng / ml en el 54% de los casos, a <5 ng / ml en
solo ≈ 12%. La contracción tumoral ocurre solo en <20%. Por lo general, se requieren dosis más altas que para prolacti-
no More. Si es efectivo, el medicamento puede continuarse, pero debe retirarse periódicamente para evaluar la GH
nivel; ver Efectos secundarios (p.739). Costo anual estimado: $ 3,200 en los EE. UU.
Para los tumores de la hormona del crecimiento que responden a la bromocriptina, la dosis habitual es de 20 a 60 mg / día en
dosis divididas (las dosis más altas no están justificadas). La dosis diaria máxima es de 100 mg.
Un análogo de somatostatina que es 45 veces más potente que la somatostatina para suprimir la secreción de GH
pero es solo dos veces más potente en la supresión de la secreción de insulina, tiene una vida media más larga (≈ 2 horas después de SQ
inyección, en comparación con ≈ minutos para somatostatina), y no produce rebote hipersecreto de GH
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ción Los niveles de GH se reducen en un 71%, los niveles de IGF-1 se reducen en un 93%. 50-66% tienen niveles normales de GH,
El 66% alcanza niveles normales de IGF-1. El volumen tumoral se reduce significativamente en aproximadamente el 30% de los pacientes
Los síntomas que incluyen H / A generalmente mejoran dentro de las primeras semanas de tratamiento. Costo anual para el
paciente: al menos ≈ $ 7,800 en los EE. UU. Generalmente se administra en combinación con bromocriptina.
Después de la inyección de 50 mcg SQ, la secreción de GH se suprime en 1 hora, se produce a las 3 horas y permanece
reducido por 6–8 horas (ocasionalmente hasta 12 horas). Efectos secundarios: reducción de la motilidad y secreción gastrointestinal, diarre
Rea, esteatorrea, flatulencia, náuseas, molestias abdominales (todo esto suele remitir en 10 días),
bradicardia clínicamente insignificante en 15%, colelitiasis por colesterol (en 10-25%) o lodo biliar. Asymp-
los cálculos tomáticos no requieren tratamiento y no se requiere ecografía de rutina. Hipotiroidismo leve
ismo o empeoramiento de la intolerancia a la glucosa puede ocurrir.
: Comience con 50–100 mcg SQ q 8 hrs. Aumente hasta un máximo de 1500 mcg / d (dosis> 750
mcg / d rara vez se necesitan). La dosis promedio requerida es de 100 a 200 mcg SQ cada 8 h.
Sandostatin LAR Depot: forma de liberación de acción prolongada (LAR) administrada por inyección IM. : administre una dosis de pru
octreotida SQ de acción corta en la oficina, y si no hay reacción (por ejemplo, N / V ...) comience las inyecciones LAR con
20 mg IM cada 4 semanas, aumente a 30 mg si GH> 5 mU / L justo antes de la 4ª dosis. El control se puede lograr en
algunos pacientes con dosis cada 8-12 semanas. 44
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Cirugía transesfenoidal
46
La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de elección para la mayoría (la terapia médica es inadecuada como inicial
terapia ya que no hay medicación supresora hipofisaria efectiva). Las tasas de curación son ≈ 85% para micro-
adenomas (es decir, tumores ≤1 cm de diámetro), pero son más bajos para tumores más grandes. Incluso con microadenomas, hemi-
La hipofisectomía en el lado del tumor generalmente se requiere para la curación (el tumor es difícil de
extirpar completamente) con el consiguiente aumento del riesgo de fuga de LCR. Si esto falla, la consideración debería
entonces sea para hipofisectomía total. El fracaso de la hipofisectomía total lleva a considerar la posibilidad de bilat
adrenalectomía oral (la hipofisectomía total prácticamente elimina el riesgo de síndrome de Nelson después de
adrenalectomía - ver abajo).
Radiocirugía estereotáctica
A menudo normaliza los niveles séricos de cortisol. Útil para: recurrencia después de la cirugía, tumores inaccesibles (p. Ej.
seno cavernoso) 47 ...
Adrenalectomía
La adrenalectomía bilateral total (TBA) corrige el hipercortisolismo en el 96–100% 31 (a menos que haya un exceso de
remanente suprarrenal), pero se requiere reemplazo de gluco y mineralocorticoides de por vida y hasta
El 30% desarrolla el síndrome de Nelson (p.724); incidencia reducida por hipofisectomía total o posiblemente por
XRT pituitaria.
Indicaciones: hipercortisolismo continuo con:
1. adenoma hipofisario no resecable
2. fracaso de la terapia médica para controlar los síntomas después de la cirugía transesfenoidal
3. Enfermedad de Cushing (EC) potencialmente mortal
4. CD sin evidencia de tumor hipofisario; la prueba debe incluir la prueba de supresión de DMZ en dosis altas
(p.735) y / o muestreo de seno petroso inferior (p.735)
Seguimiento después de TBA para descartar el síndrome de Nelson: no existe un régimen estandarizado. Sugerencia:
verifique los niveles séricos de ACTH q 3–6 meses × 1 año, q 6 meses × 2 años, q año después. Una pituitaria
La resonancia magnética se realiza si un nivel de ACTH es> 100 ng / L, de lo contrario, las resonancias magnéticas anuales son suficientes 4
Si los niveles de ACTH permanecen bajos, hágase una resonancia magnética cada dos años.
Terapia medica
Para pacientes que fracasan en la terapia quirúrgica o para quienes no se puede tolerar la cirugía, terapia médica
y / o se utilizan radiaciones. Ocasionalmente puede usarse durante varias semanas antes de la cirugía planificada para
controlar manifestaciones significativas de hipercortisolismo, p. ej. diabetes, HTA, trastornos psiquiátricos ...
(p.723).
Ketoconazol (Nizoral®) 33 : un agente antifúngico que bloquea la síntesis de esteroides suprarrenales. La inicial
droga de preferencia. Más del 75% de los pacientes tienen normalización de cortisol libre en orina y 17-hidroxicorti-
niveles de costeides. Efectos secundarios: elevaciones reversibles de la transaminasa hepática sérica (en 15%), trastornos gastrointestinales
fuerte, edema, erupción cutánea. Se produce hepatotoxicidad significativa en 1 de 15,000 pacientes. Ver tabla 8.2.
Comience con 200 mg PO BID. Ajuste la dosis en base a cortisol libre de orina de 24 horas y 17-hidroxicor-
niveles de ticosteroides. Dosis de mantenimiento habituales 400–1200mg diarios en dosis divididas (máximo de
1600 mg diarios).
78 de 1189.
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Terapia medica
Las células tirotróficas hipofisarias anteriores normales y neoplásicas poseen receptores de somatostatina y
la mayoría responde a octreotida (ver más abajo). Ocasionalmente, betabloqueantes o fármacos antitiroideos en dosis bajas.
(p. ej., se puede requerir Tapazole® (m ethim azole) ≈ 5 mg PO TID para adultos).
Octreotida (Sandostatin®)
Las dosis requeridas son generalmente <que con acromegalia. Los niveles de TSH disminuyen en> 50% en el 88% de los pacientes,
y se normaliza en ≈ 75%. Los niveles de T4 y T3 disminuyen en casi todos, con un 75% volviéndose normal.
La contracción tumoral ocurre en ≈ 33%.
Comience con 50–100 mcg SQ q 8 hrs. Valorar a niveles de TSH, T4 y T3.
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La lesión por radiación
hipotiroidismo a la hipófisis
en 40 a 50% normal restante
de los pacientes después produce hipocortisolismo,
de 10 años. También puedehipogonadismo
dañar el nerviooóptico y el quiasma.
Página 79
(posiblemente causando ceguera), causar letargo, alteraciones de la memoria, parálisis de los nervios craneales y tumor
necrosis con hemorragia y apoplejía. Las tasas de curación pero también las complicaciones son más altas después del protón
terapia de haz. 46
46.3.3 Recomendación
La radioterapia no debe usarse de forma rutinaria después de la extracción quirúrgica. Seguir al paciente con
resonancia magnética anual. Tratar la recurrencia con la operación repetida. Considere la radiación si la recurrencia no puede ser
extirpado y el tumor continúa creciendo.
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Página 81
47
47.1.2 Enfoques quirúrgicos: descripción general
1. transesfenoidal: un enfoque extra aracnoideo, no requiere retracción cerebral, ni cicatriz externa
(aparte de donde se obtiene un injerto de grasa, si se usa). Por lo general, el procedimiento de elección. Indicado para
microadenomas, macroadenomas sin extensión significativa lateralmente más allá de los límites de
la silla turca, pacientes con rinorrea en LCR y tumores con extensión al seno esfenoidal
a) sublabial
b) transnares: se puede usar una alotomía para agrandar la exposición a través de las narinas si es necesario
2. abordaje transetmoidal 1 (p 343–50)
3. abordajes transcraneales:
a) indicaciones: la mayoría de los tumores hipofisarios son operados por la técnica transesfenoidal (ver
arriba), incluso si hay una extensión supraselar significativa. Sin embargo, una craneotomía puede ser indi
atendido por los siguientes 2 :
● ampliación mínima de la silla turca con una gran masa supraselar, especialmente si el diafragma
ma sellae está estrechamente contrayendo el tumor (produciendo un tumor de "pan de casa") y el
componente supraselar está causando compresión quiasmal 3 (p 124)
● extensión extrasellar en la fosa media que es más grande que el componente intraselar
● la patología no relacionada puede complicar un enfoque transesfenoidal: raro, por ejemplo, un parasellar
aneurisma
● tumor inusualmente fibroso que no se pudo extirpar por completo en un transsphenoi- anterior
enfoque de dal
● tumor recurrente después de una resección transesfenoidal previa
b) elecciones de enfoque
● subfrontal: proporciona acceso a ambos nervios ópticos. Puede ser más difícil en pacientes con pre
quiasma fijo
● frontotemporal (pterional): coloca el nervio óptico y, a veces, la arteria carótida en línea de
visión del tumor También hay acceso incompleto a contenidos intraselares. Buen acceso para
tumores con extensión extrasellar lateral significativa
● subtemporal: generalmente no es una opción viable. Mala visualización del nervio óptico / quiasma y
carótida. No permite la eliminación total del componente intraselar
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Técnica
Información general
47 Para pedidos previos y posteriores a la operación, consulte a continuación.
Los detalles de la cirugía están más allá del alcance de este texto, ver referencias. 3,4,5,6
Desastres intraoperatorios
Generalmente relacionado con la pérdida de puntos de referencia. 3 Se puede minimizar usando navegación intraoperatoria o fluoro-
Scopy para verificar la ubicación.
● lesión de la arteria carótida:
○ típicamente lesionado en la cara lateral de la abertura. El hueso puede ser dehiscente sobre el ICA
○ generalmente se puede empacar o, si está disponible un injerto de grasa / fascia del muslo o el abdomen, se puede usar;
soporte para la cabeza o en un reposacabezas de herradura. Para endoscopio: no extienda el cuello (más
fuerte para sostener instrumentos)
Tubo ET colocado hacia abajo y hacia la izquierda del paciente (para sacarlo del camino)
●
d) opción de posición 2: cirujano parado sobre la cabeza del paciente: cabeza apuntando hacia arriba
techo, cuello ligeramente extendido
e) abdomen o muslo derecho preparado para injerto de grasa
4. Fluoro con brazo en C: la navegación guiada por imágenes puede eliminar la necesidad de fluoro. Oriente el brazo en C para un
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lateral verdadero alineando las ramas mandibulares y / o superponiendo el piso de la izquierda y
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fosa frontal derecha. Si esto resulta difícil, coloque un Penfield 4 en el nasion orientado desde el lateral
canto a canto lateral, luego apunte el flúor para disparar "por el cañón" del Penfield 4
5. después de completar el acercamiento al piso de la silla (ver abajo), delinee los límites superior e inferior
de la silla de ruedas usando navegación de imágenes o para fluoro usando un instrumento (p. ej. punta de succión) - obtenga
copia impresa de imágenes con fines de documentación
6. apertura del piso sellar:
a) comenzar la apertura: abrir exactamente en la línea media usando el tabique nasal como punto de referencia (NB:
el tabique del seno esfenoidal no es confiable como indicador de la línea media y, a menudo, curva
orly hacia una de las arterias carótidas).
● losmacroadenomas pueden haber adelgazado el hueso hasta el punto de que simplemente se desprende
● de locontrario, use un cincel con bayoneta o una fresa de diamante de alta velocidad para comenzar la apertura
b) use un gubia de Kerrison para expandir la abertura. PRECAUCIÓN: manténgase alejado del extremo lat-
silla turca para evitar entrar en el seno cavernoso o dañar la arteria carótida
7. coagular la duramadre centralmente en un patrón "X" (NO patrón "+") con cauterización bipolar. Macro-
los adenomas pueden causar decoloración amarillenta de la duramadre directamente sobre el tumor
8. considere la posibilidad de aspirar a través de la duramadre con una aguja espinal de calibre 20 a R / O seno venoso grande (duramadre
a menudo tiene decoloración azulada), aneurisma o silla turca vacía
9. incida la duramadre en el patrón "X" en la línea media con un bisturí n. ° 11 en un mango con bayoneta
10. extirpación tumoral para macroadenoma: 47
a) suavemente traiga el tumor al campo con curetas de anillo y retírelo con gubia pituitaria o
aspirar con succión. Algunos tumores son muy fibrosos y pueden ser difíciles de extirpar
b) no tire del componente lateral del tumor con gubia hipofisaria debido al riesgo de lesión
ing arteria carótida
c) si el componente supraselar no baja, se puede bajar haciendo que
el anestesiólogo inyecta alícuotas de 5 ml de solución salina en un drenaje lumbar mientras controla la sangre
presión y pulso 3 (p 135), 7
d) una vez que el tumor se descama internamente, intente desarrollar un plano entre la cápsula tumoral y
la pituitaria Un buen lugar para comenzar a buscar es inferiormente, donde la duramadre se puede separar de
la cápsula tumoral y luego siguió en la superficie. A veces la cápsula tumoral no puede
ser eliminado debido a un sangrado severo
e) la extracción completa del tumor a menudo no es posible, y el objetivo de la cirugía es
"contención"
f) se pueden emplear técnicas endoscópicas y navegación guiada por imágenes para ayudar en la extracción
de macroadenomas
11. extirpación tumoral por microadenoma
a) si se conoce el lado del tumor, comience la exploración de la glándula en ese lado haciendo
sión con la cuchilla # 11 y usando un disector para tratar de localizar el tumor (como un "grano de arroz en
un arándano ")
b) para la enfermedad de Cushing, si no se identifica ningún tumor en la resonancia magnética preoperatoria 8 :
● la ecografía intraoperatoria puede ayudar a localizar el tumor en ≈ 70% de los casos 9 pero en una U / S especializada
se requiere sonda
● si el muestreo IPS mostró un gradiente de ACTH lateralizado: comience con una incisión paramediana en
el lado del gradiente ACTH más alto; si no se encuentra adenoma, el par contralateral
se utilizan incisiones medianas y luego de la línea media para explorar la glándula
● si el muestreo IPS y la resonancia magnética no sugieren la ubicación del tumor: la glándula se explora secuencialmente
con 2 incisiones paramedianas y luego una incisión en la línea media
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● si no se puede encontrar el adenoma, se realiza una hemihipofisectomía en el costado de
niveles más altos de ACTH si el muestreo IPS muestra un gradiente de lateralización, o en el lado con
más tejido sospechoso en la sección congelada. La hipofisectomía total no es rutinaria
realizado 8
c) la mayoría de los adenomas son de color gris violáceo y de fácil aspiración, sin embargo, algunos pueden ser más fibrosos.
La glándula pituitaria normal es firme y gomosa (la adenohipófisis es de color rosa anaranjado, el
la neurohipófisis es de color gris blanquecino), y normalmente no se cura muy fácilmente
d) utilice la guía de imagen o fluoro para determinar la ubicación aproximada de diafragma sellae. Hacer
no cephalad a esto para evitar una fuga de LCR, para evitar entrar en el seno venoso circular en el
dura aquí y para evitar traumatismos en el quiasma óptico
12. después de la extracción del macroadenoma, verifique la profundidad del lecho tumoral en fluoro o guía de imagen, y
asegúrese de que se correlacione con el volumen aproximado del tumor en la resonancia magnética
13. la silla se puede embalar de varias maneras, 6 un método:
a) si se produce una fuga de LCR: coloque el músculo o la grasa en defecto dentro de la silla turca. Algunos recomiendan contra el
uso del músculo porque siempre se pudre. 3 (p 129) No sobreembalar para evitar recrear la masa
eect con el injerto
84
b) recrear el piso de la silla con el cartílago nasal colocado dentro de la silla. Alternativamente, un
implante selar transesfenoidal de polietileno no poroso Medpor® (productos quirúrgicos Porex
http://www.porexsurgical.com) puede ser utilizado
c) si se produce una fuga de LCR, empaquete el seno esfenoidal con grasa del abdomen (opción: grasa con fascia activada)
superficie)
d) el pegamento de fibrina se puede usar opcionalmente para ayudar a mantener cualquiera de estos componentes en su lugar
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técnica de manos (puede superarse con un endoscopio asistente de sujeción o con un endoscopio
titular, por ejemplo, Mitaka), necesita un enfoque binasal (si se desea usar las dos manos para el
cirugía).
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El quiasma o el intento de eliminar el tumor adherido a él puede empeorar la visión.
Órdenes postoperatorias
1. ingesta y salida (I y O) q 1 h; gravedad específica de la orina (SG) q 4 ° y en cualquier momento la producción de orina
(UO)> 250 ml / h
2. actividad: BR con HOB @ 30 °.
3. dieta: trocitos de hielo PRN. El paciente no debe beber a través de una pajita (para evitar la presión negativa sobre la esfera).
seno noideo con riesgo de agravar la fístula de LCR)
4. sin espirometría de incentivo (para evitar la presión negativa sobre el seno esfenoidal con riesgo de agravarse
Fístula de LCR)
5. FIV: base IV D5 1/2 NS + 20 mEq KCl / L a la velocidad apropiada (75–100 ml / h)
ADEMÁS: reemplace UO> tasa de base IV ml por ml con 1/2 NS.
NB: si el paciente recibe líquidos significativos durante la operación, entonces pueden tener un
diuresis postoperatoria, en cuyo caso considere reemplazar solo ≈ 2/3 de UO> tasa base IV con 1/2 NS
6. medicamentos
a) antibióticos: continuar con cloranfenicol 500 mg IVPB cada 6 horas (también continuar con ampicilina si se usa
preoperatorio), cambiar a PO cuando se tolera, D / C cuando se retira el taponamiento nasal
b) esteroides (algunos cirujanos usan rutinariamente esteroides postoperatorios hasta la adecuación de los esteroides endógenos
Roids está establecido, especialmente con la enfermedad de Cushing, ver más abajo). Ya sea:
● hidrocortisona 50 mg IM / IV cada 6 horas, en el POD # 2 cambiar a prednisona 5 mg VO cada 6 horas × 1
día, luego 5 mg PO BID, D / C en POD # 6
O
● hidrocortisona 50 mg IM / IV / PO BID, disminución gradual de 10 mg / dosis / día a dosis fisiológica de 20 mg q
AM y 10 mg q PM hasta evaluar el eje suprarrenal
c) diabetes insípida (DI): los pacientes se colocan en "vigilancia DI" (monitoreo de UO y suero y
laboratorios de orina) ver a continuación los patrones típicos.
Criterios de diagnóstico: UO> 250 ml / h × 1–2 h, y SG <1.005 (generalmente <1.003) (orina diluida),
a menudo con elevación del suero Na +
86
Si se desarrolla DI, intente mantenerse al día con la pérdida de líquidos con la FIV (ver arriba); si la tasa es demasiado alta para IV
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o reemplazo de PO (> 300 cc / h × 4 h o> 500 cc / h × 2 h), verifique el SG de orina y si es <1.005
luego administre una preparación de vasopresina (vea a continuación o vea la Tabla 5.7). Precaución: peligro de sobre-
tratamiento en caso de respuesta trifásica (ver más abajo), por lo tanto use
YA SEA:
● 5 U de vasopresina acuosa (Pitressin®) IVP / IM / SQ q 6 h PRN
O
● inyección de desmopresina (DDAVP®) SQ / IV titulada a UO. Dosis habitual para adultos:
0.5–1 ml (2–4 mcg) diariamente en 2 dosis divididas
EVITAR
● evite la suspensión de aceite de tanato, porque es una preparación de acción prolongada (y puede sobretratarse)
y tiene absorción errática
ENTONCES: cuando las fosas nasales salen, ya sea
● DDAVP intranasal (100 mcg / ml): rango 0.1–0.4 ml (10–40 mcg) BID intranasal (típicamente
0.2 ml BID) PRN
O
● clofibrato (Atromid S®) 500 mg PO QID (no siempre funciona)
7. laboratorios: perfil renal con osmolaridad cada 6 h, cortisol sérico a las 8 a.m.
47 8. compresas nasales: retirar en el día postoperatorio 3–6
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● para evitar la insuficiencia suprarrenal en pacientes con reserva incompetente: tan pronto como se extraiga la sangre
haga que el paciente tome su dosis matutina y reanude la dosis regular hasta que los resultados de la prueba
disponible
● Si este cortisol a las 8 de la mañana muestra alguna función suprarrenal significativa, entonces disminuya al paciente o
hidrocortisona
Σ
El momento óptimo de la CT o MRI postoperatoria inicial para funcionar como línea de base para descartar futuras recurrencias.
rence después de la cirugía transesfenoidal es ≈ 3–4 meses después de la operación.
En casos con compresión del aparato óptico, puede haber mejoras significativas en la visión.
después de la cirugía. 14,18
Acromegalia
Criterios de cura bioquímica.
Los criterios para la cura bioquímica de la acromegalia no están estandarizados. Puede haber una discordia
entre los niveles de IGF-1 y los niveles medios de GH. 19 Muchos usan un nivel de GH cuto; rango de niveles
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descrito: <2.5–5 ng / ml. Otros sienten que un IGF-1 elevado representa falta de cura incluso si GH <5.
Sin embargo, los niveles normales de IGF-1 pueden no ser obligatorios. 20 Aún otros requieren un IGF-1 normal Y
una respuesta normal a una prueba de supresión de glucosa oral (OGST) (p.736).
Los niveles bajos de GH que no se suprimen a <1 ng / ml después de un OGST se consideran controlados pero
no curado (incluso con niveles normales de IGF-1). 21 Si es asintomático, manejo expectante con seguimiento cercano
Se recomienda un nivel bajo. 21
Enfermedad de Cushing
Existen numerosas metodologías para determinar la cura bioquímica de la enfermedad de Cushing. Uno dif
La novedad es que los esteroides exógenos a menudo se administran después de la operación para evitar un posible hipoadrenalismo o adicció
crisis sonia o por náuseas. Algunas opciones:
1. niveles postoperatorios inmediatos de cortisol temprano en la mañana 8 :
a) todos los esteroides se retienen después de la operación (incluida la dexametasona como antiemético) a menos que sea bio-
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evidencia química y / o clínica de hipocortisolismo (signos clínicos: náuseas, anorexia, H / A,
artralgias) Requiere una estrecha vigilancia y administración de esteroides si se desarrollan síntomas
b) los niveles séricos de ACTH y cortisol se extraen entre las 6 y las 9:00 a.m. de los días 1 y 2 posteriores a la operación
c) remisión temprana definida como un nivel más bajo de cortisol ≤140 nmol / L (≤5 mcg / dl)
● 97% (31/32) pacientes con remisión temprana tuvieron remisión sostenida con un seguimiento medio de
32 meses
● solo el 12.5% (1/8) sin remisión temprana mostró evidencia de remisión sostenida
● esto se ha utilizado para seleccionar pacientes para una posible nueva exploración temprana
● los niveles tempranos de ACTH generalmente disminuyen, pero no se vuelven subnormales de manera consistente y no son confiab
capaz de predecir una remisión sostenida 8
2. pruebas provocativas
a) Prueba de supresión de dexametasona en dosis bajas durante la noche: un nivel de cortisol por la mañana en el día 3 postoperatorio
es decir ≤8 mcg / dl después de que una prueba de supresión de dexametasona de 1 mg durante la noche sea predictiva de suspensión
remisión acumulada en 97% 23
b) Prueba de estimulación de CRH 24
3. las mediciones generalmente se realizan 3 días a 2 semanas después de la operación después de 24 horas de cese de esteroides
después de la cobertura postoperatoria inicial con glucocorticoides
a) cortisol libre en orina de 24 horas
b) cortisol sérico: el criterio de un nivel de cortisol <50 nmol / l (<1.8 mcg / dl) 25,26,27 es probablemente también
estricto 28,29,8
c) ACTH sérica
La tasa de remisión general desde 1980 es 64-93%, con las tasas más altas (86-98%) en pacientes con
microadenomas no invasivos identificables en MRI. 8
Después del tratamiento efectivo, todo lo siguiente generalmente mejora pero puede no normalizarse:
1. HTN e hiperglucemia: dentro de ≈ 1 año
2. osteoporosis relacionada con EC: más de ≈ 2 años
3. síntomas psiquiátricos
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Página 90
Conceptos clave
48
● tumor benigno de crecimiento lento que comprende <1% de los tumores intracraneales
● ocurre clásicamente en el 3er ventrículo anterior, bloqueando los agujeros de Monro → hidroce- sia obstructiva-
Phalus que afecta solo a los ventrículos laterales (≈ patognomónico)
● mejora mínimamente o nada en CT / MRI
● historia natural: se ha descrito el riesgo de muerte súbita, pero es controvertido
● el tratamiento, cuando está indicado, es quirúrgico. Opciones principales: transcallosal, transcortical / transventricular
AKA quistes neuroepiteliales. Comprende el 2% de los gliomas y aproximadamente el 0,5-1% de todos los tumores intracraneales. 4 4
Edad habitual de diagnóstico: 20–50 años.
48.2.2 Patogenia
Origen: desconocido. Las estructuras implicadas incluyen: paráfisis (evaginación en el techo del tercer ventrículo,
rudimentario en humanos), ependyma diencefálico en el receso del arco postvelar, ventricular
neuroepitelio.
Compuesto por una pared fibrosa con revestimiento epitelial llena de sustancia mucoide o hipoide densa.
Un tumor benigno de crecimiento lento.
Se encuentra más comúnmente en el tercer ventrículo en la región de los agujeros de Monro, pero puede ser
visto en otros lugares, por ejemplo, en septum pellucidum. 5 5
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Síntoma No. %
incontinencia 55 13%
mareo 55 13%
tinnitus 55 13%
convulsiones 44 10%
diplopia 3 8%
48
"Lanzar ataques" 1
diabetes insípida 1
asintomático 1
Firmar No. %
hiperreflexia 99 24%
incoordinación 55 13%
nistagmo 55 13%
temblor 44 10%
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hiporreflexia 3 8%
operación) o con hidrocefalia crónica (por obstrucción crónica). La mayoría de los quistes <1 cm de diámetro
No producen hidrocefalia y son asintomáticos.
La muerte súbita. Se ha informado una alta tasa de muerte súbita con quistes coloides (20% en pre-CT
era 6 ) pero probablemente se sobreestima. La teoría obsoleta era que estos tumores son móviles y, por lo tanto,
podría cambiar de posición y bloquear agudamente el flujo de LCR con la hernia resultante. Obstrucción progresiva
del crecimiento tumoral a menudo produce hidrocefalia crónica, y es posible que en algún momento
Página 92
El cerebro puede descompensarse en algunos casos. Cambios en la dinámica del LCR resultantes de los procedimientos (LP,
ventriculografía ...) también puede haber contribuido. 7 Otro mecanismo propuesto es la alteración de
control del reflejo cardiovascular mediado por el hipotálamo. 7 7
48.2.4 Evaluación
Las imágenes (MRI o CT) demuestran que el tumor generalmente se encuentra en el tercer ventrículo anterior. Aquí
a menudo bloquea ambos agujeros de Monro causando hidrocefalia casi patognomónica que involucra solo
los ventrículos laterales (ahorrando el 3er y 4to). El diagnóstico diferencial incluye la arteria basilar aneur-
ísmos, hamartomas, neoplasias primarias o secundarias y xantogranulomas. 8
Resonancia magnética: por lo general, la técnica de imagen óptima. Sin embargo, hay casos en que los quistes son iso-
intenso en la resonancia magnética y la tomografía computarizada es superior 9 (escudriñar las imágenes de la línea media T1WI MRI) Cuand
sion es identificable, la resonancia magnética demuestra claramente la ubicación del quiste y la relación con
estructuras, generalmente obviando un angiograma. Apariencia de MRI: variable. Generalmente hiperintenso
en T1WI, hipointenso en T2WI. Algunos datos sugieren que los pacientes sintomáticos son más propensos
para mostrar quistes hiperintensos T2 en la resonancia magnética, lo que indica un mayor contenido de agua que puede reflejar un
propensión a la continua expansión del quiste. 10 Mejora: mínima, a veces solo involucra
cápsula.
Tomografía computarizada: los hallazgos son variables. La mayoría son hiperdensos (sin embargo, quistes coloides iso e hipodensos
ocurrir), y aproximadamente la mitad mejorar ligeramente. La densidad puede correlacionarse con la viscosidad de los contenidos, hiperdensa
Los quistes fueron más difíciles de drenar por vía percutánea. 11 La CT generalmente no es tan buena como la MRI, especialmente con
48 quistes isodensos Estos tumores se calcifican solo en raras ocasiones.
LP: contraindicado antes de la colocación de la derivación debido al riesgo de hernia.
48.2.5 Tratamiento
Información general
El tratamiento óptimo sigue siendo controvertido. Inicialmente, se evitó la derivación sin tratar el quiste
cated. 12 La naturaleza de la obstrucción (ambos agujeros de Monro) requiere ventricular bilateral
derivaciones (o derivación unilateral con fenestración del tabique pelúcido). Actualmente, una forma o
Por lo general, se recomienda otro tratamiento quirúrgico directo para algunos o todos los siguientes
razones:
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Tratamiento quirúrgico
Opciones de gestión
Ver también Aproximaciones al tercer ventrículo (p.1461).
1. abordajes transcallosales: no dependientes de ventrículos dilatados. Mayor incidencia de infarto venoso
ción o lesión forniceal (ver más abajo)
2. abordaje transcortical (p.1466): mayor incidencia de convulsiones postoperatorias (≈ 5%). No es factible con
ventrículos de tamaño normal (p. ej., en pacientes con derivación VP)
3. drenaje estereotáctico: ver abajo
4. extracción ventriculoscópica: ver abajo
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con bajo potencial para la expansión del quiste y el desarrollo de síntomas relacionados con el quiste (incluso en el
presencia de ventriculomegalia) - por lo tanto, pueden representar una población que puede ser segura
gestionado de forma no operativa. 10 Sin embargo, la mayoría de los cirujanos recomendarían cirugía
para un paciente con ventriculomegalia y síntomas como dolor de cabeza, incluso si no son
Definitivamente relacionado. 48
Abordaje transcallosal
Acceso al tercer ventrículo a través del agujero de Monro o por abordaje interfornicial.
Dado que los quistes coloides tienden a ocurrir exactamente en el agujero de Monro, rara vez es necesario
agrandar el agujero para localizar el tumor. Ver abordaje transcallosal a la vena lateral o tercera
trículo (p.1462).
Page 94
Técnica estereotáctica 22 :
1. el punto de inserción de la aguja estereotáctica es justo anterior a la sutura coronal derecha
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2. comience con una sonda de punta afilada de 1.8 mm y avance hasta 3–5 mm más allá del sitio objetivo (para acomodar
fecha para el desplazamiento de la pared del quiste)
3. use una jeringa de 10 ml y aplique de 6 a 8 ml de presión de aspiración negativa
4. si esto no produce ningún material, repita con una sonda de 2.1 mm
5. aunque es deseable la evacuación completa del quiste, si esto no se puede lograr, un objetivo aceptable
de aspiración es el restablecimiento de la permeabilidad de las vías ventriculares (puede verificarse mediante
inyectando 1–2 cc de iohexol)
Revestimiento epitelio escamoso estratificado también incluyen órganos del apéndice dérmico (cabello
folículos y glándulas sebáceas)
Contenido queratina, restos celulares y coles igual que los epidermoides, además del cabello y el sebo
terol, cabello ocasional
Ubicación más común lateralmente (p. ej. CP más comúnmente cerca de la línea media
ángulo)
Las anomalías asociadas tienden a ser lesiones aisladas. asociado con otras anomalías congénitas en hasta
al 50% de los casos
Meningitis puede tener men asépticos recurrentes puede tener episodios repetidos de meningitis bacteriana
ingitis, incluyendo menla de Mollarets
gitis (p.762)
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Conceptos clave
● imágenes: masa similar a la del LCR (la señal alta en DWMRI es la mejor prueba para diferenciar)
Colesteatoma AKA (no granuloma de colesterol, (ver abajo), tumor perlado AKA, ectodérmico AKA
quiste de inclusión (ver Tabla 48.5 para comparación con dermoides). Aunque epidermoides y coles
los teatomas son histológicamente idénticos (ambos surgen del epitelio atrapado en una localización anormal
los epidermoides son intradurales, los colesteatomas son extradurales), el término colesteatoma es
se usa con mayor frecuencia para describir la lesión en el oído medio donde el epitelio atrapado usa 48
Aliado surge de infecciones crónicas del oído medio que conducen a un bolsillo de retracción (rara vez, puede
en lugar de ser congénito).
Epidemiología
Los epidermoides comprenden el 1% de los tumores intracraneales556 y aproximadamente el 7% de los tumores de CPA. Edad pico de ocur
rence: 40 años. Sin diferencias de género.
Histología
Los epidermoides están recubiertos por un epitelio escamoso estratificado y contienen queratina (de desqua-
epitelio acoplado), restos celulares y colesterol. 25 El crecimiento ocurre a una velocidad lineal como la normal
piel, a diferencia del crecimiento exponencial de las neoplasias verdaderas. 26 El contenido del quiste puede ser líquido o puede
tener una consistencia escamosa Tienden a extenderse a lo largo de los planos de escisión normales y rodean vitales
estructuras (nervios craneales, ICA ...). La destrucción ósea ocurre en una minoría, generalmente con mayor
tumores Degeneración rara del cáncer de células escamosas 27 principalmente en casos de recurrencias repetidas
después de múltiples cirugías.
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Presentación
1. puede presentarse como cualquier lesión masiva en la misma ubicación
2. Las lesiones de CPA pueden producir neuropatías V, VII u VIII.
3. episodios recurrentes de meningitis aséptica causada por la ruptura del contenido del quiste, que también puede
conducir a hidrocefalia.
a) Los síntomas incluyen fiebre e irritación meníngea.
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precursor generalmente congénita, generalmente adquirido (siguiente infección crónica del oído medio o
ocasionalmente adquirido, infección crónica? debido a hemotímpano idiopático
por ejemplo, después de LP (p.1507)
células epiteliales de timpánica
membrana), ocasionalmente
congénito
los síntomas varían según hipoacusia crónica, oído generalmente implican vestibular o cóclea
ubicación drenaje, dolor o entumecimiento disfunción ar
alrededor de la oreja
Imágenes (mayo CT: baja densidad; sin mejora; erosión ósea en solo CT: homogéneo e isodenso; borde
no confiable 33% mejora; Destrucción extensiva
distinguir IRM: T1WI: intensidad ligeramente> LCR; T2WI: tumor y LCR ración de hueso petroso
entre estos) intensidad similar IRM: aumento de la señal en ambos T1WI
y T2WI
48 bruto Blanco perlado marrón (de hemosiderina)
apariencia
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Imagen
ResonanciaFig.magnética
48.1: imita CSF en T1WI (señal baja, puede ser ligeramente> CSF) y T2WI (señal alta).
Los tumores también suelen ser una señal alta en T2WI, pero la mayoría mejora con contraste en T1WI (epidermoides
no mejorar). Un epidermoide puede pasar desde la fosa posterior a través de la incisura hasta la mitad
dle fossa.
La imagen ponderada por difusión (DWI) es la mejor prueba para diferenciar los epidermoides del LCR (p. Ej., Como en
quiste aracnoideo de apariencia similar). Los epidermoides muestran una señal intensa en DWI como resultado de la restricción
de movimiento de agua.
Tratamiento
Tenga cuidado al eliminar los quistes epidermoides para minimizar el contenido de derrames, ya que son bastante irritantes.
y puede causar meningitis química severa (meningitis de Mollaret, ver arriba). Berger 23 defiende int-
irrigación raoperatoria con hidrocortisona (100 mg / L de LR) para reducir el riesgo de comunicación postoperatoria
hidrocefalia Los esteroides intraoperatorios intraoperatorios y la irrigación salina abundante durante la cirugía pueden
proporcionar resultados similares El tumor no está en la pared del quiste, y el plan quirúrgico generalmente es extirpar
tanto como sea posible, pero dejar la cápsula adherida a estructuras críticas como el tronco encefálico y la sangre
vasos como la morbilidad de extracción es alta y un pequeño residuo no impide satisfactoria
Salir.
A pesar de la extracción adecuada, no es inusual ver una distorsión persistente del tronco encefálico en el postoperatorio.
imágenes 29 La radiación postoperatoria no está indicada ya que el tumor es benigno y XRT no previene
reaparición. 34
Page 97
Fig.48.1 MRI que demuestra epidermoide izquierdo del ángulo cerebellopontino. Tenga en cuenta que el CSF está oscuro en el DWI
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48.4 Craneofaringioma
48.4.1 Información general 48
Los craneofaringiomas (CP) son tumores que se desarrollan a partir de células residuales de la bolsa de Rathke (p.149), y
tienden a surgir del margen superior anterior de la pituitaria. Están forrados con cuadrados estratificados.
epitelio mous. Algunos PC pueden surgir principalmente dentro del tercer ventrículo. 35 Casi todos los PC tienen sólidos
y componentes quísticos; El líquido en los quistes varía, pero generalmente contiene cristales de colesterol. CP no
sufrir degeneración maligna; pero la dificultad en la cura los hace malignos en el comportamiento. 36 (pág. 905–15)
Los PC son distintos del quiste hendido de Rathke, pero comparten algunas similitudes (ver más abajo).
Calcificación: microscópicamente 50%. Radiografía simple: 85% en la infancia, 40% en adultos.
48.4.2 Epidemiología
Incidencia: 2.5 a 4% de todos los tumores cerebrales; alrededor del 50% ocurren en la infancia (9% de las series de Matson). Pico
incidencia: edad 5-10 años.
48.4.3 Anatomía
Suministro arterial: generalmente pequeños alimentadores de ACA y A-comm, o de ICA y P-comm (no
recibir sangre de bifurcación de PCA o BA a menos que el suministro de sangre del piso del tercer ventrículo sea
parasitado).
Enfoque
Por lo general, a través del colgajo frontotemporal derecho grande lo más bajo posible a lo largo de la base de la fosa frontal (esfera lateral
ala de noid rasgado / perforado). El abordaje del tumor es extraaxial, ya sea subfrontal o frontotempo-
ral. Todos los tumores deben ser aspirados (incluso si aparecen sólidos radiográficamente). Entonces, con
microscopio, los posibles enfoques incluyen:
1. subquiasmático: a través del espacio entre los nervios ópticos y anterior al quiasma. Se pensaba que un
"Quiasma prefijado" (es decir, nervios ópticos congénitamente cortos con quiasma inusualmente cerca del plano)
sphenoidale) fue más común en pacientes con PC, lo que hace que este enfoque sea más difícil. Cómo-
Sin embargo, en realidad el quiasma probablemente esté arqueado anteriormente por el tumor dentro del tercer ventrículo.
dando la ilusión de un quiasma prefijado en la mayoría de los casos
2. opticocarotida (entre ICA derecha y tracto / nervio óptico derecho)
3. lámina terminal (el tumor a menudo necesita ser derribado y extirpado subquiasmáticamente) 35,37
98
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8/9/2019 Imágenes Diagnóstico diferencial Diagnóstico Sistemas de clasificación clínica Clasificación patológica Resultado del tratamiento 667
Ahorre las siguientes estructuras: pequeños alimentadores arteriales hasta la superficie inferior del quiasma (suministro principal)
y tracto; al menos un remanente de tallo hipofisario (reconocido por un patrón único de estrías longitudinales)
que son las largas venas porta). Si el tumor se estira fácilmente desde arriba, entonces esto está permitido
es posible, sin embargo, no tire demasiado fuerte, de lo contrario, puede provocar una lesión hipotalámica.
Postoperatorio
1. esteroides: todos estos pacientes se consideran hipoadrenales. Dar hidrocortisona en fisiológica
dosis (para actividad mineralocorticoide) además de dexametasona (glucocorticoide que trata
edema) cónico. Reduzca los esteroides lentamente para evitar la meningitis aséptica (química)
2. diabetes insípida (DI) (p.752): a menudo aparece temprano. Puede ser parte de una "respuesta trifásica". Mejor
manejado inicialmente con reposición de líquidos. Si es necesario, use vasopresina de acción corta (previene
48 parada renal iatrogénica si se desarrolla una fase similar a SIADH durante la terapia con vasopresina)
48.4.5 Radiación
Polémico. Efectos secundarios: incluyen disfunción endocrina, neuritis óptica, demencia. XRT postoperatorio
probablemente ayuda a prevenir el rebrote cuando se deja un tumor residual, 38 sin embargo, en casos pediátricos
puede ser mejor posponer XRT (para minimizar el efecto nocivo en el coeficiente intelectual), reconociendo que la reoperación
Puede ser necesario para la recurrencia.
48.4.6 Resultado
5–10% de mortalidad en la mayoría de las series, la mayoría por lesiones hipotalámicas (las lesiones hipotalámicas unilaterales son
raramente clínicamente evidente; las lesiones bilaterales pueden producir hipertermia y somnolencia; daño a
los osmoreceptores anteriores pueden → pérdida de la sensación de sed). La supervivencia a cinco años es ≈ 55–85% (rango de
30–93% ha sido reportado).
48.4.7 Recurrencia
La mayoría de las recurrencias son en <1 año, pocas> 3 años (la recurrencia muy tardía generalmente sigue a lo que fue
se piensa que es una eliminación "total"). La morbilidad / mortalidad es mayor con la reoperación.
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Conceptos clave
○ estudios de imagen preferidos: IRM cerebral (sin y con contraste) y MRV. La imagen debe ser
○ La fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF) es mejor para la pérdida visual sin H / A
○ La derivación CSF puede ser mejor que ONSF para H / A asociada con pérdida visual
Pseudotumor cerebral (PTC) AKA hipertensión intracraneal idiopática (IIH), AKA benigna intracraneal
la hipertensión (más muchos otros términos obsoletos 1 ) es una condición (o tal vez una condición heterogénea
grupo de afecciones) caracterizado por un aumento de la presión intracraneal sin evidencia de intracraneal
al masa, hidrocefalia, infección (p. ej., meningitis, especialmente las crónicas como la meningitis fúngica),
o encefalopatía hipertensiva. Algunos, pero no todos, los autores excluyen a los pacientes con hipertensión intracraneal.
tensión en presencia de trombosis del seno dural. PTC es, por lo tanto, un diagnóstico de exclusión. Hay un
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juvenil y una forma adulta.
En general, se prefiere el término seudotumor cerebral (¡lo que era viejo es nuevo!) Porque abarca
pasa casos donde hay una etiología conocida, así como casos idiopáticos (el concepto de "secundaria
hipertensión intracraneal idiopática ”es un oxímoron).
49.1.2 Epidemiología
1. La relación mujer: hombre reportada varía de 2: 1 a 8: 1 (sin diferencia de género en forma juvenil)
2. la obesidad se informa en 11 a 90% de los casos, y no es tan frecuente en hombres 2
3. incidencia entre mujeres obesas en edad fértil 3,4 : 19–21 / 100,000, (mientras que la incidencia en
población general 1 : 1–2 / 100,000)
4. incidencia máxima en la tercera década (rango: 1–55 años). 37% de los casos son en niños, 90% de estos son
edad 5–15 años. Muy raro en la infancia.
5. Frecuentemente autolimitado (tasa de recurrencia: 9-43%)
6. se desarrollan déficits visuales severos en 4–12%, sin relación con la duración de los síntomas, el grado de papila
ma, dolor de cabeza, oscurecimiento visual y número de recurrencias. 5 La perimetría es el mejor medio para
detectar y seguir la pérdida visual
49.1.3 Patogenia
La patogénesis no se entiende completamente. Aumento de edema cerebral y contenido de agua cerebral, aumento
la presión venosa y el volumen sanguíneo cerebral, y la absorción reducida de LCR se han demostrado.
Teorías que también explican la alta prevalencia en mujeres obesas:
1. teoría mecánica: obesidad → ↑ presión intraabdominal → ↑ presión venosa central → ↑ LCR
reabsorción → ↑ ICP (sin embargo, otros estudios han indicado que la presión venosa elevada puede
en realidad ser un epifenómeno de un aumento primario en ICP 6 )
2. teoría hormonal: los adipocitos convierten la androstenediona → estrona → ↑ producción de LCR
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bajo (<20 mg%)
3. los síntomas y signos son los de ICP elevada sola (es decir, papiledema y H / A) sin hallazgos focales.
Excepción permitida: parálisis del nervio abducens que puede deberse a un aumento de la PIC (p.567)
4. estudios radiológicos normales del cerebro (CT o MRI) con las excepciones permitidas de:
a) los ventrículos de hendidura ocasionalmente vistos (la incidencia puede no ser mayor en PTC que en edad-
controles emparejados 9 ) o silla turca vacía 49
b) la forma infantil puede tener ventrículos generosos y grandes espacios fluidos sobre el cerebro
c) pueden observarse anomalías intraorbitales: ver más abajo
49.1.5 Clínica
Síntomas
Ver referencias. 7,10
1. síntomas clásicos (principales)
a) H / A (el síntoma más común): 94–99%. Típicamente retroocular y pulsátil. Puede ↑ con
movimiento del ojo. La gravedad no se correlaciona con el grado de elevación de la presión del LCR. De vez en cuando
peor en la mañana
b) náuseas: 32% (el vómito real es menos común)
c) pérdida visual (PTC a continuación):
oscurecimiento visual transitorio (TVO)
●
d) diplopía (más común en adultos, generalmente debido a parálisis del nervio VI): 30%
2. síntomas menores 11
a) rigidez en el cuello: 30–50%
b) tinnitus (la relación causal con IIH ha sido demostrada por la resolución de estos síntomas)
toms con reducción de la presión del LCR): hasta 60%. Por lo general, pulso sincrónico. Descrito como
Ruido apresurado. Puede ser unilateral (en estos, puede reducirse mediante la compresión de la vena yugular ipsilateral)
sion + rotación de la cabeza ipsilateral)
c) ataxia: 4–11%
d) parestesias acrales: 25%
e) dolor ocular retrobulbar en los movimientos oculares
f) artralgia: 11-18%
g) mareos: 32%
h) fatiga
i) agudeza olfatoria reducida
Señales
Los signos generalmente están restringidos al sistema visual.
Llamativamente ausente: nivel de conciencia alterado a pesar de la alta PIC
1. hallazgos oculares - también PTC a continuación
a) papiledema:
● presente en casi ≈ 100%
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● hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema (IIHWOP) 12 : una variante de IIH. Vis-
la pérdida total tiende a no ocurrir
● generalmente bilateral, ocasionalmente unilateral 13
● puede ser leve (elevación sutil de la fibra nerviosa)
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b) parálisis del nervio abducens (Cr. N. VI): 20%; un signo de localización falso (p.567). Las gamas de esotropía
desde <5 dioptrías de prisma disconjugar el ángulo en la mirada primaria hasta> 50 14
c) agudeza visual: evaluación relativamente insensible de la función visual
d) defecto del campo visual: 9%.
● cambios tempranos: campos periféricos y defecto del cuadrante nasal
● punto ciego ampliado (66%) y constricción concéntrica de campos periféricos (la ceguera es muy
raro en la presentación)
2. la forma infantil puede tener solo OFC agrandada, con frecuencia autolimitada, por lo general solo requiere seguimiento
sin tratamiento específico
Nota. Empeoramiento de cualquiera de los síntomas anteriores con cambios posturales que aumentan la PIC (flexión
terminado, la maniobra de Valsalva ...) es característica de la hipertensión intracraneal idiopática.
49
Patomecánica
El aumento de la PIC se transmite a lo largo de la vaina del nervio óptico → compresión circunferencial de la retina
axones de células ganglionares a nivel de la lámina cribosa. 14
Manifestaciones
1. oscurecimientos visuales transitorios (TVO): atenuación o ennegrecimiento de la visión. Dura ≈ 1 segundo. Uni o
bilateral. Por lo general, se produce con movimiento ocular, agacharse o maniobra de valsalva. Directamente pro
proporcional a la gravedad del papiledema. La frecuencia de TVO es paralela a la elevación de ICP, pero no correlaciona
tarde con pérdida visual permanente
2. la pérdida visual en PTC puede ocurrir temprano o tarde, puede ser repentina o progresiva gradualmente, y no es confiable
hábilmente correlacionado con la duración de los síntomas, papiledema, H / A, agudeza visual de Snellen o número de
recurrencias Puede escapar a la detección hasta que sea profundo.
a) temprano: generalmente constricción de campos y pérdida de color (la perimetría es la mejor prueba para seguir
visión en PTC)
b) tarde: la visión central se ve afectada. Los hallazgos incluyen: constricciones concéntricas, ampliación de la
punto ciego, defectos nasales inferiores, defectos arqueados, escotomas cecocentrales ...
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Asociación comprobada
● obesidad
Asociación probable
Asociación probable
● abstinencia de esteroides a
● reemplazo de tiroides en niños
● ketoprofeno e indometacina en el síndrome de Bartter
● hipoparatiroidismo
● La enfermedad de Addison una
● uremia
● La anemia por deficiencia de hierro
● medicamentos: tetraciclina, ácido nalidíxico, Danazol, litio, amiodarona, fenitoína, nitrofurantoína, ciprofloxacina,
nitroglicerina
Posible asociación 49
Cumple 1 criterio de Tabla 49.2
● irregularidad menstrual
● uso de anticonceptivos orales b
● Síndrome de Cushing
● Deficiencia de vitamina A
● traumatismo craneal menor
● Síndrome de Behçet
Asociación improbable
● hipertiroidismo
● uso de esteroides
● inmunización
Asociación no compatible
● el embarazo
● menarquia
Condiciones que pueden estar relacionadas en virtud del aumento de la presión en los senos durales (ver más abajo):
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1. otitis media con extensión petrosal (llamada hidrocefalia otítica)
2. cirugía radical del cuello con resección de la vena yugular
3. estados hipercoagulables
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Se observó estenosis sinovenosa bilateral (usando una prueba sofisticada pero sensible de elíptica centrada
ordenó la venografía por resonancia magnética mejorada con gadolinio 3-D) en 27 de 29 pacientes con PTC y en solo 4 de
59 controles. 17
Connecticut
La TC sin y con contraste IV suele ser adecuada para la masa intracraneal R / O como posible causa de
hipertensión intracraneal, pero puede pasar por alto casos de trombosis del seno dural. MRI y MRV son preferidos.
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Resonancia magnética
Las anormalidades intracraneales generalmente están ausentes o son mínimas (ventrículos cortados, silla turca vacía en 30 a 70%).
Sin embargo, los hallazgos intraorbitales pueden ser más sustanciales e incluir 14 :
1. aplanamiento de la esclera posterior: ocurre en 80%
2. realce del nervio óptico prelaminar: en 50%
3. distensión del espacio subaracnoideo perioptic: en 45%
4. tortuosidad vertical del nervio óptico orbital: en 40%
5. protrusión intraocular del nervio óptico prelaminar: en 30%
Venografía
La venografía por MR (MRV) ha reemplazado en gran medida a la venografía convencional para descartar seno dural o
trombosis venosa.
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el ledema persiste en ≈ 15%. La pérdida visual permanente ocurre en 2 a 24% (según los criterios utilizados y
grado en que se busca). H / A persistente puede ocurrir en algunos. Se repite en ≈ 10% después de la inicial
resolución. 14
Intervenciones 49
Visión general
Los estudios son a menudo difíciles de interpretar, especialmente porque la remisión espontánea es común.
1. todos los pacientes deben tener repetidos exámenes oftalmológicos completos (ver arriba)
2. detener posible o poner fin a las drogas
3. Pérdida de peso: una pérdida de peso del 6% generalmente resulta en la resolución completa del papiledema. 21 Sin embargo,
la resolución puede ser demasiado lenta para la visión con amenaza aguda. La pérdida de peso también se asocia con
reducción de otros riesgos para la salud de la obesidad. Los síntomas reaparecen si se recupera el peso
a) dieta: estudios no controlados 22 sugieren que esto es efectivo, pero rara vez se logra o
sostenido
b) cirugía bariátrica: bypass gástrico, banda laparoscópica ...
4. el tratamiento de pacientes con PTC asintomáticos es controvertido ya que no hay un predictor confiable para visu-
Al pérdida. Es necesario un seguimiento cercano con una evaluación formal del campo visual en serie. La intervención es rec-
recomendado en pacientes poco confiables o cuando los campos visuales se deterioran. Es posible perder
visión sin H / A o papiledema
5. La mayoría de los casos remiten a las 6–15 semanas, sin embargo, la recaída es común
6. tratamiento médico
a) restricción de líquidos y sal
b) diuréticos (ralentiza la producción de LCR) - ver abajo
c) si no es efectivo, agregue esteroides (opciones: dexametasona (Decadron®) 12 mg / día, prednisona 40–
60 mg / día, o metilprednisolona 250 mg IV cada 6 horas). May ↑ Resorción de LCR en casos de
inflamación o trombosis venosa Puede usarse como agentes temporizadores para pacientes que esperan
cirugía. Debería producirse una reducción de los síntomas a las 2 semanas, después de lo cual el esteroide
debe reducirse durante 2 semanas. No se recomienda su uso a largo plazo debido, entre otros
cosas, aumento de peso asociado
7. terapia quirúrgica 23 (p 250-3) solo para casos refractarios a los anteriores, o donde la pérdida visual es progresiva o
es grave inicialmente o paciente poco confiable:
a) LPs en serie hasta la remisión (25% de envío después del 1er LP 24 ): retire hasta 30 ml para reducir a la mitad la OP, realice
qod hasta OP <20 cm H 2 0, luego disminuya a q wk (ningún paciente que tuvo remisión en el segundo LP tuvo
OP> 350 en 1er LP). Use una aguja de gran calibre (por ejemplo, 18 Ga) que puede ayudar a promover un post-LP
El líquido cefalorraquídeo se filtra en los tejidos subcutáneos. Los LP pueden ser difíciles en pacientes obesos. Las revisiones puede
requerido hasta en un 50%. Efectos secundarios: incluyen ciática por irritación de la raíz nerviosa, cerebros adquiridos
herniación amigdalina bellar (p.418), columna vertebral H / A (por hipotensión intracraneal)
b) Shunts: ver abajo
c) fenestración de la vaina del nervio óptico: ver más abajo
d) el tratamiento más antiguo que se practica con menos frecuencia hoy en día: descompresión subtemporal (defendido por
Dandy) o descompresión suboccipital. Por lo general, las craniectomías bilaterales de plata-dólar bajo
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músculo temporal al piso de la fosa media, dura dura abierta, cubre el cerebro con una esponja absorbible,
cerca de la fascia y la impermeabilidad muscular, se iniciaron anticonvulsivos debido al riesgo de postoperatorio
convulsiones
8. procedimientos de intervención: se puede considerar la colocación de un stent en el seno venoso para casos refractarios. 25
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9. lostumor
pacientes deben ser seguidos al menos dos años (con repetición de imágenes, por ejemplo, resonancia magnética) a R / O oculto
Diuréticos
1. inhibidores de la anhidrasa carbónica (CA):
a) acetazolamida (Diamox®): comience con 125–250 mg PO cada 8–12 horas, o Diamox de acción prolongada
Sequels® 500 mg PO BID. Aumente en 250 mg / día hasta que los síntomas mejoren, ocurran efectos secundarios,
o 2 gm / día alcanzado. Efectos secundarios: (en dosis altas): parestesias acrales, náuseas, acido metabólico
sis, alteración del gusto, cálculos renales, somnolencia. Raras: síndrome de Stevens-Johnson, epidérmica tóxica.
necrólisis, agranulocitosis. Contraindicado con alergia a la sulfa o antecedentes de cálculos renales.
b) metazolamida (Neptazane®): mejor tolerado pero menos efectivo. 50–100 mg PO BID-TID.
Este producto de marca ya no está en el mercado. Efectos secundarios: similar a la acetazolamida
c) topiramato (Topamax®): anticonvulsivo con inhibición secundaria de CA. 200 mg PO BID.
Efectos secundarios: similar a la acetazolamida, pero se puede usar en pacientes alérgicos a las sulfas
2. furosemida (Lasix®)
a) inicio: 160 mg por día en adultos, ajuste por síntomas y examen de la vista (no a la presión del LCR)
b) si no es efectivo, doble (320 mg / día)
c) monitorear los niveles de K + y suplementar según sea necesario
49 Shunts
1. derivación lumbar: generalmente lumboperitoneal; ver técnica de inserción (p.1517). Puede ser difícil en
paciente obeso Puede necesitar una válvula horizontal-vertical (p. 418) para evitar que H / A sea intracraneal
hipotensión Alternativa: derivación lumbopural
2. se pueden usar otras derivaciones, especialmente cuando la aracnoiditis impide el uso de subaracnoide lumbar
espacio, por ejemplo:
a) VP shunt: a menudo difícil porque los ventrículos son frecuentemente pequeños o con forma de hendidura. 26 estereotáctico
las técnicas pueden hacer esto más factible técnicamente
b) derivación de cisterna magna: puede derivar al sistema vascular
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Tratamiento
El tratamiento quirúrgico generalmente no está indicado, excepto en el caso de la rinorrea del LCR. En esta configuración,
Es necesario determinar si hay un aumento de la PIC, y si es así, si hay una causa identificable.
La derivación simple para la hidrocefalia corre el riesgo de producir neumocefalia por tensión a partir del aire
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dibujado a través del antiguo sitio de fuga. Esto puede requerir reparación transesfenoidal con simul-
drenaje lumbar externo taneo, que se convertirá en una derivación permanente poco después.
La hiperprolactinemia puede tratarse, por ejemplo, con bromocriptina (p.740) si interfiere con la gonadal.
función.
108
A menudo se presenta con deterioro visual debido a la hernia del quiasma óptico en la silla turca vacía.
Puede haber hipopituitarismo por la causa subyacente.
El deterioro visual puede tratarse con quiasmapexia (apuntalar el quiasma) generalmente mediante trans
abordaje esfenoidal y empacar la silla turca con grasa, músculo o cartílago. Se puede hacer endoscopios
Cally 36 Parece ser mejor para mejorar los déficits del campo visual que la pérdida de agudeza visual. 37
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Page 109
● tiroides
● linfoma
b) condrosarcoma 50
c) sarcoma osteogénico
d) fibrosarcoma
50.1.2 Osteoma
Información general
Los osteomas son los tumores óseos primarios más comunes de la calvaria. Son benignos, de crecimiento lento
lesiones, que ocurren comúnmente en la bóveda craneal, los senos paranasales y mastoides, y la mandíbula
ble. Las lesiones dentro de los senos aéreos pueden presentarse como sinusitis recurrente. Más común en mujeres, mayor
La incidencia es en la sexta década. Tríada del síndrome de Gardner: osteomas craneales múltiples (de calvaria,
senos paranasales y mandíbula), poliposis colónica y tumores de tejidos blandos.
Ver Aumento de densidad localizado o hiperostosis de la calvaria (p.1379) para el diagnóstico diferencial.
Patología
Consiste en tejido osteoide dentro del tejido osteoblástico, rodeado de hueso reactivo. Difícil de distinguir
Guish de displasia fibrosa.
Evaluación radiográfica
Radiografía del cráneo: proyección densa redonda, esclerótica, bien delimitada, homogénea. Suelen surgir de
tabla externa del cráneo (tabla interna menos común). Puede ser compacto o esponjoso (el osteoma esponjoso puede ser
radiotransparente). A diferencia de los meningiomas, el diploë se conserva y los canales vasculares no se incrementan.
Los osteomas están "calientes" en la exploración ósea nuclear.
Tratamiento
Las lesiones asintomáticas pueden simplemente seguirse. La cirugía puede considerarse por razones estéticas, o
Si la presión sobre los tejidos adyacentes produce molestias. Las lesiones que involucran solo la mesa exterior pueden ser
eliminado dejando la mesa interior intacta.
Page 110
50.1.3 Hemangioma
Información general
Comprender ≈ 7% de los tumores de cráneo. 1 Estos tumores benignos ocurren comúnmente en el cráneo (discutido aquí)
y columna vertebral (p.794). Dos tipos: cavernoso (el más común) y capilar (raro).
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Evaluación radiográfica
Radiografía de cráneo: muestra característicamente una lucidez circular con panal o patrón trabecular (visto
en ≈ 50% de los casos) o trabeculaciones radiales que producen un patrón de rayos solares (visto en ≈ 11% de los casos). 1
Los márgenes escleróticos son evidentes en solo ≈ 33%.
TC: lesión hipodensa con trabeculaciones escleróticas espaciadas. No mejora
Escaneo óseo: típicamente caliente.
Tratamiento
Las lesiones accesibles pueden curarse mediante escisión en bloque o legrado. El aspecto bruto es de un
masa dura de cúpula azul debajo del pericráneo. La radiación puede considerarse inaccesible
tumores
Presentación
Estas lesiones pueden presentarse como resultado del efecto masivo del crecimiento continuo.
Pueden romperse (más común con los dermoides que con los epidermoides) y pueden causar químicos
meningitis (por las propiedades irritantes de la grasa o la queratina) o, si está infectada, bacteriana
meningitis.
Evaluación radiográfica
1. Radiografía del cráneo: estas lesiones osteolíticas tienen márgenes escleróticos bien definidos.
2. se requieren algunas imágenes para evaluar la posible afectación intracraneal
a) TC: las lesiones son hipodensas (la queratina contiene grasas) y no mejoran
b) MRI: como el CSF son de baja intensidad en T1WI y de alta señal en T2WI, pero a diferencia del CSF son
señal alta en DWI> MRI (p.762)
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. La radiación y la quimioterapia no están indicadas.
Cuando sea posible, el objetivo es evitar la ruptura durante la extracción para evitar químicos y / o bacterias.
meningitis terrestre
Los márgenes óseos se curan. Se debe buscar un tracto que conduzca a la cavidad intracraneal
que debe seguirse si se encuentra. La preparación para la reparación del seno dural debe hacerse para lesiones sobre
acostado el seno sagital (incluido Herophili torcular).
La cirugía endoscópica puede ser una opción para algunas lesiones de la base del cráneo.
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Página 111
Esta sección trata sobre la histiocitosis de células de Langerhans unifocal, anteriormente granuloma eosinofílico de AKA.
Clínico
Generalmente una condición de la juventud, el 70% de los pacientes tienen <20 años de edad. En una serie de 26 pacientes, rango de edad 3
fue 18 mos-49 años (media: 16 años).
Síntoma de presentación más común: masa del cráneo sensible y agrandada (> 90%). Puede ser asintomático
e incidentalmente descubierto en la radiografía del cráneo obtenida por otras razones. Los análisis de sangre fueron normales en todos
excepto 1 que tenía eosinofilia del 23%.
El hueso parietal fue el sitio más común (42%), el hueso frontal siguiente (31%) 3 (algunas series muestran
tal hueso fue el más común).
Evaluación 50
Radiografías del cráneo
Hallazgo radiográfico clásico: lesión craneal perforada, no esclerótica, redonda u ovalada con aguda
márgenes definidos, que involucran tanto tablas internas como externas (la enfermedad comienza en el espacio diploico), a menudo
con bordes biselados. Ocasionalmente se observa una densidad ósea central (rara, pero diagnóstica). No anormal
vascularidad del hueso adyacente. Sin reacción perióstica. Diferenciar de hemangioma por ausencia de
apariencia de rayos de sol.
CTscan
Aspecto característico de una masa de tejido blando dentro del área de destrucción ósea que tiene un desnivel central
sity. 4 Diferenciar de epidermoide que tiene esclerosis circundante densa.
Patología
Bruto: lesión de color gris rosado a púrpura que se extiende fuera del hueso y que involucra pericráneo. Dural implicar
El tratamiento ocurre solo en 1 de 26 pacientes, pero sin penetración dural.
Microscópico: numerosos histiocitos, eosinófilos y células multinucleadas en una red de fibra de reticulina.
trabajo. No hay evidencia de que esto sea resultado de una infección.
Tratamiento
Tendencia a la regresión espontánea, sin embargo, la mayoría de las lesiones individuales se tratan con legrado.
Las lesiones múltiples generalmente se asocian con afectación ósea extracalvarial y a menudo se tratan
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con quimioterapia y / o radioterapia de dosis baja. Muy radiosensible.
Salir
Después de un seguimiento medio de 8 años, 8 pacientes (31%) desarrollaron lesiones adicionales, 5 de ellas fueron ≤3 años
edad (todos los 5 pacientes <3 años de edad) 3 (puede sugerir una forma de HCL multifocal, por lo tanto, los pacientes jóvenes deben
ser seguido de cerca). Las recurrencias fueron locales en un caso, y en otros involucraron otros huesos (incluyendo
ing el cráneo, el fémur, la columna lumbar) o el cerebro (incluido el hipotálamo, que presenta diabetes)
insípido y retraso del crecimiento).
112
50.1.6 Cordoma
Información general
Conceptos clave
● tumor maligno primario, generalmente de clivus o sacro, con alta tasa de recurrencia
● histología: células fisalíforas características (que contienen mucina intracelular)
● generalmente de crecimiento lento y radiorresistente
● tratamiento de elección: resección amplia en bloque cuando sea posible (la eliminación por partes conlleva riesgo de inducción
Tumores raros (incidencia de ≈ 0.51 casos / millón) del remanente de la notocorda primitiva (que
normalmente se diferencia en el núcleo pulposo de los discos intervertebrales). Puede surgir en cualquier lugar
a lo largo de la neuraxis donde hay remanente de notocorda, sin embargo, los casos tienden a agruparse en los dos
extremos del notocordio primitivo: 35% cranealmente 5 en la región esfenoocipital (clivus), y 53% 5 en
La columna vertebral en la región sacrococcígea. 6 Con menos frecuencia, pueden ocurrir en la columna sobre el saco.
Ron. 7 Representan menos del 1% de los tumores intracraneales y el 3% de los tumores primarios de columna. 8 El meta-
la frecuencia estática es baja (5–20%), 9 pero hay una alta tasa de recurrencia del 85% después de la cirugía, y por lo tanto
RTX agresivo generalmente se emplea después de la operación.
Patología
Histológicamente, estos tumores se consideran neoplasias de bajo grado. Sin embargo, su comportamiento es más
maligno debido a la dificultad de la extracción total, una alta tasa de recurrencia y el hecho de que pueden
50 hacer metástasis (generalmente tarde). Son de crecimiento lento, localmente agresivos y osteodestructivos. Metasta-
Ses ocurren en aproximadamente el 10% de los tumores sacros, generalmente tarde y después de múltiples resecciones, y con mayor frecuenc
pulmón, hígado y hueso. Transformación maligna en fibrosarcoma o histiocitoma fibroso maligno
es raro. Las células fisalóforas son células distintivas, vacuoladas en histología que probablemente representan
vacuolas mucosas citoplasmáticas vistas ultraestructuralmente.
Apariencia radiográfica
Generalmente lítico con calcificaciones frecuentes. 10 Mejora en CT con contraste. 10 Raramente, puede aparecer como un
vértebra esclerótica 11 ("vértebra de marfil").
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Cordomas craneales
La incidencia máxima de cordomas craneales es de 50 a 60 años de edad. Estos tumores son raros en pacientes <30
años de edad. 12 Masculino: la distribución femenina es ≈ igual.
Diagnóstico diferencial: principalmente entre otros tumores cartilaginosos de la base del cráneo; ver di-
diagnóstico inicial de otros tumores de la región del agujero magnum (p.1367):
1. condrosarcomas
2. condromas
Presentación: generalmente produce parálisis de nervios craneales (generalmente nervio oculomotor o abducens).
Cordomas espinales
Información general
Ocurre principalmente en la región sacrococcígea. A diferencia de los cordomas craneales, los cordomas sacrococcígeos muestran
un predominio masculino, 5 y estos pacientes tienden a ser mayores. También puede surgir en C2. Los cordomas constituyen
más del 50% de los tumores óseos primarios del sacro. Puede producir dolor, alteración del esfínter o raíz nerviosa.
síntomas de la compresión local de la raíz nerviosa. Ocasionalmente puede extenderse cefálica hacia la columna lumbar
canal. Por lo general, está confinado anteriormente por la fascia presacra y rara vez invade la pared de la pared.
tum 13 Una masa fija firme puede ser palpable entre el recto y el sacro en el examen rectal.
Evaluación
Hallazgos radiográficos característicos: destrucción centralizada de varios segmentos sacros, con
Una masa de tejido blando anterior que ocasionalmente tiene pequeñas calcificaciones. CT y MRI muestran el hueso
destrucción. Esto suele ser difícil de ver en radiografías simples. La resonancia magnética también muestra la masa de tejidos blandos.
113
La biopsia percutánea posterior abierta o guiada por TC puede confirmar el diagnóstico. Biopsia transrectal
debe evitarse debido al potencial de diseminación rectal del tumor. 14
TC de tórax y gammagrafía ósea: a R / O mets para fines de estadificación.
Tratamiento
Cirugía
La escisión amplia en bloque con radiación postoperatoria suele ser la mejor opción, aunque esto también puede
ser solo temporalmente efectivo. La mejor forma de evitar la descompresión es que entrar en la masa sirve para
diseminar el tumor (metástasis inducidas quirúrgicamente) que luego volverá a crecer. Los cordomas ubicados en C2 son
por lo general no es susceptible de resección en bloque. 15
Cordomas sacros: los detalles del procedimiento quirúrgico dependen en gran medida de la extensión
de la lesión Estos tumores pueden diseminarse a través de la musculatura glútea, y si son musculares importantes
se requiere escisión, luego se puede emplear un colgajo de recto abdominal basado en pedículo. Un colos desviador
Tomy puede ser necesario si es necesario resecar el recto o si es necesaria una resección sacra cefálica
anticipado dieciséis
Para los cordomas caudales al tercer segmento sacro, la mayoría está de acuerdo en que un abordaje posterior es satisfactorio.
fábrica. Para más lesiones rostrales, algunos recomiendan un enfoque combinado anterior-posterior. Sin embargo, un
Enfoque posterior también se ha utilizado para estos. dieciséis
Efectos adversos de la sacrectomía: si las raíces nerviosas S2 son las raíces nerviosas más caudales preservadas, hay
≈ 50% de probabilidad de control normal de la vejiga y el intestino. 16 Si S1 o más raíces cefálicas son las más cau-
las raíces nerviosas de papá se salvaron, la mayoría tendrá problemas de control de la vejiga y problemas intestinales. dieciséis
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Radioterapia (XRT)
Los mejores resultados se obtuvieron con la escisión en bloque (incluso si es marginal), a veces combinada con
dosis XRT 7,17 (XRT convencional no previno la recurrencia cuando se incorporó con paliativos o
cirugía citorreductora 7 , pero alargó el intervalo hasta la recurrencia 17 ). La radiación temprana se asoció
con mayor supervivencia 18 Se pueden usar dosis más altas de XRT en la región sacrococcígea (4500–8000 rads) 50
que en la columna cervical (4500–5500radios) debido a preocupaciones de lesión por radiación en la columna vertebral
cable. También se han utilizado IMRT y radiocirugía estereotáctica. 15
Terapia con haz de protones, solo 9 o combinada con terapia de rayos X de alta energía (fotones) 19,20 mayo
sea más efectivo que el XRT convencional solo. Sin embargo, la terapia con haz de protones requiere viajar a
uno de un número muy limitado de instalaciones con un ciclotrón (en los EE. UU .: Boston o Loma Linda,
California), que puede ser difícil de organizar para lo que típicamente es ≈ 7 semanas de fraccionado
tratos.
Quimioterapia
El imatinib (Gleevec®) (un inhibidor de la tirosina quinasa) tiene algún efecto antitumoral en el cordoma. 21
Salir
La supervivencia media es de 6,3 años. 15
114
Epidemiología
La incidencia de HFI en la población general es ≈ 1.4–5%. 22 HFI es más común en mujeres (mujeres:
la proporción masculina puede ser tan alta como 9: 1) con una incidencia de 15 a 72% en mujeres de edad avanzada. Un número de posibilida
se han descrito condiciones asociadas (la mayoría no están comprobadas), la mayoría de las cuales son metabólicas
bolic, ganándose el alias de la craneopatía metabólica. Las condiciones asociadas incluyen:
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1. Síndrome de Morgagni (también conocido como síndrome de Morgagni-Stewart-Morel): dolor de cabeza, obesidad, virilismo y
trastornos neuropsiquiátricos (incluido retraso mental)
2. anomalías endocrinológicas
a) acromegalia (p.725) 24 (niveles elevados de hormona del crecimiento)
b) hiperprolactinemia 24
3. anomalías metabólicas
a) hiperfosfatemia
b) obesidad
4. di use hiperostosis esquelética idiopática (DISH) (p.1129)
Clínico
El HFI puede presentarse sin síntomas como un hallazgo incidental en la evaluación radiográfica para otros
razones. Muchos signos y síntomas se han atribuido a HFI, incluidos: hipertensión, convulsiones,
dolor de cabeza, déficit de nervios craneales, demencia, irritabilidad, depresión, histeria, fatigabilidad y trastornos mentales
lo aburrido. La incidencia de dolor de cabeza puede ser estadísticamente mayor en pacientes con HFI que en el gen-
población eral. 25
Evaluación
Los análisis de sangre para R / O algunas de las condiciones mencionadas anteriormente pueden estar indicadas en los casos apropiados: verif
50 hormona de crecimiento, prolactina, fosfato, fosfatasa alcalina (a la enfermedad de Page / R / O).
La radiografía simple del cráneo muestra un engrosamiento del hueso frontal con preservación característica de la línea media.
Se extiende ocasionalmente al hueso parietal y occipital.
La tomografía computarizada demuestra la lesión que generalmente causa 5–10 mm de engrosamiento óseo, pero tanto como
Se han reportado 4 cm.
Exploración ósea: por lo general muestra una captación moderada en HFI (generalmente no tan intensa como con mets óseos).
Además, la exploración de leucocitos con indio-111 (comúnmente utilizada para detectar infección oculta) mostrará acumulación
en HFI (un falso positivo). 26,27
Tratamiento
A pesar de una gran cantidad de trabajos descriptivos publicados en la literatura médica principalmente en el
A principios y mediados del siglo XX, poco se ha escrito sobre el tratamiento de los casos en que los síntomas son
sospechoso de ser debido a HFI. En un informe, la extracción del hueso engrosado se realizó sin
evidencia de adherencias durales, y con mejoría en la histeria de presentación. 22
Técnica quirúrgica
Una técnica descrita consiste en utilizar el craneotoma para extirpar la porción engrosada del
hueso (se puede usar una radiografía simple de cráneo para hacer una plantilla), y luego se adelgaza el hueso engrosado
abajo con un taladro de alta velocidad, y el colgajo óseo se reemplaza. Alternativamente, una craneoplastia con
se puede realizar metacrilato de metilo o implantes a medida fabricados con datos de TC.
Patrones de participación
1. monostótico: más común
2. poliostótico: 25% con esta forma tienen> 50% del esqueleto involucrado con fracturas asociadas y
deformidades esqueléticas
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115 de 1189.
3. como parte del síndrome de McCune-Albright (disfunción endocrina, manchas de café con leche que tienden a
ocurren en un lado de la línea media y tienden a ser más irregulares que las observadas en neurofibromato-
sis (p.604), displasia fibrosa y pubertad precoz principalmente en mujeres) y sus variantes
Clínico
Las manifestaciones clínicas de las lesiones de displasia fibrosa (DF) incluyen:
1. hallazgo incidental (es decir, asintomático)
2. dolor local
3. hinchazón local (rara vez se produce una distorsión marcada que se asemeja a un quiste óseo aneurismático) o
deformidad
4. puede predisponer a fracturas patológicas cuando ocurren en huesos largos
5. afectación del nervio craneal: incluida la pérdida de audición cuando el hueso temporal está involucrado como un
resultado de la obliteración del conducto auditivo externo
6. convulsiones
7. la fosfatasa alcalina sérica está elevada en aproximadamente un 33%, los niveles de calcio son normales
8. pigmentación del cabello oscuro que cubre las lesiones del cráneo
9. hemorragias espontáneas del cuero cabelludo
10. raramente asociado con el síndrome de Cushing, acromegalia
Tratamiento
No hay cura para la DF. Los procedimientos locales (principalmente ortopédicos) se usan para las deformidades o el dolor óseo.
eso es refractario a otro tratamiento. La afectación neuroquirúrgica puede ser necesaria para las lesiones craneales
produciendo dolor refractario o síntomas neurológicos. Las lesiones calvarias pueden tratarse con legrado
y craneoplastia. La calcitonina puede usarse para lesiones generalizadas con dolor óseo y / o suero elevado
Niveles de fosfatasa alcalina.
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118
d) quiste óseo aneurismático (ABC): una lesión osteolítica expansiva similar a un tumor que consiste en una lesión altamente vascular.
panal cular de cavidades llenas de sangre separadas por tabiques de tejido conectivo, rodeadas por un
delgada corteza ósea cortical que puede expandirse. Comprende el 15% de los tumores de columna. 4 La etiología es controvertida
sial. Puede surgir de un tumor preexistente (que incluye: osteoblastoma, tumor de células gigantes, displasia fibrosa).
sia, condrosarcoma) o después de una fractura aguda. En la columna, hay una tendencia a involucrar principalmente
Los elementos posteriores. La incidencia máxima es en la segunda década de la vida. El tratamiento generalmente consiste en intra-
curetaje lesional. Alta tasa de recurrencia (25–50%) si no se extirpó por completo
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e) condrosarcoma: un tumor maligno de cartílago. Tumores lobulados con áreas calcificadas.
f) osteocondroma (condroma): tumores óseos benignos que surgen del cartílago hialino maduro.
lage Más común durante la adolescencia. Un encondroma es un tumor similar que surge dentro de
la cavidad medular
g) hemangioma vertebral (p.794)
h) tumor de células gigantes (GCT) de hueso: osteoclastoma AKA (p.797)
i) granuloma de células gigantes (reparador): variante sólida AKA de ABC. 5 Relacionado con GCT. Ocurre principalmente
en mandíbula, maxilar, manos y pies, pero hay informes de casos de afectación de la columna. 5,6 No es un
neoplasia verdadera: más bien un proceso reactivo. Tratamiento: legrado. Tasa de recurrencia: 22–50%,
tratado con una nueva escisión
j) tumor marrón de hiperparatiroidismo
k) sarcoma osteogénico: raro en la columna vertebral
3. varios
a) plasmacitoma (p.716)
b) mieloma múltiple (p.714)
c) histiocitosis unifocal de células de Langerhans (LHC), granuloma neos eosinofílico a: defecto osteolítico
con colapso vertebral progresivo; El LHC es una causa de vértebra plana (p.1392). La columna C es
La región más comúnmente afectada. LHC individuales asociados con afecciones sistémicas (Let-
enfermedad de Terer-Siwe o Hand-Schüller-Christian) se tratan con biopsia e inmovilización.
El colapso o el déficit neurológico de la compresión pueden requerir descompresión y / o fusión.
Las dosis bajas de RTX también pueden ser efectivas 7,8
d) Sarcoma de Ewing: tumor maligno agresivo con una incidencia máxima durante la segunda década de
vida. La médula espinal es más común que las lesiones primarias de la columna. El tratamiento es principalmente paliativo:
51 escisión radical seguida de RTX (muy radiosensible) y quimioterapia 9
e) cloroma: infiltración focal de células leucémicas
f) angiolipoma: ≈ 60 casos reportados en la literatura
g) neurofibromas (p.786): la mayoría son intradurales, pero algunos son extradurales, generalmente se dilatan neuralmente
foramen (tumores con mancuernas)
h) Hemangioendotelioma intravascular vegetativo de Masson (p.770) 10
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b) oligodendroglioma
c) colesteatoma
d) metástasis intramedulares: comprende solo ≈ 2% de las médulas espinales
e) tumores fibrosos solitarios de la médula espinal: reconocidos en 1996. Probable origen mesenquimatoso.
También puede ocurrir extramedular (menos común). El tratamiento es la escisión quirúrgica completa. Prog.
nosis no está claro. 14
Epidemiología
Edad pico: 40–70 años. Relación mujer: hombre = 4: 1 en general, pero la relación es 1: 1 en la región lumbar. 82%
torácica, 15% cervical, 2% lumbar. 90% son completamente intradurales, 5% son extradurales y 5% ambos
intradural y extradural. 68% son laterales a la médula espinal, 18% posterior, 15% anterior. Espinal múltiple
los meningiomas ocurren raramente.
Clínico
Síntomas
Signos antes de la cirugía (solo 1 de 174 pacientes estaba intacto) 15 :
1. motor
a) solo signos piramidales: 26%
b) camina con ayuda: 41%
c) resistencia antigravedad: 17%
d) flexión-extensión sin gravedad: 6%
e) parálisis: 9%
2. sensorial 51
a) radicular: 7%
b) tracto largo: 90%
3. déficit del esfínter: 51%
Salir
La tasa de recurrencia con escisión completa es del 7% con un mínimo de 6 años de seguimiento (recaídas
ocurrió de 4 a 17 años después de la operación). 15
Conceptos clave
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Tabla 51.1 Síntomas de meningiomas espinales
Al inicio Al momento de la primera cirugía
120
Incidencia: 0.3–0.4 / 100,000 / año. La mayoría ocurren esporádicamente y son solitarios, pero también pueden estar asociados.
con neurofibromatosis (p.603) principalmente tipo 2 (NF2), pero puede ocurrir con el tipo 1.
Configuraciones
La mayoría son completamente intradurales, pero 8–32% pueden ser completamente extradurales, 16,17 1–19% son una combinación,
6 a 23% son con mancuernas y 1% son intramedulares.
Tumores con mancuernas. Definición: tumores que desarrollan una forma de "reloj de arena" como resultado de una anatomía
barrera encontrada durante el crecimiento. No todos los tumores con mancuernas son schwannomas, por ejemplo, neuroblastoma
(p.603). La mayoría tiene una composición intraespinal, foraminal (generalmente más estrecha) y extraforaminal contigua.
ponentes (el ensanchamiento del agujero neural es un hallazgo característico, puede reconocerse incluso en la llanura
películas y habla de la naturaleza benigna de larga data de la lesión). La cintura también puede deberse a un
constricción dural.
Asazuma y col. El sistema de clasificación 18 para Schwannomas espinales con mancuernas se muestra en la figura 51.1.
Los tumores tipo I son intradurales y extradurales y están restringidos al canal espinal. La constricción
ocurre en la duramadre.
Los tipos II son todos extradurales y se subclasifican como: IIa no se extienden más allá del agujero neural,
IIb = dentro del canal espinal + paravertebral, IIc = foram inal + paravertebral.
Los tipos IIIa son foraminales intradurales y extradurales, IIIb son paravertebrales intradurales y extradurales.
Tipo IV son extradurales e intravertebrales. Tipo V son extradurales y extralaminar con laminar
invasión. El tipo VI muestra erosión ósea multidireccional.
Propagación craneocaudal: IF & TF designan el número de agujeros intervertebrales y transversales para
amina involucrada, respectivamente (por ejemplo, IF etapa 2 = 2 foramens).
Schwannomas que involucran C1 y C2: pueden involucrar arterias vertebrales y requieren más
precaución.
Clínico
Los pacientes suelen presentar dolor local.
51 Los déficits neurológicos se desarrollan tarde. Los tumores pueden causar radiculopatía (por compresión de la raíz nerviosa),
mielopatía (por compresión de la médula espinal), radiculomielopatía (por compresión de ambos) o cau-
Síndrome de da equina (para tumores debajo del cono medular).
Patología
Compuesto por Antoni A (haces compactos y entrelazados de células largas y delgadas de Schwann) y Antoni B
tejido (áreas dispersas de células de Schwann en una matriz eosinofílica suelta).
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Abordajes quirúrgicos
Ver referencia. 19
Enfoques posteriores: los tipos I, IIa IIIa, algunos cervicales superiores IIIb y algunos VI son generalmente susceptibles
ble a un enfoque posterior. IIa y IIIa generalmente requieren facetectomía total para la extracción completa. 18 años
La reconstrucción con instrumentación puede ser necesaria si ocurre una interrupción posterior sustancial.
Enfoques anterior y posterior anterior y combinado: Asazuma et al. 18 recomienda un com
abordaje combinado para las lesiones de tipo IIb, IIc y IIIb donde la extensión extraforaminal es grande
(a saber, más allá de las arterias vertebrales). Se requirió reconstrucción con instrumentación para
algunos tumores (≈ 10% de todos los pacientes tratados) que eran de tipo IV (2 pacientes), IIIb (1 pt) y VI
(1 pt)
Sacrificio nervioso
Por lo general, es posible preservar algunos fascículos de la raíz nerviosa, aunque a veces una sección del
Se requiere toda la raíz nerviosa. Es posible que no ocurran nuevos déficits, ya que los fascículos involucrados a menudo no funcionan.
Las raíces tcionales y adyacentes pueden compensar. El riesgo de déficit motor es mayor para los schwannomas.
que para neurofibromas, para tumores cervicales versus tumores lumbares, y para tumores cervicales con extradural
extensión.
Salir
La recurrencia es rara después de la escisión total bruta, excepto en el contexto de NF2.
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51
Fig. 51.1 Clasificación de tumores espinales con mancuernas (Modificado con permiso de Asazuma T, Yoshiaki T, Hirofumi
M, et al .: Estrategia quirúrgica para tumores con mancuernas cervicales basada en una clasificación tridimensional. Espina 29 (1):
E10-4, 2003)
Page 122
1. Astrocitoma (no maligno): 30% (el IMSCT más común fuera del filum terminal 2 ) tiende
ser excéntrico
2. ependimoma: 30%, tiende a ser más central, mejora densa más uniforme
3. Varios: 30%, incluyendo:
a) glioblastoma maligno
b) dermoide
c) epidermoide (incluido iatrogénico de LP sin estilete) 21,22
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d) hemangioblastoma
e) teratoma (ver más abajo)
f) hemangioma
g) neuroma (muy raramente intramedular)
h) tumores extremadamente raros
● linfoma primario (solo 6 informes de casos, todos no Hodgkin tipo 23 )
● oligodendroglioma, solo 38 casos en la literatura mundial 24
● colesteatoma
● paraganglioma
● metástasis
Conceptos clave
● el glioma más común del cordón inferior, conus y filum (la mayoría de los ependimomas en conus y filum
son ependimomas mixopapilares). Más común en adultos
● evaluación: incluye imágenes de la neuropatía completa (generalmente con IRM mejorada: cervical, torácica,
lumbar y cerebro) debido al potencial de siembra a través del LCR
● los quistes asociados son comunes
● tratamiento: escisión quirúrgica (la mayoría están encapsulados)
El glioma más común de la médula espinal inferior, conus y filum (abajo). Crecimiento lento. Benigno.
Ligero predominio masculino; ligero pico en la tercera a sexta década. Más del 50% en filum, el siguiente más común
La ubicación es cervical. Histológicamente: papilar, celular, epitelial o mixto (en filum, mixopapilar
El ependimoma es más común, ver más abajo). Degeneración quística en 46%. Puede expandir el canal espinal en
filum 27 Usualmente encapsulado y mínimamente vascular (papilar: puede ser altamente vascular; puede causar
SAH). Síntomas presentes> 1 año antes del diagnóstico en el 82% de los casos. 28
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123
Ependimoma mixopapilar
Los ependimomas del conus medullaris y el filum terminal generalmente son del mixopapilar
subtipo OMS grado I. Generalmente solitario. Histología: papilar, con vacuolas microquísticas, mucosub-
postura; tejido conectivo. Sin anaplasia, pero la diseminación del LCR ocurre raramente (puede sembrar intracranealmente
después de la extirpación del tumor espinal 29 ). Las lesiones intracraneales de Denovo también ocurren raramente. Informes raros de
Mets sistémicos. 1 Fuera del SNC, puede ocurrir en tejidos subcutáneos sacrococcígeos de heterotópico
restos de células ependimarias. 30
La extirpación quirúrgica de los tumores filum consiste en coagular y dividir el filum terminale solo
encima y debajo de la lesión: consulte Características distintivas del filum terminale intraoperatoriamente
(p.273) - y escindiéndolo en total. El filum se corta primero por encima de la lesión para evitar la retracción hacia arriba.
Astrocitoma
Poco frecuentes en el primer año. Pico: 3ra - 5ta década. Masculino: femenino = 1.5: 1. La relación de bajo grado: alto-
grado = 3: 1 en todas las edades. 27 Ocurre en todos los niveles, torácico más común, luego cervical. 38% son quísticos; quiste
El líquido generalmente tiene un alto contenido de proteínas.
Dermoide y epidermoide
Los epidermoides son raros antes de la infancia tardía. Ligero predominio femenino. Cervical y torácica superior
raro; conus comun. Por lo general, ID-EM, pero la conus / cauda equina puede tener un componente IM (completamente
Lesiones IM raras).
Lipoma
Puede ocurrir junto con el disrafismo espinal, ver Lipomyeloschisis (p.269). El siguiente con-
Los lipomas laterales se producen en ausencia de disrafismo espinal.
Pico de ocurrencia: 2da, 3ra y 5ta década. Técnicamente hamartomas. Sin predominio sexual. Usu-
ID-EM aliado (un subtipo es verdaderamente IM y esencialmente reemplaza el cordón 31 ), la región cervicotorácica es el
La ubicación más común. NB: a diferencia de otros IMSCT, el síntoma más común es el mono o
para-paresia (cf dolor). La alteración del esfínter es común con lesiones bajas. Subcutánea local 51
masas o hoyuelos son frecuentes. Malis recomienda la extracción temprana del subtotal aproximadamente a la edad de 1 año en
paciente asintomático 31 La extracción extrasacral superficial es inadecuada, ya que los pacientes desarrollan
cicatrices densas intraespinalmente que conducen a daño neurológico severo bastante rápido con recuperación deficiente
capacidad incluso después del procedimiento definitivo.
Hemangioblastoma
Por lo general, no infiltrante, bien delimitado, puede tener tapas quísticas. 33% de pacientes con heman espinal
el gioblastoma tendrá la enfermedad de von Hippel-Lindau (p. 703). No puede incidir ni núcleo debido a vascular-
ity. Requiere abordaje microquirúrgico similar a AVM, posiblemente con hipotensión intraoperatoria.
Metástasis
La mayoría de los mets espinales son extradurales, las metástasis intramedulares son raras, 32 representando el 3.4% de los síntomas
lesiones de médula espinal metastásica tomática. 33 primarias incluyen: Ca de pulmón de células pequeñas, 34 Ca de mama, maligno
melanoma, linfoma y colon Ca. 33,35 Ca rara vez se presenta primero como una médula espinal intramedular.
51.5.4 Presentación
1. dolor: la queja más común. Casi siempre presente en tumores filum (excepción: lipo-
mas). 21 Posibles patrones de dolor:
a) radicular: aumenta con la maniobra de Valsalva y el movimiento de la columna. Sospeche SCT si dermatoma
es inusual para la hernia de disco
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b) local: cuello o espalda, la maniobra de Valsalva aumenta el dolor.
El dolor durante la reclinación ("dolor nocturno") es clásico para la SCT
c) medular (como en la siringe): opresivo, ardiente, disestésico, no radicular, a menudo bilateral, inofensivo
afectado por la maniobra de Valsalva
2. disturbios motores
a) la debilidad es la segunda o tercera queja más común. Generalmente sigue síntomas sensoriales
temporalmente
b) los niños se presentan con mayor frecuencia con trastornos de la marcha
Page 124
c) síndrome siringomélico: sugiere IMSCT. Resultados: debilidad segmentaria de la UE, DTR disminuido,
anestesia disociativa (ver más abajo)
d) afectación del tracto largo → torpeza y ataxia (distinta de debilidad)
e) atrofia, contracciones musculares, fasciculaciones
3. trastornos sensoriales no dolorosos
a) pérdida sensorial disociada: disminución del dolor y la temperatura, tacto ligero preservado, como en Brown-
Síndrome de Séquard (p.947). Existe desacuerdo sobre si esto es común 2 o poco común 36
en IMSCT. ± disestesias no radiculares (temprana), con extensión hacia arriba 37
b) parestesias: distribución radicular o "medular"
4. trastornos del esfínter
a) generalmente urogenital (anal menos común) → evacuación de dificultad, retención, incontinencia y
impotencia. Temprano en lesiones de conus / cauda equina, especialmente lipomas (dolor no prominente)
b) disfunción del esfínter común en la edad <1 año debido a la frecuencia de lesiones lumbosacra (der-
m oidos, epidérmicos, etc.)
5. síntomas diversos:
a) escoliosis o tortícolis
b) SAH
c) masa visible sobre la columna vertebral
51 Nota: 78% (de 23) ependimomas, 74% (de 42) gliomas, los 7 dermoides y 50% (de 8) lipomas alcanzados
las últimas 2 etapas antes del diagnóstico (no se ven afectadas por la ubicación en sección transversal ni longitudinal
dimensión de SC (excluye las lesiones conus, diagnosticadas con mayor frecuencia en la primera etapa) (un estudio previo a la TC).
51.5.5 Diagnóstico
Por lo general, es difícil distinguir IMSCT, ID-EM y ED por motivos clínicos. 2 Schwannomas a menudo
comenzar con síntomas radiculares que luego progresan a afectación del cordón. La mayoría de los IMSCT se ubican pos-
teriorly en cordón que puede causar que los hallazgos sensoriales predominen temprano. 20
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Estudios diagnósticos
RM: pilar del diagnóstico. Los ependimomas mejoran intensamente y a menudo se asocian con hemorragias.
Rage y quistes. El edema del cordón puede simular un quiste.
Radiografías simples: destrucción del cuerpo vertebral, agujeros intervertebrales agrandados o aumento de
distancias interpediculares sugiere ED SCT.
Punción lumbar: la proteína elevada es la anormalidad más común 1 observada en ≈ 95%. El reportado
el rango con IMSCT primarios es 50-2,240 mg%. La glucosa es normal excepto con tumor meníngeo. SCT
puede causar bloqueo completo, indicado por:
● Síndrome de Froin: coagulación (debido al fibrinógeno) y xantocromía del LCR.
● Prueba de Queckenstedt (falla de la compresión de la vena yugular para aumentar la presión del LCR, que no-
mally en ausencia de bloqueo)
● barrera al flujo de medios de contraste mielográficos
Mielografía (p.818): muestra clásicamente un ensanchamiento del cordón fusiforme (puede ser normal temprano). Distinto
de tumores de DE que producen deformidad de reloj de arena (con bloqueo incompleto) o efecto de pincel
(con bloqueo completo), o tumores ID-EM que producen un efecto de tapado con un corte afilado (menisco-
signo cus).
CT: algunos IMSCT mejoran con contraste IV. Myelo-CT distingue IMSCT de ID-EM (pobre en
diferenciar los subtipos de IMSCT).
Angiografía espinal: rara vez se indica, excepto en el hemangioblastoma (puede sospecharse en mielog-
raphy o MRI por estructuras serpiginosas lineales). La resonancia magnética a menudo evita esta prueba.
125
51.5.6 Gestión
Información general
Se pueden seguir las lesiones asintomáticas ya que existe un riesgo significativo de déficit neurológico con
gery Para las lesiones sintomáticas, la cirugía debe realizarse lo antes posible (generalmente no como un
emergencia) después del diagnóstico ya que los resultados quirúrgicos se correlacionan con las condiciones neurológicas preoperatorias
y no tiene sentido seguir al paciente a medida que desarrolla un déficit neurológico progresivo 39
(algunos de los cuales pueden ser irreversibles).
Astrocitomas: para lesiones de bajo grado, si se puede desarrollar un plano entre el tumor y la columna vertebral
cordón (cuando puede, generalmente consiste en una delgada capa gliótica atravesada por pequeños vasos sanguíneos y adhesivo)
Siones 20 ), un intento de escisión total es una opción. 40 Para astrocitomas de alto grado o para bajo grado
astrocitomas sin un plano de separación, biopsia sola o biopsia más escisión limitada es
recomendado. 40
Para lesiones de alto grado, se recomienda RTX postoperatorio (± quimioterapia). 40 RTX no es compatible
después de la resección radical de gliomas de bajo grado. 40
Ependimomas: se debe intentar un intento de extracción total bruta. XRT no se recomienda
después de la eliminación total bruta. 40
51.5.8 Pronóstico
Ningún estudio bien diseñado ofrece resultados funcionales a largo plazo con microcirugía, láser y radioterapia.
apy Mejores resultados ocurren con menores déficits iniciales. 20 La recurrencia depende de la totalidad de la eliminación, y
en el patrón de crecimiento del tumor específico.
● En casi todos los casos, los IMSCT deben descartarse desde adentro usando un aspirador ultrasónico o láser (para evitar
manipulación del tejido neural), y no se debe intentar inicialmente desarrollar un plano entre el tumor y
médula espinal (incluso para los ependimomas, cuál de los 3 IMSCT más comunes es el único que realmente tiene
tal avión)
● si se monitorean los eurodiputados: se sugiere suspender la extirpación del tumor si las amplitudes disminuyen
≤ 50% de la línea base
Page 126
● linfoma: la mayoría de los casos representan propagación de enfermedad sistémica (linfoma secundario), cómo:
alguna vez algunos pueden ser primarios (p.783)
● plasmacitoma (p.714)
● mieloma múltiple (p.714)
● Histiocitosis de células de Langerhans: ver características diferenciales (p.784)
b) metástasis que pueden ser osteoblásticas:
en hombres: la próstata Ca es la más común
●
● quiste óseo aneurismático (p.784): cavidad del panal altamente vascularizado rodeado por un delgado
Conceptos clave
Dos tipos de lesiones óseas osteoblásticas benignas: osteoma osteoide (OO) y osteoblastoma benigno
(BOB), ver Tabla 51.3. Son indistinguibles histológicamente y deben diferenciarse
en tamaño y comportamiento.
Característicamente causa dolor nocturno y dolor aliviado por la aspirina (ver Clínica a continuación).
El osteoblastoma es un tumor raro, benigno, localmente recurrente con predilección por la columna vertebral, que puede
rara vez se someten a cambios sarcomatosos (al osteosarcoma, 48 solo un puñado de casos conocidos de esto). Más
vascular que OO. 49
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Page 127
patrón de crecimiento confinado, autolimitado más extenso, puede extenderse a la columna vertebral
canal
Diagnóstico diferencial
Lesiones con síntomas similares y una mayor captación en la gammagrafía ósea con radionúclidos:
1. osteoblastoma benigno
2. osteoma osteoide: esclerosis más pronunciada del hueso adyacente que BOB
3. sarcoma osteogénico: raro en la columna vertebral
4. quiste óseo aneurismático (p.784): típicamente trabéculas en la región central, lucent
5. pedículo unilateral / necrosis laminar
Clínico
Ver Tabla 51.4 para signos y síntomas. La ternura limitada a la vecindad de la lesión ocurre en ≈
60% El 28% de los pacientes con BOB presentaron mielopatía. OO presentado con déficit neurológico en
solo el 22%.
Evaluación
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Los
Paraescáneres
definir la óseos
lesiónson un medio
en esa región.muy sensible para detectar estas lesiones. Una vez localizada, la TC o la RM pueden apostar
Precaución con respecto a la biopsia con aguja: si la lesión resulta ser osteosarcoma, el contaminado
El tracto de aguja puede dar como resultado un peor pronóstico.
Osteoma osteoide
Área radiotransparente con o sin densidad circundante, a menudo aislada del pedículo o faceta. Podría no
aparecer en tomogramas.
Page 128
mielopatía 00 28%
atrofia 9% 15%
Osteoblastoma
La mayoría son lesiones destructivas expansivas, con un 17% con esclerosis moderada. 31% tienen áreas de ↑
densidad, 20% rodeado de concha calcificada. A menudo, una espondilólisis contralateral. 48
Tratamiento
51 Para obtener una cura, estas lesiones deben extirparse por completo. El papel de la radioterapia es
mal definido en estas lesiones, pero probablemente sea ineficaz. 48
Osteoma osteoide
El hueso cortical puede estar endurecido y engrosado, con una masa granulomatosa en la cavidad subyacente.
Osteoblastoma
Masa hemorrágica, friable, roja a púrpura bien circunscrita desde el hueso adyacente. Escisión completa
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→ alivio completo del dolor en 93%. Curetaje solo → alivio del dolor, con mayor probabilidad de recurrencia. Reaparición
la tasa con escisión total es ≈ 10%.
51.6.3 Osteosarcoma
El cáncer de hueso primario más común. Más común en niños, generalmente ocurre cerca del
extremos de huesos largos, pero también en la mandíbula, la pelvis y raramente en la columna vertebral. 50 osteosarco espinal
ma generalmente ocurre en la región lumbosacra en los hombres en sus 40 s, a veces surgiendo de áreas
de osteoblastoma o enfermedad de Paget. Si una biopsia percutánea revela osteosarcoma, el contami-
El tracto de aguja natado puede aumentar la dificultad de la cirugía posterior. Mal pronóstico, mediana de supervivencia
Vival = 10 meses. 50
Conceptos clave
Page 129
● MRI: las lesiones pequeñas son hiperintensas en T1WI y T2WI. Los más grandes pueden ser hipointensos. CT o
Rayos X: estrías (patrón de pana) o apariencia de "panal". Exploración ósea: generalmente no
han aumentado la absorción
● tratamiento: las lesiones incidentales no requieren seguimiento de rutina. La biopsia cuando los mets son una fuerte consideración
ación Opciones de tratamiento (cuando esté indicado): XRT, embolización, vertebroplastia (mejor que kypho-
plastia), cirugía
Hemangiomas vertebrales (VH), también conocido como hemangioma espinal, hemangioma cavernoso o hemangioma.
angioma del pie Lesiones benignas de la columna. El tumor primario más común de la columna vertebral (10-12% de
tumores primarios de hueso espinal). Incidencia estimada: 9-12%. 51,52 70% son solitarios, 30% son múltiples (hasta
a 5 niveles pueden estar involucrados, a menudo no contiguos). La columna lumbar y la columna torácica inferior son las más
ubicaciones comunes, las lesiones cervicales y sacras son raras. Las lesiones involucran solo los cuerpos vertebrales en ≈
25%, arco espinal posterior en ≈ 25%, y ambas áreas en ≈ 50%. Casos ocasionales de puramente extradural
Se han descrito lesiones. 53 Las lesiones intramedulares son aún menos comunes. 54 Típicamente encontrado en
hembras postpuberales.
La degeneración maligna no ocurre. Los vasos sanguíneos maduros de pared delgada de diferentes tamaños reemplazan
médula normal, que produce trabeculaciones óseas escleróticas hipertróficas orientadas en un flujo rostral-caudal
dirección en una de dos formas: cavernosa (venosa) o capilar (la diferencia en el subtipo no conlleva
importancia pronóstica).
Presentación
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1. incidental: la mayoría de los VH son asintomáticos, no requieren seguimiento (ver más abajo)
2. sintomático: solo 0.9-1.2% son sintomáticos. Puede haber una influencia hormonal (no comprobada)
que puede causar que los síntomas aumenten con el embarazo (también podría deberse a un aumento en el volumen de sangre)
ume y / o presión venosa) 55 o para variar con el ciclo menstrual y pueden explicar por qué los síntomas
los toms rara vez ocurren antes de la pubertad
a) dolor: ocasionalmente VH puede presentarse con dolor localizado al nivel de afectación sin
radiculopatía Sin embargo, el dolor se debe con mayor frecuencia a otra patología (fractura por compresión,
51
hernia de disco, estenosis espinal ...) en lugar de la propia VH
b) déficit neurológico progresivo: esto ocurre raramente, y generalmente toma la forma de mieloma torácico.
opacidad El déficit puede ser causado por los siguientes mecanismos
● crecimiento subperióstico (epidural) del tumor hacia el canal espinal
● expansión del hueso ("ampollas" corticales) con ensanchamiento de los pedículos y la lámina
conduciendo una estenosis espinal "ósea"
● compresión por vasos que alimentan o drenan la lesión
● fractura por compresión de la vértebra afectada (muy rara) 56
● hemorragia espontánea que produce hematoma epidural espinal 57 (también muy raro)
Evaluación
Radiografías simples: muestran clásicamente estrías gruesas orientadas verticalmente (patrón de pana) o un
peine "apariencia. Al menos ≈ un tercio del VB debe estar involucrado para producir estos hallazgos en
radiografía simple (ver Fig. 51.2 para la demostración de este hallazgo en CT sagital).
Exploración ósea: los VH generalmente no están calientes (a menos que se haya producido una fractura por compresión), lo que puede ay
distinguir VH de la enfermedad metastásica (que generalmente se enciende).
CT: procedimiento de diagnóstico de elección. “Signo de lunares” 58 : múltiples puntos de alta densidad dentro del hueso
representa secciones transversales a través de trabéculas engrosadas (Fig. 51.3).
IRM: los pequeños hemangiomas son focales, redondos e hiperintensos en T1WI y T2WI. Más extenso
Las lesiones pueden ser hipointensas. La resonancia magnética puede ayudar a distinguir las lesiones que tienden a no evolucionar (moteada
aumento de la señal en T1WI y T2WI, posiblemente debido al tejido adiposo) de aquellos que tienden a ser sintomáticos
tomático (isointenso en T1WI, hiperintenso en T2WI).
Angiografía espinal: también puede ayudar a distinguir no evolutivo (aumento vascular normal o leve)
Comparado con el hueso adyacente) de lesiones sintomáticas (hipervascularidad moderada a marcada).
Terapéutico: si la arteria de alimentación no irriga también la arteria espinal anterior, puede ser embolia
ized preoperatoriamente o sacrificado en la cirugía.
130
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51
Tratamiento
Ver referencia. 51
Pautas de manejo:
1. VH asintomática no requiere seguimiento o evaluación de rutina a menos que el dolor o el déficit neurológico
desarrollar, que son ocurrencias raras en VH incidentalmente descubierto
2. biopsia: puede estar indicada en casos donde el diagnóstico es incierto (por ejemplo, cuando las metástasis son fuertes
consideración). A pesar de la naturaleza altamente vascular, no se han reportado complicaciones hemorrágicas.
operaciones con biopsia guiada por TC
3. los que presentan dolor o déficit neurológico
a) radioterapia: puede usarse solo para lesiones dolorosas, preoperatoriamente como complemento quirúrgico,
o postoperatorio después de una eliminación incompleta. VH son radiosensibles y sufren obliter esclerótico
ación La dosis total debe ser ≤40 Gy para reducir el riesgo de mielopatía por radiación. Mejora en
el dolor puede demorar meses o años, y no puede presentarse evidencia radiográfica de respuesta
b) embolización: proporciona un alivio del dolor más rápido que el RTX, también se puede usar antes de la operación como cirugía
adjunto. Riesgos de infarto de la médula espinal si la arteria radicular mayor - por ejemplo, la arteria de Adamkiewicz
(p.87) - está embolizado
c) vertebroplastia (p.1011): puede ser mejor que la cifoplastia para VH porque la cifoplastia
destruye el hueso trabecular
d) cirugía: para lesiones dolorosas que no responden a las medidas anteriores, o para lesiones con progresión
déficit neurológico sivo (ver abajo)
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solo elementos posteriores escisión radical vía posterior no para escisión total
enfoque
VB implicación con compresión del canal anterior corpectomía anterior con puntal
(con o sin ST en el canal) injerto
VB involucrado pero sin expansión, ST en laminectomía del canal lateral con extracción de siga CT en serie, dé RTX si
Tejido suave Expansión VB o ST ex-
pansion
a abreviaturas: VB = cuerpo vertebral, ST = componente de tejido blando de VH, RTX = tratamiento de radiación
Tratamiento quirúrgico
Para indicaciones quirúrgicas, ver arriba. Las recomendaciones para el tratamiento quirúrgico se muestran en
Tabla 51.5.
Principales riesgos de la cirugía: pérdida de sangre, desestabilización de la columna vertebral, déficit neurológico (durante la cirugía,
o postoperatoriamente por hematoma epidural). La tasa de recurrencia es del 20-30% después de la resección subtotal
ción, generalmente dentro de 2 años. Los pacientes con resección subtotal deben tener RTX que reduce la recurrencia
tasa de ≈ 7%.
Patología
Lítico con colapso óseo. Casi siempre es benigno con un comportamiento pseudomaligno (la recurrencia es complicada
mon, y mets pulmonares pueden ocurrir).
Evaluación
Los tejidos blandos se evalúan mejor con MRI. La TC de columna es crítica para evaluar el grado de destrucción ósea y
para fines de planificación quirúrgica.
El examen incluye TC de tórax debido a la posibilidad de mets pulmonares.
Tratamiento
Legrado intratumoral, posiblemente ayudado por embolización preoperatoria. Tasa de recurrencia con este tratamiento.
(incluso si la resección es subtotal) es solo ≈ 20%. El papel de RTX es controvertido 7 debido a la posibilidad de
degeneración maligna (por lo tanto, use RTX solo para la recurrencia no resecable). Uso de osteoclastos
medicamentos inhibidores - bisfosfonatos, p. ej. pamidronato (p.1122) -, se han encontrado con cierto éxito
ing resección subtotal.
Para la enfermedad residual macroscópica después de la resección, la resección es una consideración.
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La criocirugía con nitrógeno líquido se ha empleado en huesos largos. Su uso es limitado en neurocirugía.
casos gicales debido al riesgo de lesión de las estructuras neurales adyacentes (cerebro, médula espinal) y crioterapia
fracturas inducidas, aunque se ha descrito para su uso en el sacro. 59
Se requiere un seguimiento cercano debido a la propensión a la recurrencia. MRI o CT inicialmente q 3 meses es
sugirió.
Page 132
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51
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52 metástasis cerebrales
Conceptos clave
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● las metástasis cerebrales son el tumor cerebral más común que se observa clínicamente
● en el momento del inicio de los síntomas neurológicos, el 70% será múltiple en la resonancia magnética
● con lesiones cerebrales solitarias en un paciente con antecedentes de cáncer, la biopsia casi siempre debe realizarse
ya que el 11% de estas lesiones no serán mets
● aunque la mediana de supervivencia con tratamiento máximo es de solo 8 meses (similar a GBM), a largo plazo
los sobrevivientes ocurren
135
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Primario %
pulmón Ca 44%
pecho 10%
soldado americano 6%
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melanoma b 3%
indeterminado 10%
un tumor raro que hace metástasis con frecuencia al cerebro (en 20-25% de los casos)
b 16% en series anteriores 13
Page 136
neuroblastoma
rabdomiosarcoma
Tumor de Wilm
Tabla 52.3 Incidencia de autopsia de mets cerebrales para cánceres primarios dados
pulmón 21%
pecho 9%
melanoma 40%
linfoma 1%
● De Hodgkin 00
● no Hodgkin 2%
soldado americano 3%
● colon 5%
● gástrico 00
● pancreático 2%
GU 11%
● próstata a 00
52 ● testículos 46%
● cerviz 5%
● ovario 5%
osteosarcoma 10%
neuroblastoma 5%
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cabeza y cuello 6%
137
Aunque el SCLC comprende solo ≈ 20% de los cánceres primarios de pulmón, es más probable que produzca
Mets que otros tipos de células broncogénicas (los mets cerebrales se encuentran en el 80% de los pacientes que sobreviven 2 años
después del diagnóstico de SCLC). 9 9
Tratamiento
Muy radiosensible.
No se identificaron mets cerebrales: la irradiación craneal profiláctica (PCI) con WBXRT reduce la incidencia
de mets cerebrales sintomáticos y aumenta la supervivencia (libre de enfermedad y en general). 16,17 Típicamente 25 Gy en 10
fracciones
Mets cerebrales: resección quirúrgica considerada para lesiones grandes que ponen en peligro la vida de inmediato, XRT
se usa de otra manera. Múltiples lesiones cerebrales SCLC: XRT (tratamiento inicial 30Gy en 10 fracciones)
+ quimioterapia.
Tratamiento de primaria: generalmente no resecado. Tratado con quimioterapia ± XRT.
Mets cerebrales recurrentes después del fracaso del tratamiento inicial: 20 Gy en 10 fracciones.
Cuando el cáncer de pulmón metastásico es la fuente sospechosa de una lesión cerebral recién diagnosticada, el pulmón 52
Se debe realizar una biopsia (si es técnicamente posible) para descartar SCLC antes de obtener tejido de la cerción.
masa cerebral
52.5.3 Melanoma
Información general
Melanoma: el quinto cáncer más común en hombres, el séptimo en mujeres. La incidencia está aumentando. Más com
mon sitios de origen de metástasis de melanoma: piel, retina, cerebro - melanoma primario del SNC (p.701) -,
Cama de Clavos. El sitio primario no se puede identificar en hasta ≈ 14% de los casos. 18 Extremadamente difícil de localizar
sitios primarios: intraocular, mucosa gastrointestinal.
Los mets cerebrales se encuentran en 10 a 70% de los pacientes con melanoma metastásico en estudios clínicos y en
70-90% en autopsias de pacientes que murieron de melanoma. Pacientes con melanoma que tienen neuro-
Las lesiones quirúrgicas se presentan típicamente 14 meses después de la identificación de la lesión primaria. Una vez cerebral
se detectan mets de melanoma, la supervivencia media es ≤6 meses 19,20,21 y los mets contribuyeron a
La muerte en el 94% de los casos. 22 Un pequeño grupo con supervivencia> 3 años tuvo un solo tratamiento quirúrgico reunido en
La ausencia de otras lesiones viscerales.
Evaluación
El melanoma metastásico en el cerebro causa clásicamente compromiso pia / aracnoideo en las imágenes. Hemor-
La afectación rágica es común.
CT: las lesiones pueden ser levemente hiperdensas al cerebro en la TC sin contraste debido a la melanina. Mejora
es menos constante que para otros mets (por ejemplo, Ca broncogénico).
RM: disminución de la señal en T2WI rodeada de halo intenso de edema. Mejora de las lesiones de T1WI en
un paciente con melanoma es altamente sugestivo de metástasis de melanoma.
Evaluación sistémica: la enfermedad sistémica determina la supervivencia final después del tratamiento del melanoma
Mets al cerebro en el 70% de los pacientes. La búsqueda de mets sistémicos debe hacerse, incluyendo: CT de
Exploración de tórax / abdomen / pelvis y hueso. La PET puede ser más sensible para detectar la diseminación metastásica
Page 138
que la TC cuando hay signos clínicos de que el tumor se ha diseminado 23 ; a excepción del cerebro, donde el cerebro
La resonancia magnética es más sensible que la TC o la PET.
Tratamiento
Indicaciones quirúrgicas
1. pacientes con 1-4 metástasis del SNC que pueden resecarse por completo cuando la enfermedad sistémica es
ausente o lentamente progresivo: es posible la supervivencia a largo plazo
2. pacientes con mets intracraneales que no pueden eliminarse por completo o con un sistema no controlado
La enfermedad cutánea puede ser candidatos quirúrgicos para lo siguiente:
a) para el alivio sintomático: p. ej. lesión que causa presión dolorosa
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b) lesión potencialmente mortal: p. ej., lesión de fosa p grande con compresión del cuarto ventrículo
c) para lesión hemorrágica que causa síntomas por efecto de masa del coágulo
Quimioterapia
1. agentes alquilantes:
a) dacarbazina anteriormente el tratamiento estándar de oro para el melanoma. Casi igual de efectivo
como su más reciente temozolomida analógica administrada por vía oral (Temodar®). Tasa de respuesta: 10-20%
b) Fotemustine parecía prometedor en los ensayos de fase II, pero solo el 6% respondió en la fase III (vs. 0%
para dacarbazina) 24
2. inmunoterapia:
a) ipilimumab: anticuerpo monoclonal contra el antígeno 4 de linfocitos T citotóxicos (CTLA-4) anti
gen. Más eficaz en pacientes que no requieren corticosteroides.
b) interleucina-2 (IL-2): ha mostrado una actividad mínima en mets cerebrales, y los ensayos generalmente
pacientes excluidos con mets cerebrales no tratados o no controlados debido al riesgo de edema cerebral
52 y hemorragia por fuga capilar 25,26,27
3. Inhibidores de BRAF (BRAFi): inhibe la quinasa BRAF (una proteína que participa en la regulación de las células).
división y diferenciación): útil en tumores con mutación oncogénica BRAF (en oposición a BRAF
tipo salvaje) que es común en el melanoma
a) dabrafenib: ensayo de fase II (NCT01266967) 28
b) vemurafenib: resultados prometedores en pacientes muy tratados. Ensayo de fase II (NCT01378975) 29
4. fármaco anti-PD-1 (anticuerpo monoclonal para el receptor de muerte celular programada PD-1): pembrolizumab
(Keytruda) aprobado para melanoma avanzado o irresecable que no responde a otras drogas 30
Algoritmo sugerido para pacientes con melanoma metastásico en el cerebro (adaptado, 31 ver Fig. 52.1).
Es probable que los pacientes con una puntuación de la escala de rendimiento de Karnofsky (KPS) (p.1358) <70 sean deficientes quirúrgicas
candidatos
Algunos puntos clave:
1. pacientes con enfermedad sistémica rápidamente progresiva: primero trate la enfermedad sistémica, antes
mets cerebrales
2. pacientes sin enfermedad sistémica y 1-4 mets son candidatos para cirugía (según el artículo
por Bindal et al. 32 ) si todos son accesibles y todos pueden eliminarse. SRS es una alternativa
Salir
1. En un paciente con un solo cerebro reunido (cualquier tipo) y buena puntuación de rendimiento de Karnofsky (> 70) y
sin evidencia de enfermedad extracraneal, la cirugía + XRT tuvo una supervivencia media de 40 semanas vs. 15
semanas para XRT solo. 33,34
2. Para el melanoma, los estudios retrospectivos han demostrado un beneficio del tratamiento con cualquier cirugía.
o SRS solo cuando todas las lesiones cerebrales se tratan por completo (sesgo de selección posible en estos
estudios) 34,35,36,37
3. Predictores de mal pronóstico en el melanoma:
a)> 3 mets cerebrales 20
b) desarrollo de mets cerebrales después del diagnóstico de enfermedad extracraneal 20
c) lactato deshidrogenasa elevada> 2 × normal 21
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Metastásico
melanoma al cerebro
rápidamente rápidamente
progresivo extracraneal ninguna ninguna extracraneal progresivo
enfermedad enfermedad
despacio despacio
progresivo progresivo
≥5 1–4
# de mets cerebrales # de mets cerebrales cirugía / SRS
± WBRT
1–4 ≥5
BRAFi
≥5 1–4 ≥5
# de mets cerebrales # de mets cerebrales
terapia sistémica
BRAFi cirugía / SRS
SS (incluido iplimumab
+ iplimumab ± WBRT WBRT en casos seleccionados)
fracaso fracaso
pembrolizumab
52
Fig.52.1 Algoritmo sugerido para pacientes con melanoma metastásico en el cerebro (adaptado 31 )
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resolver, o eventos eléctricos (convulsiones) que tienden a ser de inicio repentino y se resuelven rápidamente. Ahí
No hay hallazgos que permitan la diferenciación de un tumor metastásico de una neoplasia primaria en
motivos clínicos
Los signos y síntomas incluyen:
1. los debidos al aumento de la PIC por efecto de masa y / o bloqueo del drenaje del LCR (hidrocefalia):
a) dolor de cabeza (H / A): el síntoma de presentación más común, ocurre en ≈ 50%
140
b) náuseas / vómitos
2. déficit focales:
a) debido a la compresión del parénquima cerebral por masa y / o edema peritumoral (por ejemplo, monopare-
sis sin perturbación sensorial)
b) debido a la compresión del nervio craneal
3. convulsiones: ocurren solo en ≈ 15% de los casos
4. cambios en el estado mental: depresión, letargo, apatía, confusión
5. Los síntomas sugestivos de un AIT (denominado "AIT tumoral") o accidente cerebrovascular pueden deberse a:
a) oclusión de un vaso por células tumorales
b) hemorragia en el tumor, especialmente común con melanoma metastásico, coriocarcinoma,
y carcinoma de células renales 40 ; ver Tumores cerebrales hemorrágicos (p.1335). También puede ocurrir debido a
disminución del recuento de plaquetas
52.7 Evaluación
52.7.1 Estudios de imagen (CT o MRI)
Las metástasis generalmente aparecen como masas "no complicadas" (es decir, redondas, bien circunscritas), a menudo surgen.
ing en la unión gris / blanca. Característicamente, edema profundo de la sustancia blanca ("dedos de edema")
llegar profundamente al cerebro desde el tumor, generalmente más pronunciado que el observado con primario (infiltración
trating) tumores cerebrales. Cuando hay múltiples lesiones presentes (en CT o MRI de cerebros con múltiples mets)
Se aplica la regla de la Cámara: "Quien cuenta más mets tiene razón". Los mets generalmente mejoran y deben
ser considerado en el diagnóstico diferencial de una lesión que mejora el anillo.
La resonancia magnética es más sensible que la TC, especialmente en la fosa posterior (incluido el tronco encefálico). Detecta
múltiples mets en hasta ≈ 20% de los pacientes que parecen tener casos con mets individuales en la TC. 2
52
52.7.3 Evaluación metastásica para pacientes con sospecha de metástasis cerebrales
Cuando se sospecha una enfermedad metastásica basada en imágenes o en tejido quirúrgico, la búsqueda de un primario
el sitio y la evaluación de otras lesiones pueden considerarse, ya que puede proporcionar sitios alternativos para
tejido para diagnóstico histológico, y puede guiar el tratamiento (p. ej., las metástasis ampliamente diseminadas pueden
excluir la terapia agresiva). El tratamiento metastásico debe incluir:
1. TC del tórax (más sensible que el CXR), abdomen y pelvis. Evalúa para primaria y adi-
mets nacionales (a pulmón, glándulas suprarrenales, hígado ... CT ha reemplazado a CXR
2. gammagrafía ósea con radionúclidos: para pacientes con dolor óseo o lesiones óseas o para tumores que tienden a
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produce metástasis óseas (especialmente: próstata, seno, riñón, tiroides y pulmón)
3. mamografía en mujeres
4. antígeno prostático específico (PSA) en hombres
5. PETscan: puede detectar tumores malignos pequeños
Cáncer de sitio primario desconocido (CUP): si el tratamiento metastásico (ver arriba) es negativo, la ruta
La ología de una lesión cerebral metastásica determinada por biopsia puede implicar sitios primarios específicos.
El carcinoma de células pequeñas metastásico al cerebro es más probable que provenga del pulmón. Estos tumores manchan pos-
itive para las manchas neuroendocrinas (p.600).
Adenocarcinoma: el pulmón es el primario más común. Otras fuentes: GI (principalmente colon), mama. los
el sitio primario puede permanecer oculto incluso después de una evaluación exhaustiva hasta en un 88%. 41 La inmunotinción tiene
se ha intentado identificar el sitio primario pero no se ha encontrado que sea ampliamente útil.
52.8 Gestión
52.8.1 Información general
Con un tratamiento óptimo, la mediana de supervivencia de los pacientes con mets cerebrales es solo ≈ 26–32 semanas,
por lo tanto, el manejo es principalmente paliativo. Consulte también el Resultado (p.810) para comparar varios
tratos.
141
Algoritmo de gestión
La Tabla 52.5 muestra un resumen de sugerencias de gestión (los detalles aparecen en las siguientes secciones).
Además, la escisión quirúrgica puede considerarse para pacientes con mets cerebrales completamente resecables que
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son candidatos para la quimioterapia con interleucina-2 (IL-2) para la enfermedad sistémica (por ejemplo, para el Ca de células renales
o melanoma) ya que este medicamento en algunos informes de casos produce un edema cerebral significativo si hay
mets cerebrales también.
1 ● KPS b ≥ 70 y 77
● edad <65 años y
● controlado c o tumor primario ausente con el cerebro la
único sitio de metástasis
3 ● KPS <70 2
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diagnóstico primario desconocido o no confirmado biopsia estereotáctica para ≈ todos los pacientes si son quirúrgicos
la escisión no es una consideración
cáncer sistémico generalizado no controlado y obviamente corto (biopsia como se indicó anteriormente) + WBXRT o sin tratamiento-
expectativa de vida y / o bajo rendimiento, Karnofsky ment
(p.1358) ≤ 70
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solitario lesión sintomática, grande o accesible escisión quirúrgica + WBXRT
reunió
lesión asintomática, pequeña o inaccesible WBXRT ± SRS boost
múltiple sola lesión grande que pone en peligro la vida o cirugía para la lesión grande + WBXRT para el resto
mets produciendo efecto de masa
Una adaptada. 45 Abreviaturas: WBXRT = radioterapia total del cerebro, SRS = radiocirugía estereotáctica
Quimioterapia
Ver discusión sobre Limitaciones de la quimioterapia en el cerebro (p.595). Si se conocen múltiples lesiones de
El Ca de células pequeñas se detecta en las imágenes cerebrales, el tratamiento de elección es la radiación más quimioterapia.
52.8.5 Radioterapia
52 Información general
NB: no todas las lesiones cerebrales en pacientes con cáncer son mets (ver arriba).
En pacientes no considerados para cirugía, los esteroides y la radiación pueden ser paliativos. H / A son generalmente
reducido, y en ≈ 50% de los casos los síntomas mejoran o se resuelven por completo. 46 Esto no da como resultado
control local para la mayoría de estos pacientes y con frecuencia sucumben del cerebro progresivo
enfermedad.
La "radiosensibilidad" de varios tumores metastásicos a la radioterapia total del cerebro (WBXRT) es
se muestra en la Tabla 52.6.
La dosis habitual es de 30 Gy en 10 fracciones administradas durante 2 semanas. Con esta dosis, el 11% de los sobrevivientes de 1 año
y el 50% de los sobrevivientes de 2 años desarrollan demencia severa.
Radioterapia postoperatoria
WBXRT generalmente se recomienda después de una craneotomía para enfermedad metastásica, 48 especialmente con SCLC
donde se supone que las "micro-metástasis" están presentes en todo el cerebro. (Nota: algunos centros sí
no administre rutinariamente WBXRT postoperatorio (excepto para tumores muy radiosensibles como SCLC) pero
en cambio, siga a los pacientes con estudios de imágenes en serie y administre XRT solo cuando las metástasis son
documentado)
La dosis óptima es controvertida. Los primeros informes recomendaban 30–39 Gy durante 2–2.5 semanas (3 Gy frac-
opciones) con o sin cirugía. 49 Esto es aceptable en pacientes que no esperan vivir lo suficiente como para
obtener efectos de radiación a largo plazo. Las recomendaciones recientes son para fracciones diarias más pequeñas de 1.8–2.0 Gy
para reducir la neurotoxicidad. 50 Estas dosis bajas también se asocian con una mayor tasa de recurrencia cerebral
metástasis 51 Dado que se necesitan 50Gy para lograr> 90% de control de las micrometástasis, algunos usan 45–
50 Gy WBXRT, más un refuerzo al lecho tumoral para llevar el tratamiento total hasta 55 Gy, todo con bajo
fracciones de 1.80–2.0 Gy. 52
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Radiosensibilidad Tumor
Radiocirugía estereotáctica
Inconsistente en su capacidad para reducir el tamaño del tumor. Algunos estudios retrospectivos muestran resultados comparables
a la cirugía. 53 Otros no. 54 No obtiene tejido para el análisis histológico, y generalmente no puede ser
utilizado para lesiones> 3 cm. También, vea Radiocirugía estereotáctica (p.811).
Resección quirúrgica en pacientes con enfermedad sistémica progresiva y / o déficit neurológico significativo.
Probablemente no esté justificado. 55 Además, en pacientes con cáncer recién diagnosticados, la craneotomía puede retrasar el tratamiento sis
Es necesario considerar el tratamiento durante semanas y las ramificaciones de esto.
Lesiones múltiples
Los pacientes con metástasis múltiples generalmente tienen una supervivencia mucho peor que aquellos con solitario.
Lesiones 50 Las metástasis múltiples generalmente se tratan con XRT sin cirugía. Sin embargo, si la excitación total
Es factible la sesión de todos los mets, incluso se pueden eliminar varios mets con una supervivencia similar a la de aquellos
tener un solo encuentro eliminado 32 (ver también Tabla 52.5 para resumen). Si solo se realiza una escisión incompleta
posible (es decir, no se pueden eliminar todos los mets, o se deben dejar porciones de 1 o más), entonces hay
no mejora la supervivencia con cirugía, y se recomienda XRT solo. La mortalidad de la remoción
ing> 1 reunido en una sola sesión no es estadísticamente significativamente más alto que eliminar un solo encuentro.
Situaciones en las que la cirugía puede estar indicada para múltiples mets 56 :
1. una lesión particular y accesible es claramente sintomática y / o amenaza la vida (amenaza la vida-
Las lesiones incluyen fosa p y lesiones del lóbulo temporal grande). Este es un tratamiento paliativo para reducir
El síntoma / amenaza de esa lesión en particular
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2. lesiones múltiples que pueden eliminarse por completo (ver arriba)
3. Sin diagnóstico (p. Ej., No primaria identificable): considerar biopsia estereotáctica
Page 144
Biopsia estereotáctica
Considerado para:
1. lesiones no apropiadas para cirugía. Incluye casos sin diagnóstico definitivo y:
a) lesiones profundas
b) múltiples lesiones pequeñas
2. pacientes no candidatos para resección quirúrgica
a) mala condición médica
b) mal estado neurológico
c) enfermedad sistémica activa o generalizada
3. determinar un diagnóstico
a) cuando es posible otro diagnóstico: por ejemplo, ningún otro sitio de metástasis, intervalo largo entre
cáncer primario y detección de mets cerebrales ...
b) especialmente si se planifican modalidades de tratamiento no quirúrgico (ver arriba)
52.9 Resultado
52.9.1 Información general
La tabla 52.7 enumera los factores asociados con una mejor supervivencia independientemente del tratamiento. Además, el pronóstico
empeora a medida que aumenta el número de mets. 45 Supervivencia media incluso con el mejor tratamiento en algunos
los estudios son solo ≈ 6 meses. Para poner esto en perspectiva, esto es peor que con el glioblastoma.
52.9.3 Esteroides
El uso de esteroides solos (para controlar el edema) duplica la supervivencia de 58 a 2 meses (Nota: esto se basa principalmente en
datos previos a la era de la TC y, por lo tanto, los tumores probablemente fueron más grandes que en los estudios actuales 59 ).
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Tabla 52.7 Factores asociados con un mejor pronóstico para los mets cerebrales (con cualquier tratamiento)
a ElKPS (p.1358) es probablemente el predictor más importante; aquellos con un puntaje de 100 tuvieron una mediana de supervivencia> 150
semanas
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pérdida adicional de la función cognitiva en muchos casos, y los pacientes rara vez son independientes después de
WBXRT.
En 33 pacientes tratados con resección quirúrgica de mets individuales y WBXRT 60 postoperatorio : mediana de supervivencia
la vida fue de 8 meses; con 44% de supervivencia a 1 año. Si no hay evidencia de Ca sistémico, la supervivencia a 1 año es del 81%. Si
El Ca sistémico está presente (activo o inactivo), la supervivencia a 1 año es del 20%. Pacientes con mets solitarios y sin
La evidencia de tumor sistémico activo tiene el mejor pronóstico. 46,55 Con remoción total, sin recurrencia
ni nuevos mets parenquimatosos ocurrieron dentro de los 6 meses, y la principal causa de muerte fue la progresión
de Ca fuera del SNC. Un ensayo aleatorio verificó la longevidad mejorada y la calidad de supervivencia de
pacientes con mets solitarios sometidos a escisión quirúrgica más WBXRTvs. WBXRT solo (40 semanas vs.
15 semanas de supervivencia media). 33 La mortalidad quirúrgica fue del 4% (≈ igual que la mortalidad a los 30 días en el RTX-
solo grupo). Más pacientes tratados con WBXRT solo mueren de sus mets cerebrales que aquellos que no
fue a la cirugía. Después de la extracción total y la WBXRT postoperatoria, el 22% de los pacientes tendrán cerebro recurrente
tumor a 1 año. 50 Esto es mejor que la cirugía sin XRT (con tasas de fracaso informadas del 46% 50 y
85% 51 ).
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52
52.10 Meningitis carcinomatosa
52.10.1 Información general
Meningitis carcinomatosa (CM) AKA (lepto) carcinomatosis meníngea (LMC). Encontrado en hasta el 8% de
pacientes autopsiados con cáncer sistémico. CM puede ser el hallazgo actual en hasta el 48% de los pacientes
con cáncer (antes del diagnóstico se conoce el cáncer). Primarias más comunes: mama, pulmón, luego mel-
anoma 63 (p 610–2) Incluya siempre la meningitis linfomatosa en el diagnóstico diferencial; ver CNS lym-
Phoma (p.710).
52.10.2 Clínica
Inicio simultáneo de hallazgos en múltiples niveles de neuroxis. Los hallazgos múltiples del nervio craneal son libres
Quent (en hasta 94%, más común: VII, III, V y VI), generalmente progresivo. Síntomas más frecuentes: H /
A, cambios en el estado mental, letargo, convulsiones, ataxia. La hidrocefalia no obstructiva también es común.
Las radiculopatías dolorosas pueden ocurrir con "gotas".
52.10.3 Diagnóstico
Punción lumbar
Realice solo después de que se haya descartado una lesión masiva con TC o RM craneal. Aunque el LP inicial
puede ser normal, el LCR es finalmente anormal en> 95%.
CSF debe enviarse para:
1. citología para buscar células malignas (requiere ≈ 10 ml para una evaluación adecuada de CM). Repita si
negativo (45% positivo en el primer estudio, 81% eventualmente positivo después de hasta 6 LPs). Puede necesitar pasar
LCR a través de un filtro millipore
2. Cultivos bacterianos y fúngicos (incluidos organismos inusuales, p. Ej., Criptococos)
3. marcadores tumorales: antígeno carcinoembrionario, alfafetoproteína
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4. proteína / glucosa: la proteína elevada es la anormalidad más común. La glucosa puede ser tan baja como ≈
40 mg% en aproximadamente un tercio de los pacientes
Resonancia magnética
La resonancia magnética mejorada por contraste es más sensible al mostrar realce meníngeo. 64
Connecticut
Puede mostrar dilatación ventricular (leve), realce de cisternas basales. La mejora del surco también puede
ocurrir con la participación de las convexidades.
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Mielografía
La siembra espinal ("gotas") producirá defectos de llenado en la mielografía.
52.10.4 Supervivencia
Sin tratamiento: <2 meses. Con radioterapia + quimioterapia: la supervivencia media es de 5,8 meses (rango
1–29). La quimioterapia se puede administrar por vía intratecal. Aproximadamente la mitad de los pacientes muere por afectación del SNC y
la mitad muere de enfermedad sistémica.
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La clase de análisis de partición siva (RPA) no presenta
dict supervivencia en pacientes con cuatro o más cerebros
metástasis Strahlenther Onkol. 2003; 179: 16-20
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Conceptos clave
● sospechado en un paciente con cáncer con dolor de espalda que persiste en decúbito
● ocurre en ≈ 10% de todos los pacientes con cáncer
● 80% de los sitios primarios: pulmón, mama, GI, próstata, melanoma y linfoma
● muchos tratamientos reducen el dolor. La cirugía + XRT en casos seleccionados aumenta las posibilidades de preservación
Las metástasis epidurales espinales (SEM) ocurren en hasta el 10% de los pacientes con cáncer en algún momento, 1 y son las
tumor espinal más común 5 a 10% de los tumores malignos se presentan inicialmente con compresión del cordón. 2 para
otras etiologías de la compresión de la médula espinal, ver artículos marcados con una daga (†) debajo de Mielopatía
(p.1407).
Rutas de metástasis a la columna vertebral:
1. arterial
2. venoso: a través de las venas epidurales espinales (plexo 3 de Batson )
3. perinervous (propagación directa)
La ruta habitual de diseminación es la diseminación hematógena al cuerpo vertebral con erosión hacia atrás.
a través de los pedículos y su posterior extensión al espacio epidural (es decir, epicentro anterior). Menos
comúnmente puede metastatizar inicialmente a la cara lateral o posterior del canal. La mayoría de las metástasis (mets)
son epidurales, solo el 2–4% son intradurales y solo el 1–2% son intramedulares. Distribución entre cer-
La columna vertebral, torácica y lumbar es proporcional a la longitud del segmento, por lo tanto, la columna torácica
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mets, la mediana de supervivencia a 5 años es del 16%).
53.3 Presentación
Dolor: el síntoma inicial más común. Ocurre en hasta el 95% de los pacientes con SEM. 6,7 Tipos de dolor:
1. dolor local: típicamente doloroso, experimentado a nivel de participación. Aumento del dolor con recum-
bency (especialmente de noche) es característico
2. radicular: tiende a ser filoso o punzante, referido al dermatoma de la raíz nerviosa involucrada.
Comúnmente bilateral en la región torácica
3. mecánico: generalmente exacerbado por el movimiento
La flexión del cuello, la elevación de las piernas rectas, la tos, los estornudos o el esfuerzo también pueden agravar el dolor.
Disfunción motora o autonómica: la segunda presentación más común. Hasta el 85% de los pacientes.
tener debilidad al momento del diagnóstico. La rigidez de las piernas puede ser un síntoma temprano. Disfunción de la vejiga
(urgencia urinaria, vacilación o retención) es la manifestación autonómica más común; otros
incluyen estreñimiento o impotencia.
Disfunción sensorial: la anestesia, hiperestesia o parestesias generalmente ocurren con disfunción motora
ción La afectación del cordón cervical o torácico puede producir un nivel sensorial.
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Tabla 53.1 Fuentes de metástasis epidurales espinales que causan compresión del cordón
sitio desconocido 9% 5% 2%
sarcoma 8% 2%
linfoma 6% 12% 6%
Tracto gastrointestinal 6% 9%
tiroides 6%
melanoma 2% 4%
una serie B: estudio retrospectivo de 58 pacientes sometidos a evaluación de resonancia magnética para SEM 1
b serie C: 75 pacientes con SEM de 140 pacientes evaluados prospectivamente para dolor de espalda 5
c en la serie B, "otro" incluye GI, GU, skin, ENT, CNS
Otras presentaciones: fractura patológica. Las metástasis óseas a veces pueden producir hipercalcemia
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(una emergencia médica).
Cuanto mayor es el déficit neurológico cuando se inicia el tratamiento, mayores son las posibilidades de recuperación
de la función perdida. El 76% de los pacientes tienen debilidad al momento del diagnóstico. 1 15% son parapléjicos en ini-
presentación parcial, y <5% de estos pueden deambular después del tratamiento. Tiempo medio desde el inicio de la sintomatología
Tomos para el diagnóstico es de 2 meses. 8
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Tabla 53.2 Características que distinguen las lesiones conus de las lesiones de cola de caballo con metástasis 11
dolor espontáneo raro; cuando está presente, generalmente puede ser el síntoma más prominente; grave;
bilateral y simétrica en peri- tipo radicular; en perineo, muslos y piernas,
neum o muslos espalda o vejiga
déficit sensorial ensillar; bilateral; generalmente sim- ensillar; sin disociación sensorial; tal vez
métrico; disociación sensorial unilateral y asimétrica
pérdida motora simétrico; no marcado fasci asimétrico; más marcado puede ocurrir atrofia;
las formulaciones pueden estar presentes fasciculaciones raras
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disfunción de la vejiga,
potencia…)
reflejos solo ausencia de tobillo (antes la sacudida del tobillo y la rodilla pueden estar ausentes
tirón de rodilla servido)
Tabla 53.3 Clasificación de la función de la médula espinal con metástasis espinales (Brice y McKissock) 12
44 completar sin función motora, sensorial o del esfínter por debajo del nivel de la lesión
Radiografías simples
La mayoría de las médulas espinales son osteolíticas, pero al menos el 50% del hueso debe ser erosionado antes de que las radiografías simple
ser anormal 14 No muy específico. Posibles hallazgos: erosión pedicular (defecto en “ojos de búho”, también conocido como
"Signo de búho parpadeante" en LS o vista AP de columna torácica) o ensanchamiento, fractura por compresión patológica,
festoneado del cuerpo vertebral (VB), esclerosis de VB, cambios osteoblásticos (pueden ocurrir con la próstata Ca, Hodg-
enfermedad de Kin, ocasionalmente con Ca de mama, y raramente con mieloma múltiple)
CT-mielograma (CT-myelo)
Indicado cuando la resonancia magnética no se puede hacer (contraindicaciones, indisponibilidad ...).
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● Controlar el dolor
Signos / síntomas
Signos / síntomas de compresión nueva o progresiva (horas a días) del cordón (p. Ej., Urgencia urinaria,
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entumecimiento ascendente). Estos pacientes tienen un alto riesgo de deterioro rápido y requieren de inmediato
evaluación.
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administración
1. dexametasona (DMZ) (Decadron®): reduce el dolor en un 85%, puede producir neurología transitoria
mejora. La dosis óptima no se conoce. No se encontró diferencia al comparar 100 mg de bolo IV
a 10 mg. 16 Sugerencia: 10 mg IV o PO cada 6 horas × 72 horas, seguido de una dosis más baja de 4–6 mg cada 6 horas.
Los esteroides pueden enmascarar temporalmente el linfoma (en imágenes y en cirugía), sin embargo, en este grupo
el beneficio de administrar esteroides generalmente supera esta trampa
2. evaluación radiográfica
a) STAT MRI (arriba)
b) radiografías simples de toda la columna: 67–85% serán anormales (ver arriba)
c) si el tiempo lo permite, CTscan simple a través de los niveles involucrados y al menos 2 niveles arriba y abajo para
evaluar hueso para planificación quirúrgica
d) mielografía de emergencia: indicada si no se puede realizar una resonancia magnética (incluir una posible punción C1–2 en
el consentimiento). Comience con el llamado "bloqueograma" para completar el bloque de R / O: inculque un pequeño volumen
de contraste, p. ej., iohexol (Omnipaque ™) (p. 219) a través de LP y aplicar el tinte por todo el spi-
columna final; El LCR suele ser xantocrómico con bloqueo completo, ver Síndrome de Froin (p.790)
● si no hay un bloqueo completo: retire 10 cc de CSF y envíe para citología, proteínas y glu-
cómodamente. Entonces se puede inyectar más contraste para completar el estudio.
● si el bloqueo completo: no elimine el LCR (los cambios de presión a través de LP causaron deterioro neurológico
en ≈ 14% de los pacientes con bloqueo completo, 17 mientras que no hubo deterioro después de C1–2
punción). En algunos casos, el contraste se puede "exprimir" más allá de un bloque "completo" inyectando
5–10 ml de aire ambiente a través de un filtro millipore, 18 alternativamente, realice una punción lateral C1–2
ture (p.1511) e inculque contraste soluble en agua para delinear la extensión superior de la
lesión
● con mielografía, las lesiones epidurales producen clásicamente deformidad en el reloj de arena con suavidad
bordes si el bloque está incompleto, o efecto de pincel (bordes emplumados) si el bloque está completo,
a diferencia de los márgenes afilados (tapado o signo de menisco) de la lesión extramedular intradural, o
ensanchamiento del cordón fusiforme de tumores intramedulares
● gammagrafía ósea si el tiempo lo permite. Anormal en ≈ 66% de los pacientes con médula espinal
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Tabla 53.4 Indicaciones de cirugía para metástasis espinales
Indicaciones
1. diagnóstico primario desconocido y sin tejido (la biopsia con aguja guiada por TC es una opción para lesiones accesibles). NÓTESE BIEN:
lesiones como el absceso epidural espinal pueden confundirse con metástasis 21
2. inestabilidad espinal
3. déficit debido a deformidad espinal o compresión por hueso en lugar de tumor (p. Ej. Debido a compresión
fractura con colapso y hueso retropulso)
4. tumores resistentes a la radio (p. Ej., Carcinoma de células renales, melanoma ...) o progresión durante la XRT (prueba habitual: al menos
48 horas, a menos que el deterioro sea significativo o rápido)
5. recurrencia después de la XRT máxima
6. deterioro neurológico rápido
Contraindicaciones relativas
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Signos / síntomas
Signos / síntomas leves y estables de compresión del cordón (p. Ej., Babinski aislado), o plexopatía o
radiculopatía sin evidencia de compresión del cordón. Admitir y evaluar dentro de las 24 hrs.
administración
1. para presuntos ESCC, administre como en el Grupo I, excepto en una base menos emergente. Use dosis bajas de dexame
thasone (DMZ) a menos que la evaluación radiográfica muestre> 80% de bloqueo o si hay sospecha de linfoma
alto y el tejido se obtendrá relativamente pronto
2. para radiculopatía sola (dolor radicular, debilidad o cambios reflejos en un miotoma o sensorial
cambios en un dermatoma): si las radiografías simples muestran una lesión ósea, 70-88% tendrá ESCC en
mielografía Si la película normal es normal, solo el 9-25% tendrá ESCC. Obtener resonancia magnética o mielografía
y gestionar como sospecha de ESCC
3. para la plexopatía (braquial o lumbosacra): el dolor es el síntoma temprano más común, la distribución
no limitado a dermatoma único, comúnmente referido a codo o tobillo. Puede enmascarar radios coexistentes
iculopatía, se distingue por EMG (la denervación de los músculos paraespinales ocurre en la radiculopatía) o
presencia de signos y síntomas proximales (síndrome de Horner en la región cervical, ureteral
obstrucción en la región lumbar). Administración:
a) La IRM es un procedimiento de diagnóstico inicial (TC si la IRM no está disponible): C4 a T4 para plexo braquial.
athy, L1 a través de la pelvis para la plexopatía lumbosacra
b) si la TC muestra lesión ósea o masa paraespinal (con TC negativa, las radiografías simples y la exploración ósea son
raramente útil; sin embargo, si se hace, y una radiografía simple muestra una lesión ósea de apariencia maligna, o si
la exploración ósea muestra anormalidad vertebral, realiza resonancia magnética o mielografía dentro de las 24 horas)
(administre dexametasona si se sospecha ESCC o se retrasa la resonancia magnética / mielografía). Gestión como en grupo
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Según el grado de bloqueo, los puertos XRT se extendieron lateralmente para incluir cualquier masa mostrada en la TC
c) si no hay lesión ósea ni paraespinal en la IRM / TC, tratamiento primario del tumor del plexo; analgésicos para
dolor
53
Signos / síntomas
Dolor de espalda sin signos / síntomas neurológicos. Se puede evaluar como paciente ambulatorio durante varios días (modificar
basado en la capacidad del paciente para viajar, fiabilidad, etc.).
Terapia medica
La quimioterapia no es efectiva para SEM.
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Los bisfosfonatos reducen el riesgo de fracturas vertebrales por compresión (VCF) en un 50%, pero el efecto
parece disminuir después de ≈ 2–3 años.
Los agentes prometedores que se someten a ensayos incluyen: denosumab, un inhibidor del ligando RANK (RANKL)
(p.1011) que puede contrarrestar RANKL que se sobreexpresa en respuesta a metástasis óseas líticas. 22
La eficacia parece mejor que la de los bifosfonatos.
Vertebroplastia / cifoplastia
La vertebroplastia / cifoplastia (p.1011) reduce el dolor asociado con fracturas patológicas hasta en un 84%
23 con un aumento asociado en el resultado funcional. 24 La cifoplastia parece ser comparable
alivio del dolor a la vertebroplastia con tasas más bajas de fuga de cemento. 24
Contraindicación relativa: compresión de la médula espinal. A menos que el diagnóstico ya haya sido veri
fied, una biopsia se debe tomar a través de uno de los pedículos antes de inyectar PMMA.
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Terapia de radiación
Tumores radiosensibles: La tabla 52.6 enumera la radiosensibilidad de los tumores metastásicos (al cerebro o la columna vertebral)
Otros tumores radiosensibles que hacen metástasis a la columna incluyen: liposarcoma mixoide. 25
Tratamiento 26 : Dosis: rango = 25–40 Gy. Plan típico: 30 Gy entregados en fracciones de 3 Gy durante 10 días
(2 semanas hábiles) a puertos que se extienden al menos 1 nivel vertebral por encima y por debajo de la extensión del
lesión. Tiempo: para el tratamiento inicial, intente iniciar XRT dentro de las 24 horas posteriores al diagnóstico; para XRT postoperatorio,
dentro de aproximadamente 14 días después de la cirugía.
Existe un riesgo teórico de edema inducido por radiación que causa o acelera el deterioro neurológico
ración. Esto no ha sido confirmado por estudios experimentales con las habituales pequeñas fracciones diarias uti-
lized El deterioro es más probable que se deba a la progresión del tumor. 27 La médula espinal suele ser la
estructura limitante de dosis en el tratamiento de SEM.
Se pueden aumentar las dosis con la aplicación de la precisión adicional de estereotac-
Técnicas de radiocirugía de tic para metástasis espinales. 28
Tratamiento quirúrgico
Ver Tabla 53.4 para indicaciones de cirugía.
La embolización preoperatoria por un radiólogo intervencionista puede facilitar la resección con menos pérdida de sangre para
tumores altamente vasculares como: células renales, tiroideas y hepatocelulares. El suministro de sangre es a través de
arterias intercostales, y se debe tener cuidado para evitar vasos embolizantes que proporcionen sangre significativa
suministro a la médula espinal, especialmente a la arteria de Adamkiewicz (p.87).
53
Enfoques
La laminectomía sola es pobre para metástasis espinales cuando la patología es anterior al cordón porque
de acceso deficiente al tumor y el efecto desestabilizador de la laminectomía cuando afecta metastásica
El ment del cuerpo vertebral es significativo. 29,30
El deterioro en uno de los 3 criterios principales (dolor, continencia, deambulación) ocurrió en el 26% de
pacientes tratados con laminectomía sola, 20% de laminectomía + XRT y 17% de XRT solo (aproximadamente
comparable). Hay una incidencia del 9% de inestabilidad espinal 19 después de laminectomía sin
estabilización.
En un ensayo aleatorio controlado por Patchell et al., 31 enfoques dirigidos a la ubicación del tumor
(p. ej., costotransversectomía, abordaje transtorácico ...) con estabilización donde sea necesario, produjo mejor
resultados que la laminectomía simple, y la cirugía + XRT fue superior a la XRT sola (ver Tabla 53.5). Esta
estudio encontró un aumento modesto en la supervivencia, pero un mantenimiento más significativo o la recuperación de la pérdida de ambul
ción Sin embargo, la mortalidad operatoria con descompresión anterior y estabilización fue ≈ doble (10%) que
de laminectomía con (5%) o sin (6%) estabilización en una revisión de la literatura. 20
Ambulatorio después del tratamiento cuando no es ambulatorio antes del tratamiento 19% 62%
155 de 1189.
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Las metástasis espinales solitarias con tumores indolentes (p. Ej., Ca de células renales) pueden ser candidatos para
intento de cura con resección en bloque (espondlectomía total). 32,33
La laminectomía sigue siendo apropiada con afectación aislada de los elementos posteriores. Para anterior
patología, si los elementos posteriores están intactos, un abordaje transtorácico con corpectomía y estabilización
lización (p. ej., con metacrilato de metilo y pasadores Steinmann, 34 o con injerto de jaula y placa lateral)
seguido de XRT mejora la función neurológica en ≈ 75% y el dolor en ≈ 85%. Un abordaje posterolateral
(p. ej., costotransversectomía) puede usarse para tumor anterolateral. 35 Combinando una corpectomía y
La extracción del pedículo y los elementos posteriores desestabiliza la columna vertebral, por lo tanto, los instrumentos posteriores
Se requiere una preparación previa a la realización de la corpectomía, seguida de un injerto de jaula. 36,37,38,39,40,41,42 a
acceder a una VB a través de una costotransversectomía, la costilla de la VB numerada similar y la siguiente necesitan
Ser eliminado.
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Neurosurg. 2001; 94: 25–37
53
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56 Neuromonitoring 856
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58 traumático
Hemorrágico
Condiciones 891
59 heridas de bala
y no misiles
Cerebro penetrante
Lesiones 908
60 cabeza pediátrica
Lesión 913
61 Lesiones en la cabeza:
XIV
A largo plazo
Administración,
Complicaciones
Salir 918
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Dado que el daño por impacto no puede ser influenciado por el neurocirujano tratante, el interés intenso ha
enfocado en reducir las lesiones secundarias, lo que requiere una buena atención médica general y una
pie de presión intracraneal (p.856).
54.2 Calificación
A pesar de muchas críticas (válidas), el puntaje inicial de la Escala de coma de Glasgow (GCS) posterior a la reanimación
(Tabla 18.1) sigue siendo la escala más utilizada y quizás la mejor replicada empleada para
evaluación de traumatismos craneales. Los problemas con este tipo de escala es que es una escala ordinal que no es
paramétrico (es decir, no representa mediciones precisas de cantidades discretas), no es lineal y
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no es una escala de intervalo, de modo que, por ejemplo, no es necesaria una disminución de 2 puntos en un parámetro
rily igual a una disminución en 2 puntos de otro. 3 Por lo tanto, realizar manipulaciones matemáticas (p. Ej.
agregar componentes o calcular valores medios), aunque a menudo se hace, no es estadísticamente correcto. 4 4
Hay varios esquemas para estratificar la gravedad de la lesión en la cabeza. Cualquier categorización de este tipo es
arbitrario y será imperfecto. Un sistema simple basado solo en la puntuación GCS es el siguiente:
● GCS 14–15 = leve
● GCS 9–13 = moderado
● GCS≤8 = severo
Un ejemplo de un sistema 3 más involucrado incorpora otros factores además del puntaje GCS como
mostrado en la Fig. 54.1.
Concusión
hipoxia o hipoventilación ABG, frecuencia respiratoria intubar a cualquier paciente que tenga hipercarbia, hipoxemia
mia, o no está localizando
hipotensión o hipertensión BP, Hgb / Hct transfundir a pacientes con pérdida significativa de sangre
volumen
estabilidad espinal radiografías de la columna inmovilización de la columna (tabla de la columna, collarín cervical y
sacos de arena ...); los pacientes con facetas bloqueadas deben ser
reducido si es posible antes de la transferencia
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160 de 1189.
54.4 Gestión en E / R
54.4.1 Medidas generales
Presión sanguínea y oxigenación
Hipotensión
La hipotensión (shock) rara vez se atribuye a una lesión en la cabeza, excepto:
● en etapas terminales (es decir, con disfunción de la médula y colapso cardiovascular)
● en la infancia, donde se puede perder suficiente sangre por vía intracraneal o en el espacio subgaleal para causar
choque
● donde se ha perdido suficiente sangre de las heridas del cuero cabelludo para causar hipovolemia (desangrado)
La hipotensión (definida como una PAS única <90 mm Hg) duplica la mortalidad, la hipoxia (apnea o cianosis en
el campo, o PaO 2 <60 mm Hg en ABG) también aumenta la mortalidad, 6 y la combinación de ambos triples
mortalidad y aumenta el riesgo de mal resultado. SBP <90 mm Hg puede dañar el CBF y exacerbar el cerebro
lesiones y deben evitarse (p.870).
Nivel III 7 : la sedación y el bloqueo neuromuscular (NMB) pueden ser útiles para transportar la cabeza.
paciente lesionado, pero interfieren con el examen neurológico
Nivel III 7 : se debe usar NMB cuando la sedación sola es inadecuada
El uso rutinario de sedantes y paralíticos en pacientes con neurotrauma puede conducir a una mayor incidencia.
54 de neumonía, estadías más prolongadas en la UCI y posiblemente sepsis. 8 Estos agentes también perjudican la evaluación neurológica.
ment. 7,9 Por lo tanto, el uso debe reservarse para casos con evidencia clínica de hipertenia intracraneal.
sion (ver Tabla 54.2), para intubación, o cuando el uso es necesario para el transporte o para permitir
evaluación del paciente (p. ej., para lograr que un paciente combativo se quede quieto durante un CTscan). 10
Intubación e hiperventilación
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Indicaciones de intubación en trauma; ver también Guía práctica: intubación - indicaciones
(p.827):
1. nivel de conciencia deprimido (el paciente no puede proteger las vías respiratorias): generalmente GCS≤7
2. necesidad de hiperventilación (VPH): ver más abajo
3. trauma maxilofacial severo: permeabilidad de las vías respiratorias tenue o preocupación por la incapacidad de mantener
permeabilidad con más inflamación y / o sangrado del tejido
4. necesidad de parálisis farmacológica para evaluación o manejo
a Los ítems 1-3 representan signos clínicos de hernia. La evidencia clínica más convincente de IC-HTN es la presenciada
evolución de 1 o más de estos signos. IC-HTN puede producir una fontanela abultada en un bebé.
b "pupila soplada": pupila fija y dilatada
Page 161
Nivel III 11 : asegure la vía aérea (generalmente por intubación endotraqueal) en pacientes con GCS≤ 8 que están
incapaz de mantener sus vías respiratorias o que permanecen hipóxicos a pesar del O 2 suplementario
Hiperventilación (VPH)
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Nivel II 13 : no se recomienda la hiperventilación profiláctica (PaCO 2 ≤ 25 mm Hg)
Nivel III
● la hiperventilación (VPH) antes de que se establezca la monitorización ICP debe reservarse como un temporizador
medida 13 para pacientes con signos de hernia transtentorial (ver Tabla 54.2) o enfermedad progresiva
deterioro rológico no atribuible a causas extracraneales 7
● El VPH debe evitarse durante las primeras 24 horas después de una lesión cerebral traumática (cuando el CBF a menudo disminuye pelig
13
54
1. Dado que el VPH puede exacerbar la isquemia cerebral, el VPH no debe usarse profilácticamente (p.872)
2. antes de la monitorización de la PIC, el VPH solo se debe usar brevemente cuando la TC o los signos clínicos de IC-HTN son
presente 10 (ver Tabla 54.2 para signos clínicos)
a) cuando se cumplen las indicaciones apropiadas: VPH a PaCO 2 = 30–35 mm Hg
b) El VPH no debe usarse hasta el punto de que PaCO 2 <30 mm Hg (esto reduce aún más la CBF pero sí
no necesariamente reduce ICP)
3. la alcalosis aguda aumenta la unión a proteínas del calcio (disminuye el Ca ++ ionizado ). Pacientes siendo
hiperventilado puede desarrollar hipocalcemia ionizada con tetania (a pesar del total [Ca] normal)
Manitol en E / R
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Contraindicaciones:
1. no se recomienda la administración profiláctica debido a su efecto de reducción de volumen. Usar solo para
indicaciones apropiadas (ver arriba)
2. hipotensión o hipovolemia: la hipotensión puede influir negativamente en el resultado. 10 Por lo tanto, cuando
Hipertensión intracraneal (IC-HTN) presente, primero utilizar sedación y / o parálisis, y LCR
drenaje. Si se necesitan medidas adicionales, el líquido reanima al paciente antes de administrar
nitol Usar hiperventilación en pacientes hipovolémicos hasta que se pueda administrar manitol
3. contraindicación relativa: el manitol puede dificultar ligeramente la coagulación normal
4. ICC: antes de causar diuresis, el manitol aumenta transitoriamente el volumen intravascular. Usar con cau-
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es posible que sea necesario tratar previamente con furosemida (Lasix®) en CHF
: bolo con 0.25–1 gm / kg durante <20 min (para adultos promedio: ≈ 350 ml de solución al 20%). Efecto pico
ocurre en ≈ 20 minutos (p.873) (para la dosificación de seguimiento).
El uso rutinario de fármacos antiepilépticos profilácticos (FAE) en las lesiones cerebrales traumáticas (LCT) es ineficaz en
prevenir el desarrollo tardío de convulsiones postraumáticas (STP), es decir, epilepsia, y se ha demostrado
no ser útil excepto en ciertas circunstancias. 15,16
Consulte los detalles sobre el uso (p.463) y la suspensión (p.463) de DEA profilácticos después de una LCT.
La tabla 54.3 reitera los marcadores para pacientes con mayor riesgo de STP temprana.
54
54.4.2 Examen neuroquirúrgico en trauma
Información general
No es posible describir un examen físico que sea de aplicación universal. El trauma mayor debe ser
evaluado rápidamente, a menudo en circunstancias caóticas, y debe individualizarse según el paciente
estabilidad médica, tipo de lesión, grado de combatividad, uso de paralíticos farmacológicos (p.826),
las necesidades de otros cuidadores que atienden otras lesiones de órganos, la necesidad de triaje en caso de
múltiples pacientes que requieren atención simultánea ...
A continuación se describen algunas características que deben evaluarse bajo ciertas circunstancias con
el entendimiento de que esto debe ser individualizado. Esto trata solo las lesiones craneoespinales,
y supone que las lesiones sistémicas generales (hemorragia interna, miocárdica y / o pulmonar
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contusión ...) así como las lesiones ortopédicas (fracturas de huesos largos y pélvicos ...) serán tratadas por otros
er miembros de un "equipo de trauma". Aunque organizado aquí en forma de esquema, el orden más eficiente de
El examen generalmente está dictado por circunstancias exclusivas de cada situación.
Examen neurológico
1. examen del nervio craneal
a) función del nervio óptico (p.836)
● si está consciente: la cuantificación en serie de la visión en cada ojo es importante. 19 A Rosenbaum cerca
la tarjeta de visión es ideal (vea el interior de la contraportada), de lo contrario use cualquier material impreso. Si paciente
no puede ver esto, verifique si pueden contar los dedos. De lo contrario, verifique la visión de movimiento de la mano.
y, por último, la percepción de la luz. Los niños pueden desarrollar ceguera cortical transitoria que dura 1–2
días, generalmente después de un golpe en la parte posterior de la cabeza
● si está inconsciente: verifique si hay un defecto pupilar diferente (p. 562), mejor demostrado con swing-
Prueba de linterna inglesa (p.561). Indica una posible lesión del nervio óptico.
● examen funduscópico: revise si hay papiledema, hemorragias prerretinianas, desprendimiento de retina o
Anormalidades retinianas sugestivas de lesión del nervio óptico anterior. Si un examen detallado es
requerido, se puede emplear dilatación farmacológica con midriáticos (p.563), sin embargo,
esto excluye el examen pupilar por un período de tiempo variable y debe realizarse
deliberadamente 54
b) pupila: tamaño en luz ambiental; reacción a la luz (directa y consensuada)
c) VII: verifique la parálisis periférica VII (p.884) (asimetría facial de unilateral superior e inferior
m uscles faciales)
d) VI: la parálisis de abducens (p. 567) después de un trauma puede ocurrir como resultado de ↑ ICP o con fractura clival-
tures (p.884)
2. nivel de conciencia / estado mental
a) Escala de coma de Glasgow para cuantificar el nivel de conciencia en pacientes con poca respuesta (ver
Tabla 18.1)
b) verificar la orientación en pacientes capaces de comunicarse
3. examen motor (evalúa los tractos motores desde la corteza motora a través de la médula espinal)
a) si el paciente coopera: verifique la fuerza motora en las 4 extremidades
b) si no coopera: verifique el movimiento apropiado de las 4 extremidades al estímulo nocivo
(diferenciar el movimiento voluntario de la postura o el reflejo estereotípico de la médula espinal). Esta
También evalúa la sensación en un paciente que no responde
c) si tiene alguna duda sobre la integridad de la médula espinal: también verifique el tono "en reposo" del esfínter anal en el recto
examen, evalúe la contracción voluntaria del esfínter si el paciente puede cooperar, verifique el guiño anal con
pinchazo, y evaluar el reflejo bulbocavernoso (p.943) (ver Evaluación neurológica, para más detalles)
4. examen sensorial
a) paciente cooperativo:
● verifique el pinchazo en el tronco y en las 4 extremidades, toque los dermatomas principales (C4, C6, C7,
C8, T4, T6, T10, L2, L4, L5, S1, sacrococcígeo)
● comprobar la función de la columna posterior: sentido de posición articular de las LE
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b) paciente no cooperativo: verifique la respuesta central al estímulo nocivo (p. ej., mueca, vocalización)
ción ..., en oposición a la flexión-retirada, que podría ser un reflejo mediado por la médula espinal)
5. reflejos
a) reflejos de estiramiento muscular ("tendón profundo") si el paciente no está golpeando: p. ej., indicios reflejos conservados
indica que una extremidad flácida se debe a una lesión del SNC y no a una lesión de la raíz nerviosa (y viceversa)
b) verifique el reflejo plantar en busca de dedos ascendentes (signo de Babinski)
c) en sospecha de lesión de la médula espinal: el guiño anal y el reflejo bulbocavernoso se controlan en el
examen rectal (ver arriba)
Recomendaciones de manejo
La tomografía computarizada no suele estar indicada. No se recomiendan los SXR simples: el 99.6% de los SXR en este grupo son
normal. Las fracturas lineales de cráneo no desplazadas en este grupo no requieren tratamiento, aunque en el hospital
Se puede considerar la observación (al menos durante la noche).
Los pacientes de este grupo que cumplen con los Criterios de observación en el hogar que se muestranLa en tabla 54.5 puede ser
manejado con observación en el hogar con instrucciones escritas de descarga de lesiones en la cabeza, p. ej.
Tabla 54.6.
54
Categoría 2. Riesgo moderado de lesión intracraneal
Criterios
Los posibles hallazgos se muestran en la Tabla 54.7
Recomendaciones de manejo
1. TC de la cabeza (sin contraste): los motivos clínicos por sí solos pueden pasar por alto lesiones importantes en este grupo. 22
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8-46% de los pacientes con lesión menor en la cabeza (MHI) tienen una lesión intracraneal (la más frecuente
el hallazgo fue contusión hemorrágica) 23
2. SXR (p.833): no recomendado a menos que CTscan no esté disponible. Inútil si es normal. Un SXR es útil
solo si es positivo (una fractura de cráneo deprimida clínicamente insospechada podría ser importante)
3. observación
a) en casa, si el paciente cumple con los criterios descritos en la Tabla 54.5. Proporcione al cuidador un escrito
diez instrucciones para el alta de lesiones en la cabeza (a veces llamadas "precauciones subdurales"), como se muestra
en la tabla 54.6
● asintomático
● DECIR AH
● mareo
● hematoma, laceración, contusión o abrasión del cuero cabelludo
● sin criterios de riesgo moderado o alto (ver Tabla 54.7 y Tabla 54.8, sin pérdida de conciencia, etc.)
● sin antecedentes de pérdida de conciencia
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2. H / A progresivo
3. EtOH o intoxicación por drogas
4. crisis postraumáticas
5. historia poco confiable o inadecuada
6. edad <2 años (a menos que sea una lesión trivial)
7. vómitos
8. amnesia postraumática
9. signos de fractura de cráneo basilar
10. trauma múltiple
11. lesiones faciales graves
54
12. posible penetración en el cráneo o fractura deprimida
13. sospecha de abuso infantil
14. hinchazón subgaleal significativa 21
b) observación en el hospital para descartar deterioro neurológico si el paciente no cumple con los criterios
en la Tabla 54.5 (incluidos los casos en que no se realiza CTscan).
Manejo de pacientes con observación en el hospital y solo hacerse una tomografía computarizada en casos de deterioro
(GCS score ≤13) es tan sensible como la TC en la detección de hematomas intracraneales, 23,24,25,26,27 pero es menos costoso
Eficaz que realizar un escáner CT temprano y dar de alta a pacientes que tienen un CT normal
y ninguna otra indicación de hospitalización 23
Recomendaciones de manejo
1. ingresar al hospital
2. CTScan de cabeza mejorada STAT
3. si hay hallazgos focales en el examen neurológico
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● nivel deprimido de conciencia no claramente debido a EtOH, drogas, anomalías metabólicas, postictal, etc.
● hallazgos neurológicos focales
● nivel decreciente de conciencia
● lesión penetrante del cráneo o fractura deprimida
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●
●
lineal
abiertovs.
vs.estrellado
cerrado
● diastásico (separación de suturas)
● deprimido frente a no deprimido: la TC ayuda a evaluar la necesidad de cirugía
6. infarto isquémico: los hallazgos suelen ser mínimos o sutiles si <24 h desde el accidente cerebrovascular
7. Neumocefalia: puede indicar fractura de cráneo (convexidad basal o abierta)
8. Desplazamiento de las estructuras de la línea media (debido a hematomas extra o intraaxiales o edema cerebral asimétrico).
ma): el cambio puede causar niveles alterados de conciencia (p.921)
CT de seguimiento
TC de seguimiento de rutina (cuando no hay indicación de TC de seguimiento urgente, ver a continuación):
1. muchas instalaciones realizan una TC de cabeza repetida a las 24 horas para pacientes clínicamente estables pero que tuvieron
hallazgos en la TC de la cabeza inicial: SAH traumática, SDH o EDH pequeña, contusiones intraparenquimatosas
2. para pacientes con lesiones graves en la cabeza:
a) para pacientes estables, las CT de seguimiento generalmente se obtienen entre los días 3 a 5 (algunos recomiendan
a las 24 h también) y nuevamente entre los días 10 a 14
b) algunos recomiendan TC de seguimiento de rutina varias horas después de la CT de "tiempo cero" (es decir, CT inicial
hecho a las pocas horas del trauma) para descartar EDH tardía (p.894), SDH (p.898) o traumática
contusiones (p.891) 32
3. para pacientes con lesiones en la cabeza de leves a moderadas:
a) para aquellos con una CT inicial anormal, la CTscan generalmente se repite antes del alta
b) los pacientes estables con lesión leve en la cabeza y TC inicial normal no requieren TC de seguimiento
TC de seguimiento urgente: realizada para el deterioro neurológico (pérdida de 2 o más puntos en el GCS,
desarrollo de hemiparesia o nueva asimetría pupilar), vómitos persistentes, empeoramiento de H / A,
convulsiones o aumento inexplicable de la presión intracraneal (PIC) en pacientes con un monitor de PIC.