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PARAGANGLIOMAS CERVICOCEFÁLICOS
Clasificación de los paragangliomas
cervicocefálicos
Daniel Pérez Plasenciaa, R. Gutiérrez Fonsecab y Ángel Ramos Macíasc
a
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Complejo Hospitalario Universitario Insular de Las Palmas de Gran Canaria.
Departamento de Cirugía. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. España.
b
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid. España.
c
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial. Complejo Hospitalario Universitario Insular de Las Palmas de Gran Canaria.
Universidad de las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria. España.
Los términos glomus o quemodectoma surgen con el conoci-
miento de la estructura histológica de estos tumores; sus cé-
lulas paraganglionares, junto con las células autonómicas
ganglionares, forman los paraganglios, por lo que el término
paraganglioma resulta el más adecuado para referirse a
ellos.
La clasificación de estos tumores varía en función del pará-
metro elegido para su realización: edad del paciente, capaci-
dad secretora o funcionalidad desde el punto de vista bio-
químico, si son tumores aislados o sindrómicos, si son
benignos o malignos, etc. Además, existen otras clasificacio-
nes basadas en otros aspectos, como localización, extensión,
abordajes quirúrgicos recomendados, características inmu-
nohistoquímicas del tumor, carácter hereditario, etc. Ningu-
na de ellas ha sido aceptada de forma universal, así que pro-
cederemos a describir las más importantes en el siguiente
capítulo.
Atendiendo a la localización, extensión y abordajes quirúr-
gicos recomendados, la forma de clasificar estos tumores ha
ido evolucionando, a la vez que han mejorado las técnicas
diagnósticas de imagen y las técnicas quirúrgicas. Este tipo
de clasificaciones es de gran interés desde el punto de vista
clinicoquirúrgico, y éste es el motivo por el que serán más
detalladas durante la exposición, sobre todo en los paragan-
gliomas temporales y carotídeos.
Palabras clave: Glomus. Quemodectoma. Paraganglioma.
Clasificación.
INTRODUCCIÓN
Como hemos visto en capítulos anteriores, los términos
glomus o quemodectoma surgen con el conocimiento de la
Correspondencia: Dr. D. Pérez Plasencia.
Servicio de Otorrinolaringología.
Complejo Hospitalario Universitario Insular-Materno Infantil.
Avda. Marítima del Sur, s/n. 35016 Las Palmas de Gran Canaria.
España.
Correo electrónico: daniplasencia@yahoo.es
Classification of head and neck paragangliomas
The terms glomus or chemodectoma arose with knowledge
of the histological structure of these tumors; their paragan-
glionic cells, together with autonomic ganglion cells, form
the paraganglia, and consequently the most appropriate
term to describe these tumors is paraganglioma. Classifica-
tion of these tumors varies according to the parameter cho-
sen: patient age, secretory capacity or biochemical behavior,
whether the tumor is isolated or syndromic, or benign or
malignant, etc. Moreover, there are other classifications
based on other features such as localization, extension, the
recommended surgical approach, immunohistochemical
characteristics of the tumor, whether the tumor is heredi-
tary, etc. None of these criteria have been universally ac-
cepted. Thus, in the present article, the most important cri-
teria will be described. By paying attention to their
localization, extension and the recommended surgical ap-
proaches, the classification of these tumors has progressed
and, at the same time, diagnostic imaging tests and surgical
techniques have improved. This type of classification is of
great interest from the clinical-surgical point of view and
consequently the present article describes them in detail, es-
pecially in temporal and carotid body paragangliomas.
Key words: Glomus. Chemodectoma. Paraganglioma. Classi-
fication.
estructura histológica, de tipo glomerular y de la función
quimiorreceptora en la que intervienen sus células. Hacen
referencia a unos tumores desarrollados en células especia-
les, desde el punto de vista embriológico, procedentes de la
cresta neural y denomainadas células paraganglionares.
Estas células paraganglionares, junto con las células auto-
nómicas ganglionares, forman los paraganglios1, por lo que
el término paraganglioma (Pg) parece el más adecuado.
Forman parte del sistema neuroendocrino, que normal-
mente se asocia a los ganglios simpáticos, compuestos por
la médula adrenal y los paraganglios extraadrenales. Es
por ello que el término Pg parece el más adecuado.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60 Supl. 1:29-33 29
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Pérez Plasencia D et al. Clasificación de los paragangliomas cervicocefálicos
Los paraganglios cervicocefálicos (PgCC) que se distri-
buyen a lo largo de las arterias y nervios craneales de cada
arco branquial, en el proceso de branquiomerización en su
desarrollo ontogénico, son de tipo parasimpático. A dife-
rencia del resto de paraganglios distribuidos en los espacios
prevertebrales y paravertebrales del tronco y en el conjun-
tivo de órganos pélvicos2 en el proceso de metamerización,
que son simpáticos, y diferenciándose los adrenales (feo-
cromocitomas) o extraadrenales o paraganglios simpáticos
(Pg simpáticos).
Entre los PgCC encontramos: paraganglios yugulares,
timpánicos, carotídeos, laríngeos, orbitales, coronarios, aór-
tico-pulmonares y pulmonares. Los Pg vagales se conside-
ran de forma independiente3.
CLASIFICACIÓN
La clasificación de estos tumores varía en función del pa-
rámetro elegido: edad del paciente, capacidad secretora o
funcionalidad desde el punto de vista bioquímico, si son
aislados o sindrómicos, benignos o malignos, etc. Además,
existen otras clasificaciones basadas en otros aspectos,
como localización, extensión, abordajes quirúrgicos reco-
mendados, características inmunohistoquímicas del tumor,
carácter hereditario, etc. Ninguna de ellas se ha aceptado
de forma universal, así que procederemos a describirlas.
Desde el punto de vista clínico, los PgCC son tumores del
sistema endocrino paraganglionar extraadrenal de origen
parasimpático.
Teniendo en cuenta la edad del paciente, los Pg pueden
clasificarse en pediátricos o en adultos. Los Pg pediátricos
son infrecuentes en la zona extraadrenal; todos suponen
menos del 0,1% de cánceres infantiles4, y no han sido bien
estudiados ni sistematizados, posiblemente por esta razón.
Sus localizaciones más comunes son el retroperitoneo y el
área de cabeza y cuello, pero por su rareza no suele sospe-
charse su diagnóstico en el momento de presentación. La
cirugía, al igual que en los adultos, es la pieza clave en el
tratamiento5.
Si atendemos a su capacidad secretora o funcionalidad
bioquímica, hay que indicar que menos del 4% de los
PgCC son lo suficientemente activos como para conside-
rarlos funcionales6. Su presentación clínica y comporta-
miento bioquímico como tumor secretante son variables y
dependerán de la sustancia elaborada: catecolaminas, poli-
péptido intestinal vasoactivo, calcitonina, dopamina, etc.,
causando síndromes carcinoides, crisis hipertensivas, ta-
quicardias, cefaleas, diaforesis, náuseas, palidez o anemias
paraneoplásicas, etc.3.
Si el criterio clasificador es su forma de presentación, es-
porádica o familiar, nos encontramos que existen PgCC
sindrómicos, bien documentados y con valores que oscilan
en las distintas series entre el 10 y el 50% en las formas fa-
miliares. Los Pg se asocian a feocromocitomas, neoplasias
tiroideas, adenomas paratiroideos, neoplasias viscerales y
múltiples, y síndromes neoplásicos endocrinos6. Además,
los Pg pueden ser “aislados” o “multifocales” y en estos ca-
sos, ipso o contralaterales, en cualquiera de las estaciones
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paraganglionares branquiales. La asociación más común es
Pg yugular con Pg del cuerpo carotídeo3. Los estudios y el
consejo genético son cada vez más útiles, aunque su utili-
dad no se ha generalizado, por el momento6.
Atendiendo al comportamiento benigno o maligno, los
Pg malignos son infrecuentes y su prevalencia oscila según
las series. La malignización puede presentarse tanto en
adultos como en la población infantil, en cualquier mo-
mento del desarrollo del proceso neoplásico, y existen ca-
sos registrados incluso 60 años después de la aparición de
la lesión6 y con una mayor frecuencia y significación esta-
dística en los casos de Pg vagales y en algunas formas fa-
miliares o sindrómicas6,7.
La malignidad no puede establecerse con criterios histo-
lógicos, clínicos o bioquímicos. Se define por la detección
de tejido paraganglionar en localizaciones no relacionadas
con el sistema paraganglionar, como adenopatías (metásta-
sis en los ganglios linfáticos) o alejadas, como en huesos,
pulmones e hígado6.
Aunque la malignidad se asocia a un peor curso clínico
de la enfermedad, mayores déficits de los nervios craneales
y una mayor morbilidad y mortalidad, también se han des-
crito supervivencias prolongadas en pacientes con enfer-
medad maligna activa3.
Respecto a las características inmunohistoquímicas del tu-
mor y desde el punto de vista cronológico, entre las últimas
clasificaciones debemos destacar la de Wick8, que defiende
que los Pg pertenecen a una familia que denomina tumores
neuroendocrinos y neuroectodérmicos, que incluiría tam-
bién a los carcinoides, el carcinoma indiferenciado de célula
pequeña, los neuroepiteliomas y los neuroblastomas. Se basa
en las características inmunohistoquímicas y biológicas de
cada una de estas lesiones y distingue dos grandes grupos:
los de línea epitelial (carcinoides neuroendocrinos) se distin-
guen por tener inmunorreactividad uniforme a la queratina,
en especial para las queratinas 18 y 8. Los de línea neural
(neuroblastoma clásico, neuroblastoma olfatorio, feocromo-
citoma, Pg, tumores neuroendocrinos primitivos o PNET,
meduloblastoma, retinoblastoma, pineoblastoma, neuroepi-
telioma periférico) no presentan inmunorreactividad a la
queratina, salvo los casos aberrantes donde puede encon-
trarse de forma focal. Sin embargo, el diagnóstico definitivo
es complicado y suele requerir de múltiples estudios histo-
lógicos e inmunohistoquímicos donde la localización anató-
mica de la lesión desempeña un importante papel.
En la reciente clasificación de la Organización Mundial
de la Salud (OMS)2, los PgCC se encuadran en la clasifica-
ción de los “tumores de órganos endocrinos” [577], en el
sistema paraganglionar extraadrenal, con los siguientes có-
digos internacionales de clasificación: Pg carotídeo 8692/1;
Pg yúgulo-timpánico 8690/1, y el código 8693/1 para los Pg
vagales, laríngeos y otros.
Atendiendo a la localización, la extensión y los abordajes
quirúrgicos recomendados, la forma de clasificar estos tu-
mores ha ido evolucionando, a la vez que han mejorado las
técnicas diagnósticas de imagen y las técnicas quirúrgicas.
Este tipo de clasificaciones es de gran interés desde el pun-
to de vista clinicoquirúrgico, motivo por el que serán más
detalladas, sobre todo en los Pg temporales y carotídeos.
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Pérez Plasencia D et al. Clasificación de los paragangliomas cervicocefálicos

Tabla I. Clasificación de Alford y Gilford de su extensión y de la planificación quirúrgica. El grupo A

Paragangliomas yugulares
Paragangliomas timpánicos
Paragangliomas temporales
Una de las primeras clasificaciones de los Pg temporales
es la de Alford y Gilford (tabla I), que dividen los Pg tem-
porales en timpánicos, con mejor pronóstico, y yugulares,
cuya exéresis era más complicada9.
Posteriormente, McCabe y Fletcher (tabla II) distinguen
3 categorías, basándose en el grado de destrucción ósea
causada por el tumor. El grupo I no causa destrucción ósea,
el nervio facial está intacto y no se afecta el foramen yugu-
lar. El grupo II se extiende más allá de la caja timpánica,
afectando al aditus, el antro, la mastoides o el bulbo de la
yugular. La destrucción ósea se limita a la mastoides y el
nervio facial suele estar parético. El grupo III presenta una
extensión difusa del tumor de forma intracraneal o en la
base del cráneo, la destrucción ósea afecta al hueso petro-
so, la fosa yugular, el hueso occipital y el paciente puede
presentar un síndrome del agujero rasgado posterior9.
Una década después aparece la clasificación de Jenkins y
Fisch10 (1981) (tabla III), que proponen 4 grupos, en función
incluye tumores de oído medio; el grupo B tumores exten-
didos al área mastoidea sin afectación infralaberíntica; el
grupo C incluye los tumores que se extienden al área infra-
laberíntica y al ápex petroso; el tipo D incluye la extensión
intracraneal y contiene 3 subgrupos: D1, tumores con ex-
tensión intracraneal de menos de 2 cm de diámetro, y D2,
tumores con extensión mayor de 2 cm.
Posteriores revisiones11-13 (tabla IV) especifican de forma
más precisa las zonas de extensión del tumor, por lo que se
mejora esta clasificación, motivo por el que es una de las
más utilizadas debido a la excelente descripción de la ex-
tensión tumoral que proporciona.
Poco después, Jackson y Glassock (tabla V) propusieron
otra clasificación alternativa, distinguiendo dos grandes
grupos: glomus timpánico y glomus yugular. Dividen al glo-
mus timpánico en: grupo I, pequeña masa limitada a pro-
montorio; grupo II, tumor que llena por completo el espa-
cio del oído medio; grupo III, tumor que ocupa la caja y se
extiende a la apófisis mastoides, y grupo IV, tumor que
ocupa la caja y la mastoides, atraviesa la membrana timpá-
nica, ocupa el conducto auditivo externo y puede alcanzar
la arteria carótida interna. Dividen al glomus yugular en:
grupo I, pequeño tumor que invade el golfo de la yugular,
oído medio y mastoides; grupo II, se extiende por debajo

Tabla II. Clasificación de McCabe y Fletcher de los paragangliomas temporales

Grupo I No existe destrucción ósea, el nervio facial está intacto y no se afecta el foramen yugular
Grupo II Se extiende más allá del oído medio para afectar al aditus, el antro, la mastoides o el bulbo de la yugular
Grupo III Extensión difusa del tumor intracranealmente o la base del cráneo, la destrucción ósea afecta al hueso petroso, la fosa yugu-
lar y el hueso occipital, y el paciente puede presentar un síndrome del agujero rasgado posterior

Tabla III. Clasificación de Jenkins y Fisch de los paragangliomas temporales

Tipo A Tumores de oído medio

Tipo B Tumores extendidos al área mastoidea sin afectación infralaberíntica
Tipo C Tumores que se extienden al área infralaberíntica y al ápex petroso
Tipo D1 Tumores con extensión intracraneal de menos de 2 cm de diámetro
Tipo D2 Tumores con extensión intracraneal de más de 2 cm de diámetro

Tabla IV. Clasificación de Fish y Valavanis de los paragangliomas temporales

Tipo A (8%): timpánico Crecimiento de promontorio: confinado en la caja timpánica

Tipo B (22%): hipotimpánicos: oído medio y mastoides
Tipo C (47%): tumores del golfo yugular: cúpula
de la fosa yugular, porción infralaberíntica
y canal carotídeo
Tipo D (23%): extensión endocraneana
B1: crecen hacia la caja
B2: crecen hacia la mastoides
B3: crecen hacia laberinto
C1: mínima erosión segmento vertical canal carotídeo
C2: extensa erosión segmento vertical canal carotídeo
C3: erosión del segmento horizontal de canal carotídeo. Extensión al ápex petroso
C4: afecta al A. rasgado anterior (foramen lacerum) y puede extenderse a seno
cavernoso y en sentido inferior a los espacios parafaríngeos
De1 a De2: extradural según tamaño
Di1 a Di3: intradural según tamaño

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Pérez Plasencia D et al. Clasificación de los paragangliomas cervicocefálicos

Tabla V. Clasificación de Jackson y Glassock de los paragangliomas temporales

Glomus timpánicos
Grupo I Masa limitada a promontorio
Grupo II Masa que ocupa por completo el oído medio
Grupo III Masa que ocupa caja y se extiende a apófisis mastoides
Grupo IV Masa que ocupa la caja y la mastoides, atraviesa la membrana timpánica y llega al CAE y puede alcanzar la arteria
carótida interna
Glomus yugulares
Grupo I Masa limitada a golfo de la yugular, oído medio y mastoides
Grupo II Masa que se extiende por debajo de la arteria carótida interna y puede tener extensión intracraneal
Grupo III Masa que se extiende al ápex petroso y que puede tener extensión endocraneal
Grupo IV Masa que se extiende al clivus, más allá del ápex petroso o hacia la fosa temporal y puede tener extensión endocraneal

Tabla VI. Clasificación de De la Cruz de los paragangliomas temporales

Tumor timpánico Tumor en mesotímpano y visible en su totalidad mediante otoscopia

Tumor tímpano-mastoideo Tumor extendido más allá del anulus inferiormente o posteriormente y, por tanto, no visible en su
totalidad con otoscopia
Tumor del bulbo de la yugular Tumor que puede extenderse al propio bulbo, al oído medio o a la mastoides sin afectar la arteria
carótida, la base de cráneo o intracranealmente
Tumor glómico de la arteria carótida Tumor que, originado en el bulbo de la yugular, se extiende hasta la carótida
Tumor transdural Tumor extendido intracranealmente a través del foramen yugular
Tumor glómico vagal

de la arteria carótida interna y puede tener extensión intra-
craneal; grupo III, se extiende al ápex petroso y puede te-
ner extensión endocraneal, y grupo IV, se extiende al cli-
vus, más allá del ápex petroso o hacia la fosa temporal y
puede tener extensión endocraneal14,15.
Antonio de la Cruz (tabla VI) propuso una clasifica-
ción clínico-quirúrgica que distingue: tumor timpánico,
confinado en el mesotímpano y visible en su totalidad
mediante otoscopia; tumor timpanomastoideo, que se ex-
tiende más allá del anulus inferiormente o posteriormen-
te y, por tanto, no es visible en su totalidad con otoscopia;
tumor del bulbo de la yugular, que puede extenderse al
propio bulbo, al oído medio o la mastoides sin afectar la
arteria carótida, la base de cráneo o intracranealmente;
tumor glómico de la arteria carótida, originado en el bul-
bo de la yugular, se extiende hasta la carótida; tumor
transdural, cuando las lesiones alcanzan no sólo a la ar-
teria carótida interna, sino también intracranealmente a
través del foramen yugular, y tumor glómico vagal, al
que no se localiza en sus inicios en el hueso temporal, a
menudo son grandes y tardan más en producir síntomas
otológicos, y es más frecuente en presentar parálisis de
cuerda vocal. A cada extensión tumoral propone un abor-
daje quirúrgico16.
Paragangliomas carotídeos
Las clasificaciones más utilizadas son las de Shamblin17
(1971) y la de la Clínica Mayo18. Ambas intentan reflejar las
diferentes situaciones que pueden presentarse, predecir el
tiempo quirúrgico, la hemorragia previsible, los riesgos
vasculares y dificultades de reconstrucción, es decir, la
morbimortalidad por causas vasculares en función del ta-
maño y las características del Pg carotídeo.
Clasificación de Shamblin (1971) (tabla VII)
Distingue 3 grupos, en función del tamaño y su relación
con la bifurcación carotídea y estructuras vecinas.
– Tipo I: tumores de pequeño tamaño (< 4 cm). Es el me-
nos frecuente.
– Tipo II: tumores de tamaño medio (> 4 cm). Rodean la
carótida interna o externa sin englobarlas y están más
adheridos a la adventicia. Existe un plano de disección
entre el tumor y el vaso. Es el más habitual, interesa a
casi la mitad de los casos.
– Tipo III: tumores voluminosos, que engloban las caró-
tidas. Su exéresis puede requerir la resección de la ca-
rótida externa o incluso también de la interna e inter-
posición de una prótesis o injerto venoso en la
carótida interna, lo que implica mayores tasas de com-
plicación. Sobrepasa el 25% de los casos.
Un inconveniente de esta clasificación es que no predice
el grado de infiltración de la pared vascular y, en ocasiones,
se presentan algunos tipos I y II con comportamiento agre-
sivo o casos con tipo III en que se consigue la disección

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Tabla VII. Clasificación de Shamblin
Tipo I Las carótidas son desplazadas y están apoyadas sobre la superficie tumoral
Tipo II Las carótidas están parcialmente rodeadas, haciendo un surco en la superficie del tumor. Los nervios están desplazados
en la superficie tumoral
Tipo III Las carótidas y los nervios quedan englobados en el interior del tumor
subadventicial. Tampoco parece establecer una relación
con la morbilidad neurológica, que depende más de la ha-
bilidad del cirujano19.
La valoración preoperatoria se basa en las determinacio-
nes obtenidas con estudios de imagen. Ayra et al20 relacio-
nan estos 3 tipos con el grado de contacto circunferencial
del tumor con la arteria carótida interna, con resonancia
magnética en cortes axiales. Homologa el tipo I a un con-
tacto máximo circunferencial del tumor con el vaso de 180º;
el tipo II, cuando esta relación alcanza entre 180º y 270º, y
el tipo III desde los 270º hasta englobarla en su totalidad.
La precisión diagnóstica y la eficacia de este procedimiento
alcanzan el 100% de los casos analizados. Este procedi-
miento podría incluso predecir el grado de infiltración de
la pared vascular, en estadios avanzados.
Clasificación de la Clínica Mayo
Esta clasificación intenta exponer las características del
tumor, predecir los riesgos que pueden presentarse en la
exéresis y las complicaciones que pueden surgir, así como
las potenciales dificultades de reconstrucción del eje carotí-
deo. Diferencia 3 grupos:
1. Grupo 1. Tumores localizados y a veces pediculizados
en la bifurcación carotídea.
2. Grupo 2. Tumores que rodean de forma incompleta el
eje carotídeo principal, dejando un acceso a través de la pa-
red posterior de la carótida común.
3. Grupo 3. El tumor engloba totalmente el eje vascular
principal.
Este grupo distingue 2 situaciones:
– Existe un segmento libre de la carótida interna bajo la
base del cráneo.
– El tumor contacta con la base del cráneo.
Declaración de conflicto de intereses
Los autores han declarado no tener ningún conflicto de in-
tereses.
Pérez Plasencia D et al. Clasificación de los paragangliomas cervicocefálicos
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