SINDROME DE GUILLAM BARRE

El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune

desencadenada por una infección viral o bacteriana.

Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance
proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida
de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.

El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas y normalidad

celular

FISIOPATOLOGIA

La lesión de la mielina en el SGB clásico y el SMF se

produce con participación de la inmunidad humoral y
celular.

Existe una reacción cruzada de anticuerpos contra el

gangliósido GM1 en el SGB desmielinizante y axonal y
se han demostrado epitopes similares a gangliósidos
en el Campylobacter jejuni, especialmente los
serotipos 019 y 041, cuyos polisacáridos se asemejan
mucho a los gangliósidos del nervio periférico.

Provocando en la mayoría de los casos daño axonal

directo, pero también desmielinización en un
porcentaje significativo de casos.

En el SMF la patogenia es similar, pero en esta entidad

el gangliósido responsable es el GQ1b, presente en la
mielina de los pares craneales, el cual es atacado por
anticuerpos específicos contra el Campylobacter jejuni
que muestran reacción cruzada contra él

DESTRUCCION DE VAINA DE
SISTEMA INMUNOLOGICO
MIELINA Y AXONES
IMPOSIBILIDAD DE EVITAR
SEÑALES DE FORMA EFICAZ AL
CEREBRO

EL CEREBRO RECIBE SEÑALES LOS MUSCULOS PIERDEN

INCAPACIDAD DE SENTIR
CAPACIDAD DE RESPUESTA A
MENOS SENSORIALES TEXTURAS, CALOR Y DOLOR
ORDENES CEREBRALES

EL CEREBRO PUEDE RECIBIR

SEÑALES INAPROPIADAS
(COSQUILLEO EN PIEL Y
SENSACIONES DOLOROSAS
 SINDROME DE
GUILLAIN GARRÉ

CLASIFICACIÓN ETIOLOGÍA

Desde el punto de vista Virus

fisiopatológico
- Campylobacter jejuni
Más - Citomegalovirus (8 -13%)
frec.
- Virus de Epstein-Barr (2 – 10%)
Polineuropatía sensitivo motora Desmielinización mediada por - Influenza A y B
desmielinizante aguda macrófagos e infiltrados de linfocitos. - Varicela Zoster, rabia,
adenovirus
- Rubeola, sarampión parotiditis,
Lesión involucra las terminales
hepatitis, VIH.
nerviosas, presentándose neuropatía
Neuropatía motora axonal axonal mediada por macrófagos, bloqueo - H. Influenzae (2 – 13%)
aguda (NMAA) de los canales iónicos en axolema,
infiltración leucocitaria escasa o nula.

Lesión severa de los axones sensitivos y

Neuropatía sensitivo motora
motores con escaso infiltrado linfocitario,
axonal (NSMAA)
sin desmielinización.

Presencia de anticuerpos IgG para gangliósido

GQ1b, que reconocen epítopes expresados en
regiones nodales de nervios oculomotores, células
Síndrome de Miller Fisher
ganglionares de raíces dorsales y neuronas
cerebelosas.
MANIFESTACIONES CLINICAS (PREGUNTA 3)

Arreflexia /
hiporreflexia

Paralisis flacida ascendente

Tetraplejia flacida

SGB CLASICO
Afectacion de los pares
craneales

Dolor- irritabilidad
M ANIFESTACIONES

Meningismo
CLINICAS

Oftalmoplejía externa,
interna

ataxia

arreflexia

MILLER FISHER Papiledema inicial

neuritis óptica

Parestesias

Encefalitis troncoencefálica
de Bickerstaff

DEFINCION DE CASO
CASO SOSPECHOSO
Persona que presenta debilidad
muscular ,simétrica, aguda y
ascendente
CASO CONFIRMADO
Personas con sgtes Signos y
síntomas:
-Debilidad bilateral y flácida.
-Reflejos tendinosos ausentes o
disminuidos
-Enfermedad monofásica
CASO DESCARTADO
Casos sospechoso de
SCB,durante la investigación se
identifica otra patología .
CRITERIOS PARA LA DEFINICIOON DE
CASOS DE SINDROME DE GUILLAIN
BARRE
NIVEL I
 Debilidad bilateral flácida de Dos
miembros.
 Reflejos Osteotendinosos profundos
atenuados o ausentes en los
miembros con debilidad.
 Enfermedad monofásica con
intervalo de 12h-28dias entre el
inicio y el nadir de a dificultad .
 Ausencia de diagnostico alternativo
para la debilidad.
 Disociación citoalbuminica
(Proteinas del LCR por encima del
valor (N) y cifra total de leucocitos en
el LCR<50cel/u.
 Datos electrofisiológicos con SGB
CRITERIOS DE BRIGTHON
NIVEL DE CERTEZA
DIAGNOSTICA
NIVEL II
 Debilidad bilateral flácida de os
miembros.
 Reflejos Osteotendinosos profundos
atenuados o ausentes en los
miembros con debilidad.
 Enfemedad monofásica
intervalo de 12h-28dias entre el
inicio y el nadir de a dificultad .
 Ausencia de diagnostico alternativo
para la debilidad.
 Cifra total de leucocitos en el
LCR<50cel/u O BIEN estudios
electrofisiológicos compatibles con
SGB en caso no se hayan obtenido
muestras de LCR.
NIVEL III
 Debilidad bilateral flácida
de os miembros.
 Reflejos Osteotendinosos
profundos atenuados o
ausentes en los miembros
con con debilidad.
 Enfemedad monofásica con
intervalo de 12h-28dias
entre el inicio y el nadir de
la debilidad y meseta clínica
posterior .
 Ausencia de diagnostico
alternativo para la
debilidad.
 CRITERIOS DIAGNOSTIVOS DE
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

CRITERIOS REQUERIDOS CRITERIOS QUE APOYAN

PARA EL DIAGNOSTICO FUERTEMENTE EL
DIAGNOSTICO

DEBILIDAD ARREFLEXIA
PROGRESIVA EN MAS OSTEOTENDINOSA
DE UN MIEMBRO CRITERIOS CLINICOS
Arreflexia tendinosa

1.-Progresion de la debilidad , 50% max debilidad

Compromiso muscular
es muy variable , desde
discreta , debilidad en
los miembros inferiores
con o sin ataxia , a
parálisis de las 4
extremidades
Puede aceptarse una
arreflexia distal e 2.-Afectacion relativamente simétrica .
hiporreflexia bicipital y
patelar si cumple el
resto de criterios
(2ss), 90% (4ss).
3.-Sintomas y signos sensitivos leves.
4.-Afeccion de nervios craneales , debilidadfacial
en 50% de casos.
5.-Recuperacion tras 2-4ss.
6.-Disfuncion autonómica(taquicardia , hipotensión
.
7.Ausencia de fiebre al inicio
8.-Aumento del nivel de proteína en LCR una
semana después de la parición de sintoamas .
9.-Electrodiagnostico anormal

1.-Proteinas aumentadas tras

1° semana.
2- Menos de 10 CRITERIOS DE LCR
Cel/mm(leucocitos
mononucleares)

1.-Reduccion de la velocidad de
conducción motora .
2.-Bloqueo parcial de la CRITERIOS
conducción . ELECTROFISIOLOGICO
3.-Dispersion temporal S
4.-Latencia distales prolongadas .
5.-Ausencia de Ondas F.
6.-Velocidad de conducción
sensitiva .
7.-Disminucion de la amplitud del
potencial de acción .
 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ EN LA

TRATAMIENT
DIAGNÓSTICO
- Sospecha clínica del diagnóstico de SGB
- Parálisis hipocalémica aguda
- El paciente debe ser hospitalizado
Trastornos - Depleción crónica de potasio - Vigilancia médica estricta
musculares y - Parálisis tirotóxica periódica
metabólicos - Parálisis hipo e hipercalémica
periódica familiar GENERA ESPECÍFICO
- Vigilar la función
respiratoria CV + VT - dosis de 400 mg/Kg/día
Miopatías - Deficiencia de maltasa ácida Cuidados durante cinco días
- Gasometría
necrotizantes - Miopatías mitocondriales respiratorios Inmunoglobulina - debe practicarse al inicio
- Evaluación radiológica
del cuadro clínico, con
- Terapia respiratoria.
Hughes mayor de 3.
- Forma aguda: Esclerosis lateral
Enfermedades amiotrófica - Riesgo de mayor
de la - Forma bulbar: disartria, disfagia y mortalidad
motoneurona denervación de lengua - Presión arterial
Manejo de
- Poliomielitis viral aguda: Coxackie, - Ritmo cardíaco - Mayor beneficio si inicia
echovirus, enterovirus
disautonomía
- Balance hídrico en los 7 primeros días de
- Cuidados vasoactivo síntomas
hipotensión - Remover un total de 200-
- Miastenia gravis autoinmunitaria Plasmaféresis
- Síndrome miasténico 250 ml/k de plasma en 4
Trast. De la - 6 sesiones durante 14
trasmisión paraneoplásico - Paracetamol a dosis:
- Hipermagnesemia Manejo del días (interdiario)
neuromuscular 10 a 15 mg/Kg/día
- Agentes bloqueadores dolor - AINES
neuromusculares
- Mantener aporte
- Poliommiositis - hídrico, electrolítico
Difteria y nutrientes
- Nutrición
- Infección por VIH - compromiso de la
Infecciosas deglución vía
- Botulismo
enteral.
- Miositis viral
- Ataxia cerebelosa
- Parálisis por garrapata Apoyo
psicológico
- Tóxicas: Organofosforados,
metales pesados, etc
Neuropatías - Fármacos: amitriptilina, isoniazida,
vincristina, nitrofurantoina