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SNDROME

MIASTNICO DE
LAMBERT-EATON
(LEMS)

LEMS

El sndrome miastnico de Lambert-Eaton


(LEMS, por sus siglas en ingls) es una
enfermedad autoinmune poco comn,
cuyos sntomas y orgenes son un tanto
similares a los de la MG. Mientras que la
MG tiene como blanco de ataque los
receptores ACh en las clulas musculares,
el LEMS interfiere con la liberacin de ACh
de las clulas nerviosas.

LEMS

Aproximadamente el 85 a 90 por ciento de


las personas con LEMS obtienen resultados
positivos de pruebas para anticuerpos contra
el canal de calcio tipo P/Q dependiente de
compuerta de voltaje (VGCC). Esta protena
es un poro que permite la entrada de calcio
en las clulas nerviosas, lo cual es necesario
para la liberacin de ACh.

LEMS

En un 60 por ciento de los casos


aproximadamente, el LEMS se asocia a
cncer pulmonar de clula pequea (y
menos comnmente a otros tipos de
cncer), que puede ser diagnosticado al
mismo tiempo que el LEMS, o aos
ms tarde.

El LEMS con cncer tiene su inicio en


la edad adulta, pero el LEMS sin cncer
puede afectar a los nios.

Existe evidencia que las clulas cancerosas


producen VGCC de manera inapropiada,
disparando el sistema inmunolgico a
producir anticuerpos contra el VGCC.

No se conoce el disparador de LEMS sin


cncer.

Cules son los sntomas de


LEMS?

Los primeros sntomas son usualmente


debilidad en las piernas y dificultad para
caminar.

Debilidad oculobulbar (afectando los


msculos de los ojos, la cara y la
garganta) puede ocurrir ms tarde,
ocasionando ptosis, deterioro del habla
y problemas para tragar.

Tratamiento LEMS

El tratamiento a largo plazo y el


pronstico del LEMS dependen de si
ocurre con o sin cncer.

El cncer amenaza la vida, puede ser


tratado
con
radiacin,
ciruga
o
quimioterapia.

Cmo se diagnostica el LEMS?

Los sntomas autonmicos y la predominante


debilidad de las piernas en el LEMS ayudan a
diferenciarlo de la MG.

Las pruebas de electrodiagnstico que


muestran
una
respuesta
muscular
incrementada a la estimulacin repetida
tambin favorecen al LEMS en vez de la MG
(en donde la respuesta disminuye).

La mayora de los casos, el LEMS puede ser


confirmado por la deteccin de anticuerpos
contra VGCC en la sangre.

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