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El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad autoinmune rara que interfiere con la liberación de acetilcolina de las células nerviosas, lo que causa debilidad muscular. Aproximadamente el 85-90% de los pacientes con LEMS tienen anticuerpos contra el canal de calcio dependiente de voltaje en las células nerviosas. En el 60% de los casos, el LEMS está asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas. Los síntomas incluyen debilidad en las pi
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad autoinmune rara que interfiere con la liberación de acetilcolina de las células nerviosas, lo que causa debilidad muscular. Aproximadamente el 85-90% de los pacientes con LEMS tienen anticuerpos contra el canal de calcio dependiente de voltaje en las células nerviosas. En el 60% de los casos, el LEMS está asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas. Los síntomas incluyen debilidad en las pi
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad autoinmune rara que interfiere con la liberación de acetilcolina de las células nerviosas, lo que causa debilidad muscular. Aproximadamente el 85-90% de los pacientes con LEMS tienen anticuerpos contra el canal de calcio dependiente de voltaje en las células nerviosas. En el 60% de los casos, el LEMS está asociado con cáncer de pulmón de células pequeñas. Los síntomas incluyen debilidad en las pi
(LEMS, por sus siglas en ingls) es una enfermedad autoinmune poco comn, cuyos sntomas y orgenes son un tanto similares a los de la MG. Mientras que la MG tiene como blanco de ataque los receptores ACh en las clulas musculares, el LEMS interfiere con la liberacin de ACh de las clulas nerviosas.
LEMS
Aproximadamente el 85 a 90 por ciento de
las personas con LEMS obtienen resultados positivos de pruebas para anticuerpos contra el canal de calcio tipo P/Q dependiente de compuerta de voltaje (VGCC). Esta protena es un poro que permite la entrada de calcio en las clulas nerviosas, lo cual es necesario para la liberacin de ACh.
LEMS
En un 60 por ciento de los casos
aproximadamente, el LEMS se asocia a cncer pulmonar de clula pequea (y menos comnmente a otros tipos de cncer), que puede ser diagnosticado al mismo tiempo que el LEMS, o aos ms tarde.
El LEMS con cncer tiene su inicio en
la edad adulta, pero el LEMS sin cncer puede afectar a los nios.
Existe evidencia que las clulas cancerosas
producen VGCC de manera inapropiada, disparando el sistema inmunolgico a producir anticuerpos contra el VGCC.
No se conoce el disparador de LEMS sin
cncer.
Cules son los sntomas de
LEMS?
Los primeros sntomas son usualmente
debilidad en las piernas y dificultad para caminar.
Debilidad oculobulbar (afectando los
msculos de los ojos, la cara y la garganta) puede ocurrir ms tarde, ocasionando ptosis, deterioro del habla y problemas para tragar.
Tratamiento LEMS
El tratamiento a largo plazo y el
pronstico del LEMS dependen de si ocurre con o sin cncer.
El cncer amenaza la vida, puede ser
tratado con radiacin, ciruga o quimioterapia.
Cmo se diagnostica el LEMS?
Los sntomas autonmicos y la predominante
debilidad de las piernas en el LEMS ayudan a diferenciarlo de la MG.
Las pruebas de electrodiagnstico que
muestran una respuesta muscular incrementada a la estimulacin repetida tambin favorecen al LEMS en vez de la MG (en donde la respuesta disminuye).
La mayora de los casos, el LEMS puede ser
confirmado por la deteccin de anticuerpos contra VGCC en la sangre.