República Bolivariana De Venezuela

Ministerio Del Poder Popular Para La Educación Superior

Universidad Nacional Experimental

“Francisco De Miranda”

Área: Ciencias De La Salud

Programa De Medicina

Unidad Curricular: Morfofisiopatologia II

CARDI
OPATÍ
AS
CONG Integrantes:

ÉNITA Niño, Jorge 26.578.626

Peña, Francis 22.314.923

S Perdomo, José 26.450.605

Pérez, Liskey 26.696.961

Pérez, Marianys 27.350.319

Pérez, Leonardo 17.823.248

Pérez, Edgardo 25.332.338

Pernalete, María 26.677.284

Santa Ana De Coro, Junio Del 2021

 Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades que se
caracterizan por la presencia de alteraciones estructurales del corazón
producidas por defectos en su formación, la mayoría de ellas se desarrollan por
embriogenia defectuosa entre las semanas de gestación 3 y 8, periodo en el
que las estructuras cardiovasculares principales se forman y comienzan a
funcionar.

Las anomalías más graves son incompatibles con la supervivencia

intrauterina y las malformaciones cardiacas significativas son frecuentes en
niños prematuros y mortinatos. Por otra parte, algunos defectos que afectan a
cavidades individuales o regiones aisladas del corazón a menudo son
compatibles con la maduración embriológica y el alumbramiento final viable,
dentro de esta categoría se cuentan los defectos de tabicacion, las
obstrucciones individuales y las anomalías del infundíbulo o tracto del flujo de
salida.

Epidemiologia

A nivel mundial, se estima que la cardiopatía congénita se presenta entre 8 y

10 casos por cada 1000 nacimientos, con una incidencia aproximada de 1%;
aumentando en los prematuros y mortinatos. Aparece con mayor frecuencia en
el sexo femenino (4 a 5%). Los avances en el diagnóstico y el tratamiento de
estas enfermedades permiten que, en la actualidad, más del 90% de niños
afectados sobrevivan hasta la edad adulta.

En Venezuela, aun cuando las cifras estadísticas no son fidedignas, nacen

alrededor de 4.000 niños afectados del corazón cada año, siendo un 80%
aproximadamente susceptible de tratamiento apropiado los primeros meses o
años de la vida, pudiéndose más de las veces, recuperarse e incorporarse a la
sociedad si son debidamente atendidos a tiempo. Debido a la alta incidencia de
cardiopatías congénitas y a la crisis sanitario asistencial que hemos vivido
durante los últimos años, se ha generado una acumulación de pacientes que
aún con el diagnóstico hecho, han fallecido esperando su turno de cirugía y los
que no, se encuentran peregrinando de hospital en hospital, en condiciones
muchas veces de alto riesgo debido a la evolución natural de la propia defecto.
Otros tantos convertidos en inoperables por no haberse atendido a tiempo
quedando lisiados neurológicamente para siempre

En un informe presentado por la Dirección General del Hospital J.M. de los

Ríos en relación con el funcionamiento de los Servicios de Cardiología y de
Cirugía Cardiovascular y Tórax, elaborado por el Dr. Eduardo Mata en el año
1999, se hacen las siguientes observaciones: Venezuela tiene una tasa alta de
mortalidad infantil (20,88 x 1000 nacidos vivos, siendo una de sus causas la
enfermedad Cardiovascular congénita. Así tenemos que en el año 1998, se
evaluaron 4.700 pacientes en el servicio de cardiología, de los cuales 2820
casos (60 %) presentaron algún trastorno cardíaco y según el informe, 700
casos (25 %, cifra ésta por debajo de los índices internacionales) fueron
susceptibles de corrección quirúrgica ese año. El número de cirugías cardíacas
ese mismo año fue de 60 casos (40 a corazón abierto o extracorpóreo y 20 a
corazón cerrado o no extracorpóreas y 5 de Tórax que no se cuentan), es decir
menos del 10 % de los que tenían alguna indicación quirúrgica.

Etiología

Las cardiopatías congénitas son multifactoriales, es decir, generadas por

múltiples factores. Estos son algunos de los factores de riesgo que pueden
influir en su aparición:

 Factores genéticos. Hay mutaciones genéticas y alteraciones

cromosómicas (como las que producen el síndrome de Down o el
síndrome de Marfan) que pueden estar ligadas a la aparición de
defectos cardiacos.
 Algunas infecciones durante el embarazo, como citomegalovirus o
rubéola
 Consumo de ciertos fármacos durante la gestación (benzodiacepinas o
ácido retinoico)
 Consumo de drogas: alcohol, tabaco, cocaína, heroína.
 Exposición a tóxicos ambientales (organofosforados, algunos pesticidas)
 La carencia de ácido fólico, la obesidad y enfermedades como la
diabetes mellitus se han relacionado con el origen de alteraciones
algunas de ellas cardiacas durante el desarrollo embrionario.

Clasificación

La mayoría de las diversas anomalías estructurales en la cardiopatía

congénita se distribuyen en 3 categorías principales:

 Malformaciones causantes de derivación de izquierda a derecha

 Malformaciones causantes de derivación de derecha a izquierda
 Malformaciones causantes de obstrucción

Derivaciones De Izquierda A Derecha

Los cortocircuitos de izquierda a derecha representan el tipo más frecuente

de malformaciones cardiacas congénitas, así mismo encontramos la
comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV) y
además el conducto arterioso.

En estas malformaciones la cianosis no es una característica inicial, aunque

pueden aparecer posteriormente, después de que el cortocircuito prolongado
de izquierda a derecha haya producido una hipertensión pulmonar suficiente
para generar presiones mayores en el lado derecho que en el izquierdo y de
esta forma, producir la inversión del flujo sanguíneo a través del cortocircuito.

 Comunicación Interauricular

Es un agujero en el tabique entre las dos aurículas. La afección está presente

al nacer (congénita). Podrían encontrarse pequeños defectos por azar y nunca
causar un problema. Algunas pequeñas comunicaciones interauriculares se
cierran durante la infancia. El agujero aumenta la cantidad de sangre que fluye
por los pulmones. Una comunicación interauricular grande y de larga duración
puede dañar el corazón y los pulmones.

Etiología:

 La más frecuente (90%) es la comunicación interauricular ostium

secundum, que aparece cuando el septum secundum no aumenta de
tamaño lo suficiente para recubrir el ostium secundum.
 Las comunicaciones interauriculares de ostium primum son menos
frecuentes (5% de los casos); se producen si el septum primum y el
cojinete endócardico no se fusionan y con frecuencia se asocian a
malformaciones de otras estructuras derivadas del cojinete endócardico
(ejemplo: las válvulas mitral y tricúspide).
 Las comunicaciones interauriculares del seno venoso (5% de los casos)
están localizadas cerca de la entrada de la vena cava superior y se
asocian a mutaciones por error en el marco de la lectura del factor de
transcripción NKX2.5.

Factores de riesgo: Se desconoce la causa de las comunicaciones

interauriculares, sin embargo, algunos defectos cardíacos congénitos son
hereditarios y, en ocasiones, aparecen junto con otros problemas genéticos,
como el síndrome de Down. Algunas afecciones que aparecen durante el
embarazo pueden aumentar el riesgo, entre ellas.

-La infección por rubéola

-El consumo de drogas, alcohol o la exposición a ciertas sustancias

-Diabetes o lupus.

Patogenia: La alteración hemodinámica está definida por los cortocircuitos

en niveles auricular y ventricular, por la presencia de regurgitación (válvula
mitral) y de la relación entre las resistencias pulmonares y sistémicas. Cuando
hay regurgitación mitral a través de la hendidura, se puede dar un reflujo de
sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula derecha; en
consecuencia, la aurícula izquierda no aumentará de tamaño. Los cortocircuitos
a través de la comunicación interauricular y la comunicación interventricular
generan cardiomegalia con dilatación de ambos ventrículos y del anillo de la
válvula auriculoventricular, incrementando la insuficiencia, que empeorará el
cuadro si el defecto está acompañado por una trisomía 21, la enfermedad
vascular pulmonar obstructiva se desarrolla más rápido, probablemente por
tener un lecho vascular pulmonar hiperactivo a la obstrucción de vías aéreas
altas y a la presencia, en algunos casos, de hipotonía por hipotiroidismo, que
podría favorecer la presencia de enfermedades respiratorias de insuficiencia
cardíaca en los primeros meses de vida.

 El defecto ostium primum asociado a una insuficiencia mitral moderada a

severa tiene una historia natural con síntomas de insuficiencia cardíaca
congestiva más marcados en la infancia, y algunos pacientes pueden
morir en la primera década de vida.
 Uno de los defectos más importantes y resaltantes es el Ostium
secundum, el cual se caracteriza por una gran abertura entre la aurícula
derecha e izquierda, Esta se debe a una excesiva muerte celular y a la
reabsorción del Septum primum o bien al desarrollo inadecuado del
Septum secundum en la zona del foramen oval, haciendo que de esta
manera desaparezca el mecanismo de válvula que cierra dicho foramen
al momento del nacimiento permitiendo así el flujo de sangre de entre
las aurículas.
 En el desarrollo del tabique interauricular este tipo de comunicación se
produce por un proceso de “reabsorción” (muerte celular) en la porción
alta del septum secundum (cerca de la desembocadura de la vena cava
superior) en la zona correspondiente al ostium secundum, con lo cual
este no queda ocluido y se produce la comunicación entre las dos
aurículas, o puede ocurrir cerca de la desembocadura de la vena cava
inferior.

Fisiopatología: Viene determinada por los efectos del cortocircuito sobre la

circulación cardíaca y pulmonar. A medida que aumenta el tamaño del
cortocircuito con proporciones de flujo desde la circulación pulmonar a la
sistémica mayor de 1,5:1, van dilatándose la aurícula derecha y el ventrículo
derecho. La hipertensión sistémica superpuesta y la arteriopatía coronaria
modifican la distensibilidad del ventrículo izquierdo y favorecen el cortocircuito
de izquierda a derecha. Hasta en un 15% de los pacientes mayores de 50 años
está afectada la válvula mitral. Puede producirse una insuficiencia de las
cavidades cardíacas derechas y fibrilación o aleteo auricular como
consecuencia de una sobrecarga crónica de volumen en las cavidades
cardíacas derechas y de la dilatación auricular y ventricular progresivas. La
elevación de la presión pulmonar se debe al aumento del flujo sanguíneo
pulmonar.

Anatomía patológica: Las comunicaciones interauriculares de tipo ostium

secundum típicamente son defectos de bordes lisos próximos al agujero oval,
habitualmente sin otras malformaciones cardíacas asociadas. Debido al
cortocircuito de izquierda a derecha, las lesiones hemodinámicamente
significativas se acompañan de dilatación de la aurícula y el ventrículo
derechos, hipertrofia ventricular derecha y dilatación de la arteria pulmonar, que
reflejan los efectos de una sobrecarga de volumen crónica sobre el lado
derecho del corazón.

Las comunicaciones interauriculares de ostium primum aparecen en la parte

inferior del tabique interauricular y se pueden extender hasta las válvulas mitral
y tricúspide, lo que refleja la estrecha relación entre el desarrollo del tabique
primario y el cojinete endocárdico. Habitualmente hay malformaciones de las
válvulas auriculoventriculares, típicamente en forma de hendidura del velo
anterior de la válvula mitral o del velo septal de la válvula tricúspide. En los
casos más graves, el defecto de tipo ostium primum se acompaña de una
comunicación interventricular y de deformidades graves de las válvulas mitral y
tricúspide, y como consecuencia de un canal auriculoventricular común. Las
comunicaciones interauriculares del seno venoso se localizan en la parte
superior del tabique interauricular y con frecuencia se acompañan de drenaje
anómalo de las venas pulmonares en la aurícula derecha o en la vena cava
superior.

Manifestaciones clínicas: Las comunicaciones interauriculares que tienen

mayor probabilidad de cerrarse espontáneamente son los defectos más
comunes que se diagnostican por primera vez en adultos. En general, estos
efectos son bien tolerados, especialmente si miden menos de 1 cm de
diámetro; lesiones incluso mayores habitualmente no producen síntomas
durante la infancia. Sin embargo, con el paso del tiempo puede aumentar la
resistencia vascular pulmonar, lo que produce hipertensión pulmonar. Esto se
produce en menos del 10% de los pacientes en los que no se corrigió el
defecto.

Los objetivos del cierre quirúrgico de las comunicaciones interauriculares son

la reversión de las alteraciones hemodinámicas y la prevención de las
complicaciones, como insuficiencia cardíaca, embolia paradójica y vasculopatía
pulmonar irreversible. La mortalidad es baja y la supervivencia postoperatoria
es comparable a la de una población normal. Los defectos del ostium primum
tienen mayor probabilidad de asociarse a datos de insuficiencia cardiaca
crónica, en parte debido a la elevada frecuencia de insuficiencia mitral
asociada.

Diagnóstico:

 Ecocardiograma:
 En la Comunicación interauricular de tipo ostium secundum: Desviación
del eje eléctrico a la derecha y un perfil rSr en las derivaciones
precordiales derechas, que representan ensanchamiento del infundíbulo
de salida del ventrículo derecho.
  Con la Comunicación interauricular del seno venoso puede surgir un
marcapasos venoso ectópico auricular o un bloqueo de primer grado.
 Los defectos del septum auricular (ASD) de tipo ostium primum, el
defecto de conducción del ventrículo derecho se acompaña de
desviación del eje eléctrico hacia arriba y a la izquierda y la rotación del
asa de QRS del plano frontal en sentido contrario a las manecillas del
reloj.
 Ecocardiograma: Ventrículo derecho y aurícula derecha
dilatados. Radiografía de tórax: aurícula derecha, ventrículo
derecho, arteria pulmonar y sus ramas agrandadas.
 Cateterización cardíaca.

 Comunicación Interventricular

Las Comunicaciones interventricular son los cierres incompletos (defectos)

del tabique interventricular que permiten la comunicación libre de sangre entre
los ventrículos izquierdo y derecho.

Indecencia: Representa la malformación cardíaca congénita más frecuente

en el momento del nacimiento con una incidencia de 4.482 (42%) por un millón
de nacidos vivos en EEUU. Aunque es más frecuente la mayor parte de las
Comunicaciones Interventricular se cierran espontáneamente durante la
infancia, de forma que la incidencia global en adultos es inferior a la de la
Comunicación Interauricular.

Etiología: El corazón fetal está formado por una sola cámara hasta la quinta
semana de gestación, después de la cual se divide por el proceso de desarrollo
de tabiques de separación en las cavidades. El tabique interventricular
muscular se desarrolla desde el ápex hacia la base del corazón, esta estructura
es alcanzada por la porción membranosa del tabique que crece desde abajo
separando los ventrículos derechos e izquierdo. El defecto ventricular más
común se relaciona con la formación parcial o total de la porción membranosa
del tabique.

Factores de Riesgo: Los defectos cardíacos congénitos generalmente se

asocian a síndrome o anomalía cromosómica; la más común el síndrome de
Down (trisomía 21), en el que el 50% de los afectados presentan defectos en
las almohadillas endocárdicas y el tabique ventricular. Las Comunicaciones
interventriculares también están presentes en el 90% de los pacientes con
trisomías 13 y 18.

Patogenia: El defecto puede localizarse en cualquier parte del tabique

interventricular, puede ser único o múltiple, y ser variable en forma y tamaño.
Se presentan en:
  Un orifico pequeño en la porción membranosa del tabique; o
Comunicaciones interventriculares situadas por debajo de la cresta
supraventricular, se localizan en una zona translúcida pequeña por
debajo de la válvula aórtica y son los responsables de hasta el 80%.
 Un defecto de mayor tamaño que va más allá de la región membranosa;
Estos defectos muestran típicamente una extensión variable hacia la
entrada y la salida del tabique, de ahí su denominación de anomalías
perimembranosas.
 Anomalía en la porción muscular; pueden ser múltiples y desarrollarse
distales a la inserción en el tabique de la válvula tricúspide y hacia la
punta.
 Ausencia total de la porción muscular del tabique; dejando como
consecuencia un solo ventrículo

Los defectos del tabique se asocian con frecuencia con otras

malformaciones, como ejemplo la transposición de grandes vasos, el conducto
arterial persistente y la coartación de la aorta.

Fisiopatología: Depende del tamaño del defecto, del estado del lecho
vascular pulmonar y de los efectos del tamaño del cortocircuito sobre la
hemodinámica cardíaca.

 Defectos pequeños del tabique interventricular: Limita el tamaño del

cortocircuito de izquierda a derecha, de modo que las cavidades
cardiacas tienen tamaño normal y las presiones y resistencias en la
arteria pulmonar permanecen dentro de los límites normales. En más del
50% de los enfermos, suele haber cierre espontáneo del defecto, en
particular durante el primer año de vida. Si no hay resolución
espontánea del defecto en el trascurso de los primeros años de vida, es
probable que no ocurran cambios en la situación clínica. En los defectos
de pequeño a mediano tamaño, el impacto del chorro en el ventrículo
derecho puede ocasionar lesiones endoteliales y aumentar el riesgo de
una endocarditis infecciosa.
 Defectos grandes del tabique interventricular: Los defectos grandes no
tienen restricción del flujo desde el ventrículo izquierdo al derecho y
hacia el lecho vascular pulmonar. Por lo que se relacionan con
incremento notorio en el flujo sanguíneo pulmonar, así como con
diversos grados de elevación de las presiones y resistencias de la arteria
pulmonar. Un defecto de moderado a grave desencadena una dilatación
de la aurícula y el ventrículo izquierdos que concuerda con el grado de
cortocircuito de izquierda a derecha. El cortocircuito a través del tabique
ventricular se produce predominantemente durante la sístole, cuando la
presión del ventrículo izquierdo supera a la del derecho; en la aurícula
izquierda se producen anomalías del llenado diastólico. La
Comunicación interventricular moderada a grave afecta el lado derecho
 del corazón, consecuencia de una elevación de la presión pulmonar y
del flujo sanguíneo pulmonar. El complejo de Eisenmenger se desarrolla
aproximadamente en el 10% de los pacientes con CIV, por lo general
cuando no hay resistencia al flujo a la altura del defecto (que puede
llegar a ser tan grande como la aorta). La gravedadd de la situación
puede ser trivial o leve, cuando existe un gradiente de presión sistólico
entre los ventrículos, o incluso de moderada a grave.

Anatomía patológica: En las malformaciones que determinan un

cortocircuito izquierda- derecha importante, se produce:

-Una hipertrofia del ventrículo derecho, a menudo asociada a dilatación del

mismo.

-Aumento del diámetro de la arteria pulmonar, causado por el mayor volumen

que propulsa el ventrículo derecho.

-Son frecuentes los cambios vasculares típicos de la hipertensión pulmonar.

Manifestaciones clínicas: las comunicaciones interventriculares pequeñas

pueden ser asintomáticas. Los defectos de la porción muscular cierran de
manera espontánea en más de la mitad de los pacientes, especialmente
durante la lactancia o infancia. Sin embargo, los defectos de mayor tamaño
provocan un importante cortocircuito izquierda-derecha crónico, que con
frecuencia se complica con hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca
congestiva.

La hipertensión pulmonar progresiva es más frecuente y precoz en las

comunicaciones interventriculares que en las comunicaciones interauriculares.
Por eso, en estas lesiones está indicada la corrección quirúrgica precoz. Los
defectos de pequeño a mediano calibre aumentan el riesgo de una endocarditis
infecciosa.

Diagnóstico: Generalmente se diagnostica después del nacimiento. Durante

el examen físico, si el médico oye un soplo o hay otros signos presentes, podrá
solicitar una o más pruebas para confirmar el diagnóstico.

 La prueba más común es el ecocardiograma, que es una ecografía del

corazón que puede mostrar los problemas que hay en la estructura del
corazón, el tamaño del orificio y la cantidad de sangre que difunde a
través del orificio.
 Ecocardiografía bidimensional: Permite la distinción de los distintos tipos
anatómicos de las CIV y es habitualmente suficiente para evaluar
preoperatoriamente a los pacientes.
  Persistencia Del Conducto Arterioso

La persistencia del conducto condiciona un 'cortocircuito' entre la circulación

sistémica y la pulmonar: se produce la mezcla de sangre oxigenada de la
circulación sistémica que va por la aorta y la sangre con poco oxígeno que
circula por la arteria pulmonar, lo que al final produce que al organismo se
mande sangre con menos oxígeno del normal.

Incidencia: Por millón de nacidos vivos 781 con un porcentaje de 7%. La

mayoría de casos se presenta en mujeres y nacidos prematuros.

Etiología: Lactantes nacidos en altitudes, nacidos prematuros y lactantes

cuyo primer trimestre de vida intrauterina se complicó por rubeola materna.

Fisiopatología: Las consecuencias van a depender del diámetro y el estado

cardiovascular, produce un aumento en el gasto pulmonar directamente
proporcional al calibre y que involucra la resistencia vascular pulmonar. Por lo
general el flujo es pequeño y moderado, de modo que las presiones y las
resistencias a nivel pulmonar parecen normales. Suele ser asintomático, el
signo cardinal es un soplo continuo típico que puede estar acompañado de
frémito (El cual se escucha mejor en el borde esternal superior izquierdo y
aumenta en la parte final de la sístole).

No presenta consecuencias para el crecimiento y desarrollo del niño, en

nacidos a término y sanos el conducto se contrae poco después del nacimiento
(1-2 días) consecuencia al incremento de la oxigenación arterial, la disminución
de la resistencia vascular pulmonar y la reducción de las concentraciones
locales de prostaglandina E3. Se puede atrasar o no producirse en lactantes
con hipoxia, o asociado a otras anomalías congénitas en especial las
Comunicaciones interventriculares que elevan las presiones vasculares
pulmonares, la persistencia del conducto también depende del tamaño de la
comunicación, la longitud del conducto y la relación éntrelas circulaciones
sistémicas y pulmonares.

Anatomía patológica: El conducto forma parte de la circulación fetal normal,

la afección se presenta cuando este persiste, su ubicación parte de la arteria
pulmonar de donde se deriva un conducto que se une en oposición al origen de
la arteria subclavia izquierda, durante la vida intrauterina permite el paso de
flujo de sangre de la arteria pulmonar a la aorta punteando los pulmones que
aún no se encuentran oxigenados.

Manifestaciones clínicas: En los cortos circuitos más grandes con fuga

aortica se origina una alta presión del pulso arterial el cual se percibe como
“saltón” o en “martillo hidráulico”. La aurícula y el ventrículo crecen y se
adaptan al incremento del flujo sanguíneo pulmonar, esto puede presentar
disnea por esfuerzo. Dado que es una derivación de izquierda a derecha no
hay cianosis, aunque en ocasiones el cortocircuito puede cambiar de dirección
de modo que la parte descendente de la aorta esta perfundida por sangre
arterial desaturada y podría originar cianosis en las extremidades inferiores,
dedos y uñas en palillos de tambor, mientras las extremidades superiores
permanecen normales.

En casos en que el corto circuito es grande puede condicionar el desarrollo

de insuficiencia cardíaca con retraso en el desarrollo, diaforesis, fatiga y
taquipnea.

Diagnóstico: Los datos electrocardiográficos permanecen normales si el

conducto es pequeño, así mismo sucede en las radiografías. El
electrocardiograma permite definir e identificar el grado de crecimiento de la
cavidad y visualizar el conducto. Según el caso se puede considerar corrección
quirúrgica.

Auscultación: Soplo continuo, que puede ser sustituido por un soplo sistólico
precedido de un chasquido de expulsión con un 2do ruido violento producido
por el cierre de la válvula pulmonar, en ocasiones se presenta un soplo
diastólico temprano por incompetencia.

Derivaciones De Derecha A Izquierda

Las malformaciones cardíacas asociadas a un cortocircuito derecha-izquierda

se caracterizan por una cianosis precoz. Esta aparece porque la sangre poco
oxigenada del lado derecho del corazón fluye directamente a la circulación
arterial. Dos de los trastornos más importantes asociados a una cardiopatía
congénita cianógeno son la tetralogía de Fallot y la transposición de los
grandes vasos. Entre las consecuencias clínicas de una cianosis sistémica
grave están acropaquias en las puntas de los dedos de manos y pies
(osteoartropatía hipertrófica), policitemia y embolias paradójicas.

 Tetralogía De Fallot:

Es una afección poco frecuente ocasionada por una combinación de cuatro

defectos cardíacos presentes al nacer. La causa más frecuente de cardiopatía
congénita cianógena y representa aproximadamente 3.5 y 8% de los defectos
cardiacos congénitos, y afecta aproximadamente a 1 de cada 2400 nacidos
vivos. Las cuatro características fundamentales son:

 Comunicación Interventricular.
 Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis
subpulmonar).
 Aorta acabalgada sobre la Comunicación Interventricular.
 Hipertrofia ventricular derecha.
 Todas estas características se deben a un desplazamiento anterosuperior del
tabique infundibular, que determina una tabicación anómala entre el tronco de
la arteria pulmonar y la raíz de la aorta.

Etiología: Parece estar involucrados múltiples factores prenatales como la

rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, madre mayor
de los 40 años de edad, diabetes, nutrición prenatal deficiente o alcoholismo
materno.

Fisiopatología: Consiste en el paso de sangre desaturada del Ventrículo

derecho al Ventrículo izquierdo y aorta a través de la Comunicación
interventricular, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la
circulación sistémica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y más acusada
cuanto más severa sea la estenosis pulmonar

Anatomía patológica: Se puede observar:

 Cardiomegalia en forma de bota, por intensa hipertrofia ventricular

derecha, especialmente de la región apical
 La comunicación interventricular (CIV) suele ser grande y su diámetro se
aproxima al del orificio aórtico
 A veces, hay atresia de la válvula pulmonar y de una porción variable de
las arterias pulmonares, por lo cual es necesario que pase la sangre a
través de un Conducto arterioso persistente o permeable, de las arterias
bronquiales dilatadas o de ambas
 También puede haber una insuficiencia de la válvula aórtica o una
Comunicación Interauricular (la aorta proximal aparece dilatada y el
tronco de la arteria pulmonar muestra hipoplasia)
 Existe un cayado aórtico derecho más o menos en el 25% de los casos.
 La válvula aórtica se encuentra situada justo por encima de la
comunicación Interventricular (aorta acabalgada) y representa el
principal lugar por donde fluye la sangre de los dos ventrículos.

Manifestaciones clínicas: Entre las consecuencias hemodinámicas de la

tetralogía de Fallot se encuentran un cortocircuito derecha-izquierda, la
reducción del flujo sanguíneo pulmonar y el aumento del volumen aórtico.

La gravedad clínica depende fundamentalmente del grado de obstrucción al

flujo de salida pulmonar. Por eso, cuando la obstrucción pulmonar es leve, el
proceso recuerda a una Comunicación interventricular aislada, porque las
presiones altas en el lado izquierdo solo producen un cortocircuito izquierda-
derecha sin cianosis.

Con más frecuencia, la estenosis pulmonar más grave determina una

cianosis precoz. Además, conforme el niño crece y el corazón aumenta de
tamaño, el orificio pulmonar no se expande en proporción, lo que ocasiona un
agravamiento progresivo de la estenosis funcional. La estenosis del flujo
pulmonar protege la vasculatura pulmonar de las sobrecargas de presión y
volumen, lo que evita el desarrollo de hipertensión pulmonar y, en ese caso, la
insuficiencia ventricular derecha es infrecuente. Sin embargo, los pacientes
desarrollan las secuelas típicas de una cardiopatía cianógena, como policitemia
(por la hipoxia) con la consiguiente hiperviscosidad y osteoartropatía
hipertrófica; el cortocircuito derecha-izquierda aumenta el riesgo de
endocarditis infecciosa y embolización sistémica.

Se puede presentar:

 Dificultad para alimentarse

 Dificultad para aumentar de peso
 Perdida del conocimiento
 Desarrollo deficiente
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Diagnóstico: Es eminentemente clínico, clasificándose ya sea en cianótica o

acianótica dependiendo del grado de estenosis pulmonar.

A la exploración física es relevante la auscultación, caracterizándose por la

presencia de un soplo sistólico expulsivo en la región paraesternal superior
izquierda. El apoyo en estudios de imagen permite corroborar el diagnóstico y
estadificar la gravedad de la enfermedad. En el electrocardiograma se
encuentran típicamente datos de crecimiento de cavidades derechas y
desviación del eje QRS a la derecha. El ecocardiograma es el método de
imagen más útil para confirmar el diagnóstico, al permitir observar los datos de
comunicación interventricular, crecimiento de cavidades, estenosis pulmonar y
aorta cabalgada.

 Transposición De Las Grandes Arterias

En esencia consiste en que las grandes arterias emergen del ventrículo

opuesto a lo normal, es decir, las circulaciones pulmonares y sistémicas, en
lugar de estar conectadas en serie, se encuentran en paralelo. La sangre
venosa sistémica pasa a la aurícula derecha. Y a través de una válvula mitral, a
un ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar. El retorno venoso pulmonar
pasa de la aurícula izquierda, a través de una válvula tricúspide, a un ventrículo
derecho y a la aorta.

Prevalencia y Etiología: Afecta mayormente a los niños, con un predominio

de dos a tres por cada niña. Es frecuente en hijos de madres diabéticas, en
madres con alto consumo de alcohol o en madres desnutridas; en contraste, la
ingesta de ácido fólico por las madres se ha asociado con una modesta
reducción del riesgo para transposición de grandes vasos (TGV).
 Fisiopatología: La anormalidad fisiológica central y más importante radica en
la circulación de la sangre: el retorno venoso de las cavas que llega a la
aurícula y ventrículo derecho es reenviado sin oxigenarse a la circulación
sistémica por la aorta que nace del ventrículo derecho; en tanto que el retorno
venoso pulmonar que llega por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo
izquierdo es reenviado a hiperoxigenarse a los pulmones por medio de la
arteria pulmonar, la cual nace del ventrículo derecho. Dado que ésta afección
sería incompatible con la vida sin la existencia de un intercambio de sangre
entre las cavidades cardíacas, así que existe una circulación bidireccional y en
paralelo. A través de un conducto arterioso permeable (PCA), una fracción de
sangre pasa de la aorta a los pulmones para oxigenarse, mientras que por un
foramen oval permeable, una fracción de sangre oxigenada pasa de la aurícula
izquierda a la derecha para mejorar un poco la saturación en la aorta.

La transposición de las grandes arterias se clasifica en IV tipos:

Tipo I: Con septum interventricular integro.

Tipo II: con comunicación interventricular pequeña.

Tipo III: con comunicación interventricular grande.

Tipo IV: con comunicación interventricular y estenosis pulmonar.

Manifestaciones Clínica: En la vida fetal, la transposición de los grandes

vasos es bien tolerada. Hacer el diagnóstico prenatal de TGV por ecografía
ofrece buenas ventajas al equipo médico quirúrgico. El cuadro clínico es
dominado por la cianosis acompañada o no de colapso circulatorio. En todo
recién nacido con cianosis que no responde a oxígeno, debe sospecharse el
diagnóstico de transposición de las grandes arterias. En los niños con foramen
oval restrictivo, el cuadro se presenta a las pocas horas después del
nacimiento con severa cianosis y colapso circulatorio. La septotomía auricular
guiada por ecografía es el tratamiento adecuado para asegurar el intercambio
de forma paralela. Cuando la comunicación interauricular o interventricular es
amplia, la cianosis no es tan importante, pero el niño tiene manifestaciones de
congestión pulmonar por el hiperflujo pulmonar.

Diagnóstico: El ecocardiograma confirma el diagnóstico, y las medidas

terapéuticas cas iniciales son la infusión de prostaglandinas y la septotomía
auricular con balón, para enseguida proceder a la corrección quirúrgica. La
mortalidad operatoria es baja y el pronóstico a largo plazo es bueno.

 Atresia Tricuspidea:

Cardiopatía congénita con ausencia completa de conexión auriculo-

ventricular derecha, con algún grado de hipoplasia ventricular derecha y con un
corto- circuito obligatorio de derecha a izquierda a nivel atrial ya sea a través de
una comunicación interatrial o por medio de un foramen oval permeable.

Incidencia: Se observa en el 1.5% de los recién nacidos con cardiopatía

congénita con una prevalencia de 0.18/1000 recién nacidos vivos.

Etiología: Se presenta durante el desarrollo fetal del corazón. Algunos

factores genéticos, como el síndrome de Down, podrían aumentar el riesgo de
que el bebé padezca anomalías cardíacas congénitas, como la atresia
tricuspídea, pero generalmente se desconoce la causa de la enfermedad
cardíaca congénita.

Factores predisponentes:

 Padre con un defecto cardíaco congénito.

 Consumo de algún tipo de medicamento durante el embarazo, como
isotretinoína contra el acné (Claravis, Amnesteem y otros), algunos
medicamentos anticonvulsivos y algunos medicamentos para el
trastorno bipolar.
 Fumar antes o durante el embarazo, y beber alcohol durante el
embarazo.

Fisiopatología: El recorrido de la sangre se realiza de la siguiente manera:

de las cavas a la aurícula derecha de donde pasa a la aurícula izquierda por la
gran comunicación interauricular en donde se mezcla con la sangre arterial
proveniente de las venas pulmonares, pasando luego al ventrículo izquierdo el
cual envía sangre por la aorta y por la comunicación interventricular a la arteria
pulmonar. Existen pues varios hechos que son la mezcla de sangre a nivel de
la aurícula izquierda y la isquemia pulmonar condicionada por la estrechez del
ventrículo derecho, encontrándose de esta manera como defecto obligado en la
cardiopatía que nos ocupa, la comunicación interauricular y semiobligando la
comunicación interventricular o bien la persistencia del ductus arteriovenoso,
debiendo existir si uno de estos dos últimos defectos lo cual permite llevar flujo
sanguíneo al pulmón, situaciones anatómicas que condicionan el grado de
cianosis.

Clasificación: La clasificación más aceptada actualmente es la de Tandon y

Edwards, que encierra más del 95% de los casos y en la que la atresia
tricúspide se divide en tres tipos, desde el punto de vista anatomopatológico:

TIPO I: Con concordancia ventriculoarterial, aproximadamente el 70% de los

casos. Aorta naciendo del ventrículo izquierdo (VI) y pulmonar de la cámara
infundibular (relación normal de las grandes arterias), siendo este grupo el más
frecuente.

TIPO II: Con discordancia ventriculoarterial en un 30%. La arteria pulmonar

nace del VI y la aorta de la cámara infundibular derecha (relación de las
grandes arterias tipo transposición). Cada uno de estos tipos se divide según el
grado de obstrucción de la arteria pulmonar:

 Con atresia pulmonar.

 Con estenosis pulmonar.
 Sin estenosis pulmonar y aumento del flujo pulmonar.

TIPO III: Un tipo raro con L-transposición de grandes arterias:

 Con estenosis pulmonar o subpulmonar.

 Con estenosis subaórtica.

Manifestaciones clínicas: Hay disminución en el flujo sanguíneo pulmonar,

consiste en cianosis anorexia y desarrollo físico inadecuado. Cardiomegalia
mínima, y el soplo de expulsión sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo
es inespecífico. Suele encontrarse desviación del eje hacia la izquierda con
hipertrofia del ventrículo izquierdo, y esos datos electrocardiográficos en
presencia de cianosis indican el diagnostico.

El ecocardiograma confirma la falta de la válvula tricúspide, delinea el tamaño

del ventrículo derecho pequeño, confirma la presencia de un ventrículo
izquierdo grande y revela si hay o no transposición de las grandes arterias.

La mayoría de los lactantes con disminución de flujo sanguíneo pulmonar

requiere agradecimiento del defecto del tabique intraauricular para asegurar
una fácil comunicación ente ambas aurículas, así como derivados de la
circulación sistémica a la pulmonar. Años más tardes se efectúa cirugía más
radical, con anastomosis de la aurícula derecha hacia la arteria pulmonar y
sistémico anula la cianosis y mejora la tolerancia al ejercicio. También se usa
un procedimiento similar en quienes se colocaron bandas constrictivas en la
arteria pulmonar durante la lactancia

LESIONES OBSTRUCTIVAS

Son obstrucciones congénitas que pueden producirse ya sea a nivel de las

válvulas cardiacas o en uno de los grandes vasos, lo que dificulta la salida de
sangre de las cavidades cardiacas, entre estas patologías tenemos las
siguientes:

 Coartación Aortica:

Se trata de una estrechez de la aorta torácica descendente con

engrosamiento de la capa media, la afección de la aorta es variable, va desde
un leve estrechamiento hasta dejar en ocasiones solo un pequeño canal, cabe
destacar que este defecto también se puede ver en la aorta abdominal en
pocos casos.
 Etiología: No existe una única causa confirmada, pero lo más cerca que se
ha llegado a conocer sobre el origen de este defecto es que puede tener tres
causas:

 Extensión del músculo liso ductal dentro de la aorta durante la vida fetal
que postnatalmente se constriñe y origina una estrechez en el sitio de
inserción del ductus.
 Reducción del gasto cardiaco izquierdo por lesiones estenoticas de la
válvula aortica, originando hipoplasia de la aorta con estrechez en el sitio
de menor flujo como es el itsmo aórtico.
 Falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda
originado en el sitio de la coartación, generando una retracción en el
momento en que se cierra el ductus.

Factores Predisponentes: La coartación aórtica a menudo se produce junto

con otros defectos cardíacos de nacimiento, lo que nos puede llevar a concluir
que un paciente puede tener más probabilidades de sufrir coartación aórtica si
presenta enfermedades cardíacas como: Válvula aórtica bicúspide, Conducto
arterial persistente., Orificios en la pared que se encuentra entre los lados,
izquierdo y derecho del corazón.

Fisiopatología: En ella se describen cinco procesos:

 Hipertensión arterial proximal a la estenosis: Se da por la presión que

ocurre por querer vaciar la estenosis.
 Hipotensión arterial distal a la estenosis.
 Sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo: Ocurre porque el
ventrículo está tratando de sacar esa circulación por la aorta.
 Desarrollo de circulación colateral: Esta se lleva a cabo por medio de las
ramas de las arterias intercostales, arteria mamaria interna, arteria
torácica interna y arterias espirales.
 Hipertrofia y disfunción del ventrículo izquierdo.

Anatomía patológica: La coartación aortica puede presentarse como una

obstrucción circunscrita hasta una alongada, y puede estar asociada a
hipoplasia tubular o de la porción transversa del arco aórtico. En base a su
relación con el conducto arterioso se clasifica en:

 Preductal: Cursa a menudo sintomática en la primera infancia, con

hipoplasia tubular del cayado aórtico proximal, ubicado entre la arteria
subclavia izquierda y el conducto arterioso.
 Postductal: Se presenta con un pliegue rugoso aislado de la aorta,
inmediatamente en oposición al conducto arterioso cerrado distal a los
vasos del cayado, se ubica en específico debajo de la arteria subclavia
izquierda a nivel del conducto arterioso distal a este.
 Manifestaciones Clínicas: Lo más común en estos pacientes es la
discrepancia de pulsos y tensión arterial sistólica entre miembros superiores e
inferiores, pulsos disminuidos por debajo de la coartación, presión arterial
sistólica aumentada en extremidades superiores y un gradiente de presión se
presenta en miembros superiores e inferiores mayor de 20mmHg.

Diagnóstico: Para realizar un diagnóstico eficaz se realizan.

 Resonancia Magnética: Define la localización y severidad de la

coartación, la anatomía del arco aórtico, itsmo y el área de dilatación
post estenotica.
 Ecocardiograma: Permite una evaluación anatómica y funcional del
paciente con coartación de aorta y lesiones asociadas.
 Otros métodos como Electrocardiograma, Radiografía de tórax y
Cateterismo cardiaco a pesar de ser utilizados, en muchas ocasiones no
llevan a un diagnóstico certero e incluso pueden coincidir patrones de
otras patologías.

 Estenosis Pulmonar

Es un estrechamiento del tracto de salida del flujo pulmonar que obstruye el

flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar
durante la sístole.

Etiología: Suele ser congénita, afecta sobre todo a niños y puede ser
valvular o ubicarse justo debajo de la válvula en el tracto de salida
(infundibular). En general forma parte de la tetralogía de Fallot. Otras causas
menos frecuentes son el síndrome de Noonan (un síndrome familiar similar al
de Turner pero sin defectos cromosómicos) y el síndrome carcinoide en los
adultos.

Factores de riesgo: Debido a que la estenosis de la válvula pulmonar, por lo

general, se genera antes del nacimiento, no existen muchos factores de riesgo
conocidos. Sin embargo, ciertas enfermedades y procedimientos pueden
aumentar el riesgo de padecer estenosis de la válvula pulmonar más adelante,
como los siguientes: Síndrome carcinoideo, Fiebre reumática, Síndrome de
Noonan y Reemplazo de válvula pulmonar,

Manifestaciones Clínicas: Muchos permanecen asintomáticos durante

varios años y no consultan al médico hasta la adultez. Incluso entonces, un
porcentaje significativo de individuos sigue sin presentar síntomas. Cuando se
desarrollan síntomas de estenosis pulmonar, son similares a los de la estenosis
aórtica (síncope, angina, disnea).

Los signos visibles y palpables reflejan los efectos de la hipertrofia del

ventrículo derecho e incluyen una onda a prominente de la vena yugular
(producida por la contracción auricular violenta contra un ventrículo derecho
hipertrofiado), un latido precordial del ventrículo derecho y un frémito sistólico
paraesternal izquierdo en el segundo espacio intercostal.

Diagnóstico: Se confirma con ecocardiografía Doppler, que puede

caracterizar la gravedad de la estenosis como:

 Leve: gradiente pico < 36 mmHg

 Moderado: gradiente pico 36 a 64 mmHg
 Severo: gradiente pico > 64 mmHg

El ECG puede ser normal o mostrar una hipertrofia ventricular derecha o un

bloqueo de la rama derecha del fascículo de His. Y el cateterismo cardíaco
derecho solo se usa cuando se sospechan dos niveles de obstrucción (valvular
e infundibular).

 Atresia Pulmonar

Es un defecto cardiaco de nacimiento, por el cual la válvula que controla el

flujo de sangre desde el corazón hacia los pulmones nunca se forma. En los
bebés con este defecto, la sangre tiene problemas para fluir hacia los pulmones
para incorporar el oxígeno que debe llevar a todo el cuerpo.

Tipos de atresia pulmonar:

 Atresia pulmonar con un septo ventricular intacto: En este tipo el tabique

o septo que hay entre los dos ventrículos permanece completo e intacto.
Durante el embarazo, cuando el corazón se está desarrollando, muy
poca sangre fluye hacia o desde el ventrículo derecho; por lo tanto, el
ventrículo derecho no se desarrolla totalmente y queda muy pequeño. Si
el ventrículo derecho no está bien desarrollado, esto puede dificultar el
bombeo de sangre desde el corazón hacia los pulmones y el resto del
cuerpo. La arteria que normalmente lleva la sangre hacia afuera del
ventrículo derecho, la arteria pulmonar principal, permanece muy
pequeña debido a que la válvula pulmonar no se ha formado.
 Atresia pulmonar con comunicación interventricular: En este tipo de
atresia pulmonar, la comunicación interventricular permite que fluya
sangre hacia adentro y hacia afuera del ventrículo derecho. Por lo tanto,
la sangre que fluye hacia adentro del ventrículo derecho puede ayudar a
que el ventrículo se desarrolle durante el embarazo, entonces no es tan
pequeño como en la atresia pulmonar con un septo ventricular intacto.

Etiología y factores de riesgo: Se cree que estos defectos son causados

por una combinación de factores genéticos y de otro tipo, como los elementos
del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o
ciertos medicamentos que use.
 Manifestaciones clínicas: Se notarán poco tiempo después del nacimiento y
pueden ser: cianosis, disnea, fatiga.

Complicaciones: Sin tratamiento, la atresia pulmonar casi siempre es

mortal. Incluso después de las reparaciones quirúrgicas. Las personas que
tienen problemas cardíacos estructurales, como la atresia pulmonar, corren un
mayor riesgo de contraer endocarditis infecciosa que la población en general.
Tienen un mayor riesgo de ciertos problemas cardíacos, como arritmias e
insuficiencia cardíaca en la adultez.

Diagnóstico:

 Electrocardiograma: Esta prueba detecta arritmias o disritmias, y puede

mostrar el esfuerzo del músculo cardíaco.
 Ecocardiograma: El médico puede diagnosticar atresia pulmonar al
realizar un ecocardiograma abdominal antes del parto
(ecocardiograma fetal).
 Cateterismo cardíaco: Esta prueba ofrece información detallada sobre la
estructura cardíaca, la presión arterial, los niveles de oxígeno en el
corazón, la arteria pulmonar y la aorta. El médico puede inyectar un tinte
especial en el catéter para hacer que las arterias sean visibles en los
rayos X.

 Estenosis

Se produce cuando la válvula aortica del corazón se estrecha. Este

estrechamiento impide que la válvula se abra por completo, lo que reduce u
obstruye el flujo sanguíneo del corazón a la arteria principal del cuerpo (aorta)
hacia el resto del organismo. La estenosis aórtica puede estar presente desde
el nacimiento (congénita), o puede ser adquirida, se desarrolla posteriormente
en la vida.

Las válvulas que pueden ser afectadas:

 Unicuspides: típica en la estenosis critica del recién nacido, acá la

válvula tiene apariencia de una masa nodular gelatinosa que genera
obstrucción severa.
 Bicúspide: es la más frecuenta.
 Tricúspide: la valva sigmoidea puede ser simétrica.

Por lo general, las valvas son gruesas, con alguna comisura o algún grado de
malformación, inicialmente el ventrículo izquierdo compensa la sobrecarga de
presión con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases más tardías puede
existir fibrosis y calcificación valvular (es rara antes de los 20 años), y fibrosis
endomiocárdica.
 El estrechamiento congénito y la obstrucción de la aorta se puede producir en
tres localizaciones: Valvular, subvalvular y supra valvular. La estenosis aortica
congénita es una lesión aislada en el 80% de los casos.

Incidencia: Es de aproximadamente de 3% a 6% de las cardiopatías

congénitas. De acuerdo a su carácter progresivo no es frecuente en lactantes
(2% de las cardiopatías), por lo que aumenta en edades superiores logrando de
esta manera ser segunda en frecuencia en la tercera década. Existe una
predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1.

Etiología: Aún se desconoce, pero se considera que sea de causa

multifactorial, se asocia a enfermedades virales durante la vida intrauterina
produciendo alteración en las válvulas con su posterior fusión. De igual
manera, se propone al cierre prematuro del foramen oval como un factor que
disminuye el gasto cardíaco izquierdo y podría estar relacionado con la
malformación de la válvula.

Fisiopatología: La válvula aórtica consta de tres valvas semilunares, cada

una de estas se caracteriza por ser delgada, móvil, flexible y lisa. En la
Estenosis Aortica dichas valvas pierden su conformación normal lo que resulta
en la perdida de la movilidad y en el endurecimiento de estas. Las valvas
patológicas van a suponer una resistencia al flujo de salida del ventrículo
izquierdo (VI) y un aumento en la postcarga, creando un gradiente de presión
sistólica entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Debe haber un daño valvular
significativo para que se presente esta obstrucción al flujo de salida, sin
embargo una vez establecida una obstrucción leve/moderada la progresión de
la enfermedad ocurre en la mayoría de los pacientes. Al establecerse una
obstrucción del infundíbulo, el gasto cardiaco (GC) se mantiene inicialmente
gracias a la hipertrofia concéntrica que sufre el ventrículo izquierdo resultado
de la activación del sistema renina-angiotensina lo que sirve como mecanismo
de compensación según la ecuación de Laplace.

El trastorno hemodinámico es del que dependerá el grado de obstrucción que

produzca la válvula. El gasto cardíaco tiende a conservarse, por lo que existe la
necesidad de eyectar, a través del orificio que deja la válvula estenótica, la
misma cantidad de sangre que debería salir en una unidad de tiempo a través
de una válvula con apertura normal. Por ello, la velocidad de flujo de salida de
la sangre tiene que ser mucho mayor a medida que disminuye el diámetro de
apertura de la válvula, generándose una turbulencia mayor, proporcional al
grado de obstrucción. El gradiente a través de la válvula se incrementa cuando
existe aumento de contractibilidad, como por ejemplo durante el ejercicio o
cuando hay una disminución de las resistencias sistémicas. Después del
nacimiento, al producirse la transición del patrón fetal al patrón extrauterino de
circulación, el ventrículo izquierdo es incapaz de mantener un adecuado gasto
cardíaco en presencia de estenosis aórtica grave, produciendo signos de
insuficiencia cardíaca, hipotensión y choque cardiogénico, que se intensificarán
a medida que se cierra el ductus arteriosus. Generalmente, el corazón aumenta
su trabajo y en la mayor parte de los casos logra compensar con un gasto
adecuado. Este exceso de trabajo se traduce en engrosamiento de la pared
ventricular izquierda. Ocasionalmente puede haber isquemia subendocárdica,
la cual puede ir deteriorando la función ventricular izquierda. Cuando existen
demandas extras de gasto cardíaco en presencia de esfuerzo, por ejemplo
durante la alimentación en el neonato, esta se logra con base en un incremento
importante de la frecuencia cardíaca, con disminución del tiempo de llenado
ventricular y aumento del gradiente pico transvalvular, y mayor riesgo de
isquemia miocárdica, así como síncope y muerte súbita.

La enfermedad como es progresiva, las alteraciones de la función sistólica y

la hipertrofia avanzan a tal punto que la fibrosis miocárdica es irreversible, la
fisiopatología en etapa inicial de la Estenosis Aortica calcificada comparte
muchas características con la de la aterosclerosis, por lo que no es sorpresa
que muchos pacientes con estenosis aortica calcificada padezcan además de
patologías que suponen un factor de riesgo para padecer aterosclerosis. De
igual manera muchos estudios longitudinales han demostrado
consistentemente que la incidencia de la estenosis aortica calcificada se
relaciona a factores de riesgo como el fumar, la edad y la hipertensión arterial,
otros factores de riesgo implicados corresponden a la diabetes, niveles
elevados en plasma de colesterol con lipoproteínas de baja densidad (LDL) y
de lipoproteína A (Lpa).

Existe diferenciación respecto al sexo, ya que en las mujeres, la

compensación hipertrófica que sufre el miocardio es concéntrica la función del
ventrículo izquierdo (VI) tiende a la normalidad pero con disfunción en la fase
diastólica. En los hombres, la hipertrofia es principalmente excéntrica, el
ventrículo izquierdo tiende a dilatarse y la disfunción es sistólica.

La hipertrofia excesiva se vuelve un mecanismo compensatorio anómalo, el

ventrículo izquierdo hipertrófico es difícil de llenar y presenta una compliance
disminuida que en etapas avanzadas repercute sobre el Gasto Cardiaco, habrá
hipertrofia del atrio izquierdo (AI) que servirá como una bomba de llenado del
Ventrículo Izquierdo, asimismo pérdida de esta bomba de llenado por ejemplo
en pacientes con fibrilación atrial, se traduciría en un deterioro clínico agudo
significativo en pacientes con Estenosis Aortica.

Anatomía patológica: El principal signo morfológico de la estenosis aortica

calcificada no reumática (con válvulas tricúspides o bicúspides) es el
amontonamiento de masas calcificadas de las valvas aorticas, que finalmente
hacen protrusión a través de la supercial del flujo de salida al interior de los
senos de valsalva, impidiendo la apertura de las valvas. Los depósitos
calcificados distorsionan la arquitectura de las valvas, principalmente en la
base los bordes libres no suelen estar afectados. A diferencia de la
aterosclerosis, el proceso calcificante comienza en la región fibrosa valvular, en
los puntos de máxima flexión de las valvas los bordes de unión), quedando
preservado en gran medida la arquitectura microscópica en capas. El proceso
es principalmente una calcificación distrofia sin depósitos de lípidos ni
proliferación celular, distinta de la ateroesclerosis. Una fase más precoz,
hemodinámicamente no significativa, del proceso de clasificación se denomina
esclerosis de la válvulas aorticas.

En la estenosis aortica degenerativa no existe función de las comisuras. El

momento en el que se observa estas alteraciones es en la reacción quirúrgica o
el examen postmortem, sin embargo, las valvas a menudo están intensamente
fibrosadas y engrosadas. La válvula mitral es por lo general normal en los
pacientes con estenosis aortica calcificada, a excepción de la calcificación
primaria del anillo mitral o de la extensión directa de los depósitos de calcio de
la válvula aórtica a la valva anterior de la mitral. Por el contrario, principalmente
todos los pacientes con estenosis aortica reumática presentan anomalías
estructurales concomitantes de la válvula mitral.

Manifestaciones clínicas: Varía con la severidad de la obstrucción y de las

anomalías asociadas. En recién nacidos con estenosis valvular tienden a tener
estenosis mitral severa, fibroelastosis endocardica, síndrome del corazón
hipoplasico y coartación en la aorta también pueden observarse defectos
séptales ventriculares como anomalías asociadas a esta.

La estenosis de la válvula aórtica tiene efectos debilitantes en el corazón,

puede producir insuficiencia cardíaca produciendo signos y síntomas como
fatiga, dificultad para respirar, tobillos y pies hinchados como consecuencia de
esta insuficiencia respiratoria. Aunque las estenosis leve a veces se tratan con
profilaxis conservadora mediante antibióticos (para prevenir la endocarditis) y
evitar las actividades extenuante, además la subsiguiente hipertrofia ventricular
izquierda implica riesgo de muerte súbita por esfuerzo.

Tratamiento: Debido a la malformación de la válvula aórtica hay un alto

riesgo potencial de endocarditis bacteriana, razón por la cual la profilaxis de la
endocarditis bacteriana debe ser cuidadosa en todos los pacientes, sin importar
el grado de estenosis que exista. La intervención (dilatación con balón o
cirugía, dependiendo del servicio) está indicada cuando el gradiente de presión
sistólico, pico a pico es mayor de 75 mmHg, independientemente de los
síntomas. Y en los pacientes sintomáticos, cuando el gradiente es mayor de 50
mmHg y existen cambios electrocardiográficos de repolarización e hipertrofia
ventricular izquierda.

 Estenosis Aortica Valvular

 Es una malformación donde las valvas pueden ser hipoplasicas (pequeñas),
displasicas (engrosadas, nodulares) o de numero anómalo (en general,
acomisurales o unicomisurales). En la estenosis o la atresia aortica congénita
grave, la obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo induce hipoplasia de
ese ventrículo y la aorta ascendente, a veces acompañada de fibroelastosis
endocàrdica ventricular izquierda densa, con aspecto de porcelana. El
conducto debe abrirse para abrir el flujo sanguíneo a la aorta y las arterias
coronarias, y la constelación de hallazgos asociada se denomina síndrome del
corazón izquierdo hipoplasico. A no ser que se efectué una técnica paliativa
para preservar la permeabilidad del conducto arterioso persistente, el cierre del
conducto en la primera semana de vida suele ser mortal. No obstante, la
estenosis aortica congénita menos grave puede ser compatible con
supervivencia a largo plazo, tiene una incidencia global de 3-6%.

 Estenosis Subaortica

Es el segundo tipo de estenosis aortica causada por un anillo o collarín

engrosado de tejido fibroso endocardico denso formando bajo el nivel de las
valvas generando la obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo debajo de
la válvula aortica. La estenosis subaortica se suele asociar a soplos sistólicos
pronunciados y a veces, a frémito.

Incidencia: Tiene una incidencia de 10-20% de los casos de cardiopatías

donde es más frecuentes en varones que en mujeres.

Etiología: Puede estar asociada con otras anomalías obstructivas del

Ventrículo Izquierdo, como la válvula aórtica bicúspide.

Tipos:

 Estenosis Subaortica Simple: se excluye de las obstrucciones

subaórticas causadas por otras anomalías cardíacas como son las
anomalías de las válvulas atrio-ventriculares, las obstrucciones por mal
alineamiento del septo interventricular en presencia de comunicación
interventricular (CIV) y la miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

Existen dos tipos:

1. estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscular.

2. estenosis sub-tuneliforme aórtica

 Estenosis de tramo corto por membrana

 Estenosis de tramo corto por anillo fibroso, existe una membrana
circunferencial completa o incompleta, por debajo de la válvula aórtica.
 Estenosis de tramo corto fibromuscular, la obstrucción está constituida
por tejido fibromuscular de más longitud y la posición suele estar más
 alejada de la válvula aórtica, generalmente la válvula mitral suele estar
también implicada.
 estenosis sub-tuneliforme aórtica, se ubica a largo de un segmento por
debajo de la aorta estaría estrecho (más de 1/3 del diámetro de la aorta),

Fisiopatología: Es similar a la de la estenosis aórtica valvular, con desarrollo

de hipertrofia del ventrículo izquierdo debido a la alta presión sistólica que se
debe generar. La válvula aórtica frecuentemente se engrosa, pero esta
anomalía parece ser adquirida a consecuencia del jet que se origina por la
estenosis subvalvular.

Clínica: En general los niños están asintomáticos debido a que la EA

subvalvular es evolutiva y es extraño encontrar en la infancia gradientes
severos. Lo más frecuentes es que se valore al niño por un soplo, o que se
descubra la membrana subaórtica al valorar al niño por otra patología cardíaca
como una CIV.

 Estenosis Aortica Supravalvular:

Es una displasia aortica congénita con engrosamiento de la pared aortica

ascendente y la consiguiente contrición luminal. La lesión característica es un
estrechamiento de la aorta por encima de la válvula aórtica, que puede ser
localizado o difuso.

En la forma localizada, la estenosis se sitúa a nivel de la unión de los senos

de valsalva y la aorta ascendente y en la forma difusa, el estrechamiento
abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supra-aórticos. Se debe a
un componente de un trastorno congénito causado por delección en el
cromosoma 7, que afecta el gen de la elastina. Otro rasgo del síndrome es la
estenosis adquirida por hipercalcemia, desgaste de válvulas bicúspides (o
unicuspides), anomalías congénitas y alteración faciales características
(síndrome de William Barrett). Las mutaciones del gen de las elastina producen
en ocasiones estenosis supravalvular por interferencia en las interrelaciones
elásticas-células musculares lisas durante la morfogenia aortica.

Etiología: la causa es una mutación heredada o espontanea del gen de la

elastina. La tercera parte de los niños, como se explicará más adelante,
presentan síndrome de Williams (2), un 25 % son esporádicos y el resto son
formas fa-miliares con herencia autosómica dominante. La estenosis
supravalvular aórtica también se ha asociado otros síndromes como el de
Noonan y la rubeola congénita.

Fisiopatología: Se debe a un único gen en la región q11.23 del cromosoma

7 codifica la tropoelastina. Ésta, es un precursor soluble de la elastina, que se
expresa en las células del músculo liso en etapas precoces del desarrollo. La
cantidad disminuida de elastina, produce una alineación patológica de las fibras
elásticas provocando rigidez, estrés e hipertrofia de la pared. También produce
un fallo en el crecimiento de la unión de los senos de valsalva con la aorta
ascendente, lo que hace que esta lesión generalmente sea progresiva. En el
caso del síndrome de Williams probablemente existe también delección de
genes contiguos, lo que explique la alteración cognitiva y las otras
manifestaciones extravasculares que se presentan. Como la estenosis se halla
inmediatamente superior a la válvula, se produce casi siempre una distorsión
en la geometría y la función de las valvas aórticas. Estas además suelen ser
gruesas y adheridas al anillo estenótico (hasta un 50 % de anomalías
valvulares se reportan en descripciones quirúrgicas).

Manifestaciones Clínica: Primeramente se debe conocer la historia familiar

de arteriopatias, el diagnostico se basa en soplo sistólico en base cardiaca con
irradiación al cuello. Incluye sistemas poco frecuentes como disnea, angina e
incluso sincope. Los niños con síndrome de Williams presentan típica facies de
duende, hipercalcemia en la primera infancia, problemas dentales y oculares,
retraso mental y del crecimiento. Es característico también del síndrome, un
comportamiento peculiar y una hipersensibilidad a ciertos sonidos

BIBLIOGRAFIA

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Goldman-Cecil Tratado de medicina interna 25. ª Edición.

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