Nombre:

Hernandez Aguado Lilibeth

Guadalupe
Docente:
Mauro Molina López
Tarea:
Malformaciones congénitas del
sistema circulatorio
Fecha de entrega:
24/04/2021
Malformaciones congénitas del sistema
circulatorio.
 Dextrocardia:
Alteración embriológica:
Es una anomalía por la cual el corazón se encuentra en el lado derecho del tórax en lugar
del lado izquierdo. Puede ser congénito (presentarse al nacer) o ser causada por una
enfermedad o cirugía.

Ilustración 1Radiografía anteroposterior de tórax en la

que se observa la silueta cardiaca localizada en el
hemitórax derecho.

Componentes de la malformación:
La causa de la dextrocardia se debe a una alteración en el desarrollo embriológico durante
la etapa de gastrulación que se desarrolla entre la tercera y cuarta semana, cuando el
tubo cardiaco primitivo de dobla a la izquierda y se caracteriza por el desplazamiento de la
masa y del eje cardiaco principal hacia la derecha del tórax. El mecanismo exacto por el
que ocurre es aún desconocido, pero se propone que se debe a una alteración genética,
autosómica recesiva, en el brazo largo del cromosoma 14, que afecta la cascada genética
responsable de la diferenciación izquierda-derecha
 comunicaciones interauriculares (CIA)
Alteración embriológica:
La comunicación interauricular (CIA) es un defecto de nacimiento en el corazón en el que
hay un orificio en la pared llamado septo o tabique que separa las cavidades superiores
del corazón llamados aurículas.  La afección está presente al nacer por lo tanto es

congénita.

Componentes de la malformación:

Si el CIA es grande, el volumen de sangre se puede sobrecargar los pulmones y

hacer que el lado derecho del corazón trabaje de más, Existen diferentes
componentes del CIA como son los siguientes.

 De tipo secundum: Este es el más frecuente de comunicación

interauricular y ocurre en el medio de la pared entre las aurículas en el
tabique interauricular.
 De tipo primum: Este ocurre en la parte baja del tabique interauricular y
podría aparecer con otros problemas cardiacos congénitos.
 Del seno venoso: Este es poco frecuente ocurre en la parte superior del
tabique interauricular y suele estar asociado a otros problemas cardiacos
congénitos.
 Del seno coronario: En este defecto poco frecuente, está ausente una
parte de la pared que se encuentra entre el seno coronario, que forma parte
del sistema venoso del corazón, y la aurícula derecha.
 Comunicación interventricular
La comunicación interventricular es un orificio en el tabique interventricular del corazón y
constituye un defecto cardíaco frecuente que está presente al momento del nacimiento
por lo tanto es congénito.
 Tetralogía de Fallot
Alteración embriológica:
La tetralogía de Fallot es una afección que se produce a causa de una combinación de
cuatro defectos cardíacos que afectan la estructura del corazón y hacen que este órgano
irrigue sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno hacia el resto del cuerpo, los que
padecen tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no transporta

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suficiente oxígeno.

Componentes de la malformación:
Esta anomalía se debe a la división desigual del cono que es causada por el
desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Las cuatro alteraciones cardiovasculares
que produce son:
1. Estrechamiento en la región infundíbular del ventrículo derecho.
2. Comunicación interventricular amplia.
3. La aorta nace encima del defecto septal.
4. Hipertrofia en la pared ventricular derecha.
 Di George
Alteración embriológica:
Es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria causada por el desarrollo anormal de
ciertas células y tejidos del cuello durante el crecimiento y diferenciación del feto

Componentes de la malformación:
Los tejidos que dependen de un solo grupo de células embriónicas para su desarrollo fetal
normal son llamados “campos”.
El campo del embrión en desarrollo se encuentra afectado en el Síndrome Di George
controla el desarrollo de la cara, partes del cerebro, el timo, glándulas paratiroideas, el
corazón y la aorta. El control original del desarrollo de este campo se encuentra en un
grupo de células que se originan en la parte posterior del cuello del embrión en desarrollo.
 cardiomiopatía hipertrófica
Alteración embriológica:
La cardiomiopatía hipertrófica (CMH) es una enfermedad hereditaria que afecta
directamente al músculo cardíaco y las paredes del corazón son más gruesas de lo normal,
El aumento del tamaño de los músculos que forman el corazón puede interferir con el
funcionamiento normal del corazón.

Componentes de la malformación:
El tabique que separa el lado izquierdo del corazón del lado derecho sobresale hacia el
ventrículo izquierdo, cuando se agrandan los músculos en ambas cavidades inferiores las
paredes musculares engrosadas pueden obstruir el flujo de sangre por la válvula aórtica o
impedir que el corazón repose entre latidos y se llene de sangre.
 Inversión ventricular
Alteración embriológica:
La transposición de grandes arterias congénitamente corregida (cc-TGA), también llamada
aislada inversión ventricular, es una cardiopatía muy compleja, de todas las cardiopatías
congénitas. Se caracteriza por existir una doble discordancia entre la conexión de las
aurículas con los ventrículos y los ventrículos con las grandes arterias.

Componentes de la malformación:
En el desarrollo embriológico, el tubo cardiaco primitivo gira a la izquierda, en vez de a la
derecha. Este giro anormal hace que el VI se sitúe a la derecha y, viceversa, que el VD se
sitúe a la izquierda. El septo interventricular tiende a una posición más sagital y horizontal,
lo que da lugar a una malalineación del septo auricular, lo que desviaría en grado variable
al septo ventricular.
Se caracteriza porque los tractos de salida de las arterias principales adquieren una
disposición en paralelo y no cruzados como un corazón normal, Este hecho condiciona una
posición de los ventrículos uno al lado del otro. El tracto de salida subpulmonar se
encuentra entre las válvulas mitral y tricúspide, y el anillo pulmonar puede situarse sobre
el septo interventricular.
 El síndrome de corazón Derecho
hipoplásico
Alteración embriológica:

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco confuso y poco

frecuente que es congénito se presenta al momento del nacimiento. En esta afección, el
lado izquierdo del corazón tiene un desarrollo insuficiente crítico.

Componentes de la malformación:
Las causas de los defectos cardiacos, como el síndrome de hipoplasia del ventrículo
izquierdo, en la mayoría de los bebés no se conocen. Algunos bebés tienen defectos
cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que este tipo de
defecto cardiaco es causado por una combinación de genes y otros factores de riesgo,
como los elementos con los que entra en contacto la madre dentro del ambiente, lo que
come o bebe, o los medicamentos que usa.
 El síndrome de corazón Izquierdo
hipoplásico
Alteración embriológica:
En este síndrome el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre de forma
adecuada al cuerpo porque el ventrículo izquierdo es demasiado pequeño o, en algunos
casos, no existe y las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula
mitral) no funcionan de manera correcta junto con la arteria principal que sale del corazón
(aorta) es más pequeña de lo normal.

Componentes de la malformación:
En los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del
corazón no puede bombear adecuadamente la sangre oxigenada al resto del cuerpo.
Durante los primeros días de vida, en los bebés con este síndrome, la sangre oxigenada
pasa por el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente en lugar de pasar
por el lado izquierdo del corazón (que no está funcionando adecuadamente). El lado
derecho del corazón luego bombea la sangre oxigenada tanto a los dos pulmones como al
resto del cuerpo. Pero cuando estas aberturas se cierran, se dificulta el paso de la sangre
oxigenada al resto del cuerpo.
 Cierre prematuro del agujero oval
Alteración embriológica:
El cierre prematuro del agujero o foramen oval restrictivo intraútero es una entidad rara
de etiología desconocida que se asocia a hipertensión pulmonar (HTP) en el período
neonatal y ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva con hidrops y muerte fetal. Un
agujero oval permite que la sangre se desvíe y esquive los pulmones.

Componentes de la malformación:
Cuando el cierre del FO es precoz, la restricción al flujo a través del foramen puede ser tan
grave que determina el desarrollo de un síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Sin
embargo, cuando la restricción es más tardía, el cuadro está dominado por la dilatación
derecha y puede presentarse hidrops fetal en algunos casos graves. El aumento del flujo
en las arterias pulmonares podría originar el remodelado y aumento de las resistencias
pulmonares y ser la causa del cuadro de persistencia de circulación fetal neonatal.
Defecto de ostium primum
 Atresia tricúspide
Alteración embriológica:
La atresia tricúspide es un defecto cardiaco de nacimiento se presenta durante el
desarrollo fetal del corazón en n donde la válvula que controla el flujo de sangre desde la
cavidad superior derecha hacia la cavidad inferior derecha del corazón. Se considera que
este defecto cardiaco es de nacimiento, o congénito grave.

Componentes de la malformación:
La atresia tricúspidea es un defecto de nacimiento de la válvula tricúspide, que es la
válvula que controla el flujo de sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo
derecho. La atresia tricúspidea ocurre cuando esta válvula no se ha formado y la sangre no
puede fluir en absoluto desde la aurícula derecha, a través del ventrículo derecho, hacia
los pulmones para recibir oxígeno.
 Anomalía de Ebstein
Alteración embriológica:
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito. En esta afección, la válvula
tricúspide está en posición incorrecta y las aletas valva tienen la forma incorrecta. Como
resultado, la válvula no funciona correctamente. Los defectos cardiacos congénitos, como
la anomalía de Ebstein, se producen cuando el corazón del feto se desarrolla en el útero
de la madre.

Componentes de la malformación:

En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de

lo normal en el ventrículo derecho esto provoca que una porción del ventrículo derecho
forme parte de la aurícula derecha, lo que ocasiona que la aurícula derecha sea más
grande de lo normal y no trabaje correctamente, las valvas de la válvula tricúspide tienen
una forma anormal es posible que esto ocasione que el flujo de sangre vuelva a la aurícula
derecha. La ubicación de la válvula y su mala formación varían
entre cada persona algunas personas pueden tener una válvula ligeramente anormal otras
tienen una válvula que fuga sangre severamente.
 Estenosis infundibular pulmonar
Alteración embriológica:

La estenosis pulmonar es un defecto congénito que ocurre debido al desarrollo anormal

del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo puede aparecer sin
ninguna razón evidente para su desarrollo, Algunos defectos cardíacos congénitos pueden
tener un vínculo genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor
frecuencia en ciertas familias.
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, que se clasifican de acuerdo
con la obstrucción del flujo sanguíneo.  

Componentes de la malformación:
Los problemas pueden presentarse cuando la estenosis pulmonar es moderada o severa, y
el ventrículo derecho tiene que trabajar más intensamente para tratar de que la sangre
fluya a través de la válvula pulmonar estrecha. Finalmente, el ventrículo derecho no puede
soportar la carga de trabajo adicional y no logra un bombeo eficiente. La presión vuelve a
acumularse en la aurícula derecha y luego, en las venas que retornan la sangre al costado
derecho del corazón. Puede producirse retención de líquidos e inflamación.
 Persistencia del tronco arterial
Alteración embriológica:
El tronco arterioso persistente se produce cuando, durante el desarrollo fetal, el tronco
primitivo no se divide en arteria pulmonar y aorta, lo que da origen a un solo tronco
arterial de gran tamaño que cabalga sobre una gran comunicación interventricular de tipo
de desalineación. 

Componentes de la malformación:

La válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

Normalmente tiene 3 aletas que funcionan como una puerta unidireccional, esto permite
que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, pero que no retorne al ventrículo derecho.
En la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de
las aletas para permitir el flujo sanguíneo normal desde el ventrículo derecho hacia los
pulmones.
 Transposición de los grandes vasos
Alteración embriológica:
La transposición completa de los grandes vasos ocurre durante el crecimiento fetal,
cuando se desarrolla el corazón del bebé, es un defecto cardíaco grave, pero poco
frecuente, donde se revierten (transponen) las dos arterias principales que salen del
corazón

Componentes de la malformación:
La TGA es un defecto cardíaco cianótico. Esto significa que hay disminución del oxígeno en
la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo, la sangre venosa por lo general
retorna al corazón a través de la aurícula derecha. Pero, en lugar de ir de nuevo hacia a los
pulmones para captar oxígeno, esta sangre sale a través de la aorta hacia el cuerpo. Esta
sangre no ha sido recargada con oxígeno y provoca cianosis.
 Estenosis valvular aórtica
Alteración embriológica:
La estenosis valvular aórtica es una enfermedad que afecta a la válvula aórtica,
estrechando el paso de la sangre. Ocurre. ocurre cuando parte del corazón del bebé no se
desarrolla como se debería desarrollar durante el embarazo y la válvula aórtica no se abre
adecuadamente, impidiendo que una parte de la sangre del ventrículo izquierdo pase al
resto del cuerpo.

Componentes de la malformación:
Con el progresivo aumento de la estenosis (disminución del área valvular), menor cantidad
de sangre pasa del ventrículo al resto del cuerpo. Cuanto más severa es la estenosis mayor
es el esfuerzo del ventrículo izquierdo para poder vencer el obstáculo impuesto. Esto
último causa una hipertrofia (engrosamiento) de la pared ventricular volviéndose a su vez
más rígido.
Se puede producir por una alteración progresiva que produce una calcificación de una
válvula bicuspide presente desde el nacimiento, por la enfermedad degenerativa del
paciente añoso que genera depósitos de calcio en los velos valvulvares o por una infección
bacteriana de las vías aéreas superiores durante la infancia o adolescencia que luego
afecta al corazón
 Ectopia cardiaca
Alteración embriológica:
Es una malformación congénita que consiste en una separación, completa o incompleta,
del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, por fuera de la caja torácica.
En el embrión de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimáticas esternales, En las
semanas siguientes se produce la unión de las bandas con las costillas, que se fusionan
posteriormente entre sí en sentido cefalocaudal.
En el embrión de 9 semanas se han completado todas las fusiones,

Componentes de la malformación:
Una falla en la unión de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recién nacido como
una hendidura esternal. La separación adquiere habitualmente la forma de U y puede
comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apéndice xifoides. En los
casos más extensos, el corazón y grandes vasos se encuentran recubiertos solamente por
la piel y el tejido subcutáneo. En los casos más graves de ectopia cardiaca el miocardio se
halla por completo expuesto al exterior.
Persistencia del conducto arteria
Coartación de la aorta
Arco aórtico doble
Arco aórtico interrumpido