INDICACIONES DE LA SUPLEMENTACION CON L-CARNITINA:

FUNDAMENTOS Y NORMAS

AUTORES: DRA. PAULINA MABE Y EQUIPO DE NEUROLOGIA, SERVICIO DE

PEDIATRIA DEL HOSPITAL EXEQUIEL GONZALEZ CORTES

I.FUNDAMENTOS

1. Que es la carnitina?

La carnitina es un derivado aminoacidico, presente en la mayor parte de los

tejidos y cuyas principales funciones son facilitar el transporte de los acidos grasos de
cadena larga a traves de la membrana mitocondrial y neutralizar la acción de sustancias
tóxicas derivadas del acil-coenzimo A (acil-CoA), que podrian alterar la producción de
ATP.
Las fuentes de la carnitina son a traves de la dieta y la síntesis endógena y su
concentracion plasmática es regulada principalmente a través de la reabsorción a nivel del
tubulo renal proximal.

2. Deficiencia de carnitina

2.1 Definición: niveles de carnitina libre (fracción no esterificada o no unida a moleculas

toxicas) < 25 ugM o niveles plasmaticos de carnitina esterificada > a un 40% de los
valores plasmaticos de carnitina libre (Agosto 1989, Pediatric Neurology Advisory
Commitee).

2.2 Causas:

2.2.1 Causas primarias:

- Deficit del transportador de carnitina: defecto autosomico recesivo muy
infrecuente, que afecta al transporte de carnitina desde el plasma al
espacio intracelular.
2.2.2 Causas secundarias:
- Errores innatos del metabolismo: enfermedades mitocondriales,
acidurias organicas, defectos del ciclo de la urea, defectos de la oxidacion
de los acidos grasos.
- Patologias cronicas asociadas a desnutrición, cirrosis, insuficiencia
renal crónica.
- Causas iatrogénicas: terapia con drogas anti convulsivantes,
especialmente con acido valproico, dieta cetogenica, hemodialisis
cronica (De Vivo et al, 1998).

2.3 Síntomas de la deficiencia de carnitina:

- Cuadro semejante a un sindrome de Reye: hipoglicemia, hiperlactacidemia,

hiperamonemia, hipoprotrombinemia, aumento de las enzimas hepaticas,
esteatosis hepatica y muscular.
- Compromiso pondo-estatural, anorexia, nauseas, hipotonia, anemia,
miocardiopatia.

3 Acido valproico (AV) y carnitina

Diversos estudios demuestran que en los pacientes que reciben una terapia prolongada
con AV disminuyen los niveles plasmáticos de carnitina y que ésta podría ser la causa más
probable de la hepatotoxicidad inducida por este anticonvulsivante. A su vez, en los pacientes
que reciben AV asociado con otras drogas anticonvulsivantes la disminución de los niveles de
carnitina es mayor que aquellos que son solo tratados con AV (Risking y El-Chaar, 2000). Se ha
demostrado también que la suplementación oral con L-carnitina mejora la hiperamonemia y que,
en su forma intravenosa, mejora el pronóstico vital de los pacientes que cursan con una
hepatotoxicidad severa (Bohan et al, 2001).

3.1 Daño hepático inducido por AV: esta droga ha sido asociada con daño
hepático fatal idiosincrático con una incidencia de 1/49 000 en adultos y 1/ 800
en niños menores de dos años.
El daño hepático inducido por AV se suede clasificar en cuatro subtipos:
- aumento transitorio de las transaminasas
- hiperamonemia reversible
- hepatitis tóxica
- cuadro, semejante a un sindrome de Reye.
II. NORMAS PARA LA INDICACION DE L-CARNITINA

1. Prioridades

Las prioridades de los indicaciones de L-Carnitina se ban establecido basándose en los

recomendaciones dadas por el grupo de expertos Pediatric Neurology Advisory Commitee en 1996
(De Vivo et al, 1998), con adaptaciones locales qua consideran la maximizaci6n de los recursos
económicos.

Primera prioridad: pacientes afectados por uno de los errores innatos del metabolismo
nombrados en el puntos 2.2.2.

Segunda prioridad: pacientes en tratamiento con ácido valproico, seleccionados según los
siguientes criterios:

- Pacientes menores de dos años con al menos uno de los siguientes factores de riesgo de
deficiencia de carnitina:

- Desnutrición
- Politerapia con drogas anticonvulsivantes
- Diets cetog6nica

- Pacientes mayores de dos años con al menos dos factores de riesgo de deficiencia de carnitina.

2. Dosis de L-Carnitina recomendadas

La L-Carnitina se administrará oralmente, en forma de una soluci6n al 10% o en capsuls de 300 a

500 mg, en una doses de 100 mg/kg/dia con un maximo de 2 gramos/dia, fraccionado en tres tomas
(De Vivo et al, 1998).

3. L-Carnitina en ampollas para apficación intravenosa

Se recomienda incluir dentro del arsenal terapéutico la L- Carnitina en ampollas para el
tratamiento de la hepatitis moderada o severa inducida por AV (Bohan et al, 2001). Las dosis
recomendadas son 100 - 150 mg/kg/dia fraccionado en 3 o 4 veces.

4. Bibliografia

- Effect of L-carnitine treatment for induced hepatotoxicity. Bohan TB, Helton E, McDonald I,
Konig I, Gazitt S, Sugimoto T, Scheffner D, Cusmano L, Li S, Koch G. Neurology, 2001; 56 (10):
1405-9.

- The role of carnitine supplementation during valproic acid therapy. Raskind JY, El-Chaar GM.
Ann Phannacother, 2000; 34 (5): 630-8.

- L-carnitine supplementation in childhood epilepsy : current perspectives. De Vivo DC, Bohan

TP, Coulter DL, Dreifuss FE, Greenwood RS, Nordii DR Jr, Shields WD, Stafstrom CE, Tein I.
Epilepsia, 1998; 39 (11): 1216-25.

Octubre 2004