DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA

La dentinogénesis imperfecta es una afección autosómica dominante

afectando tanto a los dientes temporales como a los permanentes. Afectado
los dientes son de color gris a marrón amarillento y tienen coronas anchas
con constricción del área cervical que resulta en una'tulipán'
forma. Radiográficamente, los dientes parecen sólidos, sin pulpa.
cámaras y conductos radiculares. El esmalte se rompe fácilmente y conduce a
exposición de la dentina que sufre un desgaste acelerado. La
mapas de genes para cromosoma número 4.Codifica una proteína
llamadasialofosfoproteína de dentina (DSPP).Esta proteina
constituye aproximadamente el 50% del componente no colágeno de
matriz de dentina. No se sabe cómo la proteína mutante causa
cerca de la obliteración de la pulpa. Clínica y radiográficamente
A veces se observa una condición dental indistinguible en los pacientes.
con osteogénesis imperfecta. Defecto de dentina asociado con
La osteogénesis imperfecta se enumeró anteriormente como dentinogénesis
imperfecta tipo IClasificación de sheilds). Estudios extensos
han demostrado que la dentinogénesis imperfecta es claramente un trastorno
distinta de la osteogénesis imperfecta de ahí la siguiente
clasificación revisadaesta propuesto.

Dentinogénesis imperfecta I:Dentino genesis imperfecta

sin osteogénesis imperfecta (dentina opalescente): este
corresponde a la dentinogénesis imperfecta tipo II de Shields
clasificación.

Dentinogénesis imperfecta II:Dentinogénesis tipo brandywine

imperfecta: corresponde a la dentinogénesis imperfecta
tipo III de clasificación Shields.
No hay sustituto en la presente clasificación para la categoría
designado como DI tipo I de la clasificación anterior (Escudos).
La dentinogénesis imperfecta II es aún más rara y
paradójicamente caracterizado por muy poco en lugar de demasiado
dentina que resulta en "dientes de concha". Dentinogénesis imperfecta
II puede ser una variante alélica de dentinogénesis imperfecta I
(una mutación diferente en el mismo gen), ambos genes se asignan a
la misma región en el cromosoma número 4.

Dentinogénesis imperfecta I
(Dentina opalescente, dentinogénesis imperfecta sin osteogénesis
imperfecta, dientes opalescentes sin osteogénesis imperfecta,
dentinogénesis imperfecta, Shields tipo II, dientes de Capdepont)
La dentinogénesis imperfecta II está causada por una mutación en el
DSPP genlocus del mapa de genes 4q21.3), codificación dentina
fosfoproteínay sialoproteína de dentina.Dentinogénesis
imperfecta es una entidad claramente distinta de la osteogénesis
imperfecta con dientes opalescentes, y afecta solo a los dientes.
No hay una mayor frecuencia de fracturas óseas en este
trastorno. La frecuencia puede ser de 1 de cada 6.000 a 8.000 niños.
Witkop y Rao (1971) prefirieron el término dentina opalescente
para esta condición como un rasgo aislado, reservando la dentinogénesis
imperfecta para el rasgo cuando se combina con osteogénesis
imperfecta. Los dientes son de color gris azulado o marrón ámbar y
opalescente. En radiografías dentales, los dientes tienen bulbos
coronas, raíces más estrechas de lo normal y pulpa
Cámaras y conductos radiculares más pequeños de lo normal o
completamente borrado. El esmalte puede desprenderse fácilmente
la dentina cuando se somete a tensión oclusal. Sauk y col.
(1976) observaron un aumento de glucosaminoglicanos en EDTA
dentina soluble en los dientes de pacientes con este trastorno como
en comparación con los controles, y menos glicosaminoglicano en EDTA
residuo insoluble.
Shields et al (1973) propusieron que la variedad de
dentinogénesis imperfecta (dentinogénesis imperfecta tipo
III) descrito en el aislado de Brandywine por Hursey et al (1956)
era distinta de la dentinogénesis imperfecta tipo II.
Se había sugerido una deficiencia de sialofosfoproteína de dentina.
como factor causante de la dentinogénesis imperfecta. Zhang
et al (2001) estudiaron una familia china con dentinogénesis
Escudos imperfecta tipo II. Miembros afectados en tres generaciones
mostró decoloración y desgaste severo de sus dientes,
con cámaras pulpares destruidas.

Dentinogénesis imperfecta II
(Shields tipo III, dentinogénesis imperfecta tipo Brandywine)
Este trastorno se encontró en el aislado tri racial de Brandywine.
en el sur de Maryland. Las coronas de los caducifolios y
Los dientes permanentes se desgastan rápidamente después de la erupción y múltiples
Pueden ocurrir exposiciones pulpares. La dentina es ambarina y lisa.
(Figura 1-55). Radiografías de la dentición decidua.
cámaras pulpares y conductos radiculares muy grandes, al menos durante
los primeros años, aunque pueden reducirse en
tamaño con la edad. Los dientes permanentes tienen espacios pulpares que
son más pequeños de lo normal o están completamente borrados.
Los pacientes con Shields tipo III, o el tipo Brandywine, no
no tener estigmas de osteogénesis imperfecta. Este desorden
puede ser una mutación separada de la dentinogénesis imperfecta
I. Shields et al (1973) afirmaron que las exposiciones múltiples de pulpa y
cámaras pulpares marcadamente agrandadas en los dientes deciduos no
no ocurre en DGI-1; sin embargo, Witkop (1975) sugirió que
los dos trastornos son iguales. Los estudios recientes son consistentes
con la hipótesis de que DGI-1 y DGI-2 son alélicos o el
resultado de mutaciones en dos genes estrechamente ligados. MacDougall
(1998) proporcionaron información sobre los intervalos que separan cuatro
genes que se asignan a esta misma región, los cuatro de los cuales son
involucrado en el desarrollo dental:DSPP, DMP-1, IBSP, y
SPP1. MacDougall et al (1999) afirmaron que las manifestaciones
de DGI-2 pueden diferir de los de DGI-1 por la presencia
de exposiciones pulpares múltiples, pulpa normal no mineralizada
cámaras y canales, y una apariencia general de'cáscara
dientes.'Ilustraron la decoloración ámbar de los dientes,
desgaste y esmalte fracturado, así como el clásico 'caparazón
apariencia de los dientes en las radiografías.
Características histológicas.La apariencia histológica de los dientes.
en dentinogénesis imperfecta, enfatizo el hecho de que esta
es puramente una alteración mesodérmica. La aparición del
el esmalte es esencialmente normal, excepto por su tono peculiar, que
es en realidad una manifestación de la alteración dentinaria. La dentina, por otro lado, está
compuesta por túbulos irregulares,
a menudo con grandes áreas de matriz no calcificada (fig. 1-56). La
Los túbulos tienden a ser de mayor diámetro y, por lo tanto, menos numerosos.
de lo normal en un volumen dado de dentina (Fig. 1-57). En algunos
áreas puede haber una ausencia total de túbulos. Celular
inclusiones, probablemente odontoblastos, en la dentina no son
poco común, y como se señaló anteriormente, la cámara pulpar
suele ser casi borrado por la continua deposición de
dentina. Los odontoblastos tienen una capacidad limitada para formar
matriz dentinaria bien organizada, y parecen degenerarse
fácilmente, quedando atrapado en esta matriz.
La histopatología de los dientes en el tipo III no ha sido
adecuadamente documentado.
Características químicas y físicas. Análisis químico
explica muchas de las características anormales de los dientes de
dentinogénesis imperfecta I. Su contenido de agua es enormemente
aumentado, hasta un 60% por encima de lo normal, mientras que el inorgánico
el contenido es menor que el de la dentina normal. Como podría ser
esperado, la densidad, la absorción de rayos X y la dureza del
la dentina también es baja. De hecho, la microdureza de la dentina
se aproxima mucho a la del cemento, lo que explica
el rápido desgaste de los dientes afectados. No es significativo
información disponible sobre dientes en tipo III.
Tratamiento.El tratamiento de pacientes con dentinogénesis.
imperfecta se dirige principalmente a prevenir la pérdida de
esmalte y posterior pérdida de dentina por atrición. Elenco
coronas de metal en los dientes posteriores y coronas de chaqueta en
los dientes anteriores se han utilizado con considerable éxito,
aunque se debe tener cuidado en la preparación de los dientes para
tales restauraciones. También se debe tener precaución en el uso de aparatos parciales que ejercen
tensión sobre los dientes, porque
las raíces se fracturan fácilmente. La experiencia ha demostrado además
que los empastes no suelen ser permanentes debido a la suavidad
de la dentina.