Yamilet Sánchez Núñez

2018-1255
UNIVERSIDAD CATÓLICA DEL CIBAO
ODONTOPEDIATRÍA
DRA. MARÍA FERNÁNDEZ

Alteraciones del desarrollo Dentario

Amelogénesis imperfecta
La amelogénesis imperfecta (AI) es una enfermedad genética que afecta la estructura y la
apariencia del esmalte de los dientes. Los dientes son muy pequeños, decolorados,
quebradizos o apiñados, y propensos a un rápido desgaste con caries y pérdida temprana de
los dientes.

Estos problemas dentales, que varían entre las personas afectadas, pueden afectar tanto a los
dientes primarios (de los bebés) como a los dientes permanentes.

Las personas con esta enfermedad también tienen problemas relacionados con los tejidos que
rodean los dientes (tejidos periodontales) como las encías, el cemento, los ligamentos, y los
huesos alveolares en los que descansa la raíz del diente. Los dientes también son sensibles a
las temperaturas calientes o frías, y a veces a ambas. En algunos casos hay un dolor severo y
continuo debido a la dentina expuesta que resulta del defecto del esmalte.

Hay 4 tipos principales de AI que se clasifican según los síntomas, la apariencia de los rayos
X y el tipo de defecto del esmalte. Los principales tipos son: hipoplásico (tipo I); tipo con
hipomaturación (tipo II); hipocalcificado (tipo III); e hipomaturación / hipoplasia /
taurodontismo (tipo IV).

Estos 4 tipos se dividen en 17 o 18 subtipos, que se distinguen por el tipo de variantes

patogénicos (mutaciones) específicas que causan la enfermedad y por su patrón de herencia.
Las variantes que causan la enfermedad resultan en ameloblastos (células encargadas de la
formación y organización del esmalte dental) anormales que producen un esmalte anormal o
que no producen esmalte. La herencia de la AI puede ser autosómica dominante, autosómica
recesiva, o recesiva ligada al cromosoma X. El tratamiento puede incluir dentaduras que
sellan los dientes con defectos (restauraciones completas de la corona del diente), tratamiento
de ortodoncia, pasta de dientes especial para la sensibilidad de los dientes, y una buena
higiene oral.

Dentinogénesis imperfecta
La dentinogénesis imperfecta es una anomalía dental que tiene su origen en una mutación del
gen DSPP, el cual proporciona instrucciones para el desarrollo de los dientes. Según el Centro
de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras de los EUA (Genetic and Rare
Diseases Information Center), el gen DSPP establece la manera en que las proteínas deben
formar la dentina, que es la segunda capa de la estructura dental, ubicada debajo del esmalte.
Cuando se presentan mutaciones del gen DSPP, la dentina no se forma correctamente, lo cual
resulta en una capa intermedia del diente anormalmente blanda.

La DI hace que los dientes se vean translúcidos o decolorados con una tonalidad azul-
grisácea o amarilla-café. Esta condición afecta tanto a los dientes de leche como a los dientes
permanentes. Además de cambiar el aspecto de sus dientes, la DI puede volverlos más débiles
de lo normal, lo cual hace que sean más susceptibles a daños, fracturas, desgaste y pérdida
dental.

Existen tres tipos de DI:

1. La DI de tipo I se presenta en personas que también padecen de osteogénesis

imperfecta. Este último trastorno es de origen genético parecido, solo que causa
huesos frágiles.

2. La DI de tipo II se presenta en personas que no tienen ningún otro trastorno

hereditario y afecta más a los dientes de leche que a los permanentes. Puede aparecer
en personas que presentan señales de pérdida auditiva o sordera relacionadas con la
edad. El tipo II es el tipo de dentinogénesis imperfecta más frecuente.

3. Según la organización nacional para enfermedades raras (National Organization For

Rare Disorders) de los EUA, la DI de tipo III se presenta en personas que no padecen
de ningún otro trastorno genético y parece estar limitado a un grupo de individuos en
el sur del estado de maryland en los estados unidos.
Anomalías de la erupción
Pueden existir ciertas alteraciones que debemos tener en cuenta. Estas son algunas de las más
frecuentes:

 Dientes connatales (el bebé nace con el diente) o neonatales (erupcionan durante el
primer mes): pueden provocar problemas en la succión o tener excesiva movilid ad.
En este último caso, existe el riesgo de aspiración del diente si se suelta, por lo que
es recomendable extraerlo antes de que ocurra.

 Dientes supernumerarios: son dientes que erupcionan en número excesivo y no

forman parte de la dentición temporal o permanente. Suelen extraerse para evitar
complicaciones por los problemas que puedan originar, como maloclusión.

 Hipodoncia o agenesia dentaria: ausencia congénita de algún diente. La agenesia

más frecuente suele ser de alguno de los terceros molares, seguida de incisivos
laterales superiores y segundos premolares. Se denomina oligodoncia cuando faltan
de forma congénita más de 6 dientes.

 Microdoncia: se trata de dientes que tienen un tamaño disminuido respecto al que

deberían tener. Pueden combinarse con agenesias del diente contralateral.

 Dientes ectópicos: es aquel diente que se desarrolla fuera de su posición natural.

Ocurre con más frecuencia en los primeros molares permanentes superiores y los
caninos. Puede provocar problemas como el retraso eruptivo de otros dientes y
disminución de la longitud de la arcada, por lo que en caso de no corregirse por sí
solos, deberán tratarse en la clínica.

 Anquilosis alveolodentaria: anomalía en la que se produce la fusión anatómica entre

el cemento radicular y el hueso alveolar con desaparición del espacio periodontal,
incluyendo el ligamento. El diente queda directamente unido al hueso alveolar. Esto
tiene como consecuencia un bloqueo de la erupción temporal (también puede afectar
a la permanente), diferencia de altura entre el diente anquilosado y el resto (que sí
que siguen creciendo) y problemas de oclusión. Puede ser necesario extraer el diente
afectado y colocar un mantenedor de espacio para evitar que afecte al crecimiento y
posición de los dientes vecinos.
 Bibliografía/ Webgrafía

https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12002/amelogenesis-imperfecta

https://www.colgate.com/es-ec/oral-health/developmental-disabilities/what- is-
dentinogenesis- imperfecta

https://www.dentaid.es/blog/1359/alteraciones-de-la-erupcion-de-los-dientes