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DISPLASIAS DENTARIAS

- Displasias de la dentina -
Alteraciones genéticas de la dentinogenesis

El odontoblasto es la célula secretora de la matriz dentinaria. Las proteínas de la matriz extracelular del hueso y de la dentina son
muy similares, estando ambas constituidas principalmente por colágeno tipo I, proteína acídicas y proteoglicanos. El colágeno forma
el entramado para la deposición del calcio y el fosfato y la formación de cristales de hidroxiapatita. Las proteínas no colágenas,
proteína de la matriz dentinaria1 (DMP1), la sialoproteína dentinaria (DSP) y la fosfoproteína dentinaria (DPP), aunque en porcentaje
muy inferior, tienen una gran importancia funcional en el proceso de mineralización, controlando la iniciación y el crecimiento de los
cristales de hidroxiapatita y regulando la dentinogénesis.

Shields (16) (1973) clasificó los trastornos genético-hereditarios de la dentina en dos grupos: la dentinogénesis imperfecta (DI), con
los tipos I, II, y III, y la displasia dentinaria (DD), con los tipos I y II. La DI-I es la manifestación dental de la osteogénesis
imperfecta, una enfermedad ósea de herencia autosómica dominante. La DI-II, la DI-III, la DD-I y la DD-II se presentan de forma
aislada, no sindrómica, con diferentes fenotipos dentales, siendo su herencia mas frecuente la autosómica dominante.
DISPLASIAS DENTARIAS
- Clasificación -
.

2.- Anomalías del desarrollo de la dentina.


4
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Fallo en la dentinogénesis. Histopatología -
* Alteraciones del patrón tubular:
- Túbulos de forma y tamaño irregular.
- Reducción del número de túbulos.
* Alteraciones en la mineralización:
- Dentina interglobular.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Clasificación etiológica -

1.- Anomalías genéticas (ver Orphanet):


* Dentinogénesis imperfecta tipo II.
* Displasia dentinaria.
* Síndrómicas:
- Dentinogénesis imperfecta tipo I.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Hipofosfatasia.
- Raquitismo hipofosfatémico familiar.
2.- Anomalías ambientales:
* Calcinosis.
* Uso de tetraciclinas.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Clasificación etiológica -

1.- Anomalías genéticas:


* Dentinogénesis imperfecta tipo II.
* Displasia dentinaria.
* Síndrómicas:
- Dentinogénesis imperfecta tipo I.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Hipofosfatasia.
- Raquitismo hipofosfatémico familiar.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Clasificación etiológica -

1.- Anomalías genéticas:


* Dentinogénesis imperfecta tipo II.
* Displasia dentinaria.
* Síndrómicas:
- Dentinogénesis imperfecta tipo I.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Hipofosfatasia.
- Raquitismo hipofosfatémico familiar.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Clasificación etiológica -
1.- Anomalías genéticas:
* Dentinogénesis imperfecta tipo II.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -
* Displasia hereditaria de la dentina; autosómica dominante.

* Alteración en la formación de la predentina.

* Afecta a ambas denticiones, con una incidencia de 1 / 8.000.

* Sinonimia:

- Displasia de Capdepont, dentina opalescente hereditaria (tipo II).

* Puede acompañarse de amelogénesis imperfecta o formar parte de la


osteogénesis imperfecta (DI tipo I).

* Cuando sólo afecta a los dientes: DI tipo II.

* DI tipo III (de Brandynwine): en esa región de Maryland (USA).


ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -

* En las tipo I y II se alteran los


mismos genes:
- El gen DSPP en el locus
cromosómico 4q21, que codifica
la síntesis de sialofosfoproteínas
que forman el 50% del
componente no colágeno de la
matriz de dentina.
- El gen Cbfa1 en el cromosoma
6p21, que codifica para el factor
activador de odontoblastos.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -

* En las tipo I y II se alteran los mismos genes:


- El gen DSPP en el locus cromosómico 4q21.3: sialofosfoproteinas.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -

* En las tipo I y II se alteran los mismos genes:


- El gen Cbfa1 en el locus cromosómico 6p21: OAF.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Histopatología. -

* Dentina del manto normal.


* Dentina circumpulpar:
- Alteraciones del patrón tubular:
Reducción del número de túbulos.; dentina atubular.
Túbulos pequeños, irregulares en su forma y tamaño.
Túbulos obliterados
- Alteraciones en la mineralización:
contenido orgánico y del agua.
Exceso de dentina interglobular
(Espacios de Czermack).
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Histopatología. -

* Reducción de la cámara pulpar.


* Reducción del conducto radicular.
* Pulpolitos.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Clínica -

* Dientes de tamaño normal o pequeños.


* Molares con corona bulbosa.
* Dientes de color opalescente y translúcido
(amarillo-azul-gris-marrón).
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Clínica -

* Pérdida acelerada del esmalte por atrición:


- Mala unión con la dentina displásica.
- Dentina blanda que soporta mal el esmalte.
* Pérdida de la dentina por atrición.
* ”Dientes sin corona”.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Clínica -
”Dientes sin corona”
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Clínica -
”Dientes sin corona”
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Clínica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Clínica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Clínica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Radiología -

* Ausencia de contraste. Tejido dentario mas radiolúcido.


* Cámaras pulpares pequeñas y opacas (dentinificadas).
* Raíces cortas y romas con conductos radiculares estrechos.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Radiología -

Se aprecia una alteración en la forma dentaria:


* Coronas con aspecto bulboso.
* Marcada constricción cervical.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Radiología -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Radiología -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Formas clínicas -

Clasificación de Shields (1973):


* Tipo I. Formando parte de la osteogénesis imperfecta:
- Huesos osteporóticos.
- Escleróticas azules.
- Miembros arqueados.
- Afectación dentaria variable; más afectada la primaria.
- Herencia dominante o recesiva. Penetrancia variable.

* Tipo II. Alteración dentaria exclusiva. Autosómica dominante.


- Sin afectación ósea y con penetrancia completa.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Formas clínicas -

* Tipo I. Formando parte de la osteogénesis imperfecta:


- Huesos osteporóticos.
- Escleróticas azules.
- Miembros arqueados.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Formas clínicas -

* Tipo II. Alteración dentaria exclusiva.


- Autosómica dominante.
- Sin afectación ósea.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta tipo III de Brandywine -

Dientes en cáscara
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta. Terapéutica -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Dentinogénesis imperfecta -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Clasificación etiológica -
1.- Anomalías genéticas:
* Dentinogénesis imperfecta tipo II.

* Displasia dentinaria.
* Síndrómicas:
- Dentinogénesis imperfecta tipo I.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Hipofosfatasia.
- Raquitismo hipofosfatémico familiar.
2.- Anomalías ambientales:
* Calcinosis.
* Uso de tetraciclinas.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria -

* Displasia hereditaria de la dentina; autosómica dominante (Crom. 4).


* Afecta ambas denticiones; más la temporal.
* Incidencia: 1 / 100.000.
* Características clínicas:
- Formación anormal de la dentina.
- Morfología anormal de la pulpa.

Clasificación de Shields (1973)


Tipo I: radicular.
Tipo II: coronal.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular) -
* A diferencia de la DI, no se pierde esmalte; la corona es normal.
* Afecta a todos los dientes de ambas denticiones.
* Raíces muy cortas: malposiciones; pérdida prematura.
* El diagnóstico debe hacerse con la radiografía (periapicales):
- Raíces cortas, ápices redondeados (rootless teeth).
- Cámara y conducto casi completamente obliterados.
- Frecuentes lesiones periapicales: radiolucideces periapicales.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular) -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular) -
- Áreas radiolúcidas en "cascada“ por invaginaciones de la vaina
de Hertwig en el interior de la papila dental.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular) -

Dentina coronal

Dentina radicular
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular) -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular). Caso clínico -

* Raíces cortas de todos los dientes.


* Ligera obliteracion de cámaras pulpares.
* Presencia del primer molar inferior izquierdo semi-impactado.
* Presencia de un posible diente supernumerario.
* Posible concrescencia o fusión de dos molares inferiores izquierdos.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular). Caso clínico -

Radiografía Periapical:
* Se observa claramente la semi-impactación del primer molar
originado por la presencia de un diente supernumerario.
* Se observa la concrescencia o fusión de los molares y lesión
perirradicular.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular). Caso clínico -

Malposiciones; Pérdidas prematuras


ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo I (radicular). Caso clínico -

Quistes periapicales; retenciones (33, 18, 28, 38 y 48)


Lesiones periapicales mútiples por caries.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo II (coronal) -

* Mas rara.
* Dentición temporal: similar a la dentinogénesis imperfecta; la radio- grafía
es similar a la displasia dentinaria tipo I (radicular).
* Dientes permanentes: color normal; forma de la raíz normal.
- Cámara pulpar “en llama”.
- Conducto radicular oblirerado.
- Pulpolitos.
- Raices normales.
* No suele haber lesiones periapicales.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo II (coronal) -

Autosómica dominante. Gene map locus 4q21.3


ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo II (coronal) -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo II (coronal) -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria tipo II (coronal) -

Cámaras pulpares con forma de llama


ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Displasia dentinaria. Radiología -

Tipo I (radicular)

Tipo II (coronal)
Analizan una familia hispana con DD tipo II.
Identifican una mutación del gen de la DSPP en
el cromosoma 4q21.3
J Endod 2008;34: 1470 –1473
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Resumen -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LADENTINA

- Resumen -
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Clasificación etiológica -
1.- Anomalías genéticas:
* Dentinogénesis imperfecta tipo II.
* Displasia dentinaria.

* Síndrómicas:
- Dentinogénesis imperfecta tipo I.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Hipofosfatasia.
- Raquitismo hipofosfatémico familiar.
2.- Anomalías ambientales:
* Calcinosis.
* Uso de tetraciclinas.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Anomalías genéticas sindrómicas: Ehlers-Danlos -

Síndrome de
Ehlers-Danlos
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Anomalías genéticas sindrómicas: Hipofosfatasia -
Mutación del gen ALPL.
Herencia autosómica recesiva.
Bajo nivel de fosfatasa alcalina.
Osteoporosis y fragilidad ósea.
ALTERACIONES DENTARIAS
Reducción del espesor dentinario.
Dentina interglobular.
Grandes cámaras pulpares.
Amplios conductos radiculares.
Pérdida prematura de temporales por no
formarse cemento.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Anomalías genéticas sindrómicas: Raquitismo H. F. -

- Raquitismo hipofosfatémico familiar o


raquitismo vitamina D-resistente -
Se caracteriza por:
* Herencia dominante ligada al cromosoma X.
* Sólo responde a dosis masivas de vitamina D.
* Afectación dentaria:
- Se afecta predominantemente la dentina:
- Gran cantidad de dentina interglobular.
- Cámaras pulpares agrandadas.
- Cuernos pulpares penetran en esmalte.
- Pulpitis y periodontitis sin causa aparente.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Anomalías de causa ambiental -
1.- Anomalías genéticas:
* Dentinogénesis imperfecta tipo II.
* Displasia dentinaria.
* Síndrómicas:
- Dentinogénesis imperfecta tipo I.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Hipofosfatasia.
- Raquitismo hipofosfatémico familiar.
2.- Anomalías ambientales:
* Calcinosis.
* Uso de tetraciclinas: hipomineralización.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA
- Anomalías de causa ambiental: Calcinosis -

* Depósitos anormales de calcio en los tejidos del


organismo: piel, conectivo y músculo.
* Tres formas clínicas:
- Universal.
- Circunscrita.
- Tumoral.
* Afectación dentaria:
- Calcificaciones intrapulpares.
- Obliteración de la cámara pulpar.
DISPLASIAS DENTARIAS
- Clasificación -

1.- Anomalías del desarrollo del esmalte.

2.- Anomalías de la dentina.

3.- Anomalías conjuntas del esmalte y la dentina.


4.- Anomalías del cemento.
ANOMALÍAS CONJUNTAS DEL
ESMALTE Y LA DENTINA

* ODONTODISPLASIA REGIONAL
(DIENTE FANTASMA).

* SÍNDROME DE ALLBRIGHT
(PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO).
ANOMALÍAS CONJUNTAS DEL
ESMALTE Y LA DENTINA

* ODONTODISPLASIA REGIONAL
(DIENTE FANTASMA).

* SÍNDROME DE ALLBRIGHT
(PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO).
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
* Displasia dentaria localizada (más frecuente en maxilar superior).
* Afecta a las piezas de un mismo cuadrante, con más frecuencia a los
dientes antero-superiores, sobre todo al ICS permanente.
* Etiología: desconocida (traumatismo, vascular, infecciosa, metabólica,
genética…).
* Epidemiología: rara; incidencia bimodal (erupción); leve preferencia en
mujeres en relación con hombres.
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-

* Histopatología:
- Esmalte y dentina muy delgados y poco calcificados.
- Anomalías en la dirección de los prismas de esmalte; invaginaciones.
- Túbulos dentinarios grandes e irregulares;  dentina interglobular.
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
* Clínica:
- Puede comenzar con retraso de la erupción y/o retención.
- Coronas pequeñas, hipoplásicas, con color y forma anormales.
- Raíces cortas.
- Cavidades pulpares muy grandes.
- Dientes con superficies irregulares, grietas y fisuras.
- Color amarillo o amarillo-café.
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional: Diente fantasma-

* La radiografía es diagnóstica: la pieza es muy radiotransparente y solo se


observa debilmente su contorno, con aspecto fantasmagórico, contrastando
con los dientes vecinos.
* La radiotrasparencia se debe a la gran hipomineralización de la pieza. No se
ven diferencias de radiolucidez entre los tejidos dentarios.
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional-
DISPLASIAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA
- Odontodisplasia regional. Caso clínico-

Niño de 13 años.
Displasia dentaria en maxilar superior dcho.
Dientes afectados: IC, C, 1PM, 2PM, molar temporal.
Las piezas dentarias tienen un aspecto fantasmal.
Cámaras y conductos pulpares son de gran tamaño.
Raíces cortas y mal delimitadas.
Esmalte es fino y menos denso de lo normal.
ANOMALÍAS CONJUNTAS DEL
ESMALTE Y LA DENTINA

* ODONTODISPLASIA REGIONAL
(DIENTE FANTASMA).

* SÍNDROME DE ALLBRIGHT
(PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO).
ANOMALÍAS CONJUNTAS DEL ESMALTE Y LA DENTINA

SÍNDROME DE ALLBRIGHT
(PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO)

Herencia dominante ligada a X.


Nivel sérico de PTH elevado, pero los receptores están alterados.
Hipocalcemia e hipofosfatemia.
Afectación dentaria:
- Coronas pequeñas.
- Raíces cortas con ápices abiertos.
- Hipoplasias de esmalte (fosas, punteado).
- Metaplasia ósea dentinaria.
- Cemento grueso de aspecto cartilaginoso

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