UNIVERSIDAD DE LOS ANDES

FACULTAD DE MEDICINA
EXTENSIÓN TÁCHIRA
HOSPITAL CENTRAL DE SAN CRISTÓBAL
CÁTEDRA DE NEUROCIRUGÍA

TUMORES CEREBRALES EN NIÑ OS.

Anny Y. Granados CI: 21.419335

Joyner H. Villareal V. CI: 19.385755

Tutor: Dr. Josefina Gándica.

San Cristóbal, Agosto de 2017

1
ÍNDICE.

ETIOLOGÍA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:............................................................................................................5

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:.....................................................................................................7

GRADOS DE MALIGNIDAD DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO SEGÚN LA OMS:.........................................................................9

EPIDEMIOLOGÍA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:.................................................................................................10

CLÍNICA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:...............................................................................................................11

TUMORES ASTROCITARIOS.......................................................................................................................................................................12

MEDULOBLASTOMA..................................................................................................................................................................................14

EPENDIMOMA...........................................................................................................................................................................................16

GANGLIOGLIOMAS:...................................................................................................................................................................................18

TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS.......................................................................................................................................19

CRANEOFARINGEOMA..............................................................................................................................................................................21

TUMORES DEL PLEXO COROIDEO.............................................................................................................................................................26

2
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN NIÑ OS.

ETIOLOGÍA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

Se han descrito factores genéticos, radiaciones, virus, incluso traumatismos. Ninguno se ha mostrado concluyente, ya que no se cuentan con datos
fiables. Es probable que el origen sea un mecanismo multifactorial 1. Entre los factores que se asocian a una mayor incidencia de tumores cerebrales en
niños, tenemos:

 ASOCIADOS A SÍNDROMES HEREDITARIOS: colocan a los niños en una posición de alto riesgo para el desarrollo de tumores del SNC.
Afecta a menos del 10% de los niños. A pesar de ser síndromes raros, deben someterse a seguimientos periódicos para detectar
precozmente el desarrollo de una neoplasia 1.

SÍNDROME GEN TIPO DE TUMOR

Cowden PTEN Lhermitte-Duclos

Li-Fraumeni TP53 Múltiples tipos, sobre todo astrocitoma y

meduloblastoma.
Neurofibromatosis I NF-1 Neurofibroma, glioma del nervio óptico,
astrocitoma.
Neurofibromatosis II NF-2 Schwanoma del nervio acústico,
meningiomas, ependimoma, espinal.
Nevus basocelular PCTH Meduloblastoma.

Esclerosis tuberosa TSC1, TSC2 Astrocitoma subependimario de células

gigantes.
Turcot APC, hMLH1, hPMS2 Meduloblastoma, astrocitoma.

Von Hippel-Lindau VHL Hemangioblastoma.

Tabla1
 RADIACIONES IONIZANTES: la exposición intraútero, o directamente al utilizar la radioterapia craneal. Teniendo en cuenta su utilidad
diagnóstica y terapéutica en múltiples neoplasias del sistema nervioso central así como sus posibles efectos adversos es importante conocer
las diferentes alteraciones moleculares que producen en las células:
- Descarga inicial de energía de la célula.
- Alteraciones químicas en las moléculas biológicas.Activación de señales intracelulares como consecuencia de los cambios químicos.
- Alteraciones del ciclo celular, en la apoptosis y mecanismos de reparación y supervivencia de la célula.

Todos estos procesos se traducen como muerte celular, bien sea por lesiones directas sobre el ADN (deleciones, que pueden tener
carácter oncogénico) o por la inducción de la apoptosis como mecanismo activo1.

Nota: el principal blanco para las radiaciones es el ADN. El daño sobre las proteínas y el ARN es menor, ya que estos pueden ser sustituidos
a partir de nueva síntesis.

 OTROS CÁNCERES: los tumores cerebrales se pueden ver asociados a otros tumores o a su tratamiento. Ejemplo:
1. Tumores cerebrales en niños con tumores rabdoides malignos renales.
2. Tumores pituitarios en niños con varias formas de adenomatosis endocrinológica múltiple 1.
 NEUROCARCINOGÉNESIS POR VIRUS: no se ha podido establecer aún una clara asociación etiológica entre la presencia de ciertos virus y
el desarrollo de tumores. Actualmente se conocen diferentes virus animales que pueden actuar como agentes de transformación maligna de
células normales, gracias a su capacidad de integrar información en regiones específicas o al azar de la célula huésped, provocando la
síntesis de proteínas responsables de la transformación maligna de la célula infectada 1.

TIPO DE TUMOR VIRUS CARCINÓGENO

Grupo Tipo
Astrocitoma anaplásico o Retrovirus ASV, MSV, SSV
Glioblastoma multiforme Papovavirus
Meduloblastoma Papovavirus JC humano
Neuroblastoma o Papovavirus JC, SV-40
Retinoblastoma Adenovirus Adenovirus 12
Ependimomas y Papovavirus ASV, MSV
Papilomas de plexos Adenovirus Simian SA-7
Retrovirus JC humano, BK
Sarcomas meníngeos Papovavirus JC, Simian SA-7
Adenovirus Sv-20
Tabla 2.

3
  INMUNOSUPRESIÓN: en algunos síndromes de inmunodeficiencia, como: Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia y la inmunodeficiencia
adquirida, tras el transplante de órganos sólidos, pueden desarrollarse linfomas cerebrales, con mayor frecuencia que en la población
general1.
 EXPOSICIONES AMBIENTALES: no existe evidencia concluyente sobre la influencia de diversos factores como la dieta, el uso de teléfonos
móviles, la exposición a líneas de alta tensión, los traumatismos craneales, las nitrosaminas o nitrosureas en tetinas de chupetes o biberones,
en el desarrollo de tumores cerebrales infantiles 1.
 INFLUENCIA DE TRAUMATISMOS PREVIOS: estudios concluyen en que no existen datos que apoyen la relación entre traumatismo
craneoencefálico y desarrollo de tumor cerebral1.
 OTROS FACTORES, como la edad de los padres, sobretodo la paterna por encima de los 45 años, incrementa en un 25% el riesgo de
presentar tumores cerebrales por la acumulación de mutaciones cromosómicas en células germinales envejecidas 1.

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

Tiene como objetivo definir entidades histopatológicas, que permitan unificar criterios y que, a su vez muestren una adecuada correlación clínico
patológica y tengan un significado pronóstico. Así, la apariencia histológica y derivaciones citológicas, reflejan la complejidad del órgano del cual
surgen1. La clasificación se realiza en base a la localización, extensión e histología del tumor, y se considera también la edad de presentación;
parámetros todos que difieren en la infancia respecto a la edad adulta. En el futuro, la clasificación englobará también los factores genéticos intrínsecos
del tumor: inmuno-histoquímico, genético molecular, citogenética y mediciones de la actividad mitótica1,2.

1) Histología: se basa en la Clasificación de la World Health Organization en la que se considerzan cuatro grupos que, para los niños, quedaría
resumida en astrocitomas, meduloblastomas/ tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), ependimomas, craneofaringiomas, tumores de
células germinales y de plexos coroideos en orden decreciente de frecuencia2.
2) Localización: en los niños predominan los tumores de localización infratentorial frente a las localizaciones supratentoriales que son mayoritarias
en adultos. Sólo durante el primer año de vida las localizaciones supratentoriales son más frecuentes. Aproximadamente el 50% de los tumores
son infratentoriales (astrocitoma cerebeloso, meduloblastoma, ependimoma y glioma de tronco); el 20% son selares o supraselares
(craneofaringioma, gliomas quiasmático, talámico e hipotalámico y germinomas); y el 30% restante de localización hemisférica (astrocitomas,
oligodendroglioma, PNET, ependimoma, meningioma, tumores de plexos coroideos, tumores de la región pineal y tumores de extirpe neuronal o
mixta)2.
3) Extensión: tienen más propensión a diseminarse por el espacio subaracnoideo los meduloblastomas, ependimomas y germinomas. Si la
neuroimagen cerebral sugiere uno de estos tipos, es importante realizar una RNM medular con gadolinio, antes de la cirugía, así como analizar
el LCR: citología, glucosa y proteínas. Los marcadores tumorales en LCR son especialmente útiles en el caso de germinomas. El
meduloblastoma puede ocasionalmente producir metástasis óseas, por lo que deberá valorarse la gammagrafía y biopsia de médula ósea. No
se ha demostrado mayor riesgo de diseminación con las derivaciones ventrículo- peritoneales 2.

Clasificación del 2007 de la OMS para los tumores del Sistema Nervioso Central:

4
abla 3.

GRADOS DE MALIGNIDAD DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO SEGÚN LA OMS: el sistema de graduación de los tumores de los tumores del
SNC, surge ante la necesidad de aportar criterios pronósticos, según las características histológicas (necrosis, neovascularización) y citológicas
(mitosis, diferenciación celular):

Grado I: lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento expansivo, posibilidad de cura si resección quirúgica completa.

Grado II: lesiones con bajo potencial proliferativo crecimiento infiltrativo y tendencia a la recurrencia. Algunas de estas lesiones tienden a progresar a
grados mayores.

Grado III: lesiones con evidencia histológica de malignidad, mitosis, anaplasia y capacidad infiltrativa.

Grado IV: lesiones malignas mitóticamente activas, tendencia a la necrosis, y evolución rápida, tanto pre como postoperatoria 2.

EPIDEMIOLOGÍA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

 Los tumores del SNC representan el 20% de la totalidad de neoplasias de la población pediátrica.
 Son el segundo grupo más frecuente de tumores infantiles después de las leucemias y el primero en frecuencia de todas las neoplasias
sólidas pediátricas.
 Representan la segunda causa de muerte por cáncer pediátrico tanto en Europa como en los EEUU. La incidencia de tumores del SNC tiene un
primer “pico” en la primera década de la vida, se caracterizan por un predominio en los varones, posteriormente la incidencia disminuye
progresivamente hasta alcanzar un nuevo “pico” entre la séptima y octava década de la vida.
 Los astrocitomas, tumores derivados de las células gliales tipo astrocito, representan los tumores del SNC más frecuentes en la edad
pediátrica, suponiendo hasta el 50% de los casos. Existen distintos tipos de astrocitomas según sus características histológicas, citológicas y
agresividad.
 Los astrocitomas pilocíticos (Grado I de la OMS) son los más frecuentes y representan hasta el 25% de los tumores del SNC pediátricos. Estos
tumores se consideran benignos y son más frecuentes en la fosa posterior, aunque pueden aparecer en cualquier localización (Fig. 2).
 Otras localizaciones frecuentes de los gliomas en niños son: el hipotálamo, las vías ópticas y el tronco del encéfalo. Típicamente, estas
lesiones suelen ser de bajo grado (Grado I y II de la OMS), pero su localización hace que sea difícil realizar una extirpación quirúrgica
completa y, por lo tanto, la morbilidad es alta y el pronóstico malo, aunque se trate de neoplasias de bajo grado.
 El segundo tumor del SNC, más frecuente en niños es el meduloblastoma (Fig. 3). Este tumor se origina en el IV ventrículo, a partir de
precursores de células madre neurales, y suponen entre el 15-20% de los tumores cerebrales pediátricos.
 Otros tumores frecuentes en edad pediátrica, derivados de células neuroepiteliales, son:
 Ependimomas (10% de los tumores pediátricos del SNC).

 Gangliogliomas (2,5%).

 Tumores neuroectodérmicos primitivos (1,9%).

5
 En cuanto a las neoplasias pediátricas no neuroepiteliales, las más frecuentes son:
 Los craneofaringiomas (5,6%).

 Los tumores de células germinales (2,5%), localizados en la región pineal o en otras localizaciones y pueden ser: germinomas,
teratomas, coriocarcinomas y tumores del seno endodérmico, tumores teratoides/rabdoides atípicos (1,3%) y tumores de
plexos coroideos (0,9%).
 La incidencia de los distintos tipos de tumores del SNC en niños, varía según el grupo de edad:
 Entre los 0 y los 2 años, predominan: papilomas de plexos coroideos, astrocitomas desmoplásicos, teratomas, tumores
neuroectodérmicos primitivos (PNETs) y tumores teratoides/rabdoides atípicos.
 Entre los 3 y los 11 años: astrocitomas y craneofaringiomas son los más frecuentes.
 A partir de los 12 años, son frecuentes los tumores de células germinales, mientras que los craneofaringiomas son raros.
 La distribución de los distintos tipos de astrocitomas también varía con la edad. Los astrocitomas pilocíticos predominan, sobre todo, en el
grupo de 3 a 11 años y en la adolescencia temprana, pero, a partir de los 15 años, la incidencia de los astrocitomas pilocíticos cae y son más
frecuentes los astrocitomas grado III y IV de la OMS1,2.

CLÍNICA DE LOS TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

El diagnóstico de tumor cerebral puede ser muy difícil en los niños. Frecuentemente, los niños, sobre todo los más pequeños, son
incapaces de referir sus síntomas. Por otra parte, el curso puede ser insidioso y con manifestaciones poco específicas, tales como: cambios
de carácter, irritabilidad o vómitos. Para los padres, ciertos cambios pueden pasar desapercibidos. Los síntomas y signos de los tumores
intracraneales en el niño dependen de la edad, de la localización del tumor y de la presencia o ausencia de hipertensión intracraneal 2.

1. Hipertensión intracraneal: la cefalea es un síntoma prácticamente constante en los tumores cerebrales infantiles. Puede ir
acompañada de vómitos, que suelen ser matutinos o nocturnos, e ir o no precedidos de náuseas. En el lactante, puede manifestarse
como irritabilidad o llanto inconsolable. En pacientes pediátricos con cefalea, los siguientes datos tienen valor predictivo como indicadores de
proceso expansivo intracraneal: cefalea durante el sueño, historia corta (<6 meses) de dolor de cabeza, asociación con confusión o vómitos,
síntomas visuales y presencia de signos neurológicos anormales. Gran parte de los niños con hipertensión intracraneal presentan
papiledema, pero su ausencia no excluye la presencia de hipertensión intracraneal. En recién nacidos y lactantes, hay dos datos muy fiables
de hipertensión intracraneal: la macrocefalia y la tensión de la fontanela. En estas edades, la parálisis del VI par craneal aislada, es un
síntoma de hipertensión intracraneal y no de focalidad. En un alto porcentaje de tumores cerebrales infantiles, la hipertensión intracraneal se
debe a hidrocefalia, siendo más frecuente en los tumores de la región pineal-lámina cuadrigémina, seguidos de los infratentoriales, los de la
región hipotalámica y, finalmente, de los hemisféricos2.

2. Síntomas focales: los síntomas y signos de focalidad son más evidentes cuanto mayor es la edad del niño. Este hecho se debe a la
inmadurez del cerebro de los niños muy pequeños, que se refleja en una falta de expresividad clínica. Estos síntomas dependen de la
localización del tumor. A veces, en lactantes, una pérdida de visión importante puede pasar totalmente desapercibida hasta que la lesión está
muy avanzada. La hemiparesia, hipertonía e hiperreflexia son las manifestaciones más frecuentes en los tumores supratentoriales y,
en menor proporción, los trastornos de la sensibilidad. En los infratentoriales, los síntomas y signos más habituales son: diplopía,
ataxia y nistagmus. La primera manifestación de un tumor de fosa posterior puede ser una tortícolis. En los tumores de tronco, puede haber
parálisis de pares craneales y afectación de vías largas2.

3. Epilepsia: las crisis epilépticas pueden constituir la primera, o única, manifestación de un tumor cerebral. Las crisis pueden ser
generalizadas, focales o psicomotoras, y pueden ir seguidas de una parálisis residual postcrítica. Un trazado electroencefalográfico de
afectación focal debe sugerir la realización de otros estudios complementarios para descartar un origen orgánico de las crisis, aunque hay
tumores cerebrales que no producen alteraciones. Los tumores infratentoriales pueden producir enlentecimiento bilateral de la actividad
cerebral2.

4. Síntomas inespecíficos: los cambios de personalidad, las alteraciones emocionales y la disminución del rendimiento escolar pueden ser
manifestaciones de un tumor cerebral. En niños muy pequeños, la detención o el retroceso del desarrollo psicomotor sugieren una lesión
orgánica y requieren un estudio más amplio2.

TUMORES ASTROCITARIOS.
La mayor parte de de los tumores cerebrales en niños surgen de la células de soporte del cerebro: glía y se denominan “gliomas” 1. Los
gliomas en niños pueden ser divididos en cuatro tipos histológicos, que acorde con la Organización Mundial Salud (WHO) en su clasificación del 2007
se pueden distinguir hasta en 22 subtipos de gliomas con diferentes grados 2.

1) Pilocítico (WHO grado I).

2) Fibrilar difuso (WHO grado II).
3) Oligodendroglioma (WHOgrado II).
4) Oligoastrocitoma (WHO Grado II).

Los grados I y II se consideran histológicamente benignos. Los grados III y IV son malignos 1.

Estos derivan de las diferentes estirpes de células gliales (astrocitos, oligodendrocitos, ependimocitos) y pueden dar lugar neoplasias
benignas o malignas 2. El más común es el astrocitoma, derivado de los astrocitos, las células de soporte más frecuentes que constituyen casi el 40%
de toda la población celular del SNC, y están ampliamente distribuidos a lo largo del sistema nervioso incluyendo los nervios ópticos 1. Los tumores
astrocitarios son los tumores primarios del SNC más frecuentes en niños respresentando el 30-40% de los mismos 1.

6
 Astrocitoma pilocítico: es el tumor más frecuente en la infancia, el 70% ocurre en pacientes menores de 20 años 1. Son bien conocidos
como benignos, circunscritos, grado I (WHO) con una supervivencia a 5 años de 85-100% después de la resección completa. Representan 10% de
todos los tumores intracraneales pediátricos y el 30% de todos tumores de fosa posterior pediátricos. Son tumores de lento crecimiento, altamente
vascularizados y bien circunscritos, que desplazan a los tejidos circundantes, presentan baja celularidad y actividad mitótica, y es raro que
metastaticen. De manera excepcional, pueden sufrir una transformación maligna. No presentan predilección de sexo 3.

Cuadro clínico: va a estar en relación con la localización así tenemos: los síntomas que traducen hipertensión endocraneana son náuseas y vómitos
(75%), cefalea inicialmente bifrontal o difusa, matutina, mejorando después de cambiar a la posición vertical (67%), marcha anormal y anormalidades
de los movimientos de los ojos (20%). Entre otros de los síntomas: pérdida de peso, macrocefalia  (por bloqueo de la circulación del líquido
cefalorraquídeo causa hidrocéfalo frecuentemente en el área del IV ventrículo), deterioro de la conciencia, vértigo, estrabismo, rigidez de nuca,
inclinación de la cabeza, las convulsiones son poco comunes porque típicamente no se localizan en corteza cerebral 3.

Diagnóstico por imagen: la resonancia magnética proporciona valiosa información para el diagnóstico y mejor orientación del tratamiento. Aparece
bien circunscrito y realza con el contraste y frecuentemente es exofítico y quístico, distinguiéndolo de las formas difusas. Los hallazgos atípicos en la
resonancia incluyen realce heterogéneo, necrosis central, márgenes infiltrados, cambios hemorrágicos 3.

Características histológicas: el término pilocítico  significa “pelocelular”, son haces paralelos de los procesos citoplasmáticos alargados, fibrilares.
Estos contienen grandes cantidades de fibras gliales que se tiñen bien con inmunoperoxidasa para GFAP. Las fibras de Rosenthal son estructuras
hialina muy eosinofílicas, redondas, con bordes irregulares como consecuencia de su formación dentro de los procesos gliales y están formadas por α-
Bcristalina ubiquitinada3.

Tratamiento: indicación es quirúrgica: resección. El objetivo es: confirmar la histología, reducción citológica máxima, descompresión del encéfalo sano,
y si es posible, la restauración de las vías del LCR que puedan encontrarse comprometidas 1.

Pronóstico: es excelente, con aproximadamente 10 años de sobrevida que corresponde a 94% y a los 20 años un 79% 4.

MEDULOBLASTOMA.

Tumor de gran celularidad y localizado en el vermis cerebeloso. Es uno de los tumores sólidos más comunes del SNC, representa también la
lesión maligna más frecuente en el niño menor de 15 años (en los adultos tiene mayor pronóstico de benignidad). Abarca el 20% de total de los
tumores cerebrales pediátricos y aproximadamente el 30% de los de la fosa posterior en esta edad, siendo el segundo tumor cerebral congénito más
frecuente tras el teratoma. Se desarrolla a una edad más temprana que el glioma, entre los 6 y 8 años. Tiene predominio masculino en un 60%,
exceptuando las series lactantes, y con mayor incidencia en el niño blanco 1.

Macroscópicamente es un tumor púrpuro-grisáceo, blando, friable y sin pclaro plano de clivaje respecto al cerebelo sano. La mayor parte
tiene localización en la línea media de la fosa posterior y desplaza o expande el IV ventrículo. Microscópicamente es un tumor densamente poblado
de células redondas y pequeñas. En un 29% existen quistes y calcificaciones 1-4.

Su origen más aceptado es a partir de las células de la capa granular externa que delimita el IV ventrículo, y la proliferación celular surgiría en
el velo medular inferior. En cuanto al componente metástasico: la diseminación leptomeníngea ocurre hasta en un 33% del total de pacientes en el
momento del diagnóstico inicial. Y la extensión al espacio subaracnoideo raquiespinal es la forma habitual de metastización siendo habituales los
nódulos en las raíces nerviosas, a veces en forma de racimos, o una afectación difusa de la teca lumbar. La diseminación extraneurológica es muy
frecuente: huesos y ganglios linfáticos. En la cavidad peritoneal ocurre a través del sistema de derivación ventrículo-peritoneal en un 20% 1.

Características histológicas y clasificación: desde el punto de vista histológico se han escrito clásicamente cuatro variantes: la
indiferenciada, la neuroblástica, la glial y la nodular o desmoplásica.
Su ubicación puede ser la clásica o medial y la lateral o de hemisferios cerebeloso. Para unificar criterios en relación a la terapéutica y
pronóstico se estableció la clasificación de Chang:

Estadio tumoral:

T1 Tumor menor de 3cm de diámetro y limitado al segmento medial del vermis, al techo del IV ventrículo, y menos frecuentemente a los
hemisferios cerebelosos.
T2 Tumor mayor de 3cm de diámetro, con mayor invasión de unaestructura adyacente, o invasión de una estructura adyacente, o que rellena
parcialmente el IV ventrículo.
T3A Tumor que invade dos estructuras adyacentes o rellena por completo el IV ventrículo y se extiende al acueducto de Silvio, Lushka y
Magendie, produciendo hidrocefalia obstructiva.
T3B Tumor que desde el suelo del IV ventrículo o tronco cerebral rellena el IV ventrículo.
T4 Tumor que se extiende hasta el III ventrículo mesencéfalo o médula cervical 1.

Estadio metastásico:

M0 Sin evidencia aparente de metástasis subaracnoidea o hematógena.

M1 Citología tumoral del LCR.
M2 Nódulos en cerebelo, espacio subaracnoideo raquídeo
M4 Metástasis extraneurológica.

Cuadro clínico: la historia clínica del niño suele ser corta, y refleja la agresividad de este tumor. La sintomatología es común a otros tumores de la fosa
posterior y depende de su ubicación. Los hallazgos clínicos habituales: irritabilidad, vómitos con déficit alimentario ocasional, cefalea y letargia. Puede

7
existir afectación del VI par craneal, papiledema (el edema puede ser tan importante que progresa a la atrofia papilar a pesar del tratamiento), y en el
lactante macrocrania con fontanela a tensión. Cuando el tumor progresa puede asociarse ataxia y afectación de otros pares craneales. Pueden hallarse
signos meníngeos cuando hay invasión leptomeníngea, y tortícolis o lateropulsión cefálica cuando hay herniación amigdalar a nivel del agujero magno.
La diseminación raquimedular puede ocasionar espasmo muscular paraespinal, retención urinaria y/o alteración motora asimétrica de las extremidades
inferiores1.

Diagnóstico por imagen: la tomografía computarizada y la resonancia magnética son los estudios más utilizados. Ambas técnicas definen, tanto el
grado de hidrocefalia acompañante como el edema transependimario si existiera.
TC: el meduloblastoma se aprecia clásicamente como una masa hiperdensa, bien definida, en línea media vermiana, con edema peritumoral,
que produce hidrocefalia y se ilumina intensamente tras la inyección de contraste, frecuentemente de forma homogénea, o con áreas de mayor o
menor captación. Sin embargo un 40% de los casos varía esta forma clásica de presentación. Puede tener calcificaciones, zonas quísticas o
hemorragia intratumoral, pero con menor frecuencia que el ependimoma1-4.
RM: define más correctamente esta tumoración, permitiendo una mejor visualización de las estructuras anatómicas de la fosa posterior, y
siendo ello una gran aportación para el abordaje quirúrgico. En T1 es un tumor hipo o isointenso y con densidad protónica suele ser iso o hiperintenso,
y la captación de gadolinio es intensa y más heterogénea que en la TC1-4.
Nota: cuando se sospecha de un meduloblastoma en el diagnóstico neurorradiológico, se debe hacer un estudio simultáneo de RM raquimedular
completo, con el fin de descartar metástasis1.

Tratamiento: se basa en el tratamiento de la hidrocefalia y resección tumoral, en donde debe extirparse el mayor volumen posible. Uso de radioterapia
y quimioterapia1.

Pronóstico: la supervivencia a los 5 años supera el 50%, siendo para algunos autores el 70%, siempre y cuando la extirpación tumoral sea lo más
cercana a la totalidad. Sin embargo las secuelas cognitivas, lingüísticas, de atención, habilidades académicas y función psicosocial se observan con
frecuencia4

EPENDIMOMA.

Constituyen la tercera neoplasia del SNC en niños, por orden de frecuencia. La mayoría son considerados como histológicamente benignos y
de crecimiento lento. Se presenta sobretodo en menores de cuatro años y con mayor frecuencia en varones con una proporción de 1,4:1. Rara vez son
congénitos. En el niño el 90% de los ependimomas se originan dentro del cráneo y el 10% dentro de la columna, siendo 2/3 de infratentoriales. El
ependimoma deriva de las células ependimarias que surgen directamente del tubo neural. Ello explica su estrecha relación con las paredes
ventriculares, el canal central de la médula y el filum terminale, aunque también pueden presentarse en el propio parénquima o en la superficie del
cerebro1.

Macroscópicamente son grisáceos o rojizos, lobulados, carnosos o de consistencia firme. En la fosa posterior pueden nacer en el cuarto
ventrículo y formar un molde del mismo, extendiéndose hacia la médula cervical alta o aflorar por los orificios de este ventrículo para penetrar en el
ángulo y recesos laterales. También pueden originarse lateralmente en estos recesos y en el ángulo pontocerebeloso; puede tener vascularización rica
y, a veces, aspecto papilar, que recuerda a los tumores de los plexos. Microscópicamente consta de células poligonales, su densidad celular varía de
unos tumores a otros e incluso entre zonas del mismo tumor. La marca del tumor es la organización en rosetas o formaciones celulares alrededor de
una luz, que recuerdan la estructura el canal ependimario. Pueden tener zonas e hialinización y microcalcificaciones, o mostrar cambios metaplásicos
hacia cartílago o hueso1-4.

De acuerdo a la gradación de malignidad, tenemos:

Subependimoma (5%): es una variedad rara infrecuente en el niño, que se presenta como una masa firme, bien delimitada, casi siempre en la parte
inferior del IV ventrículo. Es la variedad más benigna y se clasifica como grado I.
Ependimoma benigno (65%): grado II. Con las variantes celular papilar, de células claras y tanicítico.
Ependimoma anaplásico (30%): grado III. Caracterizado por mayor celularidad, actividad mitótica, así como una considerable vascularización y un alto
índice de necrosis1.
Nota: se relacionan los tumores grados III con los hemisferios cerebrales, grado II con la fosa posterior, grado I con el tercer ventrículo. Se asocia a
mayor malignidad mientras más alejados estén de la luz ventricular 1.

Metástasis: Por su ubicación próxima o dentro de los ventrículos, este tumor puede diseminar por las vías del LCR. Metástasis espinales en
los infratentoriales, y la más común de los ependimomas de fosa posterior y malignos es a través el espacio subaracnoideo. Puede metastatizar
también fuera del neuroeje, huesos, tórax y abdomen1.

Cuadro clínico: causan signos y síntomas de:

a) Hipertensión intracraneal por hidrocefales.

b) Afectación de cerebelo.
c) Afectación de pares craneales, aislados o en combinación.

Entre los síntomas se encuentran: vómitos, irritabilidad, cefalea, somnolencia, alteración de marcha, pérdida de peso/ anorexia. Signos: aumento de la
presión craneal/ fontanela tensa, papiledema, rigidez cervical, ataxia de tronco y miembros, parálisis del VI par, nistgamus 1.

Diagnóstico por imagen. TC: el ependimoma de fosa posterior se observa isodenso, y del 25% al 50% pueden presentar alguna calcificación. En el
70% de los casos hay captación leve o moderada de contraste de manera heterogénea. En ocasiones se aprecian zonas de hemorragia intratumoral.
Los que están ubicado en el IV ventrículo pueden estar rodeados por un halo peritumoral por edema o LCR. RM: el aspecto clásico del ependimoma de
fosa posterior es el de un tumor que forma un molde del IV ventrículo y que aflora, a través de los agujeros del mismo a la cisternas subaracnoideas.
Puede tener zonas quísticas. Las zonas de heterogeneidad intratumoral pueden deberse a necrosis, calcificación, vascularización tumoral, o productos
de degradación de sangre1.

Tratamiento: el ependimoma infratentorial es netamente quirúrgico. La extensión de la resección quirúrgica está considerada como el factor pronóstico
más importante1-2.

8
GANGLIOGLIOMAS:
Son tumores neuroepiteliales bien diferenciados de crecimiento lento que se caracterizan por la presencia de células ganglionares
neoplásicas maduras, que pueden estar mezcladas, en proporción variable con células neoplásicas gliales; es decir, están constituidos por una
población celular mixta glial y ganglionar (contienen neuronas anormales). Son tumores generalmente benignos y su pronóstico es favorable
cuando son resecables. Suponen el 1% de todos los tumores cerebrales. La edad media de diagnóstico se encuentra entre los 8,5 y los 25 años, con
discreto predominio en los varones. Es el tumor más frecuente en los pacientes jóvenes con epilepsia crónica. Suponen el 45,7% de los tumores
de lóbulo temporal que producen epilepsia fármaco-resistente, y están presentes entre el 15 y 25% de las resecciones corticales por epilepsia fármaco-
resistente1.

Macroscópicamente son masas sólidas o parcialmente quísticas, de localización superficial, que asientan en la corteza. Se localizan con
mayor frecuencia en el lóbulo temporal (79%), seguido del frontal (12%) y del parietal. Otras localizaciones raras: región pineal, ventrículo lateral,
hipotálamo, quiasma, nervio óptico, cerebelo, tronco cerebral, medula espinal. Su tamaño varía con la edad, siendo de mayor tamaño en los niños (4-6
cm). Su morfología más frecuente es una masa quística circunscrita con un nódulo mural en el 40% de los casos. Cuando son sólidos engrosan y
expanden las circunvoluciones. Son tumores de color blanco grisáceo tostado. Su consistencia puede ser firme o arenosa si tienen calcificaciones. No
presentan áreas de hemorragia o necrosis, excepto los anaplásicos. Raramente son masas infiltrantes mal delimitadas. Microscópicamente: se
observan grupos irregulares de células ganglionares, a veces displásicas, junto con células gliales neoplásicas, generalmente astrocitos, pilocíticos o
fibrilares y raramente oligodendrocitos, en una trama de reticulina. La población neuronal está desordenada con anomalías morfológicas como
variaciones en su tamaño, procesos neuríticos engrosados y contorno alterado, multinucleación y vacuolización del citoplasma; con células piramidales
ganglionares y células ganglionares bien diferenciadas1.

Gradación: grado I, 93%. Grado II, 6%. Grado III y IV el 1% y corresponden a los gangliogliomas anaplásicos que contienen elementos
gliales equivalente a los grados III y IV. También corresponden a este último grupo, aquellos que tras la resección total y radioterapia recidivan como
tumores de alto grado. La malignización ocurre muchos años después del diagnóstico, y suele afectar al componente glial, con aumento de la densidad
celular y de la actividad mitótica1.

Cuadro clínico: el síntoma de presentación más frecuente es la epilepsia (85%), déficit neurológico, alteraciones de la conducta:
agresividad, hiperactividad, síntomas por hipertensión intracraneal, cefaleas inespecíficas o según la ubicación del tumor. Los gangliogliomas del
tronco cerebral producen cefalea, síncopes, déficit de pares craneales, marcha inestable, o incluso muerte súbita. Los ganglioglomas medulares:
cursan con paraparesia, deficít sensititivo, retención o incontinencia urinaria, fecal progresiva. En ocasiones el único síntoma de presentación es la
escoliosis1.

Diagnóstico por imagen: TC: se observan masas sólidas o quísticas con nódulo mural de densidad variable. El 40% son hipodensos, el
30% muestran un quiste hipodenso con un nódulo mural isodenso. El 15% son isodensos y otro 15% son hiperdensos. Se observan calcificaciones
entre un 35 y 54%. El 50% son quísticos. Cuando se localizan en la convexidad pueden erosionar o expandir la bóveda craneal suprayacente, debido a
su lento crecimiento. Cuando son sólidos no están bien delimitados. Generalmente no tienen edema perilesional ni efecto de masa. RM: masa bien
circunscrita, frecuentemente quística con nódulo mural. En la imagen ponderada en T1 es hipointensa o isointensa con la sustancia gris y muy
raramente hiperintensa. Puede presentar calcificaciones de intensidad variable, y en ocasiones se visualizan áreas de displasia cortical en la vecindad.
Las imágenes en T2 son hiperintensas y ocasionalmente heterogéneas. No suelen tener efecto de masa ni estar rodeados por edema vasogénico 1.

Tratamiento: el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica del tumor que cura la enfermedad en la mayoría de los casos. Si la
extirpación es completa el índice de recurrencia del tumor es prácticamente 0 y la crisis epilépticas remiten entre un 80 y un 87% de los casos. Existe
controversia respecto a la necesidad de resecar las áreas epileptógenas adyacentes al tumor para controlar las crisis1-4.

Pronóstico: por el hecho de ser menos agresivos, tienen buen pronóstico. Recurrencia a los 2 años del 3% y malignización de 2/3 de las
recurrencias. Mortalidad del 1% a los 2 años. El 97% de los casos no presentan recurrencias a los 7,5 años 1-2-4.

TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS.

Son los tumores cerebrales más malignos de los niños. Su incidencia es de 0,5 casos por cada 100.000 niños/año. Suponen un 30-40% de
los tumores cerebrales infantiles. El pico de mayor incidencia es a los 7 años de edad. Predominan en el sexo masculino, la localización más frecuente
es infratentorial y dentro este grupo de tumores el más frecuente es el meduloblastoma. La mayoría son esporádicos 1-4.
Se cree que nace de las pluripontenciales de la capa subpial granular de los hemisferios cerebrales, en el caso del lo pineales se originan de
la célula progenitoras pineales1-4.
Macroscópicamente: son blandos friables, gelatinososs, muy vascularizados , grisáceos y con infiltración de tejidos ene el centro . Los focos
hemorrágicos son frevcuentes . Aunque son aparentemente muy delimitados existe una invasión microscópica que impiden resección qyuierurgica sea
completa1.
Microscópicamente: histológicamente son de alta celularidad, formada por células pequeñas redondeadas con nucleo grande y citoplasma
escaso , con formación de rosetas de Homer Wright y numerosas mitosis . En algunos casos existen proliferación dee tejido conectivo que hace que
se asimilen a los meduloblastomas desmoplasicos . En el caso de los tumores pineales muchos de ellos presentan diferenciación a líneas retinianas ,
ependimarias , ganglionicas o astrociticas. La inmunorrreactividad por el antígeno retinal S se puede observar en un alto porcente de los casos. Hasta
un 40 % de los PNET cerebrales se diferencian en otras líneas cerebrales y se asocian a mejor pronostico. Es el caso de:
PNET con diferenciación neuroblastica: presentan rosetas de Homer Wright con frecia se localizan en ambos hemisferios cerebrales o
paraventricular es el menos agresivo y con mejor pronóstico1.
PNET con diferenciación neuronal: presentan patrones insulares o dermoplasicos con islotes de baja celularidad y células diferenciadas neuronales con
acumulo de colágeno y reticulina, tienen mejor pronostico que otros tumores 1.
 PNET con diferenciación espongioblastica: las células tumorales están separadas por zonas fibrilares acelulares.
 PNET con diferenciación astrocitaria se ven células con citoplasma extenso y eosibnofilo.
 PNET con diferenciación ependimaria: pequeños focos con rosetas o pseudorosetas.
 PNET con diferenciación oligodendrogial: similar a los oligodendrogliomas,.
PNET con diferenciación Rabdoide o tumor teratoide atípico: es un tumor embrionario MUY AGRESIVO que tiene células rabdoides, células
embrionarias pequeñas mesenquimales y epiteliales . El pronóstico es muy malo.

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Manifestaciones Clínicas: suele ser breve raramente excede los 3 meses. Los pacientes presentan síntomas inespecíficos de hipetensión
intracraneana con cefaleas, nauseas vómitos y letárgia. En los lactantes puede haber aumento del perímetro craneal y dehiscencia de suturas. Si la
lesión es hemisférica puede aparecer crisis o déficit focales, en las lesiones pineales puede manifestarse con un síndrome de Parinaud.
Ocasionalmente puede producirse un deterioro brusco por hemorragia intratumoral que se relaciona con tumores de mayor tamaño en 20 40 %
presentan signos de diseminación intracraneal o leptomeninges por lo tanto se debe evaluar el neurorraquis con RMN y análisis de LCR. Clasificación o
estadiaje1:
M0 no evidencia de siembra
M1 ctologia positiva, no evidencia radiológica de propagación,-
M2 extension solo intracraneal.
M3 diseminacion espinal.
M4 diseminacion sistémica.

Diagnostico Radiológico: se realiza mediante TC y RMN. Son grandes masas hemisféricas que comprimen los ventrículos, desplaxan línea media
sin signos de edema peritumoral . Localizacion generalmente hemisférica(lóbulo frontal , y parietal) . Se puede localizar adyacente a los ventrículos y
con frecuencia en la línea media excepcionalmente dentro de los ventrículos. En TC son masa solidas iso o hiperdensaspresentan degenaracion
quístico neroticas y hemorragia frecuentre y calcificaciones (71%). Sin embargo haty que ghacer el diagnostico diferencial con glionmas de alto grado,
carcinoma de plexos coroides y ependimoma para los tumores hemisféricos. En la RM el tumos es iso o hipodenso a nivel de t1 y t2 con contrate se
observa herogeneo e hipervascularizado, a veces son tan infiltante que se extiende hasta invadir duramadre y senos durales 1.

Tratamiento: el objetivo del tratamiento quirurgico es obtener un diagnostico y realizar una resección completa además de desbloquear las vías de
circulación del LCR. En las lesiones pineales es mas frecuente que se realice una biopsia estereotaxica antes realizar tratamiento quirúrgico de
exeresis para diferenciar de los germinomas. Si existe hidrocefalia se puede realizar un drenaje o realizar una vertriculostomia. En tumores muy
grandes es frecuente realizar una pequeña apertura dural sobre el propio tumor para evitar la herniación cerebraly resecar gran cantidad tumoral, para
después completar la apertura de la duramadre hasta el parénquima cerebral sano y controlar los limites tumorales. Para los tumores pineales los
abordajes más utilizados son los supracerebelos o transtentorial subocciopital , con posición en decúbito prono modificado. En niños mayores de 4
años la supervivencia de 40 % en tumores inferiores de 1,5 cm 2. En el caso de lesiones multiples intracerebrales, se realiza una biopsia de la lesión
más accesible y se complementa el tratamiento con radio y quimioterapia, porque el pronóstico es malo se desaconseja las extirpaciones 1.
Radioterapia: como coadyuvante después de la cirugía. Para los PNET se debe incluir la irradiación craneoespinal se recomienda 36 Gy
Boost de 54 Gy en lecho tumoral1-2.
Quimioterapia: en la actualidad no existen datos concluyentes sobre si el uso de quimioterapia incrementes la supervivencia con respecto a
la cirugía y quimioterapia solo. Sin embargo lo niños menores de 5 años recibirán protocolos de quimioterapia para postergar, obviar la necesidad de
quimioterapia y se considera como factores adversos la edad menores de 3 y las metástasis 1-2.

CRANEOFARINGEOMA

Son tumores benignos localizados en la mayoría de los casos en el área selar y supraselar su origen embriológico es epitelial de la bolsa de
Rathke su malignidad es excepcional . Las recidivas y la radioterapia como tratamiento a estos tumores disminuyen si la resecion es completa . Para
los tumores localizados en el suelo del tercer ventrículo muy adheridos a regiones hipotalámicas ,vasos importantes y vías visuales originan una alta
morbimortalidad si la excesesis es completa por lo que se recomienda realizar una extirpación subtotal y una radioterapia posterior como mejor opción
de tratamiento. Los craneofaringionma representa del 2 al 4% de tumores craneales intracraneales de todas las edades una insidencia de 1, 3 por
vcada millón no tiene predilección en cuanto al sexo, ni tampoco se conocen asociaciones de anomalías genéticas o factores de riesgo 1-2.

Patología: el origen es indeterminado se considera un tumor congénito de línea no muy diferente de los quistes epidermoides, otra teoría sugieren su
origen embriológico de tejido dental (adamantinoma o ameloblastoma de la mandibula) y otros consideran su origen de la bolsa de Rathke 1-2.

Los craneofaringeomas se pueden clasificar en tres tipos histológicos según su patro epitelial: adamantinomatosos papilares, escamosos y
mixtos. Los adamtamitosos tienen componentes sólidos y mixtos con membranas finas o gruesas por presencia de calcificaciones. La capa interna d
elos quiste están formado por epitelio escamoso plano estratificado con formación de queratiana de aspecto perlado y la capa extermna formado por
epitelio columnar con membrana basal de colágeno. Las zonas epieteliales de los márgenes pueden penetrar profundamente el tejido cerebral
causando reacción glial y adherencias. Los papilomatosos son muy raros en niños son mas solidos que quísticos y por lo genral están tercer ventrículo,
son mas solidos que quísticos se calcifican meos y se localizan en el tercer ventrículo 1-2.

Manifestaciones clínicas: son de crecimiento lento, por lo que pueden alcanzar un gran tamaño antes de causar síntomas que en la mayoría son
síntoma de aumento de presión intracraneal, alteraciones endocrinológicas y alteraciones visuales: cefaleas, vomito, déficit hormonal, alteración de la
visión y cambios ene le estado mental. Se puede presentar hidrocefalia en el 15 y 30 % de casos el 93 % de los niños tienen retardo del crecimiento y
también diabetes insípida se puede presentar. En los tumores grandes causan alteración de la memoria, incontinencia, depresión, hipersomnia, apatía,
alteración psiquiátrica y obesidad. Los déficits visuales son causados por la compresión del quiasma óptico siendo la hemianopsia homónima
bitemporal la alteración visual más frecuente en otros casos se producen alteración de la agudeza visual y atrofias ópticas. Para el diagnostico se
necesita valoración endocrinológica, oftálmica y pruebas neuropsicológicas 1-2.

Diagnostico Radiologico: muestran agranddamientos de la silla turca, erosiones oseas selares, calcificaciones infrao suraselares y excepcionalmente
son visiblles estructuras dentales1-2.

En la tomografia computarizada en el 90% de los casos se observan quistes , tambien el 90 % e ellos son calcificaciones, nodulos solidos y
un anillo periferico quecapta contraste. Los componentes quisticos son hipodensos en TC y los sólidos isodensos, ligeramente hiperdensos en el
contraste1-2.

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 En las secuencias T1 de resonancia magnética (RM) los componentes hiperquisticos aparecen hiperdensos y los solidos isointensos. Estos
ultimos suelen captar contrastes. En las secuencias T2, tanto los componentes quisticos como los solidos son hiperintensos. El estudio de
angiorresonancia o angiografia cerebral proporcionan informacion util para conocer las relaciones vasculares con el tumor 1-2.

El diagnostico diferencial de neuroimagen incluye procesos del area selar y supraselar como: gliomas quiasmáticos hipotalámicos, adenomas
hipofisiarios, hamartomas hipotalámicos, germinomas, meningiomas , quistes de la bolsa de Rathke y quistes aracnoideos 1-2.

TRATAMIENTO:

Indicación Quirúrgica: Compresión de estructuras del sistema nervioso y, a veces, la hidrocefalia son las causas mas comunes para establer una
indicacion quirurgica. En los ninos deben tenerse en cuenta que las alteraciones hipotalamicas y endocrinologicas pueden aparecer antes que las
alteraciones visuales1-2.

La localización más común de estos tumores es una combinacion intraselar y supraselar (70%). Veinte por ciento son supracelares puros y
un 10 % intraselares puros. Ocacionalmente crecen solo dentro del tercer ventriculo . Su irrigacion arterial depende las arterias cerebrales anteriores ,
de la arteria carotida interna , y de las aterias comunicantes posteriores. Raramente reciben riego de la arterial de la circulacion posterior. Durante la
evolución, estos tumores pueden elevar e infiltrar a el quiasma optico y tambien la region hipotalamica . pueden extenderse hacia la zona hiofisiaria y
zonas adyacentes o hacia atras rechazando el troco encefallico o hacia arriba afectando los ganglios basales y el parenquima cerebral. Cuando el
tumor se localiza dentro de la silla turca la erosiona y agranda sus paredes 1-2.

Existen básicamente dos tratamientos quirurgicos directos sobre el tumor:

1) RESECCIÓN RADICAL DEL TUMOR: este modo de tratamiento sigue siendo considerado la mejor opcion de tratamiento siempre y cuando
la localizacion y extension del tumor lo permita.
2) RESECCION LIMITADA DEL TUMOR: incluye biopsia, biopsia estereotáxica, drenaje de los quistes, seguidosde tratamiento con
radioterapia1.

Algunos de los casos requieren tratamiento de la hidrocefalia con ventriculotomias o derivaciones. Aveces la hidrocefalia desaparece cuando se
drenan los quistes estereotaxicammente o mediante colocacion de un cateter intraquistico unido a un reservorio subcutaneo, que permiten
vaciamientos intermitentes del contenido intraquisticos 1-2.

No existe tratamiento médico específico de estos tumores. Los tratamientos sustitutivos hormonales son con frecuencia necesarios para toda la
vida1.

Contraindicaciones de la cirugía: la cirugía está contraindicada en niños con un riesgo inaceptable de anestesia general, como los que sufren
anomalías cardiacas y respiratorias graves. Los pacientes asintomáticos con tumores pequeños pueden ser observados sin operar con RM seriadas 1-2.

Cirugía: la disección del abordaje quirúrgico del tumor depende la localización. Se usa una ruta endonasal endoscópica o endonasal/tranesfenoidal
microquirúrgica, cuando la mayor parte del tumor es intraselar. Si el componente tumoral es predominantemente supraselar se utilizan craneaotomias.
La craneotomía pterional suele ser el abordaje que permite una buena visión de los nervios ópticos y el quiasma . De esta craneotomía se han utilizado
variaciones que incluyen al arco zigomático y al techo anterior orbitario, para facilitar el abordaje y el retraer menos el cerebro. El abordaje subfrontal es
más apropiado cuando el tumor se extiende por delante del quiasma óptico. Las localizaciones dentro del tercer ventrículo pueden requerir abordajes
subfrontales a través de la lámina terminal , transcallosos por vía interhemisferica o frontales transcorticales a través del ventrículo lateral. Existen
también abordajes subtemporales cuando los tumores se extienden retroquiasmaticamente y lateralmente debajo del lóbulo temporal. Las técnicas de
neuronavegación, endoscopia, ecografía intraoperatoria y resonancia intraoperatoria, pueden ser ayuda en el abordaje y resección microquirúrgica de
estos tumores. Los componentes quísticos de gran tamaño pueden ser tratados in situ con bleomicina o fosforo32 radioactivo 1.

Previamente a la cirugía debe excluirse que exista hipoadrenalismo e hipotiroidismo pues ambos incrementan el riesgo de mortalidad y deben
corregirse o tratarse. El tratamiento con dexametasona antes de la cirugía disminuye los riesgos de edema cerebral postquirúrgico 1.

Cuando se utiliza la via transesfenoidal debe realizarse una resección amplia tumoral. La descompresión intraselar es más efectiva cuando la
membrana aracnoidea desciende a través del diafragma selar y se visualiza. Si esta membrana se rompe puede haber fistula del liquidocefalorraquideo
, por lo que se deberá cerrase bien el suelo selar y el seno esfenoidal utilizando fascia autologa, grasa y Tissucol . El objetivo de los abordajes
mediante craneotomías es realizar una resección total del tumor , con perservacion de las vías ópticas y el tallo hipofisiario. El quiasma óptico suele
estar siempre elevado y el tallo enhipofisiario rechazado posteriormente. El patrón estriado de los vasos portales del tallo lo hacen fácilmente
identificable. Cuando existen adherencias densas de la capsula tumoral a las paredes del tercer ventrículo , a las vías ópticas o a arterias importantes
deben considerarse que intentar una resección completa puede producir déficits muy graves incluso la muerte. Por lo tanto, es aconsejable dejar estos
restos tumorales teniendo en cuenta además que el tratamiento con radioterapia controla bien el tumor a largo plazo. El objetivo esencial de la cirugia
limitada es la descompresión de los nervios ópticos y del quiasma 1.

Resecciones totales de más 90 % de los casos han sido publicadas por algunos autores según su criterio y opinión . Sin embargo cuando se
utilizan criterios estrictos basados en las modernas técnicas de neuroimagen los resultados de resección total varian entre el 29- 77 % de los casos 1.

Posteriormente debe administrarase dexametasona para reducir el edema cerebral, hridrocortisona y , en ocaciones, vasopresina cuando
existe diabetes insípida. Muchos pacientes también requieren hormonas tiroideas sustitutivas. El daño hipotalámico puede causar graves trastornos
hidroelectrolíticos, como hipernatremia de difícil manejo y otras alteraciones con disturbio del balance calórico, alteraciones en la memoria y cambios en

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la afectividad. La mortalidad quirúrgica es menor del 5 % y la mayoría de veces está relacionada con daños hipotalámico bilateral. La supervivencia a
5 años es del 55 al 88 %. La resección completa es la mejor opción para la curación, aunque han sido publicados buenos resultados con resecciones
subtotales y tratamiento con radioterapia fraccionada. El tratamiento con radiocirugía esterotaxica es efectivo para pequeños residuos tumorales 1-2.

Una valoración endocrinológica completa y un estudio de neuroimagen con RM son necesarios en el postoperatorio inmediato (dentro de las
primeras 72 horas) y también en diferentes estadios evolutivos1.

Radioterapia: Cuando la resección del tumor es subtotal se indica radioterapia. Es aconsejable posponerla en niños más allá de los 5 años de edad ,
para disminuir las secuelas secundarias de la misma principalmente en el cociente intelectual y el crecimiento. Los efectos adversos de la radioterapia
incluyen alteraciones endocrinológicas, neuritis ópticas , demencia y radio necrosis. La radiación puede, además, inducir tumores como meningiomas,
sarcomas y gliomas. La supervivencia es mejor en los casos irradiados después de hacer resecciones subtotales 1-2.

Pequeños residuos tumorales separados de más de tres milímetros de las vías ópticas son tratados efectivamente con radiocirugía esterotaxica con
pocos riesgos neurológicos1-2.

Braquiterapia: la técnica braquiterapia también ha sido usada para tratar creneofaringomas quísticos. Los radioisótopos se colocan en las porciones
quísticas tumorales . Para ello se han utilizado el fosforo 32 , el oro coloidal 198, el Itrio coloidal 91. También se ha utilizado el antibiótico bleomicina
como quimioterapico local intraquistico. La bleomicina puede ser muy toxica para las estructuras neuronales si se exterioriza de la cavidad quística 1-2.

TUMORES DEL PLEXO COROIDEO.

El carcinoma de plexos coroideos (CPC) es una rara neoplasia maligna intracraneal que representa entre el 20 y 30% de los tumores de plexos
coroideos. Aparece predominantemente en niños y se localiza en un ventrículo lateral. En adultos se debe diagnosticar con precaución, ya que es
excepcional en este grupo de edad, y se debe realizar el diagnóstico diferencial con la metástasis de un adenocarcinoma 1-2.

Imagen

En la TC sin contraste aparecen como una masa bien delimitada de 3 a 6 cms. de diámetro, iso o hiperdensa en el 75%. La imagen es lisa en el 29%,
lobulada en 19% e irregular en 52%. Tienden a englobar el plexo coroideo y por su carácter pedunculado puede observarse desplazamientos. En el
24% de los exámenes se aprecian calcificaciones, más frecuente en adultos ya que el plexo suele estar calcificado. Cuando las calcificaciones son
extensas y se asocian a hidrocefalia deben hacer sospechar plexus papiloma 1-2.

Anatomía patológica

Los CPC, a diferencia de los papilomas de plexos coroideos, tienen características invasivas, áreas de necrosis, focos de hemorragia y en su mayor
parte pierden el patrón papilar, que se ve sustituido por nidos y áreas difusas de células anaplásicas con marcado pleomorfismo y actividad mitótica 1-2.

Tratamiento

El tratamiento más adecuado parece ser la resección completa del tumor. Mc Girr sostiene que éste por si sólo es en un 90% curativo. 22
Desgraciadamente no siempre es posible, siendo dificultado por la extrema vascularización del tumor y en la fosa posterior por la proximidad con el
tronco cerebral.24. La tendencia al sangrado obliga a transfusiones masivas de sangre, recomendándose en estos casos establecer 2 o más tiempos
operatorios1-2.

La quimioterapia en el último tiempo ha surgido como un complemento en el tratamiento de las formas malignas 1-2.

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