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ACTUALIZACIN

Patologa del lquido


cefalorraqudeo. Hidrocefalia,
pseudotumor cerebral y
sndromes de presin baja
D. Gata Mayaa, A. Domingo Santosa, A. Mndez Guerreroa y J. Hernndez Gallegoa,b
a
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Espaa.
b
Departamento de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid. Madrid. Espaa.

Palabras Clave: Resumen


- Hidrocefalia La hidrocefalia consiste en la dilatacin del sistema ventricular cerebral, debida generalmente a
- Cefalea obstruccin al flujo de LCR. Su curso clnico depende del momento y la velocidad de instauracin,
- Derivacin siendo su tratamiento de eleccin quirrgico mediante derivacin. La hidrocefalia crnica del adul-
to es un cuadro tpico del anciano caracterizado clnicamente por la trada de deterioro cognitivo,
- Puncin lumbar
alteracin de la marcha e incontinencia esfinteriana. Constituye una de las causas de demencia
potencialmente curables y su tratamiento es la derivacin ventriculoperitoneal. La hipertensin in-
tracraneal idioptica afecta a mujeres jvenes y cursa con cefalea crnica y deterioro progresivo
de la agudeza visual por papiledema. Se trata con diurticos y, si el dficit visual progresa, median-
te derivacin lumboperitoneal. La cefalea postpuncin lumbar y las fstulas de LCR causan hipoten-
sin intracraneal, que se manifiesta como cefalea ortosttica. El tratamiento es conservador y, si
este falla, mediante reparacin quirrgica o parche de sangre autloga.

Keywords: Abstract
- Hydrocephalus
Cerebrospinal fluid disease. Hydrocephalus, pseudotumor cerebri
- Headache
and low pressure syndromes
- Bypass
Hydrocephalus is the dilation of cerebral ventricular system, usually due to obstruction of CSF flow.
- Lumbar puncture
Its clinical course depends on the timing and speed of onset, and its surgical treatment of choice
by referral. The pressure hydrocephalus is a typical picture of the elderly and clinically
characterized by the triad of cognitive impairment, abnormal gait and sphincter incontinence. It is a
cause of potentially curable dementia and its treatment is the ventriculoperitoneal shunt. Idiopathic
intracranial hypertension affects young women and presents with chronic headache and
progressive deterioration of visual acuity by papilledema. It is diuretic and if the visual deficit
progresses by lumboperitoneal derivation. Postpuncture headache lumbar CSF fistulae and
intracranial cause hypotension, orthostatic manifested as headache. Treatment is conservative
and if this fails, surgical repair or patch of autologous blood.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)

Lquido cefalorraqudeo terseccin de la lnea imaginaria trazada entre ambas espinas


ilacas con el raquis.
Caractersticas generales La PL se puede practicar con intencin diagnstica o
teraputica. En el primer caso, es til en el diagnstico de
El lquido cefalorraqudeo (LCR) es un ultrafiltrado de plas- meningitis, hemorragia subaracnoidea (HSA), trastornos des-
ma. Se produce en su mayor parte a nivel de los plexos coroi- mielinizantes (esclerosis mltiple, polineuropatas desmieli-
deos y circula por los ventrculos laterales, alcanzando el nizantes) o neoplsicos (leucemia, linfoma o carcinomatosis
tercer ventrculo por los agujeros de Monro y el cuarto ven- menngea) y tambin puede utilizarse para la introduccin de
trculo a travs del acueducto de Silvio. Desde all abandona contrastes radiolgicos en mielo tomografa axial computa-
el espacio intraventricular para salir por los agujeros de Lus- dorizada (mielo-TAC) o mielo resonancia magntica (mielo-
chka y Magendie al espacio subaracnoideo, reabsorbindose RM) (diagnstico de fstulas de LCR, hidrocefalia crnica
a nivel de las granulaciones aracnoideas de Paccioni (fig. 1). del adulto HCA, hipertensin intracraneal HIC idiop-
En el adulto, el volumen total oscila entre 90 y 150 ml, tica). Con finalidad teraputica se emplea para la infusin
producindose unos 500 ml al da. La presin del mismo se intratecal de anestsicos, analgsicos, baclofeno o quimiote-
sita, en condiciones normales, entre los 6 y 18 cm de H2O. rpicos. A veces la finalidad es doble; as, por ejemplo, en la
Sus funciones principales son la proteccin mecnica HIC idioptica se utiliza para el diagnstico de la misma y en
ante los traumas, la regulacin del volumen a nivel intracra- el mismo acto se realiza la evacuacin de LCR para aliviar la
neal e intraespinal y el transporte de sustancias (nutrientes, sintomatologa.
sustancias neuromoduladoras)1. Las contraindicaciones para la PL son la infeccin local
en el lugar de la cateterizacin y la presencia de un cuadro de
HIC, por el riesgo del desplazamiento de estructuras intra-
Obtencin de lquido cefalorraqudeo craneales con la consiguiente herniacin. Por esto ltimo, es
obligado antes de su realizacin la prctica de una prueba de
Aunque se puede obtener mediante puncin cisternal ventri- imagen para descartar procesos expansivos intracraneales2.
cular, habitualmente se extrae por puncin lumbar (PL), ni-
vel del espacio L4-L5 que, por lo general, se halla en la in-
Anlisis de lquido cefalorraqudeo
Se analizan una serie de parmetros3, cuya alteracin ser de
utilidad en el diagnstico diferencial de mltiples patologas
(tabla 1).

Presin de salida
Es la primera determinacin que hay que hacer, antes de la
extraccin de LCR. Para ello utilizamos un manmetro que
se ajusta al trocar de puncin, inmediatamente despus de la
retirada del mandril.
En condiciones, el LCR fluye gota a gota con una pre-
sin de apertura de 6 a 18 cm de agua (si se realiza la PL en
decbito lateral, 20-25 si se practica en sedestacin). Debe-
mos cerciorarnos asimismo de que el flujo de LCR es ade-
cuado, sin bloqueos; para ello le decimos al paciente que tosa
o comprimimos brevemente con las manos ambas venas yu-
gulares (maniobra de Queckenstedt) observando, si no hay
bloqueo espinal, un rpido ascenso de la presin con lento
retorno a la lnea de base.

Apariencia

Transparente. El LCR normal es claro, como agua de


roca. No obstante, un LCR claro no excluye patologa, pues
este no pierde su aspecto normal salvo que haya presencia de
sangre o sus productos de degradacin o una pleocitosis o
hiperproteinorraquia moderadas. As podemos hallar un
LCR claro en meningitis vricas, fngicas, determinadas me-
ningitis bacterianas (tuberculosis, les, neuroborreliosis,
neurobrucelosis), enfermedades inflamatorias, carcinomato-
sis y leucosis menngeas, infecciones paramenngeas, esclero-
Fig. 1. Dinmica de circulacin del lquido cefalorraqudeo.
sis mltiple o en la pseudomigraa con pleocitosis.

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PATOLOGA DEL LQUIDO CEFALORRAQUDEO. HIDROCEFALIA, PSEUDOTUMOR CEREBRAL Y SNDROMES DE PRESIN BAJA

TABLA 1
Caractersticas del lquido cefalorraqudeo (LCR) en determinadas situaciones

Presin (cm H2O) Apariencia Citologa (cel/mm) Protenas (g/l) Glucosa (mg/dl) Otros
LCR normal 6-20 Claro <5 0,15-0,45 50-75% glucemia
Meningitis bacteriana n Turbio nn(1000-20000) 0,5-10 p o pp Test de aglutinacin, cultivos
Meningitis vrica Normal o n Claro 10-300 n(0,4-2) Normal Cultivo, PCR
Meningitis tuberculosa n Claro o xantocrmico n o nn(50-500) n o nn(0,6-7) p Test de Ziehl-Neelsen, cultivos, PCR
Meningitis carcinomatosa Normal o n Claro o xantocrmico Normal o n(50-300) n(0,6-2) p Citologa, citometra de flujo
Esclerosis mltiple Normal Claro 5-20 < 0,8 Normal Bandas oligoclonales
Hemorragia subaracnoidea n Hemtico o Eritrocitos n(0,5-1) Normal o p Tubos sucesivos no aclaran,
xantocrmico xantocrmico
Puncin traumtica Normal Hemtico Eritrocitos Normal Normal Tubos sucesivos aclaran, no
xantocrmico
PCR: protena C reactiva.

Turbio. Tpico de las meningitis bacterianas agudas, tam- Bioqumica


bin podemos hallarlo en los abscesos, sobre todo tras su
ruptura, y en alergias a contrastes o frmacos. Es consecuen- Protenas. Los valores normales de protenas en LCR osci-
cia de una pleocitosis de predominio polimorfonuclear, ge- lan entre 0,15 y 0,45 g/l. Un aumento de las protenas (hiper-
neralmente mayor de 500 cel/ml. proteinorraquia) leve es inespecfico, observndose en multi-
tud de procesos. Cuando la hiperproteinorraquia es ms
importante orienta a cuadros como meningitis bacteriana
Hemorrgico. Se da en la PL traumtica, HSA, hemorragia aguda pigena, tuberculosa o lutica, poliomielitis, bloqueos
intraparenquimatosa abierta a ventrculos, encefalitis herp- espinales, carcinomatosis menngea, HSA o polirradiculo-
tica y determinadas encefalitis txicas. neuritis desmielinizantes4.
En la puncin traumtica, si obtenemos 3 tubos de mues- Habitualmente se asocia a un aumento de la celularidad,
tra, observaremos que van paulatinamente aclarando y su pero en ocasiones hallamos hiperproteinorraquia con celula-
contenido en hemates es menor, estando estos intactos y, al ridad normal (disociacin albmino-citolgica, caracterstica
centrifugar, el LCR del sobrenadante es claro. En la HSA, en del sndrome de Guillain-Barr).
cambio, lo tubos no aclaran, los hemates aparecen fragmen- Determinados procesos inflamatorios (esclerosis mlti-
tados y tras la centrifugacin el lquido es xantocrmico. ple, neurosarcoidosis, neurolupus, enfermedad de Behet) o
infecciosos (neuroborreliosis, neuroles, neurocisticercosis,
Xantocrmico. Consiste en la presencia de un color amari- panencefalitis asociadas a sarampin o rubeola o encefalitis
llento. Si es franca se puede apreciar a simple vista, aunque por el virus de la inmunodeficiencia humana VIH) cur-
se determina por espectrofotometra. Se da en presencia de san con produccin intratecal de gammaglobulinas. Esto se
productos de degradacin de la hemoglobina (hematomas traduce en un aumento de IgG en LCR, en un ndice de
subdurales, HSA) y/o hiperproteinorraquia (bloqueo espinal IgG > 0,7 (cociente de IgG sangre/IgG suero dividido por el
por tumores o aracnoiditis tuberculosa, aracnoiditis crnica, cociente albmina LCR/albmina suero que en circunstan-
determinadas polirradiculoneuritis). cias normales es de 0,45-0,7) y en la deteccin de bandas
oligoclonales de IgG por electroforesis.

Citologa Glucosa. La concentracin de glucosa en LCR (glucorra-


Lo normal es una cifra de leucocitos inferior o igual a 10 cel/ml, quia) es aproximadamente un 50-75% de la concentracin
con neto predominio mononuclear. Se llama pleocitosis al de glucosa en suero. Hallaremos hipoglucorraquia en las me-
aumento de los leucocitos por encima de esta cifra. Una pleo- ningitis bacterianas (supuradas, tuberculosis, neuroles), fn-
citosis moderada o intensa de predominio linfocitario la en- gicas, parasitarias (cisticercosis, triquinosis, amebiasis), algu-
contramos en meningitis de etiologa tuberculosa, vrica, nas vricas (parotiditis), carcinomatosis menngea o HSA.
mictica, en encefalitis, poliomielitis, listeriosis, neurosfilis
o neuroborreliosis; mientras que si es leve sugiere meningitis Enzima adenosindeaminasa. Elevados en meningitis tu-
serosa o infeccin paramenngea. Las pleocitosis de predo- berculosa (> 7 U/l).
minio polimorfonuclear son tpicas de las meningitis bacte-
Protena 14-3-3. Elevada en la enfermedad de Creutzfeldt-
rianas agudas supuradas o tras infusin de frmacos por va
Jakob, no es especfica, pues tambin puede elevarse en de-
intratecal.
mencias degenerativas.
Con mucha menor frecuencia hallamos pleocitosis a ex-
pensas de eosinfilos en meningitis fngicas, parasitarias o Determinaciones microbiolgicas
en relacin con procesos inmunoalrgicos.
Las tcnicas de citologa convencional y de citometra de Tinciones. Tincin de Gram en meningitis supuradas, tin-
flujo son tiles en el diagnstico de meningitis carcinomato- cin de Ziehl-Neelsen o auramina en meningitis tuberculo-
sa o linfomatosis menngea. sa, tincin de tinta china en meningitis criptoccica5.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)

Cultivos. En medios ordinarios y especiales (Sabouraud o (hidrocefalia compensada o detenida), pudiendo llegar el pa-
Lwenstein en meningitis tuberculosa). ciente a la edad adulta con dilataciones ventriculares mons-
truosas que contrastan con la ausencia de clnica neurolgica
Examen en campo oscuro. En meningitis por espiroquetas. asociada o en presencia de una mnima disfuncin (retraso
psicomotor leve, espasticidad, crisis comiciales).
Pruebas serolgicas de diagnstico rpido. Como con- En el adulto, y si se instaura de forma aguda, la hidroce-
trainmunoelectroforesis para estudio de la meningitis por falia se manifiesta como un cuadro de HIC con cefalea (ho-
N. meningitidis o H. influenzae, la aglutinacin para la menin- locraneal, intensa, continua, aumenta con Valsalva), vmi-
gitis criptoccica o tuberculosa, pruebas reagnicas y trepo- tos (en escopetazo, sin nusea previa), deterioro variable del
nmicas de sfilis. nivel de conciencia desde la somnolencia hasta el coma, di-
plopa por afectacin de VI nervio craneal (NC), edema de
Protena C reactiva. De virus del grupo herpes, enterovirus, papila y alteraciones cardiovasculares y respiratorias (bradi-
adenovirus, virus de John Cunningham, N. meningitidis, cardia, hipertensin arterial, bradipnea, respiracin peridica
H. influenzae, M. tuberculosis, Tropheryma whippelii. de Cheyne-Stokes)9.
La hidrocefalia crnica se manifiesta con clnica ms so-
lapada de HIC, con edema de papila y en procesos muy cr-
Hidrocefalia nicos atrofia ptica, trastornos de la marcha, paraparesia
espstica, dismetra en miembros superiores o disfuncin en-
La hidrocefalia consiste en la dilatacin, ya sea total o par- docrina.
cialmente, del sistema ventricular, debida a la acumulacin
de LCR en su interior, fruto de un disbalance entre su pro-
duccin y su reabsorcin6. Esto nos permite distinguirla de Tratamiento
la hidrocefalia ex vacuo del anciano, en la que la dilatacin
ventricular obedece a la atrofia de las estructuras enceflicas El tratamiento de la hidrocefalia es quirrgico mediante di-
subyacentes. versas tcnicas. El drenaje ventricular externo es de eleccin
en hidrocefalias agudas en las cuales tras el tratamiento etio-
lgico no es previsible la necesidad de una derivacin perma-
Etiopatogenia nente de LCR. En las hidrocefalias crnicas o en las agudas
en las que no se espera resolucin tras el tratamiento causal
Es excepcional el origen de hidrocefalia como consecuencia se realiza una derivacin ventriculoperitoneal o ventriculoa-
de una produccin excesiva de LCR (clsicamente descrita trial10. La ventriculostoma premamilar endoscpica11 es una
en tumores de los plexos coroideos), debindose en su mayor tcnica menos invasiva, especialmente indicada en hidrocefa-
parte a una obstruccin al flujo de LCR, ya sea en el interior lias no comunicantes12 (estenosis del acueducto de Silvio).
de los ventrculos (hidrocefalia obstructiva no comunicante) En hidrocefalias agudas, el tratamiento ser el de la HIC
o en el espacio subaracnoideo (hidrocefalia obstructiva co- con diurticos osmticos tipo manitol, corticoides (en caso
municante). de edema vasognico en tumores y abscesos), hiperventila-
La hidrocefalia no comunicante puede ser el resultado de cin, induccin de un coma barbitrico y medidas quirr-
malformaciones congnitas como las de Dandy-Walker o gicas (drenaje ventricular externo, craniectoma descompre-
Chiari, la estenosis del acueducto de Silvio, procesos expan- siva).
sivos de naturaleza neoplsica (tumores enceflicos o espina-
les7) o infecciones (ventriculitis).
Entre las causas de hidrocefalia obstructiva comunicante Hidrocefalia crnica del adulto
hay que citar las que quedan como secuela tras HSA, trauma-
tismos intracraneales y meningitis agudas o crnicas8, las de Concepto
etiologa neoplsica o las congnitas (agenesia o aplasia de las
granulaciones aracnoideas, lisencefalia). Es un cuadro que se presenta en ancianos, algo ms frecuen-
te en el varn, con uno o varios de los sntomas de la trada
clnica que la define (deterioro cognitivo, alteracin de la
Clnica marcha e incontinencia urinaria) y que asocia una dilatacin
del sistema ventricular mayor de la esperable para la edad del
Va a depender del momento de la vida en que se instaure y paciente en ausencia de HIC13. Es por este motivo por lo que
de la velocidad de instauracin. se la denomina tambin hidrocefalia normotensiva o a pre-
En el lactante, y al permanecer todava abiertas las sutu- sin normal, si bien estos trminos han cado en desuso, pues
ras craneales, se manifiesta como un aumento progresivo del si a estos pacientes se les hace una monitorizacin continua
permetro craneal asociado a circulacin epicraneal promi- de la presin del LCR, se observan ciertos patrones caracte-
nente, fontanelas tensas, desviacin conjugada de la mirada rsticos de alteracin de la dinmica del LCR, con HIC en
hacia abajo (ojos en sol poniente), deterioro variable del nivel algunos momentos, principalmente durante el sueo REM.
de conciencia, temblor y espasticidad. En ocasiones se resta- Se trata de una entidad responsable, en algunas series, del
blece el equilibrio entre produccin y absorcin de LCR 6% de los casos de demencia y reversible con tratamiento14.

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Etiopatogenia
Tamao de las astas Dimetro mximo
frontales en el punto entre ambas
Puede ser primaria o idioptica (siendo este el subgrupo ms de mxima dilatacin tablas internas
numeroso, formado por individuos de mayor edad y con
peor respuesta al tratamiento) o secundaria. Entre las causas
secundarias puede producirse por distintos procesos que
ocasionan bien obstruccin del flujo de LCR (estenosis del
acueducto de Silvio o tumores del III ventrculo) o bien, con
mucha mayor frecuencia, una dificultad para la reabsorcin
del mismo por bloqueo de las granulaciones menngeas
(HSA previa ya sea traumtica o espontnea por rotura aneu-
rismtica o por secuelas de una meningitis previa)15. Tambin
puede hallarse en relacin con enfermedades que ocasionan
deformidad de la base craneal como la enfermedad de Paget,
la acondroplasia o las mucopolisacaridosis.

Clnica Fig. 2: Clculo del ndice de Evans.

La marcha es tpicamente hipocintica, como si los pies se


quedaran pegados al suelo, y afecta a la postura y a la estabi- dilatacin ventricular se da en ausencia de una atrofia corti-
lidad, por lo que se ha definido como aprxica o magntica. cal manifiesta o es claramente desproporcionada con respec-
Si el cuadro progresa puede existir imposibilidad para man- to a esta. Tambin es sugerente la morfologa redondeada de
tenerse en pie y caminar, pese a no haber paresia significativa los contornos de las astas frontales de los ventrculos latera-
en las piernas (astasia-abasia). A veces la marcha es a pasos les, el abalonamiento del III ventrculo y los datos de reab-
cortos, festinante, como la parkinsoniana. En ocasiones es sorcin transependimaria.
difcil diferenciar el cuadro de un parkinsonismo, si bien los
pacientes con HCA no presentan temblor ni bradicinesia y Resonancia magntica de flujo
no responden al tratamiento con L-dopa. Las tcnicas de estudio de la dinmica del LCR por RM con
El deterioro cognitivo y conductual tpico de esta enti- secuencias con contraste de fase permiten estudiar la veloci-
dad es leve y de inicio insidioso, y consiste principalmente en dad del flujo de LCR. Pueden ser muy tiles en el estudio de
prdida de memoria reciente, junto con deterioro de tipo pacientes con HCA de forma no invasiva, pero todava no
frontosubcortical, con dificultades ejecutivas, bradipsiquia, estn del todo contrastadas.
dficit de atencin, fallos en las praxias constructivas y vi-
suoespaciales y alteraciones comportamentales. Test de infusin
La incontinencia habitualmente afecta a la orina, inicial- Consiste en la perfusin de una salina isotnica en el espacio
mente como urgencia o incontinencia vesical espordica, y rara subaracnoideo, mientras se obtiene un registro grfico de la
vez puede ser tambin fecal. Los sntomas esfinterianos junto presin intracraneal (PIC), que en los pacientes con HCA se
con la marcha son los que ms se benefician del tratamiento16. eleva de forma notoria y sostenida.

Prueba de evacuacin o tap-test


Diagnstico Se procede a la evacuacin de 30-50 ml de LCR mediante
PL (tap-test), valorando la mejora de la marcha en las 24
Aunque la presencia de la trada clnica descrita en un pacien- horas posteriores. Es poco sensible, pero muy especfica. A
te de edad avanzada es fuertemente sugerente, es necesaria la veces son precisas pruebas de drenaje prolongadas durante
realizacin de pruebas complementarias, no slo para confir- varios das.
mar el diagnstico sino para, en funcin de estas, estimar la
Monitorizacin de la presin intracraneal
posibilidad de una eventual mejora del cuadro tras la ciruga
Se pueden detectar elevaciones anmalas intermitentes de la
y seleccionar a los candidatos ms aptos para la misma.
presin; las ondas A y B de Lundberg. Las ondas B pueden
observarse tambin en personas sanas, mientras que las on-
Tomografa axial computadorizada craneal o resonancia
das A u ondas en meseta son indicativas de un trastorno
magntica cerebral grave de la absorcin del LCR.
El aumento del dimetro del sistema ventricular es un requi-
sito indispensable y lo podemos estimar mediante el ndice
de Evans, que es la relacin entre el tamao de las astas fron- Tratamiento
tales en el punto en que se hallan ms dilatadas y el dimetro
mximo entre ambas tablas internas en el mismo corte y que El tratamiento de eleccin es la colocacin de una derivacin
no debe superar, en condiciones normales, el 0,3 (fig. 2). Esta ventriculoatrial o ventriculoperitoneal17 con vlvulas de pre-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)

sin baja o media. Tambin se puede optar por la derivacin Clnica


lumboperitoneal, aunque a veces genera problemas por hi-
perfuncin.
Se presenta caractersticamente como una cefalea crnica
La morbilidad de la colocacin de una derivacin ventri-
inespecfica y distintas alteraciones visuales como episodios
culoperitoneal es de aproximadamente un 7%, por lo que es
de borrosidad visual o prdida de visin transitoria uni o bi-
muy importante la seleccin correcta de los pacientes, que
lateral (eclipses visuales) que son debidos a disfuncin tran-
habitualmente asocian una comorbilidad importante18. Los
sitoria del nervio ptico y se presentan habitualmente por la
pacientes que obtienen mayores beneficios son los de menor
maana al levantarse o en determinados cambios posturales,
edad, aquellos con cuadros menos graves y con menor tiem-
as como fotopsias y alteraciones campimtricas debidas al
po de evolucin, los que tiene una PIC mayor de 10 cm H2O
dao directo de la HIC sobre la papila (por edema de papila)
tras PL, aquellos con picos superiores a 17 cm H2O u ondas
y las fibras perifricas del nervio ptico22. Esto puede tradu-
B de Lundberg en la monitorizacin de la PIC y quienes
cirse en un aumento de la mancha ciega, cuadrantonopsia
muestran en pruebas de imagen ventrculos dilatados con
nasal inferior y constriccin del campo visual. En ocasiones,
escasa atrofia, abalonamiento del III ventrculo y signos de
se produce diplopa como falso signo localizador por el efec-
reabsorcin transependimaria.
to de la HIC sobre el VI NC.

Hipertensin intracraneal idioptica Diagnstico


Es un cuadro clnico caracterizado por cefalea crnica y alte- Ante un cuadro clnico compatible, el diagnstico se confir-
raciones visuales que cursa, en la exploracin clnica, con ma al observar cifras de PIC mayores de 20 cm de agua tras
edema de papila de mayor o menor severidad. Debe confir- la realizacin de una PL (tabla 3). Se suele aprovechar la PL
marse una PIC mayor de 18-20 cm de agua mediante PL, y para evacuar una cantidad variable de LCR, con la mejora
no debe haber ninguna evidencia clnica, ni en pruebas de sintomtica consiguiente.
imagen, ni en alteraciones en el anlisis del LCR (salvo leve Las pruebas de imagen, TAC craneal y, sobre todo, RM
hipoproteinorraquia en ocasiones) que sugieran la presencia se deben realizar para excluir otras patologas, especialmente
de ningn proceso expansivo intracraneal o hidrocefalia. Ini- trombosis venosas cerebrales o fstulas arteriovenosas dura-
cialmente se denomin HIC benigna, si bien esta denomina- les. La imagen suele ser normal o muestra una disminucin
cin ha quedado ya obsoleta, pues muchos pacientes no si- de espacios subaracnoideos y cavidades ventriculares que su-
guen un curso tan benigno, ya que el aumento de la PIC gieren la existencia de edema cerebral concomitante y, en
puede lesionar los nervios pticos. ocasiones, como hallazgos positivos, la presencia de una silla
turca vaca o una malformacin de Chiari tipo I.

Etiopatogenia
Manejo teraputico
Es una entidad ms frecuente en mujeres jvenes, general-
mente con sobrepeso19 u obesidad franca20, y su incidencia es Su finalidad es evitar el dficit visual, por lo que es mandato-
de 1/100.000 habitantes. ria la evaluacin peridica mediante funduscopia, campime-
Si bien la mayor parte de las veces es idioptica, se ha tra y determinacin de la agudeza visual.
relacionado con mltiples factores causales (tabla 2) como Tras corregir los factores causales, si los hubiera, si per-
alteracin endocrina (suprarrenal, ovrica, tiroidea o parati- siste la hipertensin intracraneal idioptica y no hay lesin
roidea). Asimismo se asocia a trombosis venosa cerebral, ane- significativa en la va visual, se administrar tratamiento m-
mia ferropnica, trastornos inflamatorios o a determinados dico con diurticos como furosemida y, sobre todo, con inhi-
frmacos21. bidores de la anhidrasa carbnica como la acetazolamida, con

TABLA 2 TABLA 3
Causas de hipertensin intracraneal (HIC) idioptica Criterios diagnsticos de cefalea atribuida a hipertensin intracraneal
idioptica segn la III edicin de la Clasificacin Internacional
Frmacos Anticonceptivos orales, esteroides, fenitona, amiodarona, de las cefaleas, versin beta (marzo 2013)
vitamina A, litio, clorpromacina, fenotiacinas, cocana,
tetraciclinas, quinolonas, sulfamidas, nitrofurantona,
cido nalidxico A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C
Alteraciones Obesidad, embarazo, alteraciones menstruales, alteraciones B. Se ha diagnosticado hipertensin intracraneal idioptica (HII), con una presin
endocrinolgicas en el eje esteroideo, tiroideo, paratiroideo o hipofisario, del LCR > 250 mm de H2O (medida a travs de puncin lumbar en decbito lateral
tratamiento con hormonas tiroideas u hormona del y sin sedacin o por epidural o intraventricular)
crecimiento C. La causalidad queda demostrada mediante al menos dos de los siguientes
Alteraciones Anemia, trombocitopenia, policitemia vera, crioglobulinemia, 1. La cefalea se desarrolla en relacin temporal con la HII, o condujo
hematolgicas hemoglobinuria paroxstica nocturna a su descubrimiento
Procesos con Polirradiculopata desmielinizante aguda (sndrome 2. La cefalea se mitiga al reducir la hipertensin intracraneal
hiperproteinorraquia de Guillain-Barr), tumores medulares
3. El agravamiento de la cefalea guarda una relacin temporal con el aumento
Miscelnea Trombosis venosa cerebral, anemia ferropnica, trastornos de la presin intracraneal
inflamatorios (enfermedad de Behet, lupus eritematoso
sistmico, sarcoidosis), hipercapnia crnica, fibrosis qustica D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

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el fin de disminuir la produccin de LCR23. Asimismo, es til TABLA 4


Criterios diagnsticos de cefalea atribuida a hipotensin de lquido
topiramato por su doble condicin de inhibidor de la anhi- cefalorraqudeo (LCR) segn la III edicin de la Clasificacin
drasa carbnica y profilctico de la cefalea24. Los corticoides Internacional de las cefaleas, versin beta (marzo 2013)
deben evitarse, pues tienen efecto rebote importante tras su
A. Cualquier cefalea que cumple el criterio C
retirada, si bien pueden emplearse de forma puntual si la
B. Hipotensin del LCR (< 60 mm de H2O) y/o demostracin de escape de LCR
agudeza visual se ve seriamente amenazada. Pueden hacerse por neuroimagen
PL repetidas para aliviar puntualmente los sntomas. C. La cefalea se ha desarrollado en relacin temporal con la hipotensin del LCR
o la prdida de LCR, o ha conducido a su diagnstico
En caso de que no haya respuesta a las medidas conser-
D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III
vadoras y exista dficit visual, habr que recurrir a la libera-
cin quirrgica del nervio ptico, mediante la descompre-
sin quirrgica o fenestracin de la vaina del mismo25, o a la
haya producido disrupcin menngea. El lquido que se ob-
colocacin de una derivacin, habitualmente lumboperito-
tendr, principalmente tras maniobras de Valsalva, ser trans-
neal, que es el procedimiento quirrgico de eleccin26.
parente y acuoso, y su contenido en glucosa ser mayor del
Un enfoque teraputico novedoso consiste en el empleo
habitual en las secreciones mucosas, similar al del LCR. El
de stents en senos venosos estenosados27. Los partidarios sos-
mayor riesgo de mantener una fstula de LCR es que se com-
tienen el papel etiopatognico de la estenosis de los senos
plique con una meningitis por el paso de bacterias desde ca-
venosos de drenaje en el aumento de la PIC, si bien tambin
vidades otorrinolaringolgicas o desde la piel.
es posible que sea el aumento de la PIC el que genere dicha
estenosis.
En caso de obesidad puede mejorar el cuadro tras some- Diagnstico
terse a ciruga baritrica.
Apoyado en un cuadro clnico compatible (tabla 4), para el
diagnstico de las fstulas de LCR pueden ser de ayuda tc-
Hipotensin intracraneal nicas de imagen como la RM craneal, en la que se observa
captacin difusa de gadolinio por la paquimeninge, desplaza-
Es un sndrome mucho menos frecuente que la HIC, y es miento caudal de las estructuras enceflicas y, en ocasiones,
debido habitualmente a la prdida de LCR que hace que la higromas subdurales31, as como la TAC para evidenciar en-
PIC sea menor de 6 cm de H2O. Es ms frecuente en muje- cefaloceles o defectos seos. Tambin son tiles distintas mo-
res de edad media. dalidades de mielografa como la RM con gadolinio intrate-
cal, TAC con contraste yodado intratecal, la administracin
de fluorocistena va PL y su visualizacin en la zona de la
Etiopatogenia fstula y la cisternografa isotpica.

La causa ms frecuente, con mucho, es la cefalea postpun-


cin lumbar por persistencia de salida de LCR tras la retira- Tratamiento
da del trocar o tras anestesia epidural en las que se rompe la
El tratamiento de los casos idiopticos y de muchos de los
duramadre.
que tienen causa conocida (fstulas tras ciruga de columna
Otras causas del cuadro son las fstulas de LCR, ya sean
por rotura de duramadre, postanestesia) es conservador, con
postquirrgicas (tras ciruga de columna) o traumtica (frac-
reposo en decbito, hidratacin abundante y analgesia (son
tura de lmina cribosa etmoidal, avulsin de alguna raz),
especialmente tiles los preparados con ergticos y cafe-
divertculos menngeos28, encefaloceles o idioptica (hipo-
na)32. En casos de fstula postquirrgica puede ser necesario
tensin de LCR sin fstula asociada demostrable, a veces aso-
colocar un drenaje lumbar para aliviar la presin del saco
ciada a enfermedades del colgeno como sndrome de Mar-
tecal y permitir que se cierre la fstula espontneamente, y
fan o enfermedad de Ehlers-Danlos29).
prescribir antibiticos. En otros casos en los que se detecta
la fstula, como en las debidas a traumatismos en la base del
crneo, nariz o encefaloceles, puede ser necesaria la repara-
Clnica cin quirrgica por va nasal endoscpica o accediendo a la
base del crneo. En casos de hipotensin intracraneal en los
El sndrome de hipotensin intracraneal se presenta habi-
que no se localiza la fstula, y en la cefalea postpuncin lum-
tualmente como una cefalea, de localizacin occipital, a veces
bar refractaria a tratamiento mdico se emplean los parches
bifrontal u holocraneal, que mejora o cede con el decbito
de sangre autloga epidurales33, que consisten en la inyec-
(cefalea ortosttica)30, y empeora notablemente en posicin
cin epidural de 10-20 ml de sangre del paciente, en la zona
erecta, en ocasiones asociada a diplopa, debida a la disfun-
donde se ubica la fuga de LCR, con la intencin de generar
cin del VI NC. Asimismo, puede haber cierta rigidez de
una reaccin cicatricial que cierre la fstula.
nuca, nuseas e incluso vmitos. Cuando la hipotensin se
debe a una fstula de LCR puede asociar salida macroscpi-
ca de LCR, bien sea a travs de la nariz (rinolicuorrea), en Conflicto de intereses
casos de fstulas a nivel de las celdillas etmoidales nasales, o
a travs de una herida quirrgica tras una ciruga en la que se Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)

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