RESUMEN DE PROPEDEÚTICA

SISTEMA
HEMOLINFOPOYÉTICO
1 Síntomas y signos...........................................................................................4
1.1 Palidez cutáneo mucosa........................................................................4
1.2 Glositis....................................................................................................4
1.3 Dolores óseos........................................................................................4
1.4 Púrpuras.................................................................................................4
1.4.1 Víbices............................................................................................4
1.4.2 Equímosis.......................................................................................4
1.4.3 Petequia..........................................................................................4
1.5 Hematomas............................................................................................4
1.6 Manifestaciones neurológicas................................................................5
2 Síndrome anémico.................................................................................5
3 Síndrome purpúricohemorrágico...........................................................8
4 Síndrome Adénico........................................................................................11
5 Síndrome esplenomegálico..................................................................16

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1 Síntomas y signos

1.1 Palidez cutáneo mucosa

Es el signo más importante de la anemia.

1.2 Glositis

La lengua está inflamada, irritada, se atrofian las papilas linguales y el paciente se queja
de ardor y molestias dolorosas.

El color rojo ajamonado que adquiere la lengua puede extenderse a todo el dorso de la
misma o limitarse a los bordes. A veces se acompaña de estomatitis. Se observa en:

o Anemia perniciosa.
1.3 Dolores óseos

A veces aumenta la sensibilidad ósea sobre todo en el esternón, experimentando dolor el

paciente al percutírsele los huesos. Se observa en:

o Mieloma múltiple
o Leucemias
o M
o etástasis óseas
1.4 Púrpuras

Son hemorragias espontáneas múltiples de la piel y mucosas que no desaparecen a la

vitropresión. Se observan en:

o Alteraciones plaquetarias
o Alteraciones vasculares
1.4.1 Víbices

Pequeñas hemorragias lineales, en forma de hilitos de algunos milímetros de largo.

1.4.2 Equímosis

Son manchas irregulares o redondeadas, de mayor tamaño que las anteriores y cuya
coloración varía con el tiempo, según el estado de reabsorción o evolución en que se
encuentre la sangre derramada bajo la piel (púrpura, carmelita, amarillo, verde).

1.4.3 Petequia

Mácula redonda, roja o púrpura, pequeña, del tamaño de un punto, una cabeza de alfiler o
una lenteja.

1.5 Hematomas

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El hematoma no es una púrpura. Son colecciones de sangre mayores que las equimosis.
Se observan en:

o Traumatismos
o Déficit de factores de la coagulación
o Exceso de anticoagulantes.
1.6 Manifestaciones neurológicas.

En las anemias por trastornos de la síntesis del ADN por déficit de vitamina B12, hay
procesos degenerativos de los cordones laterales y posteriores de la médula espinal
(esclerosis combinada) y de los nervios periféricos, que se manifiestan por:

a) Síntomas subjetivos
o Sensaciones parestésicas (hormigueos, adormecimiento de los miembros)
o Debilidad
o Rigidez muscular
b) Trastornos psíquicos

o Signos físicos:
o Disminución de la sensibilidad (hipostesia)
o Ataxia (lesión de la sustancia blanca medular)
2 Síndrome anémico.

Conjunto de síntomas y signos determinados por la anemia.

La anemia aparece cuando desciende el número de hematíes, la hemoglobina o ambos a

niveles inferiores al límite fisiológico. Los valores normales para ambos sexos son:

Hematíes Hemoglobina Hematocrito

Hombre 4 500 000 a 5 000 000/mm3 13 y 15 g %, 45 %.

Mujer 4 000 000 y 4 500 000/mm3 12 y 14 g % 41 %.

2.1 Fisiología normal de la eritropoyesis

La célula madre multipotente CFU-GEMM da origen a los eritrocitos.

La eritropoyetina producida a nivel del riñón inicia el paso al proeritroblasto. Los siguientes
mecanismos se efectúan con la ayuda de las coenzimas (B12 y ácido fólico), el hierro y la
vitamina B6.

a) Vitamina B12: Procede de los alimentos y se une en la boca a una proteína R, para
finalmente absorberse en el íleon terminal.
b) Ácido fólico: Se absorbe en el yeyuno y procede igualmente de vegetales y frutas.

c) Hierro: Tiene una reutilización endógena y solamente son necesarias pequeñas

dosis del exterior. Se absorbe a nivel del duodeno y se transporta por medio de la
transferritina.

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En la síntesis de las cadenas de la hemoglobina, participan aminoácidos como el ácido
glutámico, lisina, etc.

2.2 Clasificación fisiopatológica

2.2.1 Trastornos en la célula madre multipotencial y unipotencial

Pueden afectar la célula madre multipotencial afectando así todas las series que de ella
derivan (eritrocítica, granulocítica y megacariocítica)

Se manifiestan en la clínica por la aparición además de anemia, de leucopenia y de

trombocitopenia, como ocurre en la anemia aplástica; y en el medulograma se encontrará
una depresión con disminución o ausencia de las células más jóvenes.

Otro ejemplo de este tipo de cuadro clínico es la frecuencia de procesos infecciosos de

diferentes tipos cuando la serie granulopoyética está afectada y la presencia de trastornos
hemorrágicos (púrpuras, gingivorragia, etc.) cuando predomina la afectación de la serie
megacariopoyética.

El trastorno puede ser unipotencial como cuando hay un déficit de eritropoyetina,

afectándose en estos casos la serie roja o eritrocítica, y solamente aparece anemia; un
ejemplo es la anemia de la insuficiencia renal crónica.

También el déficit de tiroides y otras hormonas, así como las lesiones físicas o químicas
(radiaciones, plomo, bencenos) ocasionan este tipo de anemia.

2.2.2 Trastornos en la síntesis del ADN (anemia perniciosa)

El ADN necesita para su síntesis de la vitamina B12 y el ácido fólico, que actúan como
coenzimas.

Cuando hay un déficit de estos factores se produce una alteración en la maduración

nuclear que se expresa por la aparición en sangre periférica y en médula, de
megaloblastos (célula grande) y a veces puede afectarse también la serie
megacariopoyética con reducción de las plaquetas, lo que se acompaña de
manifestaciones purpúricas.

Estos cuadros clínicos se observan en pacientes con:

o Déficit nutricional
o No absorción de vitamina B12
o Resecciones gástricas o ileales
o Anticuerpos contra el factor intrínseco
o Patología parasitaria que afecta al intestino delgado
o Determinadas drogas

Como ejemplos tipos de este grupo señalemos:

o Anemia perniciosa
o Síndromes de malabsorción
2.2.3 Trastornos en la síntesis del hem (anemia microcítica hipocrómica)

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La hemoglobina contiene cuatro grupos hem con un átomo de hierro situado en el centro
de una estructura porfirínica, que le confiere a la hemoglobina el color rojo de un hematíe.

Las anemias por trastornos en la síntesis del hem, suelen presentarse por:
o Trastornos en la absorción del hierro
o Resecciones gástricas
o Enfermedad celiaca
o Gastroyeyunostomía
o Neoplasia
o Pérdida de hierro (lo más frecuente) en el curso de sangramientos crónicos por:
 Úlceras
 Hernia hiatal
 Carcinoma de colon
 Parasitismo (ancylostoma, necator)
 Sangramientos ginecológicos crónicos.

Una característica importante de estas anemias es la presencia de eritrocitos pequeños,

con poca hemoglobina (anemias microcíticas hipocrómicas).

2.2.4 Trastornos en la síntesis de la globina (sicklemia)

La globina es parte de la molécula de hemoglobina.

En este grupo la anemia más frecuente es la sicklemia o drepanocitemia, secundaria a un

trastorno de la síntesis de la hemoglobina, donde el ácido glutámico está sustituido por la
valina y esto se acompaña de la formación de cuerpos tactoides y de la deformidad de los
hematíes en drepanocitos (forma de platanito o de media luna), lo que contribuye a la
destrucción fácil de los mismos cuando se exponen a situaciones hipóxicas o anóxicas.

2.2.5 Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos rojos

En este tipo de anemia el trastorno se produce al estar en déficit ciertas enzimas que
intervienen en la síntesis de los hematíes, lo que produce una disminución de la
resistencia globular y destrucción de los hematíes. Dichas anemias son más frecuentes en
la infancia y antiguamente se conocían como anemias hemolíticas congénitas.

Además están las anemias hemolíticas congénitas no esferocíticas y enzimáticas (anemias

por déficit de glucosa 6-fosfatodeshidrogenasa y de piruvatoquinasa)

2.2.6 Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea

Este tipo de anemia es secundaria a la invasión, sustitución o desplazamiento de las

células de la médula por otros tipos de tejidos externos, como ocurre en las metástasis o
neoplasias a distancia y en la infiltración medular por células leucémicas o por células del
mieloma.

Estos tipos de anemia se han designado como anemias mieloptísicas.

2.2.7 Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hematíes

Puede que los eritrocitos se desarrollen normalmente, pero que se pierdan al salir a la
sangre periférica, por una hemólisis debida a la acción de anticuerpos, por un secuestro

6
esplénico o por la pérdida de sangre, como se observa en las hemorragias agudas y las
reacciones transfusionales mediadas por isoanticuerpos.

En todos estos casos existe una hiperplasia en la médula ósea que trata de compensar las
pérdidas. El eritrocito es normal, pero su supervivencia se acorta.

2.3 Cuadro clínico

Hay que considerar los siguientes síntomas subjetivos y signos físicos:

o Palidez cutaneomucosa: Es el signo más relevante. Se observa sobre todo en las
mucosas conjuntival y oral, en el lóbulo de la oreja, en la palma de la mano y en el
lecho ungueal. Puede adquirir diferentes tonalidades:
 Anemia hemolítica: Palidez amarillenta
 Hemorragias agudas: Palidez alabastrina
 Neoplasias malignas y anemia perniciosa: Amarillo pajizo
o Astenia.
o Taquicardia y disminución de la amplitud del pulso: Puede llegar al colapso vascular
periférico en los casos de hemorragias agudas. En los casos de anemias crónicas se
pueden detectar soplos funcionales, palpitaciones y opresión precordial.
o Disnea por anoxia anémica.
o Cefalea, vértigos, lipotimia, inestabilidad, inquietud, somnolencia
o Zumbido de los oídos y visión de moscas volantes
o Trastornos de la sensibilidad: Producidos por degeneración de los cordones
posteriores y laterales de la médula, como en la anemia perniciosa.

De acuerdo con la causa de la anemia, el cuadro clínico puede acompañarse de

esplenomegalia, hepatomegalia, adenopatías, manifestaciones hemorrágicas u otros
signos.

2.4 Exámenes complementarios

o Conteo y características de los glóbulos rojos.
o Hemoglobina.
o Hematócrito.
o Constantes corpusculares.
o Conteo de reticulocitos.
o Leucograma.
o Recuento de plaquetas.
o Medulograma.

3 Síndrome purpúricohemorrágico

Procesos en que la sangre se escapa del sistema vascular, sin causa aparente o existe
desproporción entre la causa y la intensidad del sangramiento.

Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las mucosas (púrpuras), en el tejido celular
subcutáneo, en las cavidades internas del cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones
o en los puntos traumatizados.

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Las explicaciones siguientes se refieren a las diátesis hemorrágicas o discrasias
sanguíneas que ocurren cuando se perturba el mecanismo de la hemostasia.

3.1 Fisiología general de la hemostasia

La hemostasia es la detención de un sangramiento, en la que intervienen las plaquetas, los

vasos y la coagulación de la sangre.

La acción de las plaquetas y los vasos se denomina hemostasia primaria y la incorporación

de la coagulación da lugar a la hemostasia secundaria.

Para evitar la salida de la sangre de su lecho vascular, la pared arteriolocapilar debe tener
resistencia y contractilidad normales, y las plaquetas deben ser normales en calidad. Es
decir, debe producirse un coágulo o trombo útil de manera rápida, lo que se refuerza con el
proceso de la coagulación de la sangre, para formar la cola del trombo o trombo rojo. Para
el control de este proceso, el organismo dispone de dos mecanismos, como la acción de
los anticoagulantes, del sistema fibrinolítico y los antiagregantes plaquetarios.

Cuando se daña un vaso, la hemostasia se inicia mediante la vasoconstricción, a la que le

sigue la adhesión de las plaquetas al subendotelio expuesto, con la presencia de tejido
colágeno y factor VIII.

A la adhesión de la plaqueta le sigue la liberación de sustancias como el ADP, la

serotonina y el tromboxano A2 (poderoso agregante plaquetario), que conducen a la
formación del trombo blanco, el cual ocluye el vaso dañado.

Finalmente, al proceso de agregación plaquetaria le sigue el proceso de coagulación, el

que tiene una vía extrínseca de estimulación y otra intrínseca, que dan lugar a la
producción de trombina, con la formación de los monómeros de fibrina, que engloba los
elementos figurados de la sangre y la activación del factor XIII el cual contribuye a formar
un coágulo firme, última etapa de la hemostasia.

Los factores que intervienen en la coagulación de la sangre son los siguientes:

o Factor I (fibrinógeno).
o Factor II (protrombina).
o Factor III (tromboplastina).
o Factor IV (calcio).
o Factor V (factor lábil).
o Factor VII (factor estable).
o Factor VIIIc (factor VIII coagulante).
o Factor IX (PTC o componente tromboplastínico plasmático).
o Factor X (factor Stuart-Prower).
o Factor XI (PTA o antecedente tromboplastínico plasmático).
o Factor XII (factor Hageman).
o P.K.: Precalicreina.
o KIN: Kininógeno.
3.2 Mecanismo normal de la coagulación

Para que se forme el coágulo o trombo rojo es necesaria la presencia de la fibrina, que se
origina del fibrinógeno mediante la acción de la trombina. Esta última se forma de su
precursor, la protrombina, mediante la interacción de los factores X y V activados, el calcio
y la superficie plaquetaria.

8
Una vez reparado el vaso la fibrina formada se lisa por acción de la plasmina (fibrinolisina).

3.3 Clasificación fisiopatológica

3.3.1 Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de

la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes

Se incluyen las entidades patológicas que tienen como mecanismo, el retardo en la

formación del coágulo rojo de fibrina y que el sangramiento aparece poco después de
ocurrir la hemostasia primaria (plaquetas y vasos). Se agrupan aquí:
o Deficiencias de factores plasmáticos
o Sangramientos por exceso de anticoagulantes circulantes
o Sangramientos por fibrinólisis incrementada
3.3.2 Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias

Incluye las discrasias producidas por un déficit cuantitativo o cualitativo de las plaquetas,
por una liberación defectuosa de diferentes componentes; así como, la deficiencia de
glicoproteínas de la membrana plaquetaria las que producen un trastorno de la
adhesividad plaquetaria.

3.3.3 Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares

Se producen como consecuencia de una debilidad de la pared del vaso o por un defecto
de la adhesividad plaquetaria a nivel del endotelio, por un déficit o formación anormal del
factor VIII.

3.3.4 Diátesis hemorrágicas de etiología compleja

Incluye las discrasias en las que el mecanismo de producción del sangramiento es

complejo, ya que intervienen varios factores.

3.4 Sindromografía o diagnóstico positivo

a) Síndrome purpúrico: Hemorragias espontáneas de la piel y las mucosas (petequias,
equimosis). no se debe pensar en defectos plasmáticos de la coagulación, sino en
afecciones plaquetarias o vasculares.
b) Trombopatías:
o Tiempo de coagulación normal
o Prueba del lazo positiva
o Tiempo de sangramiento alargado
o Coágulo poco retráctil
o Conteo bajo de plaquetas
NOTA: En las trombocitopenias, el tiempo de coagulación puede estar prolongado.

c) Trastornos plaquetarios: Las petequias son el signo más llamativo, y las equimosis,
generalmente no pasan de 2 cm de diámetro. El sangramiento por las mucosas es
frecuente. Las hemorragias por las heridas comienzan de inmediato, persisten por
menos de 48 h y con rareza recurren.

9
d) Trastornos vasculares: El sangramiento se limita a la piel, en forma de petequias y
equimosis. Los caracteres del sangramiento por las heridas son iguales a los de los
trastornos plaquetarios.
e) Hemorragias anormales por diátesis plasmáticas que originan defecto de coagulación:
No quedan limitadas a la piel y las mucosas, y se relacionan con traumas o daños
hísticos. Si los daños afectan la superficie corporal, ocurren hemorragias evidentes; si
no hay solución de continuidad, el sangramiento repetido puede producir un
hematoma, a veces enorme. El sangramiento por las heridas tiende a comenzar tras
varias horas, persiste por más de 48 h y recurre después que la hemostasia aparente
se ha producido.
3.5 Etiología

a) Diátesis hemorrágicas plasmáticas:

o Déficit del fibrinógeno y del factor XIII.

o Déficit de los factores que alteran el tiempo de protrombina: II, V, VII y X.

o Hemofilias A, B, C, enfermedad de von Willebrand

o Diátesis por exceso de anticoagulantes circulantes.

b) Diátesis hemorrágicas plaquetarias:

o Alteraciones plaquetarias cuantitativas.

 Trombocitopenias (disminución del número de plaquetas). Las trombocitopenias
pueden ser

 Trombocitemias (aumento permanente en el número de plaquetas con alteraciones

de su calidad)

 Trombocitosis (aumento pasajero y reaccional de las plaquetas)

o Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatías).

 Puede haber un número normal de plaquetas, pero hay alteraciones en la adhesión,
la agregación, o hay déficit del factor plaquetario número 3.

c) Diátesis hemorrágicas vasculares:

o Congénitas.
 Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica

 Síndrome de Ehlers-Danlos

o Adquiridas.
 Púrpura anafilactoide  Agentes químicos.

 Infecciosas.  Trastornos vasculares sistémicos

 Avitaminosis (escorbuto). 

10
  Trastornos metabólicos (uremia)  Púrpuras pigmentarias.

 Púrpura senil.  Púrpuras ficticias.

4 Síndrome Adénico

Es el aumento de volumen de los ganglios linfáticos. Se denomina adenopatía a la

enfermedad del ganglio linfático. Se caracteriza por (adenomegalia), que pueden estar
localizados o generalizados.

4.1 Ganglios linfáticos

Son órganos linfoides secundarios, de pequeño tamaño, distribuidos por todo el

organismo, a lo largo de los vasos linfáticos, regiones superficiales o profundas.

4.1.1 Estructura histológica:

Presentan 3 zonas anatómicas:

o Corteza: Contiene linfocitos B

o Zona paracortical: Consta de varias capas de linfocitos T

o Médula: Contiene células plasmáticas, linfocitos B, macrófagos y, en menor cantidad

linfocitos T

4.1.2 Funciones

Se produce el procesamiento de antígenos con la activación, diferenciación y proliferación

de los linfocitos B y T y la subsiguiente producción de inmunoglobulinas, citoquinas y
linfocitos T citotóxicos.

4.2 Fisiopatología

Los linfocitos y las células del reticuloendotelio son los elementos celulares más
importantes de los ganglios linfáticos.

o Linfocitos T y B: Intervienen en los fenómenos inmunitarios

o Células reticuloendoteliales (histiocitos y macrófagos): Su función es la fagocitosis de

sustancias extrañas al organismo.

Los ganglios efectúan la filtración mecánica, de la linfa eliminando partículas extrañas,

bacterias y restos celulares que pueden llegar a la misma desde las diversas zonas
drenadas por los vasos linfáticos.
Las adenomegalias pueden producirse por:

11
 o Aumento en el número y tamaño de los folículos linfáticos a causa de la proliferación
de sus elementos celulares
o Infiltración de células ajenas al ganglio. Esta infiltración puede ser por:

 Metástasis de un carcinoma

 Leucemia

 Polimorfonucleares

4.3 Diagnóstico positivo

Se sugiere la revisión previa de los ganglios linfáticos antes de abordar el diagnóstico

positivo del síndrome adénico. En los adultos normales los ganglios no se palpan o solo se
detecta un discreto aumento de volumen (adenomegalias banales). Para comprobar la
existencia de ganglios aumentados de tamaño, es necesario conocer la ubicación de las
cadenas ganglionares y puntualizar los caracteres semiográficos de este síndrome.
Otros aspectos a tener en cuenta:
o Las linfadenopatías pueden ser localizadas o generalizadas.
o El aumento de los ganglios que se localizan en las regiones profundas (abdominales,
mediastínicas) se descubre por la compresión que producen sobre las estructuras vecinas

 Linfadenopatías del mediastino: Pueden producir un síndrome de la cava superior

 Linfadenopatías del hilio hepático: Pueden producir un síndrome íctero-ascítico

 Linfadenopatías lumboaórticas: Pueden producir un síndrome de cava inferior, con

edema en ambos miembros inferiores.

o Inflamación del ganglio: Se acompaña de calor, enrojecimiento de la piel y dolor.

Puede dar lugar a cuadros de periadenitis, necrosarse y producir fístulas, como sucede en
la tuberculosis. En las infecciones crónicas no suele haber edema ni dolor.

o Leucemias crónicas y linfomas: Pueden ser grandes, simétricas, firmes y móviles, pero
poco sensibles.

o Carcinoma metastático: Son pétreas, no dolorosas y no movibles.

4.4 Causas

Estreptococo Salmonella Micobacterias

Bacterianas
Estafilococo Brucella Lepra
Epstein-Barr Varicela VIH
Virales
Infecciosas Citomegalovirus Rubéola
Espiroquetas Sífilis Leptospirosis
Micóticas Histoplasmosis Coccidiomicosis
Protozoarios Toxoplasmosis Filarias Toxoplasmas
Inmunológicas Colagenosis
Reacciones a drogas Hidantoína

12
 Enfermedad del suero
Gaucher: Esfingolipoidosis que se hereda con carácter autosómico recesivo debida
a la deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa, lo que determina la acumulación
de glucocerebrósido en el sistema fagocítico mononuclear.
Las formas clínicas del adulto (tipo 1) y juvenil (tipo 3) pueden cursar con síntomas
musculosqueléticos, de aparición tardía. Los enfermos refieren crisis de dolor
episódico muy intenso que pueden deberse a hemorragias intraóseas, necrosis
avascular e infartos óseos diafisarios.
La radiología muestra una intensa desestructuración ósea con áreas de
osteocondensación e irregularidad cortical. La afectación vertebral es frecuente, con
osteopenia y colapso de los cuerpos vertebrales.
La enfermedad de Gaucher fue la primera enzimopatía tratada mediante sustitución
enzimática. La administración de glucocerebrosidasa disminuye notablemente el
tamaño del hígado y del bazo y puede mejorar los síntomas esqueléticos.
Nieman-Pick. Forma infrecuente de demencia en la que la atrofia cerebral se
Enfermedades de
localiza en los lóbulos frontales o temporales. Es una enfermedad esporádica y rara
almacenamiento
vez es familiar con herencia autosómica dominante. El cuerpo de Pick es una lesión
distintiva de la enfermedad; se localiza en el citoplasma de la neurona desplazando
su núcleo hacia la periferia y se encuentran en la circunvolución dentada y la capa
piramidal del hipocampo y en las neuronas de las capas superficiales de la
neocorteza.
La enfermedad predomina en el sexo femenino y se inicia entre los 40 y los 60
años. El cuadro clínico se caracteriza por un deterioro intelectivo con moria,
deslices en la conducta social, ética y sexual, y presencia de síntomas y signos
neurológicos prefrontales, pero sin apraxia ni agnosia. A diferencia de la
enfermedad de Alzheimer, no hay disfasia fluente sino una reducción progresiva en
la iniciativa del lenguaje que conduce al mutismo. Los pacientes suelen
experimentar abulia, apatía, desinhibición, irritabilidad y, a veces, palilalia, ecolalia e
hiperoralidad. La enfermedad es inexorablemente progresiva, conduciendo a la
muerte tras 2 a 5 años de evolución.
Leucemias
Procesos malignos
Linfomas
hematológicos
Histiocitosis maligna
Neuroblastoma
Tiroides Mama Testículos
Procesos malignos
Pulmón Próstata Ovarios
no hematológicos Carcinoma de
Riñón

Otros Sarcoidosis
Enfermedad de Kawasaki: Vasculitis necrosante difusa que afecta siempre
arteriolas, capilares y vénulas, arterias coronarias y grandes arterias no
intraparenquimatosas. Se presenta de manera esporádica o en forma de pequeños
brotes epidémicos. Aunque es más frecuente en Japón, la enfermedad se ha
diagnosticado en otros países. La mayoría de los pacientes tienen menos de 5 años
y son varones.
Es una enfermedad aguda, febril, autolimitada (9-60 días), cuyos rasgos clínicos
fundamentales son: fiebre de 38-40°; inyección conjuntival no exudativa bilateral;
alteraciones orofaríngeas consistentes en lengua de frambuesa, eritema difuso,
labios enrojecidos, secos y agrietados, con fisuras angulares; alteraciones en las
manos y los pies como eritema palmar y plantar, edema indurado, descamación
limitada a los dedos; exantema polimorfo en las superficies extensoras de los
miembros y tronco; uno de los signos iniciales es una erupción perianal, y
poliadenopatías cervicales agudas no supuradas.
Debido al carácter multisistémico de la enfermedad puede haber artralgias, artritis,
dolor abdominal, meningitis y alteraciones cardiovasculares, como miocarditis,
insuficiencia cardíaca y arritmias, aneurismas coronarios y pericarditis.

13
 Amiloidosis
Histiocitosis X
Hiperplasia Angiofolicular linfoide
Hipertiroidismo
Endocrinas
Enfermedad Addison

4.5 Localización

Infecciones de las vías respiratorias altas y de la piel facial y cervical

Cervical Leucemias agudas
Linfomas
Infecciones de los dientes, encías, paladar, zona anterior de la lengua
Submandibular
Acné facial
Preauricular Inflamación de los ojos y anexos
Dermatitis seborreica
Piodermitis
Occipital
Heridas leves
Pediculosis del cuero cabelludo
Supraclavicular Procesos malignos intratorácicos o intraaabdominales
Lesiones inflamatorias, infecciosas o tumorales de las axilas y las regiones torácicas
(sobre todo de las mamas)
Axilar
Linfangitis.
Enfermedades pulmonares crónicas
Micobacterias atípicas
Aspergiliosis
Mediastínica
Sarcoidosis
Fibrosis quística
Procesos malignos (leucemias, linfomas)
Iliaca, pélvica y Enfermedades infecciosas y tumorales de órganos pélvicos, abdominales y de las
abdominal extremidades inferiores
Lesiones infecciosas de los miembros inferiores, la zona genital y perineal
Inguinales Infecciones venéreas (sífilis, chancro, herpes genital, linfogranuloma venéreo).
Carcinoma escamoso de pene o vulva.
Poplítea Infecciones de rodilla, pierna y pie
Epitroclear Lesiones infecciosas o inflamatorias de las manos

4.6 Tamaño de las lesiones

Las lesiones más importantes son las mayores de 2cm o que tengan un crecimiento
continuo.

o Carcinóma metastático: De consistencia pétrea, indolora y no móvil

o Linfoproliferativos: Elásticas, simétricas, móviles y no dolorosas

o Procesos infecciosos: Dolorosas, de consistencia blanda, asimétricas

4.7 Diagnóstico diferencial

No todas las tumoraciones del cuello son expresión de ganglios aumentados de tamaño y
deben diferenciarse otras causas, como la presencia de lipomas, quistes branquiales,
aneurismas, y otros.

14
4.8 Etiología

Ante un paciente con una linfadenopatía, son importantes consideraciones como:

a) La edad:

o Los procesos benignos que cursan con linfadenopatía disminuyen con la edad
o La hiperplasia reactiva del tejido linfoide en respuesta a la infección o a procesos
inflamatorios es característica de los niños.
b) Evolución

o El agrandamiento progresivo de los ganglios por más de varias semanas, asociado a

fiebre, escalofríos, sudores nocturnos y perdida de peso sugiere una enfermedad
sistémica, como:

o Tuberculosis

o Micosis

o Enfermedad linfoproliferativa maligna.

4.9 Exámenes complementarios

Neutrofilia: Infecciones bacterianas

Linfocitos atípicos: Virosis

Células Síndrome mononucléosido

Hemograma linfomonocitarias:

Blastos en periferia Leucemias agudas

Reacciones Tumores hematológicos y no

leucoeritroblásticas hematológicos

Serológicas para virus VEB, CMV, VIH

Pruebas adicionales
Estudios inmunológicos

Ante sospecha de causa tumoral es un estudio imprescindible. Los

BAAF de ganglios ganglios más indicados son los de la regiones supraclavicular y
laterocervicales

Medulograma y biopsia de Diagnóstico de los tumores hematológicos y las enfermedades de

médula ósea almacenamiento

Técnicas de diagnóstico Ultrasonido: Útil para buscar ganglios en localizaciones profundas

por imágenes difíciles de palpar

15
 Rx: Define las lesiones pulmonares y mediastinales

TAC: Útil en el diagnóstico de adenopatías mediastinales,

retroperitoneales y pélvicas. Brinda más información de los ganglios
abdominales

Resonancia magnética: Detecta ganglios anormales y afectación

esplénica

Linfografía: Detecta cambios mínimos en la arquitectura ganglionar.

Permite el seguimiento de la enfermedad después del tratamiento

5 Síndrome esplenomegálico

Conjunto de síntomas y signos que aparecen con el aumento de tamaño del bazo.
El bazo puede considerarse como un ganglio linfático grande y, por lo tanto, tiene las
mismas funciones que los ganglios y aumenta de volumen en los mismos procesos que las
adenopatías.
En el bazo, tiene gran importancia la función de secuestro de elementos formes de la
sangre dañados o envejecidos. Sirve además como reservorio de plaquetas. En la vida
fetal es un órgano hematopoyético, función que pierde después del nacimiento, a no ser en
condiciones patológicas de hematopoyesis extramedular, en cuyo caso aumenta mucho su
volumen. Como órgano que forma parte de la circulación portal, su tamaño puede
aumentar también en los casos de hipertensión del circuito porta.

5.1 Cuadro clínico

5.1.1 Datos obtenidos por la anamnesis

Los síntomas subjetivos en las afecciones del bazo son muy inconstantes. Muchas veces
se reducen a una simple sensación de tensión o de peso, si el bazo está muy aumentado
de volumen.

d) Inflamación del peritoneo (periesplenitis): Los dolores pueden ser intensos,

persistentes, fijos y no irradiados. Se acentúa con la respiración. Cuando es muy
intenso, se suele irradiar a la región supraclavicular izquierda, a través del frénico, y al
hombro y espalda del mismo lado, a través de las raíces cervicales tercera y cuarta.
e) Embolia esplénica (cardiopatías valvulares sépticas): El dolor es agudísimo,
colapsante.
f) Afecciones esplénicas: El dolor es sordo y está localizado en la región esplénica;
puede ser el síntoma precursor.
g) Ruptura del bazo: Dolor de la región esplénica, con las irradiaciones antedichas o sin
ellas, acompañado de shock o no, con contractura de la musculatura parietal del
cuadrante superior abdominal o sin ella y con la semiología característica de una
hemorragia interna

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o Ruptura espontánea: Se origina en un bazo enfermo por:
 Paludismo crónico  Fiebre tifoidea

 Leucemia  Endocarditis sépticas

h) Ruptura por traumatismos: Se origina en el bazo sano a consecuencia de

traumatismos abdominales, y puede producirse días después de ocurrido el trauma.
Las grandes esplenomegalias como en el paludismo crónico, las leucemias o las
metaplasias mieloides, provocan malestar y a veces hasta dolor.
Las enormes esplenomegalias determinan molestias y dolores abdominales difusos, por
compresión del estómago y de los intestinos, además de trastornos funcionales de esos
órganos (anorexia, meteorismo, náuseas, vómitos, diarrea o constipación, entre otros
síntomas).

5.1.2 Datos obtenidos por la inspección

Cuando el bazo se hipertrofia crece hacia abajo, porque el diafragma lo contiene por
arriba. Además, el aumento del peso visceral vence los débiles medios de sostén de que
dispone, de modo que el órgano desciende hacia la cavidad abdominal.
Para hacerse visible es necesario que aumente de manera considerable su tamaño, como
solo se observa en:

o Leucemias crónicas o Metaplasia mieloide agnogénica

o Paludismo crónico o Síndrome de Banti

Estas grandes esplenomegalias provocan un abultamiento del vientre, que cruza

oblicuamente el abdomen desde el hipocondrio izquierdo hacia la fosa iliaca derecha.

5.1.3 Datos obtenidos por la palpación

La palpación es el gran método de exploración de este órgano. Cuando el bazo es

palpable debe estar descendido o agrandado.
La ptosis esplénica se reconoce por su tamaño normal y por la posibilidad de llevarlo
debajo del reborde costal, aun durante la inspiración, lo cual no puede hacerse con el bazo
agrandado. Si no hay ptosis, el bazo se hace palpable solo cuando duplica o triplica su
tamaño.

Características del bazo a la palpación:

o Situación debajo del reborde costal entre las costillas IX y XI.

o Situación superficial inmediatamente debajo de la pared abdominal.

o Borde anterior con incisuras o muescas.

o Movilidad respiratoria amplia y en sentido diagonal hacia el ombligo.

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a) Forma: Se conserva en la mayoría de las esplenomegalias. Los abscesos, los quistes
y los tumores suelen deformarlo.
b) Tamaño: Cuando el aumento es pequeño solo se comprueba por la percusión. Las
esplenomegalias agudas (fiebre tifoidea y otras septicemias) determinan aumentos
moderados. El bazo se palpa solo en la inspiración o sobrepasa poco el reborde
costal. Las esplenomegalias crónicas dan aumentos mayores.
c) Sensibilidad: El bazo no posee mucha. Duele en los procesos de periesplenitis
provocadas por infartos, abscesos, hematomas subcapsulares, tumores malignos y
quistes. En las esplenomegalias agudas la distensión de la cápsula puede provocar un
dolor sordo, poco intenso, de la región esplénica, que el enfermo refiere a veces,
espontáneamente.
d) Consistencia: Depende de la naturaleza de la esplenomegalia, del tamaño de esta y de
su duración. Cuanto más antigua y más grande es la esplenomegalia, mayor es la
consistencia. Las esplenomegalias agudas son blandas. El bazo de la degeneración
amiloidea presenta una consistencia leñosa. Los abscesos y los quistes del bazo
tienen consistencia blanda y hasta fluctuante. Pero como son tumores poco
frecuentes, siempre se debe dudar si lo que se palpa es el bazo.
e) Superficie: Uniformemente lisa en la mayoría de las esplenomegalias. Las
“abollonaduras” (prominencias) aparecen en los infartos, abscesos y tumores quísticos
y malignos.
f) Movilidad: La tiene por acción de la respiración (diafragma), de la gravedad y por la
acción que se le puede imprimir manualmente. Esta movilidad se pierde cuando
adquiere dimensiones extraordinarias o cuando el diafragma se paraliza por causa
abdominal, torácica o del mismo músculo.
g) Latidos: Un bazo ptósico o grande puede latir al apoyarse sobre una aorta muy pulsátil.
Colocando al enfermo boca abajo o en cuatro pies, los latidos desaparecen al perder
ese contacto. Hay pulsación esplénica en la insuficiencia aórtica.
h) Frotes: Son signos de periesplenitis, de abscesos y de infartos.
5.1.4 Datos obtenidos por la percusión

La matidez esplénica corresponde a los dos tercios anteroinferiores del órgano,

directamente adosados a la pared torácica. Si la matidez del bazo mide más de 7 cm de
altura, en la dirección del eje del cuerpo, en el adulto de talla media, ya debe considerarse
como patológico.

5.2 Diagnóstico diferencial

Debe hacerse con las tumoraciones del hipocondrio izquierdo:

o Tumores renales, abscesos o inflamaciones perirrenales.

o Tumores suprarrenales.

o Carcinomas del ángulo esplénico del colon o fecalomas en el mismo.

o Quistes o carcinomas pancreáticos.

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o Carcinomas o sarcomas del estómago.

5.3 Fisiopatología y etiología

La esplenomegalia puede ser una manifestación más de un proceso sistémico, o constituir

el síntoma prevalente, al que se añaden otros. Así tendremos:
a) Esplenomegalias en el curso de infecciones:

o Agudas (infecciones sistémicas:

 Enfermedades infectocontagiosas  Septicemias

 Fiebre tifoidea  Mononucleosis infecciosa

o Subagudas:
 Endocarditis bacteriana

 Paludismo

 Infecciones parasitarias (tripanosomiasis, esquistosomiasis)

o Crónicas:
 Tuberculosis  Sífilis congénita.

b) Esplenomegalias congestivas:
 Hipertensión portal  Tromboflebitis de la vena esplénica.

c) Esplenomegalias tumorales:
 Linfomas  Quistes.

d) Esplenomegalias por atesoramiento

 Enfermedad de Gaucher  Enfermedad de Niemann-Pick

e) Esplenomegalias hiperplásticas
 Leucemias  Metaplasia mieloide.

 Anemias hemolíticas

Una esplenomegalia puede dar lugar a un hiperesplenismo, que se caracteriza además

por:

o Anemia, leucopenia y trombocitopenia, aisladas o en combinación.

o Médula con celularidad normal o aumentada.

o Corrección del cuadro sanguíneo por esplenectomía.
NOTA: La esplenectomía alivia solamente un aspecto del trastorno básico y raramente logra la
curación de la enfermedad que dio origen a la esplenomegalia.

Hay varias teorías para explicar el hiperesplenismo, como son:

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o Aumento de la secuestración de los elementos formes de la sangre

o Inhibición medular y producción de anticuerpos por el bazo

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