PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO

−Síndrome anémico.

−Síndrome adénico.

−Síndrome esplenomegálico.

−Síndromes purpuricohemorrágicos.

SÍNDROME ANÉMICO

Conjunto de síntomas y signos determinados por la anemia. La anemia aparece cuando

desciende el número de hematíes, la hemoglobina o ambos a niveles inferiores al
límite fisiológico. En el hombre, el número normal de hematíes se considera de 4 500
000 a 5 000 000/mm 3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el hematocrito
normal de 45 %. En la mujer, los valores fisiológicos son: hematíes, entre 4 000 000 y 4
500 000/mm3; hemoglobina, entre 12 y 14 g % y hematócrito 41 %.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

1. Trastornos en la célula madre multipotencial y unipotencial.

2. Trastornos en la síntesis del ADN.

3. Trastornos en la síntesis del hem.

4. Trastornos en la síntesis de la globina.

5. Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos rojos.

6. Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea.

7. Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hematíes.

Trastornos en la célula madre multipotencial y unipotencial

Estos trastornos pueden afectar la célula madre multipotencial y en ese caso se

afectan todas las series que de ella derivan (eritrocítica, granulocítica y
megacariocítica), manifestándose en la clínica por la aparición, además de anemia, de
leucopenia y de trombocitopenia, como ocurre en la anemia aplástica; en estos casos
se afecta a veces una serie más que otra y en el medulograma se encontrará una
depresión con disminución o ausencia de las células más jóvenes

El trastorno puede ser unipotencial como cuando hay un déficit de eritropoyetina,

afectándose en estos casos la serie roja o eritrocítica, y solamente aparece anemia; un
ejemplo de este tipo de anemia se observa en la insuficiencia renal crónica
Trastornos en la síntesis del ADN

El ADN necesita para su síntesis de la vitamina B12 y del ácido fólico, que actúan como
coenzimas. La vitamina B12 se absorbe en el íleon terminal en presencia del factor
intrínseco y el ácido fólico en el yeyuno.

Cuando hay un déficit de estos factores se produce una alteración en la maduración

nuclear que se expresa por la aparición en sangre periférica y en médula, de una célula
grande que se llama megaloblasto y en algunas ocasiones, puede afectarse también la
serie megacariopoyética con reducción de las plaquetas, lo que se acompaña de
manifestaciones purpúricas. Como ejemplos tipos de este grupo señalemos la anemia
perniciosa y los síndromes de mala absorción.

Trastornos en la síntesis del hem

La hemoglobina contiene cuatro grupos hem con un átomo de hierro situado en el

centro de una estructura porfirínica, estructura ferroprotoporfirínica que le confiere a
la hemoglobina el color rojo propio de un hematíe.

Las anemias por trastornos en la síntesis del hem, suelen presentarse por trastornos en
la absorción del hierro, en casos de resecciones gástricas, gastroyeyunostomía; por
consumo durante la lactancia, el embarazo, neoplasia y por pérdida de hierro (lo más
frecuente) en el curso de sangramientos crónicos por úlceras

Una característica importante de estas anemias es la presencia de eritrocitos

pequeños, con poca hemoglobina (anemias microcíticas hipocrómicas)

Trastornos en la síntesis de la globina

La globina forma parte de la molécula de la hemoglobina y está formada por dos

pares de cadenas polipeptídicas.

En este grupo se estudian los defectos cualitativos en las cadenasαo βy las diferencias
cuantitativas, que dan como resultado las anemias por hemoglobinopatías. En nuestro
medio la más frecuente es la sicklemia o drepanocitemia, secundaria a un trastorno de
la síntesis de la hemoglobina, donde el ácido glutámico está sustituido por la valina y
esto se acompaña de la formación de cuerpos tactoides y de la deformidad de los
hematíes, que toman la forma de platanito o de media luna (drepanocito), lo cual
contribuye a la destrucción fácil de los mismos cuando se exponen a situaciones
hipóxicas o anóxicas.

Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos rojos

En este tipo de anemia el trastorno se produce al estar en déficit ciertas enzimas que
intervienen en la síntesis de los hematíes, lo que produce una disminución de la
resistencia globular y destrucción de los hematíes. Dichas anemias son más frecuentes
en la infancia y antiguamente se conocían como anemias hemolíticas congénitas.

Otras veces el mecanismo presente se relaciona con un trastorno congénito como

suele verse en la microesferocitosis, en donde los eritrocitos adoptan una forma
esferoidal.

Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea

La causa de este tipo de anemia es secundaria a la invasión, sustitución o

desplazamiento de las células de la médula por otros tipos de tejidos externos, como
ocurre en el caso de las metástasis o neoplasias a distancia y en la infiltración medular
por células leucémicas o por células del mieloma. Estos tipos de anemia se han
designado como anemias mieloptísicas.

Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hematíes

Los pasos para la maduración de los eritrocitos se desarrollan normalmente, pero

estos se pierden cuando salen a la sangre periférica, por una hemólisis debida a la
acción de anticuerpos, por un secuestro esplénico o por la pérdida de sangre, como se
observa en las hemorragias agudas.

En todos estos casos existe una hiperplasia en la médula ósea que trata de compensar
las pérdidas. El eritrocito es normal, pero su supervivencia se acorta.

Cuadro clínico
a) Palidez cutaneomucosa. Es el signo más relevante y se observa sobre todo en las
mucosas conjuntival y oral, en el lóbulo de la oreja, en la palma de la mano y en el
lecho ungueal.

b) Astenia.

c) Taquicardia y disminución de la amplitud del pulso, que puede llegar al colapso

vascular periférico en los casos de hemorragias agudas.

d) Disnea por anoxia anémica.

e) Cefalea, vértigos, lipotimia, inestabilidad, inquietud y somnolencia.

f) Zumbido de los oídos, ambliopía, visión de moscas volantes, etcétera

g) Trastornos de la sensibilidad producidos por degeneración de los cordones

posteriores y laterales de la médula, como en la anemia perniciosa.
Exámenes complementarios

−Conteo y características de los glóbulos rojos.

−Hemoglobina.

−Hematócrito.

−Constantes corpusculares.

−Conteo de reticulocitos.

−Leucograma.

−Recuento de plaquetas.

−Medulograma.

SÍNDROME ADÉNICO El aumento de volumen de los ganglios linfáticos produce un

grupo de síntomas y signos, que constituyen el síndrome adénico. Se denomina
adenopatía a la enfermedad del ganglio linfático. Este síndrome se caracteriza por el
aumento de los ganglios linfáticos (adenomegalia), que pueden estar localizados o
generalizados.

SINDROMOGÉNESIS O FISIOPATOLOGÍA

Los linfocitos y las células del reticuloendotelio son los elementos celulares más
importantes de los ganglios linfáticos

Mientras que los primeros (linfocitos T y B) intervienen en los fenómenos inmunitarios,

las células reticuloendoteliales (histiocitos y macrófagos) tienen como función principal
la fagocitosis de cualquier sustancia extraña al organismo

Los ganglios efectúan, pues, una filtración mecánica de la linfa eliminando partículas
extrañas, bacterias y restos celulares que pueden haber llegado a la misma desde las
diversas zonas drenadas por los vasos linfáticos.

El aumento de volumen de los ganglios linfáticos (adenomegalias) puede producirse

por un aumento en el número y tamaño de los folículos linfáticos a causa de la
proliferación de sus elementos celulares o por infiltración de células ajenas al ganglio

Caracteres semiográficos de este síndrome

−Localización.

−Temperatura.

−Sensibilidad.
−Si hay necrosis.

−Tamaño.

−Simetría.

−Movilidad.

−Consistencia.

−Si se adhiere a los planos profundos

Otros aspectos que debemos tener en cuenta son los siguientes:

−Las linfadenopatías pueden ser localizadas o generalizadas.

−El aumento de los ganglios que se localizan en las regiones profundas (abdominales,
mediastínicas) se descubre por la compresión que produce sobre las estructuras
vecinas.

−Cuando se acompaña de calor, hay enrojecimiento de la piel y hay dolor, sugiere una
inflamación del ganglio

−Las adenopatías de las leucemias crónicas y de los linfomas pueden ser grandes,
simétricas, firmes y móviles, pero poco sensibles.

−Cuando se trata de un carcinoma metastásico son pétreas, no dolorosas y no

movibles.

ETIOLOGÍA

La hiperplasia reactiva del tejido linfoide en respuesta a la infección o a los procesos

inflamatorios es característica de los niños.

Las linfadenopatías de las regiones supraclaviculares están asociadas a procesos

malignos intratorácicos o intraabdominales.

El agrandamiento progresivo de los ganglios por más de varias semanas, asociado a

fiebre, escalofríos, sudores nocturnos y pérdida de peso sugiere una enfermedad
sistémica, como por ejemplo: la tuberculosis, una micosis o una enfermedad
linfoproliferativa maligna.

Entre las causas de adenopatías y atendiendo a su localización tenemos las siguientes

agrupaciones:

1. Linfadenopatías cervicales:

−Infecciones de la cara.
−Abscesos dentales.

−Otitis externa.

−Faringitis bacteriana.

−Mononucleosis infecciosa.

−Infección por citomegalovirus.

−Adenovirus.

−Rubéola.

−Toxoplasmosis.

−Hemopatías malignas.

−Linfomas.

−Carcinoma de nasofaringe o laringe.

2. Linfadenopatías supraclaviculares:

−Enfermedades malignas intratorácicas e intraabdominales.

−Cáncer de mama.

−Ganglio supraclavicular o ganglio centinela de Virchow del lado izquierdo, como

expresión de una neoplasia gástrica abdominal.

3. Linfadenopatías axilares:

−Fiebre de arañazo de gato.

−Metástasis de carcinoma de mama.

−Linfangitis.

−Lesiones supurativas de miembros superiores.

4. Linfadenopatías inguinales:

−Traumas repetidos en miembros inferiores.

−Infecciones menores de genitales y extremidades inferiores (celulitis).

− Infecciones del periné.

− Infecciones venéreas (sífilis, chancro, herpes genital, linfogranuloma venéreo).

−Carcinoma escamoso de pene o vulva.

5. Linfadenopatías generalizadas:

− Enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.

− Ingestión de drogas: fenitoína, hidralazina, alopurinol.

− Infecciones: mononucleosis, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, toxoplasmosis,

SIDA, histoplasmosis.

SÍNDROME ESPLENOMEGÁLICO

Se denomina así al conjunto de síntomas y signos que aparecen con el aumento de

tamaño del bazo.

El bazo puede ser considerado como un ganglio linfático grande y, por lo tanto, tiene
las mismas funciones que los ganglios y aumenta de volumen en los mismos procesos
que hemos considerado en las adenopatías. En el bazo, tiene una gran importancia la
función de secuestro de elementos formes de la sangre dañados o envejecidos. Sirve
además como reservorio de plaquetas.

SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO

Cuadro clínico

Datos obtenidos por la anamnesis

Los síntomas subjetivos en las afecciones del bazo son muy inconstantes. La mayoría
de las veces se reducen a una simple sensación de tensión o de peso, si el bazo está
muy aumentado de volumen.

El dolor en las afecciones esplénicas es sordo y está localizado en la región esplénica;

puede ser el síntoma precursor de una esplenomegalia que se instala más o menos
rápidamente. Un dolor más agudo, que se acentúa con la respiración, indica la
presencia de una inflamación de la cápsula (periesplenitis). Este dolor, cuando es muy
intenso, se suele irradiar a la región supraclavicular izquierda, y al hombro y espalda
del mismo lado.

Debemos tener en cuenta que un dolor de la región esplénica, con las irradiaciones
antedichas o sin ellas, acompañado de shocko no, con contractura de la musculatura
parietal del cuadrante superior abdominal o sin ella y con la semiología característica
de una hemorragia interna, siempre hará pensar en una ruptura del bazo. La ruptura
espontánea se origina en un bazo enfermo (paludismo crónico, leucemia, fiebre
tifoidea, endocarditis sépticas). El bazo sano se rompe a consecuencia de
traumatismos abdominales, lo cual puede producirse días después de ocurrido el
trauma. Por lo tanto, el antecedente de un traumatismo o la existencia de una de las
afecciones esplénicas mencionadas, son de gran ayuda diagnóstica

Datos al examen físico del bazo

Datos obtenidos por la inspección

Cuando el bazo se hipertrofia crece hacia abajo, porque el diafragma lo contiene por
arriba.

Para hacerse visible es necesario que aumente de manera considerable su tamaño,

como solo se observa en las leucemias crónicas, el paludismo crónico, la metaplasia
mieloide agnogénica o el síndrome de Banti, principalmente.

Estas grandes esplenomegalias provocan un abultamiento del vientre, que cruza

oblicuamente el abdomen desde el hipocondrio izquierdo hacia la fosa iliaca derecha.

Datos obtenidos por la palpación

Un bazo palpable es anormal. Cuando el bazo es palpable debe estar descendido o

agrandado. La ptosis esplénica se reconoce por su tamaño normal y por la posibilidad
de llevarlo debajo del reborde costal, aun durante la inspiración, lo cual no puede
hacerse con el bazo agrandado. No habiendo ptosis, el bazo se hace palpable
únicamente cuando duplica o triplica su tamaño.

El bazo se reconoce por su borde, con escotaduras perfectamente palpables

(muescas).

Algunos bazos son muy blandos (el de los enfermos con fiebre tifoidea, por ejemplo) y
para ser apreciados requieren una palpación muy cuidadosa.

La palpación del bazo permite explorar su situación, forma, tamaño, sensibilidad,

consistencia, superficie, movilidad y, ocasionalmente, latidos y frotes

Situación debajo del reborde costal entre las costillas IX y XI. Situación superficial
inmediatamente debajo de la pared abdominal

La forma del bazo se conserva en la mayoría de las esplenomegalias. Los abscesos, los
quistes y los tumores suelen deformarlo.

Tamaño, cuando el aumento es pequeño solo se comprueba por la percusión. Las

esplenomegalias agudas, como ocurre en la fiebre tifoidea y otras septicemias,
ordinariamente determinan aumentos moderados. En estos casos el bazo se palpa solo
en la inspiración o sobrepasa poco el reborde costal.

Las esplenomegalias crónicas dan aumentos mayores.

El bazo no posee mucha sensibilidad. Duele en los procesos de periesplenitis
provocadas por infartos, abscesos, tumores malignos y quistes. En las esplenomegalias
agudas la distensión de la cápsula puede provocar un dolor sordo, poco intenso, de la
región esplénica, que el enfermo refiere a veces, espontáneamente

La consistencia del bazo depende de la naturaleza de la esplenomegalia, del tamaño

de esta y de su duración. Cuanto más antigua y más grande es la esplenomegalia,
mayor es la consistencia. Las esplenomegalias agudas son blandas. El bazo de la
degeneración amiloidea puede llegar a presentar una consistencia leñosa.

Los abscesos y los quistes del bazo pueden tener consistencia blanda y hasta
fluctuante.

La superficie de la mayoría de las esplenomegalias es uniformemente lisa. Las

“abollonaduras” (prominencias) pueden aparecer en los infartos, en los abscesos y en
los tumores quísticos y malignos.

El bazo tiene movilidad por acción de la respiración, de la gravedad y por la acción que
se le puede imprimir manualmente. Sus medios de fijación y su contacto con el
diafragma hacen que se mueva ampliamente con este músculo. Este tipo de movilidad
es uno de los caracteres más importantes para reconocer el bazo, y se pierde cuando
este adquiere dimensiones extraordinarias

Datos obtenidos por la percusión

La matidez esplénica corresponde a los dos tercios anteroinferiores del órgano,

directamente adosados a la pared torácica. Además, si la matidez del bazo mide más
de 7 cm de altura, en la dirección del eje del cuerpo, en el adulto de talla media, ya
debe considerarse como patológico

INTERPRETACIÓN CLÍNICA DE LA ESPLENOMEGALIA

El clínico suele hacer una primera diferenciación: si se trata de un bazo aumentado de

tamaño recientemente (bazo agudo) o de un proceso de larga evolución (bazo
crónico). Este problema se soluciona con:

a) Datos proporcionados por el cuadro clínico general.

Serán aportados por el estudio minucioso de los antecedentes y por el examen

completo y prolijo del enfermo, incluyendo investigaciones de laboratorio.

b) Datos de las condiciones físicas del bazo mismo.

Se determinará si se trata de un caso agudo, en el cual el bazo, generalmente, es de

consistencia más o menos blanda y su aumento es poco pronunciado; o si es un caso
crónico en que el bazo, casi siempre, es de consistencia dura y su tamaño variable,
según los procesos; o si se trata de bazos muy grandes que sobrepasan ampliamente el
reborde costal e incluso, desbordan la cicatriz umbilical.

FISIOPATOLOGÍA Y ETIOLOGÍA

1. Esplenomegalias en el curso de infecciones:

a) Agudas: infecciones sistémicas, como las enfermedades infectocontagiosas, fiebre

tifoidea, septicemias, mononucleosis infecciosa y otras.

b) Subagudas: endocarditis bacteriana, paludismo, infecciones parasitarias como

tripanosomiasis, esquistosomiasis, etcétera.

c) Crónicas: tuberculosis, sífilis congénita.

2. Esplenomegalias congestivas:hipertensión portal, tromboflebitis de la vena esplénica

y otras.

3. Esplenomegalias tumorales: linfomas y quistes.

4. Esplenomegalias por atesoramiento: enfermedad de Gaucher y de Niemann-Pick,

etcétera.

5. Esplenomegalias hiperplásticas: leucemias y anemias hemolíticas y otras.

SÍNDROMES PURPURICOHEMORRÁGICOS

Se denominan así, aquellos procesos en que la sangre se escapa del sistema vascular,
sin causa aparente o existe desproporción entre la causa y la intensidad del
sangramiento. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las mucosas (como en el
caso de las púrpuras), en el tejido celular subcutáneo, en las cavidades internas del
cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones o en los puntos traumatizados.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

−Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la

coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes.

−Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias.

−Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares.

−Diátesis hemorrágicas de etiología compleja.

Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la

coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes

En este grupo se incluyen las entidades patológicas que tienen como mecanismo, el
retardo en la formación del coágulo rojo de fibrina y que el sangramiento aparece
poco después de ocurrir la hemostasia primaria (plaquetas y vasos).

Se agrupan aquí: las deficiencias de los factores plasmáticos, estudiados en el

mecanismo normal de la coagulación; los sangramientos que ocurren por exceso de
anticoagulantes circulantes; los debidos a fibrinólisis incrementada, secundaria a
diferentes causas y la coagulación intravascular, por consumo de factores.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias

Se incluye en este grupo, las discrasias producidas por un déficit cuantitativo de las
plaquetas o cualitativo, por una liberación defectuosa de diferentes componentes

Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares

Se producen como consecuencia de una debilidad de la pared del vaso o por un

defecto de la adhesividad plaquetaria a nivel del endotelio, por un déficit o formación
anormal del factor VIIIvw.

Diátesis hemorrágicas de etiología compleja

Se agrupan aquellas discrasias en las cuales el mecanismo de producción del

sangramiento es complejo, ya que intervienen varios factores