CARDIOPATIAS CONGENITAS

Corresponden a defectos de nacimiento más comunes. El corazón de un bebé comienza a

desarrollarse en la concepción, pero se forma por completo a las ocho semanas de embarazo. Las
cardiopatías congénitas ocurren durante estas primeras ocho semanas cruciales del desarrollo del
bebé. Para que el corazón se forme correctamente, deben cumplirse ciertas etapas específicas.
Generalmente, las cardiopatías congénitas son el resultado de que una de estas etapas cruciales
no se cumpla en el momento correcto. Por ejemplo, queda un orificio en el lugar en el que debería
haberse formado una pared divisoria, o hay un solo vaso sanguíneo donde debería haber dos.

Etiología

La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías y se consideran tres principales

causas: genética, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociarían factores genéticos y
ambientales. Dentro de los de etiología genética, a parte de las cromosomopatías conocidas, se
han identificado defectos genéticos y moleculares específicos que contribuyen en las
malformaciones cardiacas, gracias a los recientes avances sobre el genoma humano. De tal
manera, se han identificado mutaciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas,
como la estenosis aórtica supravalvular y la coartación aórtica, o asociadas a síndromes
malformativos como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram. También síndromes de
microdeleciones cromosómicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas, como en el
síndrome de DiGeorge, o en el síndrome de Williams-Beuren.

Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas están: 1) las

enfermedades maternas, como: la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso
y la infección por HIV; 2) exposición materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantoínas, y otras);
y 3) exposición a tóxicos como: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, así como herbicidas,
pesticidas y productos de cloración.

¿Cuáles son los diferentes tipos de cardiopatías congénitas?

Podemos clasificar las cardiopatías congénitas en varias categorías para comprender mejor los
problemas que experimentará el bebé. Estos incluyen:

 Problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones. Estos
defectos permiten que la sangre rica en oxígeno que debería pasar al cuerpo recircule a
través de los pulmones, lo cual provoca un aumento de presión y esfuerzo en los
pulmones.

 Problemas que hacen que pase muy poca sangre a través de los pulmones. Estos
defectos hacen que la sangre que no ha estado en los pulmones para recibir oxígeno (y,
por lo tanto, es pobre en oxígeno) pase al cuerpo. El cuerpo no recibe suficiente oxígeno
con estos problemas cardíacos y el bebé puede estar cianótico o tener un color azulado.

 Problemas que hacen que muy poca sangre pase al cuerpo. Estos defectos son el
resultado de cavidades subdesarrolladas del corazón o bloqueos en los vasos sanguíneos
que impiden que la cantidad adecuada de sangre pase al cuerpo para satisfacer sus
necesidades.
Nuevamente, en algunos casos habrá una combinación de varias cardiopatías.
Esto crea un problema más complejo que puede pertenecer a varias de estas categorías.

Algunos de los problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones
incluyen los siguientes:

 Conducto arterial persistente (CAP): este defecto ocurre cuando no se produce el cierre

normal del conducto arterial persistente, que está presente en todos los fetos. Pasa
sangre de más de la aorta a los pulmones y esto puede hacer que los pulmones "se
inunden", o causar respiración rápida y poco aumento de peso. El CAP se observa con
frecuencia en los bebés prematuros.

 Comunicación interauricular (CIA). En esta afección, hay un orificio entre las dos
cavidades superiores del corazón, las aurículas derecha e izquierda, que produce un flujo
sanguíneo anormal a través del corazón. Algunos niños pueden no presentar síntomas y
parecer sanos. Sin embargo, si la CIA es grande, es decir que permite que una gran
cantidad de sangre ingrese al lado derecho del corazón, se percibirán los síntomas.
 Comunicación interventricular (CIV).En esta afección, se produce un orificio en el tabique
ventricular (una pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, los ventrículos
derecho e izquierdo). Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo vuelve al
ventrículo derecho, a causa de una mayor presión en el ventrículo izquierdo. Esto hace
que el ventrículo derecho bombee un volumen extra de sangre hacia los pulmones, lo cual
puede producir congestión en los pulmones.
 Canal aurículoventricular (CAV o canal AV). El CAV es un problema cardíaco que incluye
varias anomalías de estructuras dentro del corazón. Estas incluyen la comunicación
interauricular, la comunicación interventricular, y una mala formación de las válvulas
mitral y tricúspide.

Algunos de los problemas que hacen que pase poca sangre a través de los pulmones incluyen los
siguientes:

Atresia tricúspide. En esta afección, la válvula tricúspide está completamente bloqueada. Por lo
tanto, no fluye sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. La atresia tricúspide
se caracteriza por lo siguiente:

 Un ventrículo derecho pequeño.

 Circulación pulmonar disminuida.
 Cianosis. La coloración azulada de la piel y las membranas mucosas causada por la falta de
oxígeno.

Atresia pulmonar. Un defecto congénito en el que hay un subdesarrollo de la válvula pulmonar.

Normalmente, la válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de sentido único, que permite que la sangre
fluya hacia la arteria pulmonar y no vuelva al ventrículo derecho.

En la atresia pulmonar, los problemas con el desarrollo de la válvula impiden que las aletas se
abran; por lo tanto, la sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.
Transposición de las grandes arterias. En esta cardiopatía congénita, las posiciones de la arteria
pulmonar y la aorta están invertidas, por lo que:

 la aorta se origina del ventrículo derecho; por lo tanto, la mayor parte de la sangre que
vuelve al corazón desde el cuerpo regresa sin haber pasado primero por los pulmones;
 y la arteria pulmonar se origina del ventrículo izquierdo; por lo tanto, la mayor parte de la
sangre que vuelve de los pulmones regresa nuevamente a ellos.

Tetralogía de Fallot. Esta afección se caracteriza por los siguientes cuatro defectos:

 una abertura anormal o comunicación interventricular que permite que la sangre pase del
ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin pasar por los pulmones;
 un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo debajo de ella que bloquea
parcialmente el flujo de sangre desde el lado derecho del corazón hacia los pulmones;
 engrosamiento y/o agrandamiento del ventrículo derecho;
 y “cabalgamiento” de la aorta (la aorta pasa directamente por encima de la comunicación
interventricular).

La tetralogía de Fallot puede producir cianosis (coloración azulada de la piel y las membranas
mucosas debido a la falta de oxígeno).

Doble salida ventricular derecha (DSVD). Una forma compleja de cardiopatía congénita, en la que
tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho.

Tronco arterial. Durante el desarrollo fetal normal, la aorta y la arteria pulmonar comienzan como
un vaso sanguíneo individual y luego el vaso se divide en dos arterias separadas. El tronco arterial
se produce cuando el gran vaso individual no se puede separar por completo. Esto deja una
conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.

Algunos de los problemas que hacen que poca sangre recorra el cuerpo incluyen los siguientes:

 Coartación de la aorta (CoA). En esta afección, la aorta se ha estrechado o constreñido.

Esto obstruye el flujo sanguíneo hacia la parte baja del cuerpo y aumenta la presión
arterial por encima de la constricción. Por lo general, no hay síntomas en el nacimiento,
pero se pueden desarrollar a partir de la primera semana de vida. Si hay síntomas graves
de presión arterial alta e insuficiencia cardíaca congestiva, es posible que se considere una
cirugía.

 Estenosis aórtica (EA). En la EA, la válvula aórtica ubicada entre el ventrículo izquierdo y la
aorta no está bien formada y es más angosta. Esto hace que al corazón le sea difícil
bombear sangre al cuerpo. Una válvula normal tiene tres valvas o cúspides, pero una
válvula estenosada puede tener solo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide). Si
bien la estenosis aórtica puede no producir síntomas, es posible que empeore con el
tiempo. Puede requerir cirugía o un procedimiento de cauterización para corregir el
bloqueo, o es posible que se deba reemplazar la válvula por una artificial.
También se puede producir una combinación compleja de cardiopatías conocida como
síndrome del corazón izquierdo hipoplástico.

 Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (HLHS, por sus siglas en inglés). Una
combinación de varias anomalías del corazón y los vasos sanguíneos grandes. En el HLHS,
la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (incluidos el ventrículo
izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y están
subdesarrolladas. El grado de subdesarrollo difiere de un niño al otro. Es posible que el
ventrículo izquierdo no pueda bombear un volumen adecuado de sangre al cuerpo. El
HLHS es mortal sin tratamiento.