Enfoque del paciente con cianosis
Enfoque del paciente con
E n f o q u e d e l
cianosis
c i a n o s i s
La cianosis es uno de los signos que causa mayor alarma al profesional de la salud,
particularmente a los pediatras, quienes frecuentemente evalúan niños con cianosis
generalizada, la cual puede ser secundaria a una alteración en diferentes sistemas del
organismo. Este signo puede involucrar causas pulmonares, cardiovasculares, neurológicas y
hematológicas, entre otras.
Con mucha frecuencia el niño puede presentar
los episodios o las crisis de cianosis por fuera
del medio hospitalario. La evaluación de este
paciente debe iniciarse con una exhaustiva
historia clínica que incluya las circunstan-
cias que rodearon el episodio, así como los
antecedentes personales, familiares, sociales
y medioambientales que puedan orientar el
diagnóstico.
El entendimiento de la fisiopatología básica
es esencial para que el pediatra haga frente a
este problema.
Fisiopatología de la cianosis
La cianosis se define como una coloración azul
oscura o purpúrica de la piel y las mucosas.
Esta coloración aparece cuando existen por lo
menos 5 g de hemoglobina reducida (no satu-
rada) por cada 100 mL de sangre o cuando se
tiene la presencia de un pigmento anormal,
como metahemoglobina.
16  Precop SCP  Ascofame
p a c i e n t e c o n
María E. Venegas Martínez
Pediatra
Docente Postgrado de Pediatría Universidad del Norte
Hernando M. Baquero Latorre
Pediatra neonatólogo
Decano División Ciencias de la Salud
Universidad del Norte
El factor más importante para definir la
cianosis es la determinación de la cantidad de
hemoglobina reducida en la circulación. La
curva de disociación de la oxihemoglobina es
la mejor herramienta para demostrar la relación
directa entre la presión parcial de oxígeno y el
porcentaje de hemoglobina saturada.
Cuando la presión parcial de oxígeno es
mayor a 60 mmHg, la curva se aplana, mos-
trando que cualquier incremento en la presión
parcial del mismo por encima de este valor solo
producirá incrementos pequeños en la saturación
de la hemoglobina.
Cuando la presión parcial de oxígeno es
10-40 mmHg, pequeñas disminuciones de la
misma producen grandes caídas en la saturación
y grandes cantidades de oxígeno deberán ser
entregadas a los tejidos periféricos.
La P50 es la presión parcial de oxígeno en
la cual se encuentra saturada el 50% de la
 María E. Venegas Martínez - Hernando M. Baquero Latorre

hemoglobina. Este valor refleja el grado de Se puede entender la importancia clínica

afinidad de la molécula de hemoglobina por el de la cianosis en el hecho de que su presencia
oxígeno. En condiciones estables controladas de sugiere disminución del contenido de oxígeno
temperatura: 37°C, pH 7,4 y PaCO2 40 mmHg, en la sangre (hipoxemia), y por lo tanto inade-
su valor normal es 26 mmHg (véase figura 1). cuada entrega del mismo a los tejidos.

100 Porcentaje de saturación Después de la difusión del oxígeno del

95,8 alvéolo al capilar, la sangre lo debe transportar
y liberar en los tejidos. En condiciones nor-
males, la mayoría del oxígeno transportado se
combina con la hemoglobina (97%), mientras
que una pequeña fracción va disuelta en la
50
sangre (3%). A partir de esto, se puede inferir
que el contenido total de oxígeno en la sangre
puede ser calculado así:

CaO2 = (Hb x 1,34 x SaO2) + (0,003 x PaO2)

0 26,8 40 80 120
Presión parcial de oxígeno (mmHg) CaO2: contenido arterial de oxígeno
Desviación a la derecha: Hb: gramos de hemoglobina
Aumento del ion hidrógeno
1,34: mililitros de oxígeno transportados por cada
Aumento de CO2
Aumento de temperatura gramo de hemoglobina
Aumento de DPG SaO2: saturación arterial de oxígeno
0,003: coeficiente de difusión del oxígeno en plasma
Figura 1. Curva de disociación de la hemoglobina PaO2: presión arterial de oxígeno
Fuente: Guyton A, Hall J. Transporte de oxígeno y de dióxido de carbono en
la sangre y los líquidos corporales. En Guyton A, Hall J.Tratado de fisiología
médica. 10a ed. México: McGraw-Hill Interamericana; 2001: 566.
Varias situaciones clínicas pueden ser
explicadas a partir de esta fórmula. Por
La posición de la curva grafica la afinidad de ejemplo, como ya se anotó, se necesitan por
la hemoglobina por las moléculas de oxígeno: la lo menos 5 g de hemoglobina no saturada por
desviación de la curva a la derecha refleja poca cada 100 mL de sangre para que aparezca la
afinidad por el oxígeno haciendo más fácil su cianosis.
entrega a los tejidos (en este caso la P50 está por
encima de su valor normal). Esta cantidad es independiente del por-
centaje de hemoglobina no saturada, de tal
La desviación hacia la izquierda muestra modo que en los pacientes con policitemia
que el oxígeno es captado mas ávidamente se puede observar cianosis sin que tengan
por la hemoglobina y que aun con presiones hipoxemia y en el paciente anémico puede
de oxígeno bajas se puede tener saturaciones no observarse cianosis a pesar de tener una
desproporcionadamente altas (en esta situación deficiente oxigenación.
el oxígeno se entrega con menos facilidad a
los tejidos). Alteraciones que pueden
producir cianosis
Situaciones como aumento de la temperatura
corporal, PaCO2, 2,3 DPG o la disminución del Se analizarán alteraciones pulmonares,
pH producen desviación de la curva de disocia- alteraciones cardiovasculares, alteraciones
ción de la hemoglobina a la derecha. neurológicas y otras alteraciones.

CCAP  Año 5 Módulo 1  17

 Enfoque del paciente con cianosis
Alteraciones pulmonares
Para entender como una enfermedad pulmonar
puede producir hipoxemia, desaturación y cia-
nosis, se recordará el concepto de ventilación
perfusión (V/Q).
El proceso de la respiración puede dividirse
en tres componentes: ventilación, difusión y
perfusión.
Ventilación (V) se define como el movi-
miento del aire dentro y fuera de los pulmones
siguiendo un gradiente de presión. Difusión (D)
es el movimiento de los gases (oxígeno y dióxido
de carbono) a través de la interfaz alveolocapilar
siguiendo un gradiente de concentración. La
perfusión (Q) está dada por la cantidad de san-
gre de la circulación pulmonar que transporta
desde y hasta los tejidos el dióxido de carbono
y el oxígeno.
Cuando VA /Q = 0 no hay una ventilación
suficiente para oxigenar adecuadamente la sangre
que perfunde los alvéolos. Cuando VA /Q = ∞ no
hay una adecuada perfusión que permita captar
el oxígeno del alvéolo. En ambas situaciones
se produce disminución de la saturación de la
sangre arterial, que podría llegar a ser suficiente
para producir cianosis (véase figura 2).
Ventilación
Sin ventilación
normal
Perfusión normal
VA/Q=0
PCO2 (mmHg)
PO2=40
PCO2=45
Figura 2. Relación ventilación perfusión
Fuente: Adaptado de Guyton A, Hall J. Principios físicos del intercambio gaseoso. En Guyton A, Hall J. Tratado de fisiología médica. 10a ed.
México: McGraw-Hill Interamericana; 2001: 559.
18  Precop SCP  Ascofame
En condiciones fisiológicas, la superficie
pulmonar presenta los tres tipos de relación
V/Q descritos en la figura 2, lo que indica que
si bien es importante que la ventilación y la
perfusión sean adecuadas, lo es también que
ellas guarden relación.
En varios estados patológicos pulmonares
de la niñez la relación V/Q se altera presentán-
dose áreas del pulmón bien ventiladas y poco
perfundidas o viceversa, dando como resultado
oxigenación sistémica escasa y cianosis.
Dependiendo del sitio primario de la altera-
ción, las enfermedades del sistema respiratorio
se pueden clasificar en enfermedades de las vías
respiratorias y enfermedades del parénquima
pulmonar. Existen signos y síntomas que ayudan
a diferenciar entre ellas.
El grupo de enfermedades de las vías respi-
ratorias comprende bronquiolitis, asma, crup,
epiglotitis y cuerpos extraños, entre otras. Los
síntomas cardinales de estas afecciones son tos,
estridor y sibilancias. En ellas hay aumento en
la resistencia de la vía aérea, lo que produce
finalmente una alteración en la ventilación.
Las afecciones del parénquima pulmonar pue-
den ser divididas en alveolares e intersticiales.
Ventilación normal
Perfusión normal
VA/Q=normal
Aire alveolar ideal
PO2=104 PCO2=40
Perfusión reducida
VA/Q=
PO2=149
PCO2=0
PO2 (mmHg)
CCAP  Año 5 Módulo 1  18

En las alveolares los alvéolos se encuentran
llenos de materiales cuyo origen puede ser infec-
cioso o por depósito de sustancias. Un ejemplo
típico es la neumonía, en la cual se produce
una inflamación de la membrana secundaria
a patógenos infecciosos. Si la inflamación
progresa, grandes áreas del tejido pulmonar
se consolidan generando zonas de inadecuada
ventilación, alterándose la relación V/Q. Esta
alteración produce hipoxia en el paciente y hace
que la cianosis se torne evidente.
En las enfermedades intersticiales usualmen-
te hay alveolitis fibrosante heterogénea macro y
microscópica. El engrosamiento de la membrana
alveolocapilar dificulta la difusión. El síntoma
predominante en este grupo de enfermedades
es la disnea acompañada de cianosis.
Alteraciones cardiovasculares
Las cardiopatías congénitas cianosantes son
un diagnóstico frecuente y complejo en la niñez.
Con las anomalías pulmonares, las alteraciones
cardíacas de este tipo son las principales causas
de cianosis.
En pacientes que tienen anatomía cardíaca
normal la sangre desoxigenada es bombeada
hacia los pulmones (arterias pulmonares),
mientras que la sangre oxigenada es bombea-
da hacia el cuerpo (aorta). El flujo pulmonar
efectivo es la cantidad de sangre desoxigenada
que es bombeada hacia los pulmones, los cua-
les deben trabajar “efectivamente” oxigenando
esta sangre.
Si se bombea sangre oxigenada hacia los pul-
mones, como en los cortocircuitos de izquierda
a derecha (ductus arterioso persistente), se pro-
duce flujo pulmonar inefectivo que congestiona
la circulación y no ofrece mayor beneficio en la
oxigenación de la sangre.
En los pacientes con diagnóstico de cardio-
patía cianosante la cianosis puede ocurrir por
dos razones: porque el flujo sanguíneo a los
María E. Venegas Martínez - Hernando M. Baquero Latorre
pulmones es insuficiente o porque una gran
cantidad de sangre desoxigenada es bombeada
hacia el cuerpo sin haber sido oxigenada en la
circulación pulmonar. En estos casos es la san-
gre oxigenada la que es nuevamente bombeada
hacia los pulmones.
Con mucha frecuencia al evaluar un paciente
cianótico el clínico afronta al dilema de deter-
minar si el origen de la cianosis es pulmonar o
cardíaco. Una herramienta muy válida en estos
casos es el test de hiperoxia, el cual puede
ser efectuado de manera sencilla poniendo
al niño en un ambiente que proporcione una
fracción inspirada de oxígeno de 100%. Des-
pués de permanecer mínimo quince minutos
en este ambiente se debe hacer una toma de
muestra para la determinación de gases en
sangre arterial.
Los pacientes con enfermedad pulmonar
primaria generalmente mostrarán PaO2 mayor
de 100 mmHg, mientras que los pacientes con
cardiopatía cianosante tienen característicamente
PaO2 < 100 mmHg (véase figura 3).
La enfermedad cardíaca congénita cianosante
se presenta invariablemente al nacimiento o
en las primeras semanas de vida. Además de
la cianosis, es posible encontrar otros signos
y síntomas, como dificultad para la alimen-
tación, escasa ganancia de peso, taquipnea o
diaforesis.
Las cinco cardiopatías cianosantes más
comunes son:
n Transposición de grandes vasos
n Tetralogía de Fallot
n Tronco arterioso
n Atresia tricuspídea
n Retorno venoso pulmonar anómalo total
La utilización de ayudas diagnósticas como
radiografía de tórax, electrocardiograma y
ecocardiograma, entre otras, completarán el
estudio del paciente.
CCAP  Año 5 Módulo 1  19
 Enfoque del paciente con cianosis
FIO2 100% por quince minutos
Mejoría (+)
Paciente rosado
Oxigenación transcutánea
pre y postductal > 20%
Gases pre y postductales > 20%
Respiratoria
Figura 3. Test de hiperoxia
Fuente: Adaptado de DiMaio AM, Singh J. The infant with cyanosis in the emergency room. Pediatr Clin North Am 1992; 39(5): 987-1006.
Alteraciones neurológicas
Las alteraciones neurológicas pueden producir
hipoventilación en un sinnúmero de situaciones,
algunas benignas, otras malignas pero tratables
y unas pocas fatales.
El espasmo del sollozo, secundario a con-
tención de la respiración al llorar, es un evento
cianosante común en la niñez temprana. Aproxi-
madamente 5% de los niños entre los 6 meses y
los 6 años de edad presentan espasmo del sollozo;
25% de ellos tienen historia familiar positiva y
su frecuencia es igual para ambos sexos.
El episodio se presenta como una inte-
rrupción del llanto debido a falta de esfuerzo
inspiratorio, por lo que el paciente se torna
cianótico. Ocasionalmente, el espasmo se
acompaña de pérdida de la conciencia con
duración inferior a un minuto.
Los niños mayores con convulsiones pue-
den tener alteraciones del centro respiratorio,
tales como estados de hipoventilación y apnea.
La manifestación clínica de estas alteraciones
usualmente es la aparición de cianosis.
Los lactantes menores de seis meses afecta-
dos por infecciones bacterianas del sistema
nervioso central no presentan, usualmente,
20  Precop SCP  Ascofame
Sin mejoría (-) Mejoría leve
Paciente clanótico Paciente clanótico
Oxigenación transcutánea Oxigenación transcutánea
pre y postductal sin cambios postductal sin cambios
Gases pre y postductales Gases postductales
sin cambios sin cambios
Cardiaca Hipertensión pulmonar
la tríada clásica de rigidez de nuca, cefalea y
fotofobia. En ellos no es infrecuente encontrar
como manifestaciones iniciales convulsiones
y apneas acompañadas de cianosis. La histo-
ria de fiebre, vómito, irritabilidad o letargia,
acompañada de examen físico con fontanela
abombada y toxicidad debe hacer sospechar
el diagnóstico.
El síndrome de hipoventilación central es
causa de falla respiratoria en edades tempranas.
En estos pacientes la cianosis ocurre por apnea
durante el sueño, secundaria a disfunción del
centro respiratorio responsable del control
autónomo de la respiración inconsciente. La
base fisiopatológica de este síndrome es la
falta de respuesta a la hipercapnia. El paciente
durante el sueño presenta las crisis de cianosis
y cuando el paciente despierta el examen físico
es completamente normal.
Las enfermedades neuromusculares,
como el síndrome de Werdnig-Hoffmann, el
botulismo y las miopatías congénitas causan
debilidad de los músculos respiratorios que
puede llevar a falla respiratoria, hipoventilación
y cianosis. En el examen físico de estos pacientes
se encuentra hipotonía e hiporreflexia notoria.
La aparición de la cianosis en los pacientes
afectados hace parte de la evolución de la
enfermedad y no se considera un evento.

Otras alteraciones
Se considerarán envenenamiento, alteraciones
metabólicas, metahemoglobinemia, reflujo gas-
troesofágico, trauma e hipoperfusión.
Envenenamiento
El mecanismo más frecuente de envenenamiento
en la niñez es la ingestión. A diferencia de los
adultos, en niños menores de cinco años el 85%
de los casos se producen en forma accidental.
En los casos de envenenamiento la cianosis
puede ocurrir como resultado de alguna o varias
de las siguientes alteraciones: depresión respi-
ratoria, obstrucción de la vía aérea, parálisis de
los músculos respiratorios o interferencia en la
liberación o utilización del oxígeno.
Entre los agentes farmacológicos que
deprimen el aparato respiratorio produciendo
cianosis están los narcóticos, usados común-
mente para sedación; el dextrometorfano, usado
como antitusivo; los sedantes o hipnóticos, como
fenobarbital, benzodiazepinas, hidrato de cloral,
alcohol; y el antihipertensivo clonidina.
El monóxido de carbono es un gas incolo-
ro e inodoro cuya intoxicación es en muchos
casos fatal. Su toxicidad se produce por tres
mecanismos:
n Alta afinidad para unirse a la hemoglobina (es
250 veces más afín que el oxígeno)
n Inducción de desplazamiento de la curva de la
oxihemoglobina hacia la izquierda haciendo que
disminuya la entrega de oxígeno al tejido
n Inactivación del citocromo, imposibilitando el
uso celular del oxígeno
Estos tres mecanismos se pueden expresar clí-
nicamente con cianosis. Su toxicidad es mayor
en los lactantes que en los adultos debido a las
altas tasas metabólicas de los niños, a sus bajos
niveles de hemoglobina y a la presencia variable
de hemoglobina fetal.
María E. Venegas Martínez - Hernando M. Baquero Latorre
Alteraciones metabólicas
Ocasionalmente en niños pequeños las alte-
raciones metabólicas pueden ser responsables
de eventos cianosantes: la hipoglicemia y la
hipocalcemia son las causas metabólicas más
frecuentes de cianosis en este grupo de edad.
Los recién nacidos en el período neonatal inme-
diato son susceptibles de presentar hipoglice-
mia. A diferencia de niños mayores o adultos
las manifestaciones clínicas son inespecíficas y
pueden llegar a incluir cianosis, apnea, pobre
alimentación, hipotonía, mioclonias, somno-
lencia, hipotermia o convulsiones.
Si bien ante los signos anteriores es necesario
descartar otras causas tales como sepsis, enfer-
medad cardíaca o envenenamiento, la hipogli-
cemia siempre debe ser considerada.
La hipocalcemia es por su frecuencia la segunda
causa metabólica de cianosis. Su manifestación
clínica más común es hiperexcitabilidad con
tetania y convulsiones. La cianosis en estos casos
ocurre por apnea o laringoespasmo.
Metahemoglobinemia
La metahemoglobinemia es una infrecuente
causa de cianosis en el lactante. Para que la
hemoglobina se una reversiblemente al oxíge-
no y este sea entregado fácilmente al tejido, el
hierro debe encontrarse en estado ferroso. En
la metahemoglobinemia el hierro es oxidado y
convertido a férrico, dificultando el transporte
y la entrega de oxígeno.
Diariamente 3% de toda la hemoglobina es
oxidada a metahemoglobina; sin embargo, exis-
ten varios mecanismos fisiológicos enzimáticos
que reducen estos niveles a menos de 1%, los
cuales carecen de importancia clínica.
La cantidad de metahemoglobina se puede
incrementar por un disbalance entre la oxi-
dación y la reducción del grupo heme, la cual
CCAP  Año 5 Módulo 1  21
 Enfoque del paciente con cianosis
puede ser secundaria a condiciones inherentes
que involucren una hemoglobina anormal o
a una deficiencia enzimática responsable de
la reducción.
La metahemoglobinemia también se puede
producir como resultado del uso de drogas o
toxinas. Los nitritos, derivados de los nitra-
tos ingeridos en el agua son la primera causa
descrita; los agentes farmacológicos más fre-
cuentemente implicados son los anestésicos
intravenosos o tópicos, incluyendo los utiliza-
dos en procedimientos odontológicos.
Con un porcentaje igual o superior a 10%
de metahemoglobina comienzan a presentarse
manifestaciones clínicas. Esta acumulación
de aproximadamente 1,5 g/dL del total de la
hemoglobina sanguínea hace que la sangre
tome color chocolate café y la piel y las mem-
branas mucosas color cianótico grisáceo.
Hay cinco variantes de hemoglobina M
que involucran una sustitución de aminoácidos
que conlleva un marcado incremento en la
tasa de oxidación espontánea de hemoglobi-
na a metahemoglobina. Son de transmisión
autosómica dominante.
En esta hemoglobinopatía cualitativa, los
pacientes tienen coloración de piel y mucosas
conocida como pseudocianosis, sin dificultad
respiratoria y sin cambios anatómicos como
los que se ven en hipoxemia crónica, con una
vida normal excepto por la coloración, que es
azul grisosa y se parece más a la que produce
la metahemoglobinemia que a la verdadera
cianosis.
Los lactantes con una mutación en la
cadena alfa presentan la pseudocianosis desde
el nacimiento. Si la mutación ocurre en la
cadena beta los pacientes afectados pueden
no presentar la pseudocianosis en el período
neonatal, desarrollándola en los primeros
meses de vida a medida que se da el cambio
de la hemoglobina fetal a la del adulto.
22  Precop SCP  Ascofame
La metahemoglobinemia debe sospecharse
en un lactante con cianosis si su sangre es
color chocolote café y no se torna roja cuan-
do se expone al oxígeno. Otro dato útil para
sospechar esta condición en un paciente es
la presencia de gases arteriales con presión y
porcentaje de saturación de oxígeno normal,
pero con saturación medida por pulsooxime-
tría baja. Esta diferencia se presenta porque
la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina
absorben la luz a dos longitudes de onda
diferentes.
El tratamiento de los pacientes con
metahemoglobinemia se hace con azul de
metileno 1 a 2 mg/kg. La hemoglobinopatía
por hemoglobina M no responde a la admi-
nistración de azul de metileno; el diagnóstico
se confirma con una historia familiar positiva
para esta condición y por electroforesis de
hemoglobina.
Reflujo gastroesofágico
El reflujo gastroesofágico es una enfer-
medad frecuente en la niñez. Se define como
una regurgitación espontánea y sin esfuerzo
del contenido gástrico hacia el esófago.
En la mayoría de los casos el ref lujo
gastroesofágico es fisiológico y se resuelve
sin secuelas al final del primer año de vida;
sin embargo, en una pequeña cantidad de
pacientes produce pérdidas gastrointestinales
significativas, neumonías recurrentes, fallo
de medro y/o apnea.
El mecanismo por el cual algunos pacien-
tes con esta enfermedad presentan apnea y/o
cianosis no está bien establecido. Se sugie-
ren mecanismos que incluyen acidificación
esofágica, apnea obstructiva e hipoxemia
secundaria.
Con mucha frecuencia las madres reportan que
el lactante poco tiempo después de ser alimentado
se torna azul, flácido y apneico, crisis que van

precedidas de vómito. En la historia clínica llama
la atención los episodios de vómito recurrente.
Al examen físico usualmente no se encuen-
tran datos positivos propios de esta condición,
por lo que una buena historia que enfatice los
hábitos alimenticios y los signos asociados pue-
den sugerir el diagnóstico, el cual se confirma
con monitoreo continuo de pH gástrico.
Trauma
Entre las lesiones más frecuentes secundarias
al maltrato infantil se encuentran los sangra-
dos de sistema nervioso central, que pueden
manifestarse con episodios de cianosis, apnea
o convulsiones. Un alto grado de sospecha y
una buena revisión de la historia familiar se
convierten en las claves diagnósticas.
En pacientes lactantes en los que se sospecha
maltrato infantil se hace indispensable la reali-
zación de examen de fondo de ojo en búsqueda
de hemorragias retinianas.
Aproximadamente 5% de los niños a los que se
les diagnostica síndrome de muerte súbita del
lactante son realmente casos de homicidios.
Con mucha frecuencia estos niños son llevados
a las salas de emergencia críticamente enfermos
y sus padres refieren una historia vaga, sin
respuestas concretas.
Al examen físico ocasionalmente es posible
encontrar evidencias de traumas recientes o
pasados; sin embargo, es solo en las autopsias en
las que se hacen evidentes las lesiones causadas
por el maltrato repetido.
Hipoperfusión
El choque es un estado clínico en el cual hay
una aguda y profunda reducción de la perfu-
sión tisular, alterando las funciones celulares.
Secundaria a esta deficiente perfusión tisular la
entrega de nutrientes y oxígeno se ve afectada,
lo que finalmente se expresa como cianosis.
María E. Venegas Martínez - Hernando M. Baquero Latorre
A manera de resumen se presentan hechos
para recordar:
n Son múltiples las causas que pueden producir la
cianosis. El factor común a todas ellas es que su
aparición depende de la cantidad de hemoglo-
bina reducida o no saturada en la circulación
n El contenido de oxígeno de la sangre capilar
es el promedio del contenido de oxígeno de la
sangre arterial y venosa. Las áreas del cuerpo,
como la lengua y las membranas mucosas, con
alto flujo sanguíneo y con pequeña diferencia
de oxígeno arteriovenoso tardan en mostrar la
cianosis más que aquellas con flujo sanguíneo
bajo y amplia diferencia de oxígeno arteriove-
noso, como la piel de las manos y los pies, espe-
cialmente cuando se encuentran en ambientes
fríos. Esto explica por que es más frecuente y
menos grave observar cianosis periférica que
cianosis central
n La cianosis se observa mejor a la luz del día y
con el paciente tranquilo y en un lugar confor-
tablemente cálido
n En los pacientes debe examinarse la distribu-
ción de la cianosis y el estado de la perfusión
periférica
n Los pacientes con falla cardíaca y con pobre per-
fusión periférica pueden ponerse cianóticos a
pesar de tener una saturación de hemoglobina
normal
n La verdadera cianosis debe diferenciarse de la
pseudocianosis, la cual es una coloración azul
grisácea o una pigmentación púrpura de la piel
que puede ser causada por metales (hierro, pla-
ta, oro, plomo) o medicamentos (fenotiazinas,
cloroquina)
n Cuando se evalúa a un paciente con cianosis,
lo primero que se debe pensar es en la estabi-
lización y el mantenimiento de la vía aérea y
posteriormente en determinar si es necesario
efectuar otras medidas de reanimación, incluida
la recuperación de la volemia
n La impresión clínica de cianosis es confirmada
generalmente por un análisis de gases sanguí-
neos u oximetría de pulso. Sin embargo, la oxi-
metría de pulso no tiene en cuenta la presencia
de hemoglobina anormal
CCAP  Año 5 Módulo 1  23
 Enfoque del paciente con cianosis
n Después de establecer si el paciente tiene ver-
dadera cianosis, el propósito del tratamiento es
restablecer los niveles de oxigenación normal. El
empleo de oxigenoterapia suplementaria debe-
rá utilizarse al principio como una herramienta
diagnóstica y terapéutica. Es recomendable el
ajuste de la oxigenoterapia complementaria de-
pendiendo de la causa que generó la cianosis
n Si la cianosis en un paciente sin enfermedad
cardiovascular o pulmonar no se corrige con
oxígeno complementario, se debe sospechar
metahemoglobinemia
n Si el tratamiento normal de la cianosis fracasa, es
necesario el mantenimiento de la vía aérea con
medidas de apoyo que determinen la anormali-
dad fisiológica subyacente
24  Precop SCP  Ascofame
Lecturas recomendadas
DiMaio AM, Singh J. The infant with cyanosis in the emergency
room. Pediatr Clin North Am 1992; 39(5) 87-1006.
Fan LL, Langston C. Chronic interstitial lung disease in children.
Pediatr Pulmonol 1993; 16(3): 184-96.
Fan LL, Langston C. Pediatric interstitial lung disease: children are
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Guyton A, Hall J. Tratado de fisiología médica. 10a ed. México:
McGraw-Hill Interamericana; 2001.
Hacking D, Smyth R, Shaw N et al. Idiopathic pulmonary fibrosis
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Pitt J. Lymphocytic interstitial pneumonia. Pediatr Clin North Am
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Abman S (ed). Fetal and neonatal physiology. 3a ed. EUA: WB
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examen consultado 6. El factor más importante para
definir la cianosis es
7. Con respecto a la cianosis,
todas las aseveraciones son
correctas, excepto que
8. Las alteraciones pulmonares
pueden producir cianosis por
lo siguiente, excepto por
María E. Venegas Martínez - Hernando M. Baquero Latorre
A. la curva de disociación de la oxihemoglobina
B. la determinación de la presión parcial de
oxígeno
C. la determinación de la cantidad de
hemoglobina reducida en la circulación
D. la determinación de la P50
E. la disminución de oxígeno en la sangre
A. los pacientes con policitemia pueden tener
cianosis sin tener hipoxemia
B. los pacientes anémicos pueden no presentar
cianosis a pesar de tener una oxigenación
escasa
C. se necesitan por lo menos 5 g de
hemoglobina reducida para que la cianosis se
haga evidente
D. la mayoría del oxígeno transportado en la
sangre va unido a la hemoglobina
E. la cianosis siempre refleja hipoxemia
A. alteración de la perfusión
B. alteración de la ventilación
C. alteración de la difusión
D. alteración de la relación V/Q
E. alteración de la relación D/Q
CCAP  Año 5 Módulo 1  25
 Enfoque del paciente con cianosis
examen consultado 9. En los pacientes con cardiopatía
congénita cianosante todo es
verdadero, excepto que
10. El paciente que presenta la
cianosis con mayor significado
clínico es el
26  Precop SCP  Ascofame
A. una causa de cianosis puede ser la presencia
de flujo pulmonar insuficiente
B. aumentan la presión arterial de oxígeno por
encima de 100 mmHg si se ponen por más
de quince minutos en un medio con fracción
inspirada de oxígeno de 100%
C. la sintomatología invariablemente se hace
presente al nacimiento o en las primeras
semanas de vida
D. una causa de cianosis puede ser la gran
cantidad de sangre desoxigenada que es
bombeada a la circulación sistémica
E. en el test de hiperoxia los gases arteriales pre y
postductales no muestran diferencias
A. paciente eutérmico con cianosis periférica
B. paciente febril con cianosis periférica
C. paciente febril con cianosis central
D. paciente hipotérmico con cianosis central
E. paciente con ninguna de las características
anteriores