SINDROME DEL BEBE AZUL - CIANOSIS

I.

INTRODUCCION

La cianosis es un signo clnico consistente en coloracin azulada de piel y

mucosas que es debida a un aumento de la hemoglobina reducida en los
capilares, o menos frecuentemente a la presencia de metahemoglobina. La
hemoglobina tiene una estructura tetramrica formada por 4 cadenas de
globina, conteniendo cada una de ellas un grupo hemo que incluye hierro en
forma ferrosa. La hemoglobina que contiene hierro en forma frrica
(metahemoglobina) no puede transportar oxgeno. Por tanto, concentraciones
altas de metahemoglobina pueden producir hipoxemia, incluso con niveles altos
de oxgeno disuelto en plasma. La concentracin normal de metahemoglobina
en el adulto es menor del 0,6 %, siendo en lactantes ligeramente superior. La
metahemoglobinemia es una enfermedad consistente en niveles elevados de
metahemoglobina en sangre. Puede ser congnita o adquirida, y la etiologa
puede ser gentica, nutricional, idioptica y txica. La forma congnita se debe
a un defecto en la enzima metahemoglobin reductasa dependiente de NADPH.
La forma adquirida o metahemoglobinemia txica se produce cuando los
hemates son expuestos a sustancias qumicas oxidantes que aumentan la
produccin de metahemoglobina, sobrepasando los mecanismos reductores de
proteccin que actan normalmente.
En la metahemoglobinemia, la presencia de metahemoglobina en sangre est
aumentada. La metahemoglobina es una forma de hemoglobina que contiene
hierro frrico (Fe3+), cuya capacidad de transportar oxgeno es menor que la
de la hemoglobina ferrosa (Fe2+), lo que se traduce en una menor llegada de
oxgeno a los tejidos. Cuando la concentracin de metahemoglobina en sangre
alcanza cifras cercanas a un 3%, se produce una cianosis, que es la principal
caracterstica de este desorden (de ah que se conozca como el sndrome del
beb azul).
Segn el Comit de Nutricin de la Academia Americana de Pediatra, los
sntomas de esta dolencia suelen ser mnimos hasta concentraciones de un
20% de metahemoglobina. Un beb asintomtico con cianosis y una
concentracin de metahemoglobina inferior al 20% no suele necesitar ms
tratamiento que identificar y eliminar la fuente de exposicin (siempre que
tenga un hematocrito normal). Los nios con anemia, sin embargo, muestran
toxicidad a menores concentraciones de metahemoglobina.
Esta enfermedad puede aparecer como consecuencia de un contacto con
sustancias oxidantes o por situaciones diversas como causas alimentarias,
genticas e incluso idiopticas, por lo que es necesario un alto ndice de
sospecha para realizar un diagnstico y tratamiento correcto del cuadro. Los

lactantes sanos menores de 4-6 meses tienen una mayor predisposicin de

padecer metahemoglobinemia debido a varios factores como son: mayor
inmadurez en el sistema metahemoglobina reductasa, mayor susceptibilidad de
la hemoglobina fetal a ser oxidada y un pH gstrico elevado que promueve el
sobrecrecimiento bacteriano con mayor transformacin intestinal de nitratos en
nitritos, que son txicos. Sin embargo, esta susceptibilidad desaparece a partir
de esta edad, momento en el que los niveles enzimticos son similares al
adulto y prcticamente ya no hay hemoglobina fetal.

II.

FISIOPATOLOGIA

Aunque existen mltiples factores implicados en esta patologa, uno de ellos es

la ingesta de los nitratos de ciertas verduras, particularmente en bebs. Las
bacterias de la boca y del intestino convierten los nitratos ingeridos a travs de
la dieta en nitritos, que reaccionan con la hemoglobina para producir
metahemoglobina.
Los radicales libres, procedentes de las reacciones de oxidacin-reduccin
pueden producir dao celular en distintos rganos oxidando e inhibiendo la
funcin de diferentes enzimas, dando lugar a enlaces covalentes con la
membrana celular y lisis celular o, cuando ocurre a nivel del grupo hemo de la
hemoglobina, produciendo metahemoglobina (MHb). Los eritrocitos, debido a
su funcin en el organismo, estn continuamente expuestos a sustancias
oxidantes por lo que presentan mecanismos enzimticos antioxidantes
compensadores, como son el sistema citocromo B 5 reductasa y NADPH
metahemoglobina reductasa. Dado que carecen de ncleo y de mitocondrias
son incapaces de fabricar nuevas protenas enzimticas, por lo que dichos
mecanismos se agotan con el tiempo haciendo a los eritrocitos ms maduros
ms susceptibles a la oxidacin. Todo esto justifica que alrededor del 1% de la
hemoglobina est en forma de MHb en personas sanas y que aquellas con
deficiencias enzimticas congnitas presenten metahemoglobinemia congnita.
La MHb es incapaz de realizar su funcin por lo que se produce cianosis, fallo
de la oxigenacin y acidosis metablica. En algunos eritrocitos la molcula
tetramrica de la hemoglobina est parcialmente oxidada, lo que debido a
efectos alostricos ocasiona que las molculas no oxidadas transporten
oxgeno con una mayor afinidad y desplacen la curva de disociacin de Hb a la
izquierda con sus consecuentes implicaciones clnicas. As, la
metahemoglobinemia limita severamente la oxigenacin tisular no slo por la
disminucin de capacidad de transporte que ocasiona sino tambin por la peor
cesin del oxgeno a los tejidos.

III.

ALTERACIONES QUE PUEDEN PRODUCIR CIANOSIS (ETIOLOGIA)

1. Alteraciones pulmonares
Para entender como una enfermedad pulmonar puede producir hipoxemia,
desaturacin y cianosis, se recordar el concepto de ventilacin perfusin
(V/Q).
El proceso de la respiracin puede dividirse en tres componentes: ventilacin,
difusin y perfusin.
Ventilacin (V) se define como el movimiento del aire dentro y fuera de los
pulmones siguiendo un gradiente de presin. Difusin (D) es el movimiento de
los gases (oxgeno y dixido de carbono) a travs de la interfaz alveolocapilar
siguiendo un gradiente de concentracin. La perfusin (Q) est dada por la
cantidad de sangre de la circulacin pulmonar que transporta desde y hasta los
tejidos el dixido de carbono y el oxgeno.
Cuando VA/Q = 0 no hay una ventilacin suficiente para oxigenar
adecuadamente la sangre que perfunde los alvolos. Cuando VA/Q = no hay
una adecuada perfusin que permita captar el oxgeno del alvolo. En ambas
situaciones se produce disminucin de la saturacin de la sangre arterial, que
podra llegar a ser suficiente para producir cianosis (vase figura 2).
En condiciones fisiolgicas, la superficie pulmonar presenta los tres tipos de
relacin V/Q descritos en la figura 2, lo que indica que si bien es importante que
la ventilacin y la perfusin sean adecuadas, lo es tambin que ellas guarden
relacin.
En varios estados patolgicos pulmonares de la niez la relacin V/Q se altera
presentndose reas del pulmn bien ventiladas y poco perfundidas o
viceversa, dando como resultado oxigenacin sistmica escasa y cianosis.
Dependiendo del sitio primario de la alteracin, las enfermedades del sistema
respiratorio se pueden clasificar en enfermedades de las vas respiratorias y
enfermedades del parnquima pulmonar. Existen signos y sntomas que
ayudan a diferenciar entre ellas.
El grupo de enfermedades de las vas respiratorias comprende bronquiolitis,
asma, crup, epiglotitis y cuerpos extraos, entre otras. Los sntomas cardinales
de estas afecciones son tos, estridor y sibilancias. En ellas hay aumento en la
resistencia de la va area, lo que produce finalmente una alteracin en la
ventilacin.
Las afecciones del parnquima pulmonar pueden ser divididas en alveolares e
intersticiales.
En las alveolares los alvolos se encuentran llenos de materiales cuyo origen
puede ser infeccioso o por depsito de sustancias. Un ejemplo tpico es la
neumona, en la cual se produce una inflamacin de la membrana secundaria a
patgenos infecciosos. Si la inflamacin progresa, grandes reas del tejido
pulmonar se consolidan generando zonas de inadecuada ventilacin,

alterndose la relacin V/Q. Esta alteracin produce hipoxia en el paciente y

hace que la cianosis se torne evidente.
En las enfermedades intersticiales usualmente hay alveolitis fibrosante
heterognea macro y microscpica. El engrosamiento de la membrana
alveolocapilar dificulta la difusin. El sntoma predominante en este grupo de
enfermedades es la disnea acompaada de cianosis.

2. Alteraciones cardiovasculares
Las cardiopatas congnitas cianosantes son un diagnstico frecuente y
complejo en la niez. Con las anomalas pulmonares, las alteraciones
cardacas de este tipo son las principales causas de cianosis.
En pacientes que tienen anatoma cardaca normal la sangre desoxigenada es
bombeada hacia los pulmones (arterias pulmonares), mientras que la sangre
oxigenada es bombeada hacia el cuerpo (aorta). El flujo pulmonar efectivo es la
cantidad de sangre desoxigenada que es bombeada hacia los pulmones, los
cuales deben trabajar efectivamente oxigenando esta sangre.
Si se bombea sangre oxigenada hacia los pulmones, como en los cortocircuitos
de izquierda a derecha (ductus arterioso persistente), se produce flujo
pulmonar inefectivo que congestiona la circulacin y no ofrece mayor beneficio
en la oxigenacin de la sangre.
En los pacientes con diagnstico de cardiopata cianosante la cianosis puede
ocurrir por dos razones: porque el flujo sanguneo a los pulmones es
insuficiente o porque una gran cantidad de sangre desoxigenada es bombeada
hacia el cuerpo sin haber sido oxigenada en la circulacin pulmonar. En estos

casos es la sangre oxigenada la que es nuevamente bombeada hacia los

pulmones.
Con mucha frecuencia al evaluar un paciente ciantico el clnico afronta al
dilema de determinar si el origen de la cianosis es pulmonar o cardaco. Una
herramienta muy vlida en estos casos es el test de hiperoxia, el cual puede
ser efectuado de manera sencilla poniendo al nio en un ambiente que
proporcione una fraccin inspirada de oxgeno de 100%. Despus de
permanecer mnimo quince minutos en este ambiente se debe hacer una toma
de muestra para la determinacin de gases en sangre arterial.
Los pacientes con enfermedad pulmonar primaria generalmente mostrarn
PaO2 mayor de 100 mmHg, mientras que los pacientes con cardiopata
cianosante tienen caractersticamente PaO 2 < 100 mmHg (vase figura 3).
La enfermedad cardaca congnita cianosante se presenta invariablemente al
nacimiento o en las primeras semanas de vida. Adems de la cianosis, es
posible encontrar otros signos y sntomas, como dificultad para la alimentacin,
escasa ganancia de peso, taquipnea o diaforesis.
Las cinco cardiopatas cianosantes ms comunes son:

Transposicin de grandes vasos.

Tetraloga de Fallot.
Tronco arterioso.
Atresia tricuspdea.
Retorno venoso pulmonar anmalo total.

La utilizacin de ayudas diagnsticas como radiografa de trax,

electrocardiograma y ecocardiograma, entre otras, completarn el estudio del
paciente.

3. Alteraciones neurolgicas
Las alteraciones neurolgicas pueden producir hipoventilacin en un sinnmero
de situaciones, algunas benignas, otras malignas pero tratables y unas pocas
fatales.
El espasmo del sollozo, secundario a contencin de la respiracin al llorar, es
un evento cianosante comn en la niez temprana. Aproximadamente 5% de
los nios entre los 6 meses y los 6 aos de edad presentan espasmo del
sollozo; 25% de ellos tienen historia familiar positiva y su frecuencia es igual
para ambos sexos.
El episodio se presenta como una interrupcin del llanto debido a falta de
esfuerzo inspiratorio, por lo que el paciente se torna ciantico. Ocasionalmente,
el espasmo se acompaa de prdida de la conciencia con duracin inferior a un
minuto.
Los nios mayores con convulsiones pueden tener alteraciones del centro
respiratorio, tales como estados de hipoventilacin y apnea. La manifestacin
clnica de estas alteraciones usualmente es la aparicin de cianosis.
Los lactantes menores de seis meses afectados por infecciones bacterianas del
sistema nervioso central no presentan, usualmente, la trada clsica de rigidez
de nuca, cefalea y fotofobia. En ellos no es infrecuente encontrar como
manifestaciones iniciales convulsiones y apneas acompaadas de cianosis. La
historia de fiebre, vmito, irritabilidad o letargia, acompaada de examen fsico
con fontanela abombada y toxicidad debe hacer sospechar el diagnstico.
El sndrome de hipoventilacin central es causa de falla respiratoria en edades
tempranas. En estos pacientes la cianosis ocurre por apnea durante el sueo,
secundaria a disfuncin del centro respiratorio responsable del control
autnomo de la respiracin inconsciente. La base fisiopatolgica de este
sndrome es la falta de respuesta a la hipercapnia. El paciente durante el sueo
presenta las crisis de cianosis y cuando el paciente despierta el examen fsico
es completamente normal.
Las enfermedades neuromusculares, como el sndrome de Werdnig-Hoffmann,
el botulismo y las miopatas congnitas causan debilidad de los msculos
respiratorios que puede llevar a falla respiratoria, hipoventilacin y cianosis. En
el examen fsico de estos pacientes se encuentra hipotona e hiporreflexia
notoria. La aparicin de la cianosis en los pacientes afectados hace parte de la
evolucin de la enfermedad y no se considera un evento.

4. Otras alteraciones
Se
considerarn
envenenamiento,
alteraciones
metablicas,
metahemoglobinemia, reflujo gastroesofgico, trauma e hipoperfusin.

Envenenamiento

El mecanismo ms frecuente de envenenamiento en la niez es la ingestin. A

diferencia de los adultos, en nios menores de cinco aos el 85% de los casos
se producen en forma accidental.
En los casos de envenenamiento la cianosis puede ocurrir como resultado de
alguna o varias de las siguientes alteraciones: depresin respiratoria,
obstruccin de la va area, parlisis de los msculos respiratorios o
interferencia en la liberacin o utilizacin del oxgeno.
Entre los agentes farmacolgicos que deprimen el aparato respiratorio
produciendo cianosis estn los narcticos, usados comnmente para sedacin;
el dextrometorfano, usado como antitusivo; los sedantes o hipnticos, como
fenobarbital, benzodiacepinas, hidrato de cloral, alcohol; y el antihipertensivo
clonidina.
El monxido de carbono es un gas incoloro e inodoro cuya intoxicacin es en
muchos casos fatal. Su toxicidad se produce por tres mecanismos:
Alta afinidad para unirse a la hemoglobina (es 250 veces ms
afn que el oxgeno).
Induccin de desplazamiento de la curva de la oxihemoglobina
hacia la izquierda haciendo que disminuya la entrega de oxgeno
al tejido.
Inactivacin del citocromo, imposibilitando el uso celular del
oxgeno.
Estos tres mecanismos se pueden expresar clnicamente con cianosis. Su
toxicidad es mayor en los lactantes que en los adultos debido a las altas tasas
metablicas de los nios, a sus bajos niveles de hemoglobina y a la presencia
variable de hemoglobina fetal.

Alteraciones metablicas

Ocasionalmente en nios pequeos las alteraciones metablicas pueden ser

responsables de eventos cianosantes: la hipoglicemia y la hipocalcemia son las
causas metablicas ms frecuentes de cianosis en este grupo de edad.
Los recin nacidos en el perodo neonatal inmediato son susceptibles de
presentar hipoglicemia. A diferencia de nios mayores o adultos las
manifestaciones clnicas son inespecficas y pueden llegar a incluir cianosis,
apnea, pobre alimentacin, hipotona, mioclonias, somnolencia, hipotermia o
convulsiones.

Si bien ante los signos anteriores es necesario descartar otras causas tales
como sepsis, enfermedad cardaca o envenenamiento, la hipoglicemia siempre
debe ser considerada.
La hipocalcemia es por su frecuencia la segunda causa metablica de cianosis.
Su manifestacin clnica ms comn es hiperexcitabilidad con tetania y
convulsiones. La cianosis en estos casos ocurre por apnea o laringoespasmo.

Metahemoglobinemia

La metahemoglobinemia es una infrecuente causa de cianosis en el lactante.

Para que la hemoglobina se una reversiblemente al oxgeno y este sea
entregado fcilmente al tejido, el hierro debe encontrarse en estado ferroso. En
la metahemoglobinemia el hierro es oxidado y convertido a frrico, dificultando
el transporte y la entrega de oxgeno.
Diariamente 3% de toda la hemoglobina es oxidada a metahemoglobina; sin
embargo, existen varios mecanismos fisiolgicos enzimticos que reducen
estos niveles a menos de 1%, los cuales carecen de importancia clnica.
La cantidad de metahemoglobina se puede incrementar por un desbalance
entre la oxidacin y la reduccin del grupo heme, la cual puede ser secundaria
a condiciones inherentes que involucren una hemoglobina anormal o a una
deficiencia enzimtica responsable de la reduccin.
La metahemoglobinemia tambin se puede producir como resultado del uso de
drogas o toxinas. Los nitritos, derivados de los nitratos ingeridos en el agua son
la primera causa descrita; los agentes farmacolgicos ms frecuentemente
implicados son los anestsicos intravenosos o tpicos, incluyendo los utilizados
en procedimientos odontolgicos.
Con un porcentaje igual o superior a 10% de metahemoglobina comienzan a
presentarse manifestaciones clnicas. Esta acumulacin de aproximadamente
1,5 g/dL del total de la hemoglobina sangunea hace que la sangre tome color
chocolate caf y la piel y las membranas mucosas color ciantico grisceo.
Hay cinco variantes de hemoglobina M que involucran una sustitucin de
aminocidos que conlleva un marcado incremento en la tasa de oxidacin
espontnea de hemoglobina a metahemoglobina. Son de transmisin
autosmica dominante.
En esta hemoglobinopata cualitativa, los pacientes tienen coloracin de piel y
mucosas conocida como pseudocianosis, sin dificultad respiratoria y sin
cambios anatmicos como los que se ven en hipoxemia crnica, con una vida
normal excepto por la coloracin, que es azul grisosa y se parece ms a la que
produce la metahemoglobinemia que a la verdadera cianosis.
Los lactantes con una mutacin en la cadena alfa presentan la pseudocianosis
desde el nacimiento. Si la mutacin ocurre en la cadena beta los pacientes
afectados pueden no presentar la pseudocianosis en el perodo neonatal,
desarrollndola en los primeros meses de vida a medida que se da el cambio
de la hemoglobina fetal a la del adulto.

La metahemoglobinemia debe sospecharse en un lactante con cianosis si su

sangre es color chocolate caf y no se torna roja cuando se expone al oxgeno.
Otro dato til para sospechar esta condicin en un paciente es la presencia de
gases arteriales con presin y porcentaje de saturacin de oxgeno normal,
pero con saturacin medida por pulsooximetra baja. Esta diferencia se
presenta porque la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina absorben la luz a
dos longitudes de onda diferentes.
El tratamiento de los pacientes con metahemoglobinemia se hace con azul de
metileno 1 a 2 mg/kg. La hemoglobinopata por hemoglobina M no responde a
la administracin de azul de metileno; el diagnstico se confirma con una
historia familiar positiva para esta condicin y por electroforesis de
hemoglobina.

Reflujo gastroesofgico

El reflujo gastroesofgico es una enfermedad frecuente en la niez. Se define

como una regurgitacin espontnea y sin esfuerzo del contenido gstrico hacia
el esfago.
En la mayora de los casos el reflujo gastroesofgico es fisiolgico y se
resuelve sin secuelas al final del primer ao de vida; sin embargo, en una
pequea cantidad de pacientes produce prdidas gastrointestinales
significativas, neumonas recurrentes, fallo de medro y/o apnea.
El mecanismo por el cual algunos pacientes con esta enfermedad presentan
apnea y/o cianosis no est bien establecido. Se sugieren mecanismos que
incluyen acidificacin esofgica, apnea obstructiva e hipoxemia secundaria.
Con mucha frecuencia las madres reportan que el lactante poco tiempo
despus de ser alimentado se torna azul, flcido y apneico, crisis que van
precedidas de vmito. En la historia clnica llama la atencin los episodios de
vmito recurrente.
Al examen fsico usualmente no se encuentran datos positivos propios de esta
condicin, por lo que una buena historia que enfatice los hbitos alimenticios y
los signos asociados pueden sugerir el diagnstico, el cual se confirma con
monitoreo continuo de pH gstrico.

Trauma

Entre las lesiones ms frecuentes secundarias al maltrato infantil se encuentran

los sangrados de sistema nervioso central, que pueden manifestarse con
episodios de cianosis, apnea o convulsiones. Un alto grado de sospecha y una
buena revisin de la historia familiar se convierten en las claves diagnsticas.
En pacientes lactantes en los que se sospecha maltrato infantil se hace
indispensable la realizacin de examen de fondo de ojo en bsqueda de
hemorragias retinianas.

Aproximadamente 5% de los nios a los que se les diagnostica sndrome de

muerte sbita del lactante son realmente casos de homicidios. Con mucha
frecuencia estos nios son llevados a las salas de emergencia crticamente
enfermos y sus padres refieren una historia vaga, sin respuestas concretas.
Al examen fsico ocasionalmente es posible encontrar evidencias de traumas
recientes o pasados; sin embargo, es solo en las autopsias en las que se
hacen evidentes las lesiones causadas por el maltrato repetido.

Hipoperfusin

El choque es un estado clnico en el cual hay una aguda y profunda reduccin

de la perfusin tisular, alterando las funciones celulares. Secundaria a esta
deficiente perfusin tisular la entrega de nutrientes y oxgeno se ve afectada, lo
que finalmente se expresa como cianosis.

IV.

CLINICA

El principal signo clnico es la coloracin azulada rpida y progresiva, a veces

con distribucin en placas, ms visible en mucosas, cara y extremidades y que
se acenta con el llanto. En ocasiones presenta repercusin hemodinmica con
taquicardia, polipnea. Los pacientes ms graves pueden presentar acidosis
metablica, arritmias cardacas, y sintomatologa neurolgica como disminucin
del nivel de conciencia, coma y convulsiones generalizadas. La gravedad del
cuadro clnico est relacionada con el nivel de MHb sanguneo, apareciendo la
cianosis como primer sntoma con cifras superiores a 1,5 g/dl, lo que en una
persona sana corresponde aproximadamente al 10-15%. Dado que las cifras
de MHb se suelen expresar en porcentaje hay que tener en cuenta que ante
una cifra similar de MHb un paciente anmico presentar sintomatologa ms
grave que aquel que tenga cifras de Hb normales. Por otro lado, aquellos
pacientes con una insuficiencia respiratoria, cardiaca o que presentan acidosis
pueden manifestar mayor sintomatologa de la esperada con cifras de MHb
relativamente bajas. Sin embargo, niveles de MHb superiores al 70% pueden
ser fatales incluso en pacientes previamente sanos. En ocasiones a este
cuadro clnico se suma el ocasionado por el agente causal de la
metahemoglobinemia, como la hipotensin arterial en las intoxicaciones por
nitritos.

V.

DIAGNSTICO

El diagnstico se ha de basar en la sospecha clnica junto con la realizacin de

pruebas complementarias que como se comenta a continuacin en ocasiones
aportan una informacin limitada. El diagnstico diferencial debe incluir otras

causas de cianosis como enfermedades respiratorias en el nio mayor y

cardiopatas congnitas cianticas en el periodo neonatal que al igual que la
metahemoglobinemia presentan una cianosis que no mejora con el oxgeno.
Ante todo paciente con cianosis se realiza habitualmente una gasometra
arterial y se determina la saturacin de oxgeno por pulsioximetra. En estos
pacientes la gasometra arterial muestra con frecuencia niveles de oxgeno
normales y dado que al calcular la saturacin de oxgeno no se tiene en cuenta
la posible presencia de hemoglobinas anormales se pueden obtener
determinaciones de saturacin falsamente elevados. Cuando la gasometra es
realizada por un cooxmetro, se detectan las hemoglobinas anormales por lo
que la saturacin es ms fiable, por este motivo es fundamental que el clnico
conozca la tcnica utilizada en al laboratorio con el que trabaja. En lo que
respecta a la saturacin de oxgeno por pulsioximetra, cuando las cifras de
MHb son elevadas aparecen desaturaciones moderadas (alrededor del 80%),
pero grandes diferencias de nivel de MHb no se traducen en diferencias
importantes de saturacin. Un dato caracterstico de la metahemoglobinemia y
clsicamente conocido es la apariencia de la sangre color chocolate que no se
modifica con el tiempo tras la extraccin. Los niveles de MHb se pueden
determinar por espectrofotometra mediante un cooxmetro obtenindose as la
confirmacin diagnstica.
Tratamiento Los pacientes con metahemoglobinemia congnita pueden
presentar cianosis crnica con bastante buena tolerancia sin presentar otros
sntomas34. En cuanto a las pacientes con metahemoglobinemia secundaria
aguda se ha de estabilizar al paciente, administrar oxgeno y realizar
descontaminacin gastrointestinal en el caso de que sea preciso. El tratamiento
con un antdoto est indicado por encima de niveles de MHb de 20% cuando
aparecen sntomas o del 30 % en ausencia de sntomas. En aquellos pacientes
con enfermedades de base como enfermedades respiratorias crnicas o
acidosis metablica se puede plantear su administracin con cifras entre 10 y
30%. El antdoto de eleccin es el azul de metileno que se administra
endovenoso directo a 1-2 mg/Kg, si el acceso venoso es dificultoso en
situaciones de emergencia se puede utilizar la va intrasea. Este frmaco
puede producir hemlisis o metahemoglobinemia en pacientes con dficit de
glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, por lo que debe ser evitado en pacientes
con dficit total (en estos el tratamiento es la exanguinotransfusin) y utilizarse
a dosis menores y con precaucin si es necesario en pacientes con dficit
parcial. Cuando el azul de metileno se utiliza a dosis de ms de 4 mg/Kg se
puede producir hemlisis o metahemoglobinemia en pacientes previamente
sanos. Se han propuesto otras alternativas de tratamiento como lo inhibidores
del citocromo P-450 (cimetidina, ketoconazol) en el caso de la
metahemoglobinemia secundaria a toxicidad por dapsonas y la N-acetil cistena
sobre todo en pacientes con dficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, pero
en ambos casos existen estudios preliminares y en ocasiones contradictorios
por lo que son necesarios ms estudios antes de recomendar su uso rutinario.

VI.

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