Neuropsicología

de la percepción

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 PROYECTO EDITORIAL
BIBLIOTECA DE NEUROPSICOLOGÍA

Serie
NEUROPSICOLOGÍA DE LOS PROCESOS COGNITIVOS Y PSICOLÓGICOS

Coordinadores:
Fernando Maestú Unturbe
Nuria Paúl Lapedriza

OTRAS SERIES DE LA MISMA COLECCIÓN:

Neuropsicología aplicada
Campos de intervención neuropsicológica
Guías prácticas de evaluación neuropsicológica
Guías prácticas de intervención neuropsicológica

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 Neuropsicología
de la percepción

Mónica Triviño Mosquera

Judit Bembibre Serrano
Marisa Arnedo Montoro

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 Consulte nuestra página web: www.sintesis.com
En ella encontrará el catálogo completo y comentado

Ilustración de portada: Francisco Álvarez Lloret

Reservados todos los derechos. Está prohibido, bajo las sanciones penales y el resarcimiento civil previstos en las
leyes, reproducir, registrar o transmitir esta publicación, íntegra o parcialmente, por cualquier sistema de
recuperación y por cualquier medio, sea mecánico, electrónico, magnético, electroóptico, por fotocopia o por
cualquier otro, sin la autorización previa por escrito de Editorial Síntesis, S. A.

© Mónica Triviño Mosquera

Judit Bembibre Serrano
Marisa Arnedo Montoro

© EDITORIAL SÍNTESIS, S. A.
Vallehermoso, 34. 28015 Madrid
Teléfono: 91 593 20 98
www.sintesis.com

ISBN: 978-84-917121-7-8

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 Índice

Prólogo

PARTE I
INTRODUCCIÓN

1. Un mundo de sensaciones
1.1. Desarrollo del sistema perceptivo y plasticidad
1.1.1 Plasticidad y privación sensorial
1.1.2 Síndrome del miembro fantasma
1.2. Integración sensorial
1.2.1 Ilusiones multisensoriales
1.2.2 Sinestesia
1.2.3 Alteración del procesamiento sensorial y el trastorno del espectro autista
1.3. Conclusiones

2. Neuropsicología de la percepción y su relación con otras funciones

2.1. Percepción y atención
2.1.1 Síndrome de heminegligencia espacial
2.2. Percepción y memoria
2.2.1 Percepción, categorización y memoria semántica
2.2.2 Percepción, recuperación y memoria episódica
2.3. Percepción y emoción
2.3.1 Trastorno de conversión
2.4. Conclusiones

PARTE II
NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN VISUAL

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3. Percepción visual
3.1. Bases neurales de la percepción visual
3.1.1 La luz que puedes ver
3.1.2 Viaje a la velocidad de la luz
3.1.3 La corteza visual
3.2. Modelos de percepción visual desde la neurociencia cognitiva
3.2.1 Organización perceptual: las leyes de la Gestalt
3.2.2 Procesamiento en paralelo: el modelo de la doble ruta
3.3. Conclusiones

4. Agnosia visual ventral

4.1. Un poco de historia
4.2. Principales agnosias visuales ventrales
4.2.1 Agnosia a los objetos
4.2.2 Acromatopsia y agnosia al color
4.2.3 Prosopagnosia
4.2.4 Alexia pura
4.2.5 Simultagnosia ventral
4.3. La agnosia visual ventral en la clínica neuropsicológica
4.3.1 Patología neuropsicológica asociada a la agnosia visual ventral
4.3.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial
4.4. Conclusiones

5. Agnosia visual dorsal

5.1. Principales agnosias visuales dorsales o agnosias visoespaciales
5.1.1 Acinetopsia
5.1.2 Alteraciones en la orientación espacial
5.1.3. Simultagnosia dorsal
5.1.4 Ataxia óptica
5.1.5 Apraxia ocular
5.2. Síndromes neuropsicológicos relacionados con el sistema visual dorsal
5.2.1 Síndrome de Bálint
5.2.2 Síndrome de heminegligencia espacial (neglect)
5.2.3 Atrofia cortical posterior
5.3. La agnosia visual dorsal en la clínica neuropsicológica
5.3.1 Patología neuropsicológica asociada a las agnosias visoespaciales
5.3.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial
5.4. Conclusiones

PARTE III

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 NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN AUDITIVA

6. Percepción auditiva
6.1. Bases neurales de la percepción auditiva
6.1.1 La onda sonora convertida en electricidad
6.1.2 El viaje sonoro
6.1.3 La corteza auditiva
6.2. Modelos de percepción auditiva desde la neurociencia cognitiva
6.2.1 Procesamiento en paralelo: el modelo de la doble ruta
6.3. Conclusiones

7. Agnosias auditivas
7.1. Principales agnosias auditivas
7.1.1 Agnosia auditiva global
7.1.2 Sordera verbal pura
7.1.3 Agnosia tonal
7.1.4 Fonoagnosia
7.1.5 Agnosia para sonidos ambientales
7.1.6 Amusia
7.2. La agnosia auditiva en la clínica neuropsicológica
7.2.1 Patología neuropsicológica asociada a la agnosia auditiva
7.2.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial
7.3. Conclusiones

PARTE IV
NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN SOMATOSENSORIAL

8. Percepción somatosensorial
8.1. Bases neurales de la percepción somatosensorial
8.1.1 Sintiendo en la piel
8.1.2 Un viaje de sensaciones
8.1.3 La corteza somatosensorial
8.2. Modelos de percepción somatosensorial desde la neurociencia cognitiva
8.2.1 Procesamiento en paralelo: un sistema formado por varios subsistemas
8.2.2 Reconocimiento de objetos a través del tacto: integración sensorial y
motora
8.2.3 Representaciones corporales subyacentes a la somatopercepción
8.3. Conclusiones

8
9. Agnosias somatosensoriales
9.1. El cuerpo en el cerebro
9.2. Principales agnosias táctiles o astereognosias
9.3. Principales agnosias somatosensoriales o asomatognosias
9.3.1 Hemiasomatognosia y síndromes relacionados
9.3.2 Autotopagnosia
9.3.3 Agnosia digital
9.3.4 Desorientación derecha-izquierda
9.3.5 Síndrome de la mano ajena
9.4. Principales alteraciones de la percepción del dolor y de la temperatura
9.5. La agnosia somatosensorial en la clínica neuropsicológica
9.5.1 Patología neuropsicológica asociada a las agnosias somatosensoriales
9.5.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial
9.6. Conclusiones

PARTE V
NEUROPSICOLOGÍA DE LOS SENTIDOS QUÍMICOS

10. Percepción química

10.1. Bases neurales de la percepción olfativa
10.1.1 ¿A qué huelen las rosas?
10.1.2. ¿Una rosa es una rosa?
10.1.3 Un camino de rosas
10.1.4 Ahora una rosa es una rosa
10.2. Bases neurales de la percepción gustativa
10.2.1 ¿Gustas?
10.2.2 El gusto es nuestro
10.2.3 Cuando gustéis
10.3. Modelos de la percepción química desde la neurociencia cognitiva
10.3.1 Enfoques específicos de funcionamiento quimioperceptivo
10.3.2 El caso del sabor
10.4. Conclusiones

11. Alteraciones neuropsicológicas de la percepción química

11.1. Disfunciones de la quimiopercepción
11.1.1 Alteraciones de la percepción olfativa
11.1.2 Alteraciones de la percepción gustativa
11.2. Alteraciones de la percepción química en la clínica neuropsicológica
11.2.1 Patología neuropsicológica asociada a las alteraciones de la
percepción olfativa

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 11.2.2 Patología neuropsicológica asociada a las alteraciones de la
percepción gustativa
11.3. Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial
11.3.1 Pruebas olfativas
11.3.2 Pruebas gustativas
11.3.3 Diagnóstico diferencial
11.4. Conclusiones

PARTE VI
NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN CONSCIENTE

12. Percepción y conciencia: anosognosia

12.1. Ser o estar consciente: esa es la cuestión
12.2. A la búsqueda de los vínculos entre percepción y conciencia
12.3. Tomar conciencia de la anosognosia. Hacia su conceptualización
12.4. Modelos explicativos de la anosognosia desde la neurociencia cognitiva
12.5. Circuitos neuroanatómicos implicados en la anosognosia
12.6. Conclusiones

13. Neuropsicología de la anosognosia

13.1. Principales síndromes neuropsicológicos asociados a anosognosia
13.1.1 Anosognosia en demencia
13.1.2 Anosognosia de hemiplejia izquierda
13.1.3 Anosognosia en heminegligencia
13.1.4 Anosognosia asociada a ceguera cortical (síndrome de Anton)
13.1.5 Anosognosia en amnesia
13.1.6 Anosognosia asociada a afasia
13.1.7 Anosognosia asociada a apraxia
13.2. Evaluación neuropsicológica de la anosognosia
13.3. Abordaje neuropsicológico de la anosognosia
13.4. Conclusiones

Bibliografía seleccionada

10
 Prólogo

La comprensión del entorno está mediada por la interpretación que hace el cerebro
humano de ondas lumínicas o sonoras, de presión o temperatura, de moléculas químicas.
El resultado de esa compleja traducción en nuestra mente –que realizamos de manera
constante sin apenas esfuerzo, sin reflexión– permite percibir un mundo
extraordinariamente rico y cambiante de una forma asombrosamente estable y
predecible.
Este libro pretende abordar la percepción considerando aquellos procesos y
estructuras cerebrales que hacen posible esa experiencia continua del mundo y de
nosotros mismos. Desde el campo de la neuropsicología se centrará precisamente en lo
que sucede cuando el cerebro dañado no puede llevar a cabo tan asombrosa misión,
dando como resultado un universo –en palabras de Alexander Luria– fragmentado. Un
agnósico es el protagonista de su libro Mundo perdido y recuperado. Historia de una
lesión. Luria realiza un fabuloso viaje a través del discurso de un soldado de la Segunda
Guerra Mundial, herido en la cabeza y con una lesión que fracturó para siempre su forma
de experimentarse a sí mismo y lo que le rodeaba. Nuestro interés, al igual que el suyo,
estará en todas y cada una de las personas que dejan de percibir sus mundos de forma
fluida y sin esfuerzo tras sufrir un daño cerebral o al iniciar un proceso
neurodegenerativo.
A pesar del impacto que tiene una agnosia en la vida de quien ha de afrontarla, en el
ámbito de la investigación neuropsicológica las funciones perceptivas y sus alteraciones
no han recibido la misma atención que otras consideradas más relevantes para el
desempeño humano, como la memoria, el lenguaje o las asociadas al lóbulo frontal.
Prueba de ello es la menor cantidad de literatura sobre los modelos explicativos acerca
de estas disfunciones o la escasez de datos experimentales y clínicos relativos a sus bases
neurales, más evidente en cuanto abandonamos la modalidad visual para adentrarnos en
las agnosias auditivas, somatosensoriales, olfativas o gustativas.
También sucede algo semejante en el ámbito aplicado de la neuropsicología clínica,
donde no es infrecuente observar un diagnóstico erróneo debido a que las dificultades
perceptivas se confunden con alteraciones atencionales, mnésicas, lingüísticas, motoras o

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incluso se atribuyen a simulación. Asimismo, es patente la escasa disponibilidad de
pruebas de evaluación estandarizadas o de estrategias de rehabilitación.
Neuropsicología de la percepción se escribe con el propósito de actualizar
brevemente el marco global de las funciones perceptivas (cualidades, versatilidad e
interacciones que establecen con otras funciones neuropsicológicas), así como de revisar
la clasificación de las agnosias y los síndromes relacionados, para proporcionar un
conocimiento clínico útil sobre su etiología, base neural, semiología, herramientas de
detección y toma de decisiones para el diagnóstico diferencial.
De esta manera, el libro está organizado en seis bloques. Un primer bloque
introductorio donde se aborda el concepto de percepción y su relación con funciones
como la atención, la memoria declarativa o el procesamiento emocional, para hacer
hincapié en el funcionamiento integrado de nuestro cerebro y nuestro cuerpo a la hora de
experimentar la vivencia perceptiva.
A continuación se desarrollan cuatro bloques en los que se revisan las diferentes
agnosias organizadas por modalidades –visual, auditiva, somatosensorial, química– y se
expone, tal y como se ha comentado, su base neural conocida, los modelos teóricos
propuestos sobre su funcionamiento, la descripción clínica, los síndromes en los que
suelen presentarse, la etiología más frecuentemente asociada a cada una, las herramientas
utilizadas para su evaluación y una propuesta que facilite el proceso de diagnóstico
diferencial.
Finalmente, en el sexto y último bloque se incluye la alteración de la conciencia de
los déficits o anosognosia que, si bien no se consideraría en sí misma un tipo de agnosia
desde el punto de vista propiamente perceptivo, su relevancia funcional en el proceso
rehabilitador junto a su elevada comorbilidad en numerosas otras agnosias y síndromes
relatados a lo largo del libro nos decidió a su revisión.
El abordaje de estas alteraciones perceptivas o agnosias se plantea siempre desde el
punto de vista de un neuropsicólogo clínico, observador exhaustivo de la conducta de sus
pacientes, tal y como defendía Alexander Luria, por lo que a lo largo del libro se citan
diversas descripciones de casos provenientes de la literatura clásica y actual sobre el
tema, así como de algunos otros que hemos atendido nosotras en consulta. Solo estando
atento y estudiando en profundidad el comportamiento alterado, un neuropsicólogo se
acercará a las personas que ha de explorar desde una perspectiva global, al tratar de
entender las funciones psicológicas como el conjunto de procesos que dan lugar a
nuestra mente. No deberíamos mirar a quien acude a nosotros como si fuera un cerebro
“roto” en el que encontrar la pieza que se ha dañado. Más bien habremos de
acompañarlo como aquella persona cuyas deficiencias y potencialidades se están
reequilibrando para dar lugar a una nueva forma de interactuar con su entorno.

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 PARTE I
INTRODUCCIÓN

13
 1
Un mundo de sensaciones

A lo largo de millones de años, nuestra intuición de lo que con tanta confianza llamamos
realidad se ha edificado sobre los únicos cimientos de la percepción sensorial. (Galfard, 2016: 146)

Los seres humanos tendemos a pensar que lo que vemos, oímos, olemos o tocamos es el
mundo real, e incluso que lo que captamos de una simple ojeada es el conjunto del
universo. Sin embargo, lo que la visión nos permitiría distinguir, aun con la ayuda de
potentes telescopios, son solo unos centenares de estrellas de las 300 000 que se calcula
que constituyen la Vía Láctea, una galaxia entre las miles de millones que conforman el
universo.
Aun con sus limitaciones, los sentidos son el medio de comunicación más directo
que tenemos con el entorno. Posibilitan nuestra supervivencia en un modesto pero
bellísimo planeta del sistema solar llamado Tierra, compuesto de materia y energía. Los
sentidos no son simples captadores de la realidad, sino la puerta de entrada para su
posterior transformación, convirtiéndose los fotones en imágenes, las vibraciones en
sonidos y las reacciones químicas en sabores y olores. Estas recreaciones que hace el
cerebro del mundo exterior han permitido localizar alimentos a distancia, huir de los
depredadores o buscar congéneres para la reproducción.
Pero parece que más allá de los sentidos la realidad cambia. Los árboles no son
verdes ni el cielo azul; la rosa no huele ni el azúcar es dulce. Para la supervivencia en
este planeta no hemos necesitado movernos a la velocidad de la luz, oír las vibraciones
del mundo subatómico ni ver el espectro de radiación infrarroja. Otras especies, sin
embargo, perciben características de los estímulos que nosotros no podemos captar. Así,
por ejemplo, hay serpientes que detectan a sus presas por el calor corporal que
desprenden o tiburones que cazan guiados por los campos electromagnéticos que emiten
otros peces; muchos de los animales pueden olfatear feromonas o sentir ondas
vibratorias a bastantes más kilómetros de distancia que el ser humano.
En principio, cada sentido está especializado en captar una modalidad específica de
estimulación (fotones, ondas electromagnéticas, energía mecánica, propiedades
químicas…) que incide sobre unos receptores distribuidos en la periferia del cuerpo

14
(ojos, oídos, nariz, lengua, piel…) o en el interior de vísceras, músculos y articulaciones.
Los receptores transforman los diversos tipos de energía en impulsos nerviosos que van
a ser transmitidos a través de los nervios a diferentes estructuras del cerebro hasta llegar
a la corteza, donde se realizará además una integración multisensorial para facilitar el
conocimiento semántico.
La percepción sensorial no es, sin embargo, un proceso pasivo ni está solo
organizada de manera jerárquica desde los órganos sensoriales a la corteza cerebral
(procesamiento bottom-up). También se ha observado la acción moduladora de la
actividad cortical sobre la información que captan los sentidos (procesamiento top-
down). Uno de los procesos moduladores más importantes de la percepción sensorial es
la atención. Esta permite que el individuo se centre específicamente en aquella
estimulación más relevante para él en cada momento (capítulo 2). Además de por la
atención, la motivación o el interés del sujeto, la percepción sensorial se ve influenciada,
entre otras variables, por las expectativas (de noche, en un callejón estrecho y poco
iluminado tenderemos a interpretar como amenazantes a individuos que se aproximan y
a focalizarnos en rasgos que pasarían desapercibidos durante el día), la cultura y el
entrenamiento (un experto en música identificará sonidos en un concierto que no
aprecian los profanos) o el sexo (los cambios hormonales durante la maternidad
intensifican el sentido del olfato, de la audición o del tacto).

1.1. Desarrollo del sistema perceptivo y plasticidad

Los seres humanos compartimos la mayoría de las percepciones porque son innatas y,
aunque haya diferencias individuales en la cualidad de los estímulos que captamos,
podemos intercambiar información entre nosotros acerca del mundo sensorial que nos
rodea. A pesar de que los órganos de los sentidos y el cerebro están preparados desde
antes del nacimiento para detectar dicha información, en ambos casos se requerirá
completar su proceso de maduración. La privación temporal o permanente de alguno de
los sentidos o la lesión en las estructuras cerebrales que procesan estas experiencias
sobre todo si se producen durante los periodos críticos del desarrollo de ese sistema,
pueden ocasionar cambios significativos en su funcionamiento. Pero será también en
estos casos en los que mejor se verán aflorar los fenómenos de plasticidad cerebral que
muestran la versatilidad de dichos circuitos y de las conexiones que establecen.

1.1.1. Plasticidad y privación sensorial

En el sistema auditivo el estudio de la plasticidad ha suscitado mayor interés que en
otros sistemas sensoriales por la implicación que tiene para el desarrollo del lenguaje. En
esta línea, las técnicas de implantes cocleares en personas sordas de nacimiento han
resultado de especial interés para investigar la reorganización de las conexiones neurales
tras la recuperación de la audición.

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 Si bien la audición será todavía inmadura, el ser humano está expuesto a sonidos
durante toda la gestación, muchos de ellos relacionados con el habla; a los 4-5 meses
posnatales comienza a desarrollar la localización espacial y parece que en torno a los 5
años presenta ya capacidades que se acercan a las del adulto en identificación de
frecuencias y percepción musical (Munar, Rosselló, Mas, Morente y Quetgles, 2002). La
privación auditiva durante esas etapas, aunque sea intermitente, como sucede en niños
con frecuentes otitis media, produce cambios morfológicos (menor sinaptogénesis,
déficits en poda sináptica…) en los órganos periféricos, como el ganglio espiral de Corti
–que agrupa los somas de las neuronas que dan lugar al nervio auditivo–, y en las
estructuras corticosubcorticales que procesan la audición. También los implantes
cocleares han mostrado que los fenómenos de plasticidad son dependientes de la edad
observándose, mediante técnicas de potenciales evocados, mayor recuperación del
circuito y del procesamiento cortical en niños implantados antes de los 4-5 años de edad
que en implantados en edades posteriores. En estos últimos la respuesta tras la
estimulación auditiva tendrá lugar en áreas de naturaleza multimodal o incluso en áreas
visuales, pero no en áreas auditivas primarias. Es probable que tras la referida privación
de sonido en periodos críticos del desarrollo se establezca una reorganización de los
otros sistemas sensoriales, especialmente del de la visión; de hecho, se ha encontrado
que el córtex auditivo primario responde preferentemente ante estímulos visuales. Los
implantes cocleares en edades tardías consiguen que estas estructuras traten de
incorporar la nueva estimulación auditiva, pero no responden a ella con la misma
especificidad; es más, se ha detectado una mayor activación si se presentan
combinaciones de estimulación auditiva y visual (para una revisión, Ayas, Yaseen y
Alwaa, 2016).
Fenómenos de reorganización similares se han descrito tras la privación en otras
modalidades sensoriales como la visión, un sentido especialmente relevante para el ser
humano no solo porque permite conocer las características de los objetos, sino porque
facilita la orientación en el espacio. Los estudios de Hubel y Wiesel, por los que
recibieron el Premio Nobel en 1981, ya mostraron que los cambios tempranos en la
percepción visual producen modificaciones en la estructura de los circuitos cerebrales
asociados y en su funcionalidad. Por ejemplo, la ausencia de visión en un ojo en las
primeras fases del desarrollo posnatal origina una visión binocular deficitaria, con una
dominancia de los campos visuales del otro ojo en las columnas de la corteza. Un
fenómeno similar se observa en seres humanos con ambliopía, una de las causas más
comunes de problemas de visión en niños.
La pérdida de visión puede reforzar, sin embargo, las habilidades en el manejo de
otras modalidades perceptivas. Así, por ejemplo, se ha encontrado que las personas
ciegas son superiores a las videntes en atención y memoria auditiva o en localización de
sonidos presentados en la periferia; además, utilizarían mejor la información auditiva,
propioceptiva y cinestésica para orientarse en el espacio (Occelli, Spence y Zampini,
2013). Estos cambios funcionales se acompañan también de modificaciones estructurales
en los circuitos que procesan dicha información visual. Es lo que se denomina

16
plasticidad de modalidad cruzada, como ya expusieron en 1996 Sadato y colaboradores
para el sistema visual, pero que actualmente se sabe que implicaría a otras modalidades
sensoriales. El grupo de Sadato mostró mediante tomografía por emisión de positrones
(PET) que en personas ciegas de nacimiento las áreas corticales visuales se activan ante
estímulos táctiles, como la lectura braille, y mantienen un mayor número de conexiones
con áreas auditivas y somatosensoriales que las que se observan en cerebros de personas
videntes. Más aún, zonas como el giro fusiforme, implicado en el reconocimiento de
caras, se activa en ciegos ante tareas de identificación de voces (para una revisión, King,
2015)
Se hipotetiza además que estas conexiones intermodales pudieran conformarse así
ya desde fases tempranas del desarrollo y posteriormente quedar reducidas en número e
incluso permanecer enmascaradas tras la poda sináptica que produciría la incidencia de
la estimulación visual sobre ellas. La ausencia de estimulación lumínica en dichas etapas
tempranas podría suponer que estas sinapsis mantuvieran su funcionalidad (Pascual-
Leone, Amedi, Fregni y Merabet, 2005). La plasticidad de modalidad cruzada también se
ha observado en cerebros de personas que se han quedado ciegas a edades más tardías.
El sistema somatosensorial ha mostrado capacidad plástica no solo en el caso de
personas ciegas, sino también con la reorganización de la corteza ante una estimulación
continuada en la piel. Así, los experimentos con monos de Jenkins y Merzenich en 1987
indicaron que, tras este tipo de estimulación repetida durante tres meses de una zona de
la yema de un dedo, el área cortical que la representaba se había ampliado ocupando
zonas adyacentes. Dicho efecto de reorganización se ha observado además en el caso de
los músicos, siendo la representación cortical de las manos mucho más amplia en
pianistas o la de los dedos de la mano izquierda en violinistas.

1.1.2. Síndrome del miembro fantasma

Otro ejemplo de reorganización y plasticidad del sistema somatosensorial son los casos
de personas amputadas que sufren el síndrome del miembro fantasma. Este síndrome
consiste en la percepción táctil, dolorosa, propioceptiva e incluso de movimiento de la
zona amputada. Existen casos descritos como el del almirante Nelson, que perdió su
brazo derecho en 1797 en una batalla en Santa Cruz de Tenerife, el de Alfred Stratton,
que quedó sin ambos brazos en 1864 en la guerra civil americana, o el de McKnight, que
sufrió una triple amputación (ambas piernas y el brazo derecho) en 1865 tras un
accidente de tren (figura 1.1).

17
 Figura 1.1. Casos conocidos de personas en las que se describió el síndrome del miembro fantasma: almirante
Nelson (izquierda); Alfred Stratton (centro); McKnight (derecha).

Todos ellos describían dolor y otras sensaciones en los miembros amputados, lo que
parece estar relacionado con los procesos de desaferentización de los nervios
interrumpidos, los cuales ya no envían sensaciones de la zona perdida, pero siguen
transmitiendo impulsos nerviosos que la corteza cerebral interpreta como si dicha
extremidad estuviera aún presente. Estas percepciones van atenuándose con el tiempo,
conforme la información sensitiva no coincide con la motora y la visual.
Sin embargo, el hallazgo que mejor ejemplifica la capacidad reorganizativa de la
corteza somatosensorial es el hecho de que las zonas adyacentes empiezan a invadir el
territorio en que se representaba la parte amputada. Así, los estudios de Ramanchandran
y Hirstein (1998) con magnetoencefalografía (MEG) o resonancia magnética nuclear
funcional (RMNf) pusieron de manifiesto como al tocar el rostro de una persona que
tenía el brazo amputado se activaban las áreas cerebrales contralaterales tanto del rostro
como del brazo; de forma semejante sucedía cuando se tocaban los muslos o los
genitales de una persona a la que se le había amputado el pie. Dicho fenómeno estaría
relacionado con la disposición de las representaciones de las partes del cuerpo en los
mapas somatotópicos de la corteza (donde la cara se encuentra junto a la mano y los
genitales junto al pie) (capítulo 8), y parece mostrar que se establece una conexión
cruzada entre estas zonas. Conexiones que, según Ramachandran (2008), existirían
previamente pero que se potencian en estos casos probablemente porque la porción
cerebral en que se representa el miembro amputado, al no recibir señales, se “vuelve
ávida de estímulo sensorial”, por lo que la zona adyacente comienza a invadirla.

1.2. Integración sensorial

Cuando miramos una puesta de sol sobre el mar, apreciamos las distintas tonalidades que
van apareciendo en el cielo, el sonido de las olas o el batir de las alas de las gaviotas al
iniciar el vuelo, el tacto de la arena bajo nuestros pies descalzos, el olor a sal… Toda

18
esta estimulación confluye para permitirnos realizar una representación de esa
experiencia única en un espacio y tiempo determinados. Pero incluso esa sensación de
simultaneidad que tenemos acerca de los estímulos que estamos recibiendo es también
una recreación del cerebro (Velasco, Spence y Navarra, 2011).
Recibir información en torno a un mismo evento de múltiples sistemas sensoriales
que difieren en el código de señales que procesan, la velocidad a la que transmiten o las
vías neurales que utilizan requiere de estructuras flexibles capaces de sincronizar dicha
información. Es lo que se conoce como integración multisensorial, un fenómeno que
cuenta con amplio respaldo experimental pero cuyos mecanismos neurobiológicos solo
ahora han empezado a dilucidarse desde la neurociencia cognitiva (Soto-Faraco,
Navarra, Sinnett, Alsius y Azañón, 2016).

1.2.1. Ilusiones multisensoriales

Los beneficios de la integración multisensorial han sido muy estudiados con diferentes
paradigmas. Uno de los primeros fue el de la percepción del habla. Cuando la señal
auditiva se degrada por la presencia de ruido ambiental o el mensaje se torna más difícil
de entender, bien por la complejidad semántica o por el habla del interlocutor (acento
extranjero, fonemas de una segunda lengua…), las señales visuales de los gestos
articulatorios facilitan la comprensión del contenido. Aún más, los aspectos visuales y
auditivos del habla son complementarios y un claro ejemplo de integración
multisensorial: la información auditiva transmite algunos rasgos del habla, como la
sonoridad o el modo de articulación, mientras que la visual transmite otros, como el
punto de articulación. Por tanto, la visión permite desambiguar sonidos que tienen
propiedades acústicas semejantes (como /pa/ y /ta/). De hecho, uno de los efectos más
conocidos en este ámbito es el llamado efecto McGurk, que consiste en que, cuando se
escucha una sílaba (p. ej., /ba/) y se observa a una persona emitiendo otra diferente (p.
ej., [ka]), habitualmente lo que el oyente percibe es un fonema distinto a los presentados
en cada modalidad (p. ej., /da/). Esta ilusión, generada de forma artificial, nos muestra
como la información visual y la auditiva se integran durante la percepción (figura 1.2).
La audición, además, nos va a permitir modular la información a la hora de localizar
los estímulos que aparecen en nuestro campo visual, ofreciéndonos datos muy precisos
de la posición, distancia y dirección de los objetos en movimiento. Sin embargo, cuando
la localización de los estímulos visuales y auditivos no coincide, se observa dominancia
visual o la denominada ilusión del ventrílocuo, consistente en la tendencia a interpretar
que el sonido procede de un lugar cercano al del estímulo visual, atribuyéndose entonces
al muñeco el origen de la voz al no poder ver como se mueve la boca del ventrílocuo.
Semejante, pero en las modalidades visual y somatosensorial, es la ilusión de la mano de
goma. En este caso, la persona está observando como el experimentador toca una mano
de goma mientras le toca a la vez su propia mano que se encuentra oculta a su vista.
Transcurridos unos minutos, la persona comenzará a inferir que el origen de la sensación
táctil e, incluso, de la posición de su brazo provendría del brazo de goma.

19
 Figura 1.2. Efecto McGurk. Cuando la información auditiva y visual no coinciden, el oyente experimenta una
ilusión consistente en la integración de ambas modalidades.

Estos procesos de integración se han explicado desde la hipótesis de la

superaditividad, que se encontraría relacionada con grupos de neuronas denominadas
multisensoriales situadas en los colículos superiores; neuronas que incrementan de forma
significativa su tasa de disparo cuando aparece dicha información multisensorial –
superando la suma de las respuestas de cada estímulo individual– y amplificando así su
percepción. Sin embargo, actualmente se considera que este mecanismo neural es
infrecuente y que el fenómeno podría explicarse mejor por la combinación de la
información mediante un proceso bayesiano –cálculo de probabilidades–, por el que,
además, en la integración sensorial dominará aquella modalidad que sea más precisa
para percibir un determinado atributo en cada situación específica; lo cual respondería de
manera más ajustada a por qué en unas ocasiones predomina una modalidad, mientras
que en otras predomina una diferente (Soto-Faraco et al., 2016).

1.2.2. Sinestesia
Otro fenómeno interesante en este ámbito es el de la sinestesia, consistente en que
determinados individuos unen percepciones de diferentes sentidos de una forma peculiar.
Específicamente, “a la percepción de un estímulo con una base física reconocible (p. ej.,
un objeto, una letra o un sonido) se le suma la experiencia subjetiva de otra percepción,
experimentada de forma tan real como la primera, pero en ausencia de su
correspondiente referente externo” (Callejas y Lupiáñez, 2012: 67).
Al estímulo inicial se le llama inductor, mientras que a la sensación añadida se la
denomina concurrente. Se describen distintos tipos de sinestesia en función de a qué

20
modalidad sensorial pertenezca el estímulo inductor y en qué modalidad sensorial se
produzca la experiencia concurrente (cuadro 1.1). Sin embargo, la más frecuente es la
sinestesia grafema-color en la que la persona percibe las letras o grafemas (el inductor)
asociados a colores (percepción concurrente), aunque siempre reconociendo cuál es el
color real de las letras que diferencian del color percibido (p. ej., la letra a puede estar
escrita con tinta negra –como suele ser habitual– pero ellos experimentan que es de color
rojo).
Los estudios sobre la base neural de la sinestesia apuntan a que las áreas cerebrales
encargadas de procesar tanto el inductor como el concurrente suelen ser adyacentes o, si
están más alejadas, se conectarían de forma estrecha e intensa. Esto ha llevado a plantear
dos posibles explicaciones:

– La primera propone diferencias estructurales entre las personas con y sin sinestesia, en
concreto, un mayor número de conexiones entre determinadas áreas cerebrales para
aquellas con sinestesia. Podría asociarse a un factor genético que establecería estas
conexiones de forma temprana en el desarrollo cerebral, generando tales vivencias.
Dichas conexiones, al ser funcionales desde las experiencias perceptivas iniciales,
subsistirían a los procesos de poda neural que se producen en los primeros meses y
años de vida.
– La segunda explicación postula que las diferencias entre personas con y sin sinestesia
es funcional. Según esta aproximación, esas mismas conexiones existen en todos los
cerebros, pero se mantienen activas en las personas sinestésicas y se encuentran
inhibidas u ocultas en aquellas sin sinestesia.

Estudios recientes con tractografía o imagen de tensores de difusión parecen apoyar

la primera hipótesis, ya que muestran que las personas con sinestesia tienen un patrón de
conectividad estructuralmente distinto (Rouw, Scholte y Colizoli, 2011).
Específicamente, se observa una mayor anisotropía fraccional –como medida del
incremento de la funcionalidad de las conexiones– en las fibras de la corteza temporal
inferior derecha en aquellos individuos con sinestesia grafema-color. Esta zona
correlaciona con la experiencia del color. Asimismo, todas las personas con sinestesia –
independiente del subtipo y la modalidad sensorial de los inductores y concurrentes–
parecen mantener un patrón de conectividad superior en las fibras de la corteza parietal
izquierda, del córtex temporal inferior derecho y la corteza frontal bilateral (Rouw y
Scholte, 2007) (figura 1.3).

Cuadro 1.1. Tipos de sinestesia

Sinestesia Características
Grafema-color Es la más frecuente. El estímulo inductor son los grafemas, mientras que la
experiencia concurrente son los colores. Las personas perciben cada letra con
un color determinado de forma estable (p. ej., lam siempre es de color azul).
También asocian palabras completas a colores (p. ej., la palabrasilla es verde).

21
Música-color Semejante a la anterior, pero en estos casos las personas asocian los colores con
notas musicales (p. ej., la notado es morada, por lo que elConcierto para piano
n.° 21 en do mayor deMozartes morado en general por su tonalidad). Es
conocida la sinestesia música-color deKandinskyque influyó claramente en su
forma de pintar y expresar el arte.
Gustativo-táctil El estímulo inductor es el sabor de las comidas y la experienciaconcurrente es
táctil. Uno deloscasos más conocidos fue descrito en la década de los 90. La
persona en cuestión asociaba, por ejemplo, algunos alimentos a texturas
puntiagudas, mientras que otros le generaban la sensación de tocar una
superficie lisa.
Léxica-gustativa El estímulo inductor, en este caso, es una palabra a la que se asocia la
experiencia de un sabor (p. ej.,mesa sabría a patata frita).
Música-gustativa Es un caso parecido al anterior, pero aquí el estímulo inductor son las notas o
intervalos musicales (p. ej., un intervalo de tercera menor genera un sabor
dulce).
Temporal-espacial Estas personas atribuyen una localización específica y estable a los conceptos
temporales o les asocian un color (p. ej., los meses del año se distribuyen en un
círculo donde cada mes se encuentra en un lugar concreto, en una
circunferencia que los rodea o en una línea recta que los “atraviesa”).
Fuente: Callejas y Lupiáñez (2012).

Este fenómeno experimentado solo por unos pocos nos da la oportunidad de estudiar
la conexión entre áreas perceptivas y admirar la complejidad de nuestro sistema
nervioso. Una conectividad anómala podrá dar lugar a experiencias perceptivas únicas,
como en el caso de la sinestesia. Pero ¿qué sucede cuando el patrón de conectividad
produce experiencias perceptivas desagradables?

22
Figura 1.3. Patrón de conectividad en pacientes con sinestesia. Se observa mayor conectividad (óvalo blanco) en
(a) la corteza temporal inferior derecha y (b) la corteza parietal izquierda (basado en Rouw y Scholte, 2007).

1.2.3. Alteración del procesamiento sensorial y el trastorno del espectro autista

Son bien conocidas las alteraciones sensoriales que presentan las personas con trastorno
del espectro autista (TEA), hasta el punto de que han sido incorporadas como un criterio
diagnóstico en la 5.a edición del Manual estadístico y diagnóstico de los trastornos
mentales –DSM-5– (APA, 2014). De hecho, se estima que hasta un 90 % de quienes lo
sufren las manifestarían, afectando a todas las modalidades sensoriales, así como a la
capacidad de integrarlas. Dichas alteraciones se han documentado desde los 6 meses de
edad, parecen ser un indicador sensible de la posterior aparición del trastorno y
correlacionarían de forma clara con los déficits en cognición social (Estes et al., 2015).
Las personas con TEA muestran una respuesta alterada en las cortezas sensoriales
primarias y, como se ha indicado, tanto en las diferentes modalidades sensoriales como
en las tareas de integración sensorial. Por un lado, parece detectarse una afectación en el
procesamiento temporal de estímulos que se generan en secuencias muy rápidas. Es
decir, no presentarían problemas para percibir los estímulos en sí mismos, pero
necesitarían más tiempo para procesar los que se suceden a gran velocidad, tanto en la
modalidad auditiva (p. ej., estímulos del habla), como en las modalidades visual, táctil y
a nivel multisensorial. Este déficit parece sobrecargar el sistema perceptivo que no
podría integrar de forma efectiva dichos estímulos a través del tiempo.

23
 Por otro lado, se describe una alteración en la percepción de estímulos que ocurren
simultáneamente y así las personas con TEA manifiestan un efecto McGurk disminuido
–apartado 1.2.1–. Además, tanto en individuos con autismo como en modelos animales
del trastorno se ha observado un déficit del neurotransmisor GABA en la corteza visual
primaria (V1), por ejemplo, en tareas de rivalidad binocular. En este tipo de tareas se
muestran dos imágenes, una en cada ojo, y el sujeto debe inhibir una u otra para poder
percibirlas de forma separada antes de que se produzca la fusión de ambas; para
realizarla, es fundamental la actividad gabaérgica en el córtex visual, la cual se encuentra
disminuida en el TEA (para una revisión, Robertson y Baron-Cohen, 2017).
Se ha propuesto que tales alteraciones en la percepción sensorial podrían suponer el
déficit central que posteriormente diera lugar a los problemas lingüísticos y de cognición
social. Desde estas aproximaciones se postula que la información sensorial dinámica es
el medio principal para la comunicación. De algún modo, manifestar déficits en la
percepción e integración de los estímulos acústicos tendría como consecuencia la
dificultad para el procesamiento de los aspectos más sutiles del habla y del lenguaje.
Igualmente, a nivel visual conllevaría disfunciones a la hora de procesar estímulos como
los rostros o los escenarios sociales que son altamente complejos y dinámicos.
Recientemente, se ha propuesto una alteración común que explique la presencia de
dificultades perceptivas, lingüísticas y en cognición social en las personas con TEA. Este
déficit común podría ser una capacidad disminuida para la resolución de ambigüedades
(Robertson y Baron-Cohen, 2017). A pesar de la necesidad de una investigación que
permita dilucidar el mecanismo o los mecanismos que se encuentran en la base del TEA,
sí se asume que los problemas en la percepción e integración sensorial son un síntoma
clave del trastorno y no una mera manifestación que aparece de manera fortuita o
esporádica.

1.3. Conclusiones

Acerca de los procesos sensitivos y perceptivos humanos se podría afirmar que:

– Los sentidos nos permiten el acceso directo a un entorno complejo y cambiante,

favoreciendo así la supervivencia a partir de la adaptación al ambiente que nos rodea.
– La percepción es un proceso activo de recepción y procesamiento de estimulación
específica: implica mecanismos bottom-up y top-down (biológicos, cognitivos,
motivacionales, emocionales o culturales) que se modulan recíprocamente.
– El conocimiento actual sobre las relaciones entre los procesos perceptivos y las bases
neuroanatómicas y funcionales parte en gran medida del estudio del daño en las
estructuras periféricas y centrales vinculadas a cada modalidad sensorial, lo que ha
permitido entender los fenómenos de plasticidad y de integración multimodal (p. ej.,
tras implantes cocleares).
– La privación de una estimulación específica durante los periodos críticos del desarrollo
en una modalidad concreta producirá una reorganización estructural y funcional de los

24
 otros sistemas sensoriales, basada en los mecanismos de plasticidad que reforzará
incluso las habilidades en el manejo de estas (p. ej., el fenómeno de plasticidad
cruzada).
– Las estructuras cerebrales flexibles permiten la integración multisensorial: la
percepción se presenta como una experiencia unitaria y simultánea de las diversas
informaciones que aporta cada modalidad sensorial sobre un mismo acontecimiento,
superando las diferencias en los tipos de energía o estimulación recibida, la velocidad
de transmisión o las vías neurales utilizadas (p. ej., sinestesia).

Si bien ya han aparecido aquí numerosos ejemplos, en el siguiente capítulo

profundizaremos en como estos procesos perceptivos se producen de manera integrada
en la experiencia humana: influyen y son modificados por otras funciones
neuropsicológicas. Tales relaciones recíprocas son especialmente visibles en la práctica
clínica.

25
 2
Neuropsicología de la percepción y su
relación con otras funciones

Le ocurría algo que nunca antes había experimentado. Miraba a su alrededor y ¿qué ocurría?
No podía ver nada de inmediato: el mundo estaba dividido en pedazos y estos pedazos no formaban
objetos enteros ni situaciones completas.
[…] Pero las dificultades que empieza a experimentar alguien que ha caído en este “mundo
fragmentado” no acaban aquí.
[…] ¿Por qué no funciona mi memoria, por qué no recupero la vista, por qué oigo este eterno
pitido, por qué no puedo leer, no acabo de oír ni de comprender al momento lo que me dice la gente?
(Luria, 2010: 56, 102 y 103)

Percibir nos permite elaborar una interpretación del mundo que nos rodea, lo cual es el
primer paso para poder desenvolvernos en él, actuar y pensar. Nuestro comportamiento
no podría ser adaptativo –es decir, no emitiremos una salida o output adecuado–, si no
partimos de una interpretación acertada –si no hay una entrada o input correcta–. Así
sucede por ejemplo con los casos en los que una pérdida sensorial, como una ceguera o
una sordera, afectan a la capacidad de responder al medio.
Aunque también son numerosos los pacientes cuyos órganos sensoriales no han
sufrido daño alguno, pero su percepción queda alterada tras lesiones cerebrales,
manifestando un sinfín de dificultades en su desempeño diario y observándose entonces
su incapacidad para ser autónomos. La neuropsicología ha aportado datos cruciales para
poder entender como nuestro cerebro percibe el mundo a través de los relatos de
personas en los que dichos procesos quedaban mermados. Existen casos conocidos como
los de Lanuti (Hanfmann, Rickers y Goldstein, 1944), Zateski (Luria, 1972/2010) o el
Doctor P. (Sacks, 1987) que describen agnosias y de ellos –junto con otros muchos–trata
este libro.
Según su etimología, la agnosia –del griego a-, prefijo privativo y gnoosis, que
significa “conocimiento” o “reconocimiento”– se podría definir como la incapacidad de
conocer o reconocer. Específicamente, en el ámbito de la neuropsicología, la agnosia es
una alteración de la percepción de origen central (p. ej., tras una lesión cerebral) en

26
ausencia de déficits en la entrada sensorial periférica. Los inicios de su estudio se
remontan a finales del siglo XIX y se centran en pacientes con problemas de percepción
visual. Los casos de Lissauer, de Munk, Wernicke o Freud fueron fundamentales para la
conceptualización de lo que se denominó agnosia visual (capítulo 4).
Sin embargo, antes de sumergirnos en la neuropsicología de la percepción, es
fundamental repasar como se relaciona esta con otras funciones psicológicas. En la
actualidad no podemos entender el cerebro de forma modular con áreas especializadas en
una función y aisladas de otras. Ya hemos visto en el capítulo anterior la capacidad
plástica, de integración y de reorganización que tienen las cortezas sensoriales. Pero,
además, sabemos de redes neurales en las que las funciones cognitivas se entrelazan,
siendo imposible su disociación. A la vez, en la práctica clínica, es frecuente encontrar
pacientes con agnosias donde las dificultades perceptivas han sido confundidas con
alteraciones atencionales, mnésicas, lingüísticas, motoras o, incluso, con simulación.
Igualmente, la afectación de los procesos perceptivos tendrá un impacto directo y en
ocasiones dramático –como en el caso del soldado Zateski descrito por Luria– sobre
otras funciones cognitivas, como son la atención, la memoria, el lenguaje y la lectura, o
la emoción.
De esta forma, en el presente capítulo pretendemos analizar las influencias mutuas
entre algunas de estas funciones psicológicas y las perceptivas; aspecto que además
consideramos fundamental para el proceso de diagnóstico diferencial que se expondrá en
capítulos posteriores, así como para el abordaje integral al paciente con agnosia.

2.1. Percepción y atención

Percibir no consiste únicamente en reconocer objetos aislados ya que, en la mayoría de
las ocasiones, estos se encuentran inmersos en escenas tan complejas que, si toda la
información fuera procesada de manera consciente, nuestro sistema se colapsaría con
rapidez. Como consecuencia, en nuestro día a día debemos no solo identificar las
características que diferencian un objeto de otro, sino también percibir lo que es
relevante e ignorar aquello que no lo es.
Es aquí donde la atención juega un papel crucial en su relación con el procesamiento
perceptivo. Diversos modelos que provienen de la psicología cognitiva proponen, de
forma general, que la atención funciona como un foco al que se añaden procesos de
filtraje para seleccionar la información relevante. Pero dentro de los modelos formulados
desde la neuropsicología, quizás el que ofrece el concepto que mejor engloba esta
relación entre atención y percepción sea el de Sohlberg y Mateer (1987). Estas autoras
postularon un sistema jerárquico entre cuyas funciones se encontraba la denominada
atención selectiva o capacidad para enfocar nuestra atención en objetos específicos –y
como consecuencia permitir que sus características sean procesadas en nuestro sistema
perceptivo–, mientras ignoramos el resto (cuadro 2.1).

27
 Cuadro 2.1. Modelo clínico atencional de Sohlberg y Mateer (1987)

Nivel Función
atencional
Alerta(arousal) Mantener el organismo despierto y el sistema atencional disponible.
Atención sostenida Lograr una respuesta consistente durante un periodo de tiempo prolongado.
Con dos subcomponentes: vigilancia (para detectar estímulos o realizar tareas
cognitivas, respectivamente) y control mental o memoria operativa (para el
mantenimiento y manipulación de la información durante una tarea).
Atención selectiva Discriminar entre la información relevante en una tarea para su posterior
procesamiento y la irrelevante para inhibirla.
Atención alternante Cambiar el foco atencional entre tareas con exigencias cognitivas diferentes.
Atención dividida Distribuir los recursos atencionales entre dos fuentes estimulares simultáneas.
Puede consistir en un cambio rápido entre tareas o en la ejecución de forma
automática de alguna de ellas.

Así, hay ocasiones en las que nos fijamos en un estímulo porque es muy llamativo o
novedoso (p. ej., imaginemos como nuestra atención sería captada si estando en la orilla
de la playa viéramos acercarse un caballo), mientras que en otras somos nosotros los que
rastreamos el entorno en busca de lo que nos interesa (p. ej., imaginemos ahora que
estamos buscando a un conocido entre la gente que hay en la playa). Esta distinción hace
referencia, en el primer caso, a la atención al objeto, involuntaria, exógena, de abajo
arriba (bottom-up) o dirigida por los estímulos. Y, en el segundo caso, a la atención al
espacio, voluntaria, endógena, de arriba abajo (top-down) o dirigida por la búsqueda
visual (Lupiáñez et al., 2016).
Por tanto, la percepción requiere de un adecuado sistema de orientación hacia los
estímulos y el espacio, así como de un sistema de inhibición de distractores. Según la
propuesta de Posner y Petersen (1990) desde la neurociencia cognitiva, la capacidad de
orientación (tanto voluntaria como involuntaria) se localizaría en una red posterior que
incluiría los colículos superiores, la corteza parietal y los campos oculares frontales.
Mientras que la capacidad de control e inhibición dependería de una red anterior que
contaría con la corteza prefrontal, la corteza cingulada anterior y sus conexiones con los
ganglios de la base (figura 2.1).

28
 Figura 2.1. Redes atencionales. La red de orientación (círculos) estaría formada por un circuito que partiría de
estructuras mesencefálicas (colículos superiores) y que proyectaría dorsalmente hacia estructuras parietales y el
campo frontal del ojo. Mientras que la red ejecutiva anterior (triángulos) estaría organizada en estructuras
prefrontales y el cíngulo anterior. Fuente: adaptado de Posner y Rothbart (2007).

El trabajo conjunto de estas redes permite percibir de forma eficaz lo que sucede a
nuestro alrededor poniendo mayor énfasis en lo que sería más importante de cara a lograr
un objetivo. Pero ¿cómo modula la atención lo que percibimos y viceversa? En el
procesamiento de abajo arriba (bottom-up) será primordial la prominencia o saliencia del
estímulo. La atención se va a orientar a aquellas características estimulares que destacan:
el color, la luminosidad o la orientación, en el caso de los estímulos visuales; el volumen
y el tono en los sonoros; el frío, el calor o el dolor en los somatosensoriales.
Sin embargo, en el procesamiento de arriba abajo (top-down) tendrán relevancia
algunas variables como las que se describen a continuación:

– El conocimiento de las escenas. Cuando sabemos qué cosas son características de un

contexto, nos resultará más fácil realizar una búsqueda (p. ej., a un jugador concreto
durante un partido de fútbol) y nos parecerá más llamativo todo lo que no esperemos
encontrar (p. ej., si un jugador se queda tendido en el suelo).
– Aprendizaje previo. Si hemos realizado una tarea un elevado número de veces, lo que
en un principio llamaría nuestra atención puede ser inhibido por factores cognitivos
(p. ej., si estoy preparándome un café, me focalizaré selectivamente en los objetos de
la cocina que necesito e ignoraré el resto aunque sean estímulos más atrayentes).
– Naturaleza de la tarea. Dependiendo de lo que se nos demanda durante una actividad,
prestaremos atención a unos aspectos y otros los ignoraremos hasta el punto de sufrir
lo que se denomina ceguera por falta de atención. Un excelente ejemplo es el estudio
de Simons y Chabris (1999) que elaboraron un vídeo donde dos equipos jugaban a un
juego semejante al baloncesto pero, aproximadamente a mitad del vídeo, irrumpía en

29
 escena una persona disfrazada de gorila que se entremezclaba con los jugadores. A los
observadores les pidieron que contaran el número de pases que realizaba uno de los
equipos y casi la mitad de los participantes dijo no haber visto el gorila, incluso
cuando este miraba a cámara y se golpeaba el pecho.

En general, la percepción guía la atención y la atención modula la percepción. A lo

largo de este libro veremos casos de pacientes con alteraciones de la percepción que
afectarán a sus capacidades atencionales, pero no debemos olvidar aquellos otros cuyos
déficits en atención alteran de forma dramática su forma de percibir.

2.1.1. Síndrome de heminegligencia espacial

Aunque se puede producir tras lesiones en ambos hemisferios, el síndrome de

heminegligencia espacial es más frecuente y más grave tras daños en el lóbulo parietal
del hemisferio derecho o de las conexiones entre esta región y el lóbulo prefrontal. Estos
pacientes muestran una ausencia de conciencia de lo que sucede en su hemicuerpo y
hemicampo izquierdos: pueden maquillarse la mitad derecha de la cara, peinarse la mitad
derecha de su cabeza o atarse solo los cordones del zapato derecho; pueden tropezar con
todo tipo de obstáculos que se encuentren a su izquierda, no contestar a su interlocutor si
le habla desde ese mismo lado o, incluso, asombrarse de que su brazo izquierdo no logre
moverse (llegando a creer que no les pertenece).
Esta clínica puede hacer pensar a un observador externo que dichos pacientes no
perciben, no ven, el mundo que se encuentra a su izquierda. De hecho, tal y como se
recoge en el capítulo 5, los primeros casos de principios del siglo XX se describían como
trastornos de la visión. Sin embargo, las investigaciones posteriores han relacionado este
síndrome con un déficit atencional producido en concreto por la lesión en la red posterior
de orientación propuesta por Posner y Petersen (1990).
Así, estudios realizados con estos pacientes especifican que el trastorno visual no
está presente, ya que los estímulos que se hallan a su izquierda son percibidos y
procesados pero de forma no consciente. Uno de los más conocidos es el trabajo de
Marshall y Halligan (1988) en el que mostraron a los heminegligentes el dibujo de dos
casas, una en la parte superior y otra en la inferior. Ambas imágenes eran iguales a
excepción de que en la ventana izquierda de la casa superior había llamas y humo que
indicaban la presencia de un incendio. Cuando les preguntaron a los pacientes si las
casas eran iguales o diferentes, todos indicaron que eran iguales –ya que supuestamente
no podían percibir el lado izquierdo y, como consecuencia, no estaban viendo el fuego
en la ventana de la casa superior–. Sin embargo, cuando se les forzó a elegir una de ellas
para vivir, escogieron la casa inferior que se encontraba libre de llamas sin poder
explicar el porqué.
Estos hallazgos, junto al conocimiento de que la red de orientación está lateralizada
en áreas parietofrontales del hemisferio derecho, han llevado al diseño de pruebas de
evaluación que ayudan al diagnóstico diferencial del síndrome de heminegligencia

30
espacial frente a alteraciones sensoriales o perceptivas. Una de ellas se basa en el
fenómeno de extinción (Heilman, Watson y Valenstein, 1993) que aludiría a como estos
pacientes pueden detectar estimulación a la derecha o a la izquierda si se presenta
unilateralmente, mientras que ignorarán los estímulos de la izquierda cuando se
presenten en ambos hemicampos de forma simultánea. Así, la prueba consiste en situarse
frente a la persona, extender los brazos en cruz y pedirle que fije su mirada en nuestra
nariz sin desviar los ojos de ella; a continuación el examinador moverá los dedos de la
mano derecha, de la mano izquierda o de ambas a la vez, solicitándole que indique qué
ha visto moverse (Ruiz, 2012). Los pacientes con heminegligencia espacial percibirán
los estímulos presentados a la izquierda sin dificultad, pero no podrán hacerlo si se
presentan conjuntamente con otro estímulo a la derecha. Este fenómeno, que se ha
interpretado como un déficit atencional donde el estímulo de la derecha “engancha” la
atención, dificultando el procesamiento consciente de todo lo que sucede a la izquierda,
evidenciaría que no es trastorno de la percepción visual.
Sin embargo, es frecuente encontrarse con pacientes que además presentan una
hemianopsia homónima contralateral (i. e., un déficit visual que les impide ver el
hemicampo izquierdo; capítulo 3). En estos casos, se solapa la clínica propia del déficit
atencional con el problema visual, lo que nos puede hacer pensar que el paciente sufre en
exclusiva un déficit perceptivo. Como consecuencia es importante incluir pruebas de
bisección o cancelación de líneas y copia de dibujos, ya que una persona con
hemianopsia procurará girar su cabeza para comprobar que ha terminado la tarea,
mientras que aquella con síndrome de neglect la dará por concluida dejando sin tachar o
dibujar la parte izquierda del papel (figura 2.2).
Otro hallazgo que apoya la hipótesis del déficit atencional es que el fenómeno de
heminegligencia espacial no se produce exclusivamente en la modalidad visual (capítulo
5). Si bien la clínica relacionada con la visión es la más evidente y llamativa (p. ej., no
comerse la mitad del plato), se ha descrito además en las modalidades auditiva y
somatosensorial. Así, cuando se presentan dos estímulos simultáneos por ambos oídos,
los heminegligentes solo perciben el que han recibido por el derecho, ignorando el otro;
sin embargo, cuando los escuchan por separado a través de uno u otro oído, no tienen
dificultad alguna para detectarlos y reconocerlos. En cuanto al fenómeno de extinción a
nivel táctil, debido a que con frecuencia aparece comórbidamente con asomatognosia,
resulta difícil su valoración (capítulo 9).

31
 Figura 2.2. Ejecución de un paciente con heminegligencia espacial tras sufrir una lesión en el lóbulo parietal
derecho. Prueba de bisección de líneas (a) en la que la persona debe seccionar cada línea por la mitad; se observa
una desviación de la sección hacia la derecha, omitiendo incluso una línea que se encuentra localizada a la
izquierda del papel. Prueba de cancelación de líneas (b) donde el paciente ha dado por finalizada la prueba al
llegar al centro del papel. Copia de un dibujo (c) en la que el paciente deja el dibujo inacabado, de nuevo, al llegar
a la línea media.

2.2. Percepción y memoria

2.2.1. Percepción, categorización y memoria semántica

La memoria semántica es una subdivisión de la memoria declarativa que incluye el
conocimiento sobre objetos y palabras. Parte de ese conocimiento almacenado sobre el
mundo que nos rodea proviene de las experiencias que recibimos a través de nuestros
sentidos; de hecho, se organizaría al categorizar o clasificar, es decir, a partir de la
capacidad para establecer que algo percibido pertenece a un grupo específico con
características compartidas. Por tanto, habrá una relación entre percepción y
categorización, y cada vez contamos con mayor evidencia de que determinadas áreas
perceptivas se encuentran íntimamente ligadas a la red de representaciones de la
memoria semántica.
Las primeras hipótesis sobre la organización de la memoria semántica surgieron de
la neuropsicología al describirse casos de pacientes que perdieron el conocimiento
semántico de categorías específicas –p. ej., de la categoría “animales” o de la categoría
“herramientas”– (Capitani, Laiacona, Mahon y Caramazza, 2003). Ya desde el sigo XIX
y durante gran parte del siglo XX, se plantearon los modelos iniciales que proponían que
este conocimiento de los objetos se establecía en el cerebro según sus características

32
(property-based) tanto sensoriales –forma, tamaño o color– como motoras –relacionadas
con su uso–. Por tanto, una lesión en regiones que almacenan la forma de los objetos
podría dar como resultado una alteración en el conocimiento sobre los animales, ya que
la forma es crucial para diferenciar a unos de otros; mientras que el daño en las áreas
donde se conserva el conocimiento sobre el uso de los objetos produciría un déficit en la
categoría de las herramientas.
A finales del siglo XX, sin embargo, Caramazza y Shelton (1998) propusieron un
modelo alternativo en el que planteaban que dicho conocimiento de los objetos se
organizaba por categorías específicas (domain-specific). Es decir, que existen áreas
especializadas en el cerebro que procesan y almacenan características de determinadas
categorías de objetos que han sido fundamentales, desde un punto de vista evolucionista,
para la adaptación y supervivencia del ser humano. Así, en el caso del sistema visual se
ha observado que, en tareas de reconocimiento, diferentes áreas occipitotemporales
responden de forma selectiva a animales, herramientas, caras, partes del cuerpo o,
incluso, lugares (capítulos 3 y 4).
Actualmente, la evidencia desde la neurociencia cognitiva apoya un modelo mixto,
puesto que los estudios de neuroimagen parecen mostrar que hay, por un lado,
solapamiento entre los circuitos de percepción, acción motora y conocimiento de la
memoria semántica; mientras, por otro, se observa que ciertas regiones se encuentran, a
su vez, organizadas por categorías (Martin, 2007).
Así, trabajos recientes con resonancia magnética nuclear funcional (RMNf)
describen que la forma de un objeto conocido activa las regiones visuales relacionadas
con su categoría, pero también las áreas de asociación auditiva; y sucede lo mismo en el
caso inverso, ya que escuchar un sonido conocido activa las regiones auditivas, pero
también áreas visuales (Reilly, García y Binney, 2016). De hecho, múltiples son los
estudios con RMNf en los que se ha observado la activación de los circuitos motores, así
como los sensoriales visual, auditivo, táctil y gustativo, cuando los participantes debían
responder a preguntas sobre las diferentes características de objetos. Si las cuestiones
eran sobre el uso de una herramienta, se activaban las cortezas motoras y premotoras;
mientras que si se indagaba por la forma de una fruta se activaban las visuales; las
cortezas auditivas si se preguntaba por el sonido de un objeto; o las gustativas si eran
sobre el olor o el sabor (p. ej., Goldberg, Perfetti y Schneider, 2006 o Simons, Martin y
Barsalau, 2005). De algún modo, el sistema utiliza las mismas regiones que procesan las
características de los estímulos para almacenarlas, y viceversa (figura 2.3).

33
 Figura 2.3. Diferentes estudios muestran que se activan las cortezas premotora y sensoriomotora cuando las
personas piensan en el uso de una herramienta o en las características táctiles de un estímulo. Sin embargo, se
activa la corteza orbitofrontal cuando se piensa en el olor o el sabor, el surco temporal superior cuando es el
sonido y la corteza temporal ventral cuando se piensa en la forma.

Algunos autores proponen, de hecho, que dentro de la vía ventral para la percepción
existe un gradiente posteroanterior o caudorrostral, donde las estructuras posteriores
procesan las características más simples de los objetos, información que va integrándose
en estructuras anteriores hasta llegar a las temporales más rostrales, donde se discriminan
los objetos en situaciones de máxima ambigüedad y se almacena la información
semántica de mayor relevancia (Murray y Richmond, 2001) (capítulo 3).
A pesar de la citada relación entre los sistemas perceptivo y mnésico, los datos de
pacientes con lesiones cerebrales muestran una disociación entre percepción y memoria
semántica, ya que aquellos con agnosias visuales suelen mantener intacta dicha memoria
semántica y describir los objetos aunque no los reconozcan cuando los ven (su forma,
color, tamaño y uso). También se ha objetivado una disociación entre percepción e
imaginación. Así, hay personas con agnosia visual a objetos que pueden dibujarlos con
detalle recurriendo a su memoria; y al revés, se han descrito pacientes incapaces de
evocar imágenes visuales en ausencia de déficits perceptivos. La neuroimagen ha
expuesto también un gradiente de distribución posteroanterior en la vía ventral del
reconocimiento de objetos durante el procesamiento perceptivo y anteroposterior durante
la imaginación de esos mismos objetos (Hyun-Lee, Kravitz y Baker, 2012). Las
imágenes se pueden evocar de manera vívida incluso con lesiones graves de la región
V1.
Sin embargo, cuando la memoria semántica se altera, como en el caso de pacientes

34
con demencia semántica, sí encontraremos dificultades asociadas en lenguaje y
percepción. Es importante conocer esta relación entre memoria y percepción puesto que,
como decíamos, será imprescindible para poder realizar un diagnóstico diferencial y un
abordaje precisos.

A) Demencia semántica
La demencia semántica es considerada una de las afasia progresivas primarias
dentro de las demencias frontotemporales (Mesulam, 2003) –de hecho también se le
denomina afasia progresiva fluente–. Se asocia a la atrofia del lóbulo temporal
predominantemente en el hemisferio izquierdo, aunque un 30 % de los casos parecen
producirse por atrofia en el lóbulo temporal derecho (Kumfor et al., 2016). Las áreas
implicadas incluyen el polo temporal, el giro fusiforme, los giros temporales medio e
inferior, el córtex prefrontal ventromedial, la amígdala, el hipocampo y la ínsula. La
afectación es asimétrica pero bilateral y la estructura clave parece ser el giro fusiforme
bilateral (Landin-Romero, Tan, Hodges y Kumfor, 2016) (figura 2.4).
A pesar de que se relaciona habitualmente con un déficit lingüístico, la demencia
semántica es un trastorno adquirido de la memoria semántica en el que los pacientes van
perdiendo gradualmente la información acerca de los objetos y las palabras (Berthier y
Dávila, 2011). Cuando el predominio es izquierdo, en las primeras fases comienzan con
una alteración en uso de palabras novedosas o poco frecuentes, lo cual se va ampliando a
términos cada vez más habituales. La clínica más característica es la presencia de una
anomia y una reducción de la fluencia, puesto que no pueden nombrar objetos o explicar
conceptos. Su lenguaje empieza a ser pobre en contenido, con parafasias semánticas y
uso de circunloquios y palabras “comodín” (p. ej., esto, eso, cosa…). Y conforme va
empeorando el déficit, se hacen más evidentes los problemas para discriminar y
reconocer objetos no solo en la modalidad visual sino también en el resto de
modalidades perceptivas. Surgen además dificultades con las palabras escritas,
apareciendo alexia y agrafia (Deus y Salas, 2012; Noreña y Maestú, 2011). Asimismo, se
va deteriorando la comprensión del lenguaje, la cognición social y la conducta.

35
 Figura 2.4. Resonancia magnética donde se observa la lateralización izquierda (Izq.) o derecha (Dcha.) en el
córtex temporal anterior y medial de pacientes con demencia semántica (DS). Fuente: adaptado de Landin-
Romero et al. (2016).

La demencia semántica de predominio derecho, sin embargo, se caracteriza por un

perfil menos lingüístico y una mayor alteración en el reconocimiento de caras, la
cognición social y la conducta, siendo en ocasiones muy semejante a la demencia
frontotemporal variante conductual (Kumfor et al., 2016).

2.2.2. Percepción, recuperación y memoria episódica

La percepción también se ha relacionado con los procesos de recuperación de la
memoria episódica. Dentro del sistema visual, se ha observado que la corteza perirrinal –
una estructura perteneciente al lóbulo temporal medial y tradicionalmente relacionada
con las funciones mnésicas propias del hipocampo y cortezas adyacentes– es
fundamental para el aprendizaje y la memoria a la vez que para el reconocimiento de
objetos. De hecho, se ha visto como su lesión, tanto en monos como en humanos, no
afecta solo al reconocimiento de los objetos en sí mismos –lo cual indicaría su papel en
la memoria semántica y en la capacidad de recuperar representaciones en general–, sino
que además alteraría el reconocimiento de objetos presentados con anterioridad –
sugiriendo una interrelación entre la percepción y la memoria episódica–.
Específicamente, parece que la corteza perirrinal resuelve la ambigüedad entre estímulos
visuales que son semejantes en sus características y recluta procesos que permiten

36
discriminar un estímulo entre otros similares e identificarlo como conocido o como
novedoso (Bussey y Saksida, 2005).
Reconocer un objeto entre figuras superpuestas, otro que ahora se presenta rotado en
el espacio o aquel que se encuentra entre distractores semejantes, son algunas de las
pruebas en las que la población general no muestra dificultades y en las que
frecuentemente fallan los pacientes a pesar de ser capaces de identificar los objetos
individuales sin problema.
Esta capacidad de identificar estímulos visuales, determinar si ya los conocemos y
que se genere la sensación de familiaridad parece, por tanto, estar relacionada con el
lóbulo temporal anterior (con un papel fundamental de la corteza perirrinal) y sus
conexiones con las regiones occipitotemporales –dentro de la vía ventral de percepción
visual– y las orbitofrontales –relacionadas con las estrategias de recuperación en
memoria–. Revisar esta relación tan estrecha es fundamental para no confundir
problemas de memoria con dificultades perceptivas, así como para no olvidar que
pacientes con déficits de memoria episódica pueden mostrar alteraciones perceptivas y
viceversa.

A) Síndromes de falsa identificación delirante

Los síndromes de falsa identificación delirante se han relacionado de forma
tradicional con los trastornos mentales. Sin embargo, recientemente han sido abordados
desde la neuropsicología, ya que son frecuentes tras un daño cerebral adquirido (sobre
todo en el hemisferio derecho) o en procesos neurodegenerativos como la enfermedad de
Alzheimer.
Específicamente, cuando hablamos de los síndromes de falsa identificación delirante
hacemos referencia a un conjunto heterogéneo de alteraciones entre las que podemos
destacar:

– Síndrome de Fregoli: se confunde a personas desconocidas con conocidas

atribuyéndoles su identidad psicológica (p. ej., creer que la enfermera es una vecina).
– Síndrome de Capgras o síndrome de Sosias: se cree que existen dobles de personas
conocidas que serían impostores. En este caso, la apariencia física es la misma (p. ej.,
afirmar que la esposa ha sido suplantada por otra persona que es idéntica).
– Síndrome de reduplicación o paramnesia reduplicativa: se mantiene la creencia de que
existen lugares o personas duplicadas (p. ej., dos habitaciones iguales o dos médicos
idénticos).
– Pseudoalucionaciones: la persona identifica erróneamente un objeto por otro (p. ej., un
cojín es un mono pequeño).

Será muy relevante conocer estos síndromes y detectarlos, puesto que pueden
confundirse con problemas perceptivos (p. ej., con alteraciones en la percepción de caras
o prosopagnosia), con alucinaciones, con delirios o con desorientación espacial.

37
Actualmente hay autores que los consideran confabulaciones no mnésicas (Schnider,
2008), es decir, fallos en la recuperación de las representaciones almacenadas. Una
recuperación que se produce en situaciones de gran ambigüedad, como puede ser ante la
necesidad del reconocimiento de caras, espacios u objetos complejos. No se cuenta aún
con demasiados estudios que aborden los procesos cognitivos que puedan estar en la
base, pero se ha propuesto que son consecuencia de una desconexión de las áreas
relacionadas con la atribución de la familiaridad (Darby, Laganière, Pascual-Leone,
Prasad y Fox, 2017), o de un déficit grave en atención selectiva que compromete la
resolución de la referida ambigüedad perceptiva (Triviño, Ródenas, Lupiáñez y Arnedo,
2017).

2.3. Percepción y emoción

La mayoría habremos experimentado en algún momento la sensación de ver el “vaso

medio lleno o medio vacío”. Y es que nuestro estado anímico puede modificar la manera
en que percibimos el mundo y no solo en sentido metafórico. Diversos estudios muestran
que cuando nos sentimos tristes describimos, por ejemplo, una montaña más escarpada
que cuando estamos felices. En otros trabajos se ha observado que si se inducía un
estado de alegría, los participantes adoptaban un estilo perceptivo global –p. ej.,
detectando antes un triángulo formado por cuadrados–, mientras que los participantes en
los que se provocaba un estado de tristeza presentaban un estilo perceptivo local –p. ej.,
identificando primero los cuadrados que formaban el triángulo– (Zadra y Clore, 2011),
como en el ejemplo que muestra la figura 2.5.
De alguna manera podríamos decir que estar alegre permite ver el bosque, mientras
que la tristeza nos lleva a focalizarnos en los árboles. Asimismo, bajo situaciones de
estrés o ansiedad captaríamos con mayor rapidez los estímulos amenazadores, como las
caras de miedo o los animales potencialmente peligrosos (Bar-Haim, Lamy, Pergamin,
Bakermans-Kranenburg y Van Ijzendoorn, 2007).

38
 Figura 2.5. Ejemplo de diseño utilizado para estudiar la percepción global y local. Un estilo global tiende a
percibir antes el triángulo, mientras que el estilo local percibiría antes los cuadrados.

Además, la relevancia afectiva de los estímulos también influirá en nuestra

percepción. De hecho, los estímulos emocionales captan nuestra atención más rápido e
impiden el desenganche de esa atención durante más tiempo que los estímulos neutros,
favoreciendo así su procesamiento perceptivo y consciente. Pero los estímulos
emocionales no solo nos llevan a responder en menor tiempo sino que, además,
aumentan nuestra capacidad perceptiva incrementando la sensibilidad al contraste para el
siguiente estímulo. Es decir, la emoción modula nuestra percepción favoreciendo el
procesamiento (en velocidad y en precisión) de aquellos estímulos que son, a su vez,
relevantes desde un punto de vista afectivo.
Esta priorización de la información emocional está relacionada con el
funcionamiento de circuitos cerebrales en los que la estructura principal es la amígdala.
La amígdala no solo es fundamental en el procesamiento del miedo, sino que también es
crucial para la detección de la relevancia que tiene cualquier estímulo para las
necesidades del organismo y las metas individuales. Una vez identificada la importancia
del estímulo, la percepción se verá modulada mediante las conexiones que establece la
amígdala con las cortezas sensoriales y con los circuitos atencionales frontoparietales

39
(Brosch, Scherer, Grandjean y Sander, 2013) (figura 2.6).

Figura 2.6. La amígdala muestra conexiones bidireccionales con las regiones sensoriales (córtex visual primario y
corteza temporal inferior), zonas relacionadas con la memoria (hipocampo) y con el córtex orbitofrontal. Estas
conexiones le permiten recibir información sensorial de forma directa y fortalecer la representación de los
estímulos emocionales a través del feedback que ofrece sobre dichas áreas, así como a través de la modulación que
van a ejercer las relacionadas con la atención (corteza prefrontal y parietal).
Fuente: adaptada de Brosch et al. (2013).

Como consecuencia, debemos tener en cuenta que los pacientes con daño cerebral
sufren en multitud de ocasiones estados de ánimo depresivos, ansiedad o estrés, lo cual
va a modificar su percepción de la situación. Inducir estados anímicos neutros o
agradables durante la rehabilitación va a ser de gran importancia para la interpretación
ajustada del entorno.
Asimismo, cuando estemos trabajando con pacientes que muestran problemas
perceptivos, no debemos olvidar que el procesamiento de los estímulos emocionales se
va a ver siempre facilitado. Eso también va a permitir entender qué está sucediendo
cuando los familiares nos comentan que el paciente “ve solo lo que quiere o le interesa”,
al igual que ocurre con los pacientes amnésicos, que suelen tener mayor facilidad para el
recuerdo de episodios emocionales.
Finalmente, van a ser de gran interés para la neuropsicología de la percepción
aquellos pacientes que, sin causa orgánica conocida, muestran una ausencia o una
alteración de su percepción: los trastornos de conversión. Abordar estos cuadros desde la
neuropsicología va a permitir identificarlos y diferenciarlos de otros trastornos de la
percepción.

40
2.3.1. Trastorno de conversión
Durante los últimos años, el avance en las neurociencias ha permitido realizar un
abordaje diferente sobre los trastornos incluidos en el ámbito de la salud mental. En esa
línea, el trastorno de conversión o trastorno de síntomas neurológicos funcionales se
caracteriza por la alteración de la conducta motora o sensitiva (somatosensorial, visual o
auditiva, principalmente) sin causa orgánica conocida y en el contexto de estrés o de
conflictos emocionales (APA, 2014).
Las técnicas de neuroimagen han supuesto una oportunidad para observar qué
sucede estructural y funcionalmente en el cerebro de estas personas. En concreto, los
estudios con neuroimagen funcional (RMNf o técnicas como la PET y la SPECT) han
mostrado que estos pacientes presentan un patrón diferencial de actividad cerebral (para
una revisión, Boeckle, Liegl, Jank y Pieh, 2016; Vuilleumier, 2005). Por un lado, se
detecta una actividad reducida de forma selectiva:

– En los circuitos frontales y subcorticales implicados en el control motor en los casos de

trastorno conversivo con debilidad o parálisis.
– En las cortezas somatosensoriales en el trastorno conversivo con anestesia o pérdida
sensitiva.
– En el córtex visual o auditivo en aquellos trastornos conversivos con síntoma sensitivo
especial (pérdida visual o auditiva, respectivamente).

Sin embargo, esta hipoactivación no se ve reflejada en las etapas tempranas del

procesamiento sensorial o motor –medidos por potenciales evocados–, aunque sí se
observan anomalías en las fases más tardías de integración somatosensorial y
sensoriomotora –alteraciones en la respuesta P300–.
Por otro lado, en todas las modalidades de trastorno conversivo se observa un
incremento significativo de la actividad en regiones límbicas como la amígdala, el córtex
cingulado o la corteza orbitofrontal.
Estos datos han sido interpretados como una supresión por parte del sistema límbico
de las representaciones sensoriomotoras para impedir su acceso a la conciencia; el cual
modularía dichas representaciones debido a la presencia de estímulos estresantes que,
evolutivamente, reclutan más recursos cognitivos y emocionales debido a su relevancia
para la supervivencia.
También se ha propuesto que dichos estímulos emocionales podrían desencadenar
mecanismos primitivos de protección y alerta que son parcialmente independientes del
control consciente.

2.4. Conclusiones
Acerca de las relaciones entre los procesos perceptivos humanos y otras funciones
neuropsicológicas, y con el fin de superar perspectivas modularistas, podríamos afirmar

41
que:

– Las agnosias, como alteraciones de la percepción de origen central, suponen un

fenómeno privilegiado para el estudio de las conexiones entre los procesos
perceptivos y los motores, cognitivos o emocionales, al ser habitual la confusión de
sus síntomas característicos con problemas atencionales, mnésicos, lingüísticos, del
movimiento o con algunos trastornos mentales.
– Las interacciones entre percepción y atención se observan en procesos bottom-up y
top-down, en los que la saliencia de los estímulos guiará una adecuada inhibición de
distractores en la conducta dirigida a un fin, sin olvidar la influencia de los
aprendizajes previos y los conocimientos adquiridos acerca del contexto en el que se
desarrolla dicha conducta. En la clínica, un ejemplo de tales relaciones es el síndrome
de heminegligencia espacial.
– En cuanto a los vínculos entre percepción y memoria, los hallazgos en neuroimagen
han permitido observar cierto solapamiento entre los circuitos de la acción motora, las
representaciones semánticas organizadas por categorías (p. ej., animales, herramientas,
caras…) y los procesos perceptivos. La práctica clínica ofrece el ejemplo de la
demencia semántica.
– Los juicios de familiaridad de objetos muestran las conexiones entre estructuras
temporales anteriores (en especial de la corteza perirrinal), áreas occipitotemporales
(vía ventral de la percepción visual) y orbitofrontales (relativas a las estrategias de
recuperación de memoria episódica). Los síndromes de falsa identificación delirante
serían un ejemplo en la clínica de tales relaciones.
– La relevancia afectiva y los estados de ánimo guiarán la detección y procesamiento
perceptivo de los estímulos del entorno, a partir de las relaciones entre la amígdala y
las cortezas sensoriales y los circuitos atencionales frontoparietales. Los trastornos de
conversión ejemplifican en la consulta las complejas interacciones entre los diferentes
procesos neuropsicológicos y sus bases anatomofuncionales.

A partir de estos dos capítulos introductorios acerca de la percepción en general y de

la experiencia perceptiva como parte de un funcionamiento neuropsicológico global del
ser humano, se inician los bloques que abordan las distintas modalidades sensoriales y
las principales alteraciones centrales o agnosias vinculadas a cada una de ellas. La
primera de dichas modalidades que se describe, por su relevancia adaptativa en nuestra
especie, será la visual.

42
 PARTE II
NEUROPSICOLOGÍA DE LA
PERCEPCIÓN VISUAL

43
 3
Percepción visual

La visión es una entrada sensorial de gran riqueza a la hora de adquirir conocimientos

sobre el mundo y desenvolvemos en él de forma física y socialmente ajustada. Al igual
que el oído, es un sentido a distancia, es decir, permite interactuar con el entorno sin
tener contacto directo, proporcionándonos información acerca de la naturaleza de los
objetos y de dónde se encuentran.
A pesar de que podríamos considerar nuestro sentido de la visión como un sistema
muy preciso y exacto, no es, ni mucho menos, el mejor de los sistemas posibles. De
hecho, de todo el espectro electromagnético, que va desde la luz ultravioleta hasta la
infrarroja –incluyendo rayos gamma, rayos X, ondas de radar, de radio y de televisión o
microondas–, la visible para el ser humano es una mínima franja dentro de ese espectro.
Al mismo tiempo, hay una gran cantidad de especies que captan un rango de tales ondas
electromagnéticas mucho más amplio que el nuestro y que procesan dicha información
con mayor exactitud. Es bien conocida la excelente capacidad visual de felinos, águilas,
halcones o búhos, que les permite ver en condiciones de menor luminosidad o a grandes
distancias. En esa línea, dentro del reino animal encontramos ojos en la zona frontal de
la cara (en el caso de los depredadores) o en los laterales de la cabeza (habitualmente en
los herbívoros), así como ojos móviles, acuáticos o que permiten una amplitud de casi
360 grados (como le sucede a la libélula). Pero la visión más completa sería la del
camarón mantis, un pequeño crustáceo que puede percibir incluso luz ultravioleta e
infrarroja.
Todos estos sistemas favorecen una mejor adaptación al medio, ajustando la
conducta a las exigencias del ambiente para la supervivencia. No es infrecuente observar
entre los animales, por ejemplo, que la capacidad de pasar desapercibido, de llamar la
atención del sexo opuesto o de parecer fuerte y peligroso depende de expresiones de
color, forma o movimiento que son captadas principalmente a través de la visión.
También encontramos ejemplos bellísimos en la flora, en la que hay plantas que
consiguen la dispersión de sus semillas y la polinización mediante coloridas y
asombrosas formas en sus flores y frutos, que atraen “el ojo” de animales que
contribuirán a sus propósitos, precisamente, manipulando las flores o comiendo sus

44
frutos. Y no será diferente en el caso del ser humano, puesto que la visión nos permite
(tal y como se ha comentado en el capítulo 1) realizar una interpretación del mundo a
partir de la información lumínica que llega a nuestros ojos. Interpretación que, aunque
no sea la más ajustada a la realidad, parecería bastante eficaz para la supervivencia.
En este capítulo repasaremos cómo se produce la transducción de la luz en el ojo y
cómo nuestro cerebro interpreta esa información para identificar y reconocer los
estímulos que nos rodean. También revisaremos los modelos cognitivos más
tradicionales y las investigaciones neurocientíficas más recientes que tratan de explicar
la percepción visual.

3.1. Bases neurales de la percepción visual

Si tuviéramos que describir el mundo que nos rodea, no cabe la menor duda de que, en
primer lugar, incluiríamos una gran cantidad de información visual sobre como son los
objetos, personas y lugares, así como sobre sus formas o colores. Todo este
conocimiento se extrae de la luz que llega a nuestros ojos, donde es convertida en
señales eléctricas y enviada a nuestro cerebro para generar la percepción visual. Tal y
como se ha comentado previamente, la información lumínica que somos capaces de
procesar –o luz visible– es realmente un estrecho rango de ondas dentro del espectro
electromagnético, entre los 400 y los 750 nanómetros (nm) (figura 3.1).

Figura 3.1. Luz visible por el ser humano dentro del espectro electromagnético.
Fuente: Philip Ronan.

Este rango de luz reflejado por los objetos alcanza nuestro ojo, el cual va a
reaccionar de forma distinta a las diversas ondas posibilitando que veamos formas y
colores (cuadro 3.1).

45
 Cuadro 3.1. Cualidades de la onda lumínica

Cualidad Características
Propagación La luz se propaga en línea recta, por lo que los obstáculos en su trayectoria
producen sombras en la misma dirección. Su velocidad en el vacío ha sido
calculada en unos 300 000 km/s.
Reflexión La luz se refleja en las superficies. Se describen dos tipos:

– Especular: la superficie donde se refleja la luz es perfectamente lisa y todos

los rayos reflejados salen en la misma dirección. P. ej., espejos, agua en
calma.
– Difusa: la superficie presenta rugosidades, de forma que los rayos salen
reflejados en todas las direcciones. Nos posibilita la percepción de los objetos
y sus formas.

Dependiendo del tipo de materia, la luz se comporta de distinta manera, por lo

que clasificamos los objetos en:

– Transparentes: permiten que la luz se propague en su interior en una misma

dirección, de modo que vuelve a salir y posibilita ver imágenes nítidas. P. ej.,
vidrio, aire, agua, alcohol, etc.
– Opacos: absorben la luz o la reflejan, pero no permiten que los atraviese. No
se pueden ver imágenes a su través. P. ej., madera, metales, cartón, cerámica,
etc.
– Traslúcidos: reflejan parcialmente la luz difundiéndola en distintas
direcciones. Se ven imágenes que no son nítidas. P. ej., folio, tela fina, papel
cebolla, etc.

En función de las ondas que se absorban y reflejen, percibiremos unos u otros

colores. P. ej., un cuerpo se verá azul porque absorbe todos los colores y solo
refleja el azul; uno blanco cuando refleje todos los colores o negro cuando
absorba todos.
Refracción La luz cambia de dirección en el paso de un medio a otro, ya que las ondas se
propagan con distinta velocidad. P. ej., al pasar del aire al agua, la luz se desvía
o refracta.

3.1.1. La luz que puedes ver

En nuestro sistema visual se deberán completar tres tareas antes de que podamos ver.
Primero, habrán de llegar las ondas lumínicas a los receptores. Segundo, realizar el
proceso de transducción convirtiendo la información de la luz en señales eléctricas. Y
tercero, procesar dichas señales para reconocer la características del estímulo. Las dos
primeras tareas se producen en el ojo (figura 3.2).
La luz pasa a través de la pupila donde el iris permitirá que entre más o menos
cantidad (dilatándola o constriñéndola). Dicha luz se enfoca primero en la córnea y
después en el cristalino, proyectando una imagen invertida sobre la retina que contiene
los receptores de la visión. La estructura de nuestro ojo se ha equiparado en multitud de
ocasiones a la de una cámara fotográfica. Así, la córnea haría las funciones del objetivo
de la cámara, la pupila y el iris del diafragma, el cristalino sería la lente y, finalmente, la

46
retina haría las veces de película.

Figura 3.2. Partes del ojo.

Fuente: Jmarchn.

En la retina se describen dos tipos de receptores: los conos y los bastones, cuya
proporción depende de su ubicación en ella. De esta manera, en la retina central
hallamos una reducida área denominada fóvea donde encontraremos exclusivamente
conos. La zona de la fóvea y la región que la rodea –denominada mácula lútea por el
pigmento amarillo que la caracteriza– permite ver los detalles de una imagen y es donde
se produce la mayor fotorrecepción. El resto de la retina –o retina periférica– contiene
ambos tipos de receptores, siendo más numerosos los bastones (120 millones de bastones
frente a 6 millones de conos). Habrá también una zona libre de receptores, el punto
ciego, por donde el nervio óptico sale del ojo (figura 3.2).
Una vez llega la luz a la retina y alcanza los receptores, comienza el proceso de
transducción. Concretamente, la luz afecta al segmento exterior de los conos y de los
bastones que está formado por una serie de discos que contienen moléculas de pigmento
visual sensibles a los fotones (o unidad mínima de energía lumínica). Estas moléculas
cambian de forma cuando reciben un determinado número de fotones a la vez; y serán
necesarios al menos unos cien para generar este cambio molecular que da lugar a
impulsos eléctricos que se transmiten a través de las células bipolares y ganglionares.

47
Las células ganglionares pueden recibir información de un único receptor –
habitualmente esto sucede en el caso de los conos– o recibir la información convergente
de varios receptores –como en el caso de los bastones–. Finalmente, los axones de las
células ganglionares se unen para transmitir los impulsos eléctricos al cerebro formando
el nervio óptico (figura 3.3).

Figura 3.3. Estructura celular de la retina y partes principales de bastones y conos.

Fuente: OpenStax.

Ya en los receptores se produce un primer procesamiento de la luz. De hecho, el tipo

de receptor va a determinar los colores que percibimos, la agudeza con la que vemos o la
sensibilidad a la cantidad de luz que recibimos. En relación con el color, el pigmento de
los bastones es sensible al área de los 500 nm, es decir, al área azul y verde del espectro.
Por su parte, hay tres tipos de conos en función del pigmento que contienen: los conos de
onda corta (420 nm), que absorben los colores azules y violáceos; los de onda media
(530 nm) que absorben mejor los verdes, y los de onda larga (560 nm) que son más
sensibles a los amarillos y rojos. Como consecuencia, el hecho de que se activen unos
tipos de receptores u otros permitirá una codificación inicial de la información de color
que se enviará al cerebro. Cuando estos receptores están dañados o no se han
desarrollado en número suficiente o de manera adecuada, nos encontramos con
problemas para percibir colores específicos como sucede en el caso del daltonismo.
En relación con la agudeza visual o nivel de detalles que captamos, también existen
diferencias entre los conos –ubicados principalmente en la fóvea– y los bastones –

48
situados en la retina periférica–. De hecho, los conos procesan la información de forma
más detallada, ya que cada cono envía información a una única célula ganglionar. Sin
embargo, en el caso de los bastones, en una misma célula ganglionar converge la
información de varios de ellos, por lo que la especificidad de los detalles transmitidos es
menor. Esto es fácilmente constatable cuando detectamos que vemos con mayor
precisión lo que estamos enfocando de manera directa (y que, como se ha comentado, es
procesado en la fóvea y en la mácula lútea) que aquello situado en la zona de visión
periférica. Así, cuando se daña la fóvea en la degeneración macular, la persona no puede
ver el objeto que está enfocando, pero sí la periferia. Sin embargo, en la retinitis
pigmentaria se alteran las células de la periferia, por lo que la persona solo capta lo que
está enfocando, en forma de visión en túnel.
Por último, y en relación con la sensibilidad a la luz, el menor umbral de
estimulación será para los bastones. Se explicaría en concreto porque al converger la
información de varios de ellos en la misma célula ganglionar, se requiere menos cantidad
de luz para producir su activación. Por tanto, por la noche, cuando la luminosidad es más
baja, los receptores que se adaptan y nos permiten ver son los bastones, primando
entonces la visión periférica.

3.1.2. Viaje a la velocidad de la luz

Una vez realizado el proceso de transducción en la retina, la información de cada ojo
viaja a través del nervio óptico o II par craneal. Poco después de iniciar este camino,
aproximadamente un 60 % de la fibras cruzan la línea media en el quiasma óptico.
Específicamente, la información de la retina nasal (la parte interna más cercana a la
nariz) traspasa al hemisferio contralateral, mientras que la retina temporal (la parte más
externa) continúa su trayecto ipsilateralmente. A partir del quiasma óptico, por tanto,
información de ambos ojos –la división temporal ipsilateral y la división nasal
contralateral– transita de manera conjunta a lo largo del tracto óptico (figura 3.4).
A continuación, el tracto óptico se introduce en el encéfalo hasta el núcleo
geniculado lateral del tálamo. En este núcleo se mantiene una representación
retinotópica, es decir, se organiza la información en capas según el ojo del que proviene
(capas 2, 3 y 5 para el ojo ipsilateral; capas 1, 4 y 6 para el contralateral) y se clasifica en
mapas según el tipo de receptor y su localización espacial en la retina (así cada lugar de
la retina corresponde a un lugar específico dentro del núcleo geniculado lateral). Otras
dos estructuras destacables son el núcleo supraquiasmático del hipotálamo que, al recibir
información sobre los niveles de luz, va a regular múltiples funciones relacionadas con el
ciclo día/noche –los denominados ritmos circadianos–, y el colículo superior del
mesencéfalo, que coordinará los movimientos cefálicos y oculares.

49
 Figura 3.4. Vía retinogeniculoestriada (izquierda). Las divisiones temporales de cada ojo se unen con las
divisiones nasales del otro ojo en el quiasma óptico. A partir de ese momento, la información de cada hemicampo
visual es transmitida contralateralmente por el circuito, pasando por el núcleo geniculado lateral y el colículo
superior hasta la corteza visual. La lesiones en los diferentes segmentos del circuito producirán distintas
alteraciones en la visión (derecha).
Fuente: OpenStax.

Finalmente, la información retinotópica contralateral alcanza la corteza visual a

través de la radiación o cintilla óptica, con dos proyecciones que rodean las astas
occipitales de los ventrículos laterales –una que recorre el lóbulo temporal y otra el
lóbulo parietal– hasta llegar al propio lóbulo occipital.
Es importante destacar que cuando se produce la decusación de fibras nasales en el
quiasma óptico, cada hemisferio recibe información de ambos ojos, pero de un único
hemicampo visual: el contralateral (i. e., la corteza visual izquierda recibe solo
información del hemicampo derecho, y viceversa). Es por ello por lo que si se lesiona el
nervio óptico antes del quiasma, la persona presentará una pérdida de visión del ojo del
mismo lado; mientras que si se daña el quiasma óptico tendremos una hemianopsia
bitemporal y que si se interrumpe totalmente el tracto óptico después de la decusación en
el quiasma, se sufrirá una hemianopsia homónima del lado contralateral. Asimismo, la
información que alcanza la parte ventral del lóbulo occipital corresponde al hemicampo
visual superior, mientras que la que llega a la parte dorsal corresponde al hemicampo
visual inferior. Como consecuencia, si se lesiona la radiación o cintilla temporal o
parietal de un hemisferio, o la zona de la corteza occipital donde dicha cintilla proyecta,
la persona mostrará una cuadrantanopsia del campo visual contralateral (figura 3.4).

3.1.3. La corteza visual

Las fibras que parten del tálamo llegan a la corteza visual en el lóbulo occipital (figura
3.5). La estimulación alcanza la corteza visual primaria (área de Brodmann 17) también
denominada córtex estriado o V1. Esta área de nuevo está organizada según una

50
representación retinotópica en la que se asigna una zona más extensa a los estímulos
provenientes de la fóvea –o factor de magnificación cortical– en la cual, como se ha
indicado, se focaliza la mirada y se reciben los datos más precisos. Si se lesiona
parcialmente este córtex aparecerá un escotoma o una zona sin visión dentro del campo
visual y que corresponderá con la representación topográfica que recibían las neuronas
dañadas. Si la lesión es completa hablaríamos de una ceguera cortical.
La corteza visual primaria genera una representación inicial sobre la forma y
localización de los objetos que se envía a la corteza visual secundaria –también
denominada corteza preestriada o V2– y a la corteza visual terciaria –o V3–, en las que
las neuronas comienzan a responder ante combinaciones cada vez más complejas de
características estimulares.
En último lugar, la información alcanza la corteza extraestriada donde se
procesarán los diferentes aspectos de la visión, como el color, la profundidad, el
movimiento o el tamaño. También se localizan áreas que finalmente integrarán toda esa
información e identificarán los objetos, las caras o los lugares. En la década actual se han
incrementado los estudios que han perfilado la estructura anatómica y funcional del
sistema visual, gracias al uso de técnicas como la resonancia magnética nuclear
funcional –RMNf– (para revisiones, Silver y Kastner, 2009; Wandell, Dumoulin y
Brewer, 2007; Wandell y Winawer, 2011; Wang Mruczek, Arcaro y Kastner, 2015). A
pesar de las diferencias entre los trabajos en el número de sujetos, tipo de análisis
estadístico o tareas experimentales utilizadas, comienza a alcanzarse cierto consenso a la
hora de concretar la existencia de hasta 22 áreas o mapas visuales en el ser humano,
organizados topográficamente en seis regiones (cuadro 3.2; figura 3.5).

Cuadro 3.2. Regiones del sistema visual y los mapas descritos

51
52
 Figura 3.5. Mapas de la corteza visual. Fuente: adaptado de Freud et al. (2016), Ungerleider y Bell (2011),
Wandell et al. (2007) y Wang et al. (2015).

En cuanto a la funcionalidad de estos mapas, los diferentes estudios de RMNf

aportan una gran cantidad de datos que se resumen a continuación:

– Región occipitotemporal ventral: tanto hV4 como OV1 y OV2 han sido relacionados
con el procesamiento del color. Específicamente, hV4 se activa ante cambios de color,
ante patrones diferentes de luz o ante estímulos con contraste cromático. Por su parte,
los mapas parahipocampales parecen activarse cuando los estímulos son lugares

53
 específicos (Winawer y Witthoft, 2015). Por último, en la zona temporal ventral
también se ha detectado la activación del giro fusiforme medial para herramientas y
partes del cuerpo, y del giro fusiforme lateral para animales y rostros. Asimismo, una
zona adyacente a este giro y lateralizada en el hemisferio izquierdo responde ante
palabras escritas (Clarke y Tyler, 2015; Ungerleider y Bell, 2011).
– Región occipitotemporal lateral: tanto hMT como los mapas OT1 y OT2 se activan de
forma diferenciada ante el movimiento. Sin embargo, OL1 y OL2 responden ante
objetos, si bien OL1 lo hará específicamente ante la orientación de estos (Larsson y
Heeger, 2006).
– Región occipitodorsal: V3A y V3B también se han relacionado con el procesamiento
del movimiento.
– Región parietal: los mapas V7, IPS1 y IPS2 se activan ante objetos tridimensionales
(Freud, Plaut y Behrmann, 2016), mientras que el resto, más anteriores, se han
relacionado principalmente con la atención visoespacial. En concreto, se ha observado
su activación durante los movimientos sacádicos, en tareas de atención espacial y
cuando los objetos muestran tanto movimientos lineales como radiales o circulares
(Silver y Kastner, 2009).
– Región frontal: el campo ocular frontal tiene un papel crucial en la capacidad para
orientar el movimiento de los ojos hacia los estímulos de interés y focalizarlos en la
fóvea.

3.2. Modelos de percepción visual desde la neurociencia cognitiva

El sistema visual es, probablemente, el que mayor cantidad de investigación ha generado
desde el siglo XIX. En esta línea y desde el punto de vista anatomofisiológico, ya en el
siglo XX se observó que la información retinotópica que llega a la corteza visual se
organiza en columnas de neuronas. Los estudios de Hubel y Wiesel durante las décadas
de los 50 y 60 con gatos y primates (por los que se les otorgó el Nobel de Medicina en
1981) permitieron conocer el funcionamiento de estas columnas de células, a las que
dividieron en:

– Columnas de localización: perpendiculares a la superficie cortical, contienen neuronas

que responden a la misma ubicación dentro de la retina.
– Columnas de orientación: las columnas perpendiculares también se activan
selectivamente ante una orientación específica. Así, dentro de dichas columnas, unas
responden a líneas horizontales, mientras que las siguientes responden a líneas con un
ángulo de, por ejemplo, 45 grados.
– Columnas de dominancia ocular: la información separada de ambos ojos proveniente
del núcleo geniculado lateral del tálamo converge en las neuronas corticales, aunque
la mayoría de ellas responden mejor a un ojo que al otro. Estas columnas se alternan
organizando la dominancia ocular en un patrón derecha-izquierda-derecha-izquierda.
– Hipercolumnas: son conjuntos de columnas de una única localización que combinan

54
 las especializadas en orientación y las de dominancia ocular derecha e izquierda.

De esta forma, los aspectos más específicos que se procesan en el polo occipital se
van integrando conforme la información avanza hacia regiones anteriores por las
diferentes vías descritas en el apartado anterior (regiones ventral, lateral o dorsal). Cómo
realiza este procesamiento el cerebro ha sido objeto de múltiples investigaciones en los
campos de la psicofísica, la psicología cognitiva y las neurociencias. En los siguientes
apartados se van a revisar los modelos que abordan el procesamiento visual de forma
global, pasando a modelos más específicos en los capítulos 4 y 5.

3.2.1. Organización perceptual: las leyes de la Gestalt

Saber la manera en que nuestro cerebro consigue ordenar toda la información lumínica
en una realidad organizada y comprensible sigue siendo una de las cuestiones con más
tradición en la investigación psicológica. La literatura científica ha propuesto múltiples
principios y leyes que nos permiten entender el procesamiento que se lleva a cabo en
nuestro sistema visual. Cualquier manual sobre percepción visual describe
detalladamente dichos principios, por lo que en este apartado solo vamos a repasar
algunos de los más relevantes para aproximamos en los capítulos siguientes a las
alteraciones perceptivas.
Las leyes de la Gestalt fueron pioneras en ofrecer un enfoque de procesamiento
visual basado en los conocidos principios de agrupamiento (cuadro 3.3). Estos principios
permiten organizar la información visual aglutinando los estímulos que parecen formar
un todo único, lo cual favorece, en un segundo momento, la segregación de la figura
respecto del fondo (figura 3.6).

Cuadro 3.3. Principales leyes de la Gestalt sobre la organización perceptual del sistema
visual

Ley Definición
Semejanza Los estímulos con características similares tenderían a verse agrupados. P. ej.,
similitud de tamaño, color u orientación.
Buena continuación Los puntos que, al unirse, dan como resultado líneas rectas o ligeramente
curvas parecen pertenecer al mismo conjunto.
Proximidad Las formas que están cerca son proclives a ser agrupadas.
Región común Los elementos que comparten un mismo espacio parecerán agruparse.
Conexión uniforme Dos elementos con las mismas propiedades de luminosidad, color, textura o
movimiento se perciben unidos.
Destino común Lo que se mueve en la misma dirección tiende a considerarse agrupado.
Sincronía Los eventos visuales que suceden al mismo tiempo se perciben juntos.

55
Figura 3.6. Ejemplos de algunas leyes de la Gestalt: a) proximidad; b) semejanza; c) conexión; d) región común;
e) buena continuación.

Una vez que los estímulos lumínicos han sido transformados en información visual,
organizados y segregados, están preparados para ser reconocidos, por ejemplo, como
objetos, escenas o caras. A continuación se presenta una de las propuestas más
productivas en el estudio de la percepción visual y que influiría en la concepción del
funcionamiento cerebral en general.

3.2.2. Procesamiento en paralelo: el modelo de la doble ruta

Uno de los modelos más influyentes en la psicología de la percepción y dentro de la
neurociencia cognitiva ha sido el propuesto por Ungerleider y Mishkin (1982), para
quienes el sistema visual se dividiría en dos rutas anatómica y funcionalmente diferentes.
La vía ventral del qué –encargada de la percepción de las formas de los objetos y su
consecuente identificación– y la vía dorsal del dónde –en la que se representa la
localización de los objetos y sus relaciones espaciales–. En sus estudios con monos, los
animales debían diferenciar entre dos formas o entre dos localizaciones distintas para
obtener la comida. Una vez aprendidas las tareas se realizaba la ablación del lóbulo
temporal en un grupo, mientras que en el otro grupo se les extraía el lóbulo parietal
derecho. El primero mostraba dificultades para discriminar entre las formas, mientras
que el segundo tuvo problemas para realizar la tarea de discriminación entre

56
localizaciones (figura 3.7).

Figura 3.7. Modelo de la doble ruta. La vía del qué se proyecta de forma ventral y hacia la parte anterior del giro
temporal superior, mientras que la vía del dónde se proyecta de forma posterior y dorsal hacia áreas parietales.

Una década después, una revisión del modelo realizada por Goodale y Milner
(1992) redefinió estas rutas: en lugar de distinguirlas en función de los atributos de la
entrada sensorial (formas frente a movimiento), las diferenciaron según las
características de la salida o respuesta. Así, la vía del qué se encargaría de reconocer
objetos, mientras que la vía dorsal sería la del cómo, fundamental para guiar el control
visomotor en lugar de generar representaciones espaciales per se. De hecho, las neuronas
de la corteza parietal se activan cuando se mira un objeto, pero también cuando se alarga
la mano para alcanzarlo. Esta doble ruta visual ha sido confirmada asimismo desde la
clínica neuropsicológica a partir de casos de pacientes que muestran alteraciones para
percibir objetos, caras o lugares tras un daño en áreas occipitotemporales, frente a otros
que son incapaces de percibir el movimiento o medir la distancia para llegar hasta un
objeto tras lesiones occipitoparietales (capítulos 4 y 5).
La propuesta de esta doble vía en la corteza ha llevado a muchos investigadores a
buscar algo similar en la retina o en el núcleo geniculado lateral del tálamo. Y ya en la
retina se envía información diferenciada al tálamo sobre el qué y el dónde; de hecho, sus
células ganglionares se clasifican en células M y P, debido a que proyectan sobre las
capas magnocelulares (capas 1, 2 y 3) y parvocelulares (capas 4, 5 y 6) del núcleo
geniculado lateral del tálamo, respectivamente. Las células P son más pequeñas,
responden de forma sostenida ante los estímulos y transmiten información sobre el color;

57
las M son más grandes, ofrecen una velocidad de conducción más rápida y se activan de
forma transitoria ante los estímulos, informando sobre su movimiento. Tales datos se
mantienen segregados en las capas del núcleo geniculado lateral del tálamo. Así, la
información parvocelular parece ser fundamental para la percepción de la forma, tamaño
y color de los objetos, mientras que la vía magnocelular vehicula información crucial
acerca del movimiento de esos objetos en el espacio.

A) La vía del qué: reconociendo los objetos, personas y espacios

Reconocer cada una de las escenas con las que nos encontramos en el día a día
parece algo sencillo. Sin embargo, no podemos olvidar que la información lumínica que
llega a nuestros ojos se modifica de manera constante, no solo porque los objetos se
mueven, sino porque también nosotros nos movemos y cambiamos continuamente el
lugar donde fijamos la vista. Así, la realidad visual es altamente inestable a la vez que la
percibimos con una estabilidad asombrosa.
Además, incluso en el caso de que la escena que estemos observando sea estática y
nosotros permanezcamos en un punto fijo, existen muchos ejemplares distintos de cada
categoría de objeto (p. ej., decenas de sillas diferentes o de razas de perros). Es por ello
por lo que se han propuesto diversos modelos de reconocimiento que intentan resolver
los retos de la percepción visual (cuadro 3.3).

Cuadro 3.3. Modelos de reconocimiento visual

Modelo Definición
Coincidencia de plantilla Almacenamos representaciones que utilizamos como patrones con los que
comparamos los objetos que vemos (p. ej., la plantilla de un árbol). Sin
embargo, es un modelo con poca flexibilidad.
Coincidencia de Guardamos caracteres simples pero propios de un objeto (p. ej., el tronco, las
características ramas y las hojas de los árboles).
Reconocimiento por Identificamos cualquier objeto tridimensional porque se puede describir según
componentes sus partes y las relaciones espaciales entre ellas (p. ej., una cara se reconoce por
sus componentes –ojos, nariz, boca, cejas, etc.– y la distribución de estos).
Configuración Reconocemos los objetos por sus partes y las relaciones espaciales entre ellas,
pero principalmente por la forma en que esas relaciones espaciales se desvían
del objeto prototipo (p. ej., identificamos una cara específica porque la
distribución de sus partes la diferencian de cualquier otra cara).

A pesar de la diversidad de modelos expuestos, nuestro sistema visual interpretaría

la información retinotópica para reconocer, mediante distintas estrategias, lo que está
percibiendo. Debido a la citada complejidad de la información visual, parece que cada
clase de estímulo se procesa en zonas cerebrales diferentes. Como se ha descrito en el
apartado 3.1.3, los estudios de RMNf proponen la existencia de mapas específicos para
el reconocimiento de objetos sencillos, objetos más complejos e incluso para los
tridimensionales; también habría áreas que se activarían particularmente ante color,

58
rostros, animales, herramientas, lugares o partes del cuerpo.
Observando esta distribución de mapas y de su funcionalidad parece que estamos
ante un sistema que segrega la información de manera muy específica desde etapas
tempranas de procesamiento para poder decidir a qué estructura enviarla. Sin embargo,
esta concepción ha recibido numerosas críticas y en la actualidad es objeto de debate.
Recientemente ha surgido una propuesta basada en los modelos de memoria semántica
que postula que el sistema visual organiza la información en función tanto de las
características básicas de los estímulos como de su posible clasificación por categorías y
subcategorías. Así, un perro se reconocería, en primer lugar, por formar parte de la
categoría de animales (debido a que tiene ojos, nariz y orejas) y a la subcategoría de
mamíferos (ya que tiene cuatro patas y pelo) y, en segundo lugar, se reconocería como
un perro debido a sus propiedades específicas (tamaño del hocico, orejas, cuerpo, patas y
rabo) y a la distribución entre ellas. Finalmente, se reconocería como perteneciente a una
raza concreta e, incluso, como un perro particular (mi mascota) por la idiosincrasia de
dichas propiedades (Clarke y Tyler, 2015).
Esta aproximación, denominada modelo de estructura conceptual, propone que
existe un gradiente de conceptos –de mayor a menor número de características
compartidas–, que se encuentra representado a lo largo del giro fusiforme, desde la parte
lateral a la medial. Es decir, objetos que tienen muchas características en común, como
los animales o las caras, son procesados en la parte lateral del giro fusiforme, mientras
que aquellos objetos con menos características conjuntas, como las herramientas o las
partes del cuerpo, son procesados en la parte medial del giro fusiforme. Asimismo, este
modelo indica que la corteza perirrinal dentro del córtex medial temporal se activaría
cuando un objeto pertenece a una categoría específica. A mayor abstracción de la
categoría, mayor será la actividad de la corteza perirrinal, lo cual parece reflejar la
búsqueda de subcategorías que permitan reconocer el objeto en cuestión.

B) La vía del dónde y del cómo: localizando para la acción

Como se indicó previamente, se ha propuesto que la vía dorsal se encargaría de
procesar el movimiento de los objetos que percibimos para, con posterioridad, establecer
un plan de acción motora respecto a ellos. Esta vía nos permitiría programar cómo coger
un vaso, cómo y cuándo cruzar una calle o cuándo golpear una pelota de tenis con
nuestra raqueta.
Sin embargo, cada vez hay más evidencia que pone en cuestión esta distinción
dicotómica entre la vía ventral y la dorsal. De hecho, diversos estudios muestran que las
zonas más posteriores de la vía dorsal no están especializadas en movimiento ni están
relacionadas con la acción hacia los objetos. En cambio, se observa que en las áreas más
mediales y posteriores (IPS0/V7, IPS1, IPS2) se procesan objetos tridimensionales
dentro de la vía del qué; mientras las áreas más anteriores y laterales (IPS3, IPS4, IPS5)
se relacionan con las representaciones orientadas a la acción dentro de la vía del
dónde/cómo (Freud, Plaut y Behrmann, 2016).

59
 De alguna manera entonces, y al igual que se ha propuesto para la vía ventral,
parece existir un gradiente en la vía dorsal. Así, la información proveniente de la corteza
visual occipital que transcurre por la vía dorsal es procesada, en primer lugar, para
analizar las relaciones espaciales dentro del mismo objeto (la profundidad que permite
percibir la tridimensionalidad). Y conforme la información alcanza el lóbulo parietal se
integra con los datos del entorno para examinar las relaciones espaciales entre los
diferentes objetos.

3.3. Conclusiones
Algunas de las cuestiones expuestas sobre la percepción visual nos permitirían afirmar
que:

– La estimulación lumínica que puede captar y procesar el ser humano representa una
franja del espectro electromagnético entre 400 y 750 nm, se propaga en línea recta, se
refleja en las superficies y cambia de dirección al pasar de un medio a otro al variar de
velocidad.
– El proceso de visión se inicia en el ojo humano cuando la luz alcanza los receptores
situados en la retina; la señal captada y transducida viajará a través del nervio óptico,
con su posterior decusación en el quiasma, hacia el tracto óptico hasta alcanzar el
núcleo geniculado lateral del tálamo, en el que se observa una representación
retinotópica de la información.
– La representación retinotópica se mantiene en la corteza visual primaria, donde se
genera una representación de la forma y la localización de los objetos que se envía a
las cortezas visuales secundaria y terciaria, la cuales responderán a combinaciones
progresivamente más complejas de características de los estímulos.
– Se han delimitado hasta 22 mapas cerebrales anatomofuncionales organizados en seis
regiones relacionadas con el procesamiento de propiedades como el color, la
profundidad, el tamaño, la orientación, el movimiento y los tipos o categorías
semánticas de los objetos.
– El modelo de doble ruta de la percepción visual propone dos vías anatomofuncionales
distintas que se iniciarían ya en la retina y alcanzarían las cortezas cerebrales.

• La vía visual ventral del qué permitirá percibir la forma de los objetos e
identificarlos; el mecanismo propuesto desde el modelo de estructura
conceptual explicaría su funcionamiento a partir de una organización
categorial (basada en características comunes de los diversos ejemplares
de dichos objetos), vinculada sobre todo a estructuras como el giro
fusiforme y la corteza perirrinal.
• La vía visual dorsal del dónde y del cómo se centraría en el
procesamiento de las relaciones espaciales de los objetos de cara a la
programación de acciones motoras en relación con ellos, en un gradiente

60
 que iría desde el análisis de dichas relaciones en el objeto en sí en áreas
occipitales hasta su localización dentro del contexto, en zonas parietales.

El modelo de doble ruta ha sido de gran utilidad clínica y nos ayudará a clasificar las
diferentes agnosias visuales que se describirán en los dos próximos capítulos.

61
 4
Agnosia visual ventral

La agnosia visual se define como la incapacidad para percibir objetos, imágenes, colores
o caras a través de la visión, en ausencia de alteraciones sensoriales, déficits en
comprensión o discapacidad intelectual. El reconocimiento a través de otros sistemas
sensoriales suele encontrarse preservado. La etiología principal son los infartos en
territorios de la arteria cerebral posterior (ACP) y procesos degenerativos como los
asociados a demencias (Triviño, Nieto, Barroso, Martínez y Arnedo, 2012). A pesar de
su frecuencia (solo los infartos en la ACP representan la cuarta parte de todos los que se
producen en la población), el diagnóstico de agnosia visual no es muy habitual en la
clínica (entre el 1 % y el 3 % de los pacientes). Esta disparidad de cifras se explicaría por
diferentes razones. Una de ellas obedecería a que la mayoría de las variantes de agnosia
visual aparecen tras lesiones bilaterales de regiones occipitotemporales u
occipitoparietales, menos frecuentes que las unilaterales. Además, los fenómenos de
compensación que realiza la persona a través de la utilización de otros sistemas
sensoriales intactos también pueden enmascarar la identificación del trastorno. Y, por
último, quizás uno de los problemas que más dificulta el diagnóstico de agnosia es que la
sintomatología que estos pacientes presentan tiende a atribuirse a alteraciones sensoriales
como hemianopsias. De ahí que resulte imprescindible realizar estudios oftalmológicos,
neuropsicológicos y de neuroimagen que disocien los déficits sensoriales de los
perceptivos. Cuando se llevan a cabo, la incidencia de la agnosia visual parece ser mayor
de la que se estimaba inicialmente en la literatura (Martinaud et al., 2012).
El estudio de las agnosias visuales, y en general de los diversos tipos de agnosias, se
ha realizado sobre todo a partir de las descripciones de pacientes con daño cerebral
adquirido y mediante investigaciones con técnicas de neuroimagen, y los resultados
obtenidos han contribuido de manera relevante a conocer la forma en que el cerebro
procesa e integra la información del sistema visual. Un dato interesante es la
representación diferenciada que parece tener el cerebro de las características de un
estímulo: luminosidad, brillo, contraste, líneas…, así como de las distintas categorías
que procesa: objetos, caras, colores, lugares…, de manera que pueden verse afectadas
unas y quedar preservadas otras. Dentro incluso de las regiones visuales que intervienen

62
en la identificación de una misma categoría, como las partes del cuerpo, se ha
encontrado, por ejemplo, que las regiones cerebrales que procesan caras (giro fusiforme)
son diferentes de aquellas que participan en el reconocimiento de otras zonas corporales
(área corporal extraestriada) (capítulos 3 y 9).

4.1. Un poco de historia

La agnosia visual como categoría clínica ha sido un tema muy debatido a lo largo de la
historia de la disciplina, y su conceptualización ha dependido con frecuencia de los
modelos teóricos que sobre el procesamiento visual han imperado en la época. Los
primeros modelos de percepción visual se basaban en la idea de que una imagen del
mundo, con todas sus características, se imprimía en la retina y a continuación se
transmitía para ser interpretada por la corteza visual. Esta realizaba un análisis en dos
etapas: recepción de las impresiones visuales (formación de un percepto) y atribución de
un significado a ese percepto. En consecuencia, la percepción visual cortical se alteraba
bien por una interrupción temprana en el proceso de recepción sensorial bien por déficits
en el reconocimiento semántico. En el primer caso se trataría de una ceguera sensorial y
en el segundo de una ceguera mental, término que Freud sustituyó por el de agnosia
visual. Basada en este modelo, Lissauer formuló en 1890 la primera clasificación de las
agnosias visuales, diferenciado la agnosia aperceptiva de la asociativa, una división que
aún se sigue manteniendo y que se ampliará en el siguiente apartado (Zeki, 1995).
Estos primeros modelos impulsaban también una concepción jerárquica del
procesamiento visual, incluso dentro de la corteza. Así, durante mucho tiempo se
atribuyó al área 17 (V1) el papel de corteza perceptiva y a las zonas que la rodeaban se
las consideraba áreas de asociación. De esta manera postulaban que el sistema nervioso
descompondría los elementos de un estímulo visual para ir luego analizándolos a medida
que la información pasara por estructuras cerebrales cada vez más complejas. Los datos
de la clínica, sin embargo, cuestionaban una concepción exclusivamente jerárquica del
tratamiento de la información visual, ya que una lesión cerebral en cualquier parte de la
vía debería afectar a todo el procesamiento. Y no era lo que se observaba.
Pero a pesar de la evidencia clínica en contra, el modelo de la doble etapa perceptiva
y de asociación perduró hasta bien entrado el siglo XX. Así, en 1953 Bay y en 1972
Bemder y Feldman llegan incluso a poner en duda el propio cuadro de agnosia visual,
esencialmente porque atribuían las dificultades que mostraban los pacientes en el
reconocimiento de objetos a las alteraciones, a veces sutiles, que presentaban en el
procesamiento sensorial y visual o a los déficits cognitivos que con frecuencia iban
asociados al daño cerebral. Y eso mientras en estas fechas ya numerosos estudios
describían, por una parte, sujetos con problemas visuales y cognitivos muy graves que
no eran agnósicos y, por otra, pacientes con agnosia visual que no mostraban una
afectación sensorial en visión ni en otro tipo de proceso cognitivo (De Haan, Heywood,
Young, Edelstyn y Newcombe, 1995).
Así, cada vez iban apareciendo más publicaciones de casos clínicos con lesiones

63
cerebrales focales que interferían con el procesamiento de alguna propiedad de la imagen
como el color (acromatopsia); o científicos como Walter Poppelreuter que a principios
del siglo XX ya hablaban de representaciones separadas del color, la forma y el
movimiento en la corteza visual primaria. Pero ni la referida evidencia clínica ni los
modelos alternativos calaron en la comunidad científica de la época que siguió sin
modificar la concepción acerca de cómo percibe el cerebro la información visual. Como
comenta Zeki, “la tentación ha sido normalmente tratar de explicar los síndromes que
iban apareciendo en el contexto de los hechos y modelos formulados. Si resultaba difícil
dar razón de éstos en los términos citados, entonces la tentación era rechazarlos” (1995:
113).
El cambio importante en los modelos de procesamiento visual se va a producir a
partir de la segunda mitad del siglo XX y será definitivo para la delimitación de la
agnosia visual como un síndrome con entidad propia (Farah, 2004). A ello contribuyeron
en gran medida las investigaciones con registros unicelulares, las técnicas de lesión y el
estudio anatómico del sistema visual y de sus conexiones en animales (Kolb y Whishaw,
2016). Los datos obtenidos mostraron la heterogeneidad anatómica y funcional de las
regiones visuales, así como la enorme complejidad del procesamiento que realizan desde
que la información sale de la retina hasta que llega a la corteza, con múltiples fases
intermedias de análisis entre la recepción sensorial y el reconocimiento. Estos resultados
asimismo indicaban que las propiedades de un estímulo visual (forma, color,
orientación…) se procesan de manera separada en las áreas occipitales e incluso que se
diferencian vías para la identificación de un objeto (vía del qué o vía occipitotemporal) y
para su localización espacial (vía del dónde o vía occipitoparietal) (capítulo 3). Los
estudios con técnicas de neuroimagen unas décadas después vinieron a confirmar estos
hallazgos en seres humanos.
A partir de estos datos se descartó de manera definitiva la existencia de un
procesamiento exclusivamente serial y jerárquico, al observarse la existencia de vías
paralelas y de múltiples interconexiones corticales que a su vez mantenían una
organización jerárquica propia. Así se descubrió que V1 era un área que recibía la
información de la vía visual, integrando los datos de ambos ojos y distribuyéndolos a las
áreas circundantes; y que junto con V2 segregaban dicha información para el
procesamiento de color, forma y movimiento; que V4 era fundamental para la
percepción del color y que V5 participaba en la del movimiento. La corteza
inferotemporal, por su parte, contiene neuronas altamente selectivas a diferentes
categorías estimulares como animales, objetos o caras (López-Moliner, Luna, Montoro y
Serrano-Pedraza, 2016).
A estos datos experimentales se seguían sumando evidencias clínicas, a las que ya sí
se prestó mayor atención. Zihl, Cramon y Mai describieron en una comunicación de
1983 a una mujer de 43 años, L. M., quien tras un accidente cerebrovascular quedó con
una incapacidad para percibir objetos en movimiento, aunque podía identificarlos y
enumerar todas sus características cuando permanecían estáticos. Tanto este cuadro de
acinetopsia como las agnosias al color que se habían detallado en épocas anteriores

64
apoyaban un modelo de especialización funcional del procesamiento visual como el que
ahora se estaba elaborando.
Esta nueva concepción del procesamiento visual llevó consigo la reformulación de
los modelos teóricos sobre la agnosia visual. Aunque aún no se cuenta con alguno que
pueda explicar el fenómeno de manera global, sí se han realizado diversas
aproximaciones desde la perspectiva computacional (Marr, 1982), las teorías
conexionistas (Geschwind, 1965) o actualmente desde la neurociencia cognitiva. Dentro
de estas últimas, una de las más influyentes ha sido la del grupo de Elizabeth Warrington
(1978; reimpresión en 2009), que describe tres etapas en la identificación visual. En la
primera se realiza un análisis visual del estímulo; la segunda etapa es de categorización
perceptiva, por la que se nos facilita el reconocimiento de un objeto independientemente
de la orientación, distancia o luminosidad en que se presente (sería lo que se denomina
constancia del objeto); y una tercera etapa de categorización semántica, mediante la que
se le atribuiría un significado al estímulo. Para los autores, la fase inicial se realiza de
manera bilateral en los dos lóbulos occipitales, la segunda se asigna a funciones del
hemisferio derecho, ya que los pacientes con lesión posterior en esta zona tienen
dificultades para reconocer objetos en posiciones inusuales; mientras que en la tercera
etapa son los lesionados en el hemisferio izquierdo posterior los más afectados. Para
estos autores cualquier pérdida sensorial sería una pseudoagnosia (consideraban los
déficits en orientación, percepción de brillo, color o forma como sensoriales).
Para Humphreys y Riddoch (1987), sin embargo, la dificultad para la percepción de
la forma es una agnosia. Estos autores proponían que en la etapa perceptiva podían
diferenciarse tres estadios: (1) análisis de los detalles y de la forma, cuya alteración daría
lugar a la agnosia de forma; (2) integración de los elementos en un conjunto que cuando
presenta déficits produciría agnosia integrativa –incapacidad de relacionar de manera
global las partes que componen el objeto–, y (3) representación estable tridimensional,
cuya disfunción denominaron agnosia de transformación –problema para identificar
objetos que están enmascarados o cuyas características físicas no están claramente
definidas–.
En 1980 y 1986 Treisman formuló el modelo de integración de características, que
también establece varias etapas entre la percepción y la identificación de un estímulo. La
primera sería la etapa preatencional que opera de manera automática y en paralelo para
extraer las características básicas del objeto, como el color, la forma, el movimiento, el
contraste, el brillo o la profundidad. En la etapa atencional focalizada estas
características se combinan en una percepción global del estímulo mediante la
intervención de la atención selectiva. La última etapa sería la de reconocimiento del
objeto a partir de su comparación con otros de similares características almacenados en
memoria.
En resumen, todos los modelos actuales que se han formulado sobre percepción y
reconocimiento visual incluyen diversas etapas en el procesamiento de los estímulos
visuales, desde la extracción de características individuales y la representación global del
percepto a la identificación final del objeto que se percibe. Cuentan con respaldo

65
experimental, pero también han recibido críticas, en especial porque no recogen la
variedad de síntomas que se han descrito en los pacientes agnósicos. Parece evidente que
se requiere más investigación para plasmar en un modelo teórico la riqueza y
complejidad del procesamiento visual.

4.2. Principales agnosias visuales ventrales

Como se ha mencionado anteriormente, la clasificación de las agnosias visuales en
aperceptivas –algunos autores consideran que el término correcto sería agnosia
perceptiva– y asociativas la formuló Lissauer en 1890, a partir de un modelo simple de
reconocimiento perceptivo en dos etapas y se ha seguido empleando más por su utilidad
clínica que por su respaldo experimental. Sin embargo, sus categorías resultan
demasiado amplias e incluyen en una misma definición a pacientes con una gran
variabilidad en los déficits que presentan. Así, por ejemplo, agnosia aperceptiva se le
diagnostica a quien es incapaz de distinguir un objeto de otro, a quien no puede ver
objetos presentados simultáneamente o a quien no identifica objetos en posiciones
inusuales. Parece evidente que el proceso que subyace a cada tipo de déficit es diferente.
De esta manera, en la actualidad se han empezado a reclamar clasificaciones algo más
adaptadas a las nuevas conceptualizaciones de la representación visual que ha formulado
la neurociencia cognitiva, basadas en las etapas de análisis de la información visual que
se han descrito.
Las agnosias aperceptivas entonces se caracterizarían porque la persona no es capaz
de integrar la forma en su totalidad; dice ver líneas, contrastes, detalles del objeto (figura
4.1). El movimiento o el gesto de su uso ayudará a la identificación, aunque suelen
cometerse más errores. Por ejemplo, en el test de Poppelreuter o de figuras superpuestas
(1917), la boquilla fina de una tetera puede parecerles el pico de un pájaro; los dientes de
un rastrillo, un tenedor; o la hoja de unas tijeras, un cuchillo. Si se le permite tocarlo o se
emite el ruido que produce, el sujeto inmediatamente lo reconocerá. También podrá
definirlo cuando se le nombre, lo que excluye déficits semánticos. Las lesiones que
producen este tipo de agnosia suelen ser amplias y bilaterales e implican
circunvoluciones occipitotemporales, el giro lingual y el giro fusiforme.

66
 Figura 4.1. Ejecución de un paciente con agnosia visual aperceptiva en la copia de figuras geométricas. La
incapacidad para integrar los distintos elementos y percibirlos como un todo se puede observar en la presencia de
líneas y trazos inconsistentes que no consiguen reproducir el modelo.

En las agnosias asociativas sí se percibe el objeto, pero no se accede a su

identificación. No es un problema de denominación, sino de una alteración en un
proceso previo al acceso al léxico: la asociación de un percepto visual al conocimiento
que se tiene de él en la memoria. No se puede descartar que los pacientes presenten
además déficits perceptivos sutiles, que se aprecian en la excesiva lentitud al copiar
dibujos, la confusión en objetos y caras de apariencia muy similar o en los errores al

67
emparejar formas abstractas sin significado (Farah, 2000).
El paciente con anomia buscará sinónimos, describirá su uso, empleará perífrasis…
ante su dificultad para encontrar el nombre específico, pero reconocerá visualmente lo
que está observando. La persona con agnosia asociativa, por el contrario, no identifica lo
que ve; aunque puede describir las características de los objetos que se le presentan,
dibujarlos, emparejarlos con otros similares, no logra separarlos por categorías ni
explicar su uso. Algunos pierden la capacidad de reconocer categorías concretas (p. ej.,
coches pero no frutas, o seres vivos frente a objetos). Las lesiones afectan sobre todo a la
región occipitotemporal, bien del hemisferio izquierdo o de los dos hemisferios.
Por último, para diagnosticar una agnosia visual asociativa es importante que la
persona pueda acceder al significado a través de las modalidades sensoriales intactas o
cuando se le demande verbalmente (“descríbame qué es un tenedor”). Este es un criterio
valioso para diferenciarla de la demencia semántica que origina una pérdida progresiva
del significado independientemente de la modalidad por la que se le solicite (capítulo 2).

4.2.1. Agnosia a los objetos

Le enseñé la portada de la revista, una extensión de dunas en el Sahara. ¿Qué ve usted aquí? —
le pregunté—. Un río y un parador pequeño, con la terraza que da al río, y gente cenando… Cuando
el señor P pareció decidir que la visita había terminado, empezó a mirar en torno buscando el
sombrero. Extendió la mano y cogió a su esposa por la cabeza intentando ponérsela… (Sacks, 1987:
30)

Los pacientes con agnosia a los objetos –también denominada agnosia a la forma– no
pueden reconocer, dibujar, emparejar o denominar objetos simples a pesar de mantener
todas las funciones sensoriales intactas. La identificación de objetos reales también está
alterada, aunque es mejor debido a las claves que les proporciona el contexto.
Generalmente hacen inferencias por el color, la textura, el tamaño…, aunque sus
respuestas son poco seguras, basadas en deducciones y cambiantes en cuanto se modifica
cualquier característica del objeto que conocían. Por ejemplo, pueden percibir su cepillo
de dientes rojo, pero pasar inmediatamente a pensar que es un bolígrafo azul si al cepillo
de dientes se le cambia la tonalidad de rojo a azul. También el movimiento les aportará
claves a la identificación.
En su doble modalidad, aperceptiva y asociativa, las agnosias a los objetos suelen
aparecer tras lesiones bilaterales en la zona inferior de la corteza occipitotemporal y tras
atrofia cortical posterior, como la que se observa en la enfermedad de Alzheimer o en la
demencia con cuerpos de Lewy.
Uno de los casos más representativos es el descrito por Goodale, Milner, Jakobson y
Carey en 1991. El paciente D. F. sufrió una intoxicación por monóxido de carbono a los
35 años que le ocasionó daño bilateral en el lóbulo occipital. Podía reconocer muchos
objetos reales, pero no cuando estos aparecían dibujados y debía copiarlos.
Curiosamente los dibujaba mejor si los recordaba de memoria. A pesar de no

68
reconocerlos, era capaz de alcanzarlos e incluso de colocar una tarjeta en ranuras que
estaban rotadas modificando la posición de la mano para adaptar el movimiento cuando,
sin embargo, no distinguía líneas horizontales de verticales. El paciente D. F. mostraba
la citada separación anatómica entre la vía ventral –del qué–, que se mostraba afectada, y
la vía dorsal –del cómo–, que se encontraba preservada.

4.2.2. Acromatopsia y agnosia al color

… y ahora el color había desaparecido, no sólo en percepción, sino también en la imaginación y
en la memoria. Era intensa y furiosamente consciente de lo que había perdido.
[…] Fascinante fue también su adaptación a un mundo sin color: se volvió noctámbulo,
trabajaba de noche y empezó a pintar en blanco y negro. Tiene la impresión de que se le ha
concedido un mundo nuevo al que los demás, distraídos por el color, son insensibles. Ya no piensa
en el color, ni suspira por él, ni lamenta su pérdida. (Sacks, 1995: 59 y 63)

La acromatopsia se define como la incapacidad de percibir colores. Aunque con

frecuencia se equipara con el término agnosia al color, hay autores que diferencian
ambos conceptos porque en este último caso los pacientes mantienen la percepción del
color, pero fallan al emparejar color-objeto, por ejemplo, el color del plátano con
amarillo, el del cielo con azul, la hierba con verde… En la acromatopsia, sin embargo, lo
que realmente se pierde es la categoría semántica del color, una categoría que, a
diferencia de las de objetos o palabras, es una modalidad específica del sistema visual a
la que no se puede acceder por otra vía sensorial (Greene, 2005).

69
 Figura 4.2. Principales regiones relacionadas con las agnosias visuales ventrales. Extensas lesiones en la unión
occipitotemporal bilateral (líneas punteadas) y el lóbulo temporal inferior o ventral se han relacionado con las
agnosias a los objetos, así como se han descrito diferentes tipos de agnosias tras la lesión en los giros fusiforme,
lingual, temporal inferior y en el esplenio del cuerpo calloso.

Se produce tras lesiones occipitotemporales mediales que afectan sobre todo a los
giros lingual y fusiforme (figura 4.2). Los conos retinianos están intactos, así como sus
conexiones. Las señales se transmiten al cerebro con total normalidad, pero las áreas
dañadas no pueden interpretar esa información de acuerdo con la gama de colores. En
ocasiones el sujeto mantiene la memoria de esas imágenes en color, pero otras veces se
pierde tanto la capacidad de percibirlo como de soñarlo o recordarlo. Conocemos que las
habilidades para emparejar, categorizar, memorizar y nombrar los colores están
anatómicamente diferenciadas porque un daño cerebral puede alterar a unas y dejar
preservadas las otras. En la acromatopsia se pierde la facultad de identificar el color.
Sería como ver el mundo en blanco y negro, aunque los pacientes hablan de manera más
específica de una percepción “en sucios tonos de grises”. No pueden discriminar,
clasificar ni denominar colores. En la anomia al color, sin embargo, la persona clasifica
y discrimina pero es incapaz de denominar colores, sin ningún otro tipo de síntoma
afásico.
Puede aparecer como un cuadro aislado o coexistir con prosopagnosia por la

70
proximidad de las áreas que procesan color y caras; y aunque se asocia también a algún
déficit en la percepción de la forma, no se produce una pérdida total de esta.
Uno de los casos más fascinantes sobre acromatopsia es el que describe Oliver
Sacks en el libro Un antropólogo en Marte (1995). Se trata del señor Jonathan I., quien,
a consecuencia de un accidente de automóvil, perdió la visión del color. Para cualquier
persona es una consecuencia dramática, pero para él lo fue más al tratarse de un famoso
pintor de cuadros en los que este aspecto del color tenía gran protagonismo. Debió de ser
tal el descubrimiento que experimentó en ese nuevo mundo acromático, quizás debido a
una mayor agudeza y sensibilidad hacia la forma, la profundidad y el movimiento, que,
cuando tres años después del accidente se le propuso realizar un tratamiento para intentar
recuperar la percepción del color, lo rechazó porque “podría perturbar el orden visual de
su mundo, ahora restablecido” (p. 64).
La acromatopsia suele estar asociada a un daño cerebral adquirido, pero
encontramos también una acromatopsia congénita que se caracteriza por la falta de
conos en la retina y una, con frecuencia, dolorosa hipersensibilidad a la luz. La
incidencia en la población es muy baja, de menos de un caso por cada 30 000 personas,
pero en dos diminutas islas de la Micronesia, Pingelap y Pohnpei, a causa de la
endogamia que mantienen sus habitantes como consecuencia de dicha insularidad, una
tercera parte de la población nace con este cuadro. Allí, los acromatópsicos están
perfectamente adaptados a su medio: pueden identificar las distintas plantas de las islas,
de frondosa vegetación, reconocer la maduración de la fruta o la presencia de los peces
en la pesca nocturna solo por el brillo, y tienen un vocabulario muy rico para denominar
las variadas tonalidades de grises. “Nosotros vemos, sentimos, olemos, sabemos. Nos
fijamos en todo, pero vosotros sólo os fijáis en el color” (Sacks, 1999: 47).

4.2.3. Prosopagnosia
Tras un accidente automovilístico se quejaba de que no reconocía caras, ni incluso la de su
esposa e hijos ni la suya propia. Sólo reconocía a tres de sus compañeros de trabajo: uno con un tic
que le hacía guiñar un ojo; otro con un lunar grande en la mejilla y otro por ser tan alto y delgado
que no había otro que fuese como él. (Macrae y Trolle, 1956)

El ser humano siente preferencia por las caras sobre otros estímulos desde apenas unas
horas después de nacer. Si viene evolutivamente preparado para atender específicamente
a las caras o a los patrones generales perceptivos que se asemejan a un rostro es algo que
aún hoy no tiene una respuesta definitiva. Lo que sí quedaría claro es la importancia del
procesamiento de este tipo de estímulos visuales para la aparición y el desarrollo del
lenguaje, las experiencias afectivas o las relaciones sociales.
La prosopagnosia se define como la incapacidad de reconocer caras. Se mantiene
preservada la habilidad para identificar a la persona por su voz o por algún rasgo especial
del rostro (flequillo, lunares, gafas…). Aunque conscientemente estos pacientes dicen no
reconocer “nada”, debe darse algún tipo de procesamiento implícito porque, por ejemplo,

71
clasifican rostros familiares y no familiares por encima del azar y muestran respuestas
psicogalvánicas de la piel diferentes ante rostros conocidos y desconocidos.
Uno de los modelos de procesamiento facial que más aceptación ha tenido es el
propuesto por Bruce y Young en 1986. Los autores consideran un procesamiento
secuencial de la cara, que incluye esencialmente cuatro módulos. El primero sería el
dedicado a la codificación estructural de los detalles que se perciben y que dará lugar a
la construcción de una representación visual. En este módulo se incluiría la
discriminación del estímulo dentro de la categoría de las caras, las características en
forma y orientación de sus partes, la expresión y el lenguaje facial (movimientos
orolinguofaciales). En un segundo paso se activaría la unidad de reconocimiento facial.
Aquí se compararía el patrón percibido con las representaciones previamente
almacenadas en la memoria. Esta activación daría lugar a sensaciones de familiaridad si
la cara nos resulta conocida, pero no podríamos obtener información semántica de la
persona. Para obtener estos datos, habría que activar el nodo de identidad de la persona.
A través de él recordaríamos, por ejemplo, dónde, cuándo y cómo conocimos a esa
persona, su profesión, la relación que establecimos, etc. Finalmente se produce el acceso
al léxico y la emisión articulatoria del nombre seleccionado (figura 4.3).
Las lesiones cerebrales pueden afectar a cualquier módulo. Si lo hacen en el
primero, se produce una alteración perceptiva en la que la persona no puede reconocer ni
siquiera si lo que está viendo es una cara u otro tipo de estímulo. Solo accede a su
reconocimiento por detalles no faciales, como la voz. Es lo que en clínica se
diagnosticaría como prosopagnosia aperceptiva.

72
 Figura 4.3. Modelo de procesamiento facial de Bruce y Young (1986).

Hay pacientes, sin embargo, que sí pueden discriminar entre caras y otros estímulos,
lo que implica que tienen preservada la codificación estructural. Pero presentan
dificultades en el acceso a los otros módulos de reconocimiento. Es lo que se conocería
como prosopagnosia asociativa. Dentro de esta categoría se incluirían sujetos que no
diferencian entre caras familiares y no familiares (problemas para la activación de las
unidades de reconocimiento); otros que solo realizan juicios de familiaridad, pueden
identificar género o estimar la edad, sin recordar ninguna información semántica de las
caras que perciben (déficit centrado en el nodo de identidad personal); y un tercer grupo

73
que, al sufrir anomia, no son capaces de emitir el nombre de la persona (alteración en el
acceso al léxico).
Aunque el modelo de Bruce y Young se basó en el estudio de pacientes con lesión
cerebral, no incluyeron propuestas sobre la posible localización y lateralización
hemisférica de cada módulo. Tradicionalmente se ha considerado que las lesiones que
suelen asociarse a la prosopagnosia implican a la región occipitotemporal derecha, si
bien el grupo de Damasio en 1982 reexaminó algunas de estas lesiones y encontró daño
bilateral o incluso unilateral del hemisferio izquierdo, siendo de mayor gravedad las
bilaterales. Parece que cada hemisferio puede contribuir a distintos procesos del
reconocimiento facial. Dos de las estructuras que mayor activación han mostrado ante
este tipo de tareas son el surco temporal superior (STS) y el giro fusiforme (figura 4.2).
La prosopagnosia generalmente está asociada a daño cerebral, pero se pueden
producir dificultades en el reconocimiento de rostros en personas que nunca han tenido
una lesión cerebral. Es la denominada prosopagnosia congénita o del desarrollo. Los
individuos que la presentan discriminan entre estímulos que son rostros y los que no lo
son pero, en un grado que va de leve a grave, fallan en la identificación de la cara y, en
algunos casos, en el reconocimiento de las emociones faciales. De nuevo recurrimos a
Oliver Sacks quien padeció de prosopagnosia congénita como describió en su libro Los
ojos de la mente:
… se extiende no sólo a mis seres más próximos y queridos, sino también a mí mismo. Así, en
muchas ocasiones he pedido disculpas a un hombre de barba por casi golpearle, para darme cuenta
después de que ese hombre de barba larga era yo mismo en el espejo. (2011: 98)

La neuroimagen ha mostrado en algunos casos una correlación entre la disminución

de tamaño del giro fusiforme y la gravedad de la prosopagnosia congénita. Un dato
interesante es que, aunque el déficit parece tener origen genético y se considera un rasgo
hereditario, el reconocimiento de caras se puede entrenar y llegar a niveles próximos a la
normalidad (Hole y Bourne, 2010).

4.2.4. Alexia pura

Salí de mi habitación y caminé por el pasillo, quería encontrar por mí mismo el retrete. Me
acerqué a una puerta y miré el rótulo que había en ella. Por más que miraba, era incapaz de leer
nada. ¡Qué letras tan extrañas —pensé—, parecían extranjeras! Desde luego no eran rusas. Pregunté
a un paciente que pasaba junto a mí y me dijo: ¡Es el lavabo de hombres! ¿Es que no sabes leer? El
subteniente Zasetski, de 23 años de edad, recibió el 2 de marzo de 1943 dos impactos de bala que le
penetraron en la región parietooccipital del cráneo. (Luria, 2010: 149)

Descrita por Dejerine en 1892, la alexia sin agrafia se considera una agnosia visual para
las palabras. Se trata de una alteración por la que se pierde la capacidad para leer de
manera fluida y rápida. La lectura se vuelve entonces lenta y esforzada intentando
descifrar cada palabra escrita mediante un análisis letra a letra. Pero incluso este análisis

74
no se realiza de manera adecuada, confundiendo letras que visualmente son similares. El
paciente puede escribir, espontáneamente o al dictado, pero no interpreta ni su propia
escritura. Consigue leer si se utiliza un sistema sensorial distinto al visual, como cuando
las palabras se deletrean auditivamente o se le escriben sobre la piel.
En las teorías más clásicas se hablaba de lesiones del córtex occipital izquierdo y el
esplenio del cuerpo calloso debido a las cuales, aunque el lóbulo occipital derecho quede
intacto, la información que procesa no accedería a las áreas del lenguaje del hemisferio
izquierdo por desconexión del cuerpo calloso. Se podría decir que el córtex visual queda
“aislado” de las áreas del lenguaje. Actualmente se han descrito casos de lesiones en
áreas occipitotemporales, en el giro temporal inferior y en el giro fusiforme (figura 4.2).
En la mayoría de ellos se postula un déficit en la codificación de las letras a nivel
preléxico como consecuencia de una alteración en la percepción visual.

4.2.5. Simultagnosia ventral

A diferencia de la simultagnosia dorsal –que se describirá en el próximo capítulo–, en la
ventral se preserva la capacidad de ver más de un elemento de la escena a la vez; de
hecho los pacientes pueden contarlos en una pantalla o andar por una habitación
esquivando cualquier obstáculo. La dificultad se centra en interpretar objetos complejos
o realizar un reconocimiento múltiple dentro de un procesamiento temporal normal. Se
focalizan en detalles y en elementos de un estímulo que no procesan como globalidad.
Pero si se les facilita tiempo suficiente podrán identificar a simple vista más de un objeto
en el contexto.
Las lesiones suelen situarse en la unión occipitotemporal inferior del hemisferio
izquierdo, de ahí que el síntoma más significativo sea la alexia pura: se lee letra a letra,
sin poder identificar la globalidad de la palabra. La coexistencia de simultagnosia con
alexia pura empeora la clínica y el pronóstico.

4.3. La agnosia visual ventral en la clínica neuropsicológica

La práctica clínica de la neuropsicología requiere de un conocimiento exhaustivo de los
síndromes neuropsicológicos, las patologías desencadenantes, la base neural subyacente
y los modelos teóricos propuestos. Pero también es fundamental dominar las
herramientas de evaluación, el procedimiento de diagnóstico diferencial y los procesos
alterados que permitirán diseñar una intervención ajustada, realista y eficaz. Profundizar
en estos aspectos aplicados no es el objeto del presente manual, pero sí realizaremos una
aproximación a las cuestiones más básicas.

4.3.1. Patología neuropsicológica asociada a la agnosia visual ventral

75
En el ejercicio de la neuropsicología clínica hay déficits que son llamativos o que son
fácilmente identificables por el entorno y por el propio paciente, como las alteraciones
en el procesamiento motor, el lenguaje, la memoria, la atención o el comportamiento.
Sin embargo, las dificultades perceptivas pueden pasar desapercibidas con frecuencia
porque, tal y como se ha comentado al comienzo de este capítulo, son menos habituales,
también más sutiles debido a que los pacientes compensan con otras modalidades
sensoriales o se confunden con problemas de memoria (“no se acuerda”) o de lenguaje
(“no puede decirlo”). Además, no olvidemos que, en ocasiones, debido a la extensión de
las lesiones o a la presencia de un proceso neurodegenerativo, las alteraciones
perceptivas de hecho coexistirán con las mnésicas o las lingüísticas, lo cual dificulta su
identificación y correcto diagnóstico.
Una de las causas más frecuentes de la agnosia visual ventral es el ictus de la ACP,
la cual irriga ambos lóbulos occipitales, así como el lóbulo temporal ventral y medial
(figura 4.4), todas ellas estructuras implicadas en el procesamiento visual propio de la
denominada vía del qué (capítulo 3).

Figura 4.4. Territorio cerebral de la arteria cerebral posterior. Dicha arteria irriga el lóbulo occipital, así como el
lóbulo temporal ventral y medial. Todos los mapas visuales descritos en el capítulo 3, así como el hipocampo y
otras estructuras temporales mediales son irrigadas por esta arteria.

Como consecuencia, cualquier accidente vascular –ya sea isquémico o

hemorrágico– que comprometa estas arterias posteriores de manera unilateral o bilateral
puede producir los tipos de agnosias descritos en este capítulo, así como déficits graves
en la memoria episódica (amnesia), por la afectación del hipocampo y de las estructuras

76
adyacentes. Este territorio vascular se puede ver dañado también tras un ictus en la
arteria basilar o la arteria comunicante posterior.
Igualmente, el córtex occipitotemporal puede dañarse o verse afectado debido a
otras patologías. Destaca como una de las más frecuentes la anoxia o hipoxia cerebral
que produciría una leucoencefalopatía en la sustancia blanca posterior, generando
déficits perceptivos visuales desde leves a muy graves. Los traumatismos
craneoencefálicos, asimismo, se asocian a lesiones en estas estructuras, bien por
contusiones primarias tras un traumatismo occipital, bien por el efecto de contragolpe
tras un traumatismo frontal; las hemorragias subaracnoideas, los hematomas subdurales
o la hidrocefalia secundarios pueden también comprometer la región occipital del
cerebro.
La presencia de alteraciones perceptivas va a ser frecuente además en enfermedades
neurodegenerativas como la atrofia cortical posterior (capítulo 5) o la demencia con
cuerpos de Lewy, ya que en ambas condiciones se produce una pérdida neuronal
predominante en la corteza occipital. Igualmente, la enfermedad de Alzheimer cursa con
atrofia del lóbulo temporal medial y, en fases moderadas, con afectación del lóbulo
occipital, si bien hay variantes con un inicio occipital del patrón de atrofia cortical.
Existen numerosas otras patologías que cursan con afectación de estas estructuras,
por lo que el examen detallado de las pruebas de neuroimagen disponibles es de gran
importancia. Por supuesto, desconocer la patología o no tener acceso a pruebas de
neuroimagen no debe ser nunca un impedimento para que el neuropsicólogo detecte y
evalúe cualquier déficit en percepción visual.

4.3.2. Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial

La evaluación de la percepción visual suele estar vinculada al uso de instrumentos en los
que el paciente debe identificar objetos o emparejarlos. Sin embargo, una agnosia no es
un déficit categórico, de todo o nada, en el que la persona muestra o no dicha
incapacidad para percibir. Tal y como se ha ido tratando a lo largo de este capítulo, la
ejecución de un paciente con agnosia visual puede variar desde no reconocer objeto o
rostro alguno hasta tener dificultades solo cuando están rotados, en situaciones de bajo
contraste lumínico o si son dibujos bidimensionales. Por ello, es fundamental conocer los
tipos de agnosias y los procesos subyacentes para utilizar test y baterías que permitan
una evaluación más exhaustiva (cuadro 4.1).

Cuadro 4.1. Principales test y baterías para la evaluación de las agnosias visuales
ventrales

Test Características
Test de discriminación de formas Se presentan formas geométricas que se han de identificar las
visuales(Bentonet al.,1994) mismas formas entre cuatro opciones.
Prueba de figuras superpuestas(o Varios objetos se encuentran dibujados unos sobre otros y se deben

77
testde Poppelreuter,1917)
Test deorganizaciónvisualdeHooper
(Hooper, 1983)
Test de figuras
enposicióninusual(WarringtonyTaylor,
1973)
Bateríadepercepciónespacial y
deobjetosvisuales (Visual object and
space perception battery, VOSP)
(WarringtonyJames, 1991)
Birmingham object recognition
battery (BORB) (Riddochy
Humphrey, 2001)
Luria DNA,diagnóstico
neuropsicológicode
adultos(MangayRamos, 2001)
Test de reconocimiento de caras
(Bentonet al.,1994)
Programa integrado de exploración
neuropsicológica, test Barcelona
(Peña-Casanova, 2000)
identificar.
Se muestran objetos rotados o fragmentados para que se
identifiquen. Disponible una versión de elección múltiple para
pacientes con anomia.
Los objetos aparecen en posiciones poco frecuentes (p. ej., una taza
de café vista desde arriba,i.e., en visión cenital).
Incluye una sección de percepción de objetos de naturaleza visual
con cuatro subpruebas para identificarlos:
– Letras incompletas: 20 letras degradadas.
– Siluetas: 15 objetos y 15 animales ligeramente rotados.
– Identificación de objetos: 20 tarjetas con cuatro siluetas en cada
una, pero solo una es de un objeto real.
– Siluetas progresivas: los contornos de dos objetos se presentan
progresivamente desde una rotación irreconocible (90°) hasta la
visión lateral reconocible.
Incluye 13 test que permiten realizar una evaluación progresiva
desde las características más básicas de los estímulos hasta la
capacidad de identificarlo y denominarlo: 1. Copia de figuras; 2.
Emparejamiento de longitud; 3. Emparejamiento de tamaño; 4.
Emparejamiento de orientación; 5. Emparejamiento de la posición;
6. Figuras superpuestas; 7 y 8. Figuras rotadas; 9. Dibujar de
memoria; 10. Identificación de objetos reales frente a no reales; 11.
Emparejamiento de objetos parecidos; 12. Emparejamiento
semántico; 13. Denominación de objetos.
Incluye 8 subtest de percepción visual con figuras superpuestas,
identificación de figura-fondo y de figuras fragmentadas.
Las caras, que se han de identificar entre otras seis, se encuentran
desprovistas de detalles (pelo y ropa oculta). La prueba incrementa
la dificultad modificando la orientación de los rostros y la
iluminación sobre ellos.
Incluye tres subpruebas de percepción visual:
– Discriminación de imágenes superpuestas, en una versión de
elección múltiple para pacientes con anomia.
– Apareamiento de caras.
– Colores, compuesta por 5 subtest: 1. Emparejamiento de colores;
2. Denominación de colores; 3. Identificación de colores; 4.
Elección de color específico en objetos (p. ej., elegir entre varias
cerezas las que tienen el color correcto); 5. Respuesta
denominando colores (p. ej., ¿de qué color es un tomate?).

Para guiar el diagnóstico diferencial, la evaluación debe basarse en los procesos

subyacentes que pueden estar alterados. Aunque algunos pacientes van a mostrar una
clínica muy compleja y en ocasiones difícil de filiar, una serie de preguntas en forma de
árbol de decisión puede ayudar en esta tarea diagnóstica. En primer lugar, observaremos
si el paciente tiene dificultad para identificar objetos, caras, colores, letras o formas. Si
esa dificultad se encuentra en el contexto de otras funciones afectadas, exploraremos la
posibilidad de que presente deterioro cognitivo o demencia, afasia, amnesia o problemas

78
atencionales, y habremos de considerar si estos otros déficits están generando las
alteraciones perceptivas de forma secundaria o aparecen de forma comórbida.
Si se detecta una alteración del reconocimiento visual en comparación con otras
modalidades, en primer lugar exploraremos que el paciente pueda explicar para qué sirve
el objeto que está observando, señalarlo cuando se le solicita o identificarlo entre otros
para descartar anomia o afasia óptica. En segundo lugar, es importante saber si la
persona puede acceder al significado del objeto en cuestión a través de otra modalidad
sensorial o si se le pregunta de manera oral para descartar la demencia semántica.
A continuación, identificaremos con qué tipo o tipos de estímulo muestra
dificultades: objetos (incluyendo formas, dibujos, fotografías y objetos reales), caras,
colores o letras. Una vez llegados a este punto, hay que explorar si el déficit es de tipo
aperceptivo o asociativo, y si existe simultagnosia (figura 4.5).
Pero no olvidemos que la clasificación aperceptiva frente a la asociativa no permite
discriminar suficientemente la complejidad de alteraciones que pueden mostrar los
pacientes. Es por ello por lo que se deben explorar diferentes niveles de representación
(Bauer, 2006; adaptado de Ellis y Young, 1988):

79
 Figura 4.5. Árbol de decisión para el diagnóstico diferencial de la agnosia visual ventral.

– Representación inicial de la forma básica: ¿el paciente percibe las características más
simples de los objetos, formas, colores, caras o letras?
– Representación centrada en el observador: ¿es capaz de emparejar objetos, caras,
colores o letras idénticos o de diferenciar entre los que son iguales y distintos?
– Representación centrada en el objeto: ¿puede emparejar objetos o caras que se
muestran rotados o desde diferentes puntos de vista?, ¿empareja letras con diferente
grafía?, ¿podría indicar el color correcto de un objeto (p. ej., tomate rojo o limón
amarillo)?
– Unidades de reconocimiento: ¿le resulta el objeto, la cara, el color o la letra familiar?
– Sistema semántico: ¿puede reconocer qué clase de objeto está percibiendo (p. ej.,
animal, herramienta) o agruparlo con otros que pertenecen a la misma categoría

80
 semántica?
– Recuperación del nombre: ¿accede finalmente al nombre del objeto, cara, color o
letra?

4.4. Conclusiones
Acerca de las agnosias visuales en general y de las agnosias visuales ventrales en
particular podríamos afirmar que:

– La agnosia visual, definida como la incapacidad para el reconocimiento de estímulos a

través de la visión sin que pueda explicarse mejor por otra alteración, permanece
infrarrepresentada en la clínica neuropsicológica, ya que suele aparecer tras daño
cerebral bilateral, se tiende a compensar con otros sistemas preservados o sus
síntomas se atribuyen a problemas sensoriales.
– La distribución de las áreas que procesan las características visuales y la representación
categorial de los objetos de manera diferenciada en el cerebro dan lugar a una amplia
variedad de cuadros agnósicos que puede incluir la alteración de una única propiedad
del estímulo (p. ej., color) y la preservación del resto.
– Por su utilidad clínica, las agnosias visuales se siguen clasificando en aperceptivas y
asociativas. En las primeras, predomina la incapacidad para integrar los elementos que
componen un objeto en una totalidad y se asocian con lesiones amplias y bilaterales en
la circunvolución occipitotemporal, el giro lingual y el fusiforme. Las asociativas
suponen un problema en la identificación del objeto percibido e involucran la región
occipitotemporal izquierda o bilateral.
– Las principales agnosias visuales ventrales o de la vía del qué incluirán la agnosia a los
objetos o la forma, la acromatopsia y la agnosia al color, la prosopagnosia, la alexia
pura y la simultagnosia ventral.
– La etiología fundamental suele ser el ictus unilateral o bilateral en la ACP que irriga el
lóbulo occipital y el lóbulo temporal medial y ventral; también en la arteria basilar y
en la comunicante posterior. Se añaden los procesos neurodegenerativos,
especialmente la atrofia cortical posterior y la demencia con cuerpos de Lewy por su
inicio en dichas áreas caudales.
– El diagnóstico diferencial habrá de realizarse con alteraciones perceptivas visuales,
afasias, amnesias, problemas atencionales o deterioros globales.

En el siguiente capítulo continuaremos con las agnosias visuales, en este caso las
dorsales o de la vía del dónde y del cómo.

81
 5
Agnosia visual dorsal

Como se ha descrito en el capítulo 3, es tradicional segregar la percepción visual en dos

vías anatómica y funcionalmente diferenciadas. El sistema ventral que interviene en el
reconocimiento del estímulo visual –vía del qué– y el sistema dorsal implicado en la
localización espacial de objetos –vía del dónde– o en las acciones guiadas a través de la
vista –vía del cómo–. En la actualidad se cuestiona una separación absoluta entre ambas
rutas, dado que el proceso de reconocimiento visual está ampliamente distribuido en
zonas occipitales, parietales y temporales. Por ejemplo, en contra de lo que propondría
dicho modelo de la segregación completa, algunas características espaciales de los
estímulos, como la posición y la orientación, también pueden ser procesadas por áreas de
la región ventral; asimismo, se ha observado la activación de zonas dorsales en procesos
de percepción visual que no llevan implícitos la realización de una acción (Freud, Plaut y
Behrmann, 2016).
La diferenciación entre ambas vías ha sido no obstante muy útil en la clínica. De
hecho, se distingue entre agnosias visuales de origen ventral –revisadas en el capítulo 4–
y agnosias relacionadas con daño en las regiones dorsales del cerebro, que suelen
preservar el reconocimiento de estímulos mientras afectan sobre todo a procesos que
permiten localizarlos en el espacio, alcanzarlos y manipularlos o evitarlos. La interacción
con el mundo exterior requiere una adecuada exploración visoespacial de los objetos que
aparecen en el campo visual y una atención selectiva hacia aquellos que captan nuestro
interés; ambos son procesos suficientemente flexibles como para ser reorientados hacia
estímulos nuevos cuando cambian los fines de una acción. Se necesita además una
percepción integrada de los distintos elementos que componen tales estímulos o
situaciones para poder identificarlos e interpretarlos de manera ajustada a dichos fines.
De todos estos procesos perceptivos depende la capacidad para desenvolvernos en un
entorno no solo muy demandante, sino también extremadamente cambiante.

5.1. Principales agnosias visuales dorsales o agnosias visoespaciales

82
Las agnosias visuales dorsales han sido denominadas también agnosias visoespaciales
debido a que implican una alteración del procesamiento espacial de los objetos y del
entorno. Se han elaborado varias clasificaciones atendiendo a si el déficit se produce en
la percepción, en la exploración o en la manipulación del espacio (Rosselli, 2015). Sin
embargo, como se detallará a continuación, con frecuencia resulta difícil circunscribir un
cuadro a una única categoría. Por ejemplo, la ataxia óptica, que tradicionalmente se ha
considerado una alteración perceptiva, en la actualidad se ha observado que se produce
también por problemas en la orientación espacial y en el control y monitorización de los
movimientos oculomanuales. Dicha compartimentación parece, si cabe, aún más difícil
cuando se trata de síndromes, como el de Bálint, que se define por la presencia de
diversas dificultades perceptivas que se incluirían en distintas categorías; o el de
heminegligencia, en el que coexisten déficits perceptivos y en atención. De ahí que, al
revisar las agnosias del sistema visual dorsal, optemos por exponer los principales tipos
de alteraciones que se han descrito relacionadas con el daño en esta vía, profundizando
en los déficits propuestos para explicar cada una de ellas, y pasar posteriormente a
explorar con esa misma metodología los síndromes más relevantes que se han asociado a
las lesiones en este sistema.

5.1.1. Acinetopsia
La paciente tenía dificultad para servir té o café en una taza porque el líquido parecía estar
congelado. Además no podía dejar de verterlo en el momento correcto, ya que era incapaz de
percibir el movimiento de la taza cuando el nivel del líquido se elevaba. También se quejaba de
dificultades a la hora de seguir un diálogo porque no podía ver el movimiento de los labios de quien
hablaba. (Zeki, 1995: 109)

Este tipo de agnosia fue descrita por vez primera por Zihl, Cramon y Mai en 1983. El
caso era el de L. M., una mujer de 43 años que había sufrido un accidente vascular
bilateral en una zona muy específica de la corteza extraestriada que hoy conocemos
como V5 o hMT (figura 5.1). A partir de entonces era incapaz de ver los objetos en
movimiento que se acercaban o se alejaban de ella como en imágenes de fotos fijas; así,
contó que uno de sus problemas más graves aparecía al cruzar la calle porque no podía
precisar la posición de los coches que circulaban por ella. No presentaba ningún otro
déficit visual, solo alguna dificultad con el cálculo y una afasia leve; reconocía objetos,
describía colores, leía y escribía. Por otra parte, y como ocurre con cualquier agnosia, si
el movimiento se estimulaba por otro canal sensorial, como el táctil o el auditivo, la
paciente con acinetopsia podía percibirlo.
En 2005, Schenk, Ellison, Roce y Milner reprodujeron en una investigación los
hallazgos de Zihl y colaboradores aplicando estimulación magnética intracraneal en el
área V5 de participantes sanos. Observaron que dicha estimulación interfería con la
percepción del movimiento pero también con la capacidad para interceptar con las
manos objetos que se desplazaban, al igual que le sucedía a la paciente L. M. De este

83
modo, mostraron que la citada región se relacionaba no solo con la percepción del
movimiento –vía del dónde–, sino además con la percepción para la acción –vía del
cómo–.

Figura 5.1. Recreación de la lesión de la paciente L. M., más extensa en el hemisferio derecho que en el izquierdo.
En el corte a nivel ventricular (centro) se puede observar un daño bilateral de la corteza extraestriada
occipitotemporal donde se localiza el área V5.
Fuente: basado en Zihl, Cramon y Mai (1983).

5.1.2. Alteraciones en la orientación espacial

Dentro de esta categoría se ha tendido a incluir la agnosia topográfica, diferenciándola
de la amnesia topográfica. En la primera, la persona es incapaz de reconocer señales
externas que le ayudarían a orientarse en una ruta (edificios, calles, bares…), aunque
puede reproducirla desde la imaginación y describirla verbalmente. La amnesia
topográfica, por el contrario, y como su nombre indica, no se considera un problema
perceptivo sino de memoria: se identifican todas las señales externas del entorno, pero
no se establecen las relaciones entre las mismas de manera que permitan trazar un mapa
espacial para desenvolverse en la vida diaria.
Una vez más los estudios experimentales cuestionan esta disociación clínica al
detectar fallos metodológicos que estarían contaminando los resultados. Así, los
informes se han centrado con frecuencia en descripciones verbales de los pacientes que
pueden verse mediatizadas por las estrategias compensatorias que utilizan, o en sus
dibujos quizá sesgados por la presencia de otros síntomas como la apraxia constructiva.
Además, habitualmente las investigaciones se centran en la exploración de un único
proceso, perceptivo o mnésico, obviando la participación del otro. Los escasos trabajos
en los que se han abordado de manera conjunta han mostrado, por ejemplo, el importante
papel que tiene la memoria de trabajo en la percepción topográfica, incluso en una mera
descripción perceptiva visual de las señales del entorno (para una revisión, Foreman y
Gillett, 1998).

5.1.3. Simultagnosia dorsal

84
 Un paciente describía su enfermedad comparando su atención a la visión que proporciona un
haz de luz. Al aumentar el área del haz de luz para poder tener una visión de conjunto, la intensidad
de la luz disminuía, perdiendo el detalle sobre cada objeto. Por el contrario, si quería prestar atención
a un determinado objeto con más detalle debía concentrar este haz de luz, perdiendo la atención
sobre los objetos de alrededor. Este símil solo permite explicar una parte de los síntomas que
aparecen en los pacientes con simultagnosia. (Álvarez y Masjuán, 2016)

El sistema visual humano puede contextualizar una escena de manera rápida y general
sin tener que analizar todos sus detalles. Es lo que en percepción se conoce como efecto
de captura global. Las personas con simultagnosia, por el contrario, presentarían el
efecto de captura local al describir una escena de manera fragmentaria, elemento a
elemento, perdiendo el significado del conjunto (Perea y Ladera, 2015).
La simultagnosia dorsal se define como la incapacidad para aprehender una escena
en su totalidad: se perciben todos sus componentes pero de manera individualizada. Los
pacientes necesitan concentrar tanto su atención sobre los detalles de un estímulo que
pierden los elementos de alrededor que dotan de significado al contexto. Verían un árbol
y no un bosque, una mesa y no una cocina… en un rectángulo con seis puntos en su
interior verían el rectángulo o un punto, pero no la figura completa ni podrían contar
cuántos puntos hay de un solo vistazo.

5.1.4. Ataxia óptica

El paciente (herido de bala en la I Guerra Mundial) sufrió una grave alteración en la
localización espacial guiada por la visión, que fue mejorando tras algunas semanas. Pero cuando le
pedía que alcanzara o tocara mi mano o un lápiz que le ponía enfrente de los ojos, realizaba
movimientos erráticos y cometía muchos errores de posición. Si su mano tocaba mi brazo, sus dedos
se movían rápidamente a través de él hasta alcanzar mi mano o el objeto que contenía. (Holmes,
1918; citado por Andersen, Andersen, Hwang y Hauschild, 2014)

Las personas afectadas por una ataxia óptica dirigen la mirada hacia el objeto que se les
muestra de forma adecuada, pero presentan dificultades cuando tratan de alcanzarlo,
cometiendo errores de posición. No es un problema en los campos visuales ni en los
movimientos voluntarios de los ojos, que se encuentran preservados, sino en la
coordinación oculomanual. Como en la ataxia cerebelosa, estos pacientes manifiestan
déficits a la hora de calcular distancias (dismetría) pero, a diferencia de aquella, no
tienen alterada la capacidad de realizar movimientos alternantes y coordinados
(diadococinesia) ni se observa temblor intencional al finalizar el movimiento. Pueden,
asimismo, realizar la tarea por otras vías sensoriales que impliquen, por ejemplo, al
sistema somatosensorial o auditivo. Así, el paciente con ataxia óptica descrito por Cogan
en 1965, cuando se le solicitaba que cogiera un lápiz, lo miraba y demostraba estar
percibiéndolo, pero lo intentaba alcanzar más lejos de su posición real (Cogan, 1965).
La ataxia óptica se origina tras lesiones en el lóbulo parietal superior y las áreas que
rodean al surco intraparietal (figura 5.2). A partir de la investigación clínica en pacientes,

85
se han propuesto tres tipos de déficits que podrían explicar este cuadro: (1) en
percepción visomotora, (2) en orientación espacial y (3) en control visomotor.

Figura 5.2. La lesión en el surco intraparietal y en el lóbulo parietal superior (área sombreada) va a alterar los
movimientos oculares y las habilidades de alcanzar, agarrar o señalar objetos, produciendo ataxia óptica o apraxia
ocular.

En sus primeras descripciones de 1909, Bálint proponía que la ataxia óptica se debía
a un déficit en percepción visomotora que afectaría específicamente al procesamiento
visual que guía los movimientos de la mano para alcanzar o evitar objetos en el espacio.
La alteración no solo interfiere con esos movimientos guiados por información visual
externa sino también con los datos propioceptivos, como pone de manifiesto el gran
número de errores que cometen los pacientes con lesiones unilaterales en la corteza
posterior cuando la mano atáxica trata de buscar la mano sana en la oscuridad.
Unos años más tarde, en 1918, Holmes atribuye las dificultades que encuentra en
sus pacientes con ataxia óptica a una pérdida de orientación visual y de percepción
espacial que afecta a la capacidad de búsqueda y fijación de la mirada en estímulos
objetivos, así como a la estimación del tamaño y la distancia a las que se encuentran en
relación con el propio cuerpo. Estos pacientes tienen, por ejemplo, problemas para
sortear los obstáculos que se encuentran mientras caminan (Andersen et al., 2014).
Un modelo más reciente, basado en investigaciones con técnicas de registro de
movimientos, muestra que los pacientes con ataxia óptica manifiestan numerosas
dificultades a la hora de monitorizar y ajustar momento a momento (on line) el
desplazamiento de brazos y ojos de acuerdo con el feedback que reciben. Pisella et al.
(2000) hablan incluso de fallos en lo que denominan “piloto automático” que, sin
necesidad de la conciencia, reajusta puntualmente cada movimiento para adaptarlo al
objetivo, corrigiendo los errores que se puedan producir en el proceso.
Es probable que estas tres hipótesis no sean excluyentes. Los registros unicelulares
en monos han mostrado que el lóbulo parietal posterior está implicado en la
coordinación ocular en relación con la representación del espacio y la orientación hacia

86
los estímulos objetivo. Cuando cambia la posición del objetivo o aparece uno de mayor
interés los movimientos oculares y de la mano que trata de alcanzarlos varían para
adaptarse a la nueva situación. La ataxia óptica podría conllevar la alteración en varios
módulos de procesamiento relacionados con el control de los movimientos sacádicos, la
atención y la estimación de componentes sensoriales de la situación implicados en las
conductas de capturar un objeto y manipularlo (distancia y posición del objeto con
respecto al cuerpo, tamaño, orientación espacial…).

5.1.5. Apraxia ocular

Se define como la imposibilidad de dirigir la mirada hacia un objetivo visual. Los
movimientos oculares suelen ser lentos, imprecisos, tratando de buscar el estímulo en el
que tienen que focalizar la atención, y con dificultades para mantenerla cuando lo logran.
Se produce tras afectación del surco intraparietal. Así, cuando se le solicitaba seguir el
movimiento del dedo, la paciente con apraxia ocular era incapaz de mantener la mirada
sobre él en su desplazamiento hacia la izquierda: sus ojos quedaban fijos en la zona
derecha (Cogan, 1965).

5.2. Síndromes neuropsicológicos relacionados con el sistema visual dorsal

5.2.1. Síndrome de Bálint

… el paciente RX. Le mostramos una regla y él la identifica. Inmediatamente, le retiramos la
regla y le mostramos un peine que había visto unos momentos antes. En seguida nos dice que “el
peine ha reaparecido”. En ese momento, mientras él sigue mirando el peine, volvemos a mostrar la
regla junto al peine y le volvemos a preguntar que nos diga lo que ve. Sólo ve el peine. Cuando le
preguntamos, “¿qué pasó con la regla?”, él parece confundido y responde, “yo veo el peine. Volvió a
aparecer. ¿Qué pasó con la regla? No lo sé, si es que puedo contestar eso”. (Rafal, 2001)

Fue descrito por primera vez por el neurólogo húngaro Rezsö Bálint en 1909. Se
caracteriza por (1) simultagnosia, (2) ataxia óptica y (3) apraxia ocular. Los pacientes
giran la cabeza bruscamente, “a golpes”, parando en cada elemento que ven mientras
fijan la mirada que parece quedar enganchada, en vez de mover los ojos de manera fluida
de un elemento a otro de la escena. Los procesos afectados se han detallado en apartados
anteriores a medida que se exponían los distintos componentes del síndrome.
Se suele producir tras lesiones, con frecuencia bilaterales, del surco parietal superior
o por procesos degenerativos que afectan a dicha región y que abarcan las tres áreas
cerebrales mencionadas en los apartados anteriores (i. e., área V5, lóbulo parietal
superior y surco intraparietal). También se ha descrito tras daño unilateral, si bien cursa
con una presentación incompleta del síndrome. En niños es menos frecuente y las causas
que lo generan tienden a ser traumatismos craneoencefálicos o procesos víricos.

87
5.2.2. Síndrome de heminegligencia espacial (neglect)
Le pedimos que nos describiera lo que veía en el despacho y todo cuanto dijo estaba situado a
la derecha… Al solicitarle que leyera una noticia de un periódico empezó por la mitad de una
palabra situada a la derecha y así hasta que concluyó la columna… Su brazo izquierdo se iba
escurriendo paulatinamente hasta tocar el suelo. Al hacérselo notar dijo: ¡Ah!, este no es mi brazo.
Mi brazo lo he perdido. Debe ser de alguien que lo ha dejado aquí. Se parece al de mi hermano, pero
no es el mío. (Ruiz, 2012: 97)

El síndrome de heminegligencia espacial (o neglect según su denominación en inglés) se

define como la dificultad que muestran determinados pacientes para orientarse, atender y
responder a los estímulos que se encuentran en el hemicampo contralateral a la lesión, a
pesar de no sufrir alteraciones en el procesamiento sensorial ni el sistema motor que
puedan justificar este comportamiento (Heilman y Valenstein, 1979). Las
manifestaciones funcionales que aparecen son tan curiosas como afeitarse o maquillarse
la mitad de la cara, ingerir la comida de la mitad del plato, dibujar la mitad de una figura,
leer la mitad de una página o de una palabra… (figura 5.3). Los fisioterapeutas tendrán
que rehabilitar este lado del cuerpo no atendido porque, de no producirse una
recuperación espontánea, dichos pacientes pueden acabar en una silla de ruedas sin que
haya déficits motores que lo justifiquen.

Figura 5.3. Copia del test de la figura compleja de Rey realizada por un paciente lesionado sin síndrome de
heminegligencia (a) y por otro con síndrome de heminegligencia (b). Obsérvese como la persona con neglect ha
elaborado una imagen incompleta basándose en la estructura y los detalles presentes en la parte derecha.

Las primeras descripciones del cuadro se remontan a comienzos del siglo XX cuando
Holmes en 1918 y Riddoch en 1935 comunican casos de pacientes con lesiones
parietales bilaterales que no presentaban agnosia a formas o colores, pero sí la tendencia
a detallar solo lo que aparecía en el campo visual derecho. Unos años más tarde se
informa del mismo efecto con lesiones parietales unilaterales. Aunque inicialmente la
heminegligencia fue atribuida a un déficit perceptivo (agnosia espacial unilateral) por
daño cerebral en el sistema visual dorsal, a partir de la segunda mitad del siglo se
asignará un papel más relevante en la explicación del síndrome a la atención

88
(hemiinatención) y se observa que no solo se origina tras lesiones en la vía visual dorsal,
sino también a consecuencia de la afectación del lóbulo frontal, la ínsula e incluso de
estructuras subcorticales, como el tálamo o los ganglios de la base, que podrían
conformar un circuito implicado en la atención y en la representación espacial (figura
5.4).
La etiología más frecuente en la aparición del síndrome es la vascular, pero también
se ha comunicado heminegligencia como secuela de traumatismos craneoencefálicos y
en enfermedades neurodegenerativas. Aunque se manifiesta tras daño en hemisferio
izquierdo o derecho, los síntomas son más graves en este último caso.

Figura 5.4. Solapamiento de lesiones sufridas por pacientes con síndrome de heminegligencia en comparación con
pacientes sin este síndrome. Los pacientes con neglect muestran lesiones en el hemisferio derecho que implican el
lóbulo parietal y la sustancia blanca profunda que se extiende hacia la ínsula, los ganglios de la base y las regiones
prefrontales, comprometiendo tractos de fibras parietofrontales como el fascículo longitudinal superior y el
fascículo occipitofrontal superior. Fuente: Verdon, Schwartz, Lovblad, Hauert y Vuilleumier (2010).

La heminegligencia espacial es un cuadro que puede pasar desapercibido en la

clínica porque suele atribuirse a déficits sensoriales, como la hemianopsia homónima, un
síntoma con el que a veces coexiste. La anosognosia que con frecuencia aparece en estos
pacientes no ayuda tampoco a un diagnóstico temprano. Se requiere, por tanto, una
exhaustiva evaluación neuropsicológica que disocie las distintas manifestaciones que se
han descrito vinculadas al síndrome.
Como señalaron Marshall y Halligan en 1988 (capítulo 2), este síndrome no se debe
a un cuadro de ceguera cortical: los estímulos del hemicampo ignorado son captados por
los órganos sensoriales y la información se transmite al cerebro aunque no accedería a la
corteza; se observa sin embargo un procesamiento no consciente de dicha estimulación
externa. En cuanto a la representación espacial interna (imaginación), puede estar
afectada o conservada dependiendo de la extensión del daño cerebral (se mantiene en un

89
17-30 % de los pacientes). De hecho, actualmente se han comunicado casos de personas
con heminegligencia espacial guiada por estímulos internos (heminegligencia
representacional) pero con preservación de la orientación y la atención guiada por
estímulos exógenos (heminegligencia perceptiva), lo que permite disociar la presencia
de dos trastornos que pueden coexistir en función de la amplitud de la lesión (para una
revisión, Salvato, Sedda y Bottini, 2014)
Dentro del síndrome de heminegligencia espacial además se han distinguido las
formas egocéntrica y alocéntrica. En la primera el individuo no atiende al lado
contralesional de su propio cuerpo (a cualquier estímulo que se ubique en este espacio),
mientras que en la alocéntrica la parte ignorada es la contralesional de los objetos (una
casa, una palabra, una figura…), independientemente de la posición que ocupen en el
espacio. En otra línea, la heminegligencia afectará al cuerpo de la persona, con ideas
delirantes o despersonalización referida a distintas zonas corporales (como negar que un
miembro sea suyo o atribuírselo a alguien diferente), al espacio peripersonal (aquello
que puede alcanzar con el brazo extendido) o al campo extrapersonal (requiere un
desplazamiento del sujeto). Pero, además de atencional y de afectar a las modalidades
sensoriales visual, auditiva, táctil…, la heminegligencia se califica como intencional si
se altera el comportamiento motor y provoca en el paciente una falta de respuesta activa
hacia el lado contralateral al lesionado. En un mismo sujeto pueden combinarse distintas
variantes de las que se han descrito.
Son diversas las teorías que se han propuesto para explicar este síndrome, la
mayoría de ellas considerándolo un déficit eminentemente atencional o representacional.
Esta hipótesis representacional, propuesta por Bisiach y Berti en 1987, atribuye la
aparición del cuadro a la incapacidad de formar una imagen interna del espacio global.
Aunque no se descarte en su totalidad –porque probablemente pueda explicar una parte
de los síntomas, sobre todo los que atañen a la heminegligencia representacional en
concreto–, como hemos visto anteriormente, no todos los pacientes presentan fallos en la
imaginación espacial. De ahí que los estudios se hayan dirigido a explorar los déficits
que se producen en otro proceso, la orientación atencional, como explicación alternativa.
Por razones de espacio, vamos a exponer solo algunos de esos modelos atencionales que
en la actualidad cuentan con más respaldo experimental.
Una de las primeras teorías en este sentido, propuesta por Kinsbourne en 1977,
postulaba que las lesiones que originaban este síndrome suponían una ruptura del
equilibrio interhemisférico en el control de la atención. Cada hemisferio dirigiría la
atención al espacio contralateral, por lo que el daño en uno de ellos suscitaría una
hiperactivación en el hemisferio preservado.
En las décadas de los ochenta y noventa, Posner formula la teoría del desenganche
atencional atribuyendo los déficits que se producen en la heminegligencia espacial a las
dificultades que muestran los pacientes para desligar su atención de los estímulos que se
presentan en el lado ipsilateral y desplazarla hacia los que aparecen en el hemicampo
contralateral. Aunque la investigación experimental ha comunicado tiempos
excesivamente largos en la reorientación atencional a estímulos exógenos en estos

90
pacientes, el modelo no explica la preferencia inicial por un hemicampo con respecto al
otro. Y aquí es donde entra en juego el tercer modelo de especialización del hemisferio
derecho en la percepción y representación espacial, propuesto por Mesulam en 1999 y
reformulado por otros autores, como Corbetta y Shulman en 2002. En términos generales
postulan que el hemisferio izquierdo dirige la atención hacia el hemicampo contralateral,
mientras que el derecho coordinaría la dirección de la atención a ambos hemiespacios.
Una lesión en la zona derecha del cerebro afectaría esencialmente al hemicampo
izquierdo, ya que el derecho seguiría siendo asumido por el hemisferio izquierdo, que
queda preservado. Esta asimetría parecería que se da, asimismo, en procesos de
integración multisensorial (Chen y Spence, 2017).
La evidencia a favor de este modelo procede también del efecto de extinción
sensorial a estímulos presentados bilateralmente, asociado a la heminegligencia y
utilizado con frecuencia como prueba de diagnóstico clínico (capítulo 2). Aunque el
paciente, de manera espontánea, pueda orientar su atención a uno u otro lado, cuando se
muestran a la vez dos estímulos, uno en cada hemicampo espacial, suele ignorar el
contralateral y atiende solo al ipsilateral. El efecto se ha encontrado tanto en el sistema
visual como en el auditivo y táctil, lo que confirmaría la dominancia del hemisferio
derecho en la atención espacial para cualquiera de las modalidades sensoriales.

5.2.3. Atrofia cortical posterior

La paciente tenía 62 años. Se quejaba de que con mucha frecuencia abollaba el coche cuando
aparcaba, tendía a chocar con las puertas con el lado derecho de su cuerpo y le resultaba difícil
localizar estímulos aunque estuvieran en frente de su campo visual. Cuando veía la televisión, le
parecía que las imágenes se movían lentamente. Mostraba muchas dificultades para leer, pero
mejoraba cuando se le deletreaba la palabra oralmente. La memoria verbal, fluidez y atención
estaban preservadas. (Crutch et al., 2012: 172)

La atrofia cortical posterior se define como un cuadro degenerativo progresivo de las

regiones occipitoparietales y occipitotemporales que afecta de manera primordial a las
funciones visoespaciales. La edad de inicio suele situarse entre los 50 y 65 años y aún no
hay datos fiables de su incidencia y prevalencia en la población general, porque el
diagnóstico tiende a realizarse en fases más avanzadas y casi siempre dentro de la
categoría de demencia tipo Alzheimer. Aunque recientemente se ha comunicado una
variante de Alzheimer con atrofia biparietal que debuta con alteraciones visoperceptivas
en una edad más temprana que las variantes amnésicas (Marques, Tábuas-Pereira,
Milheiro y Santana, 2015), parece que la atrofia cerebral posterior estaría asociada a otro
tipo de patologías neurodegenerativas, como la demencia con cuerpos de Lewy, la
degeneración corticobasal o las demencias por priones.
Los estudios neuropsicológicos han mostrado que el debut de la atrofia cerebral
posterior suele ser insidioso y progresivo. Las funciones mnésicas y ejecutivas, el
lenguaje o la conciencia de los déficits estarían mejor preservados en fases iniciales que

91
en otras demencias. Las alteraciones que se detectan en esas primeras etapas se centran
en procesos visoperceptivos y visoespaciales, alexia pura, sintomatología propia del
síndrome de Bálint (simultagnosia, ataxia óptica, apraxia ocular) y del síndrome de
Gerstmann (acalculia, desorientación izquierda-derecha, agnosia digital y agrafia).
Muchos de estos pacientes presentan además fenómenos anormales que afectan a la
modalidad visual, como posefectos excesivamente largos de las imágenes en color,
percepción de movimiento en objetos estáticos o identificación de unos tamaños y no de
otros. Aunque predominan los déficits del sistema visual posterior, también se detectan
síntomas de afectación de la vía ventral (Shames, Raz y Levin, 2015).
La neuroimagen funcional ha mostrado hipoactivación sobre todo en regiones
parietales y occipitales y, en menor grado, en áreas occipitotemporales. En estadios más
avanzados se observa una atrofia grave en estas zonas, con depósitos anormales de beta-
amiloide similares a los que aparecen en pacientes con Alzheimer (figura 5.5).

Figura 5.5. Resonancia magnética estructural (RMN) y tomografía por emisión de positrones (TEP) de una
paciente diagnosticada de atrofia cortical posterior en las que se pueden constatar la pérdida neuronal y el
hipometabolismo occipitoparietal.

La atrofia cerebral posterior no solo suele estar erróneamente diagnosticada, sino

también abordada de forma inadecuada en la intervención. Con frecuencia no se tiene en
cuenta el perfil neuropsicológico de estos pacientes y se programan tareas rehabilitadoras
de memoria o de lenguaje como en otras demencias, cuando ellos mantienen esos
procesos mejor preservados. Sin embargo, se benefician mucho más de los recursos que
se les facilita a las personas ciegas o con baja visión, como ordenadores, relojes o
móviles con ayudas de voz y audiolibros.

5.3. La agnosia visual dorsal en la clínica neuropsicológica

92
En el ámbito clínico un conocimiento detallado de las agnosias visoespaciales permitirá
realizar una evaluación comprehensiva de cara al diseño de una intervención eficaz.
Debemos estar atentos a aquellos pacientes que muestren un movimiento ocular alterado
o errático. Pero si las personas con afectaciones oculares persistentes son fácilmente
identificables, lo complejo será detectar a aquellas otras cuyos familiares o su entorno
indican que “a veces parece que ve, pero a veces parece que no”. Una percepción
“oscilante” o “caprichosa” habrá de ser una señal de alerta para que el neuropsicólogo
explore exhaustivamente la posible presencia de agnosias visoespaciales y sus
repercusiones funcionales.

5.3.1. Patología neuropsicológica asociada a las agnosias visoespaciales

Las agnosias visoespaciales, al igual que las agnosias visuales ventrales, se suelen
originar tras accidentes cerebrovasculares en la arteria cerebral posterior (capítulo 4). Sin
embargo, los ictus en la arteria cerebral media (que irriga la superficie lateral de los
lóbulos frontal, temporal y parietal) también pueden ocasionar agnosias visoespaciales
cuando afectan a las arterias parietales anterior y posterior, dañando el surco intraparietal
o las regiones descritas a lo largo de este capítulo (figura 5.6).

Figura 5.6. Ramas de la arteria cerebral media.

Los traumatismos craneoencefálicos occipitales o frontales –en este caso por efecto
del contragolpe–, así como infecciones, déficits en el aporte de oxígeno (anoxias,
hipoxias o intoxicación por CO2) o tumores parietooccipitales serán otras posibles

93
etiologías de estas secuelas a nivel neuropsicológico.
En relación con los procesos degenerativos, debemos tener en cuenta aquellos que
impliquen regiones occipitoparietales, como la ya descrita atrofia cortical posterior, la
demencia por cuerpos de Lewy o la variante parietal de la demencia tipo Alzheimer que,
además de debutar con apraxia, también puede incluir alteraciones perceptivas de la vía
dorsal (Marques et al., 2015).

5.3.2. Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial

La evaluación de las agnosias visuales dorsales o visoespaciales requiere realizar una
entrevista pormenorizada y un detallado análisis cualitativo de la conducta del paciente,
pero también de la administración de pruebas y test que valoran algunos de los procesos
subyacentes (cuadro 5.1).

Cuadro 5.1. Principales test y baterías para la evaluación de las agnosias visuales
dorsales

Test Características
Test de orientación de Se presenta una imagen con 11 líneas numeradas en forma de semicírculo (de
líneas(Bentonet al.,1994) 0° a 180°). Se muestran posteriormente 30 pares de líneas con diferentes
ángulos y la tarea consiste en emparejar esas dos líneas con las de la imagen
inicial.
Batería de percepción Incluye una sección de percepción espacial con cuatro subpruebas:
espacial y de objetos
visuales(Visual object – Conteo de puntos: ante grupos de 5 a 9 puntos se ha de decir cuántos hay.
and space perception – Discriminación de la posición: se presentan dos tarjetas con un cuadrado en
battery, VOSP) el centro, pero en una de ellas dicho cuadrado está ligeramente desviado a la
(Warrington y James, izquierda o a la derecha. Se pide indicar en cuál de ellas el cuadrado aparece
1991) perfectamente centrado.
– Localización de números: de nuevo aparecen parejas de tarjetas: en la
superior se observan los números del 1 al 9 colocados aleatoriamente; en la
inferior hay un punto en la misma posición que alguno de los números de la
tarjeta superior. Se solicita el número que tiene dicha localización.
– Análisis de cubos: se exponen dibujos de construcciones tridimensionales con
cubos y se debe responder cuántos forman la estructura.
LuriaDNA,diagnóstico Incluye un área visoespacial con 8 subtest de orientación espacial con
neuropsicológico de reconocimiento y copia de figuras en distintas orientaciones, indicación de la
adultos (Manga y Ramos, hora en relojes analógicos, conteo de bloques en construcciones
2001) tridimensionales de cubos e identificación de figuras rotadas.

Sin embargo, la mayoría de las pruebas psicométricas no permiten evaluar algunas

de las agnosias descritas en este capítulo, ya que no valoran la percepción de objetos en
profundidad o en movimiento. Es por ello por lo que insistimos en que el neuropsicólogo
debe observar la conducta del paciente y guiarse mediante una serie de preguntas para la
toma de decisiones diagnósticas (figura 5.7).

94
 Figura 5.7. Árbol de decisión para el diagnóstico diferencial de las agnosias visoespaciales o dorsales.

Es fundamental, por tanto, comprobar si el paciente puede fijar y seguir con la

mirada un objeto en movimiento; si es capaz de detectar los objetos que se mueven o si
los describe como “fotogramas” fijos que se suceden temporalmente sin continuidad; si
percibe qué objeto está más cerca en relación con otro (profundidad); si establece que
hay más de un objeto a la vez en la escena, estén superpuestos o no; si alcanza un objeto
cuando se le pide o lo hace de forma no precisa.
Puesto que la ejecución de los pacientes con agnosias visoespaciales es en ocasiones
“oscilante” (ya que utilizan otras modalidades sensoriales o estrategias para compensar),
se proponen una serie de recomendaciones para su exploración:

95
– Seleccionar un grupo de objetos que el paciente identifique de forma clara cuando se
presentan de uno en uno y de forma estática.
– Usar los mismos objetos durante varias sesiones de evaluación (ya sean en el mismo o
en distintos días).
– Utilizar cada objeto en las diferentes sesiones con las mismas indicaciones:
identificarlo, fijar la mirada en él, seguir ocularmente el movimiento, alcanzarlo y
cogerlo, seleccionarlo entre otros objetos (superpuestos y en distintas posiciones de
profundidad).
– Elaborar un registro donde anotemos con qué objetos y en qué condiciones el paciente
contesta de forma correcta a las indicaciones. Podremos establecer que existe un
déficit en algunos de los procesos evaluados cuando la ejecución se encuentre en el
nivel del azar (i. e., el paciente acierta aproximadamente en la mitad de las ocasiones y
comete errores en la otra mitad).

5.4. Conclusiones
La revisión de las principales características y cuadros de agnosia visual dorsal
visoespacial o de la vía del dónde y del cómo nos permitirá afirmar:

– A pesar de su utilidad clínica, el modelo de doble ruta ha sido cuestionado dado que el
reconocimiento visual abarca zonas occipitales, parietales y temporales más amplias
que la vía ventral, que características espaciales de los estímulos pueden procesarse en
áreas ventrales o que las áreas dorsales se activan ante procesos que no implican la
realización de una acción.
– Las agnosias visuales dorsales o visoespaciales afectan a la localización, alcance,
manipulación o evitación de objetos en relación con los planes de una acción dirigida
a un fin en un entorno físico altamente cambiante.
– Tienden a clasificarse en función de si el déficit se produce en los procesos
perceptivos, en los de exploración o en los de manipulación de los objetos; pero es un
criterio poco eficaz porque las categorías no son excluyentes; tanto los cuadros
agnósicos como los síndromes que incluyen varias dificultades perceptivas de manera
simultánea podrían aparecer representados en más de una de ellas.
– Los principales cuadros de agnosia visual dorsal o visoespacial serían la acinetopsia, la
agnosia topográfica, la simultagnosia dorsal, la ataxia óptica y la apraxia ocular;
mientras que los síndromes más frecuentes que incluyen alteraciones perceptivas de la
vía dorsal serán el de Bálint, el de heminegligencia espacial o la atrofia cortical
posterior.
– La etiología habitual asociada suelen ser los ictus en la arteria cerebral posterior;
también en la arteria cerebral media si afecta a las arterias parietales anterior y
posterior; en cuanto a los procesos neurodegenerativos serán aquellos que se inician
en las áreas occipitoparietales como la atrofia cortical posterior, la demencia con
cuerpos de Lewy y la variante parietal de la enfermedad de Alzheimer.

96
– La principal señal de alarma para una exploración exhaustiva de este cuadro será una
percepción visual “oscilante” o inestable para después identificar problemas en la
fijación y seguimiento de objetos que se desplazan, la detección de la profundidad, el
alcance y agarre o la identificación simultánea de estímulos en una escena.

Pasaremos en los próximos dos capítulos a revisar una nueva modalidad sensorial: la
auditiva y las alteraciones más significativas en la identificación y reconocimiento de los
estímulos sonoros.

97
 PARTE III
NEUROPSICOLOGÍA DE LA
PERCEPCIÓN AUDITIVA

98
 6
Percepción auditiva

La percepción auditiva ha llegado a considerarse el sentido dominante en algunas

especies. Es bien conocida esta capacidad en los felinos y en ciertos animales nocturnos
como murciélagos o búhos, que detectan sonidos que se encuentran fuera del rango
percibido por el ser humano; otros con capacidades auditivas excepcionales serán los
delfines, los elefantes o las palomas, aunque la que parece poseer el mejor sistema
auditivo es una especie de polilla. Así, encontramos en el reino animal pabellones
auriculares de gran tamaño, orejas móviles o cabezas giratorias que se orientan hacia la
fuente del sonido, sistemas de recepción de infrasonidos en forma de diversas antenas,
etc. En todos estos casos, la audición permite detectar a las presas y a los depredadores o
en ocasiones a las parejas reproductivas.
La relevancia de la audición no es menor en el ser humano dado que, además,
posibilita la percepción del lenguaje y de la música. Junto a la visión, será el sentido más
importante para un óptimo desenvolvimiento en nuestro entorno. De hecho, personas
sordociegas consideran más discapacitante la sordera, ya que la ceguera las aislaría de
las cosas pero la sordera lo haría del resto de personas. Así, se conocen algunos
personajes históricos que sufrieron un cambio dramático en sus vidas como
consecuencia de una pérdida auditiva que se dice afectó a sus relaciones con los otros e
incluso a su obra: Ludwig van Beethoven, Thomas Alva Edison o Francisco de Goya.
En concreto, la audición permite modular la información a la hora de localizar los
estímulos que aparecen en nuestro campo visual, ofreciéndonos datos muy precisos de la
posición, distancia y dirección de los que están en movimiento. Sin embargo, cuando
dicha información acerca de la localización de los estímulos visuales y auditivos es
contradictoria, se observa dominancia visual o la denominada ilusión del ventrílocuo
(consistente en que la modalidad visual prevalece sobre la auditiva, atribuyéndose al
muñeco el origen de la voz al no poder ver como se mueve la boca del ventrílocuo;
capítulo 1).
Además de interaccionar con lo percibido visualmente, la audición proporciona
información de estímulos que se hallan fuera del campo visual, lo cual será primordial
para la supervivencia. El sonido del motor de un coche nos podría alertar de la presencia

99
de un peligro que se encuentra oculto a nuestros ojos.
En este capítulo repasaremos como se produce la transducción de las ondas
acústicas en el oído, lo que permite que nuestro cerebro perciba el complejo mundo
sonoro que nos rodea. Asimismo, revisaremos los modelos cognitivos y las
investigaciones neurocientíficas más recientes que explican y predicen la percepción
auditiva.

6.1. Bases neurales de la percepción auditiva

En nuestro día a día escuchamos miles de sonidos, ruidos, palabras o melodías. Sin
embargo, todos y cada uno de estos estímulos serán, en su origen, un conjunto de ondas.
El estímulo sonoro proviene del movimiento que genera un objeto provocando cambios
en la presión del aire o del agua en forma de ondas, semejantes a las que produce una
piedra cuando cae en un estanque. Esa información de movimiento se convertirá en
señales eléctricas en nuestro oído, permitiendo que el cerebro pueda procesarlas e
identificarlas, dando lugar a la percepción auditiva.
Responder a la pregunta de si habría sonido cuando un árbol cae en el bosque y no
hay nadie para escucharlo nos permite considerar dos definiciones de sonido:

– Como onda física, es decir, como cambios de presión en el aire. En este caso, la
respuesta a la pregunta anterior sería afirmativa (cuadro 6.1).
– Como experiencia perceptiva del que oye. Aquí, la respuesta sería negativa.

Cuadro 6.1. Características de la onda sonora

6.1.1. La onda sonora convertida en electricidad

100
En nuestro sistema auditivo, por tanto, se llevarán a cabo tres tareas antes de que
podamos escuchar. Primero, se ha de lograr que los estímulos sonoros lleguen a los
receptores; segundo, realizar el proceso de transducción de los cambios de presión a
señales eléctricas; y tercero, procesar dichas señales para reconocer la características del
estímulo y así localizarlo e identificarlo. Las dos primeras tareas se producen en el oído,
el cual se suele dividir en oído externo, medio e interno (figura 6.1).
El oído externo tiene como función ampliar la intensidad de algunos sonidos (en
concreto, las frecuencias entre 1000 y 5000 Hz) a través del canal auditivo hasta que las
ondas hacen vibrar la membrana timpánica o tímpano.
La oscilación del tímpano se transmite, en el oído medio, a la cadena de huesecillos
más pequeños del cuerpo humano: el martillo, el yunque y el estribo, los que de manera
sucesiva la comunican al oído interno al presionar la ventana oval de la cóclea. La
función de esta cadena de huesos es la de conseguir propagar la vibración de las ondas
sonoras que viajan por el aire al medio acuoso que contiene la cóclea. Si las vibraciones
pasaran directamente del aire al agua (que es mucho más densa), se perdería más del 99
% de las ondas; sin embargo, dichos huesecillos las concentran (al viajar del tímpano al
estribo que es mucho más pequeño) y ejercen una acción en palanca, amplificándolas
sobre la ventana oval.

Figura 6.1. Subdivisiones y partes del oído.

Fuente: Zina Deretsky, National Science Foundation.

Finalmente, en el oído interno, la vibración se transmite a través de la cóclea. Esta

estructura en forma de caracol contiene una membrana basilar sobre la que se dispone el
órgano de Corti, compuesto por múltiples células ciliadas. Cuando una onda sonora se
desplaza a través del líquido acuoso de la cóclea, los cilios se mueven tal y como lo

101
hacen las algas en el mar. El movimiento en una dirección genera un impulso eléctrico,
mientras que el movimiento en la dirección opuesta produce el reposo de la célula ciliada
(figura 6.2).
La cantidad de cilios que deben arquearse para detectar los cambios de presión es
muy pequeña, de forma que con mínimos movimientos se transmite la información de la
amplitud de la onda. La frecuencia, por otro lado, se capta en función del lugar de la
cóclea en el que se encuentran las células, ya que la membrana basilar es más estrecha en
la parte cercana al estribo (y, por tanto, sensible a las frecuencias altas) y más ancha y
rígida en el ápice (sensible entonces a las frecuencias bajas).

Figura 6.2. Esquema de la estructura interna de la cóclea expandida (A) donde se observa la distribución de las
frecuencias desde la base hasta el ápice; y corte transversal de la cóclea (B) con el detalle de una célula ciliada
dentro del órgano de Corti.
Fuente: Open Stax.

Este mapa tonotópico es fundamental a la hora de valorar a una persona con

discapacidad auditiva, ya que la cantidad de su pérdida dependerá de las células ciliadas
dañadas o no desarrolladas. De hecho, no es infrecuente que personas sordas puedan
escuchar sonidos con frecuencias bajas, mostrando que el ápice de la cóclea se encuentra
ileso. Asimismo, la disminución de audición producida por la edad (presbiacusia) o por
la exposición al ruido también afecta más a las frecuencias altas y medias, dejando
preservadas las bajas.

102
6.1.2. El viaje sonoro
Una vez realizado el proceso de transducción en el oído interno, las señales eléctricas
viajan hasta la corteza auditiva primaria a través de un circuito subcortical que arranca
en las fibras del nervio auditivo u VIII par craneal (figura 6.3). La información de cada
oído es enviada en primer lugar desde el tronco encefálico al núcleo coclear ipsilateral,
de donde parten fibras bilaterales hacia los núcleos de la oliva superior y al núcleo del
lemnisco lateral contralateral. Estos núcleos comienzan ya a procesar la información
básica de posición, comparando los datos sobre frecuencia y amplitud procedentes de
ambos oídos.
A continuación, las vías auditivas ascienden hasta el centro auditivo del
mesencéfalo, el colículo inferior. En este núcleo se integra la información de ambos
oídos elaborándose un mapa del espacio auditivo, es decir, las neuronas aquí situadas
pueden responder de manera específica a los sonidos que se originan en una zona
concreta del entorno que rodea al individuo. Posteriormente, estos datos prosiguen su
viaje hasta el cuerpo geniculado medial del tálamo, donde continúa la representación
tonotópica y el procesamiento de la información auditiva, principalmente de las ondas
complejas (recuérdese que la mayoría de sonidos del ambiente son ondas complejas con
un espectro de frecuencias: la fundamental y los armónicos –cuadro 6.1–).
Por último, las informaciones temporal y espectral (que permiten la localización e
identificación de los sonidos) alcanzan la corteza auditiva a través de la radiación
acústica del lóbulo temporal.
Cada cóclea, por tanto, proyecta a ambos hemisferios, por lo que una lesión
hemisférica unilateral no produciría sordera del oído opuesto; además, se dispone de una
conexión interhemisférica entre ambas cortezas auditivas a través del cuerpo calloso.
Para detectar un trastorno auditivo en un hemisferio entonces es necesario aplicar la
técnica de escucha dicótica en la que se presentan de manera simultánea estímulos
sonoros diferentes en cada uno de los oídos. En esta situación, cada hemisferio procesa
solamente la información del oído opuesto, ya que la vía contralateral –que es la
principal– inhibe la ipsilateral. Si el daño afecta a un córtex auditivo primario, el
estímulo presentado en el oído opuesto no se escuchará, lo que se conoce como
hemianacusia; si se produjera ese daño en ambas cortezas auditivas primarias, el
resultado será una sordera cortical.

103
Figura 6.3. Vías auditivas principal (contralateral) y menor (ipsilateral).

104
6.1.3. La corteza auditiva
Se pueden distinguir dos proyecciones talamocorticales. En un caso es una vía
organizada tonotópicamente que termina en la corteza auditiva primaria (área de
Brodmann 41), la cual ocupa sobre todo las circunvoluciones de Heschl en el interior del
surco. Por tanto, en la corteza auditiva primaria observamos un mapa tonotópico
altamente especializado en frecuencias y organizado en bandas con la información de
ambos oídos. La otra vía talámica, con información espectral más compleja, se dirige a
la corteza auditiva secundaria (área de Brodmann 42) que rodea al área primaria.
Finalmente, estas áreas proyectan sobre la corteza de asociación auditiva (área de
Brodmann 22) situada lateralmente en el giro temporal superior donde, en el hemisferio
izquierdo, encontramos el área de Wernicke en su parte más caudal (figura 6.4).

Figura 6.4. Corte coronal del cerebro a la altura de la formación del hipocampo (HF). Se observa la corteza
auditiva primaria ocupando el giro temporal superior posterior (pSTG), distinguiéndose por colores la corteza
auditiva primaria (área de Brodmann 41 o BA41), corteza auditiva secundaria (BA42) y corteza de asociación
(BA22).
Fuente: Talbot, Louneva, Cohen, Kazi Blake et al. (2011).

6.2. Modelos de percepción auditiva desde la neurociencia cognitiva

En comparación con el sistema visual, existe menos literatura científica acerca del

105
procesamiento auditivo. En parte se explicaría por las dificultades técnicas para su
estudio asociadas a la complejidad de los estímulos sonoros, que pueden ir desde tonos
simples o complejos hasta sonidos de objetos o de la naturaleza; desde fonemas aislados
o sílabas a palabras o frases; o desde notas musicales a melodías completas. Además,
debemos tener en cuenta otras peculiaridades de estos estímulos, tales como:

– La estructura secuencial del sonido (el cual se modifica a lo largo del tiempo), por lo
que se precisa del reclutamiento de la memoria auditiva.
– La información espacial de los sonidos, que requiere de un procesamiento de los datos
que llegan a ambos oídos (sistema binaural).
– El origen de los estímulos auditivos que provienen de fenómenos físicos que producen
las ondas. Como consecuencia, la información sobre acciones y movimientos se
encuentra íntimamente asociada a las representaciones auditivas.

A pesar de ello, las investigaciones sobre el procesamiento auditivo y la

representación de los sonidos, el habla y la música en el cerebro proponen ya algunas
cuestiones de interés que permiten conocer parte de lo que nos hace posible escuchar.

6.2.1. Procesamiento en paralelo: el modelo de la doble ruta

De manera similar a lo que se ha propuesto para el sistema visual (donde el
procesamiento de las imágenes se dividiría en la identificación del estímulo visual, o vía
del qué, y en la localización en el espacio o vía del dónde –capítulo 3–), ya a finales de
los años noventa, el grupo de Rauschecker (1997, 1998) hipotetizó también esta doble
ruta en el sistema auditivo. Se postula un procesamiento en paralelo para la información
que permite la discriminación y el reconocimiento de los sonidos (la vía del qué) y su
ubicación espacial (la vía del dónde).
Múltiples estudios experimentales con mamíferos, incluyendo primates, han
mostrado que la parte anterior de la corteza auditiva, es decir, el área rostral a la corteza
auditiva primaria responde de manera específica ante tareas en las que los animales
deben diferenciar entre dos sonidos con frecuencias distintas pero con la misma
localización en el espacio; mientras que la parte posterior de la corteza auditiva, o zona
más caudal al córtex auditivo primario, se activa de forma diferencial ante sonidos
idénticos pero que provienen de lugares diversos (Lomber y Malhotra, 2008; Recanzone
y Cohen, 2010; Scott, 2005).
De hecho, esta distinción ya comienza a establecerse en el tronco del encéfalo y en
el cuerpo geniculado medial del tálamo. En estos núcleos, como se ha descrito
previamente, se detectan neuronas que responden de forma diferencial a la información
espectral (que permite identificar qué sonido estamos escuchando) y a la información
temporal binaural (que indicaría de dónde procede el sonido). Así, en estudios con
animales se ha constatado que la parte anterior del córtex auditivo recibe proyecciones
del polo rostral del cuerpo geniculado medial del tálamo, mientras que la zona posterior

106
del córtex auditivo las recibe de la parte caudal de dicho núcleo. También se destacan
regiones como el plano temporal, especializadas en la integración del reconocimiento y
la localización espacial de sonidos (Arnott, Binns, Grady y Alain, 2004).
Aunque se mantiene la controversia sobre la existencia de la vía de procesamiento
dual (Recanzone y Cohen, 2010), estudios de neuroimagen funcional (resonancia
magnética funcional –RMNf– o tomografía por emisión de positrones –PET–) en
humanos parecen apoyar esta distinción. En una revisión de Arnott et al. (2004)
comparando un total de 38 estudios con tareas auditivas no espaciales (discriminación) y
espaciales (localización), se observó la activación del lóbulo temporal anterior y el giro
frontal inferior cuando los sujetos debían discriminar entre los estímulos auditivos (vía
del qué); mientras que la respuesta era mayor en el lóbulo temporal posterior, el lóbulo
parietal inferior y el surco frontal superior cuando las pruebas consistían en situar los
estímulos en el espacio (vía del dónde) (figura 6.5).

Figura 6.5. Activación de áreas ventrales y anteriores en tareas no espaciales (círculos) y en áreas parietales y
dorsales ante tareas espaciales (triángulos).
Fuente: basada en una ilustración del Shanghai Institutes for Biological Sciences.

En estudios con pacientes que han sufrido daño cerebral se han encontrado
resultados muy similares, con un papel claro del córtex temporal anterior y el giro frontal
inferior en tareas de discriminación auditiva; y con una implicación del córtex temporal
posterior, el córtex parietal posterior y el giro frontal superior en pruebas de localización
de sonidos. Sin embargo, también se han observado dificultades en discriminación de
sonidos en personas con lesiones en el córtex occipital, lo cual indicaría la complejidad
del sistema de identificación de los estímulos sonoros debido tal vez al fenómeno de
integración multisensorial (Zündorf, Lewald y Karnath, 2016).

A) La vía del qué: decodificando y reconstruyendo los sonidos

El sistema auditivo permite la identificación exhaustiva del entorno sonoro a través
de la vía anteroventral descrita en el apartado anterior. Pero ¿cómo lo lleva a cabo el

107
cerebro? Parece que, a lo largo de esta vía, se produciría un procesamiento jerárquico o
serial que comenzaría analizando aspectos generales e iría depurando la información
hasta examinar elementos muy específicos para, posteriormente, seguir la dirección
contraria, integrando las características concretas hacia el reconocimiento de estímulos
complejos (Rauschecker, 2013; Recanzone y Cohen, 2010).
Así, conforme la información viaja desde la cóclea hasta la corteza auditiva
primaria, parece que las neuronas se especializan cada vez más para las frecuencias; por
lo tanto, las de la corteza auditiva primaria, altamente especializadas, se activarían de
forma diferencial con las distintas frecuencias de un mismo estímulo. Ante el sonido de
una campana, por ejemplo, responderían a la vez, de forma conjunta, todas las neuronas
especializadas en cada una de las frecuencias de las que consta ese sonido.
Sin embargo, más allá de la corteza auditiva primaria (i. e., corteza secundaria y de
asociación auditiva), dicha tendencia se invierte de forma dramática. Estas neuronas de
los niveles superiores van combinando cada vez más entradas de frecuencia; en
consecuencia, se activarían de forma selectiva ante ciertos sonidos y no ante los demás.
Siguiendo con el ejemplo de la campana, ahora solo respondería aquel grupo de
neuronas que se encuentra especializado en esa combinación de frecuencias, procesando
dicho sonido como una totalidad.

Figura 6.6. La corteza auditiva se sitúa en el giro temporal superior. El área auditiva primaria (área de Brodmann
41) se encuentra altamente especializada en el análisis acústico. A partir de ahí, el procesamiento auditivo va
combinando características de los estímulos para llegar a identificar sonidos y palabras en el área secundaria (área
42) y el área de asociación (área 22).

108
 En esta línea, algunos estudios sobre como se representan los sonidos complejos en
nuestra corteza muestran que la parte anterior del córtex temporal superior contiene
subregiones que se activarían selectivamente ante categorías de sonidos tales como los
de los instrumentos musicales, los del habla o los de la naturaleza. En concreto, se
observa una lateralización clara en el giro temporal superior izquierdo, con una respuesta
en la parte medial para el contenido acústico-fonético del habla y del polo anterior para
las palabras enteras (Belin, Zatorre, Lafaille, Ahad y Pike, 2000). Parece que, a pesar de
que siempre se había considerado el área de Wernicke (parte posterior del giro temporal
superior) como la región implicada en el procesamiento de la forma específica de las
palabras, trabajos recientes apuntan a zonas más anteriores del giro temporal superior;
mientras que esas zonas caudales serán particularmente sensibles a características
acústicas más simples (figura 6.6).
Asimismo, se manifiesta una clara lateralización en la corteza temporal superior
derecha para la música, activándose de manera selectiva ante sonidos de instrumentos
musicales. Cuanto más complejo es el estímulo musical, más anterior aparecerá dicha
activación (Koelsch y Siebel, 2005).

B) La vía del dónde: la creación de un entorno en movimiento

La localización de sonidos en el espacio resulta fundamental para construir una
representación del entorno que abarque incluso objetos o personas no visibles para el
sujeto. Nos permite reaccionar ante posibles peligros (la presencia de un depredador, un
vehículo que se acerca), ubicar en un contexto estímulos de valencia positiva y negativa
o identificar a quien habla entre una multitud, especialmente en ambientes ruidosos.
La ubicación del estímulo no se produce en el oído, sino que depende de un cálculo
que el sistema nervioso central realiza a partir de la comparación de sonidos procedentes
de los dos oídos (información binaural) o bien con los recibidos en cada oído por
separado (información monoaural). Esta habilidad, que aparece ya en el recién nacido,
madura gradualmente y se deteriora en el envejecimiento debido quizás a fallos en el
procesamiento de los datos provenientes de ambos oídos (Freigang, Richter, Rübsamen y
Ludwig, 2015).
Las claves monoaurales posibilitan la localización estimular en sentido vertical,
mientras que las binaurales lo hacen en la dimensión horizontal. Se analizan las
diferencias en el tiempo de llegada y en la intensidad del sonido entre cada oído. Los
sonidos más cercanos a un oído llegan antes y con mayor intensidad que al otro debido al
efecto de sombra acústica de la cabeza. Los humanos podemos discriminar hasta 1 o 2
grados de localización angular, con diferencias interaurales de hasta 10 microsegundos
de tiempo y 1-2 decibelios de intensidad (Bajo y Rodríguez, 2012).
El circuito implicado en este tipo de análisis se inicia en las olivas superiores e
incluye el plano temporal, el giro temporal superior, el córtex premotor ventral y la
corteza cingulada anterior (Kolarik, Moore, Zahorik, Cirstea y Pardhan, 2016). Las
neuronas de la corteza auditiva responden de manera selectiva a procedencias concretas

109
del espacio, de manera que una lesión unilateral de esta corteza no produce sordera en el
oído contralateral, a diferencia de lo que pasa en el sistema visual, sino un déficit a la
hora de localizar sonidos en el espacio contralateral a la lesión.
Un resultado interesante, que pone de manifiesto la neuroplasticidad del sistema, es
la evidencia de que las áreas de la corteza visual toman parte en el análisis de la
localización de sonidos en personas ciegas (Tao et al., 2013).

6.3. Conclusiones
En relación con los procesos perceptivos del sistema auditivo, se podría indicar:

– El estudio de la percepción del sonido se encuentra ligado a dos fenómenos

específicamente humanos: el lenguaje y la música, de manera que sus alteraciones
suponen graves repercusiones funcionales no solo en el ámbito cognitivo y emocional,
sino también en el social, al vincularnos a los grupos de iguales y proporcionarnos
herramientas esenciales para nuestro desenvolvimiento en comunidad.
– La onda física que producen los cambios de presión en el aire o el agua a partir de los
movimientos de los objetos se caracterizará por su amplitud, frecuencia y timbre,
propiedades que se experimentarán como volumen, tono o cualidad del sonido.
– La señal sonora alcanzará los receptores que se encuentran en el oído interno,
organizándose en un mapa tonotópico; la señal transducida viajará por el nervio
auditivo hasta el tronco encefálico, ascendiendo hacia el núcleo geniculado medial del
tálamo que conserva dicha representación tonotópica con un procesamiento temprano
de las características del espacio auditivo ya desde zonas mesencefálicas donde se
aúnan los datos de ambos oídos.
– La corteza auditiva primaria recibirá información tonotópica muy especializada en
frecuencias con información de ambos oídos; mientras que a la corteza auditiva
secundaria llegarán señales de mayor complejidad espectral y temporal; proyectan
ambas en la corteza de asociación auditiva, que incluye el área de Wernicke en el
hemisferio izquierdo.
– Si bien no exento de críticas, se propone un modelo de doble ruta para el
procesamiento de la información auditiva con dos vías anatomofuncionales
diferenciadas:

• La vía del qué permitirá la discriminación e identificación de los sonidos

a partir del análisis de frecuencias, manteniendo una representación
categorial en las subregiones del córtex temporal anterior; se observa una
lateralización izquierda para el lenguaje y derecha para la música, con un
gradiente caudal-rostral en función de la complejidad de los estímulos.
• La vía del dónde procesará la localización del sonido en el espacio,
comparando claves mono y binaurales con un circuito que se inicia en el
mesencéfalo y viaja hasta la corteza cingulada anterior, a través del plano

110
 temporal, el giro temporal superior y el córtex premotor ventral.

En el siguiente capítulo se describirá la clínica de las principales agnosias que

afectan al procesamiento central de la información auditiva, las pruebas para su
evaluación y la toma de decisiones en el diagnóstico diferencial.

111
 7
Agnosias auditivas

Imaginemos una escena en la playa en el mes de agosto. Estás tendida sobre la toalla, de
espaldas y con la cabeza reposando sobre tus manos, sin mirar lo que te rodea. Oyes el
murmullo de las olas rompiendo cerca de la orilla, la sirena de un barco que pasa a lo
lejos y el graznido de las gaviotas que vuelan a tu alrededor. Un avión surca el cielo.
Hay niños pequeños parloteando en la arena, un bebé llora a tu izquierda; a tu derecha
unos adolescentes juegan a las palas, y parece que no muy bien a juzgar por la frecuencia
del chapoteo de la pelota en el agua. Muy cerca de tu cabeza pasa un vendedor
ofreciendo pareos; hace un rato otro ofrecía bebidas frías. Te gustan esos sonidos porque
te recuerdan a las vacaciones y los retienes en tu memoria para evocarlos cuando
comience el invierno y solo oigas el chisporrotear de la chimenea. De repente, tu
tranquilidad se rompe por la música que a un volumen elevadísimo parece salir de una
sombrilla vecina. Te incorporas y compruebas que allí están todos los elementos de la
escena en la que te encuentras, tal y como la habías dibujado en tu imaginación, en la
posición y distancia que calculabas…, ahora ya le vas añadiendo los detalles que aporta
la vista: el bebé es rollizo y mofletudo, los niños hacen un castillo con la arena, hay
cuatro gaviotas, el avión vuelve a pasar anunciando una bebida. Observas incluso que la
música procede de una pequeña radio que una señora anciana acerca cada vez más a sus
oídos. Ella te sonríe ajena a tu molestia y a las conversaciones de su alrededor. El bebé,
los adolescentes, la anciana, los vendedores que pasan, el capitán del barco e incluso las
gaviotas estáis compartiendo la misma escena, pero seguro que no oís ni atendéis
exactamente a lo mismo.
El sistema auditivo, como vimos en el capítulo 6, permite identificar sonidos
ambientales incluso de estímulos que no aparecen en el campo visual o que se localizan
a grandes distancias. Dos de esos estímulos tienen especial relevancia para el ser
humano: el lenguaje y la música. Esas habilidades que, en la mayoría de los individuos,
se adquieren espontáneamente durante el desarrollo evolutivo, pueden verse alteradas
tras un daño cerebral adquirido o por patologías congénitas que originarían las
denominadas agnosias auditivas, una incapacidad para percibir y reconocer los sonidos
sin que estén presentes déficits intelectuales o sensoriales que la justifiquen.

112
 La agnosia auditiva no se explicará por la pérdida de audición en el sistema
periférico ni tampoco por una lesión bilateral en la corteza auditiva primaria, que
provocaría una sordera cortical (también denominada sordera central) debido al daño
en las proyecciones auditivas que alcanzan la corteza. Los pacientes con este tipo de
alteración se comportan como si fueran sordos, a pesar de la normalidad de los
potenciales evocados auditivos que se registran en el tronco cerebral; aquellos con
agnosia auditiva, por el contrario, sí dicen oír sonidos pero no pueden reconocerlos (Slev
y Shell, 2015).
Algunos tipos de agnosia auditiva afectan a la mayoría de los sonidos del ambiente,
denominándose agnosia a sonidos ambientales; mientras que otras aparecen asociadas a
estímulos especializados, como el lenguaje –sordera verbal pura– o la música –amusia–.
Esta diferenciación clínica sugiere para algunos investigadores también una distinción
anatómica y modular en el procesamiento cerebral de los estímulos auditivos. La
etiología más frecuente es el daño cerebral adquirido de origen vascular o infeccioso, la
epilepsia y las demencias.
La incidencia de la agnosia auditiva en la población general no se conoce con
exactitud, aunque se estima más baja que la de la agnosia visual, debido a que las vías
auditivas no están tan lateralizadas como las visuales y la información de cada oído se
transmite a los dos hemisferios, por lo que, salvo ante lesiones bilaterales, sería difícil
sufrir dicha agnosia. Pero también hay que tener en cuenta que las agnosias de esta
modalidad en gran medida pasarán desapercibidas en la clínica, entre otras razones,
porque hay menos quejas por parte de los pacientes. Incluso el cuadro de sordera verbal
pura, que suele presentar síntomas clínicos especialmente llamativos en el lenguaje, se
tiende a confundir con una afasia y es probable que engrose más las estadísticas de esta
última que las de la agnosia.
Con respecto a la clasificación de las agnosias auditivas, algunos autores han
querido seguir el modelo de las visuales, diferenciando entre aperceptivas y asociativas.
Sin embargo, la evaluación del componente perceptivo resulta especialmente
complicada, y más difícil aún la distinción entre las partes integrantes de un sonido de
manera similar a como se diferenciarían los elementos visuales que conforman un
objeto. De ahí que optemos por clasificarlas de acuerdo con el tipo de estímulos a los
que afectan.

7.1. Principales agnosias auditivas

7.1.1. Agnosia auditiva global

Tras la lesión perdí la orientación auditiva y dejé de saber de dónde proceden los sonidos. […]
No sé por qué pudo ocurrir, pero ocurrió, y a causa de ello, desde entonces soy incapaz de saber de
dónde procede un sonido si no veo el movimiento de los labios, el rostro o la situación… (Luria,
2010: 139)

113
Se define como la incapacidad para reconocer cualquier sonido, tanto verbal como no
verbal, y suele aparecer tras lesiones bilaterales extensas de la corteza temporal superior
(figura 7.1). Los pacientes describen los sonidos como desagradables y les cuesta
diferenciar el habla de otro tipo de estímulos auditivos. Sin embargo, esta definición
sería poco específica, ya que puede que no la persona discrimine entre sonidos distintos
o bien que no sepa identificar la fuente de la que procede dicho sonido –como le sucedía
al joven soldado Zasetski descrito en la obra de Luria–; todo lo cual no se debe confundir
con la dificultad para nombrar los objetos propia de una afasia (Rapin, 1985).

Figura 7.1. Distribución de las lesiones que producen las agnosias auditivas (unilateral izquierda, bilateral o
unilateral derecha) más frecuentemente descritas en la literatura.

Constituye pues la presentación más extensa de la agnosia auditiva, si bien es una de

las menos investigadas debido al mayor interés que han suscitado los cuadros
circunscritos a sonidos específicos, como el lenguaje o la música. En ocasiones se ha
descrito como la evolución natural de la sordera cortical mientras en otros casos se ha

114
observado que puede mejorar y afectar solo a una categoría de sonidos.

7.1.2. Sordera verbal pura

El paciente podía distinguir sin problema entre el lenguaje y sonidos no verbales y no tenía
dificultad alguna para identificar los sonidos ambientales. Sin embargo, no podía seguir órdenes
proporcionadas oralmente, ni podía repetir o dictar palabras. Por otro lado, tenía un habla fluente y
comprensible y podía leer y comprender palabras y frases escritas. […] Seis meses después del
accidente, su capacidad para comprender el lenguaje verbal había mejorado cuando se le hablaba
despacio frente a sus ojos. (Kim, Woo, Lee, Heo y Park, 2018)

Se denomina también agnosia auditiva verbal porque se relaciona con el reconocimiento

de los sonidos del lenguaje. La preservación de la lectoescritura y una mejor
conservación del habla la diferenciaría de la afasia de Wernicke o la transcortical
sensorial con las que suele confundirse el diagnóstico. Asimismo, sigue considerándose,
como decíamos, un déficit perceptivo ante estímulos sonoros lingüísticos y no tanto de
reconocimiento de palabras, aunque algunas de las afasias de Wernicke evolucionen
hacia este cuadro. Lo que parece difícil de mantener es el adjetivo “pura”, porque tiende
a asociarse a otras agnosias auditivas y, a pesar de que no es la más frecuente de ellas, sí
puede ser la más estudiada hasta ahora.
El paciente identifica que lo que oye es lenguaje, pero no lo entiende y puede
describirlo como un idioma extranjero que no conoce, como que le llega distorsionado,
“como si hablaran dibujos animados”, en definitiva: “oigo, pero no palabras” (Slev y
Shell, 2015). El habla está preservada aunque con frecuencia se observa un volumen
excesivamente elevado y una prosodia alterada. La comprensión mejora si el interlocutor
enlentece su discurso y la persona afectada puede leer los labios. El conocimiento acerca
del contexto de lo que se está hablando también puede mejorar la inteligibilidad de la
conversación.
Aunque las primeras descripciones de pacientes con sordera verbal pura presentaban
lesiones unilaterales de la región superior del lóbulo temporal del hemisferio izquierdo,
actualmente se estima que solo suponen un 30 % del total de casos; el resto sufriría un
daño bilateral en esas mismas zonas. En principio, se consideró un síndrome de
desconexión entre las vías auditivas y las áreas del lenguaje; sin embargo, la tractografía
muestra que las fibras permanecen (no se sabe si su funcionalidad) y se piensa que la
lesión interrumpiría el procesamiento temporal de mayor velocidad de los sonidos que es
esencial para percibir, por ejemplo, consonantes de rápida transición (p. ej., p/t, m/n; de
manera que palabras como coto, cono o como serían difíciles de diferenciar
auditivamente). También se observan mayores déficits a la hora de articular y pronunciar
las consonantes que las vocales.
Se hipotetiza entonces que la región temporal superior se relaciona con la
percepción fonémica de las sílabas en ambos hemisferios; de hecho, los pacientes
afásicos por lesión unilateral en regiones perisilvianas del hemisferio izquierdo, que

115
incluye dichas zonas, pueden realizar algunas discriminaciones fonémicas por las
capacidades que quedan intactas en hemisferio derecho (Hickok y Poeppel, 2000); más
aún, un hemisferio derecho aislado del izquierdo, como sucede en las personas con
cerebro dividido o cuando se administran anestésicos intracarotídeos en cirugía de la
epilepsia, muestra capacidad de percepción fonémica. Sin embargo, ambos hemisferios
parecen contribuir de manera diferencial a esta percepción fonémica: el izquierdo facilita
los análisis temporales, claves en la citada discriminación de transiciones rápidas de
sílabas, mientras que el derecho se vincula con la percepción de información espectral.
Las dificultades en el procesamiento temporal rápido se han observado también con
estímulos no verbales.

7.1.3. Agnosia tonal

Emily D. no podía captar ya si había cólera, alegría o tristeza en una voz… Y como las voces
carecían de expresión, tenía que fijarse en las caras, las posturas y los movimientos de las personas
cuando hablaban. […] Lo que tenía que hacer era prestar muchísima atención al sentido preciso de
las palabras y de su uso. Cada día que pasaba le era más difícil entender el lenguaje desenfadado, el
argot… (Sacks, 1987: 115)

Este tipo de agnosia hace referencia a la dificultad para procesar las características
propias del lenguaje hablado, del discurso pero con la capacidad intacta para identificar
las palabras (el lenguaje en sí mismo), los sonidos ambientales e incluso la música.
Los pacientes pierden así la capacidad de detectar los aspectos relativos a la
expresividad de las voces (p. ej., tono, timbre, sentimiento), ya sean conocidas o no. Se
podría describir como una especie de aprosodia perceptiva, en la que la persona
identifica adecuadamente las palabras y otros sonidos del entorno. Es poco frecuente y se
produce principalmente tras lesiones en la corteza temporal superior derecha.

7.1.4. Fonoagnosia
M. M. no tenía problemas para percibir la música y los sonidos. Podía reconocer canciones
famosas por la melodía e, incluso, podía cantar algunas de ellas. Pero no podía reconocer la voz del
cantante. Podía reconocer el sexo y aproximadamente la edad, pero era incapaz de reconocer su
identidad. No había notado problemas para identificar las voces de sus familiares, pero realmente él
nunca los identificaba exclusivamente por la voz, ya que interactuaba con ellos cara a cara. Y
cuando lo llamaban por teléfono, aparecía el nombre de la persona en la pantalla… (Luzzi et al.,
2018)

Se denomina así a la incapacidad de reconocer voces familiares. Puede aparecer aislada

o asociada a prosopagnosia, ya que la etiología más frecuente es la lesión en el lóbulo
temporal derecho o izquierdo, que media reconocimiento tanto de voces como de caras.
Se han descrito casos también tras lesiones parietales derechas y a consecuencia de una
degeneración lobar frontotemporal.

116
 Las investigaciones con neuroimagen han mostrado una disociación entre el análisis
acústico y el de la identidad de la voz. El primero se realiza en zonas bilaterales del
surco temporal superior donde se procesan características básicamente sensoriales de los
estímulos; mientras el reconocimiento de la voz se lleva a cabo en áreas del lóbulo
temporal anterior del hemisferio derecho. De ahí que pacientes afásicos por lesión en
hemisferio izquierdo no tengan afectada esta capacidad; por el contrario, aquellos con
lesiones parietales derechas pueden no reconocer una voz familiar al otro lado del
teléfono salvo que se les faciliten claves para la identificación. La amígdala también se
activará si la voz tiene un componente emocional (Andics et al., 2010).

7.1.5. Agnosia para sonidos ambientales

—Es un pájaro cantando —dice el paciente ante el sonido de un bebé llorando. —¿Y ahora? —
pregunta el examinador al poner una cinta con el sonido de un martillo golpeando una fragua. —
¿Eso? Otro pájaro chillando.

También se la conoce como agnosia auditiva no verbal porque la percepción de los

sonidos del lenguaje suele estar preservada; a veces se asocia con amusia. Se sabe poco
de este trastorno, probablemente porque es menos disruptivo que la sordera verbal pura y
en la clínica pasaría desapercibido. Se ha relacionado con lesiones unilaterales o
bilaterales en los giros superior y medio del lóbulo temporal.
Un dato curioso acerca de esta alteración es la posibilidad de que se afecte en el
mismo paciente una categoría de sonidos (electrodomésticos) y no otras (animales o
música), lo que puede sugerir, como la neuroimagen también indica, que hay cierta
modularidad y organización jerárquica en las representaciones semánticas de los
sonidos, desde clases generales (animado/inanimado, humano/no humano) que son
rápidamente procesadas por el cerebro, a otras más específicas
(animales/objetos/acciones…) que necesitan un tiempo mayor para su discriminación.
Esta especialización, que se había observado ya en el sistema visual, parece que se
presentaría en todos los sistemas sensoriales y obedece a la organización de la
información semántica en el cerebro (Engel, Frum, Puce, Walker y Lewis, 2009).

7.1.6. Amusia
La gente a menudo le pregunta a la señora L. qué oye cuando escucha música. Y ella responde:
“lo mismo que oiría usted si estuviera en la cocina y tirara todas las sartenes y ollas al suelo”.
(Sacks, 2009: 133)

Los humanos somos una especie tan lingüística como musical (Sacks, 2009). Lenguaje y
música son habilidades humanas universales que para su procesamiento emplean códigos
auditivos especializados y requieren de la participación de numerosas funciones

117
cognitivas. La neurociencia ha dedicado, sin embargo, más atención a investigar el
lenguaje que la música, entre otras razones por la mayor relevancia que tiene en la
comunicación. Las afasias interfieren de manera significativa en la vida diaria del
paciente y son el principal motivo de consulta, así como el primer objetivo de la
rehabilitación tras daño cerebral. Las amusias, por el contrario, salvo que el paciente sea
músico o cantante, apenas se refieren en la entrevista clínica.
Otra de las razones que habría contribuido al menor conocimiento neurocientífico de
la música frente al lenguaje es la complejidad de su adecuada exploración. Incluye varios
componentes perceptivos –los llamados elementos de la música: tono, melodía, armonía,
ritmo, timbre y textura–, motores e incluso emocionales que son difíciles de evaluar por
separado. Además, se observan numerosas diferencias individuales en la experiencia con
estos sonidos, con lo que se incrementan los obstáculos para establecer una línea base
con la que comparar la habilidad musical de cada persona.
En los últimos años, la neuropsicología ha tenido especial interés en estudiar la
percepción musical debido, entre otras causas, a las capacidades plásticas y
rehabilitadoras que ha mostrado el entrenamiento musical en niños sanos y con
trastornos del neurodesarrollo, así como en envejecimiento normal y en patologías
neurodegenerativas. Dicho entrenamiento favorecería la maduración o la preservación de
algunas áreas cerebrales relacionadas con la habilidad musical a la vez que produciría
transferencia a otros dominios cognitivos, como la velocidad de procesamiento, la
atención, inhibición o flexibilidad, procesos que suelen mostrar mayor deterioro con la
edad (Benz, Sellaro, Hommel y Colzato, 2016). Un dato sorprendente es el talento o la
afición que puede aparecer por la música cuando el lenguaje se empieza a deteriorar,
como en la demencia frontotemporal. O el incremento en motivación y emoción de los
pacientes con enfermedad de Alzheimer al escuchar melodías familiares cuando la
mayor parte de la memoria episódica se ha perdido. Niños con síndrome de Asperger o
síndrome de Williams manifestarían capacidades excepcionales para la música aun
cuando, como es el caso de las personas con síndrome de Williams, presenten
discapacidad intelectual.
La capacidad de percibir y de imaginar música puede verse afectada por un daño
cerebral (amusia) o en trastornos del neurodesarrollo (amusia congénita). Esa misma
música que nos emociona puede llegar a ser insoportable si, por causas neurológicas, se
repite incesantemente en nuestro cerebro, se transforma en alucinación o incluso llega a
desencadenar crisis epilépticas.
El término amusia fue acuñado por Steinthal en 1871 para describir los déficits en
percepción o producción musical que aparecían, generalmente, tras accidentes
cerebrovasculares. Las clasificaciones tradicionales de amusia aperceptiva y asociativa
han sido completadas con otras categorías que se adaptan mejor a los modelos cognitivos
actuales sobre el procesamiento musical. Así se han propuesto distintos tipos de amusias
de acuerdo con el componente musical más afectado –textura (escena musical), tono,
melodía y armonía, tempo (ritmo y métrica) y timbre–.
De hecho, se han comunicado déficits en la textura –entendida como la relación de

118
las diversas líneas melódicas vocales o instrumentales que intervienen en una pieza
musical–, bien para la identificación de instrumentos musicales o voces si se trata de
música polifónica, bien para el análisis del cuadro que la música compone. Este tipo de
amusia a la escena ha sido mejor descrita en músicos que han sufrido lesiones en la
unión temporoparietal del hemisferio derecho. Los pacientes dicen, por ejemplo, percibir
en una orquesta uno a uno los instrumentos pero no el todo que configuran; en el jazz
experimentan la voz del solista por una parte, y la de los músicos que lo acompañan por
otra, pero no la relación que se establece entre ellos en una misma canción (Mazzoni,
Moretti, Pardossi, Vista y Muratorio, 1993).
En general, la amusia puede alterar todos sus elementos o afectar diferencialmente a
unos y no a otros. Por ejemplo, los déficits para percibir tonos –y por ende la habilidad
para identificar melodías y armonías– se observan tras lesiones en el córtex frontal
inferior y temporal superior, que preservan las áreas auditivas primarias y afectan a las
secundarias de los dos hemisferios. El hemisferio izquierdo parece estar más implicado
en el reconocimiento de los intervalos tonales, mientras que el derecho se asociaría con
la propia estructura tonal. La percepción de tonos puros es una capacidad que tienen
pocas personas y se sabe que es muy resistente al daño cerebral.
Otro de los componentes esenciales en la música es el ritmo. La percepción de los
patrones temporales que dan lugar al ritmo y a la métrica en la música están mediados
por una extensa red de estructuras corticales como las cortezas prefrontal, suplementaria
y la temporal superior, y subcorticales, como el cerebelo o los ganglios basales. Lesiones
en estas zonas impedirían percibir el ritmo pero no los tonos.
El surco temporal superior está implicado también en la percepción del timbre –
propiedad acústica que distingue dos sonidos de idéntica tonalidad, duración y
sonoridad–. Los pacientes con daño en esta región describen los estímulos musicales
como mecánicos o planos, lo que va a repercutir además en su apreciación emocional de
la música. Se han descrito incluso casos de alteraciones en la percepción del timbre
diferenciadas para voces y para instrumentos musicales.
La amusia para melodías se ha descrito tras lesiones bilaterales o unilaterales
derechas en corteza frontal y temporal superior, ínsula y sus proyecciones subcorticales.
Las melodías familiares se consideran una categoría dentro de la memoria semántica y se
deteriora en la demencia semántica, la degeneración frontotemporal y la enfermedad de
Alzheimer. La neuroimagen funcional ha mostrado que los déficits correlacionan con la
reducción de volúmenes de la región temporal, anterior y mesial y la corteza orbital (para
una revisión sobre amusias, Clark, Golden y Warren, 2015) (figura 7.2).

119
 Figura 7.2. Principales áreas asociadas a las amusias: amusia a la escena (rombo); amusia al tono (cuadrados);
amusia al ritmo (círculos); amusia al timbre (hexágono); amusia a la melodía (triángulos).

Como ocurre en otras agnosias sensoriales, la amusia aparecería también como un

trastorno del neurodesarrollo y estaría ya presente desde el nacimiento. Se estima que
hay un 4 % de individuos de la población general que no pueden percibir tonos, cantar o
detectar cuando alguien canta ni memorizar melodías, por presentar una amusia
congénita que afecta tanto a la percepción como a la producción musical. Los individuos
con este tipo de alteración muestran una inteligencia normal, sin merma de sus funciones
sensoriales ni cognitivas y no han sufrido daño cerebral adquirido.
Los estudios funcionales han detectado que el déficit clave en el trastorno se situaría
en el reconocimiento de tonos y que se deberá más que a un problema en la percepción, a
fallos en la memoria de trabajo que permite la comparación on line de las tonalidades
que componen la música. Así, se ha observado que las dificultades de las personas con
amusia congénita se incrementan cuando, en tareas de discriminación de tonos, se
alargan los intervalos de demora, se presentan otros tonos de interferencia o se
sobrecarga la memoria con tres o cuatro tonos que tienen que ser recordados. Estos
estudios con tareas experimentales se han completado con investigaciones en
neuroimagen: el grupo de Hyde en 2006 mostró una reducción significativa en la
configuración de la sustancia gris del giro temporal superior, así como de la sustancia
blanca que conforma sus conexiones en personas con amusia congénita. Actualmente se
considera un trastorno con base genética que origina una malformación durante el
desarrollo en circuitos frontotemporales, sobre todo del hemisferio derecho, pero que
puede mejorar con entrenamiento (para una revisión, Tillmann, Albouy y Caclin, 2015).
En resumen, los resultados de las investigaciones sobre amusias delimitaría una
región clave para la percepción musical en la corteza superior temporal, con distribución

120
bihemisférica de sus componentes (tono, timbre, ritmo…); y si bien se observa un patrón
de dominancia en hemisferio derecho, la lesión en esas mismas zonas del hemisferio
izquierdo producirá afasia, lo que interfiere con cualquier evaluación. Aun así, los datos
muestran que los afásicos también manifiestan déficits en la percepción de la música
porque su procesamiento estará mucho más distribuido entre los dos hemisferios de lo
que inicialmente se propuso e implica a amplias redes de estructuras cerebrales
corticosubcorticales, entre las que las áreas auditivas secundarias situadas en el surco
temporal superior parecen tener, como se ha indicado, un papel esencial. Aunque
ubicados en módulos adyacentes, el cerebro debe analizar los citados componentes de la
música por separado, como se deriva de su afectación diferencial tras el daño cerebral.
Los déficits en percepción musical pueden aparecer además como un trastorno
congénito, heredable, que provoca una malformación en los circuitos frontotemporales
implicados en la percepción y producción musical.

7.2. La agnosia auditiva en la clínica neuropsicológica

Tal y como se ha ido describiendo a lo largo del capítulo, las agnosias auditivas tienden
a ser escasamente detectadas, diagnosticadas y tratadas en la clínica, sobre todo cuando
afectan al procesamiento de las palabras o cuando coexisten con afasias; se complejiza
dicha detección si el paciente las compensa con la información visual, somatosensorial o
con los sentidos químicos. Será por tanto fundamental conocer las patologías que cursan
con estos déficits con mayor frecuencia para estar atentos a su potencial presencia, así
como para realizar una valoración exhaustiva que nos permita, en la medida de lo
posible, un diagnóstico diferencial.

7.2.1. Patología neuropsicológica asociada a la agnosia auditiva

La región que predominantemente se asocia a las agnosias auditivas es la corteza

temporal superior en ambos hemisferios. A pesar de que la mayoría de las agnosias
descritas en este capítulo se han observado en lesiones de ambos hemisferios, se aprecia
cierta lateralización para los estímulos verbales en el hemisferio izquierdo (sordera
verbal pura) y de los elementos prosódicos del habla y de la música en el hemisferio
derecho (agnosia tonal, fonoagnosia y amusia), mientras que el procesamiento temprano
del sonido se producirá de manera bilateral (agnosia global y agnosia a sonidos
ambientales) (figura 7.1).
El daño adquirido unilateral de la corteza temporal superior suele relacionarse con
ictus –isquémicos o hemorrágicos– de la arteria cerebral media, ya que sus ramas
temporales irrigan la superficie del lóbulo temporal lateral y el interior de la cisura de
Silvio (figura 7.3). Teniendo en cuenta que estas lesiones en el hemisferio izquierdo van
a asociarse con afasias de tipo Wernicke o transcortical sensorial, en las que la
comprensión del lenguaje va a estar comprometida, el neuropsicólogo deberá realizar

121
una valoración detallada de todos los procesos que pueden verse alterados, sean
perceptivos, lingüísticos o ambos.

Figura 7.3. Territorio vascular de la arteria cerebral media que transcurre por el interior de la cisura de Silvio y de
la que parten las arterias temporales anterior, media y posterior que irrigan la superficie lateral del lóbulo
temporal.

También podemos encontrar agnosias auditivas debido a traumatismos

craneoencefálicos que se asocien a contusiones en el lóbulo temporal (por impactos
lineales o heridas penetrantes más que por movimientos rotatorios como en los
accidentes de tráfico donde el golpe se recibe fundamentalmente en la parte anterior del
cráneo) o tras procesos infecciosos, anoxias, tumores o epilepsia del lóbulo temporal.
El daño adquirido bilateral, bien por infarto de ambas arterias cerebrales medias o
por otra etiología traumática, tumoral o infecciosa, será más infrecuente. Motivo por el
que la sordera cortical, la agnosia auditiva global y la de sonidos ambientales se
observan raramente en la clínica neuropsicológica.
En relación con los procesos degenerativos, las agnosias auditivas también son
infrecuentes aunque se han descrito en la demencia tipo Alzheimer y en las demencias
frontotemporales (variante de conducta o demencia semántica). Asimismo, como se ha
comentado previamente, cabe destacar la presencia de alteraciones perceptivas auditivas
congénitas (p. ej., agnosia auditiva verbal y amusia congénita) o de aparición a lo largo
de la infancia, como sucede en el síndrome epiléptico de Landau-Kleffner.

7.2.2. Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial

122
En comparación con la percepción visual, la evaluación de las funciones auditivas ha
recibido una menor atención desde nuestra disciplina, en gran parte por la complejidad
para explorar sus distintos componentes y aislar los perceptivos de los lingüísticos
(Lezak, Howieson y Loring, 2004). Se recomienda realizar un estudio audiológico
cuando se sospecha una disminución de la agudeza auditiva tras un daño cerebral, ya que
nos permitirá diferenciar si las dificultades del paciente son de origen periférico (i. e.,
sensorial) o si realmente estamos frente a otro tipo de déficit debido dicha lesión cerebral
(i. e., perceptivo). Posteriormente, necesitaremos conocer los tipos de agnosias y los
procesos subyacentes para utilizar test y baterías que posibiliten una exploración más
exhaustiva (cuadro 7.1).

Cuadro 7.1. Principales test y baterías para la evaluación de las agnosias auditivas. Por
orden, se presentan aquellas pruebas que discriminan sonidos ambientales, sonidos del
habla, prosodia y música

Test
Test de discriminación de
sonidos (Gordon, 1990)
Programa integrado de
exploración neuropsicológica,
test Barcelona (Peña-
Casanova, 2000)
Discriminación de
fonemas(Bentonet al., 1994)
Test dediscriminaciónauditiva
de Wepman (Wepman y
Reynolds, 1987)
Test decapacidadescognitivas
de Woodcock-Johnson (WJ-
III)(MatheryWoodcock,2001)
Test
depercepciónemocional(Green,
Flaro yAllen,1999)
Tareadepercepciónde
prosodia(Borod, Welkowitz y
Obler, 1992)
Bateríadeevaluaciónde la
amusia de
Dorgeuille(Benton,1977)
Características
Se presentan 7 sonidos ambientales grabados (el canto de un gallo, un
teléfono sonando…) y se han de reconocer y escribir sus nombres.
Incluye una prueba de gnosis auditiva, en la que el examinador realiza
sonidos con objetos (campana, rotura de un papel, aplauso, llaves,
monedas, silbato) fuera del alcance de la vista y se pide la denominación.
Se leen 30 pares de palabras inexistentes, siendo la mitad de los pares
idénticos y la otra mitad no (p. ej., /pedzap-pedzap/o /pedzap-pelzap/). Se
debe indicar si son iguales o diferentes.
Se presentan pares de sílabas que pueden ser iguales (/far-far/) o diferir en
la primera consonante (/far-zar/), en la última (/far-fan/) o en la vocal (/far-
fer/).
Contiene dos subpruebas de percepción auditivoverbal:
– Combinación de sonidos: se administran palabras en las que las sílabas
están separadas por intervalos de tiempo amplios y tendrán que
identificarse.
– Palabras incompletas: a las palabras que se presentan les faltan uno o
más fonemas.
Consta de dos bloques con tres frases grabadas, cada una de ellas en cinco
entonaciones emocionales diferentes (alegría, tristeza, miedo, enfado y
neutra). En el primer bloque las oraciones están contextualizadas (neutra,
pregunta y queja), mientras que en el segundo serían oraciones sin sentido.
Incluye una parte dediscriminación donde se presentan 56 pares de frases y
se ha de decidir si las emociones entonadas son iguales o diferentes. Y una
parte deidentificación donde se debe elegir la palabra (entre 8 opciones)
que describe la emoción entonada en 24 oraciones escuchadas.
De sus 7 partes, 4 evalúan las funciones perceptivas:
– Expresión ritmos: reproducción de patrones rítmicos.
– Discriminación de sonidos: se comparan pares de tonos en los que hay
que identificar el más agudo.
– Identificación de melodías familiares.

123
 – Identificación de tipos de música (p. ej., popular, militar, clásica…).
Montreal battery for Consta de 6 subpruebas que evalúan escala, timbre, intervalo, ritmo,
evaluation of amusia (Peretzet métrica y memoria.
al.,2003)

Como se ha comentado previamente, un paciente con agnosia auditiva global no va

a manifestar quejas subjetivas de sordera –como sucederá ante una sordera cortical–,
pero sí va a experimentar que los sonidos son “desagradables” y la dificultad para
identificarlos o localizarlos en el espacio. Por tanto, deberemos valorar (figura 7.4):

1. Si el paciente empareja un sonido con otro que sea igual y que se haya
mostrado previamente entre otros –evidenciando que procesa las
características básicas de los estímulos auditivos–.
2. Si sabe indicar la localización de la que procede.
3. Si es capaz de reconocer la fuente que produce el sonido en cuestión (p. ej.,
objeto o animal).
4. Si puede nombrarlo.

124
 Figura 7.4. Árbol de decisión para el diagnóstico diferencial de las agnosias auditivas.

En el caso de que la alteración en la percepción auditiva comprometa los sonidos del

lenguaje, será necesario evaluar la comprensión del paciente mediante pruebas
audioverbales, audiovisuales, visoverbales y visovisuales, así como pruebas donde
utilicemos la lectura y la escritura como métodos alternativos receptivo y expresivo,
respectivamente. Una persona con sordera verbal pura tendrá más dificultades para
comprender el lenguaje si elegimos test audioverbales y audiovisuales (p. ej., donde
hagamos preguntas o demos consignas orales y esperemos una respuesta verbal o de
discriminación visual). Pero la tarea le va a resultar más asequible si las consignas son
visuales y, sobre todo, si le facilitamos usar la lectura o la escritura para completarla. Sin

125
embargo, un paciente con afasia sensorial no podrá acceder al significado lingüístico por
ninguna de estas modalidades. Prácticamente todas las baterías desarrolladas para la
evaluación de las afasias incluyen subpruebas que permiten realizar este proceso de
diagnóstico diferencial.
En aquellos otros casos donde el déficit perceptivo se centra en sonidos no verbales,
deberemos valorar la capacidad de identificar y discriminar estímulos ambientales. De
nuevo, al igual que en las agnosias visuales –capítulo 4–, las agnosias auditivas no son
un trastorno categórico y observaremos una gran variabilidad en la manifestación del
cuadro: desde la incapacidad absoluta para reconocer cualquier estímulo sonoro del
contexto o incluso los elementos de una categoría específica, hasta dificultades cuando el
entorno es ruidoso y coexisten varios sonidos, son complejos (con muchos armónicos) o
si se presentan unilateralmente en el oído contralateral a la lesión. Por tanto, se
recomienda explorar de forma repetida y en varias sesiones, con distintos tipos de
objetos y desde localizaciones diferentes. Habitualmente se utilizan estímulos cotidianos
emitidos por objetos reales: llaves, monedas, campanas, cascabeles, palmas, silbatos,
etc.; así como grabaciones de otros sonidos menos accesibles en la consulta como el
llanto de un bebé, un motor arrancando, un teléfono llamando o el ladrido de un perro.
De manera semejante, si las dificultades se centran en la entonación del habla,
valoraremos si aparece con todas las voces o solo con las familiares. Será interesante
discriminar además si el problema es global o se circunscribe a algunas emociones y no
a otras, o si se focaliza en los componentes más sutiles de la prosodia que permiten
identificar aspectos pragmáticos como el humor o la ironía.
Por último, la evaluación de la amusia debe ser igualmente exhaustiva puesto que se
han descrito diversos déficits que pueden coexistir pero que también se presentarían de
forma aislada. De nuevo, las alteraciones variarán de un paciente a otro; identificar estas
características individuales en una persona con amusia se torna crucial si además se
dedica profesionalmente a este ámbito, por lo que la exploración puede requerir de la
colaboración del neuropsicólogo con otro músico profesional. Algunas recomendaciones
se pueden observar en el cuadro 7.2.

Cuadro 7.2. Recomendaciones para la evaluación de los diferentes tipos de amusia

Tipo Recomendaciones
Amusia a la escena – Según el timbre: analizar la relación entre diferentes instrumentos que suenan
simultáneamente; identificar el sonido de un instrumento concreto entre otros
cuando suenan a la vez; agrupar las notas emitidas por un instrumento
específico que suena entre otros.
– Según el tono y el ritmo: evaluar la relación entre tonos y ritmos
superpuestos; identificar un tono o un ritmo específico entre otros tonos o
ritmos; agrupar tonos en líneas de melodía o en ritmos mientras suenan sobre
un fondo musical.
Amusia al tono – Reconocer las notas, los acordes y las claves: nombrar y emparejar las notas
con sus nombres.
– Percepción de la tonalidad: detectar un cambio de tono e identificar la

126
 dirección (ascendente/descendente); identificar violaciones de la tonalidad, la
presencia de acordes consonantes/disonantes, candencias
conclusas/inconclusas.
Amusia al ritmo – Reconocer patrones rítmicos: nombrar e identificar patrones rítmicos;
emparejar ritmos presentados en diferente tempo.
– Percepción de la métrica: reconocer estructuras rítmicas de amplio rango.
– Percepción del ritmo: detectar cambios de ritmo, de tempo, asincronías y
silencios.
Amusia al timbre – Reconocimiento de instrumentos: nombrar, identificar y emparejar
instrumentos según su timbre y realizando cambios de tono; reconocer
sonidos no comunes (p. ej.,pizzicato).
– Reconocimiento del espectro: discriminar entre timbres reales o sintéticos;
juzgar la dirección de las ondas; detectar características y cambios
temporales.
Amusia a la melodía – Percepción de la melodía: identificar cambios tonales y juzgar la dirección;
emparejar melodías con cambios tonales.
Fuente: adaptado de Clark et al. (2015).

7.3. Conclusiones
Acerca de las alteraciones de la percepción auditiva, a lo largo del capítulo hemos
observado:

– Las agnosias auditivas se definen como una incapacidad para el reconocimiento de los
estímulos sonoros en ausencia de déficits sensoriales, lingüísticos o intelectuales
globales que las expliquen mejor. Tampoco podrán atribuirse a un daño cerebral
bilateral de la corteza auditiva primaria, que daría lugar a la denominada sordera
cortical o central.
– Su baja frecuencia en la clínica podría justificarse por una menor lateralización de las
vías auditivas que requerirán una lesión bilateral para su manifestación. Su gran
relevancia funcional, sin embargo, vendrá dada en especial por comprometer la
interpretación de los diferentes aspectos de los estímulos relacionados con el lenguaje
(p. ej., la comprensión de los sonidos del habla o las características prosódicas del
discurso…).
– La clasificación de las alteraciones de la percepción auditiva se puede establecer en
función del estímulo al que afectan, dividiéndose en agnosia auditiva global, sordera
verbal pura, agnosia tonal, fonoagnosia, agnosia a sonidos ambientales y amusia.
– La etiología más frecuente suele ser el ictus en la arteria cerebral media que irriga la
superficie temporal de ambos hemisferios, cuyas regiones superiores están
especialmente asociadas a la percepción auditiva; con cierta lateralización para
estímulos verbales en hemisferio izquierdo y elementos prosódicos del habla y la
música en el derecho, mientras que el procesamiento temprano del sonido se
localizaría bilateralmente. Se describen también alteraciones congénitas y de aparición
a lo largo del neurodesarrollo, así como en procesos neurodegenerativos.
– Para el diagnóstico diferencial y dada la complejidad a la hora separar los componentes

127
 perceptivos de los lingüísticos en la exploración de la modalidad auditiva, será
necesario descartar en primer lugar las alteraciones periféricas y posteriormente
posibilitar que la persona pueda servirse de otras modalidades o vías (visuales,
escritura, lectura) para delimitar los subprocesos afectados.

Nos adentraremos en el siguiente bloque en los aspectos relativos a la percepción

somatosensorial, que irá más allá de las características táctiles o las termoalgésicas de los
estímulos, para informarnos acerca de los modelos neurocientíficos actuales sobre las
representaciones del cuerpo en el cerebro.

128
 PARTE IV
NEUROPSICOLOGÍA DE LA
PERCEPCIÓN SOMATOSENSORIAL

129
 8
Percepción somatosensorial

El sistema somatosensorial recibe información que nos permite reconocer los objetos a
través de la identificación de formas y texturas. Además, es crucial para detectar
situaciones que son potencialmente peligrosas y nocivas mediante el procesamiento del
dolor y la temperatura. Otra de sus funciones, quizá menos conocida, es la de percibir la
posición en el espacio de las distintas partes del cuerpo y las fuerzas que actúan sobre él,
por lo que acciones dirigidas a la protección y la defensa, la reproducción o la
alimentación quedarían seriamente mermadas si se perdieran esas sensaciones de cara a
ajustar cada movimiento intencional.
La naturaleza muestra cientos de ejemplos que revelan la importancia de la
percepción somatosensorial. Así, muchos animales además de captar información a
través de su piel, como el manatí, que recibe información lejana mediante la vibración
del agua en sus pelos, tienen apéndices o antenas que les permiten identificar estímulos
con una gran precisión, como el bagre, que también obtiene información por medio de la
vibración del agua pero en sus bigotes; o los receptores de las patas de algunas arañas o
insectos, como el grillo, que reacciona ante mínimas oscilaciones. Otros animales
parecen especializados en localizar fuentes de calor, como el escarabajo joya o
escarabajo del fuego, que detecta incendios a más de ochenta kilómetros de distancia
para poner sus huevos en los huecos de los troncos quemados. Pero, quizás, el animal
con uno de los sistemas más asombrosos es el topo de nariz estrellada, cuyo apéndice
nasal muestra unos veinte tentáculos que contienen seis veces más receptores táctiles que
la mano humana, pudiendo explorar entre diez y doce objetos diferentes por segundo.
De nuevo, al igual que sucedía en la visión y en la audición (capítulos 3 y 6), este
sistema permite a los animales, y al ser humano entre ellos, una mejor adaptación al
medio, ajustando la conducta a las exigencias del entorno. Sin embargo, a diferencia de
aquellos sentidos que procesan señales distantes de los receptores, el tacto requeriría –en
la mayoría de las ocasiones– de estímulos que entren en contacto directo con el
organismo o que procedan de su interior.
En este capítulo revisaremos este sistema que se encuentra subdividido en dos vías:
una que procesa el tacto y la propiocepción, y otra encargada del dolor y la temperatura.

130
Veremos los circuitos anatómicos y los modelos de la neurociencia cognitiva que nos
ayudan a entender como percibimos el mundo mediante dicha modalidad sensorial.

8.1. Bases neurales de la percepción somatosensorial

Como se ha comentado previamente, en el sistema somatosensorial se diferenciarían dos
subsistemas: uno encargado del tacto y la propiocepción, que permite captar estímulos
mecánicos internos y externos (p. ej., los táctiles, la vibración, la presión o la elasticidad
de piel o músculos; de ahí su denominación alternativa de sistema mecanosensitivo); y
otro responsable de la detección del dolor y la temperatura (o sistema termoalgésico).
Puesto que este sistema somatosensorial requiere que la información entre en contacto
directo con el cuerpo, el órgano donde se localizan los receptores es el más extenso de
todo nuestro organismo: la piel. Además, a estos hay que sumar los receptores que se
encuentran en músculos, tendones, articulaciones y vísceras. Las señales aplicadas sobre
dichos receptores los deforman y modifican transmitiendo las propiedades que se
necesitan identificar (cuadro 8.1).

Cuadro 8.1. Propiedades percibidas de los estímulos táctiles

Propiedad Características
Fuerza o presión Hace referencia a la cantidad de deformación que produce el estímulo sobre la
superficie de la piel: cuanta más fuerza emite, más intenso se percibe.
Variabilidad Se calificarían como estáticos si la cantidad de presión, vibración o temperatura
se mantiene; o como dinámicos si cambian sus propiedades en el tiempo.
Duración Serían considerados breves o prolongados.
Temperatura Se refiere tanto a aquellos que exceden la temperatura corporal (calor) como a
los de temperatura inferior (frío).
Dolor Alude a estímulos que ejercen una elevada presión o a los que dañan las células
de diversas maneras (p. ej., estímulos térmicos, químicos o eléctricos intensos).

8.1.1. Sintiendo en la piel

El sistema somatosensorial completará tres tareas antes de que podamos sentir el tacto o
establecer nuestra posición en el espacio. Primero, recibirá la información en los
receptores de la piel o de otros tejidos internos. Segundo, realizará el proceso de
transducción convirtiendo esta información de presión, vibración, temperatura o dolor en
señales eléctricas. Y tercero, procesará dichas señales para reconocer e identificar la
estimulación específica. Las dos primeras tareas tienen lugar en la piel, los músculos o
tendones y las vísceras donde se localizan una gran variedad de receptores en función de
las características de los estímulos que detectan (cuadro 8.2).

131
 Cuadro 8.2. Principales clases de receptores somatosensoriales

Estos receptores se pueden dividir en terminaciones libres que se distribuyen y

ramifican por amplias zonas de la piel (como los del tacto grueso o el dolor) y en
receptores encapsulados (figura 8.1). A pesar de su gran variedad, funcionan de manera
semejante: los estímulos que llegan a la piel la deforman y modifican, lo cual afecta a la
permeabilidad de las membranas de los receptores generándose un potencial de acción
que posibilita la transducción de la información recibida en impulso nervioso. La fuerza
de la señal será percibida a partir de la velocidad de descarga de dicho potencial de
acción. La cualidad dinámica o estática de la estimulación, así como su duración serán
transmitidas a través de dos tipos de receptores: unos que se disparan rápidamente
cuando aparece un estímulo pero luego quedan silenciosos si se mantiene; y otros que
permanecen activos durante la estimulación continua. Por último, el tipo de señal
(mecánica, térmica o nociceptiva) será procesada en función del receptor que se active.

132
 Figura 8.1. Tipo de receptores somatosensoriales. Arriba un receptor de terminaciones libres. Abajo un receptor
encapsulado. Las señales son captadas por una neurona ganglionar, la cual presenta un único axón con dos ramas:
la que recibe la estimulación del receptor y formará parte del nervio periférico; y la que actúa como auténtico axón
enviando la información hacia el sistema nervioso central por el interior de la médula.
Fuente: OpenStax.

A) Mecanorreceptores
Transmiten la información relevante para el sistema mecanosensitivo y se pueden
dividir en exteroceptores –encargados de procesar los estímulos relativos al tacto,
presión, vibración y tensión de la piel–; en propioceptores –que proporcionan datos
acerca de la posición y movimiento de los músculos, tendones y articulaciones de los
miembros y otras partes del cuerpo en el espacio, lo cual será de gran importancia para,
entre otras funciones, el control del equilibrio o el desarrollo del esquema corporal–, y
finalmente en interoceptores –que detectan las señales de vísceras y vasos sanguíneos–
(cuadro 8.2).
Entre los exteroceptores destacan los corpúsculos de Meissner, los de Pacini, los
discos de Merkel y los corpúsculos de Ruffini. Los corpúsculos de Meissner contienen
una cápsula que genera un potencial de acción ante cambios mínimos en la presión
cutánea. Son muy sensibles y están en dedos y palmas de la mano representando
aproximadamente un 40 % de su inervación. Los corpúsculos de Pacini, por su parte,
constituyen otro 10-15 % de los receptores encapsulados en la zona subcutánea de la
mano. Están formados por muchas láminas en forma de cebolla, lo que parece otorgarles
una gran sensibilidad a señales de alta vibración, y son fundamentales para la
discriminación de texturas finas o estímulos en movimiento. Por otro lado, los discos de
Merkel responden de forma más lenta y a estimulación continua, y reciben información
de forma y textura; suponen el 25 % de los mecanorreceptores de la mano. Finalmente,
los corpúsculos de Ruffini presentan una estructura alargada que se sitúa de forma
paralela a las líneas de tensión de la piel, por lo que se activarían ante los movimientos
de los dedos o las extremidades, transmitiendo tanto información táctil como
propioceptiva; alcanzan alrededor del 20 % de los receptores de la mano (figura 8.2).
Algunos tipos de propioceptores serán los husos musculares, los órganos tendinosos
de Golgi y los receptores articulares. Los primeros se encuentran en los músculos
estriados o esqueléticos y los forman de cuatro a ocho fibras musculares intrafusales en

133
posición paralela a dicho músculo. Detectan el movimiento asociado a sus cambios de
longitud (si el músculo se estira o se contrae) y en aquellos que realizan movimientos
finos y frecuentes se observa una mayor cantidad de estos husos (p. ej., en los de la
mano, los ojos o los órganos del habla). Los órganos tendinosos de Golgi, por su parte,
captan la tensión muscular, mientras que los receptores articulares recogen las señales
sobre la posición de las extremidades y el movimiento de las articulaciones. Toda esta
información combinada será fundamental para conocer la disposición del cuerpo en el
espacio.
Los interoceptores, por su parte, envían información acerca de presión en las
paredes de los vasos sanguíneos y vísceras, de las reacciones químicas que ocurren en
ellos o de su movimiento. Son responsables, por ejemplo, de las sensaciones que el
hipotálamo interpretará como hambre, dolor de estómago o taquicardia cuando se acelera
el latido cardiaco.

Figura 8.2. Mecanorreceptores más frecuentes en la piel (i. e., exteroceptores).

Fuente: Bruce Blaussen, Medical Gallery of Blausen Medical (2014).

B) Termorreceptores y noniceptores
El sistema termoalgésico cuenta con dos tipos de receptores. Por un lado, los
termorreceptores que se encuentran distribuidos por toda la piel, y cuya concentración
depende de la región del cuerpo en la que se ubiquen: los del calor se activan entre los 25
°C y los 45 °C (o valores superiores) y son muy numerosos en las mejillas, brazos y
manos; mientras los receptores del frío lo harán entre los 20 °C y los 10 °C (o valores

134
inferiores) y se encuentran sobre todo en los labios y dedos.
Los nociceptores por otro lado son terminaciones libres, no especializadas,
repartidas de forma amplia por la piel y que se diferencian por el tipo de estímulos que
captan, así como por las propiedades de los axones asociados. Se contaría entonces con
vías rápidas formadas por las fibras Aδ (A-delta), que responden a los estímulos
mecánicos intensos o térmicos extremos que son altamente peligrosos para la integridad
de las células del organismo. Y, por otro lado, vías lentas constituidas por fibras C que
transmiten una sensación de dolor más sorda y prolongada cuando la intensidad y
duración del estímulo peligroso es mayor.

8.1.2. Un viaje de sensaciones

Una vez realizado el proceso de transducción en los diversos receptores distribuidos por
la piel, músculos y otros órganos internos, la información somatosensorial viaja por los
nervios periféricos y llega a la médula espinal a través de los ganglios de las raíces
dorsales. En dichos ganglios se encuentran los cuerpos celulares de las neuronas de
primer orden. Cabe destacar que las señales acerca del rostro son transmitidas por los
nervios craneales V y VII (trigémino y facial, respectivamente), cuyas neuronas se
ubican en el tronco encefálico, por lo que no recorren la médula.
Estas neuronas de primer orden se caracterizan por tener un axón con dos ramas: la
que procede de los receptores y transmite la información periférica; y la que hace de
axón propiamente dicho y envía el potencial de acción por la médula hacia el cerebro
(figura 8.1). Cada ganglio contendrá un grupo de neuronas que recibe las señales de una
región concreta de la piel –o dermatoma– a través de un nervio periférico (figura 8.3). El
conocimiento de los dermatomas es de interés clínico ya que permite localizar el nivel de
las lesiones medulares.
Posteriormente, las neuronas de primer orden contactan con las de segundo orden
localizadas en la médula o en el tronco cerebral y estas, a su vez, con las de tercer orden
que proyectan a la corteza. Sin embargo, las vías recorridas por estas neuronas van a
diferir en función de que la información pertenezca al sistema mecanosensitivo o al
termoalgésico.

135
 Figura 8.3. Dermatomas y nervios periféricos. Las letras hacen referencia a la región espinal (C: cervical; T:
torácica; L: lumbar; S: sacra) y los números se refieren a la vértebra por la que se introduce el nervio en la médula.
Fuente: Häggström (2014). “Medical Gallery of Mikael Häggström 2014”,
WikiJournal of Medicine, 1(2).

A) La vía mecanosensitiva: sistema dorsal lemnisco medial

La información mecanosensitiva va a ascender por la médula espinal de forma
dividida. En concreto, la relativa a las extremidades inferiores subirá por la zona medial
de la médula a través del tracto grácil hasta el núcleo grácil del bulbo raquídeo; por su
parte, las señales de las extremidades superiores, tronco y cabeza lo harán por la zona
lateral y el tracto cuneiforme alcanzado el núcleo del mismo nombre en el bulbo
raquídeo. En dichos núcleos las neuronas de primer orden contactarán con las neuronas
de segundo orden. Los axones de estas neuronas forman el tracto arqueado interno que
cruza la línea media formando el lemnisco medial, que asciende por el tronco encefálico
contralateral hacia el núcleo ventroposterolateral (VPL) del tálamo. Finalmente, las
neuronas de tercer orden del tálamo proyectan sobre la corteza somatosensorial (figura
8.4).
Las señales relativas al rostro serán transmitidas por el nervio trigémino (V par
craneal) y alcanzan el núcleo ventroposteromedial (VPM) del tálamo una vez que han
pasado por el complejo trigeminal del tronco encefálico. El nervio facial (VII par
craneal), por su parte, envía información sensorial de la piel del dorso de la oreja y del

136
pabellón auditivo externo proyectando sobre el núcleo solitario del tronco cerebral.
Posteriormente, las fibras llegan al núcleo VPM del tálamo desde donde parten las
neuronas de tercer orden hasta la corteza somatosensorial.

B) La vía termoalgésica: el tracto espinotalámico

La información térmica y nociceptiva entra en la médula espinal contactando con las
neuronas de segundo orden en el denominado núcleo propio. Estas neuronas cruzan la
línea media y ascienden por el lado contralateral formando el tracto espinotalámico que
finaliza en el mismo núcleo VPL del tálamo, donde las neuronas de tercer orden
proyectarán sobre la corteza somatosensorial (figura 8.4).
Por tanto, las vías con información táctil decusan en el bulbo raquídeo, mientras que
las vías con señales de temperatura y dolor decusan en la médula espinal. Será un dato
muy relevante para el diagnóstico tras una lesión medular unilateral, ya que se asociará
con déficits sensitivos por debajo de la lesión en la mecanorrecepción ipsilateral,
mientras que supondrá alteraciones termoalgésicas en la zona contralateral.
Al igual que sucede con la información mecanosensitiva, la referida a la temperatura
y el dolor faciales se transmite por el nervio trigémino hasta los núcleos del tronco
encefálico, donde la neurona de segundo orden cruza la línea media y se proyecta al
núcleo VPM del tálamo contralateral. De ahí, la neurona de tercer orden viajará hacia la
corteza somatosensorial.
El hecho de que las neuronas mecanosensitivas y nociceptivas alcancen la misma
región del tálamo explica nuestra capacidad para localizar un dolor. Sin embargo,
continúan operando como sistemas separados, ya que la lesión de estos circuitos
talamocorticales puede generar dolor intenso a pesar de la pérdida de sensibilidad táctil.
Además, la ablación de la corteza somatosensorial, por lo general, no alivia el dolor
crónico, por lo que parece existir una proyección paralela hasta la formación reticular del
tronco encefálico (responsable del despertar y la alerta que genera el dolor), que continúa
hasta el núcleo lateral y el complejo intralaminar del tálamo. Esta vía paralela podría
enviar información más distribuida a la corteza cerebral, dando cuenta de la disociación
entre señales mecánicas, térmicas y nociceptivas.

137
 Figura 8.4. Vías somatosensoriales. Izquierda: vía dorsal lemnisco medial encargada de la transmisión de la
información mecanosensitiva. Derecha: tracto espinotalámico por el que viajará la información termoalgésica.
Fuente: OpenStax.

Respecto a la nocicepción también cabe destacar que se observan muy pocas

neuronas espinales especializadas en el dolor visceral, ya que las de los ganglios dorsales
reciben simultáneamente la información dolorosa interna y la de la piel. Es por ello por
lo que, en ocasiones, el dolor que se percibe en una zona del cuerpo puede tener una
localización diferente. Conocer la irradiación del dolor –denominado dolor referido– es
de vital importancia en consultas médicas como, por ejemplo, la de dolor anginoso cuyo
origen es el músculo cardiaco pero se refleja en la pared torácica superior y se irradia al
brazo y mano izquierdos.

8.1.3. La corteza somatosensorial

Las neuronas de tercer orden que parten del complejo ventral posterior del tálamo –i. e.,
los núcleos VPL que reciben información del cuerpo y el VPM que registra la de la cara–
llegan a la capa IV de la corteza somatosensorial ubicada en el lóbulo parietal; más
concretamente a la corteza somatosensorial primaria o SI (áreas de Brodmann 3a, 3b, 1 y

138
2), que se encuentra en el giro poscentral adyacente al surco central o cisura de Rolando
(figura 8.5). El área 3a se ocupa principalmente de la estimulación propioceptiva y el
área 3b sobre todo de la cutánea. A partir de ahí el procesamiento se va haciendo más
complejo, de forma que en el área 1 comienzan a analizarse características como la
aspereza o rugosidad, o en la 2, encargada de la información cutánea y propioceptiva,
propiedades como las diferencias en bordes, curvatura o forma, recogiendo ambas áreas
señales de 3a y 3b.

Figura 8.5. Principales áreas de la corteza somatosensorial: la corteza primaria (SI) formada por 3a, 3b, 1 y 2 de
Brodmann; la corteza secundaria (SII) integrada por las áreas 5 y el opérculo parietal (nótese que esta región se
introduce por la parte interna de la cisura de Silvio); las zonas de integración como el área 7 de Brodmann y el
surco intraparietal; y finalmente, las principales áreas de integración multisensorial, i.e., ínsula anterior y región
visuotáctil.

Una de las características de la corteza somatosensorial primaria es que recibe la

información ordenada por dermatomas, por lo que en cada una de estas cuatro áreas (i.
e., 3a, 3b, 1 y 2) se organizaría un mapa somatotópico donde se representa la
sensibilidad del cuerpo y el rostro (figura 8.6). De la misma forma que en la corteza
visual primaria se observa un factor de magnificación cortical por el que la zona más
extensa correspondería a la información recibida en la fóvea (capítulo 3), en la corteza
somatosensorial primaria aquellas partes del cuerpo que captan una mayor estimulación

139
táctil y propioceptiva, tales como las manos o la boca, abarcarían regiones más amplias.
Como consecuencia, la representación del mapa somatotópico, identificado por el
neurólogo Wilder Penfield a mediados del siglo XX, da lugar a un homúnculo
(“hombrecito”) cuyas manos y boca adquirirían un tamaño desproporcionado respecto al
resto del cuerpo (figura 8.6). En otras palabras, esta magnificación cortical es
proporcional a la cantidad de receptores existentes en las manos (mucho más numerosos
en la yema de los dedos y, sobre todo, en el dedo pulgar) o en la boca (destacando los
labios y la lengua).

Figura 8.6. Mapa somatotópico y homúnculo sensorial de la corteza somatosensorial primaria.

Fuente: OpenStax.

El conocimiento de esta representación sensitiva cortical es de gran utilidad para

determinar la localización de una lesión cerebral en la corteza primaria. También para
entender algunos trastornos de la percepción somatosensorial como el síndrome del
miembro fantasma que aparece tras amputaciones de piernas o brazos. En estos pacientes
perduran las sensaciones somatosensoriales de la extremidad amputada, pero también
describen como otras partes del cuerpo asumen la sensibilidad de ese miembro:

140
habitualmente la cara en el caso de perder un brazo y los genitales cuando se trata de un
pie; parece estar relacionado con la capacidad de reorganización de las áreas
somatosensoriales corticales ipsi- y contralaterales adyacentes a las zonas de
representación de los miembros amputados (capítulo 1).
La SI envía la información a la SII formada por el área 5 de Brodmann (posterior al
área 2 en la corteza parietal superior) y el opérculo parietal (ubicado en el borde superior
del surco lateral o cisura de Silvio), una zona en la que las neuronas comienzan a
responder ante combinaciones cada vez más complejas de características que permiten el
reconocimiento de los objetos a través del tacto.
Finalmente, estas señales alcanzan otras áreas terciarias donde el procesamiento es
aún más complejo al integrarse con la información motora o con la de otras modalidades
sensoriales (figura 8.5). Así, en diferentes estudios de neuroimagen funcional se ha
observado la activación del área 7 de Brodmann y la región anterior del surco
intraparietal (aSIP), cuando se combinan datos somatosensoriales y motores para el
procesamiento de la longitud y la forma de los objetos. También se ha descrito la
actividad de un área bimodal: la región visotáctil occipital lateral (vtOL) que asocia
aspectos visuales y táctiles para el reconocimiento de las formas; o en la región
occipitotemporal, el área corporal extraestriada se relacionará con el procesamiento
visual de las partes del cuerpo (capítulo 9). Finalmente, se ha identificado la respuesta de
la ínsula anterior en el reconocimiento táctil de objetos, así como en el reconocimiento
del cuerpo y su posición en el espacio. La ínsula anterior es considerada una área
multisensorial que recibe una entrada directa desde SII (James, Kim y Fisher, 2007). En
cuanto a la temperatura y al dolor, la información se dirige principalmente a la ínsula
anterior, el córtex cingulado anterior y la corteza prefrontal dorsomedial (Fomberstein,
Qadri y Ramani, 2013; Lui et al., 2008; Rolls, 2010).

8.2. Modelos de percepción somatosensorial desde la neurociencia cognitiva

El sistema somatosensorial no ha sido objeto de tanta investigación como el visual o el

auditivo por diversas razones. Por un lado, la información somatosensorial se ha
considerado siempre de menor relevancia que las que proporcionan otras modalidades
sensoriales. De hecho, si se le pregunta a una persona si preferiría quedarse ciega, sorda
o sin capacidad somatosensorial la mayoría elegiría la última opción por valorarla como
la menos incapacitante. Sin embargo, dicha elección solo reflejaría el desconocimiento
sobre la complejidad de este tipo de percepción que, como se viene indicando a lo largo
del capítulo, incluye más experiencias que las meramente táctiles. Este desconocimiento
llevaría a que algunas de sus alteraciones puedan pasar desapercibidas o se atribuyan a
otras causas. Por ejemplo, no es infrecuente observar en la práctica clínica que algunos
déficits en el tacto y la propiocepción se confunden con dificultades motoras. Y por otro
lado, la escasez de estudios también se explicaría por la dificultad que supone proponer
un marco teórico y un paradigma de investigación para el concepto de esquema corporal
(capítulo 9). En este apartado vamos a repasar los trabajos más recientes y los modelos

141
neurocognitivos sobre como el cerebro procesa la información somatosensorial.

8.2.1. Procesamiento en paralelo: un sistema formado por varios subsistemas

Como se ha indicado a lo largo del capítulo, el sistema somatosensorial estaría formado

por varios subsistemas que se encuentran diferenciados desde el nivel de los receptores o
las vías periféricas y centrales que transmiten la información hasta las zonas cerebrales
que la reciben y procesan. Así, se describirían un sistema mecanosensitivo y otro
termoalgésico que operarán en paralelo. En el primero, a su vez, se puede distinguir la
información proveniente de los exteroceptores que registran la estimulación táctil y la
proveniente de los interoceptores y propioceptores. En el termoalgésico, por su parte, se
integrarían el sistema térmico y el nociceptivo.
Si nos centramos en el subsistema encargado del tacto, que quizá sea el que más
investigación ha generado, también observamos cierta organización en paralelo a nivel
de los receptores en relación con las características de los estímulos. Así, parecen
coexistir dos vías neurales separadas, tal y como se ha apuntado en el apartado anterior.
Una vía especializada en procesar el tipo de material que conforma los estímulos –a
través del análisis de la textura superficial de estos– y que proyecta fundamentalmente al
área 1 de la corteza somatosensorial primaria; y otra especializada en las propiedades
geométricas de los objetos –mediante el análisis de la longitud y forma– y que proyecta
al área 2 (James et al., 2007).
Otros autores han estudiado la disociación de las conocidas rutas del qué y del
dónde en la modalidad táctil. Al igual que fueron propuestas en el sistema visual y
auditivo (capítulos 3 y 6, respectivamente), algunos trabajos recientes apuntan a la
posibilidad de que esta organización pueda explicar también este procesamiento.
Investigaciones con resonancia magnética nuclear funcional (RMNf) o neuroimagen por
electroencefalografía (EEG) han encontrado que en tareas donde los participantes deben
reconocer los objetos a través del tacto, sin tener en cuenta su localización, se activa una
red que se dirige ventral-mente desde el lóbulo parietal hacia el lóbulo frontal. Las zonas
implicadas son las áreas 1, 2 y 3 (i. e., SI), la corteza parietal inferior (parte de SII), áreas
occipitales laterales y la ínsula anterior. Pero cuando se ha de identificar la localización
de un objeto en el espacio táctilmente, sin tener que reconocerlo, respondería sobre todo
una red dorsal que incluye la corteza parietal superior y el precuneus (De Santis, Spierer,
Clarke y Murray, 2007; Reed, Klatzky y Halgren, 2005). Sin embargo, siguen siendo
escasos los estudios que apoyan esta distinción.

8.2.2. Reconocimiento de objetos a través del tacto: integración sensorial y

motora
A pesar de que existen múltiples subsistemas paralelos dentro de la percepción
somatosensorial, a la hora de reconocer objetos a través del tacto es necesario integrar

142
los datos procedentes de todos ellos, así como la información visual y del sistema motor.
Estaríamos hablando del tacto activo o percepción háptica mediante la cual se exploran
cuerpos tridimensionales, habitualmente con las manos, a diferencia del tacto pasivo que
ocurre cuando se aplican estímulos táctiles a la piel. El lector podrá considerar esta
distinción si piensa en las diferencias que hay entre notar la caricia que generaría en la
piel una pluma o explorar una pluma con el fin de identificarla.
La percepción háptica es uno de los mejores ejemplos de como interactúan entre sí
los distintos subsistemas descritos. De hecho, cuando reconocemos un objeto con las
manos es fundamental que se integre la información táctil (forma, tamaño, longitud o
textura), la térmica (temperatura de la superficie que se toca) y la propioceptiva (la
posición de los dedos y las manos). Pero no podríamos reconocer esos objetos a través
del tacto si no los exploráramos moviendo nuestras manos para palpar y tocarlos. Por lo
que, en la percepción háptica, es fundamental la señal motora de manera que algunos
autores a este tipo de integración la denominan percepción del movimiento táctil (tactile
motion perception) y se han descrito diversos procedimientos de exploración
dependiendo de las cualidades del objeto (Pei y Bensmaia, 2014). Por ejemplo, las
personas realizan un desplazamiento lateral y ejercen presión sobre la superficie para
identificar la textura, mientras que siguen el contorno o adaptan las manos por los límites
exteriores para determinar la forma exacta.
También debemos tener en cuenta la interrelación de la información táctil con la de
otras modalidades sensoriales. A diario recibimos gran cantidad de estimulación
somatosensorial que es independiente de la visual, pero cuando exploramos un objeto de
manera habitual tendemos a mirarlo, por lo que la integración de las señales hápticas y
visuales ofrece un correlato anatomofuncional en el cerebro. Como se comentó en el
apartado anterior, se ha descrito un área bimodal occipital lateral (vtOL) donde se
produciría dicha integración visotáctil, además de en la ínsula anterior. Estas áreas se
activan tanto ante cambios de forma percibidos a través de la visión como del tacto o
durante la propia exploración háptica. Otra posible explicación de esta activación
bimodal sería el hecho de que imaginamos visualmente los objetos cuando los
exploramos de manera táctil, lo cual de nuevo apunta a la integración de ambas
informaciones (Lacey y Sathian, 2014).

8.2.3. Representaciones corporales subyacentes a la somatopercepción

Por último, la complejidad del abordaje neurocientífico de este sistema se verá reflejada
en la controversia que ha suscitado el intento de establecer como se construyen las
representaciones corporales en el cerebro. Ya en la primera década del siglo XX, Head y
Holmes propusieron dos esquemas corporales en el cerebro encargados de la
representación de la propiocepción y el tacto: un primer esquema para el reconocimiento
de la postura o movimiento pasivo y un segundo para la localización de los puntos
estimulados en la piel. Sin embargo, estos conceptos no se retomaron hasta finales del
siglo XX y principios del XXI cuando diferentes autores propusieron una evolución de

143
aquellas propuestas. Por un lado, se sugirió un esquema corporal que representa la
posición de nuestro cuerpo, se basa en la propiocepción y es fundamental para la acción
inconsciente. Y por otro, una imagen corporal que contiene una representación de cómo
es nuestro cuerpo, se origina en la entrada táctil y su integración con la información
visual, y será central para la percepción y la acción consciente (para una revisión,
Berlucchi y Aglioti, 2010).
Posteriormente, esta dicotomía –esquema frente a imagen corporal– ha dado paso a
modelos multicomponentes. Por ejemplo, Schwoebel y Coslett (2005) proponen un
sistema que incluiría un esquema corporal –formado por las representaciones internas de
las partes del cuerpo basadas en la propiocepción y en la información proveniente de las
órdenes motoras–, una descripción de la estructura corporal –derivada principalmente
del sistema visoespacial y que representa cómo vemos nuestro cuerpo y el de los
demás–, y una imagen corporal –compuesta por información léxica y semántica sobre el
cuerpo humano–.
Recientemente, Longo (2015) presentó un modelo con alguna variación. Incluye lo
que llama el esquema superficial –encargado de la localización dérmica de los estímulos
táctiles dependiente de la entrada sensorial en la piel–; un modelo corporal –que permite
la percepción del tamaño y forma del propio cuerpo y de los objetos respecto a él–, y un
esquema postural –que mantiene una representación de la posición del cuerpo y sus
partes–.
A pesar de la diversidad de modelos y nomenclaturas, la mayoría de autores
describen tres componentes fundamentales:

– En primer lugar, la existencia de un esquema postural, basado en la propiocepción y

que nos permite saber qué lugar ocupa nuestro cuerpo en el espacio.
– En segundo lugar, un esquema de la superficie que nos facilita identificar en qué lugar
de nuestro cuerpo se ha producido una estimulación o lo que se denomina tacto
pasivo.
– Y por último, un esquema corporal donde confluye la información visoespacial y
motora así como la semántica y léxica sobre el cuerpo, y que nos posibilita conocer las
partes del cuerpo, explorar activa y conscientemente el entorno y detectar las
características de los objetos; lo que se califica como tacto activo o háptico.

Estos componentes están basados en la disociación observada en pacientes con daño

cerebral, ya que se han descrito casos donde solo uno de esos esquemas se presentaría
afectado mientras los otros se encuentran preservados.

8.3. Conclusiones
Acerca de la percepción somatosensorial, a lo largo del capítulo hemos conocido:

– Se diferencian dos subsistemas para el procesamiento somatosensorial: el

144
 mecanosensitivo, que recibe información táctil y del movimiento o la posición del
propio cuerpo (a través de extero-, propio- e interoceptores), y el termoalgésico,
encargado de las señales relativas a la temperatura y el dolor (mediante termo- y
nociceptores).
– Dos vías permitirán la percepción de ambos tipos de información: la mecanosensitiva
de las extremidades asciende desde la médula por el sistema dorsal lemnisco medial
hasta el núcleo ventroposterolateral del tálamo; mientras la del rostro alcanza el
núcleo talámico ventroposteromedial a partir de las aferencias del nervio trigémino (V
par craneal) y del facial (VII par craneal); ambos núcleos talámicos proyectarán en la
corteza somatosensorial. La vía termoalgésica desde el núcleo propio espinal y por el
tracto espinotalámico finalizará asimismo en el núcleo ventroposterolateral para
alcanzar después la corteza somatosensorial; en el caso de la cara también viajará por
el nervio trigémino hasta el núcleo ventroposteromedial talámico.
– La corteza somatosensorial primaria se localizará en el giro poscentral adyacente a la
cisura de Rolando (áreas de Brodmann 3a, 3b, 1 y 2) organizada en un mapa
somatotópico de la información procedente de los dermatomas de la superficie
corporal; la corteza somatosensorial secundaria (área 5 de Brodmann y opérculo
parietal) proyectará sobre las áreas terciaras para la integración de estas señales con
las motoras o visuales, permitiendo la percepción de las formas de los objetos o de las
partes del cuerpo y su posición en el espacio.
– Los modelos neurocognitivos que tratan de explicar el procesamiento somatosensorial
apuntan a un procesamiento en paralelo de la información ya desde los receptores en
relación con las características de los estímulos, incluso con la diferenciación entre
una ruta ventral o del qué para el reconocimiento del objeto y una ruta dorsal o del
dónde para su localización; otros modelos harán más hincapié en la integración de los
datos provenientes de las distintas modalidades sensoriales (p. ej., percepción del
movimiento táctil).
– Para entender la representación cerebral del cuerpo se aboga en la actualidad por un
modelo multicomponente que incluirá el esquema postural, un esquema de la
superficie (tacto pasivo) y el esquema corporal propiamente dicho (tacto activo).

En el próximo capítulo revisaremos las agnosias asociadas al daño en ambos

subsistemas somatosensoriales junto a las principales herramientas y estrategias para su
evaluación y diagnóstico.

145
 9
Agnosias somatosensoriales

Tal y como se ha tratado en el capítulo 8, el sistema somatosensorial hace referencia a la

percepción de la información que recibe la denominada vía mecanosensitiva a través de
los mecanorreceptores –tacto, propiocepción e interocepción– y la vía termoalgésica
mediante los termorreceptores –temperatura– y nociceptores –dolor–. Sin embargo, se ha
puesto mayor énfasis en conocer la manera en que los receptores ubicados en la piel
transmiten las señales al cerebro (i. e., tacto, dolor y temperatura), prestándose menos
atención a como el sistema nervioso recibe, procesa e integra la información interna
procedente de nuestro propio cuerpo.
En la última década, ha cobrado especial relevancia dentro de las neurociencias el
concepto de conciencia corporal. Aunque aún no aparece claramente delimitado, el
término haría referencia a la atención focalizada de la persona en las sensaciones internas
del propio cuerpo. Esas señales, propioceptivas e interoceptivas, se integran en el
cerebro junto con la información exteroceptiva táctil procedente de las distintas partes
que conforman la estructura corporal, permitiendo conocer en todo momento, sin
participación del sistema visual, la posición en la que se encuentran sus diversos
componentes y actualizarla de acuerdo con los cambios que se producirán. La
integración global y unitaria de dichas señales corporales permite al individuo adquirir la
experiencia de su cuerpo como entidad diferente al de los demás.
Tradicionalmente se han empleado términos como esquema corporal o imagen
corporal para hacer referencia a esta conciencia del propio cuerpo (capítulo 8). Ambos,
que en ocasiones han funcionado como sinónimos en la clínica, son considerados por la
neurociencia actual como componentes de la conciencia corporal. El primero alude a las
señales internas del cuerpo, interoceptivas –procedentes fundamentalmente de las
vísceras–, mientras que el de imagen corporal se emplea para hablar de su parte externa
y visible.
Las investigaciones neurocientíficas sobre la percepción somatosensorial y sus
alteraciones han dado lugar a un cambio conceptual importante en la forma de ver y
abordar la señales corporales. A la atención focalizada del individuo en dichas señales
procedentes de su cuerpo con frecuencia se le ha asignado connotaciones negativas al

146
considerar que podría tener un efecto de amplificación de esta estimulación
somatosensorial y asociarse con estados patológicos como ansiedad, hipocondría o
somatización. Incluso se suponía perjudicial porque podía exacerbar la algesia en
enfermedades que cursaban con dolor crónico. En los tratamientos se optaba por técnicas
de distracción que ahora se consideran menos efectivas. Así, los estudios experimentales
han mostrado que aquellos individuos con mayor conciencia corporal controlan mejor
este dolor crónico producido, por ejemplo, por problemas lumbares, colon irritable o
insuficiencia cardiaca. El entrenamiento en discriminación somatosensorial parece haber
alcanzado también beneficios en el alivio del dolor de miembros fantasmas de personas
amputadas observándose una reorganización en las áreas corticales de representación de
dicho miembro (para una revisión, Mehling et al., 2009). En definitiva, los trabajos
actuales sobre el sistema somatosensorial han empezado a reformular antiguas
concepciones sobre la percepción corporal y sus resultados están repercutiendo ya en el
ámbito clínico.
El desarrollo adecuado de la conciencia corporal va a influir en la adquisición de
habilidades perceptivomotoras y en las relaciones entre los espacios intra- y
extrapersonales (p. ej., lateralización izquierda-derecha). Identificar e interpretar de
manera ajustada las señales corporales internas tiene, asimismo, una gran importancia
para la regulación emocional y la autorregulación en general. Por último, conocer el
propio cuerpo ayuda a entender el de los otros, a saber anticipar sus movimientos, gestos
y acciones, facilitando con ello la adaptación social.
Los seres humanos parecen tener un conocimiento innato, aunque sea básico, de su
esquema corporal como diferente al de los otros, ya que a los pocos minutos después del
nacimiento pueden imitar movimientos que un adulto hace utilizando las mismas partes
de su cuerpo (p. ej., sacar la lengua). Los bebés con un desarrollo típico prestan especial
atención a las señales orofaciales de los otros, sobre todo a las de su madre, y antes del
año reconocen y muestran preferencia por imágenes de caras que se ajustan a patrones de
configuración real frente a rostros desorganizados, una distinción que aún no pueden
hacer con otras partes del cuerpo. La identificación y denominación de las partes del
cuerpo se va desarrollando después del año en paralelo con la maduración del lenguaje;
discriminarlas es un paso previo a la adquisición de la identidad corporal, que el niño
empieza a organizar entre los 12 y 18 meses, cuando reconoce como propia su imagen
proyectada en un espejo; antes de esa edad puede mostrar sorpresa y regocijo porque
cree ver a otro bebé con el que jugar, al que quiere alcanzar y tocar. Con el inicio de la
identidad corporal se está gestando lo que será su autoconciencia.

9.1. El cuerpo en el cerebro

Como hemos visto en el capítulo anterior, los estudios de Wilder Penfield a mitad del
siglo XX permitieron dibujar dentro de la corteza somatosensorial primaria una
representación de las distintas partes del cuerpo de acuerdo con su importancia en cuanto
a la información táctil y propioceptiva que reciben. Sin embargo, sobre percepción

147
somatosensorial se sabía poco, y en la mayoría de los casos solo se disponía de trabajos
descriptivos acerca de las alteraciones que se observaban en pacientes tras un daño
cerebral, sobre todo en regiones parietales como las zonas que rodean al giro angular y al
surco intraparietal.
Uno de los descubrimientos más importantes de la última década en relación con la
percepción corporal ha sido la identificación a través de resonancia magnética funcional
(RMf) de una región en el córtex occipitotemporal derecho que se activa solo cuando el
sujeto ve el cuerpo humano o sus componentes, y no ante objetos inanimados o caras. Se
le ha denominado área corporal extraestriada (Downing, Jiang, Shuman y Kanwisher,
2001) (figura 9.1). Esta zona parece estar especializada en el análisis de las partes del
cuerpo, incluyendo las más pequeñas, como los dedos. La respuesta de estas neuronas no
se produce únicamente ante los estímulos visuales, sino también ante los táctiles, por lo
que se la considera un área de integración multisensorial. Los datos de las distintas
investigaciones con neuroimagen han mostrado su participación en el reconocimiento
corporal, pero no parece que sea crítica en la asignación de la identidad corporal, ya que
responde de manera similar ante cuerpos familiares y no familiares.

Figura 9.1. Principales regiones corticales implicadas en la percepción y conciencia corporal.

Una segunda región especializada en el análisis del esquema corporal será la parte
medial del giro fusiforme que procesa estímulos visuales y táctiles del cuerpo, sobre todo
de las partes más extensas, como el torso o las extremidades. En zonas próximas, el giro
fusiforme contiene también neuronas especializadas en el procesamiento de rostros.
Ninguna de estas dos regiones parece ser esencial, sin embargo, en el
reconocimiento de las acciones realizadas con el cuerpo y que se muestran de especial
relevancia tanto para la interacción del individuo con su entorno como para entender y

148
anticipar la conducta de los congéneres dentro del grupo social. En esta función la
neuroimagen ha asignado un papel esencial al córtex premotor ventral, en donde se han
ubicado neuronas espejo (para una revisión, Moro et al., 2008).
Otra de las estructuras clave en el circuito de la percepción corporal es la ínsula: un
centro que integra las señales somatosensoriales, vestibulares y viscerales necesarias
para la identidad y la conciencia corporal, tal y como muestran las alteraciones que
produce su lesión –y que se van a revisar a continuación–.
Las lesiones que dañan este circuito, por tanto, pueden afectar al reconocimiento
táctil –agnosias táctiles o astereognosias–, al del esquema postural y corporal –
asomatognosias– o a la percepción del dolor y la temperatura.

9.2. Principales agnosias táctiles o astereognosias

—[…] No puedo hacer nada con las manos… las tengo completamente inútiles.— Las alzó,
despectiva.
—Son unas masas miserables e inútiles de pasta, ni siquiera las siento como parte de mí.
[…] No era capaz de reconocer o identificar nada: le puse en las manos todo tipo de objetos,
incluyendo una mano mía. No podía identificar y no exploraba; no había movimientos
“interrogativos” activos de las manos: eran ciertamente tan inactivas, tan inertes, tan inútiles, como
“masas de pasta”. (Sacks, 1987: 86-87)

La agnosia táctil o astereognosia –del griego a-, prefijo privativo, stereós que significa
“sólido, duro o constante”, y gnoosis o “reconocimiento”– se define como la incapacidad
de reconocer objetos por el tacto con preservación de las funciones cognitivas y la
relativa conservación del sistema propioceptivo. Si bien en estas agnosias, más que en
otras modalidades, es frecuente que coexistan déficits relacionados con la identificación
de propiedades táctiles básicas de los objetos (p. ej., tamaño, textura, densidad, peso…),
estos no pueden explicar por sí solos la gravedad de los problemas en reconocimiento.
Como ocurre con otras agnosias, el déficit es de modalidad específica para el sentido
del tacto, pudiendo el sujeto reconocer rápidamente el objeto a través de otras
modalidades sensoriales. El proceso requiere varias fases: en primer lugar se ha de que
extraer información táctil acerca de las distintas propiedades sensoriales del estímulo, lo
que exige su manipulación a través de movimientos de manos y dedos. Una apraxia táctil
interferiría con estos movimientos al impedir al paciente dicha manipulación activa,
mientras que no tendría dificultad en su identificación cuando el evaluador le mueve
dedos y manos de manera pasiva. Si se trata de una agnosia táctil, y no de una apraxia, el
sujeto no podría realizar el proceso de identificación en ambos casos.
Una vez recabadas las cualidades sensoriales, deberán integrarse dentro de una
representación táctil coherente del objeto para finalmente asociarla con el conocimiento
semántico disponible y acceder al léxico para denominarlo. Dificultades en la
integración darían lugar a agnosias táctiles aperceptivas o primarias en las que el
paciente será incapaz de identificar las características físicas de los objetos que le
permitirían generar imágenes a través del tacto. Mientras que en las asociativas o

149
secundarias, también denominadas astereognosia pura o asimbolia táctil, se preservan
las imágenes táctiles en la memoria pero se encuentran aisladas de otras representaciones
sensoriales (Ardila y Rosselli, 2007); se caracterizarían por la desconexión entre la
integración perceptiva y el acceso al conocimiento semántico. En estos casos, los sujetos
describirían las características básicas del objeto mediante el tacto (tamaño, rugosidad,
forma…) pero no podrían dilucidar de qué objeto se trata. Como decíamos y de manera
similar a lo que sucede en otros tipos de agnosias, se produce transferencia de la
información recabada a través del tacto a otras modalidades sensoriales y, por ejemplo,
el individuo puede reconocer entre diferentes estímulos visuales presentados aquel que
no ha podido identificar mediante percepción táctil (Veronelli, Ginex, Dinacci, Cappa y
Corbo, 2014). En el caso del paciente SA descrito por Veronelli et al. (2014) que sufrió
una hemorragia en el giro poscentral del hemisferio derecho, dibujaba los objetos
después de haberlos manipulado con su mano izquierda con menor precisión (con la que
presentaba astereognosia asociativa) que cuando los había manipulado con su mano
derecha.
Las estructuras anatómicas que originan este tipo de agnosias cuando se dañan son
el córtex parietal inferior y la ínsula.

9.3. Principales agnosias somatosensoriales o asomatognosias

Las agnosias somatosensoriales o asomatognosias incluyen un conjunto de trastornos del
esquema corporal que aparecen tras daño cerebral. Aunque se conoce poco aún de su
etiopatogenia y la mayoría de los estudios son descriptivos, resultan fenómenos
sorprendentes para el propio paciente y para los profesionales implicados en su
evaluación y tratamiento.
En esta última década se ha resaltado la necesidad de estudiar la percepción de la
identidad corporal como pieza importante de la conciencia personal. Recientemente se
ha empezado, por una parte, a identificar el circuito cerebral que media el
reconocimiento de las partes del cuerpo y la cara integrando la información en un todo
que se experimenta como el propio cuerpo y como un cuerpo diferente al de los demás; y
por otra, a profundizar en algunas de las sorprendentes alteraciones que producen las
lesiones en este circuito. Pero aún queda mucho para llegar a entender fenómenos como
el síndrome de despersonalización, caracterizado por un fuerte sentimiento de vivir fuera
del propio cuerpo; el síndrome de Cotard, en el que el paciente manifiesta sensaciones
de parálisis y putrefacción de sus órganos e incluso dice estar muerto; los trastornos
dismórficos corporales con una preocupación exagerada por un supuesto defecto en la
apariencia física poco perceptible para los demás que les llevaría a desarrollar
comportamientos compulsivos (p. ej., entrenamientos deportivos intensivos,
acicalamientos exagerados); o en los trastornos de la conducta alimentaria, como la
anorexia nerviosa, en los se mantendrían las restricciones en la ingesta o las purgaciones
aun ante pérdidas ponderales cercanas a la caquexia, mientras el cuerpo sigue
experimentándose como obseso o con sobrepeso.

150
 Las asomatognosias pueden aparecer tras lesiones unilaterales, afectando solo al
hemicuerpo contralateral, o bilaterales. La hemiasomatognosia y los síndromes
relacionados en su mayoría se producen tras daño en hemisferio derecho, mientras que la
autotopagnosia, la agnosia digital y la desorientación izquierda-derecha se vincularían
con mayor frecuencia con el hemisferio izquierdo. Sin embargo, el síndrome de la mano
ajena se considera un fenómeno asociado a la desconexión interhemisférica. Estas
alteraciones tenderán a ser sumamente incapacitantes, pero de manera habitual se
confunden con déficits motores, lingüísticos o de orientación espacial, entre otros.

9.3.1. Hemiasomatognosia y síndromes relacionados

Cuando le pregunté lo que pasaba de noche me dijo con toda claridad que cuando despertaba en
plena noche se encontraba siempre con que había en la cama con él una pierna peluda, fría, muerta y,
en consecuencia, con el brazo y la pierna sanos la tiraba fuera de la cama y, naturalmente, el resto
del cuerpo la seguía. (Sacks, 1987: 85)

Joseph Babinski en 1914 fue uno de los primeros autores que describió el caso de un
paciente con hemiasomatognosia que ignoraba la grave parálisis de su hemicuerpo
izquierdo, lo que más tarde se denominó anosognosia de la hemiplejia. Generalmente, la
hemiasomatognosia está asociada a anosognosia (capítulo 13) y a heminegligencia
(capítulos 2 y 5). Las tres se consideran entidades clínicas diferentes aunque suelen
coexistir al estar mediadas por circuitos parietales próximos que quedan afectados tras la
lesión cerebral. En aquellos casos en los que se presentan de forma simultánea
hemiplejia, hemiasomatognosia y anosognosia de la hemiplejia, junto a alucinaciones
cinestésicas y asimbolia al dolor, se diagnostica un síndrome de Anton-Babinski.
Como se describirá en el capítulo 12, los modelos teóricos de anosognosia
contemplan, además de componentes cognitivos, un aspecto emocional que suele
alterarse también tras lesiones parietales, provocando en el paciente comportamientos
sorprendentes ante el hemicuerpo pléjico que van desde la indiferencia –anosodisforia–
(“Sí, ahí sigue sin moverse”), al rechazo y al odio –misoplejia– (“¿Esta porquería es mi
brazo?”), a hablar de los miembros afectados en tercera persona o incluso asignarles un
nombre –personificación– (“Se tocó el brazo izquierdo y nos dijo ‘este es Ramón’”) o a
su atribución a otro individuo –somatoparafrenia– (“Cuando insistimos en que buscara
su mano izquierda y la cogió nos dijo que era de su hijo Eduardo… ‘mía, desde luego no
es’”) (Donoso, Silva y Sinning, 2005: 338). La sensación de que uno o los dos miembros
afectados pertenecen a otra persona se presenta en aproximadamente dos tercios de
quienes padecen este cuadro; el otro tercio los considerarán como propios, pero los
experimentan como algo extraño (Ardila, 2016).
A diferencia de la anosognosia o la heminegligencia, en la somatoparafrenia hay
ideas delirantes y confabulaciones. Se han descrito casos sin hemiplejia tras lesiones
subcorticales (tálamo, ganglios de la base y cápsula interna, generalmente del hemisferio
derecho) que dejan preservadas las regiones corticales; pero si bien se conservaría

151
entonces el movimiento de brazo o pierna, el paciente sigue teniendo sensaciones de que
su cuerpo le es ajeno. Al parecer, esta conciencia de movimiento no resultaría suficiente
para proporcionar la experiencia de identidad y pertenencia corporal; se requeriría de
otros circuitos que al estar dañados explicarían este cuadro y que implicarían la corteza
insular derecha (Invernizzi et al., 2013).

9.3.2. Autotopagnosia
No podía mantenerse en pie… salvo que mirase hacia abajo, hacia los pies. No podía sostener
nada en las manos, y estas “vagaban”… salvo que tuviese la vista fija en ellas. Cuando extendía una
mano para coger algo o intentaba llevarse los alimentos a la boca, las manos se equivocaban, se
quedaban cortas o se desviaban descabelladamente, como si hubiese desaparecido cierta
coordinación o control esencial. […] “Ha sucedido algo horrible. no siento el cuerpo. Me siento rara.
descarnada”.
[…] “Esto es absolutamente inaudito”. “Ha perdido toda la propiocepción, de la cabeza a los
pies. No tiene la menor sensibilidad de músculos, tendones o articulaciones. Hay una pérdida ligera
de otras modalidades sensoriales: el roce leve, la temperatura y el dolor, y una participación
superficial de las fibras motoras, también. Pero lo que ha producido el daño es predominantemente la
pérdida del sentido de la posición, la propiocepción”. (Sacks, 1987: 70 y 72)

La autotopagnosia –del griego autós que significaría “uno mismo, el propio”, tópos,
“lugar”, a-, prefijo privativo y gnoosis, “reconocimiento”– es una incapacidad de señalar
y nombrar partes del cuerpo humano, bien sea en el propio, en el del examinador o en
una figura humana dibujada. En sus movimientos los pacientes se aproximan al espacio
en donde se ubica esa parte que han de identificar, por ejemplo, acercan la mano a la
cabeza cuando se les solicita que toquen la nariz; por el contrario, no muestran déficits a
la hora de indicar partes de objetos, plantas o animales. Asimismo, comprenden el
significado de las zonas del cuerpo por las que se les pregunta, con frecuencia las
denominan e incluso interpretan la ejecución de otra persona en este tipo de tareas, pero
ellos no pueden localizarlas en el espacio. No se trata, por tanto, de un problema de
lenguaje ni de memoria semántica, sino de reconstrucción espacial del esquema corporal.
En este sentido, los casos más graves, como el descrito por Oliver Sacks en su capítulo
“La dama descarnada” (1987) o el del soldado Zatevski narrado por Luria (2010), fallan
también al identificar y actualizar las posiciones en las que quedan partes de su propio
cuerpo tras realizar movimientos, produciéndose un grave trastorno de la posición que
suele confundirse con alteraciones motoras.
Cuando cojo un lápiz no sé qué hay que hacer con él, ni cómo sujetarlo… he olvidado cómo se
utiliza y soy incapaz de dominarlo. Intento comer el primer plato con la cuchara, pero ni la mano, ni
la cuchara, ni la boca me obedecen y me fallan. Muevo lentamente la mano, la cuchara y el plato,
derramo la sopa y me mancho. Acerco la cuchara a la mejilla y a la nariz, pero no hay manera de
acertar en la boca… (Luria, 2010: 127)

Suelen originar autotopagnosia lesiones bilaterales extensas que implican a lóbulos

152
parietales o más restringidas a la parte posterior del lóbulo parietal izquierdo.

9.3.3. Agnosia digital

No podía identificar ninguno de sus dedos. Cometía errores en la lateralidad; y no podía
diferenciar su dedo anular del dedo medio y frecuentemente fallaba al distinguir su dedo índice de
cualquier otro. El déficit implicaba el reconocimiento, la identificación y la denominación. (Spillane,
1942: 43)

La agnosia digital fue descrita inicialmente por el neurólogo alemán Josef Gerstmann en
1924. Se define como la incapacidad de reconocer, denominar, diferenciar o dibujar los
dedos de la mano en uno mismo, en el examinador o en una imagen. La agnosia digital
se considera la forma más leve de autotopagnosia, aunque hay autores que prefieren
categorizarlas como dos entidades distintas.
El propio Gerstmann daría nombre unos años después a un síndrome que se
caracteriza, además de por agnosia digital, por desorientación izquierda-derecha, agrafia
y acalculia. Basándose en la relevancia que tienen los dedos para calcular y escribir o las
manos para desarrollar la lateralización, creyó que el déficit clave de este cuadro era la
agnosia digital y que los otros tres derivaban de él. Se ha observado tanto en adultos
como en niños, en este caso como una alteración del neurodesarrollo que cursa con
menos déficits en el lenguaje oral pero mayores en lectura.
Entre 1950 y 1960 comienzan a estudiarse cohortes de pacientes con lesiones en las
zonas donde Gerstmann ubicó el síndrome. Se observó que (1) los cuatro síntomas nunca
aparecieron aislados de otros cuadros como, por ejemplo, afasia; (2) la asociación entre
ellos no es mayor que la que se produce con otras alteraciones parietales, como afasia y
apraxia. Aunque actualmente no hay evidencias claras de su existencia, parece que el
síndrome, con presentación completa o parcial, se vincula a lesiones del giro angular que
se extienden hacia el giro supramarginal y la región parietal inferior. Hay autores que lo
atribuyen al daño en la sustancia blanca que produce una desconexión de las zonas
parietales que median esas funciones (Rusconi y Kleinschmidt, 2011). En su forma
incompleta, el síntoma que con frecuencia está ausente es la agrafia, que suele tener una
naturaleza apráxica (i. e., agrafia apráxica) –y que tiende a relacionarse con regiones
parietales inferiores, zonas que no se afectan cuando la lesión se restringe al giro
angular–, más que ser propiamente un déficit en la escritura (i. e. agrafia per se).

9.3.4. Desorientación derecha-izquierda

Tiene conciencia de su cuerpo… pero ¿cuál es el brazo derecho y cuál el izquierdo? Es incapaz
de saberlo inmediatamente. Para ello tiene que situarse en un sistema de coordenadas espaciales y
diferenciar un lado del otro. Empieza a hacerse la cama, pero ¿cómo poner la manta: a lo largo o a lo
ancho? Y al ponerse una bata, ¿cuál es la manga derecha y cuál es la izquierda? ¿Cómo comprender
la hora que indican las agujas de un reloj? Porque el 3 y el 9 están situados exactamente a la misma
altura, sólo que uno más a la izquierda y el otro más a la derecha. Sí, cada paso que da en este

153
 mundo es sumamente complicado… (Luria, 2010: 102).

Se asocia a lesiones posteriores del hemisferio izquierdo y el paciente se muestra incapaz

de identificar el lado derecho o izquierdo del propio cuerpo o del evaluador. Aunque no
se conocen bien las causas que explicarían el síntoma, se proponen a la base déficits
lingüísticos y de percepción espacial del esquema corporal. A pesar de ser considerado
un problema de menor importancia, puede suponer un grave impacto funcional en la vida
de la persona.

9.3.5. Síndrome de la mano ajena

Le solicité que escribiera su nombre, pero cuando cogió el lápiz con su mano derecha,
inmediatamente la mano izquierda lo cogió también. En ese instante comenzó un forcejeo entre
ambas manos que parecían estar disputándose la posesión del lápiz, hasta que ambas lo soltaron de
forma tan brusca como la disputa había comenzado. M. M. se me quedó mirando y me dijo: “Esta
mano (refiriéndose a la izquierda)… a veces hace cosas raras”.

En 1908 Goldstein describió por primera vez este curioso síndrome consistente en la
experiencia de un movimiento involuntario del miembro contralateral al que ha iniciado
la conducta propositiva (habitualmente del brazo, aunque también ha sido observado en
la pierna), que puede acompañarse además de una sensación de no pertenencia de dicha
extremidad. Se han diferenciado tres variantes en función de la localización de la lesión
en la que con frecuencia se produce una desconexión interhemisférica por daño en el
cuerpo calloso (Hassan y Josephs, 2016).
La variante clásica o frontal supone un síndrome caracterizado por movimientos
involuntarios del brazo contralateral (habitualmente el izquierdo) que llevaría a cabo
acciones que el paciente no desea realizar. Estas acciones suelen incluir tanteo o
toqueteo impulsivo, manipulación compulsiva de objetos o dificultad para soltar objetos
una vez han sido agarrados. Una versión cómica fue interpretada por Peter Sellers en la
película Dr. Strangelove de Stanley Kubrick (1964) –motivo por el que también se ha
denominado síndrome del Dr. Strangelove–, en la que encarna a un científico nazi cuya
mano derecha se mueve ajena a su voluntad (incluyendo un intento de
autoestrangulamiento). Suele observarse después de un accidente cerebrovascular en la
arteria comunicante anterior que irriga la corteza frontal medial y la porción anterior del
cuerpo calloso anterior.
La variante callosa afecta en exclusiva al brazo izquierdo (en personas diestras) y se
caracteriza por la presencia de un conflicto intermanual en ausencia de los signos
propios de la variante frontal. Así, la mano izquierda realiza movimientos en oposición a
los realizados por la mano derecha en tareas que requieren coordinación bimanual (p. ej.,
atarse los zapatos, comer con cuchillo y tenedor o abrocharse los botones). Otros
síntomas clínicos que pueden estar presentes de forma simultánea son apraxia, anomia
táctil y visual, agrafia, heminegligencia y alexia. Se suele producir por la resección del

154
cuerpo calloso (callosotomía) o por ictus, hemorragia o desmielinización callosa.
La variante posterior se caracteriza por una fuerte sensación de que el miembro
afectado no pertenece a la persona, pero con menor actividad involuntaria o presencia de
conflicto intermanual. Más bien se observa levitación del brazo izquierdo así como
movimientos torpes y poco complejos. Se suele producir tras una lesión en la corteza
parietal derecha (acompañado de hemiasomatognosia o heminegligencia) y es un
síndrome habitual en la degeneración corticobasal o la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Las diferentes teorías apuntan a una activación incrementada o a una desinhibición
del córtex motor primario contralateral debido a la desconexión interhemisférica.

9.4. Principales alteraciones de la percepción del dolor y de la temperatura

La presencia de alteraciones en la percepción del dolor tras daño cerebral no es muy

frecuente, aunque se han descrito casos de su exacerbación –dolor central– tras lesiones
en el tálamo posterior. Por otro lado, la asimbolia al dolor se caracteriza por la ausencia
de respuestas algésicas a pesar de que se preservan las señales cutáneas. Si bien el
paciente diferencia entre un estímulo cutáneo y otro que induce dolor, no muestra
conductas de retirada ni señales faciales ante dicho estímulo doloroso, es decir, será
capaz de identificar el estímulo como doloroso y distinguirlo de otro que no lo es, pero la
facultad de percibir la naturaleza aversiva del dolor ha sido abolida. El hemisferio
izquierdo parece ser dominante en la aparición del síntoma, y entre las zonas implicadas
se han identificado la ínsula, el giro supramarginal y las áreas frontoparietales. La
asimbolia al dolor suele asociarse a apraxia, afasia de conducción y trastornos del
esquema corporal, lo que sugiere un importante papel del lóbulo parietal en su aparición
(Jones, Ward y Critchley, 2010).
En relación con la temperatura, ante daño cerebral se ha descrito la pérdida de
percepción a sus cambios, sobre todo del frío, tras lesiones específicas en los núcleos
ventrales del tálamo posterior (Kim, Greenspan, Coghill, Ohara y Lenz, 2007).
La pérdida de sensibilidad a la temperatura o al dolor a veces constituye un signo de
aparición temprana en los procesos neurodegenerativos que puede alertarnos y
ayudarnos a realizar un diagnóstico neuropsicológico más preciso. En 2015, Fletcher y
sus colaboradores encontraron que las alteraciones en la percepción del dolor y la
temperatura estaban presentes en el 71 % de los pacientes con la variante conductual de
la demencia frontotemporal, en el 65 % de aquellos con demencia semántica, en un 45 %
con enfermedad de Alzheimer y en un 25 % con afasia progresiva primaria no fluente.
En general, detectaron un mayor número de problemas en la percepción de la
temperatura que de las del dolor a la vez que observaron un patrón diferencial: la
respuesta estaba reducida o abolida –asimbolia– con más frecuencia en el caso de la
demencia frontotemporal variante conductual, mientras que se encontraba incrementada
en la mayoría de los casos de demencia semántica y en la enfermedad de Alzheimer.
También indicaron que tales alteraciones se relacionaban con la atrofia en la ínsula y el
córtex temporal anterior derechos, aunque en aquellos que mostraban la mutación

155
C9orf72 en el cromosoma 9 se asociaba con la atrofia del tálamo.

9.5. La agnosia somatosensorial en la clínica neuropsicológica

El sistema somatosensorial integra varios subsistemas que pueden afectarse de manera

conjunta o por separado, dando lugar a cuadros diversos de alteraciones perceptivas que
necesitarán atenderse desde nuestra disciplina. Habitualmente la detección, evaluación y
diagnóstico se ha centrado en los déficits de la percepción táctil, en cierto modo por
equiparación con aquellos de los sistemas visual y auditivo. Sin embargo, a lo largo de
este capítulo hemos revisado los tipos de agnosia que se relacionan con la experiencia
del esquema postural y corporal, del dolor y la temperatura y que suponen un gran
impacto funcional en la vida cotidiana de las personas que las padecen. Es por tanto
crucial que un neuropsicólogo conozca las patologías más frecuentemente asociadas a
estas dificultades gnósicas, así como los procesos subyacentes para su correcto abordaje.

9.5.1. Patología neuropsicológica asociada a las agnosias somatosensoriales

De nuevo, la patología más frecuente es el accidente cerebrovascular –isquémico o
hemorrágico– de la arteria cerebral media, ya que sus ramas parietales irrigan la
superficie lateral del lóbulo parietal y el giro angular (capítulo 5) y el segmento M2
recorre la ínsula, estructuras todas ellas relacionadas de forma clara con este tipo de
agnosias (figura 9.2).

156
 Figura 9.2. Corte coronal donde se observa parte de la ínsula y los segmentos –M1 a M4– de la arteria cerebral
media. El segmento M2 irriga la superficie de la corteza insular.

Debemos tener en cuenta además las lesiones talámicas ante ictus de la arteria
cerebral posterior o la arteria comunicante posterior que comprometan las ramas que lo
irrigan; sobre todo cuando se afectan los núcleos posteroventrales –medial y lateral– por
daño en las arterias tálamo geniculadas (figura 9.3).

157
 Figura 9.3. Esquema del aporte sanguíneo al tálamo. Las arterias tálamo geniculadas, procedentes de la arteria
cerebral posterior (ACP) irrigan el tálamo lateral, incluyendo los núcleos ventroposteromedial (VPM) y
ventroposterolateral (VPL) implicados en la percepción somatosensorial.

El síndrome de la mano ajena, por su parte, se ha relacionado con el accidente

cerebrovascular en la arteria comunicante anterior o la arteria cerebral anterior.
También dentro del daño cerebral adquirido nos podemos encontrar este tipo de
agnosias en traumatismos craneoencefálicos cuya contusión primaria se produzca en el
lóbulo parietal uni- o bilateralmente, así como en tumores parietales, epilepsia, procesos
infecciosos o falta de aporte de oxígeno (i. e., anoxias e hipoxias), entre otros.
En relación con los procesos neurodegenerativos, las agnosias táctiles supondrán
uno de los síntomas principales en la enfermedad de Alzheimer de inicio parietal, aunque
estarán presentes además en las fases moderadas y graves del trastorno en sus otras
variantes. Asimismo, aparecerán en un 25 % de pacientes con degeneración corticobasal.
Por otro lado, las alteraciones del esquema postural y corporal se manifestarán en este
tipo de demencias cuando la atrofia del lóbulo parietal sea mayor. Los déficits en la
percepción termoalgésica también se observan en la enfermedad de Alzheimer aunque,
como se ha comentado previamente, será una característica más frecuente de las
demencias frontotemporales, sobre todo en la variante conductual y en la demencia

158
semántica. El síndrome de la mano ajena se asociará con la degeneración corticobasal o
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

9.5.2. Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial

Teniendo en cuenta la complejidad del sistema somatosensorial, el neuropsicólogo
necesitará explorar los aspectos táctiles del esquema corporal y del procesamiento
termoalgésico. Sin embargo, no es muy frecuente en la clínica que se evalúen en su
totalidad; en numerosas ocasiones porque pasan desapercibidos debido a que el paciente
no los identifica y explica adecuadamente, de manera que tienden a confundirse con otro
tipo de déficits (motores, lingüísticos, atencionales, mnésicos…); o precisamente porque
coexisten con otras alteraciones que enmascaran su presencia. No podemos olvidar que
el lóbulo parietal es una corteza de integración y sus disfunciones van a asociarse a una
gran diversidad de síntomas y cuadros: desde los problemas perceptivos de la vía dorsal
visual (capítulo 5) y los somatosensoriales ya descritos, hasta atencionales –síndrome de
heminegligencia espacial–, lingüísticos –afasia de conducción y agrafia–, del cálculo –
acalculia–, práxicos –apraxia ideomotora y visoconstructiva– o mnésicos –memoria de
trabajo–. De hecho, algunos de los síndromes descritos en este manual se caracterizan
por mostrar simultáneamente varias de estas dificultades tras lesión unilateral o bilateral
del lóbulo parietal: síndrome de Gerstmann, de Anton-Babinski o de Bálint.
Es por tanto fundamental que los neuropsicólogos conozcamos las diversas
herramientas que nos permitirán evaluar las agnosias somatosensoriales. La mayoría de
estas pruebas requieren del uso de algún método para evitar que el paciente utilice la
modalidad visual (figura 9.4).

159
 Figura 9.4. Ejemplo de dispositivo utilizado para la evaluación de las agnosias táctiles y digital.

En primer lugar, se debe realizar una exploración de la sensibilidad a las

características táctiles más básicas. Siguiendo las recomendaciones de Caselli (1997;
citado en Pascual y Fernández, 2007), se valorarán primero en el brazo y pierna
afectadas los siguientes aspectos:

– Tacto ligero: deslizando, por ejemplo, una torunda de algodón.

– Localización del estímulo táctil: indicará en qué punto del cuerpo se le ha tocado.
– Sensación vibratoria: por ejemplo, con un diapasón sobre una prominencia ósea.
– Propiocepción: se mueve ligeramente una articulación (p. ej., un dedo) y se solicita
que indique la dirección del movimiento.
– Dolor superficial: aplicando un pinchazo o pellizco leve en la piel.
– Temperatura: utilizando sobre la piel un objeto caliente o frío.

160
– Discriminación de dos puntos: se estimula la piel con dos palillos que se van
acercando progresivamente hasta que se perciben como uno.

También se explorarán las funciones somestésicas denominadas intermedias:

– Discriminación de texturas: empleando, por ejemplo, progresivamente papel de lija de

fino a grueso.
– Discriminación de formas geométricas: círculo, cuadrado, etc.
– Discriminación de dimensiones: longitud, altura y anchura de bloques de madera.
– Discriminación de pesos: presentación de objetos con la misma forma, tamaño y
aspecto exterior, pero que pesan diferente.
– Percepción de doble estimulación: con aplicación de estímulos de forma simultánea en
el lado izquierdo y derecho del paciente.
– Discriminación de materiales: madera, plástico, metal, cristal, etc.

Una vez que se hayan valorado estas características básicas e intermedias, se

evaluará la discriminación de estímulos a través del tacto, principalmente objetos,
aunque también formas, letras y números –grafestesia– (cuadro 9.1).
También será importante valorar las asomatognosias cuando sospechemos que
nuestros pacientes pueden sufrir una alteración de la representación corporal, bien de la
conciencia del cuerpo, bien del esquema corporal (y de las manos y dedos) o de la
orientación derecha-izquierda. Si además de tener problemas en la percepción táctil,
muestran anosognosia de la hemiplejia, exploraremos la presencia del síndrome de
Anton-Babinski y la sintomatología que se relaciona con la hemiasomatognosia.
En relación con el esquema corporal, se recomienda que, además de las de señalado
o identificación, se soliciten tareas de verificación (p. ej., el examinador se toca una parte
del cuerpo y pregunta “¿Me estoy tocando la nariz?”) y de descripción (p. ej., de la
forma y función de la diferentes partes del cuerpo), ya que estas últimas los pacientes
con autotopagnosia o agnosia digital podrán resolverlas de manera correcta. Asimismo,
será adecuado realizar tareas de control donde el paciente indique o reconozca partes de
objetos complejos (p. ej., un coche o una casa) frente a las del cuerpo humano (Gudayol
y Herrera, 2007) (cuadro 9.2).

Cuadro 9.1. Principales test y baterías para la evaluación de las agnosias táctiles

Test Características
Test de reconocimiento Se presentan 4 figuras geométricas para ser identificadas con las manos (cruz,
táctil de formas (Reitan y cuadrado, triángulo y círculo).
Wolfson, 1990)
Test de escritura en la Se escriben números en las palmas de ambas manos.
piel (Rey, 1964)
Test de escritura de Las cifras se trazan en las yemas de los dedos de ambas manos.
números en dedos (Reitan
y Wolfson,1993)

161
Programa integrado de
exploración
neuropsicológica, test
Barcelona (Peña-
Casanova, 2000)
Incluye tres pruebas para la evaluación de la percepción táctil:
–Grafestesia: se dibujan figuras geométricas (cruz, triángulo, cuadrado y
círculo) en la palma de las manos y se han de identificar en una lámina.
– Morfognosia: se debe reconocer en una lámina una serie de figuras
geométricas de madera que se exploran con ambas manos (círculo, cuadrado,
triángulo, estrella, semicírculo y rombo).
– Denominación táctil: se pide el nombre de los objetos que se exploran con
ambas manos (lápiz, vela, botón, goma de borrar, llave y peine).

Si el paciente muestra autotopagnosia, agnosia digital o desorientación derecha-

izquierda, deberemos explorar la presencia de un síndrome de Gerstmann (por lo que
evaluaremos también el cálculo y la escritura).
En relación con la evaluación del dolor y la temperatura, no se encuentran apenas
herramientas estandarizadas en nuestro ámbito. Para la exploración de la percepción
álgica, la mayoría de instrumentos han sido diseñados en los ámbitos de la medicina y la
enfermería, por lo que se centran en valorar si la persona sufre o no dolor, así como en
identificar su intensidad o localización. Para la sensibilidad térmica, en un trabajo de
Brothers (2017) con personas diagnosticadas de esclerosis múltiple, se recomienda
aplicar un par de estímulos térmicos pero no dolorosos en el dorso de la mano (para el
frío: 26 °C y 22 °C; para el calor: 34 °C y 38 °C) y observar la capacidad de
discriminación acerca de si son diferentes y cuál de ellos tiene una mayor o menor
graduación.

Cuadro 9.2. Principales test y baterías para la evaluación de las somatoagnosias

Test
Test de orientación
personal (Semmeset al.,
1963)
Test de localización
digital(Bentonet al.,
1994)
Test de reconocimiento
táctil de los dedos (Reitan
y Wolfson, 1993)
Test de orientación
derecha-izquierda
(Bentonet al., 1994)
Test estandarizado de
mapas de carreteras para
evaluar el sentido de la
dirección (Money, 1976)
Programa integrado de
exploración
neuropsicológica, test
Barcelona (Peña-
Características
Se solicita: (1) tocar las partes del cuerpo que se indican; (2) nombrar las partes
del cuerpo que ha tocado el examinador en el evaluado; (3) tocar las partes en
el cuerpo del examinador; (4) imitar al examinador y tocarse las mismas partes
del cuerpo; (5) tocarse el cuerpo siguiendo esquemas numerados.
Consta de tres partes: (1) identificar los dedos cuando los toca el examinador
uno a uno y pudiendo verlos; (2) identificarlos pero ocultos a la vista del
evaluado; (3) en cada intento se tocan dos dedos a la vez.
Se asigna un número a cada dedo (1 = pulgar, hasta 5=meñique). El
examinador toca los dedos de cada mano y se debe indicar el número asignado.
Se requiere que señale una parte de su cuerpo con una mano concreta (p. ej.,
“Toque su rodilla izquierda con su mano derecha”). También debe señalar
determinadas partes del cuerpo en el examinador o en un modelo.
Se muestran varios mapas y el examinador dibuja con un lápiz una trayectoria
por las calles. Se ha de indicar en qué dirección (derecha o izquierda) se
produce cada cambio.
Incluye dos pruebas para la evaluación de las somatoagnosias:
–Reconocimiento digital: nombrar o identificar el dedo que se ha tocado con la
mano oculta a la visión y cuando puede observarse; nombrar o identificar los

162
Casanova, 2000) dos dedos que se tocan a la vez sin poder ver la mano.
–Orientación derecha-izquierda: señalar partes del cuerpo propias o del
examinador en el que se especifica si es en el hemicuerpo derecho o
izquierdo (p. ej., “Señale su oreja derecha”, “Señale mi ojo izquierdo”).

Por último, será esencial entender los procesos cognitivos y la base neural que
subyacen a estos déficits, tanto para llevar a cabo un proceso óptimo de diagnóstico
diferencial como para diseñar pruebas de valoración individualizadas cuando las
herramientas existentes sean escasas o no nos permitan evaluar de forma adecuada a
nuestro paciente (figura 9.5).

Figura 9.5. Árbol de decisión para el diagnóstico diferencial de las agnosias somatosensoriales.

9.6. Conclusiones
Respecto a las alteraciones de la percepción somatosensorial, podremos afirmar:

– La investigación neurocientífica actual incide en la relevancia del concepto de

conciencia corporal (reconocimiento del propio cuerpo y de este como entidad
diferente al de los demás) que integra el conjunto de señales mecanosensitivas y

163
 termoalgésicas y que permitirá explicar, más allá de las agnosias vinculadas a esta
modalidad, cuestiones relativas al desarrollo de habilidades perceptivomotoras,
autorregulación emocional, cognición social, trastornos mentales, como algunas ideas
delirantes centradas en el cuerpo, o el manejo del dolor crónico.
– Respecto a la percepción corporal se ha descrito recientemente el papel del área
corporal extraestriada (entre el surco temporal inferior posterior y el giro temporal
medio derecho) que se activa ante la visión o el tacto del cuerpo humano y sus partes,
incluso de las más pequeñas; y del área corporal fusiforme (en zonas ventrales del giro
fusiforme) que procesaría esos estímulos visuales y táctiles pero de regiones más
extensas. Como áreas de integración multisensorial se hipotetiza su valor en las
conductas dirigidas a una meta.
– Las astereognosias o agnosias táctiles suponen una incapacidad para reconocer objetos
por el tacto con la preservación general de las funciones cognitivas y relativa de las
propioceptivas. Se dividen en aperceptivas o primarias y asociativas o secundarias
(astereognosia pura o asimbolia táctil); se relacionan con el daño en el córtex parietal
inferior y la ínsula.
– Las agnosias somatosensoriales o asomatognosias tendrán que ver con los déficits en el
reconocimiento del esquema corporal asociado al daño cerebral. Se clasifican como
hemiasomatognosias (el síndrome de Anton-Babinski incluirá además hemiplejia y
anosognosia de la hemiplejia, alucinaciones cinestésicas y asimbolia del dolor),
autotopagnosias, agnosias digitales, desorientación derecha izquierda (junto con
agnosia digital, agrafia y acalculia componen el síndrome de Gerstmann) o el
síndrome de la mano ajena.
– Entre las alteraciones en la percepción termoalgésica se describen el dolor central o la
asimbolia del dolor.
– La principal etiología será el accidente cerebrovascular de la arteria cerebral media que
irriga la superficie del lóbulo parietal, el giro angular y la ínsula; también el ictus en
las arterias tálamo geniculadas.
– El diagnóstico diferencial habrá de realizarse en especial respecto a los déficits
motóricos, con los que suelen confundirse; pero también con los lingüísticos,
atencionales, práxicos, de cálculo o mnésicos. Los síntomas somatosensoriales pueden
coexistir con todos ellos (p. ej., síndrome de Gerstmann o de Bálint).

El siguiente bloque de contenido se centrará en los sentidos denominados químicos,

olfato y gusto. Se revisarán los aspectos relativos a los procesos perceptivos de esta
modalidad en cuanto a sus bases neuroanatómicas y funcionales, los modelos que en la
actualidad tratan de explicarlos, con especial atención a los centrados en el sabor; así
como la clínica de sus alteraciones.

164
 PARTE V
NEUROPSICOLOGÍA DE LOS
SENTIDOS QUÍMICOS

165
 10
Percepción química

El efecto tranquilizador del olor de nuestra madre cuando nos amamanta y que
reconocemos a las pocas horas de nacer se convertirá más tarde en diversión cuando nos
juntemos alrededor de la mesa en los cumpleaños, en vacaciones o simplemente cuando
nos reunamos después del trabajo con los amigos. Las celebraciones humanas casi
siempre se despliegan en torno a la comida y la bebida. Inevitable también es observar
como la industria de la moda nos invade cada temporada o cada fiesta señalada con la
publicidad de cientos de perfumes, como proliferan los programas televisivos dedicados
a la cocina o bien como ante una flor abierta apenas sin querer acercamos la nariz para
disfrutar de su posible aroma.
Sin embargo, el olfato y el gusto se han considerado sentidos de escasa relevancia
para la supervivencia humana y los menos desarrollados en nuestra especie; lo que,
sumado a sus características anatómicas –desde, por ejemplo, la enorme diversidad de
los receptores olfativos hasta la pequeña extensión de su representación cortical en
relación con el resto de las modalidades sensoriales– y a las repercusiones funcionales de
sus alteraciones –supuestamente poco incapacitantes para el desempeño adaptativo de la
persona–, ha derivado en que reciban una atención mínima desde las neurociencias. De
esta manera y en general, los hasta ahora insuficientes modelos explicativos propuestos
suelen integrar ambas modalidades.
En la misma línea, se les ha denominado conjuntamente sentidos químicos en virtud
de que estos receptores situados en la nariz y la boca deberán contactar con las moléculas
bien gaseosas bien sólidas o líquidas de los estímulos para lograr la percepción de olores
y sabores (de ahí también su nombre de sentidos de proximidad o sentidos concretos). A
la vez, puesto que tales estímulos han de penetrar en el organismo para experimentarlos,
a dichos receptores se les considera filtros que permiten tanto identificar aquellas
sustancias que el cuerpo necesita para su supervivencia como detectar las nocivas o
peligrosas que tendrán que evitarse (humo, gas, alimentos putrefactos…). Esta función
de barrera se verá facilitada además por componentes afectivos: sustancias perjudiciales
tienden a oler o saber de manera desagradable o poco placentera y al contrario; mientras
que ese valor positivo o negativo para el individuo se asociará a acontecimientos o

166
situaciones que desencadenen recuerdos y, por ende, reacciones emocionales. También
es importante señalar que en ambas zonas, nasal y oral, debido a su constante exposición
a elementos dañinos –bacterias, irritantes…–, se observa una neurogénesis muy rápida,
con ciclos de 5-7 semanas para los receptores olfativos y de 1-2 semanas para los
gustativos.
Se añade a estos sentidos por su localización anatómica en torno a nariz y boca un
tercer sistema, el trigeminal, que procesaría la información de las sustancias químicas
irritantes que entran en contacto con las mucosas de la cabeza (a través de los axones de
las neuronas nociceptivas polimodales que forman el nervio trigémino o V par craneal y
de los nervios glosofaríngeo –IX par– y vago –X par–); pero se vincula más a aspectos
somatosensoriales de dolor y temperatura, de ahí que no se recoja en este bloque de
contenido.
Asimismo, se nos ha explicado con insistencia que, desde un punto de vista
filogenético, serían nuestros sentidos “más primitivos” –sobre todo el olfativo– y que si
bien relativamente sofisticados y de gran valor en las interacciones sociales, en especial
aquellas relacionadas con la alimentación, apenas se compararían a las capacidades del
perro que puede ser entrenado para la detección de tumores de pulmón en cualquiera de
sus estadios con una exactitud del 99 % respecto a la biopsia tradicional o de la rata
gigante africana para localizar minas antipersona; o las del topo común con la habilidad
de oler “en estéreo”, es decir, de identificar odorantes diferentes procedentes de cada
narina, y el albatros que capta la presencia de peces en pleno vuelo; aunque sería el
elefante africano el animal para el que se han descrito mayor número de genes de
receptores olfativos, casi 2000.
En el presente capítulo, revisaremos la organización neural de ambos sentidos
químicos, desde los receptores periféricos a su representación cortical junto a los
modelos cognitivos que, en la actualidad, tratan de explicar el funcionamiento de las que
aún son las menos conocidas de las modalidades sensoriales.

10.1. Bases neurales de la percepción olfativa

Contamos con apenas 10 cm2 de superficie de epitelio olfatorio frente a los 15 de una
rata, los 20 de un gato o los 380 cm2 que puede alcanzar un sabueso, lo que a su vez le
supondrá una sensibilidad a los olores de 300 a 10 000 veces superior a la de los
humanos; de ahí que hayamos sido calificados de microsmáticos al no depender de este
sentido para la supervivencia, mientras que otras especies serían denominadas
macrosmáticas, puesto que lo utilizan para funciones tan esenciales como orientarse,
marcar los territorios en los que alimentarse y reproducirse, guiar y atraer a los
congéneres o repeler a los depredadores. Por otra parte, parece que somos capaces de
captar y discriminar –sobre todo con entrenamiento– entre varios millares de olores
incluso cuando se presentan por debajo del umbral de detección de algunos instrumentos
de medida; de seguir el rastro de un aroma, es decir, de hacer uso de la información
espacial que proporciona el olor; de identificar una sustancia que se trasmite por el aire

167
valorándola desde el punto de vista estético –agradable/desagradable– y conductual –
atrayente/irritante–; e, incluso, a nivel no consciente, de que nuestra fisiología o nuestra
conducta se afecte por las feromonas, como en el fenómeno de la sincronización
menstrual, aún en ausencia de sistema vomeronasal (Goldstein, 2011; Purves et al.,
2016).
Entonces cabe preguntarse de dónde procede el desconocimiento del
funcionamiento de esta modalidad sensorial que se corresponde con una escasa
investigación al respecto. La fuente principal de dificultades para el estudio de la
percepción olfativa, además de las ya enunciadas, vendría de la naturaleza química y no
física de los estímulos que han de procesarse. Así, a diferencia por ejemplo de la energía
lumínica cuyas longitudes de onda dentro del rango electromagnético pueden clasificarse
como colores –y hablamos incluso de colores primarios (capítulo 3)–, las sustancias
odoríferas no se presentarían de forma aislada, sino como un conjunto diverso y
complejo de moléculas volátiles que tienden a combinarse para crear estímulos
familiares. De esta manera, cuando entramos en la cocina y nos han preparado café, ese
aroma se compone de más de cien moléculas diferentes, cada una de las cuales activa un
patrón de neuronas receptoras en el epitelio olfatorio; sin embargo, no percibimos los
olores aislados de esos diferentes patrones de moléculas individuales, percibimos “café”;
lo que es más asombroso si tenemos en cuenta que es posible que ese olor del café se
mezcle con otros –los cuales a su vez se compondrá de cientos de moléculas–, como el
de las tostadas recién hechas o las naranjas recién exprimidas.

10.1.1. ¿A qué huelen las rosas?

En este sentido, los odorantes –sustancias químicas volátiles y solubles en el moco que
recubre los receptores olfativos cuya presencia hemos de detectar, discriminarlas entre
otras e identificarlas– serían los únicos estímulos que se describen por su fuente u origen
(afrutado, ahumado, “a rosas”…) frente a aquellos cuya cualidad se establece por sus
características físicas (ruidoso –decibelios–, bajo –frecuencia de onda–).
Si bien todo odorante es un compuesto químico, lo contrario no se cumple (p. ej., el
oxígeno que respiramos carece de cualidad olorosa). Además, tales partículas en
suspensión (aisladas o disueltas en agua) presentan heterogeneidades espaciales y
temporales, lo que se ha denominado pluma en alusión a las mezclas parciales de fluidos
con composiciones diferentes; así, nos encontraríamos ante un gradiente menguante de
concentración del compuesto a medida que nos alejamos de la fuente emisora, lo que
supondrá una información muy relevante para la localización de dicha fuente. De esta
manera, las características básicas que definirían un compuesto químico como odorante
serán la volatilidad y la solubilidad, las que junto a su estructura tridimensional
específica van a determinar la proteína receptora y el patrón de actividad de la neurona
receptora olfatoria, es decir, la forma de la molécula será el primer predictor de la
actividad nerviosa (cuadro 10.1).

168
 Cuadro 10.1. Las moléculas odoríferas

Más aún, el que compuestos con escaso parecido estructural puedan oler de manera
semejante y viceversa, que aquellos muy similares en su estructura huelan distinto,
permitiría entender que no se cuente con una clasificación sistemática de como tales
características químicas se relacionarían con una cualidad particular de olor; y si bien se
ha llegado a establecer algún criterio de organización de dicha cualidad no hacen
referencia a esas propiedades químicas o fisiológicas sino, como se ha comentado, por
ejemplo a la fuente de origen. En esa línea, el prisma de olor que Henning propone en
los años treinta se ordena en sus vértices en torno a etiquetas de “quemado”, “pútrido”,
“resinoso”, “fragante”, “especiado” o “etéreo”; y así, en el eje fraganteetéreo, sitúa los
olores de geranio-jazmín-aceite de rosas-azahar-hojas de naranjo (Cain, 1978) (figura
10.1).

169
Figura 10.1. Prisma triangular de olores de Henning. Los olores primarios se localizan en los vértices. Otros olores
son el resultado de la mezcla de los primarios.

Si bien una posibilidad partiría de la diferenciación entre aldehídos y alcoholes –

para ir añadiendo en cada categoría los aspectos de longitud de la cadena principal,
polaridad de las cadenas laterales… relacionados, como se indicó, con la volatilidad y la
solubilidad–, parece que un odorante específico puede interactuar con más de una
proteína receptora con diversas afinidades o actividad y que podría estimular unas
células e inhibir otras, dando lugar a patrones diversos para su procesamiento a nivel
cortical; de manera que esta categorización no permitiría predecir más que un número
limitado de olores a partir de la estructura química. También se ha propuesto un modelo
basado en la relación entre la estructura química y el medioambiente, a partir del
concepto de resonancia o vibración en el intercambio de carga, pero de nuevo carecería
de capacidad predictiva (Coward y Rawson, 2005).

10.1.2. ¿Una rosa es una rosa?

Nos quieren dar una sorpresa y nos piden que cerremos los ojos y que aspiremos por la
nariz: “Es una rosa”, afirmamos. ¿Cómo llegamos a reconocer ese olor? Indicábamos
que las moléculas odorantes han de alcanzar físicamente los receptores olfatorios, es
decir, deben entrar en la nariz y estimularlos al unirse a ellos en la denominada mucosa
olfatoria.
La mucosa olfatoria se sitúa en la zona superior de la cavidad nasal, justo bajo el
bulbo olfatorio, y comprende el epitelio olfatorio y una capa de moco. La mucosidad,
producida por las glándulas de Bowman y que se observa en continuo movimiento
debido a las células ciliadas del epitelio respiratorio, ejerce funciones de protección y de
control del medio iónico para la transducción de las sustancias odoríferas. Por su parte,
el epitelio olfatorio contiene, entre otro tipo de neuronas, unos doce millones de
neuronas receptoras olfatorias (NRO), junto a las células basales que se encargarían de la
regeneración –al albergar entre ellas las células madre neurales que se dividen para dar
lugar a nuevas NRO reconstituyendo conexiones sinápticas–, y a las células de sostén
que eliminarían sustancias tóxicas de dicho epitelio, debido al acceso directo del aire
inspirado y los componentes potencialmente irritantes o microorganismos que transporta.
De esta manera, el epitelio olfatorio se encuentra en permanente reparación (figura 10.2).
Las NRO se describen como células bipolares: en la zona apical presentarían una
sola prolongación dendrítica terminada en microvellosidades o cilios olfatorios, mientras
en la zona basal se observa un axón amielínico que transmitirá la información a nivel
central. Así, las moléculas olorosas se unen a las proteínas receptoras que se encuentran
en la superficie de los cilios olfatorios; proteínas que serán específicas para un rango
relativamente estrecho de odorantes, pero a la vez muy variadas en cuanto a sus
secuencias de aminoácidos, lo que posibilitaría el reconocimiento de gran diversidad de
olores, hasta alcanzar unos 100 000. Se ha indicado, entonces, que en los humanos se

170
contabilizarían entre 300 y 400 tipos de receptores olfatorios que se corresponderían
cada uno con una NRO particular –al menos unas 10 000 por cada tipo de receptor, en
subgrupos de neuronas localizadas en zonas simétricas de ambas narinas– y unos 950
genes únicos –si bien algunos se habrían convertido en pseudogenes y no se
transcribirían– siendo esta familia la más grande conocida, representando hasta un 5 %
de nuestro genoma.
Cada sustancia odorífera activaría un patrón de NRO al unirse a las proteínas
receptoras concretas que se concentran en la superficie de los cilios olfatorios. Se partiría
pues de la propia especificidad del receptor, es decir, las NRO individuales son sensibles
a subgrupos de estímulos: unas proteínas tendrían una afinidad elevada para ciertas
sustancias, incluso para una químicamente individual, mientras otras se mostrarían
selectivas para grupos de moléculas de diferentes sustancias (Rawson, 2000).

10.1.3. Un camino de rosas

La transducción de la señal en los cilios olfatorios, al contrario de lo que sucede en otros
receptores sensoriales, se transmite directamente al encéfalo al fusionarse los axones de
las NRO para formar el nervio olfatorio (par craneal I). Este se proyecta ipsilateralmente
al bulbo olfatorio, situado en la cara ventral anterior de los hemisferios cerebrales, donde
dichos axones olfatorios alcanzan la siguiente diana sináptica: los denominados
glomérulos olfatorios (figura 10.2).

Figura 10.2. El epitelio olfatorio se encuentra en la cavidad nasal y contiene las neuronas receptoras olfatorias
(NRO), en cuyos cilios las sustancias odoríferas se unen a proteínas receptoras específicas. Las NRO conectan con
las células mitrales formando los glomérulos ubicados en el bulbo olfatorio, de donde partirá el tracto olfatorio
hacia la corteza cerebral.
Fuente: OpenStax.

171
 Cada NRO enviará su señal a uno o dos glomérulos de los 6000 que contiene el
bulbo olfatorio; así, el glomérulo estará formado por unas 1500 NRO, cada una de las
cuales a su vez contiene un solo receptor de entre los 350 con los que contamos; en
definitiva, la información de cada receptor será codificada por unos 15 glomérulos. Los
grupos funcionales de odorantes (aldehídos o alcoholes) determinarán el área del bulbo
olfatorio que se activa y la longitud de la cadena del compuesto la posición en dicha
área; estos patrones tendrán relación a su vez con el olor percibido. Es decir, se observa
un vínculo directo entre las características de la molécula odorante, la percepción del
olor a partir de su codificación en función de la respuesta de las NRO y del bulbo
olfatorio, y más tardíamente con el comportamiento del individuo (p. ej., el olor a gato
en las ratas que no han estado en contacto con el animal durante generaciones criadas en
laboratorio les desencadena una respuesta de miedo).
Así, en los glomérulos del bulbo olfatorio las NRO hacen sinapsis con las dendritas
de las células mitrales y de penacho que proporcionan el único relevo para la
información olfatoria al resto del encéfalo; dichas células forman a su vez un haz
denominado tracto olfatorio lateral que proyecta principalmente hacia la corteza
piriforme (corteza olfatoria primaria) del mismo hemisferio, si bien algunas fibras
cruzarían la línea media a través de la comisura anterior y posibilitarían el procesamiento
bilateral de la información olfativa. También el bulbo olfatorio enviará información al
núcleo olfatorio anterior, al tubérculo olfatorio, las áreas amigdalinas y la corteza
entorrinal (figura 10.3). De esta manera, en procesos bottom-up aumentará la
sensibilidad de detección de los olores filtrando los de fondo mientras se facilita la
discriminación; a su vez, al recibir aferencias de centros superiores, permitirá que los
procesos atencionales modifiquen dicha detección y discriminación de olores.

172
 Figura 10.3. Conexiones del sistema olfativo.

Es decir, la vía olfativa proyecta ipsilateralmente desde la periferia hasta la corteza

olfatoria primaria sin hacer relevo talámico. Si bien el tálamo participará en conexiones
corticocorticales en el sistema olfatorio.

10.1.4. Ahora una rosa es una rosa

Entrar en nuestra cocina y distinguir el olor del café y de las tostadas recién hechas
cuando cada uno de esos aromas se compone de cientos de moléculas que activan
patrones específicos de NRO, a la vez que nos traen a la memoria el olor de la leche al
calentarse de nuestros desayunos infantiles y podemos reconocerlo como un estímulo
agradable frente al de la leche agriada que nos enfermaría…, todas estas capacidades
indican que la percepción olfativa es un proceso altamente organizado en sus
componentes de orden superior.
La piriforme es una corteza de tres capas celulares situada en la cara ventromedial
del lóbulo temporal, cerca del quiasma óptico. Sus neuronas estarían menos
especializadas en moléculas odoríferas concretas: la mayoría responden a un gran
número de olores diferentes y aquellas que procesan aromas únicos aparecen
ampliamente distribuidas; es decir, sintetizarían características de odorantes ya refinadas
por el bulbo olfatorio de manera que se generan cualidades discretas (mientras sí parece

173
mantenerse una alta especificidad en la información que transmiten las proyecciones de
los glomérulos hacia la amígdala). De todos modos, no se conocen con claridad los
cambios sufridos por la señal estimular desde el epitelio olfatorio hasta la corteza
piriforme.
Se activa esta corteza olfatoria primaria cuando se huele un compuesto pero también
ante el acto de olfatear en ausencia de olor, lo que podría indicar que ese
comportamiento prepara a la zona para recibirlo. Por otra parte, se la suele dividir desde
el punto de vista funcional en una porción temporal que procesa bilateralmente el olor
independientemente de su valencia afectiva y en una frontal que respondería ante el valor
hedónico de estos.
La neuronas piramidales de esta corteza piriforme se proyectan a su vez hacia
distintas estructuras del encéfalo anterior: inervan la corteza olfatoria secundaria en áreas
orbitofrontales (COF) con respuestas multimodales a estímulos complejos, como el
alimento; también proyectan hacia el tálamo (al núcleo dorsomedial, que influiría en la
memoria guiada por el olfato a través de conexiones con la corteza frontal –se desconoce
la forma en que se integra la información mnésica y olfativa–), el hipocampo y la
amígdala (que junto con el hipotálamo regulan las conductas viscerales, del apetito y
sexuales) (figura 10.4). A partir de esta circuitería, la corteza piriforme se considera
implicada en el aprendizaje y recuerdo de olores (se incrementa el metabolismo en esta
zona en neuroimagen funcional ante el reconocimiento olfativo, en la codificación de
procesos asociativos con estímulos visuales en memorias episódicas, en tareas de
condicionamiento clásico) y dado que participa en memorias sensoriales multimodales
específicas se hipotetiza que debe establecer representaciones de alto nivel de cualidad e
intensidad.
En esa línea y a diferencia de lo que sucedía en el epitelio y el bulbo olfatorio, en la
corteza piriforme los componentes individuales de un aroma producirían una activación
amplia con solapamiento en los patrones de respuesta para diferentes elementos de la
sustancia odorífera, lo que hace suponer que esta zona se ocuparía del procesamiento de
olores complejos y la discriminación entre ellos. Mientras que la COF estaría
especializada en la apreciación de la cualidad del odorante en términos de recompensa
(agradable/desagradable), con una actividad más intensa a mayor placer suscitado. Es
posible que una etiqueta diferente para el mismo odorante pueda dar lugar a vivencias
hedónicas distintas y que dichas experiencias se manifiesten en patrones de activación
diversos en la zona orbitofrontal. Así, un ejemplo muy conocido son los trabajos de
Araujo y colaboradores en los que se les presenta a los sujetos ácido isovalérico que se
asemeja al olor del sudor y queso chédar: los participantes calificaron de más placentero
el aroma en los ensayos en los que se les mostraba la etiqueta verbal “queso chédar” que
cuando veían la palabra “olor corporal” (Rolls, 2015). Y si el patrón de activación de las
NRO es el mismo, las diferencias se supondrían asociadas a los procesos cognitivos
superiores.

174
 Figura 10.4. Áreas corticales olfativas.

Se han postulado dos ejes funcionales en esta COF: uno caudal-rostral que iría desde
el procesamiento de bajo nivel del olfateo pasivo y de la detección de olores a tareas de
orden superior como el aprendizaje asociativo, la memoria de trabajo y el
reconocimiento a corto y largo plazo de los odorantes; y un segundo eje medial-lateral,
en el que las zonas ventromediales y orbitales procesarían estímulos agradables y las
laterales inferiores y las áreas adyacentes prefrontales los estímulos desagradables.
A dicho aprendizaje del valor de recompensa de los estímulos olorosos –que se
atribuye a las proyecciones recíprocas de la COF con la amígdala (p. ej., disminuye la
activación orbitofrontal ante las sensaciones de saciedad de uno considerado apetitivo) –
se suma su contribución a juicios de intensidad, familiaridad o de discriminación
cualitativa con respuestas a través de redes extensas de áreas no olfatorias en la toma de
decisiones; y en funciones complejas de integración multimodal, puesto que recibirá
información de las cortezas olfativa primaria, gustativa, visual, visceral y de los centros
talámicos (Redolar, 2014).

10.2. Bases neurales de la percepción gustativa

175
Frente a las sustancias gaseosas que se detectan a través del olfato, el gusto depende de
sólidos y líquidos, en general hidrófilos, solubles en saliva y no volátiles que
habitualmente ingerimos en forma de alimentos. La intensidad percibida será
proporcional a la concentración molecular del saborizante, cuyo umbral de detección, a
diferencia de lo que ocurre con los olores, suele ser bastante elevado con el fin de
promover una ingesta suficiente, sobre todo de sales e hidratos de carbono (así se
requieren para el cloruro sódico –sal común– una concentración de 10 nanómetros (nm)
o de la sucrosa de 20 nm, mientras que para algunos odorantes sería de 0,01 nm); si bien
los compuestos peligrosos (habitualmente amargos) requieren menores concentraciones
(p. ej., la estricnina apenas 0,0001 nm).
El que la percepción de la sustancia dependa de su ingesta indica la relevancia del
sentido del gusto para la supervivencia del individuo, favoreciendo su consumo de cara
al mantenimiento de las funciones vitales o su evitación por ser potencialmente dañina.
Se insiste entonces en la asociación entre la cualidad del sabor o su valor de recompensa
y el efecto metabólico de dicha sustancia (p. ej., entre el dulce y el valor calórico del
alimento), lo que se vinculará además a las conductas apetitivas y al desencadenamiento
de las respuestas fisiológicas anticipatorias para su procesamiento posterior (p. ej.,
secreciones salivares, gástricas…); si bien la correspondencia no es exacta (p. ej., los
edulcorantes artificiales sin valor energético).

176
 Figura 10.5. Localización de las cinco categorías del gusto en la superficie de la lengua.

Por otro lado y en comparación con las dificultades para discriminar la cualidad de
las señales olfativas, se reconocen cinco categorías del gusto denominadas primarias:
salado, ácido, dulce, amargo y umami –palabra japonesa que significaría “delicioso” y
que se utiliza para referirse al sabor que proporcionarían aminoácidos como el glutamato
monosódico a los alimentos ricos en proteínas– (figura 10.5).
Se han descrito sin embargo otras categorías como metálico, calcáreo, astringente,
picante, graso, almidónico…, además de las que se producirían por la combinación de
diferentes sustancias (p. ej., el nitrato sódico se percibe salado, ácido y amargo) o de la
preferencia adquirida por sustancias amargas o ácidas (p. ej., cítricas) que, en bajas
concentraciones, superan la respuesta protectora (cuadro 10.2).

10.2.1. ¿Gustas?

177
Las papilas distribuidas por todo el epitelio lingual le proporcionan un aspecto
caracterizado por la presencia de protuberancias multicelulares o botones gustativos
rodeados de invaginaciones que forman “valles” y concentran las sustancias saborizantes
ya solubilizadas. Los receptores estarían situados en las papilas gustativas que se
distribuyen en las superficies laterales de estos botones y en las paredes de los valles o
fosas papilares en torno al poro gustativo abarcando la superficie de la lengua, el paladar
blando, la epiglotis, la faringe, hasta alcanzar el esófago superior. Dichas papilas
gustativas incluyen las células receptoras neuroepiteliales especializadas o células
gustativas, otras de sostén y también las basales que, como células madre, de nuevo
permitirían la regeneración rápida de las gustativas de manera semejante a como ocurría
con las NRO, ante su frecuente exposición a irritantes o tóxicos ambientales (Breslin,
2000).

Cuadro 10.2. Características de las categorías gustativas

Se describen tres tipos de papilas que las sustancias van estimulando de manera
secuencial: las fungiformes (en torno al 25 %), situadas en los dos tercios anteriores de la
lengua con una densidad máxima en el extremo y tres papilas gustativas en su parte
apical; las foliadas (25 %) en la zona posterolateral de la lengua cada una con veinte
crestas paralelas y unas 600 papilas gustativas en sus paredes; y las circunvaladas (50 %)
que, en el extremo lingual posterior forman una franja de nueve, cada una de las cuales
consiste en una zanja circular con 250 papilas gustativas a lo largo de sus paredes; se
añade un cuarto tipo: las filiformes que se distribuyen por toda la superficie dándole su
aspecto rugoso, si bien no contienen corpúsculos gustativos, lo que supone que la zona
central de la lengua no recogerá información sensitiva al respecto (figura 10.6).

178
 Figura 10.6. Tipos de papilas y su distribución en la superficie de la lengua. En el interior de cada papila se
encuentran las célula receptoras gustativas que transmiten la información hacia el cerebro.
Fuente: OpenStax.

10.2.2. El gusto es nuestro

La transducción de la información gustativa se produce en los diversos tipos de células
gustativas. Las proteínas receptoras se concentran en las microvellosidades que emergen
en la zona apical de dicha célula gustativa y la señal eléctrica se generará en su región
basal (figura 10.6). Se observa especificidad quimiosensible en los receptores gustativos,
con cinco clases de moléculas para las cinco categorías perceptivas primarias (Lawless,
2005).
En cuanto a la codificación de información acerca de la identidad, la concentración
o la cualidad de las sustancias gustativas se asociará a los patrones de activación
transmitidos al encéfalo de manera segregada por parte de las células gustativas, los
cuales, a su vez, se corresponderán con la activación local en la corteza insular gustativa.
Previamente, las células gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y del
paladar blando hacen sinapsis respectivamente con los axones primarios de las ramas de
la cuerda timpánica y petrosa superior mayor del VII par craneal (nervio facial); las del
tercio posterior con la rama lingual del IX par (glosofaríngeo) y las de la zona de la
epiglotis con la rama laríngea del X par (vago); mientras que características como
temperatura o textura –incluida la viscosidad y el contenido en grasa– se trasmiten a
través de receptores somatosensoriales del V par (trigémino) hasta el tálamo y las

179
cortezas somatosensoriales.

Figura 10.7. Proyecciones del sistema gustativo desde la lengua a través de los nervios craneales (VII, IX y X)
hasta la corteza gustativa primaria en la ínsula y el opérculo frontal contralateral.

Los axones centrales de las neuronas sensitivas primarias en los ganglios de los
pares craneales se proyectan a las regiones rostral y lateral del núcleo del tracto solitario
en el bulbo raquídeo –segunda neurona de la vía–. Se observa una distribución
topográfica a lo largo del eje rostrocaudal de la porción rostral de dicho núcleo: el par
craneal VII en zonas anteriores y el X en las posteriores (figura 10.7).

180
10.2.3. Cuando gustéis
Los citados axones de la porción rostral del núcleo del tracto solitario se proyectarán en
la división parvocelular del núcleo medial posterior ventral del tálamo que, a su vez,
proyecta al miembro posterior de la cápsula interna y ascenderán hasta la corteza insular
anterior y el opérculo frontal –la corteza gustativa primaria sería objeto de debate aunque
los estudios con magnetoencefalografía sugieren la región operculoparietal por ser la
primera que responde ante la presentación del estímulo gustativo–; junto a un área
secundaria de integración visual, somatoestésica, olfatoria y gustativa en la COF caudal-
lateral; también se han observado proyecciones recíprocas a través de la protuberancia
conectando el núcleo del tracto solitario del bulbo raquídeo y el hipotálamo y la
amígdala que influirán en los componentes homeostásicos o volitivos y afectivos
relacionados con la ingesta.
Aunque se afirmaba que las vías gustativas no parecen cruzarse, se han observado
alteraciones contralaterales e ipsilaterales cuando se lesionan áreas talámicas o
corticales, por lo que se postula una representación bilateral a nivel cortical con un
posible cruce a nivel de la protuberancia aún sin cuantificar (capítulo 11).

10.3. Modelos de la percepción química desde la neurociencia cognitiva

La necesidad del estudio y la construcción de modelos desde las neurociencias que

permitan integrar el procesamiento cortical del gusto, el olfato y la textura oral tendrá
que ver con las funciones explícitas de supervivencia que adquiere la comida; a lo que se
añadirá su relevancia para la compresión de los mecanismos de la saciedad y el control
de la ingesta asociados al valor de recompensa de los alimentos que, a la vez, facilitará el
abordaje de problemas como la obesidad, la malnutrición o los trastornos de la conducta
alimentaria.

10.3.1. Enfoques específicos de funcionamiento quimioperceptivo

Como se ha indicado desde el principio del capítulo, el escaso interés que para las
neurociencias ha suscitado la percepción química se revela claramente en las dificultades
para encontrar literatura al respecto o trabajos que pretendan exponer los datos obtenidos
en la investigación desde una perspectiva que supere la mera descripción. Recogemos
sendos ejemplos de modelos explicativos acerca de ambas modalidades sensoriales.
Stevenson (2012) propone, desde lo que denomina un “enfoque ecológico”, una
aproximación centrada en el reconocimiento del objeto siguiendo la ley gestáltica de
discriminación figura/fondo para la percepción olfativa. Pretendería así dar cuenta de las
funciones que cumple el sistema olfativo en la ingesta, la detección de peligros o la
comunicación social.
El modelo incluye cuatro componentes que actuarían de manera conjunta para

181
detectar combinaciones biológicamente salientes de compuestos químicos volátiles
frente al fondo o ambiente también químico que rodea al sujeto: (1) adaptación cortical
rápida a los olores del contexto para la separación figura/fondo; (2) aprendizaje y
almacenamiento de los nuevos objetos olorosos o patrones de estimulación que se
corresponderían con combinaciones particulares de volátiles; (3) reconocimiento del
objeto oloroso a través de la comparación con patrones almacenados en memoria; y (4)
generación de una representación u objeto oloroso discreta e irreductible a otros (la
figura en sí).
La corteza piriforme sería la estructura que posibilita la rápida adaptación ante una
presentación consistente del odorante facilitando su reconocimiento. En primer lugar,
refinando la información frente a elementos del contexto, puesto que, en su zona
anterior, se almacenarían datos sobre la estructura de dicho odorante y en la posterior se
establecerían semejanzas cualitativas con otras sustancias olorosas eliminando datos
superfluos o deteriorados de sus características químicas; de esta forma, el acceso
consciente o la identificación será un proceso más holístico y de utilidad ante inputs
degradados. Para estas tareas de aprendizaje, comparación de patrones y reconocimiento
de estímulos de baja calidad en un proceso de discriminación figura/fondo reclutaría
posiblemente una extensa red de estructuras que incluirían la COF y el hipocampo.
Ante las críticas a su modelo desde perspectivas que hacen hincapié en la naturaleza
emocional de la experiencia olfativa, como el de Yeshurun y Sobel (2010) para quienes
el significado de un olor derivaría precisamente del estado afectivo que genera en el
sujeto, Stevenson afirma que la olfacción supondría la generación de dos objetos: el
basado en su cualidad y el derivado del afecto (considerando la respuesta emocional un
simple vehículo que añade información asociada a la necesidad humana del etiquetado
verbal de la fuente del olor).
Por otra parte, y si bien no exclusivos de esta modalidad sensorial, en el caso del
gusto apenas se cuenta con los modelos de codificación específica o de línea etiquetada:
la cualidad gustativa de un estímulo depende de la activación de neuronas adaptadas para
responder a una de ellas en particular; frente a los denominados de codificación
distribuida los cuales aludirían a que un patrón de actividad producto de diversas
neuronas es el que define dicha cualidad. Se han observado argumentos a favor de ambas
posturas: las sustancias percibidas como semejantes en cuanto al gusto, desde un punto
de vista psicofisiológico generarían esquemas de actividad similares (distribuida),
mientras que la codificación específica parece relacionarse con procesos tempranos
relativos a los receptores, a semejanza de lo que sucede con los visuales o los olfatorios.
De manera que podría decirse que, junto a la especificidad del receptor, la codificación
distribuida afecta a los procesos superiores de la experiencia perceptiva, es decir, a las
cualidades básicas del gusto frente a las diferencias de gustos dentro de una misma
categoría.

10.3.2. El caso del sabor

182
El ingente número de programas, concursos e incluso de canales dedicados a la cocina
en los medios de comunicación de masas parecen dar cuenta de la obsesión actual por el
sabor; y de hecho una parte importante de nuestra ingesta, en los países desarrollados,
tiene que ver con el placer de la comida más que con la necesidad para la supervivencia.
Se ha considerado que el sabor es una categoría que engloba el olfato y el gusto, una
impresión que nace de la combinación de la estimulación nasal y oral junto a otras
sensaciones, como pueden ser la temperatura asociada al consumo de sustancias picantes
o las somatoestésicas vinculadas a las texturas; experiencia que, además, se enriquece
con recuerdos, con etiquetas verbales o con la visión de la presentación del alimento.
Esta relación tendría un fundamento anatómico, dado que los estímulos ingeridos
alcanzan la mucosa olfatoria por la ruta retronasal, desde la boca a la faringe nasal que
conecta ambas cavidades (aunque el taponarse las narinas no cierra la faringe nasal sí se
dificulta la volatilidad de las sustancias al eliminar la circulación de aire), de tal manera
que muchas de las sensaciones gustativas estarán influenciadas por la estimulación de los
receptores olfatorios (p. ej., el sulfato ferroso que se describe con un sabor metálico
apenas genera experiencia gustativa cuando se obstruyen la narinas; en otros casos,
como en el del glutamato monosódico, no se aprecia este fenómeno y se mantiene su
sabor).
En cuanto al procesamiento superior del sabor parece corresponderle al COF, área
en la que inicialmente se combinan ambas señales: las neuronas bimodales de esta zona
reciben información de la corteza primaria del olfato y de la del gusto, así como de la
somatosensorial y del córtex temporal inferior en la ruta visual del qué. Se supone
entonces que se produce la representación perceptiva multimodal de los alimentos, que
además tendría relación con la saciedad y el valor de recompensa que no se procesa en
las áreas gustativas primarias y, por ende, con el control de la ingesta.
En esta línea, el modelo de Rolls (2015) trata de dar respuesta a la manera en que el
cerebro codifica las diferentes informaciones olfativas, gustativas, somatosensoriales y
visuales para alcanzar una percepción integrada del sabor a partir de los principales
hallazgos en neuroimagen en primates y humanos; a la vez incluyen las regulaciones
top-down a la hora de explicar la modulación de dicha percepción. Inciden
especialmente en la separación de las representaciones corticales acerca de la naturaleza
del estímulo y las de su valor hedónico (figura 10.8).

183
 Figura 10.8. Esquema el modelo de Rolls (2015). En el nivel 1 se procesan las características que permiten
identificar y reconocer los diferentes estímulos. En el nivel 2, la corteza orbitofrontal y la amígdala, junto al córtex
prefrontal lateral y el precuneus (que incluye parte posterior del cíngulo) se encargan de atribuir el valor afectivo a
dichos estímulos. En el nivel 3, se lleva a cabo la toma de decisiones con la participación de la corteza prefrontal
medial (elección del valor), el cíngulo anterior (energización), el núcleo estriado (hábitos conductuales y
recompensa) y el hipotálamo lateral (respuestas autonómicas y endocrinas).

Las cortezas primarias (piriforme para la olfatoria e ínsula anterior con opérculo
frontal en el caso de la gustativa) procesarían la información relativa a la identidad e
intensidad de los estímulos, lo que se asociaría, desde el punto de vista subjetivo, con la
experiencia de la intensidad de odorantes y sabores; mientras las cortezas secundarias
(áreas de la COF en ambos casos) y terciarias (córtex cingulado anterior –CCA–)
responderían ante el valor de recompensa de los estímulos, experimentándose como las
características placenteras de los alimentos para el sujeto. En ambas modalidades, estas
cortezas secundarias y terciarias dispondrían de un mapa hedónico con zonas
diferenciadas para las sensaciones agradables (p. ej., dulce; mediales en el caso del olor)
y desagradables (p. ej., salado; dorsales para los odorantes); mientras que la amígdala
también parece activarse más ante los valores apetitivos que ante los aversivos.
La convergencia o los efectos supraaditivos de ambas modalidades en la
representación del sabor se daría pues en las áreas secundarias y terciarias vinculadas a
la experiencia placentera y cuya estación inicial sería la capa agranular de la que
citoarquitectónicamente es la ínsula (i. e., Ia) en la parte posterior de la COF. Esta
convergencia parece importante para el umami, dado que si se añade a cualquier otro
sabor en forma de glutamato monosódico tiende a potenciar la activación de la CC
pregenual y la COF medial. De esta manera, la percepción del sabor reflejaría
combinaciones estimulares con activaciones no lineales y que estarían representadas en

184
regiones cerebrales concretas más allá de los receptores olfatorios o del sabor,
favoreciendo el placer por la comida.
Por otra parte, la influencia de la saciedad en el control de la ingesta parece también
relacionada con la COF y la CC pregenual, asociándose al placer del sabor; si bien
estaría modulada por las proyecciones desde el hipotálamo donde las neuronas
responden al sabor, olor y visión de la comida si el hambre está presente.
La viscosidad o textura de los alimentos en la boca se representaría en la ínsula
anterior (córtex gustativo primario), pero también en sus áreas mediales al procesarse
como estímulos orales somatosensoriales; mientras que la COF y la CC pregenual –
vinculadas a los estímulos placenteros– se activarían especialmente ante la textura de las
grasas; así, los alimentos ricos en grasas con un sabor agradable incrementarían la
respuesta conjunta de la COF y la corteza somatosensorial, señalando el papel de esta
última en el procesamiento de las propiedades del alimento en la boca.
En cuanto a las influencias top-down de otros procesos cognitivos sobre el valor
hedónico de los alimentos, es muy conocido el anteriormente citado experimento del
grupo de Rolls (2015) en el que se presentó a los sujetos por vía ortonasal ácido
isovalérico y queso chédar y se los etiquetó bien como “queso chédar” o como “olor
corporal”, correlacionando la activación de la zona medial de la COF y la rostral de la
CCA con las tasas de agradabilidad asociadas a cada etiqueta verbal; y también de otras
proyecciones de la COF como el estriado ventral, mientras no se observaba respuesta en
la corteza insular gustativa primaria, centrada en la intensidad de la señal. Asimismo,
destaca la modulación ejercida por mecanismos de atención selectiva hacia los estímulos
placenteros en función del contexto y de si estos elementos afectivos son más relevantes
que sus características físicas: en ese caso, se detecta un efecto global que, desde áreas
prefrontales dorsales, influiría en el proceso completo de la experiencia del sabor hasta
afectar a la ínsula.
De esta manera, el valor reforzador de la comida y su correlato subjetivo del placer
serán fundamentales en el control del apetito y la ingesta que, en definitiva, es una toma
de decisiones. Para el que, más allá de la COF, se reclutarían zonas prefrontales mediales
(área 10 de Brodmann) que eligen los odorantes en función de su agradabilidad. Este
proceso de razonamiento influiría, por ejemplo, en los objetivos a largo plazo de una
dieta relativos a la elección de comida saludable aunque no preferida frente al sabor
preferido de un alimento menos saludable.

10.4. Conclusiones
En relación con los sentidos químicos, se ha revisado a lo largo del texto:

– Para lograr la experiencia olfativa y gustativa se requiere que las sustancias químicas
entren en contacto con los receptores situados en la nariz y la boca. Junto a las
relacionadas con la alimentación, las funciones de estos receptores como barreras para
las sustancias peligrosas hacen que se caractericen por una rápida neurogénesis.

185
– Las sustancias químicas odorantes se caracterizarán por su volatilidad y solubilidad, y
suelen identificarse por su fuente u origen; serán captadas por las neuronas receptoras
olfatorias del epitelio olfatorio cuyos axones formarán el nervio olfatorio (par craneal
I) que proyecta ipsilateralmente en el bulbo olfatorio, viajando hasta la corteza
olfatoria primaria (piriforme) sin hacer relevo talámico; aquí se procesarán y
discriminarán los olores complejos. Las señales alcanzarán posteriormente las áreas
orbitofrontales (corteza olfatoria secundaria) que se encargarían de evaluar el valor
hedónico de los estímulos; y también el núcleo mediodorsal del tálamo, hipocampo y
amígdala, que se relacionan con procesos de aprendizaje y recuerdo de olores.
– Se reconocen cinco categorías gustativas primarias: salado, dulce, ácido, amargo y
umami; su procesamiento dependerá de que el saborizante hidrosoluble alcance los
receptores situados en las papilas gustativas cuyos axones transmitirán la información
a través de las ramas de la cuerda timpánica y petrosa superior mayor del nervio facial
(VII par craneal), la lingual del glosofaríngeo (IX par) y la laríngea del vago (X par)
hacia el núcleo del tracto solitario en el bulbo raquídeo; de ahí se proyectará hacia el
núcleo medial posterior ventral del tálamo y la corteza insular anterior y el opérculo
frontal (corteza gustativa primaria) y la zona caudal-lateral de la corteza orbitofrontal
(corteza gustativa secundaria).
– Los modelos neurocientíficos actuales tratan de explicar el procesamiento del sabor
dado que su estudio permite integrar las señales olorosas (orto- y retronasales),
gustativas, somatoestésicas de temperatura y textura o visuales, junto a la regulación
top-down ejercida por claves atencionales, lingüísticas y mnésicas. Se postula una
representación cortical separada para las características de la naturaleza del estímulo
en las cortezas primarias (piriforme e ínsula anterior y opérculo frontal para olfato y
gusto respectivamente) y para las de su valor hedónico o de recompensa en las
secundarias (corteza orbitofrontal) y terciarias (corteza cingulada anterior).

Exploraremos en el siguiente capítulo las principales alteraciones de la percepción

quimiosensorial, las patologías en las que se manifiestan y las estrategias para su
evaluación y diagnóstico.

186
 11
Alteraciones neuropsicológicas de la
percepción química

Linda Brown Buck y Richard Axel ganan el Premio Nobel de Medicina y Fisiología en
2004 por sus investigaciones relacionadas con la organización del sentido del olfato,
especialmente de los receptores olfativos y de los genes relacionados con su
funcionamiento. Estos trabajos, a partir del uso de nuevas técnicas desde el campo de la
biología molecular, impulsaron el conocimiento de una modalidad sensorial que había
generado un escaso interés en nuestra disciplina.
Sin embargo, los así llamados sentidos de proximidad –pues requieren del contacto
directo de los receptores con las moléculas químicas para su procesamiento– cumplen
funciones de gran relevancia biológica para la adaptación del individuo, lo que parecería
explicar su desarrollo temprano tanto filo- como ontogenético. Y de ahí las
particularidades histológicas, anatómicas o de organización neural y cerebral que habrían
condicionado su estudio en el ámbito de las neurociencias en general y de la
neuropsicología en particular.
Dicha relevancia biológica se pone de manifiesto cuando se calcula que, por
ejemplo, en Estados Unidos y en 2016, un 3,2 % de la población mayor de 40 años
sufriría una disfunción olfativa, incrementándose su prevalencia hasta el 14-22 % a partir
de los 60 años de edad; de manera que ha llegado a indicarse desde los sistemas públicos
de salud la necesidad de su correcta evaluación para reducir el impacto negativo sobre
los grupos afectados (Boesveldt et al., 2017). Respecto a las alteraciones gustativas, se
afirma que en un 95 % de los casos se explicarían por pérdidas olfatorias más que
propiamente del sentido del gusto por lo que, de nuevo, se ha recomendado que el olfato
debería convertirse en el primer foco de atención exploratoria y diagnóstica (Malaty y
Malaty, 2013).
En cuanto a las repercusiones funcionales de estos déficits, se hace especial hincapié
en los problemas de mal- o desnutrición y en los riesgos para la seguridad a la hora de
realizar las actividades de la vida diaria que aparecerían en la franja de población de
mayor edad; a lo que se sumaría la pérdida de los beneficios de compartir celebraciones

187
en torno a un mesa y una comida, en un momento en el que se observa una mayor
tendencia al aislamiento con la consecuente merma de las redes sociales de apoyo. Tales
dificultades contribuirán a disminuir la calidad de vida en la senectud; más aún: el
decremento del olfato parecería predecir la mortalidad, mientras que las personas más
saludables gozarían de un mejor sentido del olfato (Hummel, Croy y Haehner, 2016).
En la misma línea, la escasa literatura al respecto de estas alteraciones procedería
sobre todo de la otorrinolaringología y, más recientemente, de disciplinas relacionadas
con la nutrición o el envejecimiento; mientras en el ámbito de las neurociencias la
investigación se mantiene centrada en aspectos básicos de la descripción
anatomofuncional de los receptores y de los circuitos implicados en la experiencia
perceptiva, o bien en el estudio de los procesos que pueden modularla, como los
mnésicos, los lingüísticos y los emocionales o los relativos a los valores hedónicos o
estéticos de tales estímulos (p. ej., Andersson, Sandberg, Olofsson y Nordin, 2018;
Breslin, 2001). Así, las clasificaciones semiológicas desde la neuropsicología de la
percepción apenas incluyen un par de párrafos para las agnosias olfativas y gustativas
cuando se categorizan dichos trastornos del reconocimiento en función de la modalidad
sensorial. Se hablará más de anosmia y ageusia, términos muy generales que al
focalizarse en la dimensión cuantitativa del déficit (cuánto percibimos de las sustancias
químicas que inhalamos o ingerimos) apenas permiten diferenciar el nivel periférico o
central en el que se observaría el daño, es decir, desde los receptores hasta las cortezas
asociativas o de integración multisensorial.
Este escaso interés se relacionaría, asimismo, con unas menores quejas subjetivas
por parte de los afectados. De hecho, su aparición suele vincularse a daños o
enfermedades de gravedad (traumatismos craneoencefálicos, tumores cerebrales,
infecciones…), ante cuyas secuelas los pacientes considerarían que los déficits olfatorios
o gustativos suponen repercusiones poco destacables en la vida cotidiana –minimizando
las dificultades en este campo al focalizarse solo en la experiencia subjetiva de la pérdida
del valor hedónico de la comida y menos en las amenazas para la seguridad, por
ejemplo, al no detectar el olor a quemado o el sabor de un alimento en mal estado–.
También se explicaría el bajo interés ante la complejidad de su exploración por el
solapamiento de los procesos mnésicos o lingüísticos a la hora de responder a un test,
junto a la característica relación entre las dos modalidades que en gran medida incapacita
a la persona para identificar si se trata de una alteración del olfato o del gusto.
Pero como decíamos, la ya conocida influencia del envejecimiento a la hora de
explicar las pérdidas en estas modalidades perceptivas ha puesto de manifiesto el valor
de su evaluación a la hora de posibilitar un diagnóstico precoz de ciertas patologías
neurodegenerativas como en la enfermedad de Parkinson, en la de Alzheimer o en la
demencia semántica.

11.1. Disfunciones de la quimiopercepción

Para la clínica neuropsicológica la gran dificultad a la hora de caracterizar las

188
alteraciones en las modalidades químicas será diferenciar si nos encontramos ante un
problema periférico o central, es decir, que afecte fundamentalmente a los receptores o
que involucre también áreas cerebrales primarias o de asociación si la etiología no se
presenta bien definida. Dicha etiología además podrá informar de si estamos ante una
disfunción olfativa o gustativa.

11.1.1. Alteraciones de la percepción olfativa

Stephen D., veintidós años, estudiante de medicina, consumo de drogas (cocaína, PCP y sobre
todo anfetaminas). […] Sueño vívido una noche, soñó que era un perro, en un mundo increíblemente
rico y significativo en olores. (“El olor feliz del agua… el recio olor de la piedra”). Al despertar, se
encontró precisamente en un mundo así. […] Se dio cuenta de que podía distinguir a todas sus
amistades (y a todos sus pacientes) por el olor: “Entraba en la clínica, olfateaba como un perro, e
identificaba así, antes de verlos, a los veinte pacientes que había allí. Cada uno tenía una fisonomía
olfativa propia, un rostro de olor, mucho más vívido y evocador, y fragante, que cualquier rostro
visual”. Podía oler las emociones de los demás (miedo, alegría, sexualidad) lo mismo que un perro.
Podía identificar las calles, las tiendas, por el olor… podía orientarse y andar por Nueva York,
infaliblemente, por el olor. (Sacks, 1987: 202-203)

Las denominadas disosmias tienden a clasificarse desde un punto de vista cuantitativo

(por su exceso –muy poco frecuente–, su disminución o ausencia) y cualitativo (en
relación con la identidad y el valor hedónico o conductual del odorante). Sin embargo,
en este último caso las categorías no son tan claras, de manera que algunos autores
incluirían las cacosmias y parosmias como sinónimos de disosmia al caracterizarlas
como fenómenos exclusivamente relacionados con la citada identidad del estímulo
oloroso (Murphy, Doty y Duncan, 2003), y otros considerarían las cacosmias como la
percepción de un olor desagradable que acompaña a una patología somática real,
aludiendo entonces a la experiencia percibida por un sistema olfativo intacto (Bonfils,
2008). Por otra parte, ambos tipos de alteraciones, cuantitativas y cualitativas, pueden
coexistir en un mismo individuo (cuadro 11.1).
Las alteraciones cualitativas suelen experimentarse como más perturbadoras que las
cuantitativas –sobre todo que la hiposmia– debido a que la experiencia constantemente
recordaría la presencia de dicha alteración.
La etiología de las afectaciones de esta modalidad sensorial sería muy variada, pero
se vinculan especialmente a los traumatismos craneoencefálicos, tumores cerebrales –
gliomas frontales, meningiomas parasagitales o del cuerpo calloso, en el quiasma
paraóptico como los adenomas en la pituitaria…–, infecciones –meningitis, sífilis– o a
patología vascular de pequeño vaso y anoxias. Las manifestaciones transitorias pueden
ser frecuentes en epilepsia del lóbulo temporal, con o sin esclerosis temporal mesial, o en
migraña sobre todo como parte de la fase de aura. Si bien aparecerían en otros procesos
neurodegenerativos como las enfermedades desmielinizantes (p. ej., esclerosis múltiple)
o las neuromotoras (p. ej., esclerosis lateral amiotrófica o miastenia gravis), sobre todo
se ha destacado su papel como un síntoma muy precoz en la enfermedad de Parkinson y

189
en la de Alzheimer.

Cuadro 11.1. Clasificación de las alteraciones de la percepción olfativa

Asimismo, se han vinculado a numerosas enfermedades médicas, como la diabetes,

las enfermedades renales o hepáticas; genéticas, como el síndrome de Down o el de
Turner; trastornos mentales, como la esquizofrenia, de la conducta alimentaria y el abuso
crónico de alcohol; ante distintas intervenciones médicas, farmacológicas (desde los
anestésicos a los opiáceos, los antibióticos y los antilipídicos e antihipertensivos),
quimio- y radioterapia, hemodiálisis o quirúrgicas (cirugía de la epilepsia,
arteriografía…), y debido a la exposición a estímulos ambientales como el mercurio, los
disolventes o el cemento (para una relación detallada, Doty, Saito y Bromley, 2008).

A) Anosmia congénita
Haber nacido con una anosmia congénita significa haber nacido en un mundo sin dimensión
olfativa. No puedo percibir olores, nunca he tenido la experiencia de un perfume o de un hedor
desagradable, y de esa manera, en mi percepción subjetiva de la realidad, simplemente no existen. El
mundo no huele. Y en mi percepción subjetiva, no tengo la sensación de que el mundo que percibo
sea incompleto, que los objetos tengan cualidades que no están a mi alcance. El mundo se me
presenta como completo en sí mismo. (Tafalla, 2013: 1287)

Si bien se trata de una alteración poco común, se describe la anosmia congénita como la
ausencia de sentido del olfato desde el nacimiento y puede presentarse bien aislada bien
formando parte de diversos síndromes como el de Kallmann, el de CHARGE, la
insensibilidad congénita al dolor, la amaurosis congénita de Lever o la atresia de coanas.
La resonancia magnética (RM) permitirá confirmar la agenesia de los bulbos olfatorios

190
(Anik et al., 2015).
La forma más estudiada es la que se incluiría en el síndrome de Kallmann, cuadro
que cursa con hipogonadismo hipogonadotrópico e hipo- o anosmia, aunque con una
amplia variedad de manifestaciones de ambos síntomas e incluso presentándose solo con
anosmia (se añadirían sordera, anomalías faciales, agenesia dentaria o problemas
renales). Se ha indicado que podría seguir un patrón hereditario autosómico dominante,
recesivo o ligado al cromosoma X-recesivo, con modos di- u oligogénicos. Asimismo, se
ha observado que la anosmia congénita aislada compartiría hasta seis genes que se
detectaron asociados al síndrome de Kallmann y que mediarían la transducción de la
señal olfatoria o el desarrollo de neuronas implicadas tanto en el procesamiento de la
información sensorial como de funciones superiores, aludiéndose entonces a la
complejidad de las bases moleculares de esta condición (Alkelai et al., 2017).

B) Fantosmias
Había una sensación intensa de pérdida, y una sensación intensa de anhelo, una verdadera
osmalgia: un deseo de recordar el mundo de olores al que no había prestado ninguna atención
consciente, pero que había constituido, ahora lo comprendía, el fundamento mismo de la vida. Y
luego unos meses más tarde, para su asombro y gozo, su café matutino favorito, que se había hecho
“insípido”, comenzó a recuperar el sabor. Probó entonces la pipa, que llevaba meses sin tocarla, y
captó también en ella una chispa del rico aroma que amaba.
Muy emocionado (los neurólogos no albergaban ninguna esperanza de recuperación) volvió a
ver a su médico. Pero su médico, tras examinarlo minuciosamente, usando una técnica de
“desconocimiento doble” dijo: “No, lo siento, no hay ni rastro de recuperación. Aún padece usted
una anosmia total. Sin embargo, es curioso que ‘oliese’ la pipa y el café…” […]. Este poder (en
parte consciente, en parte inconsciente) se ha intensificado y ampliado. Ahora, por ejemplo, olfatea y
“huele” la primavera. (Sacks, 1987: 205-206)

Su aparición se ha relacionado sobre todo con crisis comiciales, de migraña,

esquizofrenia, depresión y problemas otorrinolaringológicos, con una prevalencia que
iría del 0,8 % al 25 % dependiendo del grupo clínico; si bien en población sana se han
encontrado cifras de hasta un 8,6 % de personas que las han experimentado, con una
frecuencia de al menos una vez al mes en el 3,5 % de los sujetos, siendo las
alucinaciones más habituales de entre todas las modalidades sensoriales. Predominan las
de valor hedónico negativo (olor a quemado, podrido…) y suelen resolverse
espontáneamente en unos 5-20 minutos. Afectan más a las mujeres y los primeros
episodios aparecerían entre los 15 y los 30 años de edad.
Se ha postulado su origen, ya en zonas olfatorias periféricas, ya en regiones
centrales como la amígdala o el córtex orbitofrontal (COF). La hipótesis de un origen
central se ve reforzada por su aparición tras traumatismos craneoencefálicos con atrofia
frontal izquierda; mientras su presencia en personas con extirpación de epitelio olfatorio
parecería indicar que se produciría más bien por la disrupción en las interacciones entre
los circuitos centrales y periféricos. Se ha vinculado también al alelo BDNF (asociado a
la supervivencia neuronal y a la transmisión y plasticidad sináptica, con expresión
elevada en zonas de procesamiento olfativo como el hipocampo o el bulbo olfatorio), a

191
un mayor riesgo de enfermedad vascular o a la experiencia de parosmias –se supondrían
mecanismos biológicos semejantes– y de pérdidas olfatorias. Y si bien no se
incrementan con la edad sí tenderían a mantenerse hasta la vejez en un 5 % de la
población.

11.1.2. Alteraciones de la percepción gustativa

“¿El sentido del olfato?”, dice. “Nunca había reparado en él. No sueles reparar en él
normalmente. Pero cuando lo perdí… fue como quedarse completamente ciego. La vida perdió
mucho de su sabor… uno no se da cuenta de hasta qué punto el “sabor” es olor. (Sacks, 1987: 205)

La descripción del paciente de Oliver Sacks acerca de las relaciones subjetivas olor-
sabor es una constante en el estudio sobre esta modalidad sensorial y en la experiencia
clínica de quienes atienden tales quejas. De manera que al tratar de revisar las
alteraciones de la percepción gustativa, y como sucedía en torno a los modelos
explicativos que aparecían en el capítulo anterior, la literatura es aún más escasa que
respecto al olfato. Si bien parecerían ser frecuentes, las personas afectadas refieren que
no obtienen la atención y el tratamiento adecuado para tales pérdidas. Las dificultades
para dar respuesta a estas demandas podrían explicarse por la amplia variedad de
condiciones médicas que afectarían al gusto y que requerirían de un abordaje
multidisciplinar que, en general, no se lleva a cabo; por ejemplo, ante pacientes con
neoplasias en garganta o cerebro, con síntomas depresivos y que, además, sufren crisis
comiciales o una parálisis facial periférica, con aftas bucales y que pierden peso,
quejándose de que la comida no sabe “como debería”, ¿cuántos profesionales se verían
implicados y a quién correspondería resolver dicho síntoma?
Así las personas con tales alteraciones presentarían desde pérdidas ponderales a
malnutrición; tratarían de compensar con el incremento de sal o azúcar el escaso sabor
de los alimentos, aumentándose entonces los riesgos para hipertensos y diabéticos; o
podrían ingerir alimentos en mal estado o putrefactos. También parece que el sabor sería
un elemento relevante para el desencadenamiento de los reflejos ingestivos y digestivos
como la secreción de saliva o jugos gástricos, pancreáticos o intestinales (Bromley y
Doty, 2015).
Dentro de esta categoría se incluyen las alteraciones cuantitativas (con el incremento
o la disminución y la pérdida total de gusto), pudiendo afectar solo a los sabores
primarios –que para algunos autores incluirían también el metálico, el umami y el
calcáreo/calizo– o al sabor de cualquier sustancia. Aunque las cualitativas serán las más
frecuentes, con la distorsión de los sabores cotidianos o la aparición de una sensación
anormal permanente en ausencia de estímulo. Se han descrito además cuadros dolorosos,
con o sin estimulación gustativa, como el denominado síndrome de la boca ardiente –si
bien en este caso el dolor no tendría su causa en las aferencias gustativas–.
Debido a que en la experiencia del sabor a las señales gustativas se añaden las que
aportarán los sistemas olfativos y trigeminales –con elementos de aroma, textura,

192
temperatura o picante– favorecidas por la masticación y la deglución vía retronasal, será
necesario explorar la coexistencia de alteraciones en las citadas modalidades (Bromley y
Doty, 2015) (cuadro 11.2).

Cuadro 11.2. Clasificación de las alteraciones de la percepción gustativa

También en este caso la etiología de las alteraciones será muy variada, desde las
patologías que afectan a la cavidad oral (incluidas enfermedades autoinmunes como el
lupus eritematoso o la de Crohn, metabólicas, anormalidades en glándulas salivares y
senos paranasales…); a las relativas a los nervios periféricos (VII o facial, IX o
glosofaríngeo y X o vago) habitualmente por infecciones, traumatismos, neoplasias o
problemas inflamatorios y vasculares; o las sistémicas y los efectos de agentes irritantes
(endocrinas, genéticas, trastornos mentales o problemas nutricionales e ingesta de
fármacos).
Entre las condiciones médicas que incidirían sobre las estructuras centrales del
procesamiento de la información gustativa destacarán los traumatismos
craneoencefálicos con lesiones en tronco cerebral, tálamo o regiones temporales u
orbitofrontales (Makino y Makino, 2014; accidentes cerebrovasculares también desde el
tronco cerebral (núcleo del tracto solitario o en el tegmento pontino) a la ínsula, el
tálamo o el COF; crisis comiciales que impliquen áreas amigdalinas, hipocampales, del
opérculo parietal y rolándico o el giro temporal anterior y medial derecho; neoplasias en
tronco cerebral o lóbulos temporales y parietales, o enfermedades infecciosas e
inflamatorias como la encefalitis herpética, la de Rasmussen y la esclerosis múltiple
(Bromley y Doty, 2015).
Las fantogeusias aparecerían asociadas a trastornos mentales, como la esquizofrenia,
la depresión o de la conducta alimentaria –en este caso especialmente ante las
alteraciones en la mucosa que podrían derivar de las prácticas purgativas de vómito, la
regurgitación o la rumia–.
Se han descrito también heminegligencias de las sensaciones gustativas y del inicio
de los movimientos de masticar y tragar los alimentos que se sitúan en la parte izquierda

193
de la boca que resultarían de un daño contralateral del hemisferio derecho (lóbulo
parietal, tálamo y ganglios basales).

11.2. Alteraciones de la percepción química en la clínica neuropsicológica

Se ha insistido a lo largo del capítulo en que las disfunciones de la quimiopercepción son
muy escasamente detectadas, evaluadas y abordadas en la clínica neuropsicológica. Su
exploración tiende a reducirse a la consulta médica especializada, sobre todo en
otorrinolaringología, a pesar del énfasis actual en su valor diagnóstico ante las patologías
neurodegenerativas o en relación con la salud en general, y especialmente ante sus
vínculos con la nutrición o las conductas de seguridad en la población anciana.

11.2.1. Patología neuropsicológica asociada a las alteraciones de la

percepción olfativa
Siguiendo a Nordin (2012), ya en el envejecimiento normal se ha observado un
incremento elevado de la degeneración de las neuronas olfativas receptoras (NOR) y una
disminución de su tasa de neurogénesis; también una mayor atrofia de las células
mitrates y los glomérulos olfatorios o un aumento de las placas neuríticas y los ovillos
neurofibrilares en regiones de procesamiento superior del olfato como el tracto olfatorio,
la corteza entorrinal y el hipocampo o la amígdala. A la vez, en neuroimagen se ha
hallado un decremento de la actividad en las cortezas entorrinal y piriforme, la amígdala
y la corteza periamigdaloide, el hipocampo y el giro hipocampal o el COF y la ínsula
ante tareas olfativas con escasa demanda de procesamiento cognitivo. Desde el punto de
vista funcional estos cambios se traducirán en una menor capacidad, tanto en la vía
ortonasal –a través de la nariz– como la retronasal –desde estructuras orofaríngeas–, para
la detección de olores, estén o no relacionados con la comida, junto a una elevada
adaptación a los mismos y una lenta recuperación tras la estimulación; también se
compromete la discriminación de los odorantes y la percepción de la intensidad –lo que a
la vez influye en la discriminación–, por lo que se ha postulado un procesamiento en
paralelo de ambas características.
En cuanto a la asociación entre la cognición olfativa y la no olfativa en esta etapa,
las alteraciones en funciones ejecutivas o en la memoria semántica predecirían la
ejecución en tareas de identificación de odorantes. Asimismo, se observan relaciones
entre la afectación de la memoria episódica y el reconocimiento a corto o largo plazo o la
memoria para la fuente de olores ya experimentados, indicándose además que estos
declives no se deberían solo a los citados problemas en la identificación. De esta manera
se llega a afirmar que la combinación de las capacidades de codificación,
almacenamiento y recuperación de olores explicarían mejor el recuerdo posterior que el
rendimiento en las pruebas de identificación o de reconocimiento propiamente dichos.
Estos cambios se acentuarán de forma temprana cuando se habla de procesos

194
neurodegenerativos, por lo que la literatura actual destaca su valor como signos para un
diagnóstico precoz. Se ha indicado que las regiones cerebrales de mayor importancia
para el procesamiento olfativo estarán entre las más afectadas en la enfermedad de
Alzheimer. Así los hallazgos histopatológicos característicos (las placas neuríticas, los
ovillos neurofibrilares o las pérdidas axonales y celulares) aparecerán desde el bulbo
olfatorio hasta el núcleo olfativo anterior, con una mayor gravedad incluso en estadios
muy iniciales en áreas corticales primarias del lóbulo temporal: córtex prepiriforme y
piriforme, corteza entorrinal, amígdala y núcleo periamigdaloide o área CA1 subicular
del hipocampo. Asimismo, la tomografía por emisión de positrones (PET) y los
potenciales evocados olfatorios (ERP) muestran hipometabolismo en la porción anterior
del lóbulo temporal medial y subfrontal con elevados tiempos de reacción en tareas con
estímulos olorosos.
Desde el punto de vista funcional, se observa en estos pacientes una pérdida de la
sensibilidad para la detección y la discriminación de un gran número de odorantes, a una
velocidad proporcional a la evolución de los síntomas de deterioro cognitivo general.
También se describen déficits en la identificación de los olores y en la memoria de
reconocimiento tanto a corto como a largo plazo, con juicios de familiaridad más
alterados y de manera más temprana a los de reconocimiento visual de la fuente del olor
o a la pérdida de sensibilidad; dichos problemas además no se explicarían mejor por las
dificultades de acceso al léxico puesto que, incluso en fases precoces, se mantienen
cuando se utilizan dibujos, objetos reales o palabras escritas como respuestas de elección
forzada.
Asimismo, tales alteraciones correlacionarían con otras medidas cognitivas (si bien
las olfativas serían las de aparición más temprana), con el volumen hipocampal y con la
densidad de los ovillos neurofibrilares en hipocampo y corteza entorrinal. Mientras, el
componente genético de la enfermedad podría explicar el rendimiento deficitario en
dichas tareas olfatorias en los parientes de primer grado; de hecho, los umbrales para la
detección correlacionan con la historia familiar de la enfermedad. También se ha
indicado que serán predictores eficaces de la conversión del deterioro cognitivo leve a la
enfermedad de Alzheimer junto con los problemas en el recuerdo demorado y con la
falta de conciencia de los déficit olfativos; este poder predictor se combina con la edad y
la presencia del alelo ApoE-ε3 (el gen ApoE se expresa en el epitelio y el bulbo
olfatorio).
Doty y Tekeli (2012) refieren que estas pérdidas olfativas en fases iniciales de la
enfermedad de Alzheimer son indistinguibles de las que aparecen en la de Parkinson.
Así, entre sus síntomas no motores más habituales se encontrarían las alteraciones del
olfato, el gusto o la visión, pudiendo preceder a los problemas motores del fenotipo
clásico en varios años, en el periodo denominado preclínico. Los déficits en la
percepción olfatoria afectarán a la detección, identificación y memoria de los olores, con
carácter bilateral, consistente y una mayor intensidad en los varones.
Parece que los cambios neurodegenerativos que darían cuenta de estas alteraciones
olfatorias en la enfermedad de Parkinson no se vinculan en exclusiva con problemas

195
dopaminérgicos, pues se detecta un incremento del neurotransmisor en el bulbo olfatorio
que podría deberse a una migración de las células secretoras desde la zona subventricular
para compensar su pérdida; se observan además déficits colinérgicos en las proyecciones
desde la banda diagonal de Broca hasta el núcleo olfatorio anterior, el tubérculo olfatorio
o la capa glomerular del bulbo; o mediante PET en áreas del hipocampo, la amígdala y el
neocórtex; correlacionando tales pérdidas olfatorias con un menor aprendizaje verbal. Se
ha informado también de la presencia de cuerpos de Lewy en las células mitrales del
bulbo olfatorio y en el núcleo olfatorio anterior que se asociarían con la pérdida neuronal
y la duración de la propia enfermedad, o en sustancia negra, amígdala, hipocampo y
corteza entorrinal. Asimismo, con imágenes de tensor de difusión se halla un nexo entre
los niveles de alteración olfativa y el grado de reducción microestructural de la materia
blanca.
De la misma manera, las deficiencias olfativas estarían presentes en trastornos
relacionados, como el complejo parkinsonismo-demencia de Guam, la esclerosis lateral
amiotrófica o la demencia con cuerpos de Lewy –especialmente en aquellos pacientes
con mayores disfunciones límbicas (córtex entorrinal y corteza cingulada anterior) o
neocorticales (parietal inferior, frontal medial y superior o temporal) –.
Respecto a las alteraciones olfativas asociadas con daño cerebral adquirido,
deberemos tener en cuenta su probable aparición en traumatismos craneoencefálicos
frontales con lesiones desde el bulbo olfatorio hasta el lóbulo temporal anterior –donde
se ubica la corteza piriforme– y la COF. Asimismo, en relación con la patología
vascular, es un síntoma frecuente tras ictus de la arteria cerebral anterior y de las ramas
orbitales de la arteria cerebral media, o de la arteria comunicante anterior, ya que todas
ellas irrigan las áreas implicadas en el circuito descrito para la percepción olfativa (figura
11.1).

Figura 11.1. Vascularización del circuito de percepción olfativa. La arteria cerebral anterior y la comunicante
anterior irrigan la zona orbital donde se encuentran los bulbos olfatorios. Por su parte, las ramas anteriores (arteria
frontal orbital) de la arteria cerebral media recorren el córtex orbitofrontal, mientras que sus ramas temporales y el
segmento M2 viajan por el lóbulo temporal anterior y la ínsula, respectivamente.

196
 La búsqueda de un tumor cerebral ante una disosmia habrá de llevarse a cabo
cuando esta alteración no se explique por otra etiología, ya que resulta poco frecuente
que sea el síntoma inicial excepto en el meningioma olfativo –y entonces se asociará a
cefalea–, con una progresión que llevaría a la anosmia, las alteraciones visuales y el
deterioro cognitivo generalizado (figura 11.2). También aparecen problemas olfatorios
en gliomas frontales o astrocitomas. Si la neoplasia afecta a la base del lóbulo frontal, la
anosmia suele presentarse aislada, pero si su volumen es mayor se acompañará de atrofia
óptica ipsilateral y estasis papilar contralateral, lo que se ha denominado síndrome de
Foster-Kennedy (Bonfils, 2008). Las fantosmias o alucinaciones olfativas suelen ser más
frecuentes ante tumores que afectan a la ínsula y al lóbulo temporal anterior.

Figura 11.2. Resonancia magnética (de izquierda a derecha: cortes axial, sagital y coronal) donde se observa un
meningioma del surco olfatorio.

Las fantosmias se manifestarían también, aunque, como decíamos, de manera

transitoria, en las crisis comiciales parciales con descargas en la corteza del uncus o
posterior de la COF y en episodios de migraña. Si bien se había indicado una mayor
sensibilidad bilateral a los olores especialmente en las fases prodrómicas, en la
actualidad, sea por la influencia de los fármacos anticomiciales o por la evaluación de
casos de mayor cronicidad o gravedad de los síntomas, los pacientes con epilepsia
mostrarían menores capacidades para la identificación, la discriminación y la memoria a
corto y largo plazo de los odorantes (Doty et al., 2008).

11.2.2. Patología neuropsicológica asociada a las alteraciones de la

percepción gustativa
Señalábamos la escasa literatura acerca de los procesos perceptivos gustativos, a
excepción de aquellos que se centraban en el análisis del sabor, lo que por otro lado
supondría aludir a la interacción con las experiencias olfativas (sobre todo las
retronasales) y trigeminales (características somatosensoriales: textura, temperatura,
picante…). Incluso en la amplia revisión sobre los trastornos de la olfacción y el gusto
de uno de los principales grupos de trabajo en este ámbito, la descripción pormenorizada
de las alteraciones en cada condición médica o psicológica se mantendrá muy focalizada

197
en las pérdidas olfativas (Doty et al., 2008). Por otro lado, se hace hincapié en la
relevancia de la integridad de la percepción gustativa de cara a anticipar y prevenir
problemas nutricionales o de consumo de sustancias perjudiciales para la salud.
A la vez, se ha indicado que los pacientes, en general, son escasamente capaces de
diferenciar los problemas subjetivos relativos a cada modalidad, de manera que las
quejas sobre dificultades asociadas al gusto, en un 95 % podrán atribuirse a alteraciones
en el olfato (Malaty y Malaty, 2013).
En esta línea, la esclerosis múltiple se describe como la enfermedad
neurodegenerativa más frecuente en la juventud y en la que un 10-15 % de los pacientes
sufriría malnutrición. Si bien los autoinformes recogen escasas quejas subjetivas acerca
de las alteraciones en el gusto (en apenas un 5 % de los afectados) y que dichas quejas se
confundirían de nuevo con problemas olfativos, cuando se utiliza electrogustometría la
prevalencia del déficit gustativo aumenta incluso hasta un 20 %. Así, en uno de los
primeros estudios en esta población utilizando neuroimagen, Doty et al. (2016) indican
que han observado una habilidad significativamente disminuida para la detección de las
cuatro cualidades del sabor tanto en regiones anteriores como posteriores de la lengua, y
de los juicios de intensidad para el sabor amargo; en este caso la mujeres también
presentan un mejor desempeño aun en la condición de enfermedad. Las dificultades en la
identificación correlacionarían en RM con el volumen de las lesiones frontales y
temporales, sin que aparezca lateralización de la experiencia del gusto en relación con la
localización de las lesiones en el puente o el tronco cerebral, lo que supondría cierta
decusación de las vías hacia centros superiores. Refieren asimismo que estos hallazgos
apuntan a que la ínsula y el opérculo anterior o la COF caudolateral serían menos
sensibles a la intensidad de los estímulos que la amígdala, el puente o la zona medial de
la ínsula. Mientras puntualizan que de todos modos las relaciones entre las lesiones y las
puntuaciones en las tareas gustativas serían relativamente débiles, lo que podría
explicarse bien por la plasticidad y redundancia de los circuitos en las áreas superiores o
por daños sutiles en los canales de membrana a nivel celular.
Siguiendo la revisión de Doty et al. (2008), sería destacable el potencial de
determinados alimentos a la hora de desencadenar episodios de cefaleas de tipo
migrañoso y la aparición de fantogeusias en las fases prodrómicas o de aura tanto en las
crisis de migrañas como en las epilépticas –especialmente cuando se asocian a afectación
temporal y en ocasiones orbitofrontal–, ya que estos dos cuadros parecen compartir
factores de riesgo genéticos y ambientales o mecanismos fisiopatológicos, como
revelaría su elevada comorbilidad. Asimismo, se han observado umbrales más elevados
para el reconocimiento del sabor ácido en pacientes con lobectomía temporal anterior
derecha que podría correlacionar con los hallazgos en PET de hipermetabolismo en el
lóbulo temporal anteromedial derecho y el COF caudomedial derecho o bilateral (Small
et al., 1997).
Asociadas al daño cerebral adquirido se han observado alteraciones en la percepción
del gusto en lesiones talámicas o en la ínsula tras traumatismos craneoencefálicos e
infartos cerebrales en la arteria cerebral media. Los tumores a lo largo del nervio facial,

198
desde la cavidad oral hasta el tronco cerebral, especialmente si afectan al tracto solitario
y su núcleo –con pérdida ipsilateral– o al tegmento pontino –con déficits bilaterales–,
pueden relacionarse con problemas gustativos aunque parciales debido a las múltiples
áreas implicadas en el procesamiento de esta información; aparecerían también en el 10
% de los pacientes con neuromas acústicos.
Pero independientemente de la etiología del daño cerebral adquirido, mientras las
lesiones unilaterales en el tálamo o en el lóbulo parietal se relacionarían con pérdidas
contralaterales, las talámicas bilaterales lo harían con ageusia completa. En general,
como se indicaba en el capítulo anterior, ante la localización central de dicho daño y sus
efectos ipsi- o contralaterales se asumiría que las vías gustativas ascienden
ispilateralmente, mientras una parte de estas, aún sin cuantificar, cruzaría desde el puente
al mesencéfalo para hacer sinapsis en el tálamo contralateral.
También sería significativa la pérdida progresiva del gusto en la diabetes, que se
iniciaría para la glucosa y se extendería a otros estímulos dulces; mientras que en
familiares de primer grado de pacientes no insulinodependientes aparecerían umbrales
elevados para la detección de la glucosa, pero no para otros azúcares como la fructosa. El
hipotiroidismo, en la medida en que tiende a afectar a las diversas modalidades
sensoriales, se asocia a disgeusias, asimismo con umbrales más elevados para la
detección de saborizantes.

11.3. Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial

A pesar de la referida prevalencia de las alteraciones de la quimiopercepción, en especial
en las consultas de los rinólogos, y del citado impacto en la calidad de vida de los
pacientes al afectar a la selección e ingesta de alimentos y, por tanto, a su salud
nutricional, o al comprometer la detección de estímulos ambientales potencialmente
peligrosos (humo, gas, alimentos putrefactos) y poner en peligro a la persona –sobre
todo a aquellas que dependen del olfato para su seguridad o supervivencia: cocineros,
bomberos, obreros de industrias metalúrgicas, químicas…–, las pruebas objetivas de
estas modalidades sensoriales no son rutinarias en los servicios públicos de salud.
De esta manera y como se indicó al principio del capítulo, en el sistema sanitario
público estadounidense se habría puesto en marcha un protocolo para el abordaje de la
función olfatoria que incluiría, en primer lugar, un breve cuestionario de tres preguntas
extraídas de la Encuesta Nacional de Evaluación de la Salud y la Nutrición (p. ej.,
“Durante los últimos 12 meses, ¿ha tenido problemas con su olfato, como no ser capaz
de oler determinadas cosas o que las cosas no huelan como se suponen que tenían que
hacerlo?”); ante alguna respuesta significativa, se llevaría a cabo un test breve de esta
modalidad; y, si aparecieran resultados positivos, se ofrecerían las recomendaciones
oportunas relativas a cuestiones nutricionales, de seguridad y del afrontamiento de las
repercusiones funcionales asociadas (Boesveldt et al., 2017).
Sin embargo la necesidad de una evaluación cuantitativa para la objetivación de los
déficits quimioperceptivos vendría dada por la necesidad de (Doty, 2007):

199
 1. Establecer la validez de las quejas del paciente.
2. Caracterizar la naturaleza específica del problema.
3. Seguir la evolución de las alteraciones y los beneficios de las intervenciones
farmacológicas, quirúrgicas o inmunológicas.
4. Detectar una posible simulación.
5. Posibilitar el acceso a compensaciones económicas, laborales o sociales para
minimizar el impacto de esta condición.

Pues, aun cuando es conocido que los autoinformes tienden a ser específicos (al
diferenciar adecuadamente la normalidad del déficit), se muestran poco sensibles a la
hora de identificar de manera correcta la disfunción y su tipo; pero por otro lado apenas
se encuentran comercializados test en un formato estandarizado en nuestro ámbito; en la
práctica médica se tiende al uso de una sonda con un aroma concreto (café, jabón…),
valorando así la integridad del nervio olfatorio como parte del examen estandarizado de
los pares craneales, sin tenerse en cuenta la posible conservación del olfato para algunos
estímulos concretos, la dificultad para clasificar la pérdida como periférica o central en
sus orígenes u obviando el componente gustativo.

11.3.1. Pruebas olfativas

Cuando el daño se sitúa en el epitelio olfativo generalmente afecta a células que

codifican solo un determinado número de olores; mientras que las lesiones en estructuras
centrales influirán en las vías que transmiten la información de más de una clase de
receptores. Así será necesario elegir un número adecuado de odorantes y una
presentación adecuada de estos. Se han desarrollado tanto test psicofísicos como
psicofisiológico para la evaluación cuantitativa de la percepción olorosa, y en este último
caso podrían indicar cambios en la actividad eléctrica epitelial (electrolfatograma) o
cortical (potenciales evocados olfativos), pero en el contexto clínico no suelen utilizarse
por su alto coste y su escasa practicidad (i. e., baja tolerancia a los electrodos
intranasales sin anestesia).
Los test psicofísicos, los más utilizados en la clínica, se han clasificado de manera
tradicional dentro las categorías de pruebas de umbral o de supraumbral. En el primer
caso se trataría de establecer la menor concentración que puede percibirse, bien en una
escala ascendente (umbral de detección, que solo requiere que se experimente alguna
sensación olfativa: “sí/no huelo algo”), bien descendente (partiendo de concentraciones
detectables hasta que deja de experimentarse la sensación olorosa) o umbral de
reconocimiento), siendo el primero de dichos umbrales menor que el segundo. Mientras
que los test de supraumbral incluirían aquellos que evalúan la percepción de las mínimas
diferencias de concentración de un determinado odorante (umbral diferencial), o también
la identificación, la discriminación, la intensidad, el recuerdo o el valor hedónico
(placer/displacer) de estos. La mayoría de estas tareas correlacionan entre sí (Doty,
2018).

200
 Las ventajas de los test de umbral es su familiaridad para los profesionales, sobre
todo de la rinología, por su semejanza con las pruebas auditivas con el mismo objetivo.
Los de detección del estímulo oloroso son muy administrados por su alta fiabilidad y su
facilidad de respuesta al ser de elección forzada; se utiliza en general alcohol feniletílico
(por su escasa capacidad para estimular aferencias trigeminales intranasales, su perfil
dinámico amplio y su olor agradable en altas concentraciones –rosas–). Sin embargo, no
permiten conocer si la incapacidad para detectar un determinado odorante afectaría a
todos ellos –anosmia parcial– (cuadro 11.3).

Cuadro 11.3. Principales test para la evaluación de alteraciones de la percepción

olfativa

Test
University of
Pennsylvania smell
identification test o
UPSIT osmell
identification test (Doty,
SharmanyDann, 1984)
Sniffin’ sticks (Kobalet
al., 1996)
Snap & sniff (Sensonics
International, 2017)
Quick-smell identification
test(Q-SIT) (Hummelet
al.,2010)
Quick sticks (q-Sticks)
(JackmanyDoty, 2005)
Smeckpulver (Heilmanet
al., 2002)
Candy smell test
(Renneret al.,2009)
Screening questionnaire
forparosmia (Landiset
al.,2010)
Fuente: Doty (2007; 2018); Malaty y Malaty (2013).
Características
Con versiones de 3, 5, 8 y 12 ítems, autoadministrable y de elección forzada,
utiliza olores microencapsulados en bandas que liberan el odorante rascando
con un lápiz. Establece el grado de disfunción olfativa del paciente en términos
absolutos (desde la no pérdida a la pérdida total de olfato) y relativos al
comparar con sujetos de edad y sexo semejante.
Prueba con un subtest de umbral (para n-butanol) y dos de supraumbral (de
discriminación e identificación) para la evaluación de la anosmia, mediante
varillas tipo pluma con tampón relleno de odorante líquido.
Test de detección de umbral en el que presenta un estímulo odorante que
impregna una varilla olorosa, pero puede hacerse también a través de un
olfatómetro.
Prueba de 3 ítems de olor microencapsulado de elección forzada.
Juego de 3 varillas con olor a café, rosa y clavo para su identificación.
Permite la evaluación de la olfacción retronasal y su comparación con la
ortonasal, utilizando varillas olorosas con estímulos relacionados con los
alimentos.
Prueba de elección forzada para la valoración de la olfacción retronasal desde
los 6 años de edad con estímulos en forma de caramelos de sabor dulce, y
varillas olorosas para la comparación con la función olfatoria ortonasal.
Cuatro preguntas acerca de la frecuencia de las distorsiones de la percepción
olfativa.

Los test de identificación de olores también han sido ampliamente utilizados en la

clínica para determinar el grado de funcionamiento olfativo. La mayoría consisten en
presentar una serie de odorantes para su denominación (la concentración ha de ser hasta
tres veces superior a la del umbral de detección). Si no se logra resolver la tarea sin
claves se proporcionarían opciones de respuesta; en otros casos es una prueba de
elección forzada, incluso si el olor no se ha percibido o no se llega a saber con certeza si

201
está presente. Una de las cuestiones más relevantes en este caso es que aunque podamos
distinguir hasta 100 000 aromas diferentes, el recuerdo del nombre específico de la
sustancia puede ser de difícil acceso; el entrenamiento parece mejorar sustancialmente
esta capacidad hasta alcanzar el 98 % de aciertos; por otro lado y como se indicaba en el
capítulo anterior, el conocimiento de la etiqueta verbal parece modificar la percepción
del olor, de manera que ofrecerla permitiría la identificación correcta (Goldstein, 2010).
En cuanto a los test de discriminación olfativa se centran en la percepción de
diferencias de cualidad entre parejas de odorantes o en la elección del estímulo distinto
entre otros semejantes; también pueden evaluar la diferencias de intensidad de
concentración. En general, estas pruebas que tratan de explorar la intensidad de los
odorantes presentarían un formato de escala lineal (desde un olor muy leve a uno
extremadamente fuerte) o por categorías.
Asimismo, se han desarrollado algunas pruebas para la evaluación de la función
olfatoria retronasal que, al integrarse con las señales gustativas, permiten la percepción
del sabor. Por tanto, se utilizan estímulos relacionados con la comida (pan, naranjas,
canela, chocolate o caramelos en el caso de los niños) para su detección, identificación y
discriminación, comparándose además con la olfacción ortonasal (Heilman, Strehle,
Rosenheim, Damm y Hummel, 2002).
Por otra parte y en cuanto a las alteraciones cualitativas de la percepción olfatoria,
las pruebas fundamentales siguen siendo los autoinformes o los cuestionarios acerca de
las experiencias de parosmias o fantosmias. Así por ejemplo, Landis, Frasnelli, Croy y
Hummel (2010) proponen una herramienta con cuatro preguntas para identificar las
parosmias en función de su frecuencia de aparición (p. ej., “A causa de mis problemas
olfativos, las comidas saben de manera diferente a como solían hacerlo” o “Los olores
que para otras personas son agradables a mí me parecen desagradables”).

11.3.2. Pruebas gustativas

En la historia clínica de un paciente acerca de sus posibles alteraciones gustativas, más

allá de los datos respecto a su inicio y exacerbaciones o mejoras en función de los
estímulos ingeridos, o de las condiciones médicas comórbidas, será necesario incluir
aspectos como la presencia de problemas articulatorios, auditivos, de equilibrio,
bloqueos o movimientos y conductas anómalas con el fin de indagar si nos encontramos
ante una patología periférica o central.
Por otro lado y en general, las pruebas objetivas para la evaluación clínica del gusto
se han desarrollado paralelamente a las olfativas; de la misma manera se clasifican en
test de umbral y de supraumbral, mediante la aplicación de estímulos químicos
(quimiogustometría) o eléctricos (electrogustometría). En la primera presentación se
utilizan muestras bien en recipientes para sorber y escupir o para ingerir, bien en tiras de
microcelulosa, papel de filtro o pequeños cepillos impregnados, bien en jeringas o
micropipetas que se recargan. En el segundo caso, se administran corrientes de
microamperios en diferentes áreas de la cavidad oral a través de pequeños electrodos en

202
forma de disco o con pestañas de plástico desechables con puntas de celulosa también
impregnadas de saborizantes desecados. Este método es más eficaz para conocer las
diferencias receptivas entre las regiones de la lengua.
Los test de umbral también se clasifican en (1) aquellos para la detección de la
menor concentración que puede ser percibida respecto de una sustancia de control –
habitualmente agua– y con electrogustrometría; y (2) los de identificación, que incluyen
diferentes concentraciones de lo sabores básicos, presentados en orden aleatorio o
contrabalanceado y de elección forzada: sacarosa-dulce, cloruro sódico-salado, ácido
cítrico-agrio y cafeína-amargo (a veces se añade glutamato monosódico para el umami).
En cuanto a las pruebas de intensidad o de supraumbral se pedirá categorizar cada
estímulo como, por ejemplo, sin sabor, levemente amargo, amargo, muy amargo o
extremadamente amargo.

11.3.3. Diagnóstico diferencial

Ante la citada variedad de etiologías que pueden dar lugar a una alteración
quimioperceptiva y la referida confusión en las quejas por parte de los pacientes acerca
de la modalidad sensorial afectada, se recomendaría comenzar la evaluación focalizando
la atención sobre el origen más común: las enfermedades sinonasales crónicas, las
respiratorias de vías altas, los traumatismos craneoencefálicos, las enfermedades
neurodegenerativas y el uso de determinados fármacos (Malaty y Malaty, 2013).
En la clínica neuropsicológica, la frecuencia de dichas alteraciones en el
envejecimiento normativo, junto a las escasas quejas por parte de la población de mayor
edad, quienes tienden a ignorarlas o infravalorar su intensidad, hacen que su exploración
específica como síntoma precoz de los procesos degenerativos adquiera una mayor
relevancia; siempre teniendo en cuenta que las mujeres mostrarán un mejor desempeño
en cualquier tarea de estas modalidades. También será necesaria su evaluación ante un
daño cerebral adquirido, especialmente en aquellos que afectan a las áreas frontales y
temporales, que permita detectar si estamos ante una pérdida periférica o ante una
alteración central.
Asimismo, se recomienda descartar mediante pruebas objetivas una posible
simulación si la persona manifiesta dichos problemas en un contexto médico-legal en el
que podría obtener algún tipo de compensación, cuando se observa discrepancia entre la
intensidad o gravedad de los síntomas y el estrés que suscitan, al mostrarse poco
colaboradora con la exploración o el tratamiento, o si presenta rasgos de personalidad
antisocial; así como tratar de diferenciarlos de los trastornos conversivos y facticios que
incluyan síntomas relacionados con estas modalidades.
Por tanto, una vez desestimemos el origen periférico o por causas médicas tratables
de estas pérdidas, deberemos evaluar la percepción olfativa y gustativa para determinar
si existe ausencia de percepción, alteración cuantitativa o percepción cualitativamente
afectada (figuras 11.3 y 11.4).

203
 Figura 11.3. Árbol de decisión para el diagnóstico diferencial de las alteraciones de la percepción olfativa.

A pesar de la escasez de su presencia en la clínica, deberemos sospechar de una

agnosia olfativa o gustativa cuando detectemos pacientes que perciban las características
básicas de los estímulos (tal y como se ha descrito previamente), pero sean incapaces de
reconocer su origen.

204
 Figura 11.4. Árbol de decisión para el diagnóstico diferencial de las alteraciones de la percepción gustativa.

De cara a la intervención, y al igual que sucederá en el resto de las alteraciones

sensoriales, el pronóstico de la recuperación funcional dependerá del tipo de daño neural.
Malaty y Malaty (2013) indican, a partir de los datos de pacientes en atención primaria,
que en torno a un tercio e incluso la mitad de ellos mejorará en sus habilidades olfativas
con el tiempo, a veces en periodos de meses o años; factores favorables serían la levedad
de la pérdida, menor cronicidad, inicio temprano (especialmente antes de los 75 años) y
no ser fumador, así como el sexo femenino; y hacen hincapié en que, más que con la
etiología, dicho pronóstico tendría que ver con la gravedad de los síntomas perceptivos.

11.4. Conclusiones
En torno a las alteraciones relacionadas con la percepción olfativa y gustativa, a lo largo
del capítulo se ha indicado:

– La relevancia de los sentidos químicos se observa en las repercusiones funcionales que

sobre la nutrición y la seguridad tienen sus alteraciones, con la consiguiente merma de
la calidad de vida especialmente en la población anciana, pues ya en el envejecimiento
normotípico puede observarse la elevada frecuencia de estas pérdidas, especialmente

205
 las olfatorias.
– Las disfunciones de la quimiopercepción tienden a clasificarse desde un punto de vista
cuantitativo (p. ej., hiperosmia/hipergeusia, anosmia/ageusia) y cualitativo (p. ej.,
disosmias/disgeusias, fantosmias/fantogeusia). En esta última categoría se incluirán
los problemas en el reconocimiento de los estímulos de ambas modalidades (agnosia
olfativa y gustativa) en ausencia de déficits sensoriales, lingüísticos o intelectivos
generales.
– Las pérdidas olfativas, con dificultades para la detección, discriminación y
reconocimiento de los odorantes, se describen como uno de los síntomas más
habituales y precoces en los trastornos neurodegenerativos, especialmente en la
enfermedad de Alzheimer y en la de Parkinson. Los hallazgos histopatológicos
característicos de ambas se encontrarán en las zonas más vinculadas con el
procesamiento de los estímulos olfatorios ya desde el bulbo olfatorio hasta las cortezas
pre- y piriforme, la corteza entorrinal, la amígdala o el hipocampo.
– En el caso de las alteraciones gustativas, se destaca que la mayoría de las quejas de los
pacientes podrían categorizarse como pérdidas olfativas. Algunas de ellas además
serán transitorias, como ocurre con las fantogeusias en las fases prodrómicas de las
crisis epilépticas y de migrañas; o aparecerán muy frecuentemente en enfermedades
comunes como la diabetes o el hipotiroidismo.
– La evaluación tiende a realizarse en las consultas médicas de otorrinolaringología a
través de autoinformes, los cuales se muestran poco sensibles a la hora de establecer la
disfunción y su tipo. Cuando se utilizan pruebas cuantitativas se centrarían en tareas
de detección y de identificación del estímulo olfativo o gustativo, tanto en su
modalidad de presentación química como eléctrica.

En el bloque final del libro se revisarán los aspectos que vinculan la percepción y el
reconocimiento de los déficits tras el daño cerebral adquirido y el procesamiento
consciente de una información personal cambiante (motora, cognitiva, emocional o
ejecutiva) ante las secuelas derivadas de dicho daño.

206
 PARTE VI
NEUROPSICOLOGÍA DE LA
PERCEPCIÓN CONSCIENTE

207
 12
Percepción y conciencia: anosognosia

Toda persona es capaz de identificarse como ser consciente de su existencia y del

contexto que la rodea. La conciencia se define como una característica inherente al ser
humano, pero a su vez se constituye en una experiencia subjetiva. Ha sido objeto de
interés desde tiempos inmemoriales, aunque su estudio se ha incrementado en las dos
últimas décadas coincidiendo con el desarrollo tecnológico en el campo de las
neurociencias que nos permite investigar la respuesta espacial y temporal del cerebro
cuando la persona informa de que no ha percibido conscientemente un determinado
estímulo.
Sin embargo, se reconoce que una buena parte del funcionamiento cerebral tiene
como resultado un procesamiento no consciente. ¿Qué es, entonces, lo que hace que un
proceso alcance la conciencia? Esto se ha relacionado con nuestra capacidad lingüística,
argumentando que el lenguaje realiza un papel como intérprete. Pero se ha observado
que no todos los pacientes que quedan afásicos pierden la capacidad de ser conscientes,
mientras que otros que no han sufrido una alteración del lenguaje muestran una completa
falta de conciencia de las demandas del entorno, de las acciones que realizan o de su
propio comportamiento.
En otras palabras, ¿qué es lo que hace que personas con daño cerebral adquirido de
diversa etiología pierdan la capacidad de ser conscientes de sus propios déficits? Como
se tratará en el próximo capítulo, se ha descrito esta falta de conciencia de los déficits o
anosognosia en una gran diversidad de síndromes neuropsicológicos relacionados con
alteraciones perceptivas, motoras, mnésicas, lingüísticas o ejecutivas. No obstante, se ha
observado que estos pacientes procesan de forma no consciente una parte de la
información que dicen no percibir.
Por tanto, en el presente capítulo, y antes de describir el cuadro y las patologías a las
que se asocia, repasaremos brevemente algunos aspectos relacionados con el
procesamiento consciente, para ya después centrarnos en el concepto, los modelos
explicativos más recientes y la base neural conocida de la anosognosia.

208
12.1. Ser o estar consciente: esa es la cuestión
Dentro del estudio de la conciencia encontramos dos vertientes relacionadas con la
diferenciación entre sus aspectos transitivos e intransitivos: es decir, la conciencia como
estado o como función.
La conciencia como estado, también denominada conciencia primaria o estar
consciente –en inglés haría referencia al término alertness–, se ha relacionado con el
nivel de alerta o vigilancia, y alude a la activación del organismo y su capacidad para
responder al entorno estimular (Ortells, Ruz y del Valle-Inclán, 2016). Es una condición
categórica: se está o no consciente. Estaremos conscientes en vigilia, mientras que
estaremos por debajo del umbral de la conciencia durante el sueño o por el efecto de una
anestesia. En cuadros patológicos, dicho estado de conciencia oscilará en diferentes
niveles desde el coma hasta el estupor (cuadro 12.1).

Cuadro 12.1. Niveles de conciencia

Nivel Descripción
Coma Solo se mantiene la actividad refleja. Estado de inconsciencia total sin apertura
ocular.
Estupor Aparece respuesta ante estímulos intensos, incluso obteniendo algunas
conductas verbales mínimas. Pero se regresa al estado previo de inconsciencia
con el cese de la estimulación.
Obnubilación La respuesta se observa ante estímulos leves, llegando a seguir órdenes
yconversar. Pero se regresa al estado previo de inconsciencia con el cese de la
estimulación.
Letargia Se manifiesta desorientación y confusión, pero se está despierto.

Este estado de conciencia se ha relacionado con el sistema atencional de alerta

(tónica y fásica) que permite el paso del sueño a la vigilia y que depende de estructuras
cerebrales filogenéticamente antiguas que incluyen el sistema reticular activador
ascendente troncoencefálico y sus conexiones con el tálamo.
Por otro lado, la conciencia como función, asimismo llamada conciencia de orden
superior o ser consciente –el término inglés sería awareness– aludirá al acceso o
procesamiento propiamente consciente de la información. En este caso se haría
referencia a la experiencia subjetiva de la existencia de un entorno y de uno mismo.
Habitualmente, se observa una correlación entre la alerta y la conciencia, es decir, hay
que estar en vigilia para poder tener experiencias conscientes. Sin embargo, en la clínica
nos encontramos con alteraciones del estado de conciencia en una serie de condiciones
en las que se puede disociar ambos: nivel de alerta y estado de conciencia (cuadro 12.2).

Cuadro 12.2. Alteraciones del estado de conciencia

209
 Alteración
Sonambulismo, crisis
parciales complejas y
crisis de ausencia
Descripción
Se mantiene un nivel de alerta suficiente para que la persona deambule,
manipule objetos y hable. En las crisis de ausencia incluso realiza
comportamientos complejos como conducir, comprar o viajar. Sin embargo, no
se detecta capacidad para procesar conscientemente lo que sucede y, una vez
transcurrido el episodio, no puede recordarse.

Estado vegetativo o de
alerta sin conciencia
Estado de mínima
conciencia
Fuente: adaptado de Laureys, Boly, Moonen y Maquet (2009).
La persona conserva los ciclos de sueño-vigilia (p. ej., duerme y despierta) y las
funciones autonómicas o vegetativas. En los periodos de vigilia permanece con
los ojos abiertos, pero únicamente con respuestas reflejas, sin comportamientos
sostenidos, reproducibles, intencionados o voluntarios ante los estímulos del
medio. No existe evidencia de conciencia del entorno o de uno mismo.
Se detectan ciclos de sueño-vigilia y evidencia de tener conciencia de uno
mismo o del entorno, al menos por uno de los siguientes signos:
a) Conducta intencional (movimientos o respuestas afectivas contingentes a los
estímulos).
b) Seguimiento de órdenes sencillas.
c) Verbalizaciones inteligibles.
d) Comunicación intencional y funcional.
e) Uso funcional de objetos.

Sin embargo, la conciencia es una función en extremo compleja. Además de las

alteraciones que acabamos de describir brevemente, en la clínica neuropsicológica
encontramos multitud de pacientes que, a pesar de mostrar preservados el nivel de alerta
y la capacidad para informar acerca del entorno y definirse como seres conscientes,
manifiestan otro tipo de problemas en dicho procesamiento consciente, observándose en
ellos una grave dificultad para darse cuenta de los déficits que sufren tras un daño
cerebral adquirido o como consecuencia de un proceso neurodegenerativo. Es lo que se
denomina anosognosia, un fenómeno aún por delimitar y que se ha relacionado con
disfunciones en memoria episódica o en procesos de detección y monitorización –que se
tratarán más adelante–, aunque previamente vamos a revisar algunos de los resultados
experimentales más significativos en el ámbito de la percepción consciente.

12.2. A la búsqueda de los vínculos entre percepción y conciencia

La función consciente se ha estudiado de forma sistemática en relación con la
percepción, utilizando paradigmas en los que los estímulos se degradan o enmascaran
para dificultar su procesamiento como forma de manipular su acceso a la conciencia.
En concreto, en múltiples estudios relativos a la modalidad visual se presentan
estímulos enmascarados y sin enmascarar, de manera que los participantes no son
conscientes de los primeros, pero perciben conscientemente los segundos. Se ha
observado con resonancia magnética funcional que ambos tipos de estímulos se
relacionan con la activación de la corteza visual primaria (i. e., V1), pero solo el
percibido conscientemente se asocia con respuestas en áreas occipitotemporales, como el
giro fusiforme. En otros trabajos se ha obtenido un patrón semejante: la corteza primaria

210
y el giro fusiforme se activan ante las dos categorías de estímulos, mientras que la
intensidad de la activación del giro fusiforme y de otras áreas prefrontales y parietales
bilaterales se incrementa con la percepción consciente. Con potenciales evocados y
magnetoencefalografía se describe que los estímulos no percibidos conscientemente se
correlacionan con la presencia de ondas en fases muy tempranas del procesamiento
(habitualmente en los primeros 200 ms tras la presentación del estímulo) en las cortezas
visuales primarias; mientras que aquellos percibidos conscientemente lo harán con la
aparición de ondas en fases tardías (entre 300 y 500 ms después del estímulo), junto a
una sincronización de ondas en áreas corticales temporoparietofrontales. Resultados
semejantes se han obtenido con estímulos auditivos y táctiles (para una revisión,
Dehaene y Changeux, 2011).
Estos hallazgos han llevado a la propuesta de diferentes modelos de procesamiento
consciente, considerando que su base neural sería la sincronización entre áreas corticales
de asociación a través de una red de neuronas piramidales con axones excitatorios de
largo alcance. En concreto, el grupo de Dehaene propone el modelo del espacio de
trabajo neuronal global o global neuronal workspace donde la simultaneidad de los
sistemas atencionales, de evaluación, perceptivomotores y mnésicos darían lugar al
procesamiento consciente (Dehaene, Kerszberg y Changeux, 1998). Así, el sistema
perceptivo (sensitivo aferente) permitiría establecer una representación del presente con
la mediación de los sistemas atencionales que facilitan la focalización en lo que es de
nuestro interés. Esta “entrada” sensorial se sincronizaría con las representaciones
pasadas de la memoria a largo plazo y con el valor otorgado por los sistemas evaluadores
de áreas límbicas y prefrontales, para activar el sistema motor eferente. Todos estos
sistemas pueden trabajar sin necesidad de conciencia, mientras que su sincronización
posibilitará el acceso a la misma (figura 12.1).
De esta forma, se plantea que la conciencia es el resultado de un funcionamiento
cerebral complejo donde confluyen múltiples sistemas cognitivos y motivacionales. Así,
el daño localizado de cada uno de esos sistemas podría dar lugar a una alteración de la
conciencia en una modalidad específica (i. e., anosognosia relacionada con alteraciones
perceptivas, motoras, lingüísticas o mnésicas). Mientras que un déficit en la capacidad
funcional de sincronización del cerebro, es decir, un problema del “mecanismo de la
conciencia” en sí mismo, generaría dificultades de procesamiento consciente más
globales como sucede en algunos síndrome prefrontales (Tirapu y Sánchez, 2011).

211
 Figura 12.1. Modelo del espacio de trabajo neuronal global.
Fuente: modificado de Dehaene, Kerszberg y Changeux (1998).

12.3. Tomar conciencia de la anosognosia. Hacia su conceptualización

Una de las secuelas más impactantes que produce el daño cerebral adquirido es la
anosognosia, definida como la incapacidad de la persona para reconocer sus déficits, ya
sean sensoriales, motores, cognitivos o emocionales (Prigatano, 2010). La anosognosia –
cuyo significado “desconocimiento de la enfermedad” proviene etimológicamente del
griego: el prefijo privativo a-, la palabra nosos que significa “enfermedad” y la palabra
gnoosis o “conocimiento”– se acompaña de importantes repercusiones funcionales tanto
para el individuo que la sufre como para su entorno. Por un lado, el paciente no
considera necesaria la rehabilitación de unos déficits de los que no tiene conciencia y
sigue cometiendo en su vida cotidiana un elevado número de errores que no detecta y,
por consiguiente, tampoco corrige (Bettcher, Giovannetti, Macmullen, y Libon, 2008).
Los cuidadores, por su parte, se sienten sobrecargados al ver que su familiar se implica
en conductas que pueden poner en peligro su propia seguridad y la de los demás
(Starkstein, 2014).
Las primeras descripciones detalladas de este fenómeno se atribuyen al
neuropsiquiatra alemán Gabriel Anton en 1891 acerca de tres pacientes, dos con sordera
y uno con ceguera, de origen cortical, que no eran conscientes de sus déficits. Unos años
después, en 1914, el neurólogo francés Josep Babinski recoge diversos casos de personas

212
con lesiones en hemisferio derecho y hemiplejia izquierda que no parecían darse cuenta
de su parálisis y actuaban como cuando su brazo y pierna izquierda estaban sanos
(capítulo 9). Acuñó el término anosognosia para referirse a este cuadro; y a partir de él, a
la anosognosia asociada a la ceguera cortical se la denominó síndrome de Anton
(Gainotti, 2018), mientras que a la anosognosia asociada a hemiasomatognosia y
heminegligencia se le llamó síndrome de Anton-Babinski.
Anton conceptualizó la anosognosia como un fenómeno con entidad propia que
podría incluir diversas manifestaciones. Además de las relacionadas con los sistemas
sensoriales y motores, se han descrito casos en los que se asocia a afasias –sobre todo a
la sensorial de Wernicke–, alexia pura, alteraciones de memoria –como en la
confabulación espontánea–, heminegligencia espacial o demencias. La demencia ha sido,
quizás, la neuropatología en la que más se ha investigado la presencia de síntomas
anosognósicos, por la frecuencia con la que suele aparecer en todas sus variantes y aun
en estadios iniciales.
Son también llamativas las manifestaciones emocionales que tienden a acompañar a
la anosognosia. En el caso de la hemiplejia, por ejemplo, el miembro afectado se percibe
como ajeno al propio cuerpo, se le atribuyen cualidades de ser animado de manera
externa (personificación), se experimenta incluso como perteneciente a otra persona
(somatoparafrenia), se le muestra rechazo y repulsa (misoplejia) o indiferencia
(anosodisforia) (capítulo 9). A medida que la conciencia va emergiendo y el paciente
admite explícitamente sus déficits, la anosodisforia y la misoplejia dan paso a estados de
ansiedad y depresión.
Los componentes emocional y motivacional en la anosognosia están cobrando
especial relevancia en estos últimos años. Las lesiones en la ínsula, sistema límbico o
ganglios de la base, que suelen presentar los pacientes con anosognosia para la
hemiplejia, pueden acompañarse de una serie de alteraciones que les impiden interpretar
desde un punto de vista afectivo los cambios sensoriomotores que se han experimentado.
En los ámbitos de la investigación y la clínica curiosamente se ha observado que la
conciencia motora mejora cuando se inducen estados emocionales negativos en la
persona afectada. El beneficio no se detecta, sin embargo, cuando los estados
emocionales inducidos son positivos ni en otros tipos de anosognosia, como la
relacionada con la heminegligencia. Aunque aún se desconoce la causa, algunos autores
postulan que las emociones negativas más que las positivas pueden impeler al organismo
a la acción y requerir para ello un incremento de la conciencia de las señales
sensoriomotoras implicadas en el movimiento, lo que podría provocar en el paciente
hemipléjico una mayor conciencia de sus limitaciones (Besharati et al., 2014). Es decir,
los trabajos actuales consideran la anosognosia como un fenómeno multifactorial en el
que convergen déficits cognitivos, motivacionales y afectivos que incluyen sistemas de
reconocimiento explícitos e implícitos.

12.4. Modelos explicativos de la anosognosia desde la neurociencia

213
 cognitiva

A pesar de la variabilidad de procesos que pueden verse afectados, los modelos

explicativos de la anosognosia se han centrado sobre todo en la relacionada con la
hemiplejia tras lesiones en el hemisferio derecho. Y, al parecer, muchos de ellos solo son
aplicables a este tipo de anosognosia.
Uno de los primeros modelos que se formularon para explicar este tipo de
anosognosia fue el del neurólogo estadounidense Norman Geschwind en 1965, quien la
consideraba como un producto de la desconexión del hemisferio derecho respecto de las
áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo. La lesión del hemisferio derecho
interrumpiría la integración de las señales visuales y propioceptivas del hemicuerpo
afectado y el paciente no podría expresar su desconcierto verbalmente por la falta de
vínculo con las zonas perisilvianas del lenguaje, limitándose a mostrar indiferencia o
rechazo ante el hemicuerpo pléjico. Pronto el modelo quedó invalidado ante las
evidencias experimentales de la época.
A la vez, desde los enfoques psicoanalíticos entonces predominantes se mantenía la
explicación de la anosognosia como fruto de los mecanismos de defensa. La negación de
la hemiplejia supondría una elaboración activa por parte del sujeto de las señales de
enfermedad que llegan a su conciencia tratando de descartarlas o de reinterpretarlas para
hacer frente a unos cambios que se consideraría incapaz de aceptar. Si bien actualmente
anosognosia y negación se contemplan como entidades diferentes, hay evidencia de que,
al menos en la anosognosia para la hemiplejia, ambos mecanismos podrían coexistir. A
este respecto, en 2007, Nardone, Ward, Fotopoulou y Turnbull indican que los pacientes
anosognósicos presentan mayores latencias de respuesta ante palabras relacionadas con
déficits hemipléjicos frente a la facilitación que tales asociaciones producen en personas
que no muestran anosognosia. Estos resultados, junto con las frecuentes excusas que
aquellos verbalizan cuando se les pide que muevan el miembro hemipléjico (fatiga,
debilidad, falsas artrosis…), sugieren que algún conocimiento implícito tendrían acerca
de su parálisis. Tales señales implícitas no parecen suficientes para que el sujeto tome
conciencia de sus déficits, pero sí para que se observen algunas respuestas ante ellos.
A partir de 1998, se empieza a elaborar un modelo más global denominado de
conciencia cognitiva –cognitive awareness model– (figura 12.2). A pesar de que en sus
inicios se formuló para explicar la anosognosia en la demencia, actualmente se considera
una propuesta adecuada para otro tipo de patologías que cursan con esta alteración, como
el daño cerebral traumático, el vascular o el alcoholismo crónico (Le Berre y Sullivan,
2017).
La conciencia, según este modelo, sería el resultado de múltiples componentes que
interactúan entre sí. El módulo central sería la base de datos personal, fundamentado en
la memoria autobiográfica, la cual está en continua actualización de acuerdo con las
experiencias del sujeto para incorporar los cambios físicos, cognitivos o motores a
medida que le ocurren. Así, los déficits en la memoria episódica impedirán que se
pongan al día los datos que cada individuo almacena en dicho módulo por lo que su

214
autoconcepto queda anclado (self-petrified) en momentos temporales previos al inicio de
la patología. Es lo que sucedería en la anosognosia mnésica que aparece, por ejemplo, en
el síndrome de Korsakoff o en la enfermedad de Alzheimer, por fallos en la
consolidación de la nueva información.

Figura 12.2. Modelo de conciencia cognitiva.

Fuente: basada en Morris y Hannesdottir (2004).

El modelo cuenta, además, con un mecanismo comparador de naturaleza ejecutiva

que detecta si se producen discrepancias entre la información que está llegando a partir
del procesamiento sensorial y perceptivo y la almacenada en la citada base de datos
personal. De ser así, se actualiza y se accede al sistema metacognitivo de conciencia que
mantiene al sujeto consciente de los cambios experimentados. Más que un sistema
propiamente dicho, el metacognitivo se consideraría una conciencia emergente producto
de la conectividad entre distintas regiones cerebrales. Una alteración en el sistema de
monitorización de la nueva información podría ocasionar en el sujeto una pérdida de la
conciencia de sus fallos y del significado que dichos fallos tendrían dentro de su
desempeño cognitivo y funcional. Estas son las características típicas de la así
denominada anosognosia ejecutiva.

215
 Figura 12.3. Modelo revisado de conciencia.
Fuente: basada en Morris y Mograbi (2013).

En definitiva, el modelo de la conciencia cognitiva trata de explicar la naturaleza

multifactorial de la anosognosia integrando componentes cognitivos, emocionales y
motivacionales. Un fallo en cualquiera de los sistemas de control puede interferir con el
procesamiento explícito de la información personal cambiante, manteniendo solo
componentes de reconocimiento implícitos que permitirán al sujeto realizar ciertos
ajustes en su conducta, si bien no serían suficientes para hacerle consciente de las
modificaciones que ha sufrido su estado físico o su funcionamiento intelectivo o
afectivo.

12.5. Circuitos neuroanatómicos implicados en la anosognosia

Los estudios con técnicas de neuroimagen en demencia muestran correlaciones entre el
grado de anosognosia y la atrofia e hipometabolismo en regiones frontales orbitales y en
el cíngulo posterior, junto con una disminución de la conectividad de estas zonas con el
lóbulo temporal medial (Perrotin et al., 2015) (figura 12.4). Mientras que las áreas

216
temporales mediales estarían más relacionadas con el componente de la memoria
episódica y la anosognosia mnésica, el lóbulo frontal y el cíngulo podrían mediar los
aspectos ejecutivos de la anosognosia. El hemisferio más afectado continúa siendo el
derecho.

Figura 12.4. Correlaciones significativas entre el córtex orbitofrontal y la corteza cingulada posterior (parte
superior, A) con áreas temporales y prefrontales (parte inferior, B y C) en pacientes con enfermedad de Alzheimer
que mostraban anosognosia.
Fuente: adaptada de Perrotin et al. (2015).

Otros estudios de neuroimagen han permitido observar la afectación de amplias

redes de conexión entre regiones frontotemporoparietales que se han ubicado sobre todo
en el hemisferio derecho. La ínsula, como un lóbulo integrador de información
interoceptiva, cognitiva y afectiva, y el cíngulo parecen también mediar estos procesos y,
entre las estructuras subcorticales, tálamo y ganglios de la base han sido las más
señaladas.
Específicamente, el papel de la ínsula y su relación con el cíngulo anterior ha sido
destacado en múltiples estudios con pacientes que mostraban anosognosia en diferentes
síndromes. Si tenemos en cuenta que la ínsula se ha relacionado con el procesamiento de
información somatosensorial –intero- y propioceptiva–, del gusto, el olfato y con la
integración de las diferentes modalidades sensoriales, parece ser un buen candidato entre
las estructuras relacionadas con el procesamiento consciente y la anosognosia (figura
12.5). De hecho, Craig (2009) propone un modelo de conciencia relacionado con el eje
posteroanterior de dicha región. Así, en la parte posterior se procesarían las
representaciones intero- y propioceptivas –provenientes desde las cortezas
somatosensoriales primarias y secundarias, SI y SII– y las funciones motoras
homeostásicas –desde el hipotálamo y la amígdala–; mientras que en la parte medial se
analizaría e integraría la información ambiental –desde los polos temporales y la corteza

217
entorrinal– y las condiciones hedónicas de la estimulación –desde el núcleo accumbens y
la corteza orbitofrontal–, siendo la parte anterior la que incluiría la información
motivacional, social y cognitiva –desde el córtex prefrontal ventromedial, dorsolateral y
cingulado–.

218
Figura 12.5. Estructuras límbicas relacionadas con el procesamiento consciente, destacando la relación entre la
ínsula y el cíngulo anterior.

219
 No puede descartarse, sin embargo, que se produzca anosognosia tras lesiones
similares en el hemisferio izquierdo, si bien podría pasar desapercibida por los cuadros
de afasia grave que suelen manifestar los pacientes con daño cerebral en este hemisferio.
La afasia que más se ha relacionado con la anosognosia es la de Wernicke, que se
caracteriza por importantes alteraciones en la comprensión del lenguaje que dificultarían
la exploración de la sintomatología anosognósica con los métodos tradicionales. A partir
de 2010 se empiezan a crear instrumentos de evaluación basados en imágenes que
completarían pacientes y cuidadores (p. ej., visual-analogue test assessing anosognosia
for language impairment –VATA-L–) (Cocchini, Gregg, Beschin, Dean y Della Sala,
2010). La administración de estas pruebas ha contribuido a incrementar las cifras del
diagnóstico de la anosognosia tras lesiones del hemisferio izquierdo de un 10 % a un 40
% (Nurmi y Jehkonen, 2014).

12.6. Conclusiones
Sobre el procesamiento consciente de la información personal cambiante tras una lesión
cerebral o un proceso neurodegenerativo y su relación con la falta de reconocimiento de
los propios déficits (motores, perceptivos, lingüísticos, ejecutivos…) por parte del
paciente neuropsicológico, en el presente capítulo se ha revisado:

– Desde la neurociencia y en la actualidad, la conciencia se conceptualiza como el

resultado de un funcionamiento cerebral complejo por la confluencia de múltiples
sistemas cognitivos y motivacionales. El daño en un determinado sistema daría lugar a
un déficit de dicha conciencia relativa a una modalidad específica (p. ej., anosognosia
asociada a una alteración motora); mientras un problema en la capacidad de
sincronización de tales sistemas se vincularía a una dificultad en el procesamiento
consciente global (p. ej., síndromes prefrontales).
– La anosognosia, definida como la incapacidad para el reconocimiento de los déficits
motores, sensoperceptivos, cognitivos o emocionales tras un daño cerebral adquirido o
en el curso de un proceso degenerativo, supone una grave secuela funcional para el
sujeto y su entorno. Este síntoma dificultará la detección y corrección de errores en el
desempeño conductual y se acompañará de manifestaciones afectivas que impedirían
una adecuada interpretación de los cambios experimentados tras dicho daño.
– Los modelos neurocientíficos recientes, como el de conciencia cognitiva, tratan de
explicar de manera global la anosognosia incorporando componentes cognitivos,
emocionales y motivacionales que interactúan entre sí para actualizar los datos
relativos a la experiencia del sujeto. El fallo en uno de los sistemas de control de esta
información personal cambiante permite solo el mantenimiento de elementos de
reconocimiento implícito con ajustes conductuales poco eficaces. Y explicaría tanto la
denominada anosognosia mnésica como la ejecutiva.
– Los estudios en neuroimagen describen la afectación de amplias redes de conexiones
frontotemporoparietales de predominio derecho, con un papel destacado de la ínsula,

220
 como zona de integración multimodal y de procesamiento consciente y del cíngulo
anterior; también de los ganglios de la base y el tálamo como estructuras
subcorticales. Se ha observado además anosognosia vinculada a lesiones en
hemisferio izquierdo.

En el siguiente y último capítulo revisaremos los principales cuadros

neuropsicológicos en los que, hasta el momento, se ha investigado la presencia de
síntomas anosognósicos, sus repercusiones funcionales y en qué medida es posible su
evaluación y abordaje terapéutico hoy.

221
 13
Neuropsicología de la anosognosia

Según se describía en el capítulo anterior, la anosognosia se conceptualiza como la

incapacidad para reconocer los déficits o también como la ausencia de conciencia de
estos, ya sean motores, perceptivos, cognitivos, emocionales o ejecutivos. Puede
aparecer asociada a procesos neurodegenerativos como en las demencias, o tras
diferentes tipos de daño cerebral adquirido como traumatismos craneoencefálicos,
tumores, encefalopatías hipo- y anóxicas o accidentes cerebrovasculares. Al quedar
afectadas extensas redes frontotemporoparietales es muy frecuente que el cuadro
coexista con otros trastornos neuropsicológicos que están mediados por dichas regiones
corticales. Los revisamos a continuación.

13.1. Principales síndromes neuropsicológicos asociados a anosognosia

13.1.1. Anosognosia en demencia

“Doctora, mi madre ya no puede vivir sola. Se deja la hornilla encendida y ya no sabe hacer la
compra. Eso sin hablar de las cuestiones de limpieza y higiene”. Me dirigí hacia Carmen y le
pregunté: “¿Y qué opina usted de lo que dicen sus hijos?”. A lo que ella contestó algo molesta:
“Pues que son unos exagerados. No quieren que viva sola y yo estoy bien. No puedo limpiar como
antes porque tengo artrosis y lo de la hornilla… pues son los fallos propios de la edad… ¡que tengo
ya 83 años aunque no los aparente!”.

La mayor parte de la investigación sobre anosognosia hasta la actualidad se ha realizado

en pacientes con cuadros de demencia. La anosognosia en las demencias sin embargo
presenta algunas diferencias respecto a la que se manifiesta tras daño cerebral adquirido,
de etiología generalmente más focal. Quizás la característica más llamativa sea que en
las patologías neurodegenerativas se ven afectados múltiples dominios. En estos
pacientes se aprecia la falta de conciencia de sus dificultades en el procesamiento
cognitivo (memoria, planificación, atención, lenguaje…) y en el desempeño funcional

222
ante las actividades de la vida diaria (AVD), tanto básicas (autocuidado) como
instrumentales (conducir, manejar el dinero, cocinar, limpiar…). Además suelen
subestimar sus déficits, atribuyéndolos a la edad (Wilson, Sytsma, Barnes y Boyle,
2016).
Dicha anosognosia, sobre todo en sus formas más sutiles, se ha comunicado desde
etapas tempranas de la demencia e incluso en algunos tipos de deterioro cognitivo leve,
si bien no aparecerá en todos los pacientes con el mismo diagnóstico. En la enfermedad
de Alzheimer, por ejemplo, tradicionalmente se ha considerado que es un síntoma típico
de estadios moderados. Sin embargo, en una revisión reciente, Sunderaraman y
Cosentino (2017) muestran una variabilidad en su presentación que va del 21 % al 81 %
de la población afectada, con sujetos que incluso mejoran en su autoconciencia a pesar
de continuar con el declive cognitivo.
Aun cuando la incapacidad de los pacientes con demencia para reconocer sus
déficits se extiende a múltiples áreas cognitivas, afectivas y funcionales, la mayoría de
los estudios se han centrado en la anosognosia mnésica (capítulo 12), probablemente
porque la alteración de la memoria es el síntoma más frecuente en la enfermedad de
Alzheimer desde estadios iniciales y porque aparece también en la mayoría del resto de
tipos de demencia (frontotemporal, con cuerpos de Lewy, vascular…), aunque sea en
fases más avanzadas. Que estas patologías neurodegenerativas cursan con anosognosia
es algo bien conocido; lo relevante para la investigación actual será identificar cuándo se
inicia, cuál es su evolución y qué circuitos cerebrales se ven afectados cuando se
manifiesta. Sería interesante asimismo delimitar las características de aquellos pacientes
que, a pesar de exhibir el declive cognitivo y afectivo típico, no muestran este síntoma.
Las técnicas de neuroimagen en pacientes con demencia que presentan anosognosia
han detectado atrofia e hipoactivación en lóbulo frontal, ínsula y cíngulo, de predominio
derecho, y una disminución de la conectividad de estas regiones con el lóbulo temporal
medial en aquella de tipo mnésico. A partir de dichos datos y de los resultados de la
exploración de tales pacientes resulta, sin embargo, difícil disociar los procesos
cognitivos responsables de esta falta de conciencia del déficit. De hecho, se cree que
pueda encontrarse implicado más de un proceso. En primer lugar, la capacidad de
evaluar la propia ejecución mnésica –metamemoria– que dependerá de regiones
frontales, afectadas en esta población. La persona con demencia tiene, además,
dificultades para mantener recuerdos de su ejecución durante la tarea –memoria de
trabajo–, para detectar errores y para contrastar y actualizar sus resultados presentes con
respecto a experiencias pasadas –monitorización, recuperación de memoria–, habilidades
que requieren también de un buen funcionamiento de regiones frontales. Sus juicios se
pueden basar en expectativas vagas más que en el desempeño objetivo en relación con
los fines que pretende alcanzar con su conducta (Wilson et al., 2016). Es más que
probable entonces que la anosognosia sea un fenómeno resultante de la suma de varios
de estos procesos que se ven deteriorados tras la degeneración cerebral. Identificar el
papel o el peso que cada uno representa o dilucidar cuáles y cuántos son requisitos
necesarios para la aparición de la anosognosia demanda un mayor número de estudios

223
longitudinales en demencia, e investigación en otros cuadros neuropsicológicos más
focales asociados también a anosognosia.

13.1.2. Anosognosia de hemiplejia izquierda

Le pregunté si podía moverse como antes de sufrir el ictus, a lo que contestó afirmativamente.
Cuando le pedí que moviera el brazo izquierdo, se concentró pero, obviamente, no consiguió el
mínimo desplazamiento debido a la hemiplejia. “¿Ya lo ha movido?”, le pregunté. “Lo estoy
moviendo”, me contestó. Cuando le insistí en que mirara su brazo izquierdo pléjico e inmóvil,
exaltó: “¡Ah, usted se refiere a este! No, no lo puedo mover, pero es que no es mío”.

En 1918 Joseph Babinski presentó en la Sociedad Neurológica de París dos casos de

pacientes con “una alteración mental que he tenido la oportunidad de observar en
hemiplejia cerebral, por la que los pacientes ignoran o parecen ignorar la parálisis que les
afecta” (Starkstein, Jorge y Robinson, 2010: 1). La incapacidad para reconocer el lado
pléjico tras lesiones en hemisferio derecho ha sido también uno de los cuadros más
descritos en la literatura sobre anosognosia. Se estima su incidencia entre el 17 % y el 58
% en las lesiones vasculares en este hemisferio. En el 10-15 % de esos pacientes la
anosognosia se resuelve en unos días; en el resto puede persistir semanas, meses o
incluso no desaparecer.
Como se ha indicado en el capítulo 9, el paciente en ocasiones experimenta además
hacia el lado o miembro afectado anosodisforia, misoplejia, somatoparafrenia,
personificación o alucinaciones cinestésicas –sensación de que se mueve de forma
independiente (figura 13.1)–. La presencia de anosognosia asociada a hemiplejia
conlleva un peor pronóstico en la rehabilitación de los déficits motores. Las
características del cuadro y los circuitos neuroanatómicos implicados en su aparición se
han descrito en los capítulos 9 y 12.

Figura 13.1. Imagen de resonancia magnética que muestra un ictus con transformación hemorrágica en el lóbulo
parietal y sustancia blanca del hemisferio derecho –nótese que la imagen mantiene las coordenadas radiológicas
por lo que la derecha está a la izquierda, y viceversa–. El paciente presentaba hemiasomatognosia con anosognosia
y somatoparafrenia.

224
13.1.3. Anosognosia en heminegligencia
Cada día, a la hora de la comida se enfadaba porque no encontraba el pan en la bandeja.
Cuando le indicábamos que estaba siempre en la parte izquierda, preguntaba sorprendido quién lo
había ocultado ahí.

El síndrome de heminegligencia (capítulos 2 y 5) aparece con más frecuencia tras

lesiones frontoparietales y subcorticales del hemisferio derecho, relacionadas con
extensas redes atencionales. Por la proximidad de los circuitos afectados, es frecuente
que se acompañe de anosognosia, que origina en el paciente una incapacidad para darse
cuenta de que no atiende al hemicampo contralateral al lesionado, afeitándose la mitad
de la barba, comiendo solo la mitad del plato o dejando de mover un lado del cuerpo
cuando no hay causa que lo justifique.
En una investigación reciente, Chen y Toglia (2018) muestran que los pacientes con
heminegligencia espacial reconocen que tienen dificultades en su vida diaria para
realizar tareas relacionadas con el manejo del espacio, pero la propia estimación sobre
sus capacidades está muy por encima de los resultados de la ejecución. Los autores
comunican asimismo que esta sobreestimación de su rendimiento aparece cuando se les
solicita de manera anticipada –previa a la realización–, pero mejora, sin alcanzar la
normalidad, cuando la valoración se les pide inmediatamente después de terminarla, lo
que sugeriría que obtienen alguna retroalimentación de su ejecución deficitaria durante el
desempeño. Estos resultados apoyarían la necesidad de evaluar la anosognosia en más de
un contexto, así como de revisar la validez de los programas de tratamiento basados en la
proyección de vídeos, bien del propio paciente bien de modelos, realizando tareas de la
vida cotidiana con feedback inmediato para facilitar la detección y corrección de errores.

13.1.4. Anosognosia asociada a ceguera cortical (síndrome de Anton)

Nos pedía insistentemente que abriéramos la puerta cuando ya estaba abierta de par en par, y
realizó una detallada descripción del médico que le atendía que en nada se ajustaba a la realidad.
(Zuki et al., 2014: 2)

Gabriel Anton describió a finales del siglo XIX el síndrome que lleva su nombre,
refiriéndose a la clínica de pacientes con lesión bilateral de los lóbulos occipitales que
son incapaces de reconocer la ceguera que sufren. La anosognosia les llevaría a
confabular acerca de lo que creen estar viendo. Pero, debido a que es un síndrome poco
frecuente, la literatura sobre el tema se ha centrado en casos de sujeto único, con muy
escasos estudios experimentales (Khalid, Hamdy, Singh, Khumar y Basha, 2016).
Se desconoce el origen de la presentación de anosognosia asociada a ceguera
cortical, si bien se presupone que se produce por una desconexión de las regiones
occipitales de la corteza parietal por afectación de la sustancia blanca. Se hipotetiza
asimismo que las confabulaciones, basadas la mayoría en experiencias pasadas, podrían

225
explicarse por la interrupción de la comunicación con las áreas del lenguaje en ausencia
de estimulación visual y debido precisamente a la anosognosia. Los movimientos
oculares y los reflejos pupilares suelen quedar preservados, lo que sugiere que las vías
visuales anteriores no están afectadas.
Aunque las lesiones vasculares en lóbulos occipitales son la causa más frecuente de
la manifestación del síndrome de Anton, también se ha comunicado tras
adenoleucodistrofia, encefalopatía hipertensiva y complicaciones tras angiografía. La
recuperación total o parcial del cuadro dependerá de dicha etiología.

13.1.5. Anosognosia en amnesia

A pesar de indicarle que llevaba dos semanas hospitalizado porque había sufrido un daño
cerebral y precisaba rehabilitación, él insistía en que había estado esa mañana en su casa de la playa
y había llegado al hospital en taxi para hacerme una visita.

Como se ha comentado con anterioridad, la anosognosia asociada a alteraciones de

memoria es un síntoma habitual en los cuadros de demencia, especialmente en la
enfermedad de Alzheimer. Para conocer la relevancia de los procesos mnésicos en la
conciencia de los déficits será importante estudiar dicho vínculo entre anosognosia y
amnesia en los síndromes amnésicos sin demencia. Aquellos que se originan tras daño en
estructuras temporales mediales no suelen ir acompañados de anosognosia; mientras que
sí es más frecuente observarla tras afectación de estructuras diencefálicas y
prosencefálicas, quizá por su estrecha relación con regiones frontales (Markovitsch y
Staniloiu, 2012).
Los pacientes amnésicos con anosognosia suelen presentar confabulaciones,
definidas como una serie de recuerdos e ideas verbalizadas falsas o erróneas sobre el
entorno o sobre uno mismo, que surgen de manera espontánea o provocada ante las
preguntas del evaluador, sin intención de engañar y sin conciencia de su aparición por
parte de quien las experimenta (Dalla-Barba y Boisse, 2010). Supone un síntoma
altamente incapacitante para la persona, pues asume como verdaderas estas ideas
confabuladoras actuando en consonancia y necesitando de la continua supervisión de un
cuidador. A pesar de que se conoce desde hace tiempo la interferencia que provocan en
la vida del afectado y de su familia, apenas se ha investigado acerca de su tratamiento.
Recientemente, Triviño, Ródenas, Lupiáñez y Arnedo (2017) han diseñado un programa
de intervención a partir de los modelos teóricos actuales que tratan de explicarlas y que
en un número muy reducido de sesiones consigue que desaparezcan o que disminuyan
significativamente al incidir sobre procesos cognitivos como la atención selectiva, la
inhibición verbal y comportamental, la detección de errores, monitorización y
verificación del recuerdo, así como sobre la propia conciencia del déficit.
En cuanto a la base neural que subyace a estas falsas creencias, los estudios en
pacientes lesionados han mostrado que están relacionadas con la afectación de regiones
frontales, sobre todo en sus zonas orbitales y ventromediales, y en especial con daños

226
que implican a las estructuras del sistema límbico anterior entre las que se incluyen el
cerebro basal anterior, la amígdala, el núcleo dorsolateral del tálamo y la corteza
perirrinal o medial del hipocampo (figura 13.2). Dos de los cuadros amnésicos típicos
que presentan confabulaciones son el síndrome de la arteria comunicante anterior, que se
produce tras la ruptura de este vaso en los accidentes cerebrovasculares, y el síndrome de
Wernicke-Korsakoff asociado a deficiencia de tiamina (vitamina B1) bien por
alcoholismo crónico, problemas gastrointestinales o vómitos incontrolables. Este
síndrome se caracteriza por una triada de síntomas que ya describió Wernicke en 1881:
oftalmoplejia, ataxia y confusión, pero puede presentarse incompleta en dos tercios de
los casos, por lo que se reconoce que el síndrome estará infradiagnosticado.

Figura 13.2. Resonancia magnética de un paciente que mostraba confabulaciones tras una intervención quirúrgica
para extirpar un craneofaringioma. En la imagen se observa dilatación porencefálica del sistema ventricular y
cambios posquirúrgicos amplios tras craniectomía frontal derecha, con extensa lesión encefalomalácica
subyacente que afecta al cerebro basal anterior, polo temporal, amígdala e hipocampo derechos, así como a la
corteza prefrontal ventromedial bilateral.

El déficit en vitamina B1 sumado a los efectos tóxicos del alcohol daña estructuras
como el núcleo anterior y dorsomedial del tálamo, cuerpos mamilares del hipotálamo,
tracto mamilotalámico y lóbulo frontal. Aunque se pensaba que el hipocampo no se vería
afectado, estudios recientes indican que hay reducción bilateral de su volumen. Desde un
punto de vista neuropsicológico, los síntomas más graves se detectan en memoria
episódica, más de tipo reciente que remota, pero se manifiestan también fallos en
funciones ejecutivas, como falta de planificación, inflexibilidad, impulsividad o
problemas en la toma de decisiones. Muchas de estas alteraciones aparecen también en
personas con alcoholismo que no llegan a sufrir el cuadro en sí. Lo más relevante es que
estos sujetos, con o sin síndrome de Korsakoff, no ven la necesidad de someterse a un
programa de retirada del alcohol porque la anosognosia les hace sobreestimar sus
capacidades cognitivas (Le Berre y Sullivan, 2016), mientras que aquellos que
reconocen los déficits no son capaces de ajustar su conducta a las dificultades que
verbalizan.

227
13.1.6. Anosognosia asociada a afasia
Hablaba sin parar con una jerga ininteligible. Digo hablaba porque utilizaba una prosodia
impecable y utilizaba algunos conectores del tipo “y entonces”, “ayer”, “si no”… pero era imposible
descifrar el contenido del mensaje que me quería transmitir. No había conversación, no parecía
interesada en que yo participara de su perorata. Cuando ocasionalmente dejaba un espacio de
silencio, la miraba y le decía: “Lo siento, pero no te entiendo”. Ante lo cual reiniciaba su discurso
incomprensible sin atisbo de haber comprendido mis palabras.

Se indicó en el capítulo anterior que la anosognosia se ha relacionado

predominantemente con daño en regiones frontotemporoparietales del hemisferio
derecho, quizá porque las mismas lesiones en el hemisferio izquierdo (figura 13.3)
provocan cuadros de afasia que dificultan la evaluación de la conciencia del paciente, al
menos con las escalas que se venían administrando, apoyadas en material de tipo verbal.
A partir de 2010 se elaboran pruebas con un mayor apoyo de elementos visuales como el
visual-analogue test assessing anosognosia for language impairment (VATA-L)
(Cocchini, Gregg, Beschin, Dean y Della Sala, 2010) y se informa de que la incidencia
de anosognosia asociada a afasias se incrementa hasta casi un 40 %.

Figura 13.3. Imagen de resonancia magnética de una paciente que sufría una afasia de Wernicke, donde se observa
una lesión hemisférica izquierda –nótese que la imagen mantiene las coordenadas radiológicas por lo que la
derecha está a la izquierda, y viceversa– que afecta al córtex occipitotemporal comprometiendo la corteza auditiva
y el circuito perisilviano posterior.

El síntoma predomina en las afasias sensoriales, sobre todo en la de tipo Wernicke,

si bien puede detectarse también en casos de afasias transcorticales sensoriales. La
gravedad de la pérdida de conciencia de los déficits lingüísticos suele correlacionar con
la producción logorreica y jergafásica, síntomas todos ellos que interfieren en la

228
rehabilitación.

13.1.7. Anosognosia asociada a apraxia

Al imitarme realizando posturas con las manos –en forma de mariposa o colocando los dedos
pulgares e índices para formar dos anillos entrelazados– su resultado distaba mucho del que yo le
estaba solicitando. Cuando le pregunté si ya había acabado, me dijo que sí. Cuando a continuación le
pregunté si sus manos estaban igual que las mías, contestó de nuevo afirmativamente sin mostrar
ningún indicio de estar siendo consciente de su pobre ejecución.

La apraxia se define como una incapacidad para realizar movimientos voluntarios ante
su demanda sin que los déficits sensoriales, la falta de motivación o las dificultades de
lenguaje la justifiquen. Estos movimientos pueden implicar a las extremidades
superiores e inferiores (apraxia de miembros) y la cara, boca o lengua (apraxia
bucofacial).
En 2014, Canzano, Scandola, Pernigo, Aglioti y Moro realizaron el primer estudio
que mostró la asociación de apraxia bucofacial y anosognosia, un dato interesante ya que
la anosognosia tradicionalmente se vincula a regiones del hemisferio derecho, mientras
que la apraxia bucofacial se observa tras lesiones del hemisferio izquierdo. Tales
resultados podrían sugerir que los síntomas anosognósicos están infradiagnosticados en
el daño en este hemisferio, además de por los trastornos afásicos, por las propias
apraxias que pueden a su vez dificultar una evaluación apoyada solo en material verbal.
Recientemente, Kusch et al. (2018) han comunicado además anosognosia en pacientes
con apraxia de miembros superiores. Aunque las muestras son pequeñas y se necesitaría
más investigación, estos dos trabajos señalan que, a diferencia de lo que ocurre en la
anosognosia asociada a heminegligencia o a hemiparesia, la gravedad de la apraxia no
correlaciona con la de la anosognosia, manifestándose incluso en cuadros apráxicos
moderados.

13.2. Evaluación neuropsicológica de la anosognosia

Para poder tratar un fenómeno tan disruptivo en la vida del paciente y de su entorno, lo
primordial es que no pase desapercibido, se detecte y se valore de manera válida y fiable.
La mayoría de los procedimientos de evaluación se basarán en escalas que exploran las
capacidades del paciente en diferentes situaciones y ambientes. La diferencia entre el
grado de competencia autopercibida con respecto a la informada por los cuidadores y por
el evaluador se denomina índice de discrepancia y permite identificar la presencia y el
grado de anosognosia. Hablaríamos entonces de una exploración de la conciencia de la
ejecución funcional del individuo sin que se encuentre realizando esas tareas en el
momento en el que se le pregunta acerca de ellas (conciencia off line) (cuadro 13.1).

229
 Cuadro 13.1. Principales cuestionarios basados en el índice de discrepancia entre el
grado de competencia percibida por el paciente y un informador

Test Características
Behavioral assessment of Incluye un cuestionario de 20 preguntas y respuestas en una escala tipo Likert
dysexecutive de frecuencia (nunca, ocasionalmente, a veces, habitualmente, muchas veces)
syndrome(BADS) con dos versiones: para el paciente y para un informador independiente.
(Wilson, Emslie, Evans,
AldermanyBurguess,
1996)

Awareness questionnaire
(AQ) (Sherer, Bergloff,
Boake, HighyLevin,
1998)
Patient competency
rating scale (PCRS)
(Prigatanoet al., 1986)
Self-awareness of deficits
interview (SADI)
(Fleming, Atrong y
Ashton, 1996)
Fuente: Anderson, Doble, Merritt y Kottorp (2010).
Cuestionario de 17 preguntas y respuestas tipo Likert (mucho peor, un poco
peor, igual que antes, un poco mejor, mucho mejor) en dos modalidades: una
para la persona evaluada y otra para un familiar.
30 preguntas con respuestas en una escala tipo Likert (no puedo hacerlo, lo
hago con mucha dificultad, lo hago con alguna dificultad, me resulta fácil de
hacer, lo hago con mucha facilidad) con sendas versiones para el afectado y
para un cuidador.
Entrevista semiestructurada con 3 partes: (1) déficits, (2) impacto funcional y
(3) capacidad para conseguir metas realistas. Se puntúa el nivel de conciencia
en cada una de estas partes con 4 niveles de gravedad.

Estas medidas no están exentas de críticas. En primer lugar, el informante tiene que
conocer muy bien al paciente y a ser posible convivir con él para apreciar sus fallos,
sobre todo si son sutiles o progresivos como ocurre en las demencias. Además, el estrés
del cuidador por sobrecarga puede influir en sus valoraciones. Por último, las escalas no
predicen de manera fiable la capacidad de monitorización de la persona afectada en
tareas de la vida cotidiana (Goverover, Genova, Griswold, Chiaravalloti y DeLuca,
2014).
Como alternativa, han surgido las medidas directas que evalúan las habilidades para
detectar y corregir fallos a medida que se van produciendo mientras se realiza una
determinada tarea (conciencia on line). Desde la psicología experimental se han
diseñado tareas informatizadas (inhibición motora, resolución de conflictos, cambio de
tarea…) que permiten calcular, por ejemplo, la ralentización de la respuesta tras cometer
un error (post error slowing) como un intento de solución a posteriori (Rabbitt, 1966).
Este efecto, que aparece en sujetos sanos, se ve muy intensificado, por ejemplo, en
personas con daño prefrontal. Así, al paciente se le podrá pedir una predicción acerca de
su ejecución antes de iniciar la tarea y una estimación de su desempeño una vez
concluida. Sería lo que la psicología cognitiva denomina metacognición. La diferencia
entre el desempeño y su previsión proporcionaría un juicio objetivo de discrepancia.
Tales medidas han puesto de manifiesto que la anosognosia, en contra de lo que se viene
afirmando en la literatura, está presente en la enfermedad de Alzheimer desde fases
iniciales e incluso en una parte de sujetos con deterioro cognitivo leve.

230
 A pesar de que permiten cuantificar de manera ajustada el número de errores y los
tiempos de reacción, estas pruebas con frecuencia serán excesivamente complejas y
demandarán gran cantidad de recursos cognitivos de los que los sujetos con daño
cerebral no suelen disponer. Los resultados que se obtienen pueden interpretarse de
forma equivocada como déficits en monitorización cuando se explicarían mejor como
dificultades para adquirir nuevos aprendizajes o por una baja capacidad en memoria de
trabajo. Además son tareas muy disímiles a las que se realizan en la vida cotidiana.
Una visión más ecológica es la que proporcionan las investigaciones que estudian la
anosognosia a partir de los errores que los pacientes cometen en las AVD. Mientras la
persona se encuentra realizando una de estas actividades (p. ej. preparar una tostada con
mantequilla, un café o una comida) se le graba en vídeo para posteriormente identificar
con ella los fallos que ha cometido y cuantificar los que no han sido detectados o se
detectaron pero no se corrigieron. De nuevo, la mayoría de estos trabajos se han llevado
a cabo en demencias. En 2013, el estudio de Vossel, Weiss, Eschenbeck y Fink en
sujetos con accidentes vasculares indica que la presencia de la anosognosia es el mejor
predictor de un bajo rendimiento en las AVD.

13.3. Abordaje neuropsicológico de la anosognosia

Mencionábamos que la anosognosia interfiere significativamente con la posibilidad de
un abordaje terapéutico eficaz de los déficits del paciente. Si este no es consciente de que
los presenta, no considerará necesaria una rehabilitación; por tanto, no va a seguir las
recomendaciones de los profesionales y con una alta probabilidad abandonará el
tratamiento.
Aunque en la mayoría de los casos suele aparecer como un fenómeno transitorio, se
calcula que un 30 % de los pacientes continúan mostrando anosognosia años después de
concluida la fase aguda de la enfermedad. De ahí que en los estudios sobre conciencia y
daño cerebral se incida de manera recurrente en la necesidad de intervenir sobre este
fenómeno; pero hasta el momento son escasas las investigaciones que han comunicado
procedimientos y técnicas efectivas, y una gran parte se ha centrado en la anosognosia
asociada a hemiplejia.
Como regla general los autores coinciden en que la fase previa al inicio de cualquier
tratamiento rehabilitador habrá de consistir en enfrentar al paciente con sus déficits.
Recomiendan entonces guiar el discurso terapéutico hacia ese objetivo, modificar de
manera sutil la información incorrecta que proporcione el sujeto y situarla en su contexto
actual. Un método que ha resultado eficaz en estas primeras tomas de contacto incluye
que el evaluador introduzca la perspectiva de una tercera persona: “Conocí a un paciente
que tras sufrir un accidente automovilístico perdió parte de su memoria, pero no se daba
cuenta de ello. ¿Cómo crees que eso le afectará?, ¿y a su familia?”.
También se comienzan a diseñar programas que proponen objetivos en torno a los
síntomas anosognósicos en pacientes con daño cerebral adquirido a lo largo de varias
sesiones. Uno de ellos es la escalada de conciencia, en el que con un formato de juego

231
en tablero se trabajan en grupo cuatro niveles o fases (Caballero-Coulon et al., 2007):

– Etapa psicoeducativa o de conocimiento: se informa del concepto y los tipos de

déficits asociados al daño cerebral.
– Integración o razonamiento: se plantea el impacto funcional que supondrán dichos
déficits en la vida cotidiana.
– Ensayo o acción: se representan situaciones cotidianas, mediante ejercicios de juego
de roles, en las que se manifestarían las alteraciones específicas que padecen los
sujetos y se les modelan estrategias de compensación.
– Socialización y cohesión grupal: se promueven pequeños retos relativos a la solución
de problemas propuestos que permiten la colaboración entre los participantes, a la vez
que favorecen un ambiente lúdico durante el juego.

Se ha desarrollado además una versión digital de dicho programa, utilizando un

tablero táctil que se ha mostrado especialmente atractivo para los pacientes más jóvenes.
Con este tipo de intervenciones se observa que, si bien mejora la capacidad para percibir
los propios déficits, aproximadamente la mitad de los participantes siguen manifestando
dificultades a la hora de establecer metas realistas en relación con las repercusiones de
las secuelas tras las lesiones (Noe et al., 2013).
Otro programa que recientemente ha mostrado su efectividad en pacientes con daño
cerebral adquirido propone ocho sesiones para abordar en grupo los siguientes aspectos
(Villalobos, Bilbao, Espejo y García-Pacios, 2018):

– Formación sobre el cerebro y sus componentes motor, cognitivo y emocional.

– Conocimiento e identificación de los propios déficits.
– Conocimiento y comprensión de la propia lesión usando la neuroimagen de cada
paciente.
– Conocimiento y comprensión de los propios déficits usando el informe
neuropsicológico de cada paciente.
– Reflexión sobre la competencia percibida en uno mismo y en los demás.

Beschin, Cocchini, Allen y Della Sala (2012) probaron en cinco pacientes con
anosognosia para la hemiplejia y con heminegligencia los efectos de tres tipos de
tratamiento: la estimulación optocinética repetida, la adaptación prismática y la
estimulación nerviosa transcutánea. Observaron algunas mejoras, pero desaparecieron en
poco tiempo.
Anteriormente, en 2009, Fotopoulou, Rudd, Holmes y Kopelman habían
comunicado por primera vez en la literatura la remisión de este tipo de anosognosia
mediante la proyección de vídeos en los que el paciente podía ver escenas de otras
personas hemipléjicas a la vez que el experimentador las comentaba con él. Los datos
mostraron que este procedimiento, que ha sido después replicado en sujetos con distintas
lesiones que originan anosognosia al lado pléjico, resultaba efectivo para restaurar la

232
conciencia motora, ya que podían analizar la escena adoptando la perspectiva de una
tercera persona y “desde fuera” (off line). En este sentido parece que se obtienen mejores
resultados cuando se proyecta la ejecución de otros pacientes con déficits similares que
cuando la persona observa grabaciones de su propia actuación (para una revisión,
Besharati, Crucianelli y Fotopoulou, 2014). Dicho procedimiento se ha empezado a
utilizar para tratar la anosognosia que los pacientes con daño cerebral mantienen sobre
los errores en su ejecución en tareas cotidianas (Schmidt, Fleming, Ownsworth y Lannin,
2015). Los resultados muestran mejoras en la detección y corrección de fallos a las pocas
semanas, si bien no hay aún datos sobre el mantenimiento de esta intervención a más
largo plazo ni sobre la generalización a las AVD.
Aunque el fenómeno de la anosognosia se conoce desde las primeras descripciones
de Babinski en 1914, solo ahora, con los datos de pacientes recabados a lo largo de más
de un siglo y las modernas técnicas de neuroimagen se empieza a conceptualizar
teóricamente y a diseñar procedimientos de detección y rehabilitación que muestran su
validez y su eficacia en la clínica. Esta investigación se ha convertido en una de las
mejores ventanas para asomarse al mundo de la conciencia y de la autoconciencia.

13.4. Conclusiones
Acerca de la anosognosia y de los cuadros neuropsicológicos en los que suele
manifestarse, se observa:

– Las alteraciones de extensas redes neuroanatómicas frontotemporoparietales, sobre

todo en el hemisferio derecho, que explicarían la aparición de síntomas
anosognósicos, hacen muy frecuente su presencia en diversos cuadros
neuropsicológicos tras un daño cerebral adquirido o en los procesos
neurodegenerativos.
– Entre los cuadros en los que la anosognosia ha sido más detectada y estudiada destacan
las demencias (con una afectación de múltiples dominios), hemiplejias izquierdas y
heminegligencias, en el síndrome de Anton o ante amnesias (especialmente en el
síndrome de Wernicke-Korsakoff o el de la arteria comunicante anterior), afasias
(sobre todo de Wernicke y transcorticales sensoriales) o apraxias.
– A la hora de explorar la anosognosia destaca la utilidad de calcular el índice de
discrepancia entre el grado de competencia autopercibida en la resolución de
problemas por parte del paciente y la informada por cuidadores y profesionales de la
neuropsicología clínica. Esta evaluación mejorará su fiabilidad y validez si es posible
observar la ejecución de las tareas y la habilidad para detectar y corregir los errores a
medida que se producen, especialmente ante las actividades de la vida diaria.
– El abordaje terapéutico precoz de la anosognosia será especialmente necesario por su
interferencia en la adherencia al proceso de rehabilitación del paciente. Se recomienda
iniciarlo con un enfrentamiento de la persona a los propios déficits y se ha informado
de los beneficios de la psicoeducación y de la observación tanto de los propios errores

233
en la ejecución de tareas como la de otros afectados, en este caso incluso con mejores
resultados. Se desconocen en general el mantenimiento a medio y largo plazo o la
generalización de dichos aprendizajes.

234
 Bibliografía seleccionada

Con el propósito de poner en práctica unos principios ecológicos, económicos y

prácticos, el listado completo y actualizado de las fuentes bibliográficas empleadas en
este libro se encuentra disponible en la página web de la editorial: www.sintesis.com.
Las personas interesadas se lo pueden descargar y utilizar como más les convenga:
conservar, imprimir, utilizar en sus trabajos, etc.

Manuales
ARNEDO, A., BEMBIBRE, J. y TRIVIÑO, M. (coords.) Neuropsicología. A través de casos clínicos. Madrid:
Médica Panamericana.
BAJO, T., FUENTES, L., LUPIÁÑEZ, J. y RUEDA, C. (eds.). Mente y cerebro. De la psicología experimental a
la neurociencia cognitiva. Madrid: Alianza.
FARAH, M. J. (2004). Visual agnosia. Massachusetts: The MIT Press.
GOLDSTEIN, E. B. (2011). Sensación y percepción. 8.a edición. México D. F.: Cengage Learning.
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Manuales de pruebas de evaluación

LEZAK, M. D., HOWIESON, D. B., BIGLER E. D. y TRANEL, D. (2012). Neuropsychological assessment. 5.a
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STRAUSS, E., SHERMAN, E. M. S. y Spreen, O. (2006). A compendium of neuropsychological tests:
administration, norms, and commentary. 3.a edición. Nueva York: Oxford University Press.

235
Índice
Anteportada 2
Portada 4
Página de derechos de autor 5
Índice 6
Prólogo 11
PARTE I INTRODUCCIÓN 13
1. Un mundo de sensaciones 14
1.1. Desarrollo del sistema perceptivo y plasticidad 15
1.1.1 Plasticidad y privación sensorial 15
1.1.2 Síndrome del miembro fantasma 17
1.2. Integración sensorial 18
1.2.1 Ilusiones multisensoriales 19
1.2.2 Sinestesia 20
1.2.3 Alteración del procesamiento sensorial y el trastorno del espectro autista 23
1.3. Conclusiones 24
2. Neuropsicología de la percepción y su relación con otras funciones 26
2.1. Percepción y atención 27
2.1.1 Síndrome de heminegligencia espacial 30
2.2. Percepción y memoria 32
2.2.1 Percepción, categorización y memoria semántica 32
2.2.2 Percepción, recuperación y memoria episódica 36
2.3. Percepción y emoción 38
2.3.1 Trastorno de conversión 41
2.4. Conclusiones 41
PARTE II NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN VISUAL 43
3. Percepción visual 44
3.1. Bases neurales de la percepción visual 45
3.1.1 La luz que puedes ver 46
3.1.2 Viaje a la velocidad de la luz 49
3.1.3 La corteza visual 50
3.2. Modelos de percepción visual desde la neurociencia cognitiva 54
3.2.1 Organización perceptual: las leyes de la Gestalt 55

236
 3.2.2 Procesamiento en paralelo: el modelo de la doble ruta 56
3.3. Conclusiones 60
4. Agnosia visual ventral 62
4.1. Un poco de historia 63
4.2. Principales agnosias visuales ventrales 66
4.2.1 Agnosia a los objetos 68
4.2.2 Acromatopsia y agnosia al color 69
4.2.3 Prosopagnosia 71
4.2.4 Alexia pura 74
4.2.5 Simultagnosia ventral 75
4.3. La agnosia visual ventral en la clínica neuropsicológica 75
4.3.1 Patología neuropsicológica asociada a la agnosia visual ventral 75
4.3.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial 77
4.4. Conclusiones 81
5. Agnosia visual dorsal 82
5.1. Principales agnosias visuales dorsales o agnosias visoespaciales 82
5.1.1 Acinetopsia 83
5.1.2 Alteraciones en la orientación espacial 84
5.1.3. Simultagnosia dorsal 84
5.1.4 Ataxia óptica 85
5.1.5 Apraxia ocular 87
5.2. Síndromes neuropsicológicos relacionados con el sistema visual dorsal 87
5.2.1 Síndrome de Bálint 87
5.2.2 Síndrome de heminegligencia espacial (neglect) 88
5.2.3 Atrofia cortical posterior 91
5.3. La agnosia visual dorsal en la clínica neuropsicológica 92
5.3.1 Patología neuropsicológica asociada a las agnosias visoespaciales 93
5.3.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial 94
5.4. Conclusiones 96
PARTE III NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN
98
AUDITIVA
6. Percepción auditiva 99
6.1. Bases neurales de la percepción auditiva 100
6.1.1 La onda sonora convertida en electricidad 100
6.1.2 El viaje sonoro 103

237
 6.1.3 La corteza auditiva 105
6.2. Modelos de percepción auditiva desde la neurociencia cognitiva 105
6.2.1 Procesamiento en paralelo: el modelo de la doble ruta 106
6.3. Conclusiones 110
7. Agnosias auditivas 112
7.1. Principales agnosias auditivas 113
7.1.1 Agnosia auditiva global 113
7.1.2 Sordera verbal pura 115
7.1.3 Agnosia tonal 116
7.1.4 Fonoagnosia 116
7.1.5 Agnosia para sonidos ambientales 117
7.1.6 Amusia 117
7.2. La agnosia auditiva en la clínica neuropsicológica 121
7.2.1 Patología neuropsicológica asociada a la agnosia auditiva 121
7.2.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial 122
7.3. Conclusiones 127
PARTE IV NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN
129
SOMATOSENSORIAL
8. Percepción somatosensorial 130
8.1. Bases neurales de la percepción somatosensorial 131
8.1.1 Sintiendo en la piel 131
8.1.2 Un viaje de sensaciones 135
8.1.3 La corteza somatosensorial 138
8.2. Modelos de percepción somatosensorial desde la neurociencia cognitiva 141
8.2.1 Procesamiento en paralelo: un sistema formado por varios subsistemas 142
8.2.2 Reconocimiento de objetos a través del tacto: integración sensorial y
142
motora
8.2.3 Representaciones corporales subyacentes a la somatopercepción 143
8.3. Conclusiones 144
9. Agnosias somatosensoriales 146
9.1. El cuerpo en el cerebro 147
9.2. Principales agnosias táctiles o astereognosias 149
9.3. Principales agnosias somatosensoriales o asomatognosias 150
9.3.1 Hemiasomatognosia y síndromes relacionados 151
9.3.2 Autotopagnosia 152

238
 9.3.3 Agnosia digital 153
9.3.4 Desorientación derecha-izquierda 153
9.3.5 Síndrome de la mano ajena 154
9.4. Principales alteraciones de la percepción del dolor y de la temperatura 155
9.5. La agnosia somatosensorial en la clínica neuropsicológica 156
9.5.1 Patología neuropsicológica asociada a las agnosias somatosensoriales 156
9.5.2 Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial 159
9.6. Conclusiones 163
PARTE V NEUROPSICOLOGÍA DE LOS SENTIDOS
165
QUÍMICOS
10. Percepción química 166
10.1. Bases neurales de la percepción olfativa 167
10.1.1 ¿A qué huelen las rosas? 168
10.1.2. ¿Una rosa es una rosa? 170
10.1.3 Un camino de rosas 171
10.1.4 Ahora una rosa es una rosa 173
10.2. Bases neurales de la percepción gustativa 175
10.2.1 ¿Gustas? 177
10.2.2 El gusto es nuestro 179
10.2.3 Cuando gustéis 181
10.3. Modelos de la percepción química desde la neurociencia cognitiva 181
10.3.1 Enfoques específicos de funcionamiento quimioperceptivo 181
10.3.2 El caso del sabor 182
10.4. Conclusiones 185
11. Alteraciones neuropsicológicas de la percepción química 187
11.1. Disfunciones de la quimiopercepción 188
11.1.1 Alteraciones de la percepción olfativa 189
11.1.2 Alteraciones de la percepción gustativa 192
11.2. Alteraciones de la percepción química en la clínica neuropsicológica 194
11.2.1 Patología neuropsicológica asociada a las alteraciones de la percepción
194
olfativa
11.2.2 Patología neuropsicológica asociada a las alteraciones de la percepción
197
gustativa
11.3. Evaluación neuropsicológica y diagnóstico diferencial 199
11.3.1 Pruebas olfativas 200
11.3.2 Pruebas gustativas 202

239
 11.3.3 Diagnóstico diferencial 203
11.4. Conclusiones 205
PARTE VI NEUROPSICOLOGÍA DE LA PERCEPCIÓN
207
CONSCIENTE
12. Percepción y conciencia: anosognosia 208
12.1. Ser o estar consciente: esa es la cuestión 209
12.2. A la búsqueda de los vínculos entre percepción y conciencia 210
12.3. Tomar conciencia de la anosognosia. Hacia su conceptualización 212
12.4. Modelos explicativos de la anosognosia desde la neurociencia cognitiva 213
12.5. Circuitos neuroanatómicos implicados en la anosognosia 216
12.6. Conclusiones 220
13. Neuropsicología de la anosognosia 222
13.1. Principales síndromes neuropsicológicos asociados a anosognosia 222
13.1.1 Anosognosia en demencia 222
13.1.2 Anosognosia de hemiplejia izquierda 224
13.1.3 Anosognosia en heminegligencia 225
13.1.4 Anosognosia asociada a ceguera cortical (síndrome de Anton) 225
13.1.5 Anosognosia en amnesia 226
13.1.6 Anosognosia asociada a afasia 228
13.1.7 Anosognosia asociada a apraxia 229
13.2. Evaluación neuropsicológica de la anosognosia 229
13.3. Abordaje neuropsicológico de la anosognosia 231
13.4. Conclusiones 233
Bibliografía seleccionada 235

240